Результаты теста могут помочь поставить диагноз пациентам с симптомами (диагностическое тестирование) или определить наличие скрытых заболеваний у бессимптомных пациентов (скрининг). Если тесты были соответствующим образом упорядочены на основании клинической картины, в определении или исключении возможных диагнозов должны помочь любые результаты. Результаты тестирования могут помешать процессу принятия клинического решения, если тестирование плохо разграничивает пациентов с и без подозреваемого заболевания или если результат тестирования неправильно интегрированы в клинический контекст.
Лабораторные тесты несовершенны и могут ошибочно определить некоторых здоровых людей как больных (ложноположительный результат) или могут ошибочно определить некоторых больных людей как здоровых (ложноотрицательный результат). Способность теста правильно выделять пациентов с заболеванием зависит от того, насколько вероятно то, что у человека имеется заболевание (априорная вероятность), и от сущностных рабочих характеристик теста.
Хотя диагностическое тестирование зачастую вносит решающий вклад в принятие точного клинического решения, тестирование может иметь нежелательные или непредвиденные последствия. Тестирование следует проводить вдумчиво и с определенной целью, с ожиданием того, что результат теста уменьшит неясность окружающих пациента проблем и способствует улучшению его здоровья. В дополнение к риску предоставить неверную информацию (и, тем самым, задержать начало лечения или проводить ненужное лечение), лабораторные исследования потребляют ограниченные ресурсы и сами по себе могут оказывать неблагоприятное воздействие (например, пневмоторакс, вызванный биопсией легкого) или может подтолкнуть к проведению дополнительных ненужных тестов.
Наиболее распространенными тестами являются те, которые дают результаты в непрерывном, количественном режиме (например, уровень глюкозы в крови, количества лейкоцитов). Такие тесты могут дать полезную клиническую информацию во всех их диапазонах, но клиницисты часто используют их для диагностики состояния, требуя, чтобы результат был классифицирован как положительный или отрицательный (т.е., наличие или отсутствие болезни), основанный на сравнении с некоторыми установленными критериями или пороговыми точками. Такие точки отсечки обычно выбираются на основе статистического и концептуального анализа, который старается сбалансировать долю ложноположительных (вызывающих проведение ненужных, дорогих и, возможно, опасных тестов или видов лечения) и ложноотрицательных результатов (не способных диагностировать болезнь, поддающуюся лечению). Определение пороговой точки также зависит от наличия золотого стандарта определения заболевания, о котором идет речь.
Как правило, результаты таких количественных тестов (например, количество лейкоцитов при подозрении на бактериальную пневмонию) принимают вид кривой распределения (не обязательно нормальной кривой, хотя обычно изображается именно таковая). Дистрибуция результатов теста для пациентов с заболеванием сосредоточено в другой точке, чем у пациентов без заболевания. Некоторые пациенты с заболеванием будут иметь очень высокий или очень низкий результат, но большинство из них имеют средний результат. И наоборот, некоторые пациенты без признаков заболевания имеют очень высокий или очень низкий результат, но большинство из них имеют средний результат, отличающийся от такового у пациентов с болезнью. В случае большинства тестов распределения результатов перекрываются таким образом, что многие допустимые результаты теста встречаются среди пациентов с наличием и с отсутствием заболевания; такие результаты более очевидны, когда кривые изображены на одном графике (см. рисунок Распределения результатов теста [Distributions of test results] Распределение результатов тестов 
). Некоторые пациенты выше и ниже выбранной пороговой точки будут охарактеризованы неправильно. Регулировка пороговой точки для выявления большего числа пациентов с болезнью (повышение чувствительности теста) также увеличивает количество ложноположительных результатов (низкая специфичность), а перемещение пороговой точки другим способом, чтобы избежать ложных диагнозов у пациентов, имеющих заболевания, увеличивает количество ложноотрицательных результатов. Каждая пороговая точка является связанной с определенной вероятностью истинно положительных и ложноположительных результатов.
