Рахит
Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2015 (Казахстан)
Категории МКБ:
Недостаточность витамина D (E55)
Разделы медицины:
Педиатрия
Общая информация
Краткое описание
Рекомендовано
Экспертным советом
РГП на ПХВ «Республиканский центр
развития здравоохранения»
Министерства здравоохранения
и социального развития
Республики Казахстан
от «27» ноября 2015 года
Протокол №17
Название протокола: Рахит
Рахит – это группа заболеваний детского организма, связанная с недостаточным поступлением витамина D или нарушением процессов его метаболизма, приводящая к нарушению многих видов обмена веществ и в первую очередь фосфорно- кальциевого(КФО), что обусловливает поражение многих органов и систем, но главным образом, костного скелета (Майданник В.Г., 2014 г).
Витамин D-дефицитный рахит – заболевание интенсивно растущего детского организма, обусловленное нарушением регуляции КФО и минерализации костной ткани в результате дефицита витамина D (Майданник В.Г., 2014 г)
Код протокола:
Код(ы) МКБ-10:
Е55 Рахит активный
Сокращения, используемые в протоколе:
КФО — Кальций-фосфорный обмен
ЛС –лекарственные средства
МЕМеждународные единицы
МЗСР –Министерство здравоохранения и социального развития
МНН –международное непатентованное название (генерическое название)
ОАК –общий анализ крови
ОАМ –общий анализ мочи
РКИ –
Рандомизированное клиническое исследование
ЩФ –Щелочная фосфатаза
ЭКГ –электрокардиография
ЭХОКГ –эхокардиография
ЭЭГ –электроэнцефалография
1,25(OH)2D –1,25-дигидроксихолекальциферол
25-ОН-D –25-гидроксихолекальциферол
Дата разработки протокола: 2015 год.
Категория пациентов: дети.
Пользователи протокола: врач скорой помощи, фельдшер, врач общей практики, педиатр.
Оценка на степень доказательности приводимых рекомендаций.
Шкала уровня доказательности:
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортных или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| С |
Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
| GPP | Наилучшая фармацевтическая практика. |
Облачная МИС «МедЭлемент»
Классификация
Клиническая классификация: Дулицкий С.О.,1947 г.
| Тяжесть | Течение | Период |
|
I легкая II средней тяжести III тяжелое |
Острое Подострое Рецидивирующее |
Начальных проявлений Разгара Реконвалесценции Остаточных изменений |
Вторичный рахит часто возникает:
· присиндромахмальабсорбции;
· при хронических болезнях почек или желчевыводящих путей;
· приболезняхобменавеществ (тирозинемия, цистинурия и др.);
· вызванныйдлительнымприменениемпротивосудорожныхсредств (дифенин, фенобарбитал), диуретиков, глюкокортикоидов, а также, парентеральнымпитанием.
Витамин D-зависимый рахит:
· Тип I — генетический дефект синтеза в почках 1,25-дигидроксивитамина D — 1,25(OH)2D.
· Тип II — генетическая резистентность рецепторов органов-мишеней к 1,25(OH)2D.
Витамин D-резистентный рахит:
· Фосфат-диабет;
· Синдром де Тони — Дебре — Фанкони (de Toni-Debré-Fanconi);
· Гипофосфатазия;
· Почечный тубулярный ацидоз.
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Диагностические критерии [1,8-10]:
Жалобы и анамнез:
Жалобы: беспокойство, пугливость, раздражительность, гиперестезия, снижение аппетита, нарушение сна, вздрагивание при засыпании, громком звуке, вспышке света; повышенная потливость, ребенок трет голову о подушку, облысение затылка;деформация костей головы, грудной клетки, позвоночника, конечностей; отставание в физическом развитии, запаздывание прорезывания зубов
Анамнез: заболевание выявляется с 3-4 месячного возраста, хотя первые симптомы могут появиться в 1 – 1,5 месяца. Выявление факторов риска
Физикальное обследование:
Клинические критерии:
· Симптомы остеомаляции (размягчение, обеднения кальцием кости – преобладают при остром течении рахита) – податливость костей черепа, краев родничка, краниотабес, брахицефалия, деформация костей черепа, конечностей, ключиц, плоский таз, эрозии и кариес зубов.
· Симптомы остеоидной гиперплазии (преобладают при подостром течении рахита) – лобные и теменные бугры, реберные «четки», надмыщелковые утолщения голеней, «браслетки» на предплечьях, «нити жемчуга» на пальцах.
· Симптомы гипоплазии костной ткани – задержка роста с характерной «коротконогостью», позднее прорезывание молочных и постоянных зубов, позднее закрытие родничка.
· Симптомы мышечной гипотонии – искривление позвоночника со спино-поясничным кифозом, сколиозом, деформацией грудной клетки с развернутой нижней апертурой, вялость и дряблость мышц, разболтанность суставов, «лягушачий» живот.
· Задержка статических и локомоторных функций.
I – лёгкая– соответствует начальному периоду рахита.
Незначительные нарушения общего состояния: нервная возбудимость, беспокойство, вздрагивания при резком звуке, вспышке света, нарушения ритма сна, поверхностный «тревожный» сон. Потливость (липкий пот с кислым запахом), зуд кожи, ребенок трет затылком о подушку, что приводит к облысению затылка. Со стороны костной системы: податливость краев большого родничка.
II – средней тяжести — умеренно выраженные изменения костной системы и внутренних органов.отчётливые деформации черепа, грудной клетки, небольшое увеличение печени и селезёнки, умеренная анемия;
· со стороны ЦНС – задерживается развитие статических и локомоторных функций, позже начинает поднимать голову, сидеть, вставать и ходить, пассивные движения обычно вызывают у них отрицательную реакцию, нарушается поведение, сон, аппетит;
· со стороны мышечной системы– выраженная мышечная гипотония и слабость связочного аппарата: в положении на спине легко притягивают ногу к голове, сосут первый палец на стопе, кладут стопу на плечо; большой, распластанный «лягушачий» живот, дряблость мышц брюшной стенки; расхождение прямых мышц живота; предрасположенность к воспалению легких, выявляются дистрофические изменения в сердце;
· гипохромная анемия, преимущественно железодефицитная, но может быть вследствие дефицита аминокислот, меди и цинка;
· со стороны костной ткани:
симптомы остеоидной гиперплазии: лобные и теменные бугры, реберные «четки», надмыщелковые утолщения голеней, «браслетки» на запястьях, «нити жемчуга» на пальцах;
· симптомы гипоплазии костной ткани: задержка роста из-за отставания роста трубчатых костей в длину, позднее прорезывание молочных и постоянных зубов, позднее закрытие родничков, плоский таз;
· костные деформации: деформации грудной клетки с развернутой нижней апертурой, «гаррисонова борозда», килевидная («куриная» грудь) или воронкообразная («грудь сапожника») деформация.
III – тяжёлая – поражение нескольких отделов костной системы, тяжёлое поражение внутренних органов и нервной системы, отставание в физическом и психическом развитии, деформация нижних конечностей – О-образное (genuvarum), X-образное (genuvalgum) и другие (coxavara, genurecurvatum). Искривления позвоночника в виде сколиоза, лордоза, поясничного кифоза.
Начальный период наиболее чётко начинает проявляться в возрасте 3-4 месяцев, однако первые симптомы могут возникать и раньше – в 1-1,5 месяца, но они не специфичны и часто могут проходить мимо внимания родителей. На первое место выступают неврологические и вегетативные изменения. Ребёнок проявляет беспокойство, капризность, нарушается сон –дети плохо засыпают и часто просыпаются, появляется пугливость, раздражительность, дети часто вздрагивают от громкого звука или яркого света. Заметно снижается аппетит – ребёнок с неохотой и на короткое время берёт грудь, вялососёт – иногда бывают запоры. Кроме того, обращают на себя внимания такие вегетативные проявления как потливость, особенно во сне, и повышение сосудистой возбудимости кожи, которое проявляется в виде усиления интенсивности и длительности красного дермографизма. Наиболее интенсивно, вызывая у ребёнка сильный зуд, потеет волосистая часть головы, которой ребёнок постоянно трётся о подушку, это и приводит к специфичному для рахита облысению затылка. Также обращает на себя внимание характерный резкий и кислый запах пота. Возможно некоторое снижение тонуса мышц ребёнка. Костные изменения для начального периода рахита не характерны, однако иногда может обнаруживаться некоторая податливость краёв большого родничка. Начальный период болезни длится, как правило, от 2 до 4 недель.