Распределение результатов тестов
Пациенты с заболеванием показаны в верхнем распределении; пациенты без заболевания показаны в нижнем распределении. Для пациентов с заболеванием, область под распределением результатов, которая находится справа от (см. выше) критерия порога соответствует доле истинно-положительных результатов теста (т.е., его чувствительность); область, которая лежит слева (см. ниже) от критерия порога, соответствует ложно отрицательным результатам. Для пациентов без заболевания, область справа от критерия отсечки соответствует ложноположительным, а область слева соответствует доле истинно-отрицательных результатов (то есть, его специфичности). В пределах 2-х наложенных друг на друга распределений (например, больных с наличием и с отсутствием болезней), перемещение линии критерия порога влияет на чувствительность и специфичность, но в противоположных направлениях; изменение критерия порога от 1 до 2 снижает количество ложноотрицательных результатов (увеличение чувствительности), но при этом увеличивает количество ложно позитивных результатов (уменьшается специфичность).
Графическое изображение соотношения доли истинно положительных результатов (количество истинно положительных/число больных с болезнью) и доли ложноположительных результатов (количество ложных срабатываний/число больных без заболевания) в ряду пороговых точек генерирует то, что называется кривой ROC. Графически ROC-кривая изображает соотношение между чувствительностью и специфичностью при коррекции порогового значения (см. рисунок Типичная кривая соотношений правильного и ложного обнаружения сигналов [ROC-кривая] [Typical receiver operating characteristic (ROC) curve] Типичный кривая ROC 
). По общему соглашению истинно положительные доли находятся на оси ординат, а ложноположительные доли помещаются на оси абсцисс. Чем больше площадь под кривой ROC, тем лучше тест различает пациентов с наличием болезни или без нее.
ROC-кривые позволяют сравнивать тесты по множеству пороговых точек. В данном примере, тест А работает лучше, чем тест В во всех диапазонах. Кривые ROC также помогают выбрать пороговые точки, предназначенные для увеличения значимости теста. Если тест предназначен для подтверждения заболевания, выбирается пороговая точка с большей специфичностью и более низкой чувствительностью. Если тест предназначен для выявления скрытой болезни, выбирается пороговая точка с большей чувствительностью и более низкой специфичностью.
Типичный кривая ROC
Такие клинические переменные имеют только 2 возможных результата (например, жив/мертв, беременна/не беременна). Такие переменные называются категорическими и дихотомическими. Другие категорические результаты могут иметь много дискретных значений (например, группа крови, шкала комы Глазго) и называются номинальными или порядковыми. Номинальные переменные, такие как группа крови, не имеют определенного порядка. Порядковые переменные, такие как шкала комы Глазго, имеют дискретные значения, расположенные в определенном порядке. Другие клинические показатели, в том числе многие типичные диагностические тесты, непрерывны и имеют бесконечное число возможных результатов (например, число лейкоцитов, уровень глюкозы в крови). Многие клиницисты выбирают пороговые точки, способные привести к непрерывной переменной, которые следует рассматривать в качестве дихотомической переменной (например, считается, что больные с уровнем глюкозы во взятой натощак крови > 126 мг/дл [7,0 ммоль/л] имеют диабет). Другие непрерывные диагностические тесты обладают диагностической значимостью, когда у них есть несколько пороговых точек или когда диапазоны результатов имеют разное диагностическое значение.
Чувствительность и специфичность, как правило, считаются характеристиками самого теста, независимыми от популяции пациентов.
-
Чувствительность это вероятность того, что у пациентов с болезнью будет положительный результат теста (истинно-положительная частота)
Таким образом, тест, который положителен у 8 из 10 пациентов при наличии заболевания имеет чувствительность 0,8 (также значение выражается как 80%). Чувствительность представляет, насколько хорошо тест обнаруживает заболевание; тест с низкой чувствительностью не идентифицирует многих пациентов с заболеванием, а тест с высокой чувствительностью полезен, чтобы исключить диагноз при отрицательных результатах. Чувствительность является дополнением ложноотрицательных результатов (т.е., ложноотрицательные результаты плюс чувствительность = 100%).
-
Специфичность это вероятность того, что пациенты без заболевания будут иметь отрицательный результат теста у пациентов без заболевания (истинно-отрицательная частота)
Таким образом, тест, который отрицателен у 9 из 10 пациентов при отсутствии заболевания имеет специфичность 0,9 (или 90%). Специфичность представляет, насколько хорошо тест правильно идентифицирует пациентов с болезнью, потому что тесты с высокой специфичностью обладают малой долей ложноположительных результатов. Тест с низкой специфичностью диагностирует многих пациентов без заболеваний как имеющих заболевания. Он является дополнением ложноположительных результатов.
Прогнозные значения описывают тестовое поведение пациентов в данной популяции, не знающих, имеют ли они заболевание. Для данного теста прогнозные значения варьируются в зависимости от распространенности заболевания в исследуемой популяции пациентов.
-
Положительная прогностическая значимость (ППЗ) является долей пациентов с позитивным результатом теста, у которых на самом деле присутствует заболевание
Таким образом, если 9 из 10 положительных результатов тестов верны (истинно-положительные результаты), то значение ППЗ (PPV) составляет 90%. Так как все положительные результаты теста состоят из некоторого числа истинно положительных и некоторого числа ложно позитивных, ППЗ описывает, какова вероятность того, что результат положительного теста в данной популяции пациентов представляет собой истинно положительный.
-
Отрицательная прогностическая значимость (ОПЗ) является долей пациентов с отрицательным результатом теста, у которых на самом деле отсутствуют признаки наличия заболевания
Таким образом, в случае, если 8 из 10 отрицательных результатов теста корректны (истинно отрицательные результаты), тогда ОПЗ составляет 80%. Так как не все отрицательные результаты испытаний являются истинно отрицательными, некоторые пациенты с отрицательным результатом теста на самом деле имеют заболевания. ОПЗ описывает, какова вероятность того, что отрицательный результат теста в данной популяции пациентов представляет собой истинно отрицательный результат.
В отличие от чувствительности и специфичности, которые не относятся к вероятностям конкретного пациента, КВ позволяет клиницистам интерпретировать результаты теста у конкретного больного при наличии известной (оценочной) предтестовой вероятности болезни.
При условии известного результата теста КВ описывает изменение предтестовой вероятности заболевания и отвечает на вопрос
-
Насколько посттестовая вероятность изменилась по сравнению с предтестовой вероятностью теперь, когда результат теста известен?
Многие клинические тесты дихотомические; они либо выше точки отсечки (положительные), либо ниже пороговой точки (отрицательные) и есть только 2 возможных результата. Другие тесты дают результаты, которые непрерывны или происходят в диапазоне, в котором выбрано несколько пороговых точек. Фактическая послетестовая вероятность зависит от величины КВ (которая зависит от рабочих характеристик теста) и оценки предтестовой вероятности заболевания. Когда проведенный тест дихотомичен и результат может быть либо положительным, либо отрицательным, чувствительность и специфичность могут быть использованы, чтобы вычислить положительные КВ (КВ+) или отрицательные КВ (КВ—).
-
КВ+: коэффициент вероятности положительного результата теста, наблюдаемого у пациентов с болезнью (истинно положительного), к вероятности положительного результата теста у пациентов без заболеваний (ложноположительного)
-
КВ—: коэффициент вероятности отрицательных результатов теста у пациентов с болезнью (ложноотрицательный) к вероятности отрицательных результатов теста у пациентов без заболеваний (истинно отрицательный)
Когда результат непрерывен или имеет несколько точек отсечки, для расчета КВ, которое больше не описывается как КВ+ или КВ—, используются не чувствительность и специфичность, а характеристическая кривая.
К примеру, с учетом положительного результата теста КВ 2,0 указывает на вероятность 2:1 (истинно положительные: ложнопозитивные), где положительный результат теста представляет как пациента с болезнью. Из 3 положительных тестов 2 были бы у больных с заболеванием (истинно положительный) и 1 – у пациента без заболевания (ложнопозитивный). Так как истинно положительный и ложноположительный являются компонентами расчетов чувствительности и специфичности, КВ+ также можно рассчитать как чувствительность/(1−специфичность). Чем больше КВ+, тем больше информации предоставляет результат положительного теста; положительный результат теста с КВ+ > 10 считается убедительным доказательством в пользу диагноза. Другими словами, оценка претестовой вероятности сильно приближается к вероятности 100%, когда положительный тест имеет высокий КВ+.