В период разгара прогрессируют изменения костной системы: остеомаляция грудной клетки, нижних конечностей, избыточный остеогенез (рахитические «чётки», «браслетки», лобные и теменные бугры черепа). Ребёнок может отставать в физическом и психическом развитии.
При рахите тяжелой степени нарушены функциональное состояние печени, желудочно – кишечного тракта, белковый, липидный обмен, имеется дефицит витаминов В1, В6, В5, А, Е, С, меди, цинка, магния.
У большинства детей с рахитом 1 и 2 степени наблюдаются явления гипохромной анемии.
В период реконвалесценции (выздоровления) постепенно исчезают клинические и лабораторные симптомы рахита. Возникшие при рахите деформации скелета остаются и вовзрослом возрасте: нарушение осанки, изменения грудной клетки, костей нижних конечностей. Перенесенный рахит может способствовать поражению зубов ( развитию множественного кариеса), развитию близорукости, плоскостопия, сужению, деформации костей таза.
· Острое течение – бурное развитие всех симптомов, яркие неврологические и вегетативные расстройства, значительнаягипофосфатемия, высокий уровень ЩФ, преобладание процессов остеомаляции.
· Подострое течение – свойственны умеренно выраженные или малозаметные неврологические и вегетативные нарушения, превалирование процессов остеоидной гиперплазии.
· Рецидивирующее течение – типичны смены периодов обострения и стихания процесса с сохраняющимися остаточными явлениями. При рентгенографии зон роста обнаруживается несколько полос обызвествления в метафизах.
Диагностика
Диагностические исследования:
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· ОАК;
· ОАМ;
· определение в крови уровня кальция и фосфора;
· активность ЩФ в сывороткекрови;
· проба по Сулковичу (качественное определение степени кальциурии).
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· Концентрация 25(ОН)Dв сыворотке крови(основной тест для определения уровня дефицита витаминаD).
· Рентгенорафия костей (при выраженных костных изменениях для дифференциальной диагностики).
· Денситометрия(для дифференциальной диагностики- степени определения остеопороза).
Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации):
· ОАК (контроль по показаниям- при наличии патологических изменений в анализе при поступлении);
· ОАМ (контроль по показаниям-при наличии патологических изменений в анализе при поступлении);
· биохимический анализ крови (кальций, фосфор, ЩФ);
· анализ мочи по Сулковичу
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
· ЭЭГ – при спазмофилии для дифференцировки с эпилепсией.
· Эхокардиографияи ЭКГ – при появлении симптомов нарушения сердечной деятельности.
Рентгенография костей (при выраженных костных изменениях для дифференциальной диагностики с другими рахитопобобными заболеваниями).
Инструментальное обследование:
· Рентгенография костей. На рентгенограмме костей в местах наиболее интенсивного роста, особенно энхондрального окостенения, выявляется и усиливается остеопороз; зона обызвествления становится не выпуклой, а более горизонтальной, постепенно сглаживается, делается неровной, бахромчатой; щель между эпифизом и диафизом увеличивается за счет расширяющегося метафиза; эпифиз приобретает блюдцеобразную форму. Точки окостенения мелких костей выявляются своевременно, но на рентгенограмме выявляются менее отчетливо. Нередко выявляются поднадкостничные переломы по типу зеленой веточки. При тяжелом рахите наблюдаются зоны Лозера – поперечно расположенные прозрачные зоны (полосы) шириной в несколько миллиметров. В начльном периоде – незначительный остеопороз.
· Денситометрия (информативный тест без лучевой нагрузки, по показаниям- для определения степени выраженности остеопороза) .
Показания для консультации узких специалистов:
· консультации узких специалистов (по показаниям) – сопутствующие соматические заболевания и\или патологические состояния.
Лабораторная диагностика
Лабораторное обследование
:
строгой корреляции между клиническими признаками рахита и лабораторными изменениями нет, так только у 50% детей с гиповитаминозом D наблюдается полное соответствие биохимических и рентгенологических данных (Мальцев С.В.,1987 г).
· Концентрация фосфора в сыворотке крови может снижаться до 0,65-0,8 ммоль/л (при норме у детей до 1 года 1,5-1,8 ммоль/л).
· Концентрация кальция – до 2,0-2,2 ммоль/л (при норме 2,2-2,7 ммоль/л).
· Концентрация ионизированного кальция менее 1.0 ммоль\л.
· Соотношение между уровнями кальция и фосфора в сыворотке крови в норме равное 2:1, в период разгара рахита повышается до 3:1-4:1. В начальном периоде рахита и в периоде разгара остеомаляционных явлений количество кальция может быть нормальным.
· ПовышениеактивностиЩФ в сыворотке крови в 1.5-2 раза ( абсолютные показатели нормы зависят от метода её определения).
· Снижение 25-ОН-Д в крови (в норме 20 нг\мл)снижение до 10 нг/мл свидетельствует о дефиците витамина D, а содержание ниже 5 нг/мл об авитаминозе (ІІ В).
| Критерии оценки статуса обеспеченности витамином Д на основании концентрации 25(ОН)Дtotal в сыворотке крови Practical guidelines for supplementation of Vitamin D and treatment of deficits in Central Europe, 2013 г. | |
|
Концентрация 25(ОН)Дtotal в сыворотке, нг/мл (нмоль/л), 1 нг/мл=2,5 нмоль/л |
Клиническаяинтерпретация |
| менее 20 нг/мл (50) | отражает дефицит витамина Д; требует медикаментозного лечения. |
| 20-30 нг/мл (50-70) | отражает субоптимальный статус обеспеченности витамином Д; требует умеренного повышения дневной дозы витамина Д. |
| 30-50 нг/мл(75-125) | отражает адекватный статус обеспеченности витамином Д; требует сохранения применяемой схемы обеспечения витамином Д и принимаемой дозы. |
| 50-100 нг/мл (125-250) | отражает высокий уровень поступления витамина Д; требует поддержания принимаемой дозы обеспечения витамином Д при низких значениях этого интервала или умеренного снижения дозы – при высоких значениях интервала. |
· Повышенная экскреция аминокислот (аминоацидурия — выше 10мг/кг в сутки) – ранний признак рахита.
· Гиперфосфатурия и повышенный клиренс фосфатов мочи (в норме 0,1-0,25 мл\сек, при рахите до 0,5-1,0 мл\сек).
· Повышение содержания остеокальцина в сыворотке крови до 90-170 нг\мл.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз [8-10]:
Таблица 1 – Дифференциальная диагностика рахита с рахитоподобными заболеваниями и остеопатиями.
|
Заболевание |
Основные дифференцирующие признаки |
|
|||
|
Сроки манифестации |
Клинические проявления |
Рентгено- |
Обменные нарушения |
||
|
Рахит детей раннего возраста (классический) |
В 3-6 мес |
· Костные деформации, обусловленные остеомаляцией и гиперплазией остеоидной ткани |
· «Блюдцеобразные» расширенные метафизы |
В крови: |
Мульти- |
|
Витамин-D-зависимый рахит |
В 3-6 мес |
Выраженные костные деформации, характерные для «цветущего» классического рахита: |
• Системный остеопороз |
• В крови: уровень фосфора снижен или в норме, кальция — резко снижен, активность щелочной фосфатазы резко повышена |
Аутосомно-рецессивный |
|
Витамин-D-резистентный рахит (фосфатдиабет) |
В 1-1,5 года |
• быстропрогрессирующие варусные (0-образные) деформации ног, нарушение походки, «рахитические четки, браслеты» |
•Грубые бокаловидные деформации метафизов искривления и утолщения длинных трубчатых костей за счет одностороннего (медиального) утолщения коркового слоя периоста |
• В крови: |
Доминантный, сцепленный с Х-хромосомой |
|
Болезнь де Тони-Дебре-Фанкони |
В 1-2 года |
• Смешанные (Х- и 0-образные) деформации ног |
• Выраженный остеопороз |
• В крови: |
Аутосомно-рецессивный |
|
Почечный тубулярный (канальцевый) ацидоз |
В 5-6 месяцев –2-3 года |
• Выраженное отставание росто-весовых показателей |
• Общий системный остеопороз |
• В крови: уровни фосфора, кальция, калия и натрия снижены |
Аутосомно-рецессивный |
|
Несовершенный остеогенез |
На первом году жизни |
• Множественные костные переломы со смещением |
• Выраженный остеопороз |
В крови: |
В большинстве случаев аутосомно-доминантный, при врожденных формах — аутосомно-рецессивный |
|
Хондродистрофия |
На первом году жизни |
• Укорочение рук и ног при нормальной длине туловища, кисть в виде трезубца, поясничный лордоз |
Длинные трубчатые кости укорочены, интенсивно «затемнены», головки их увеличены, грибовидно вздуты, утолщены |
В крови: |
Встречаются формы с аутосомно-доминантным и аутосомно-рецессивным типами наследования |
|
Гипофосфатазия |
На первом году жизни |
• Шаровидная форма черепа, гипофосфатемия (краниотабес) |
• Системный резкий остеопороз, кости почти не контурируются |
В крови: уровни кальция и фосфора повышены или в норме, активность щелочной фосфатазы снижена |
Аутосомно-рецессивный |
Лечение
Цели лечения:
· устранение нарушений ФКО;
· устранение и минимализация костно-мышечных нарушений;
· стабилизация состояния пациента.
Тактика лечения [3-10,12-20]:
Лечение рахита как правило амбулаторное. В случае неэффективности амбулаторного лечения, тяжелом течении заболевания решается вопрос о госпитализации.
Немедикаментозное лечение:
· диетотерапия;
· массаж, ванны, пребывание на свежем воздухе;
Терапевтический эффект при рахите достигается только при сочетании витамин-Д- терапии с рационализацией вскармливания ребенка, сбалансированного поступления солей кальция и фосфора, нормализацией режима сна и бодрствования, длительного пребывания на свежем воздухе, других оздоровительных мероприятий
В организации питания при лечении рахита рекомендуется сбалансированная диета по содержанию белков, жиров и углеводов, преобладание продуктов, богатых витаминами и минеральными веществами, в частности, кальцием, фосфором, магнием и т. д. Следует ограничивать в питании каши и мучные изделия, своевременно вводить овощные и фруктовые соки,пюре.К овощному пюре необходимо добавлять сваренный вкрутую желток, богатый жирорастворимыми витаминами и витаминами группы В, а также фосфором,кальцием, микроэлементами.При искусственном вскармливании важно учитывать содержание витамина D в заменителях грудного молока — адаптированных молочных смесях.Потребность в кальцие для здорового ребенка первых 6—12 месяцев составляет 500—600 мг в сутки.
При рахите в период репарации и при выраженных остаточных явлениях полезны соляные, хвойные, соляно – хвойные ванны, песочные, морские и солнечные ванны.Солевые ванны показаны пастозным детям, хвойные — детям со сниженным питанием. Обязательны общий массаж и гимнастика
Назначение массажа до назначения медикаментозной терапии может оказать отрицательный эффект (П.В.Новиков,2011г).
Медикаментозное лечение:
Для лечения используют препараты витамина D в виде водного и масляного раствора. Назначают водный раствор витамина D3 (в одной капле 500 МЕ) или масляные растворы витамина D3 (в одной капле 500 МЕ) и Эргокальциферол(в одной капле 625, 1250 МЕ) в дозе 2000-5000 МЕ курсами 30-45 дней (УД – В).
При отсутствии возможности определения уровня 25(ОН)Dподбор лечебных доз витамина D проводится в соответствии с особенностями клинической картины рахита, степенью его тяжести и динамикой заболевания. Дозы и длительность терапии рахита вариабельны и зависят от многих факторов, в том числе – от индивидуальных особенностей организма.
· Для лечения витамин Д-дефицитного рахита применяется витамин Д в дозе от 2000 до 5000 МЕ/сут на протяжении 30-45 дней. Лечение рекомендуется начинать с дозы 2000 МЕ с постепенным еѐ увеличением до индивидуальной лечебной дозы под контролем пробы Сулковича (проводят до начала лечения, а затем каждые 7-10 дней − в процессе лечения). При резко положительном результате пробы витамин Д отменяют. Дозу в 5000 МЕ/сут назначают только при выраженных костных изменениях. В зависимости от степени тяжести заболевания: суточная доза витамина Д при I степени рахита – 1000-1500 МЕ в течение 30 дней, при II степени – 2000-2500 МЕ в течение 30 дней, при III степени – 3000-4000 МЕ в течение 45 дней(С.В. Мальцев (1997 г.)
· После достижения клинического эффекта (проявляется нормализацией мышечного тонуса, исчезновением краниотабеса и вегетативных расстройств, отсутствием прогрессирования костных деформаций, началом прорезывания зубов) и нормализации лабораторных показателей (щелочная фосфатаза, кальций, фосфор в крови) переходят на профилактическую дозу витамина Д (400-500 МЕ), которую ребѐнок получает ежедневно в течение первых 2-х лет жизни и зимой на 3-ем году.
· Детям из групп социального риска, из категории часто и длительно болеющих, возможно проведение противорецидивного курса специфического лечения рахита спустя 3 месяца после окончания основного курса в аналогичных дозах в течение 3-4 недель.
На время лихорадки при острых заболеваниях у больных рахитом (ОРВИ, пневмонии, кишечной инфекции, отите и других) приём витамина D следует прекратить на 2-3 дня. После нормализации температуры продолжить лечение (УД –В).
При возможности определения уровня 25(ОН)Дtotal( менее 20 нг/мл соответствует дефициту витамина Д) рекомендованы следующие лечебные дозы лекарственных средств на основе витамина Д (при избыточной массе тела/ожирении пациента применяют дозы, близкие к верхним границам указанного диапазона):
· новорождѐнные дети (в возрасте до 1 месяца) – 1000 МЕ/сут;
· дети 1-12 месяцев – 1000-3000 МЕ/сут;
· дети 1-18 лет – 3000-5000 МЕ/сут.
Общая нагрузочная доза 300 000 МЕ и выше не рекомендуется даже в случае лечения тяжѐлого дефицита.(«Practical guidelines for supplementation of Vitamin D and treatment of deficits in Central Europe»,2013г.
Длительность лечения составляет 1-3 месяца и зависит от степени тяжести дефицита витамина Д. После достижения пациентом лабораторно подтверждѐнных целевых концентраций обеспеченности витамином Д (30-50 нг/мл, оптимальный статус) назначается поддерживающая доза лекарственного средства. Целесообразно повторно определить концентрацию 25(ОН)Дtotal спустя 3-4 месяца после еѐ нормализации, а затем контролировать 1 раз в 6 месяцев, особенно – при наличии у ребѐнка описанных ранее факторов риска. В процессе лечения осуществляют мониторинг сывороточных концентраций кальция, фосфора, активности общей щелочной фосфатазы, количественное определение кальциурии (расчѐт кальций-креатининового коэффициента).
При применении лечебных доз витамина D необходимо постоянно осуществлять контроль за состояниемребенка поскольку существует широкий диапазон индивидуальной чувствительности к витамину D. Признаками гипервитаминоза D являются рвота, боли в животе, жажда, гиперкальциурия. Для своевременного выявления гиперкальциемии, проводят пробу по Сулковичу (качественная реакция определяющая выделение кальция с мочой) 1 раз в неделю, оценивают содержание кальция в плазме крови – 1 раз в месяц. (ІІ В)
Коррекция фосфорно-кальциевого обмена, вторичного гиперпаратиреоза.
Витамина D назначают в сочетании с витаминами группы В(В1, В2, В6), С, А, Е. Особенно важна комбинация с витаминами В2 и С, так как при их дефиците эффекта от лечения витамином D может и не быть (ІІ В).
С целью снижения выработки паратгорморна в паращитовидных желёзах и уменьшения выраженности вегетативных симптомов в комплекс медикаментозного лечения при ІІ и ІІІ степени рахита включают препараты калия и магния из расчёта 10 мг/кг массы тела в сут в течение 3-4 нед.
Для устранения мышечной гипотонии и улучшения метаболических процессов назначают карнитина гидрохлорид 50 мг\кг массы в течение 20-30 дней(ІІІ В).
Недоношенным младенцам и доношенным, находящимся на естественном вскармливании в течение 2-3 недель рекомендуют прием препаратов кальция (глицерофосфат кальция 0,05-0,1 г в сутки, кальция глюконат 0.25-0.75 г в сутки). Для коррекции обмена фосфора используют кальция глицерофосфат в течение 3-4 недель (УД – В).