При отрицательном результате теста КВ— в 0,25 показывает, что возможность равна 1:4 (ложноотрицательный: истинно отрицательный), где отрицательный результат теста представляет пациента с болезнью. Из 5 отрицательных результатов тестов 1 будет наблюдаться у пациента с заболеванием (ложноотрицательный), а 4 – у пациентов без заболеваний (истинно отрицательный). КВ— также можно рассчитать как (1-чувствительность)/специфичность. Чем меньше КВ—, тем больше информации предоставляет отрицательный результат теста; отрицательный результат теста с КВ < 0,1 считается сильным свидетельством против диагноза. Другими словами, оценка предтестовой вероятности сильно приближается к вероятности 0%, когда отрицательный тест имеет низкий КВ—.
Результаты испытаний с КВ в 1,0 не несут никакой информации и не влияют на послетестовую вероятность заболевания.
Идеальный дихотомический тест не давал бы ложноположительных или ложноотрицательных результатов, все пациенты с положительным результатом теста имели бы заболевания (100% ППЗ) и у всех пациентов с отрицательным результатом теста заболевание не наблюдалось бы (100% ОПЗ).
Чувствительность 71% означает, что только у 213 (71% от 300) женщин с инфекции мочевыводящих путей результат теста будет положительным. У остальных 87 результат теста будет отрицательный. Специфичность 85% означает, что у 595 (85% из 700) женщин без инфекций мочевыводящих путей результат теста будет отрицательный. У остальных 105 будет положительный результат теста. Таким образом, из 213 + 115 = 318 положительных результатов теста только 213 были бы правильными (213/318 = 67% ППЗ); положительный результат теста делает диагноз инфекции мочевыводящих путей более вероятным, чем невероятным, но неопределенным. Также будет 87 + 595 = 682 отрицательных теста, из которых 595 являются правильными (595/682 = 87% ОПЗ), что делает диагноз инфекции мочевыводящих путей гораздо менее вероятным, но все еще возможным; у 13% пациентов с отрицательным результатом теста действительно была бы обнаружена инфекция мочевыводящих путей.
Обратите внимание, что в обеих когортах пациентов, даже несмотря на то что ППЗ и ОПЗ очень разные, КВ не изменяется, потому что КВ определяются только чувствительностью и специфичностью анализа.
Очевидно, что результат теста не обеспечивает точный диагноз, но только оценивает вероятность наличия или отсутствия заболевания, и эта посттестовая вероятность (вероятность болезни исходя из результата конкретного теста) изменяется в значительной степени на основе предтестовой вероятности заболевания, а также чувствительности и специфичности теста (и, следовательно, его КВ).
Пре-тестовая вероятность не является точным измерением, она основана на клиническом суждении о том, насколько убедительно симптомы и признаки свидетельствуют о том, что болезнь действительно присутствует, что именно в истории пациента и факторах риска подтверждается диагноз, а также насколько распространена данная болезнь среди населения. Многие системы клинической оценки предназначены для оценки предтестовой вероятности; добавление баллов за различные клинические особенности облегчает вычисление общей оценки. Эти примеры иллюстрируют важность точной оценки пре-тестовой распространенности, поскольку распространенность заболевания в данной популяции сильно влияет на применимость теста. Необходимо использовать валидированные, опубликованные методики оценки распространенности, если таковые существуют. К примеру, существуют критерии для прогнозирования пре-тестовой вероятности развития эмболии легочной артерии Клиническая вероятность Тромбоэмболия легочной артерии – это окклюзия легочных артерий тромбами любого происхождения, чаще всего образующихся в крупных венах ног или малого таза. Факторами риска тромбоэмболии легочной… Прочитайте дополнительные сведения 
. Более высокие рассчитанные оценки дают более высокие расчетные вероятности.