Улучшает всасывания солей кальция и фосфора в кишечнике цитратная смесь (кислота лимонная 2,1 г; натрия цитрат 3,5 г; вода дистиллированная 100 мл) в течение 10-12 дней по 1 ч. л. 3 раза в день. Лимонная кислота способствует поддержанию кислой реакции в кишечнике, образует растворимый и легкоусвояемый комплекс цитрата кальция.
Обнаружение у ребенка, особенно с отягощенной наследственностью по мочекаменной болезни, тубулоинтерстициальному нефриту на фоне метаболических нарушений, в период лечения витамином D снижения антикристаллообразующей способности мочи, положительной пробы Сулковича, оксалатной и (или) фосфатной, кальциевой кристаллурии служит основанием для коррекции дозы витамина D.
Индикаторы эффективности лечения:
· устранение клинических и лабораторных проявлений.
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
| Аскорбиновая кислота (Ascorbic acid) |
| Витамин E (Vitamin E) |
| Кальция глицерофосфат (Calcium glycerophosphate) |
| Кальция глюконат (Calcium gluconate) |
| Карнитин (Carnitine) |
| Колекальциферол (Kolekaltsiferol) |
| Пиридоксин (Pyridoxine) |
| Ретинол (Retinol) |
| Рибофлавин (Riboflavin) |
| Тиамин (Thiamin) |
| Эргокальциферол (Ergocalciferol) |
Госпитализация
Показания для госпитализациис указанием типа госпитализации: (плановая, экстренная):
Показания для плановой госпитализации:
· Рахит III степени тяжести в периоде разгара.
· Рахит II степени тяжести в периоде разгара, не поддающийся обычной комплексной терапии.
· Выраженные рахитические деформации, появляющиеся у ребенка в конце первого и в начале второго года жизнис целью дифференцировки с рахитоподобными заболеваниями. Тяжесть состояния ребенка, полиурия, полидипсия, выраженные признаки поражения вегетативного отдела центральной нервной системы, резкая мышечная гипотония у ребенка первых месяцев жизни с явлениями рахита также для дифференцировки диагностики с рахитоподобными заболеваниями.
Показания для экстренной госпитализации:
· Гипервитаминоз D, развившийся при специфическом лечении рахита любой степени.
· Спазмофилия.
Профилактика
Профилактические мероприятия [8-10]:
Антенатальная профилактика рахита:
Необходимо соблюдение режима дня беременной женщины, в том числе достаточно продолжительный сон днем и ночью. Рекомендуются прогулки на свежем воздухе не менее 2—4 часов ежедневно, в любую погоду. Чрезвычайно важно организовать рациональное питание беременной (ежедневно употреблять не менее 180 г мяса, 100 г рыбы — 3 раза в неделю, 100—150 г творога, 30—50 г сыра, 300 г хлеба, 500 г овощей, 0,5 л молока или кисломолочных продуктов). Вместо молока можно применять специальные молочные напитки, предназначенные для беременных и кормящих женщин и способные предупредить нарушения фосфорно-кальциевого обмена у плода и матери во время беременности и в период лактации. Беременным женщинам из группы риска (нефропатии, сахарный диабет, гипертоническая болезнь, ревматизм и др.) начиная с 28–32-й недели беременности необходимо дополнительно назначать витамин D в дозе 500—1000 МЕ в течение 8 недель вне зависимости от времени года.
Постнатальная профилактика рахита:
Необходимо соблюдать условия правильного вскармливания ребенка. Наилучшим для младенца первого года жизни является грудное молоко при условии правильного питания кормящей женщины. Суточный рацион женщины в период лактации должен быть разнообразным и включать необходимое количество белка, в том числе и животного происхождения; жира, обогащенного полиненасыщенными жирными кислотами, углеводов, обеспечивающих организм энергией, а также витаминов и микроэлементов.
При искусственном вскармливании ребенку необходимо подобрать молочную смесь, максимально приближенную к женскому молоку, содержащую 100%-ную лактозу, усиливающую всасывание кальция, холекальциферол и имеющую соотношение кальция и фосфора, равное 2. В молочных смесях допускается соотношение между кальцием и фосфором, равное 1,2—2, однако в грудном молоке оно равно 2,0.
Лечебная физкультура, массаж должны проводиться систематически, регулярно, длительно, с постепенным и равномерным увеличением нагрузки.
Постнатальная специфическая профилактика рахита:
проводитсявитамином D, минимальная профилактическая доза которого составляет для здоровых доношенных детей раннего возраста 500 ЕД в сутки. Эта доза назначается начиная с 4—5-й недели жизни в осенне-зимне-весенний период с учетом условий жизни ребенка и факторов риска развития заболевания. Специфическая профилактика рахита у доношенных детей проводится в осенне-зимне-весенний период на первом и втором году жизни. Дети из группы риска по рахиту в осенне-зимне-весенний период первые два года жизни должны ежедневно получать витамин D в дозе 1000 МЕ .
Недоношенным детям при I степени недоношенности витамин D назначается с 10–14-го дня жизни, по 400—1000 МЕ ежедневно в течение 2 лет, исключая лето. При недоношенности II степени витамин D назначается в дозе 1000—2000 МЕ ежедневно в течение года, исключая летний период, на втором году жизни доза витамина D снижается до 400—1000 МЕ.
Эквиваленты:
1 МЕ = 0,025 мкг холекальциферола;
1 мкг холекальциферола = 40 МЕ витамина D3.
Противопоказания к назначению профилактической дозы витамина D:
· идиопатическая кальциурия (болезнь Вильямса—Бурне);
· гипофосфатазия;
· органическое поражение ЦНС с симптомами микроцефалии и краниостеноза.
Дети с малыми размерами родничка имеют лишь относительные противопоказания к назначению витамина D. Специфическая профилактика рахита у них проводится, начиная с 3—4 месяцев под контролемразмеровбольшогородничка и окружностиголовы.
Дальнейшее ведение (после стационара):
дети, перенёсшие рахит I степени, наблюдаются врачом общей врачебной практики (семейным врачом) или педиатром до 2 лет, а перенёсшие рахит П-ІП степени – в течение 3 лет. Осмотры проводят 1 раз в 3 месяца.
По показаниям врач общей практики (семейный врач) или педиатр может назначить биохимическое исследование крови (определение содержания кальция общего и ионизированного, фосфора и щелочной фосфатазы), денситометрию или рентгенографию костей, проконсультировать ребёнка у ортопеда, хирурга.
Специфическая профилактика проводится в течение 2-го года жизни в осенне-зимний-весенний периоды, а на 3 году жизни только зимой.
Рахит не является противопоказанием для проведения профилактических прививок.
Информация
Источники и литература
-
Протоколы заседаний Экспертного совета РЦРЗ МЗСР РК, 2015
- Список использованной литературы:
1. Авдеева Т.Г., Коровина Н.А. Рахит.//Педиатрия. Национальное руководство. Том 1. – М: «ГЕОТАР-Медиа». 2009, глава 11. – С.261 – 278.
2. Ершова О.Б., Белова К.Ю., Назарова А.В. Кальций и витамин D: всё ли мы о них знаем?// РМЖ. Клинические рекомендации и алгоритмы для практикующих врачей. 2011, № 12. Сайт: info@rmj.ru
3. Захарова И.Н, Дмитриева Ю.А, Васильева С.В, Евсеева Е.А. Что нужно знать педиатру о витамине D: новые данные о его роли в организме (часть 1). //Педиатрия, 2014, том 93, № 3. – С.111-117.
4. Костылева М.Н. Место препаратов, содержащих кальций в профилактике гипокальциемии у детей (обзор литературы). // РМЖ. Педиатрия, 2008, № 6. Сайт: info@rmj.ru
5. Мальцев С.В., Зиатдинова Н.В., ФофановВ.Б. Рентгеноденситометрия костной ткани у детей с различными формами рахита. //Казанский медицинский журнал, 2003 г, том LXXXIV (84), № 1. – С 41– 42.
6. Почкайло А.С., В.Ф. Жерносек, Э.В. Руденко, Н.В. Почкайло, Е.В. Ламеко //Современные подходы к диагностике, лечению и профилактике рахита у детей/ учебно-методическое пособие, 2014 ,Минск 72 с.
7. Новиков, П.В. Современный рахит (классификация, методы диагностики, лечения и профилактики) : лекция для врачей ,2-е . – издание, Москва, 2011. – 71 с.
8. ПрокопцеваН. Л. Рахит у детей. (Лекция) // Сибирское медицинское обозрение, 2013, № 5. – С. 88 – 98.