Многие результаты испытаний являются непрерывными и могут дать клиническую информацию в широком диапазоне результатов. Врачи часто выбирают определенную пороговую точку, чтобы повысить до максимума полезность теста. Например, количество лейкоцитов > 15 000 можно охарактеризовать как положительное, количество < 15 000 – как отрицательное. Когда тест дает непрерывные результаты при выбранной определенной пороговой точке, то тест действует как дихотомический. Можно выбрать несколько пороговых точек. Чувствительность, специфичность, ППЗ, ОПЗ, КВ+ и КВ— можно рассчитать для одной или нескольких пороговых точек. В таблице Влияние изменения предельной концентрации лейкоцитов у пациентов с подозрением на аппендицит Влияние изменения предельной концентрации лейкоцитов у пациентов с подозрением на аппендицит 
показано Влияние изменения предельной концентрации лейкоцитов у пациентов с подозрением на аппендицит.
Кроме того, может быть полезно группировать результаты непрерывного тестирования по уровням. В этом случае, результаты не характеризуются как положительные или отрицательные, потому что существует несколько возможных результатов, так что, хотя ОП может быть определено для каждого уровня результатов, больше не существует четких ОП+ или ОП—. К примеру, в таблице Использование групп лейкоцитов для определения соотношения вероятности бактериемии при лихорадочных состояниях у детей Использование групп лейкоцитов для определения отношения правдоподобия бактериемии при лихорадочных состояниях у детей* показана взаимосвязь между концентрацией лейкоцитов и бактериемии у детей в состоянии лихорадки. Поскольку ОП является вероятностью данного результата у пациентов с заболеванием, деленной на вероятность того, что результат у пациентов без заболевания, ОП для каждой группы лейкоцитов является вероятностью бактериемии в этой группе, деленной на вероятность отсутствия бактериемии.
Процесс использования претестовой вероятности заболевания и характеристик теста для подсчета послетестовой вероятности называют теоремой Байеса или байесовским пересмотром. Для рутинного клинического использования байесовская методология обычно принимает несколько форм:
-
Формула коэффициента правдоподобия (расчет или номограмма)
-
Табличный подход
Если предварительное исследование вероятности заболевания виражается в шансах эго наличия, и КВ представляет возможность, произведение 2 представляет собой пост-тестовую возможность заболевания (аналогичные умножению 2 вероятностей вместе, чтобы вычислить вероятность одновременного происхождения 2 событий):
Пре-тестовая возможность × КВ = пост-тестовая возможность
Так как клиницисты обычно размышляют терминами вероятностей, а не шансов, вероятность может быть преобразована в шансы (и наоборот), пользуясь этими формулами:
Возможность = вероятность/1 − вероятность
Вероятность = возможность/возможность + 1
Рассмотрим пример инфекции мочевыводящих путей, как показано в таблице Распределение гипотетических результатов теста на лейкоцитарную эстеразу в группе из 1000 женщин с предполагаемой 30% заболеваемостью инфекции мочевыводящих путей Распределение результатов анализа на гипотетическую лейкоцитарную эстеразу в когорте из 1000 женщин с предполагаемой 30% заболеваемостью инфекции мочевыводящих путей , у которой предтестовая вероятность инфекции мочевыводящих путей состовляет 0,3, а у применяемого теста КВ+ 4,73 и КВ— 0,34. Пре-тестовая вероятность 0,3 соответствует возможности 0,3/(1−0,3) = 0,43. Таким образом, посттестовая вероятность того, что у пациента с положительным результатом анализа наблюдается инфекция мочевыводящих путей, равна произведению предтестовой возможности и КВ+; (4,73 × 0,43 = 2,03), что представляет собой посттестовую вероятность 2,03/(1 + 2,03) = 0,67. Таким образом, байесовские расчеты показывают, что положительный результат теста повышает пре-тестовую вероятность с 30% до 67%, такой же результат, полученный в расчете ППЦ в таблице Распределение результатов анализа на гипотетическую лейкоцитарную эстеразу в когорте из 1000 женщин с предполагаемой 30% заболеваемостью инфекции мочевыводящих путей .
Аналогичный расчет делается для отрицательного теста; пост-тестовая возможность = 0,34 × 0,43 = 0,15, что соответствует вероятности 0,15/(1 + 0,15) = 0,13. Таким образом, отрицательный результат теста снижает пре-тестовую вероятность с 30% до 13%, опять тот же результат, полученный в расчете ОПЗ в таблице Распределение результатов анализа на гипотетическую лейкоцитарную эстеразу в когорте из 1000 женщин с предполагаемой 30% заболеваемостью инфекции мочевыводящих путей .