9. Рациональное вскармливание недоношенных детей. Методические указания (Издание третье, дополненное и переработанное). Москва: «Союз педиатров России», 2012. – 41с.
10. Спиричев В.Б.О биологических эффектах витамина D.//Педиатрия, 2011, том 90, № 6. – С.113 –119.
11. Яцык Г.В., Беляева И.А., Шатская С.Ю. Применение витамина D при рахите у недоношенных детей //Российский педиатрический журнал. 2013, № 5. – С.45 – 49.
12. Kelishadi R., Sharifi-Ghazvini F., Poursafa P., Mehrabian F., Farajian S., Yousefy H., Movahedian M., Sharifi-Ghazvini S. DeterminantsofhypovitaminosisDinpregnantwomenandtheirnewbornsinasunnyregion // IntJ. Endocrinol. 2013; 2013:460970. doi: 10.1155/2013/460970. Epub 2013 Jul 1.
13. Luz Maria De-Regil, Cristina Palacios, Ali Ansary , Regina Kulier , Juan Pablo Peña-Rosas. VitaminDsupplementation for women during pregnancy /Editorial Group: Cochrane Pregnancy and Childbirth Group Published Online: 15 FEB 2012 Assessed as up-to-date: 16 DEC 2011DOI: 10.1002/14651858.CD008873.pub2 Copyright © 2012 The Cochrane Collaboration. Published by John Wiley & Sons, Ltd.
14. MittalH., RaiS., ShahD., MadhuS.V., MehrotraG., MalhotraR.K. Gupta P. 300,000 IU or 600,000 IU of oral vitamin D3 for treatment of nutritional rickets: a randomized controlled trial. // Indian Pediatr. 2014, Apr; 51(4): 265-72.
- Список использованной литературы:
Информация
Разработчики:
1. Рамазанова Лаззат Ахметжановна – кандидат медицинских наук АО. « Медициский университет Астана», доцент кафедры интернатуры детских болезней
2. Макаровская Евгения Александровна – врач высшей категории, заведующая детским отделением поликлиники «Междунардного казахско-турецкого университета».
3. Мустафина КенжегульАхметовна – кандидат медицинских наук РГП на ПХВ «Южно-Казахстанская государственная фармацевтическая академия», доцент кафедры педиатрии и детской хирургии.
4. Литвинова Лия Равильевна – клинический фармаколог «Национальный научный кардиохирургический центр».
Конфликта интересов: отсутсвует.
Рецензенты:
Скосарев Иван Александрович – доктор медицинских наук, профессор РГП на ПХВ «Карагандинский Государственный медицинский университет», заведующий кафедрой детских болезней №1, врач педиатр высшей категории.
Условия пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.
Прикреплённые файлы
Мобильное приложение «MedElement»
- Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения
- Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на приём
Скачать приложение для ANDROID / для iOS
Мобильное приложение «MedElement»
- Профессиональные медицинские справочники
- Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на приём
Скачать приложение для ANDROID / для iOS
Внимание!
Если вы не являетесь медицинским специалистом:
-
Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
-
Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
«Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта», не может и не должна заменять очную консультацию врача.
Обязательно
обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
-
Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может
назначить
нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
-
Сайт MedElement и мобильные приложения «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
«Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта» являются исключительно информационно-справочными ресурсами.
Информация, размещенная на данном
сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
-
Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший
в
результате использования данного сайта.
Витамин D
— Зачем он нужен?
Витамин D помогает организму использовать кальций и фосфор; способствует формированию крепких зубов и костей.
Исследования последних лет показывают, что дефицит витамина D играет роль в развитии эндокринных, сердечно-сосудистых, аутоиммунных и онкологических болезней, а также инфекционной патологии.
— Как организм получает витамин D?
Больше всего витамина D вырабатывается в коже под действием солнечного света, однако он может поступать в организм и с некоторыми продуктами питания (молоко, жирная рыба, яичный желток, сливочное масло и др.).
Однако, немногие (особенно дети первых лет жизни) употребляют вышеуказанные продукты и в нашей полосе не так много солнечных дней. Кроме того, нахождение под прямыми солнечными лучами увеличивает риск фотостарения и развития рака кожи, поэтому необходимо использовать солнцезащитные средства, что также затрудняет выработку витамина D.
— Анализ крови на определение уровня витамина D, нужен ли?
Детям всех возрастов рекомендован приём профилактических доз витамина D, которые назначаются без определения его уровня в крови.
Если же ребенку требуется назначение лечебных доз витамина D, тогда врач назначает данный анализ, чтобы правильно подобрать дозу препарата.
— Значения уровня витамина D (содержание 25(OH)D) в крови:
- абсолютно токсичный уровень: >200нг/мл;
- уровень с возможным проявлением токсичности: >100нг/мл;
- норма: 30-100 нг/мл;
- недостаточность: 21-29 нг/мл;
- дефицит: менее 20 нг/мл.
— Сколько нужно принимать витамин D?
В 2021 году была обновлена национальная программа по коррекции недостаточности витамин D у детей и подростков в Российской Федерации, согласно которой установлены следующие профилактические дозы, вне зависимости от вида вскармливания (не требуется пересчета дозы для детей на смешанном или искусственном вскармливании):
0-1мес: 500МЕ/сут
1мес-1год: 1000МЕ/сут
1-3года: 1500МЕ/сут
3-18лет: 1000МЕ/сут
Отдельно рассматриваются дети из групп риска (недоношенные и маловесные дети, дети с избыточной массой тела и ожирением, дети с клиническими признаками рахита, дети с хроническими заболеваниями почек и печени и др.), а также имеет значение регион проживания, поэтому перед началом приема препарата обязательно проконсультируйтесь с врачом.
Источники: Национальная программа «Недостаточность витамина D у детей и подростков Российской Федерации: современные подходы к коррекции», 2021
Подробную информацию вы можете прочитать в брошюре для родителей Витамин D
Рахит у детей раннего возраста: новое о старом
Статьи
Опубликовано в журнале:
«ПРАКТИКА ПЕДИАТРА»; сентябрь; 2016; стр. 4-10.
А.С. Боткина, к. м. н., доцент кафедры госпитальной педиатрии № 1, педиатр, врач высшей категории, ФГБОУ ВО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова» Минздрава России, г. Москва
Рахит известен с глубокой древности. Первые упоминания о заболевании встречаются в трудах Сорана Эфесского (98-138 г. н. э.) и Галена (131-211 г. н. э.). Средневековые полотна голландских, немецких и датских живописцев свидетельствуют о том, что рахит тогда был обыденным явлением: типичные признаки -выпуклый лоб, сглаженный затылок, распластанный живот, искривленные конечности — нередко можно видеть у детей, изображенных на картинах того времени [1].
Ключевые слова: рахит, витамин D, фосфорно-кальциевый обмен, дети
Keywords: rickets, vitamin D, calcium and phosphorus metabolism, children.
Роль рахита в патологии раннего детского возраста в свое время четко определил Нил Федорович Филатов: «Рахит не принадлежит к числу опасных болезней детского возраста, но тем не менее в увеличении процента смертности детей он принимает очень большое значение… Кто, как не рахитики, умирают от кори, коклюша, пневмонии?» [2] Полное же клиническое и патологоанатомическое описание рахита сделал английский ортопед Ф. Глиссон в 1650 г. Открыл и получил витамин D McCollum в 1922 г., после чего появилась возможность изучения его специфического действия на кости, мышцы, кишечник и почечные канальцы.
Согласно современным представлениям, рахит — это заболевание, обусловленное временным несоответствием между потребностями растущего организма в фосфоре и кальции и недостаточностью систем, обеспечивающих их доставку в организм ребенка [3]. Иными словами, рахит — это «болезнь роста», поскольку страдают ею преимущественно дети во время одного из самых «быстрорастущих» возрастных периодов — от 2 месяцев до 3 лет [4]. Однако в последние годы взгляд на рахит несколько изменился, и его рассматривают уже не только как D-дефицитное состояние, а как обменное нарушение. Помимо патологии фосфорно-кальциевого обмена, для рахита характерны нарушения обмена белков и микроэлементов (магния, меди, железа и др.), поливитаминная недостаточность, активизация перекисного окисления липидов. В последних исследованиях установлено, что при дефиците витамина D повышается риск развития онкологических заболеваний [5], сахарного диабета и других аутоиммунных заболеваний [6], патологии ССС [7, 8, 9, 10]. В некоторых исследованиях продемонстрирована связь между количеством потребляемого витамина D и снижением уровня смертности [11].