Многие медицинские вычислительные программы, установленные в карманных устройствах, пригодны для расчета пост-тестовой вероятности из пре-тестовой вероятности и КВ.
Использование номограммы особенно удобно тем, что позволяет избежать необходимости конвертировать между возможностью и вероятностью или создавать таблицы в 2×2 столбцах.
Для использования номограммы Фагана Номограммы Фагана 
проводится линия от пре-тестовой вероятности через КВ. Пост-тестовая вероятность является точкой, в которой эта линия пересекает после тестирования линию вероятности. Базовые линии на рисунке построены с учетом данных теста на инфекцию мочевыводящих путей, указанных в таблице Распределение гипотетических результатов теста на лейкоцитарную эстеразу в группе из 1000 женщин с предполагаемой 30% заболеваемостью инфекции мочевыводящих путей Распределение результатов анализа на гипотетическую лейкоцитарную эстеразу в когорте из 1000 женщин с предполагаемой 30% заболеваемостью инфекции мочевыводящих путей . Линия А представляет собой положительный результат теста; она проведена от пре-тестовой вероятности 0,3 через КВ+ 4,73 и дает пост-тестовое значение чуть < 0,7 схожее с расчетной вероятностью 0,67. Линия B представляет собой отрицательный результат теста, она проведена от предтестовой вероятности 0,3 через значение КВ—, равное 0,34, и дает пост-тестовое значение чуть > 0,1, схожее с расчетной вероятностью 13%.
Хотя номограмма менее точна, чем расчеты, типичные значения для предтестовой вероятности часто являются оценками, поэтому кажущаяся точность расчетов, как правило, вводит в заблуждение.
Номограммы Фагана
Иллюстративные линии построены с использованием данных теста на ИМП в таблице «Распределение результатов гипотетического теста на лейкоцитарную эстеразу в когорте из 1000 женщин с предполагаемой распространенностью ИМП в 30%». Линия А представляет положительный результат теста. Она проведена от пре-тестовой вероятности 0,3 через КВ+ 4,73 к пост-тестовому значению чуть < 0,7, схожему с расчетной вероятностью 0,67. Линия B представляет отрицательный результат теста. Она проведена от пре—тестовой вероятности 0,3 через КВ- 0,34 к пост-тестовому значению чуть > 0,1, схожему с расчетной вероятностью 13%.
КВ+= коэффициент вероятности для положительного результата ; КВ— = КВ для отрицательного результата.
Adapted from Fagan TJ. Letter: Nomogram for Bayes theorem. New England Journal of Medicine 293:257, 1975.
Клиницисты часто делают тесты последовательно на протяжении многих диагностических оценок. Если известна пре-тестовая возможность перед последовательным тестированием и известен КВ для каждого из тестов в последовательности, пост-тестовая возможность может быть вычислена с использованием следующей формулы:
Пре-тестовая возможность × КВ1 × КВ2 × КВ3 = пост-тестовая возможность
Этот способ ограничен важным предположением, что каждый из тестов условно независим друг от друга.
Пациенты часто должны решать вопрос о целесообразности проходить обследование на скрытую болезнь. Принципы успешных программы скрининга заключаются в том, что раннее выявление улучшает клинически значимый исход у пациентов со скрытой болезнью и что ложноположительные результаты, которые часто наблюдаются при скрининге, не становятся бременем (например, затраты и негативные последствия подтверждающего тестирования, беспокойство, вызванное тестированием, необоснованное лечение), т.к. пользы больше. Для минимизации этого возможного бремени клиницисты должны выбрать надлежащий критерий отбора. Скрининг не подходит, когда лечение или превентивные меры неэффективны или заболевание очень редкое (если не будет идентифицирована субпопуляция, в которой заболеваемость выше).
Теоретически лучший тест для скрининга и диагностики тот, который обладает наибольшей чувствительностью и специфичностью. Однако, такие высокоточные тесты часто являются сложными, дорогими и инвазивными (например, коронарная ангиография) и, таким образом, непрактичны для скрининга большого количества бессимптомных людей. Как правило, при выборе скрининг-теста следует делать некоторую уступку в отношении его чувствительности, специфичности или того и другого.