Рахит встречается во всех странах мира, но особенно часто у северных народов, которые живут в условиях недостатка солнечного света [12]. Дети, родившиеся осенью и зимой, болеют рахитом чаще и тяжелее. В России частота возникновения рахита в последние годы среди детей раннего возраста колеблется от 54 до 66% у доношенных и более 80% у недоношенных детей [13].
Предпосылкой возникновения рахита у детей являются очень интенсивные темпы роста и образования костной ткани, обусловливающие большую потребность в солях кальция и фосфора [14]. Суточная потребность в кальции у детей грудного возраста составляет 50-55 мг/кг, у взрослых — только 8 мг/кг. Следовательно, неполноценное питание (в качественном и количественном отношении) является одним из ведущих факторов развития рахита. Это относится, в первую очередь, к раннему искусственному и раннему несбалансированному смешанному вскармливанию [15]. Рахит значительно чаще развивается у детей, получающих в качестве прикорма однообразную углеводистую пищу. Содержащаяся в зерновых продуктах фитиновая кислота образует с кальцием нерастворимые соли, которые не усваиваются организмом ребенка.
Существенное влияние на формирование нормальной костной ткани оказывает двигательный режим. Известным является высказывание, что развивается та кость, которая двигается. Это происходит потому, что при механической нагрузке на кость идет активация функции остеобластов и образования остеоида. При этом кальций и фосфор поступают в тот участок кости, на который действует нагрузка. При отсутствии нагрузки на кость, наоборот, активизируются остеокласты, что приводит к остеопении.
Особую группу пациентов составляют недоношенные дети [16, 17]. В последнем триместре беременности плод получает от матери 80% всех макро- и микронутриентов, в том числе и кальция [18]. Соответственно, чем меньше срок гестации ребенка при рождении, тем более у него выражена остеопения и предрасположенность к рахиту. После рождения в связи с «наверстыванием» недоношенные дети испытывают особенно повышенную потребность в солях кальция, фосфоре и витамине D [19].
Выраженные клинические симптомы рахита появляются у детей при заболеваниях, сопровождающихся синдромом мальабсорбции, сопровождающихся нарушением усвоения витамина D и кальция пищи, при заболеваниях печени и почек, препятствующих образованию активных форм витамина D [20]. Длительный прием ряда препаратов, например противосудорожных средств, индуцирует синтез в печени микросомных ферментов, которые инактивируют витамин D и его метаболиты.
Однако ведущую роль в развитии заболевания играет недостаток витамина D, возникающий в результате нарушения его образования в коже или поступления в организм с продуктами питания. Недостаточность естественной инсоляции играет чрезвычайно важную роль, так как почти 90% эндогенного витамина D3 организм получает при облучении кожи УФО-лучами, и лишь 10% его поступает с пищей [21]. Он образуется в коже путем фотохимического синтеза из 7-дегидрохолестерола при воздействии УФО с длиной волны 280310 мкм. Весь холекальциферол, который образуется в коже и не поступает в системную циркуляцию, при дальнейшем облучении трансформируется в неактивные соединения. Именно поэтому, сколько бы ребенок ни загорал, проявлений гипервитаминоза D не будет! При дождливой и пасмурной погоде, большой облачности поглощается значительная часть ультрафиолетовых лучей и антирахитическое действие их ослабляется. Также на эффективность синтеза витамина D в коже существенное влияние оказывают географическая широта местности, уровень загрязненности воздуха, а также степень пигментации кожи, что объясняет более частую встречаемость рахита среди негроидной расы. Дело в том, что меланин является конкурентом 7-дегидрохолестерола за УФ-В фотоны, и люди с темной окраской кожи по сравнению с белокожими нуждаются в более продолжительном ультрафиолетовом облучении, чтобы синтезировать одинаковое количество витамина D [22, 23].
Как уже было сказано, поступление витамина D с пищей ограничено, так как количество продуктов, его содержащих, невелико. К ним относятся:
- рыбий жир — 150 МЕ/мл,
- яичный желток — 1,4-3,9 МЕ/г,
- растительное масло — 0,08 МЕ/г,
- икра — 3,2 МЕ/г,
- маргарин — 1 МЕ/г.
Грудное молоко содержит витамин D (около 70 МЕ/л), так же как и коровье (20 МЕ/л), но данное количество не может покрыть потребности организма ребенка, составляющие около 400 МЕ/сутки (10 мкг) [24] Кроме того, всасывание витамина D в тонкой кишке — процесс сложный, осуществляемый только при нормальной структуре слизистой оболочки и достаточном количестве желчи, следовательно, заболевания кишечника, нарушение желчеотделения ухудшают его всасывание или делают его невозможным.
Поступающий с пищей или синтезируемый в коже витамин D претерпевает в организме ряд превращений, в результате которых образуется гормоноподобное вещество — кальцитриол, в 10 раз превышающий активностью витамин D [25]. Воздействуя на органы-мишени (кишечник, почки, кости), кальцитриол оказывает значительное влияние на фосфорно-кальциевый обмен [26].
Формирование рахитического процесса определяется взаимодействием многих факторов, прежде всего влияющих на баланс кальция и фосфора в организме, и нарушением синтеза органического матрикса костной ткани. В сложной картине патогенеза рахита причина и следствие постоянно меняются местами и «нелегко определить, что является при рахите первичным, а что вторичным» [27]. Однако можно выделить ключевые звенья патогенеза рахита: дефицит витамина D, недостаточность солей кальция и фосфора, повышение функции паращитовидных желез и нарушение функции почек.
Рахит является заболеванием всего организма со значительным нарушением функций ряда органов и систем. Первые клинические проявления могут быть обнаружены уже в 4-5 недель у доношенных младенцев, а у недоношенных — к концу 2-3-й недели жизни. Несмотря на ведущее значение в клинической картине рахита костных изменений, для распознавания его начальных признаков надо искать изменения со стороны нервной системы. Ранними симптомами функциональных изменений со стороны нервной системы являются беспокойство, плаксивость, плохой сон, частое вздрагивание во сне. Появляется повышенная потливость, особенно в области затылка, чаще во время сна и еды. Кисловатый клейкий пот вызывает раздражение кожи, приводя к появлению стойких опрелостей. Беспокойно ворочаясь, ребенок стирает волосы, и появляется облысение затылка.
Всегда при рахите наблюдается мышечная гипотония, так как в условиях дефицита витамина D нарушается захват кальция саркоплазматическим ретикулумом миоцитов и иннервация мышечных волокон. Клинически это проявляется разболтанностью суставов, что дает возможность производить движения большего объема, расхождением мышц передней брюшной стенки, что проявляется «лягушачьим животом», задержкой формирования статических функций: дети позже начинают держать голову, сидеть, стоять, ходить. Важным из проявлений мышечной гипотонии при рахите является запор. Также очень характерна поза ребенка с рахитом — он сидит со скрещенными ногами и подпирает туловище руками. Длительность начального периода составляет 1-3 месяца и зависит от интенсивности воздействия рахитогенных факторов.
Если на данном этапе не оказана помощь и не устранены факторы, предрасполагающие к рахиту, то клиническая симптоматика будет нарастать и наступит период разгара. При выраженных неврологических проявлениях в патологический процесс вовлекается костная система. Ключевыми патогенетическими моментами формирования типичных для рахита костных изменений являются дефицит кальция, фосфатов и повышенная резорбция костной ткани в условиях вторичного гиперпаратиреоидизма. Это приводит к тому, что в зонах роста костей нарушается процесс минерализации. Разрастание неполноценной (необызвествленной) остеоидной ткани приводит к формированию типичных для рахита деформаций костей. Проявлением остеоидной гиперплазии является увеличение лобных и теменных бугров, формирование рахитических «четок» на ребрах в месте перехода костной ткани в хрящевую, «рахитических браслетов», особенно отчетливо выраженных в области запястья; фаланги пальцев рук утолщаются, возникают так называемые «нити жемчуга». Резорбция костной ткани, происходящая при дефиците витамина D, приводит к развитию размягчения костей — остеомаляции: вначале обнаруживается мягкость краев большого родничка, повышенная податливость костей черепа, краниотабес, а затем деформация грудины и искривления трубчатых костей. У детей с большой массой тела костные симптомы выражены более отчетливо, чем у гипотрофиков, что объясняется большей потребностью в витамине D. Наибольшим патологическим изменениям подвергаются те части скелета, которые интенсивнее растут в период действия неблагоприятных факторов.
Таблица 1
Диагностические маркеры рахита
| Лабораторные признаки | Рентгенологические признаки |
|
|
При тяжелом течении рахита в патологический процесс могут вовлекаться и внутренние органы. Деформация и нарушение экскурсии грудной клетки, недостаточное сокращение диафрагмы, гипотония межреберных мышц уменьшают легочную вентиляцию, что предрасполагает к развитию заболеваний со стороны органов дыхания (частые бронхиты, пневмонии). Могут отмечаться изменения со стороны ССС (тахикардия, приглушение тонов сердца, функциональный систолический шум), печени, селезенки, часто развивается гипохромная анемия.
В период реконвалесценции отмечается обратное развитие симптоматики. Первыми исчезают симптомы поражения нервной системы, затем исчезают изменения со стороны мышечной системы (нормализуются статические и моторные функции), уменьшаются размеры печени и селезенки, восстанавливаются ранее нарушенные функции внутренних органов. Костные изменения имеют клинически отчетливую положительную динамику только при остром течении рахита.
Диагноз рахита ставится клинически, однако для подтверждения существуют лабораторные и рентгенологические маркеры (табл. 1) [28].
Мероприятия по профилактике рахита условно можно разделить на два этапа: антенатальный и постнатальный.
Антенатальная профилактика
Предупреждение рахита необходимо начинать еще до рождения ребенка. Антенатальная неспецифическая профилактика должна проводиться в следующих направлениях:
- наблюдение беременных в женской консультации;
- соблюдение будущей мамой правильного режима дня;
- достаточное (не менее 2-3 часов в день) пребывание беременной на свежем воздухе. Доказанным является тот факт, что снижение инсоляции беременных в последние годы приводит к уменьшению запасов витамина D плода и более раннему появлению первых признаков рахита у детей грудного возраста;
- правильное питание с достаточным содержанием в пище витаминов, кальция, белка.
Антенатальная специфическая профилактика состоит из назначения женщинам с 28-32 недели беременности витамина D. При нормально протекающей беременности женщины должны ежедневно получать по 500 МЕ, а при наличии экстрагенитальной или акушерской патологии по 1000-1500 МЕ в день в течение 8 недель независимо от времени года. Назначение витамина D беременным в более ранние сроки нецелесообразно, так как это может способствовать повреждению плаценты [29].
Альтернативным методом может быть проведение 1-2 курсов УФО в зимне-весенний период времени. Начинают процедуры с 1/4 биодозы, постепенно доводя до 2,5-3 био-доз. Минимальное расстояние — 1 метр. Процедуры проводят ежедневно или ч/день, на курс 15 -20 сеансов.
Вместе с тем специфическая дородовая профилактика рахита не исключает необходимости проведения профилактики в постнатальный период развития ребенка.
Постнатальная профилактика
Неспецифическая профилактика рахита в постнатальный период должна начинаться с первых дней жизни ребенка. Она включает в себя:
- естественное вскармливание, а при его отсутствии — назначение адаптированных смесей. Именно в грудном молоке соотношение Са:Р оптимально и составляет 2:1. Достаточное количество нутриентов в грудном молоке возможно при правильном питании матери с употреблением необходимого количества белков, углеводов, витаминов, макро- и микроэлементов. Целесообразен прием во время всего периода лактации одного из поливитаминных препаратов;
- своевременное введение прикорма;
- активный двигательный режим (массаж, гимнастика);
- достаточное пребывание на свежем воздухе;
- режим дня, адекватное одевание ребенка, закаливание.
Специфическая профилактика рахита проводится назначением витамина D. Однако при назначении витамина D следует учитывать следующие моменты:
- возможную индивидуальную гиперчувствительность к препарату;
- широко варьирующие индивидуальные потребности в витамине D;
- возможность развития непосредственных и отдаленных последствий применения витамина D;
- степень риска развития рахита в каждом отдельном случае;
- ориентацию на наименьшие достаточные дозы витамина D.
Витамин D назначают доношенным детям, находящимся на естественном вскармливании с 3-4-недельного возраста в осенне-зимне-весенний период в дозе 500 МЕ. Следует помнить, что и в летний период при недостаточной инсоляции (пасмурное, дождливое лето), особенно в северных регионах России, к которым относится и Москва, целесообразно назначать профилактическую дозу витамина D. Последние исследования показали, что низкое содержание витамина D в сыворотке крови отмечается во все времена года. Даже в летние месяцы года нормальная концентрация витамина D был определена лишь у 30-40% детей.
При вскармливании ребенка адаптированными смесями ежедневная профилактическая доза назначается с учетом витамина D, содержащегося в смеси (1 литр смеси содержит 10 мкг витамина D, что эквивалентно 400 МЕ).
Специфическая профилактика рахита доношенным детям проводится на первом и втором году жизни.
Детям из группы риска по рахиту рекомендуется ежедневное назначение витамина D в дозе 1000 МЕ в течение осенне-зимне-весеннего периода в течение первых двух лет жизни [30]. Группу риска по рахиту составляют дети:
- недоношенные, маловесные, морфо-функционально незрелые, из двоен;
- с синдромом мальабсорбции, патологией печени, желчевыводящих путей;
- получающие антиконвульсанты;
- со сниженной двигательной активностью (парезы и параличи, длительная иммобилизация);
- часто болеющие ОРВИ;
- получающие неадаптированные молочные смеси;
В отдельную группу следует выделить недоношенных детей, которые рождаются с заведомым дефицитом кальция и фосфора, глубокой незрелостью, гипоплазией костной ткани и более интенсивным темпом роста костей в постнатальном периоде. Обычное питание не способно обеспечить повышенные потребности недоношенного ребенка в кальции и фосфоре, что требует более раннего начала профилактики рахита и одновременного назначения с витамином D препаратов кальция. При недоношенности 1-й степени витамин D назначается с 10-14 дня жизни по 1000 МЕ в сутки ежедневно в течение первых двух лет, исключая летние месяцы. При недоношенности 2-3-й степени витамин D назначается с 10-20 дня (после установления энтерального питания) в дозе 1000-2000 МЕ ежедневно в течение первого года жизни, а на втором году — в дозе 500-1000 МЕ, исключая летние месяцы.
Определенные трудности всегда возникают в проведении специфической профилактики рахита детям с малыми размерами родничка. Эти дети имеют лишь относительные противопоказания к назначению витамина D, и специфическая профилактика рахита им проводится начиная с 3-4 месяцев жизни при нормальных темпах роста головы. Своевременное назначение профилактических доз витамина D позволяет предотвратить появление тяжелых костных деформаций.
Если у ребенка все же развился рахит, то необходимо предпринимать лечебные мероприятия. Обязательным условием в лечении рахита является сочетание неспецифической (режим дня, физическая активность, пребывание на свежем воздухе, рациональное вскармливание) и специфической терапии. Специфическая терапия заключается в назначении витамина D. Необходимо помнить, что лечебная доза витамина D назначается только в период разгара. Наличие в клинике лишь потливости, раздражительности, облысения затылка НЕ ЯВЛЯЕТСЯ ПОКАЗАНИЕМ ДЛЯ НАЗНАЧЕНИЯ ЛЕЧЕБНОЙ дозы витамина D.
Витамин D назначается в лечебной дозе 2000-5000 МЕ в сутки в течение 30-45 дней. Обычно начинают лечение с 2000 МЕ в течение 3-5 дней, а затем при хорошей переносимости дозу повышают до индивидуальной лечебной под контролем пробы Сулковича, которую проводят до начала лечения, затем каждые 7-10 дней. Дозу 5000 МЕ назначают только при выраженных костных изменениях.
Суммарная терапевтическая доза витамина D на курс устанавливается в зависимости от степени тяжести рахита: при легкой -150 000-300 000; при среднетяжелой -300 000-600 000; при тяжелой — 600 000800 000 МЕ. Кроме того, необходимо учитывать индивидуальную потребность в витамине D, которая зависит от ряда факторов:
- возраста ребенка;
- генетических особенностей;
- характера вскармливания ребенка;
- времени года;
- характера сопутствующей патологии.