Если врач выбирает тест, который оптимизирует чувствительность или специфичность зависит от последствий ложноположительных или ложноотрицательных результатов теста, а также от пре-тестовой вероятности заболевания. Идеальным является тот скрининг-тест, который всегда положительный почти у каждого пациента с болезнью, так что отрицательный результат уверенно исключает наличие заболевания у здоровых пациентов. К примеру, при тестировании серьезного заболевания, для которого имеется эффективное лечение (например, ишемическая болезнь сердца), врачи были бы готовы терпеть больше ложноположительных результатов, чем ложноотрицательных (низкая специфичность и высокая чувствительность). Хотя высокая чувствительность является очень важным атрибутом скрининг-тестов, специфичность также играет важную роль в определенных стратегиях скрининга. Среди населения с более высокой распространенностью заболевания ППЗ скрининг-теста увеличивается; по мере уменьшения распространенности, пост-тестовая вероятность или апостериорная вероятность положительного результата уменьшается. Поэтому при скрининге болезни в группах высокого риска более предпочтительны тесты с более высокой чувствительностью, чем тесты с более высокой специфичностью, потому что они лучше исключают заболевания (меньше ложноотрицательных результатов). С другой стороны, в популяциях низкого риска или для редких заболеваний, лечение которых менее выгодно или обладает большим риском, предпочтительнее тесты с более высокой специфичностью.
С расширением спектра доступных скрининговых тестов врачи должны учитывать последствия применения диагностической панели таких тестов. К примеру, панели теста, содержащие 8, 12, а иногда и 20 анализов крови, часто делают при поступлении пациентов больницу или при первом осмотре новым врачом. Хотя этот тип тестирования может быть полезен для скрининга пациентов, наличие определенных болезней, использование большой панели тестов имеют потенциально негативные последствия. По определению, тест со специфичностью 95% дает ложноположительные результаты у 5% здоровых, нормальных пациентов. Если выполнить 2 различных теста с такими характеристиками, каждый для различных скрытых заболеваний, у пациента, у которого фактически нет ни одной болезни, вероятность того, что оба теста будут отрицательными, составляет 95% × 95%, или примерно 90%, таким образом, существует 10% шанс того, что будет, по крайней мере, один ложноположительный результат. Для 3 таких тестов вероятность того, что все 3 будут отрицательными, составляет 95% × 95%× 95% или 86%, что соответствует 14% вероятности того, что будет, по крайней мере, один ложноположительный результат. Если выполнить 12 различных тестов на наличие 12 различных заболеваний, вероятность получения по меньшей мере одного ложноположительного результата равна 46%. Эта высокая вероятность подчеркивает необходимость в осторожности при принятии решения выполнить панельный скрининг-тест и при интерпретации его результатов.
Лабораторный тест следует выполнять, только если его результаты повлияют на управление лечением; в противном случае, стоимость и риски для пациента будут бесполезны. Клиницисты иногда решают, когда выполнять тест путем сравнения пре-тестовой и пост-тестовой вероятностей с определенными порогами. Выше определенного порога вероятности преимущества лечения перевешивают риски (в том числе, риск ошибочного лечения пациента без заболевания) и назначается лечение. Эта точка называется порогом лечения и определяется в соответствии с описанием, предложенным в разделе Стратегия принятия клинического решения: оценки вероятности и порог лечения Оценки вероятность и порог лечения Одна из наиболее часто используемых стратегий для медицинского принятия решений отражает научный метод гипотезы поколения с последующей проверкой гипотезы. Диагностические гипотезы принимаются… Прочитайте дополнительные сведения . По определению тестирование нецелесообразно, если пре-тестовая вероятность уже выше ПЛ. Но тестирование назначается, если пост-тестовая вероятность меньше ПЛ до тех пор, пока положительный результат теста может поднять пост-тестовую вероятность выше ПЛ. Самая низкая предтестовая вероятность, при которой это может происходить, зависит от характеристик теста (например, КВ+) и называется порогом тестирования.
Концептуально, если лучший тест для серьезного заболевания имеет низкий КВ+, а ПЛ высокий, то понятно, что положительный результат теста не может поднять пост-тестовую вероятность выше ПЛ у пациентов с низкой, но вызывающей беспокойство пре-тестовой вероятностью (например, возможно 10% или 20%).