При появлении хороших результатов (нормализации мышечного тонуса, состояния нервной системы, исчезновении краниотабеса, ЩФ, кальция и фосфора в сыворотке) лечение прекращается и доза снижается до профилактической. Противорецидивное лечение проводят детям из группы риска витамином D3 в дозе 2000-5000 МЕ в течение 3-4 недель спустя три месяца после окончания первого курса, кроме летних месяцев.
На сегодняшний день на фармацевтическом рынке существуют три лекарственные формы витамина D: спиртовая, масляная и водная. Спиртовой раствор в настоящее время практически не применяется ввиду высокой опасности его передозировки (1 капля содержит ~ 4000 МЕ витамина D). Масляные растворы витамина D не всегда хорошо всасываются из-за частой патологии ЖКТ у современных детей. Водная форма витамина D зачастую является вариантом выбора, так как имеет ряд преимуществ:
- лучшее всасывание из ЖКТ;
- более длительный эффект;
- большая активность;
- быстрое наступление клинического эффекта;
- удобство и безопасность лекарственной формы.
Для нормализации функции паращитовидных желез и уменьшения вегетативных нарушений больным с рахитом назначают препараты магния (аспаркам, панангин, магне В6, 1% сернокислая магнезия) из расчета 10 мг/кг/сут магния в течение трех недель.
В ряде случаев (недоношенным детям) требуется дополнительное назначение препаратов кальция Са из расчета 55-60 мг/кг/сут на 2-3 недели. Детям на втором году жизни рекомендуется диета, обогащенная кальцием.
Очень хороший результат дает совместное назначение с витамином D цитратной смеси (Sol. Ac. citrici 2,1% 100, Natrii hydrocitrici 3,5, Aq. Destillatae ad 100) по 1 ч. л. 3 раза в день 10-14 дней или сока лимона (грейпфрута). Необходимо помнить, что витамин D и цитратная смесь являются синергистами.
Если рахит протекает на фоне БЭН, плохой прибавки массы тела, то целесообразным является добавление оротата калия из расчета 20 мг/кг/сут в течение 3-4 недель. Как известно, оротовая кислота усиливает синтез Са-связывающего белка в энтероцитах. С этой же целью можно назначить препараты карнитина из расчета 50 мг/кг/сут (элькар, карнитен) в течение 4-5 недель.
Детям старше 6 месяцев в комплекс лечебных мероприятий целесообразно включение лечебных ванн (ч/день, 10-15 на курс). Пастозным, малоподвижным детям рекомендуются солевые ванны (2 ст. л. соли на 10 л воды, температура воды 35-36°С, длительность 5 минут), а возбудимым — хвойные (1 ч. л. экстракта на 10 л воды, температура воды 36°С, длительность 10 минут).
По мере стихания процесса в костной ткани, но не ранее чем через три недели от начала медикаментозной терапии витамином D всем больным назначают массаж.
При наличии у детей, больных рахитом, сопутствующих острых заболеваний (ОРВИ, пневмония), витамин D следует отменить на период высокой температуры (2-3 дня), а затем вновь назначить в лечебной дозе. Проведение профилактических прививок при рахите не противопоказано, однако их следует делать через 2-3 месяца после устранения активных проявлений рахита.
Несмотря на глубокие познания, рахит остается одной из важнейших проблем педиатрии. В настоящее время проблема профилактики рахита приобретает особенное значение, что связано с:
- ухудшением социально-экономических условий жизни;
- снижением числа детей, находящихся на естественном вскармливании;
- загрязнением воздуха крупного мегаполиса (резкое снижение инсоляции).
- частой патологией ЖКТ у детей.
В связи с широкой распространенностью низкого статуса витамина D у детей младшего возраста в современных условиях необходима медикаментозная дотация витамина D. Рахит является заболеванием, которое можно и должно предупредить.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
- Бессонова М.Н. Рахит//М.: Медгиз, 1960.
- Филатов Н.Ф. Семиотика и диагностика детских болезней//М., 1949. С. 438-442.
- Струков В.И. Рахит и остеопороз. Пенза, 2004. С. 40-48.
- Ward L. M., Gaboury I., Ladhani M., Zlotkin S. Vitamin D-defici en cyrickets among children in Canada. CMAJ. 2007; 177: 161-166.
- Garland C. F., Gorham E. D., Mohr S. B., Garland F. C. Vitamin D for cancer prevention: global perspective. Ann. Epidemiol. 2009; 19: 468-483.
- Danescu L. G., Levy S., Levy J. Vitamin D and diabetes mellitus. Endocrine. 2009; 35: 11 -17.
- Forman J. P., Giovannucci E., Holmes M. D., Bischoff-Ferrari H. A., Two roger S. S., Willett W. C. et al. Plasma 25-hydroxyvitamin D levels and risk of incident hypertension. Hypertension. 2007; 49: 1063-1069.
- Pilz S., Marz W., Wellnitz B., Seelhorst U., Fahrleitner-Pammer A., Dimai H. P. et al. Association of vitamin D deficiency with heart failure and sudden cardiac death in a large cross -sectional study of patients referred for coronary angiography. J. Clin. Endocrinol. Metab. 2008; 93: 3927-3935.
- Dobnig H., Pilz S., Scharnagl H., Renner W., Seelhorst U., Wellnitz B. et al. Independent association of low serum 25-hydroxyvitamin D and 1,25-dihydroxyvitamin d levels with all-cause and cardiovascular mortality. Arch. Intern. Med. 2008; 168: 1340-1349.
- Ginde A. A., Scragg R., Schwartz R. S., Camargo C. A., Jr. Prospective study of serum 25-hydroxyvitamin d level, cardiovascular disease mortality, and all-cause mortality in older U. S. Adults. Am. Geriatr. Soc. 2009; 57: 1595-1603.
- Autier P., Gandini S. Vitamin D supplementation and total mortality: A metaanalysis of randomized controlled trials. Arch. Intern. Med. 2007; 167: 1730-1737.
- Holich M.F. Resurrection of vitamin D deficiency and rickets//Clin Invest. 2006. Vol. 116. P. 2062-2072.
- Рооз О., Генцель-Боровичени О., Прокитте Г. Остеопения недоношенных новорожденных. Неонатология: Практические рекомендации. М.; 2011.
- Мальцев С.В., Шакирова Э.М., Архипова Н.Н. Витамин D, кальций и фосфаты у здоровых детей и при патологии. Казань, 2012.
- Захарова И.Н., Боровик Т.Э., Творогова Т.М., Дмитриева Ю.А., Васильева С.В., Звонкова Н.Г. Витамин D: новый взгляд на роль в организме: Учебное пособие. М.: РМАПО, 2014.
- Крохина К.Н., Смирнова И.Е., Кучеренко А.Г., Беляева И.А. Особенности формирования костной ткани у новорожденных детей//Российский педиатрический журнал. 2010; 5: 3 6-41.
- Chen H.Y., Chiu L.C., Yek Y.L., Chen Y.L. Detecting rickets in premature infants and treating them with calcitriol: experience from two cases. Kaohsiung J. Med. Sci. 2012; 28 (8): 452 -6.
- Done S.L. Fetal and neonatal bone health: update on bone growth and manifestations in health and disease. Pediatr. Radiol. 2012; 42: 158-76.
- Krokhina K.N., Smirnov I.E., Kucherenko A.G., Belyaeva I.A. Features of bone formation in infants. Rossiyskiy Pediatricheskiy Zhurnal. 2010; 5: 36 -41.
- Захарова И.Н., Коровина Н.А., Боровик Т.Э. и др. Рахит и гиповитаминоз D — новый взгляд на давно существующую проблему: Учебно-методическое пособие для врачей. М., 2011.
- Sivri S.K. Vitamin D metabolism. In calcium and vitamin D metabolism ed. by A. Hasanoglu published by Danone Institute Turkey Association. 2010.
- Педиатрия: национальное руководство: В 2 т. М.: ГЭОТАР -Медиа, 2009. Т. 1.
- Webb A.R., Engelson O. Calculated ultraviolet exposure levels for a healthy vitamin D status//Photochem Photobiol. 2007. Vol. 82. № 6. P. 1697-1703.
- Национальная программа оптимизации вскармливания детей первого года жизни в Российской Федерации. М., 2011.
- Нормы физиологических потребностей в энергии и пищевых веществах для различных групп населения Российской Федерации: Метод. рекомендации МР 2.3.1.2432-08 (от 18 декабря 2008 г.).
Комментарии
(видны только специалистам, верифицированным редакцией МЕДИ РУ)