Вопрос можно решить математически (пре-тестовая возможность × КВ = пост-тестовая возможность) или более интуитивно графически с помощью номограммы Фагана Номограмма Фагана, используемая для определения потребности в проведении теста 
. На номограмме линия, соединяющая ПЛ (25%) на линии пост-тестовой вероятности, проходящей через КВ+ (2,0) на средней линии КВ пересекает пре-тестовую вероятность около 0,14. Очевидно, положительный тест у пациента с любой пре-тестовой вероятностью менее 14% по-прежнему приведет к пост-тестовой вероятности меньше ПЛ. В этом случае эхокардиография была бы бесполезна, потому что даже положительный результат не приведет к принятию решения о лечении; таким образом, 14% предтестовая вероятность является порогом тестирования для данного конкретного теста (см. рисунок Описание порогов тестирования и лечения [Depiction of testing and treatment thresholds] Изображение порогов тестирования и лечения 
). Другой тест с другим КВ+ будет иметь другой порог тестирования.
Номограмма Фагана, используемая для определения потребности в проведении теста
В этом примере предполагается наличие у пациента порога лечения (ПЛ) в 25% для острого инфаркта миокарда. Когда вероятность инфаркта миокарда превышает 25%, проводится тромболитическая терапия. Клиницисты могут использовать номограммы Фагана, чтобы определить, когда следует выполнить быструю эхокардиографию, прежде чем проводить тромболитическую терапию. Если предположить, что эхокардиография имеет гипотетическую чувствительность в 60% и специфичность в 70% для нового инфаркта миокарда, эти проценты соответствуют коэффициенту вероятности (КВ) положительного результата теста (КВ+) 60/(100 − 70) = 2. Линия, соединяющая 25%-ный ПЛ на линии пост-тестовой вероятности соответствии с КВ+ (2,0) на средней линии КВ пересекает пре-тестовую вероятность примерно в 0,14. Положительный результат теста у пациента с пре-тестовой вероятностью < 14% по-прежнему приводит к пост-тестовой вероятности меньшей, чем ПЛ.
Adapted from Fagan TJ. Letter: Nomogram for Bayes theorem. New England Journal of Medicine 293:257, 1975.
Изображение порогов тестирования и лечения
Горизонтальная линия представляет пост-тестовую вероятность.
Поскольку 14% по-прежнему представляют значительный риск возникновения инфаркта миокарда, ясно, что вероятность заболевания ниже порога тестирования (например, 10% пре-тестовая вероятность) не обязательно означает исключительно заболевание, просто потому, что положительный результат исследуемого теста не изменит управления, и, таким образом, этот тест не указывается. В этой ситуации клиницист будет наблюдать пациента, чтобы сделать дальнейшие выводы, которые могли бы повысить пре-тестовую вероятность выше порога тестирования. На практике, поскольку для данного заболевания часто доступно несколько тестов, можно применить последовательное тестирование Последовательное тестирование Результаты теста могут помочь поставить диагноз пациентам с симптомами (диагностическое тестирование) или определить наличие скрытых заболеваний у бессимптомных пациентов (скрининг). Если тесты… Прочитайте дополнительные сведения .
Этот пример рассматривает тест, который сам по себе не создает опасности для пациента. Если тест имеет серьезные риски (например, сердечной катетеризации), порог тестирования должен быть выше; можно выполнить количественные расчеты, но они являются сложными. Таким образом, снижение чувствительности и специфичности теста или повышение его риска сужает диапазон вероятностей возникновения заболевания, по которым тестирование является наилучшей стратегией. Улучшение способности теста отделять или уменьшение его риска расширяет диапазон вероятностей, по которым тестирование является наилучшей стратегией.
Возможно исключение из запрета против тестирования, когда претестовая вероятность меньше порога тестирования (но по-прежнему сомнительна). Это рассматривается в том случае, если отрицательный результат теста снизит пост-тестовую вероятность ниже точки, в которой заболевание можно считать исключенным. Это решение требует субъективной оценки степени определенности, необходимой для заявления, что заболевание исключено и, из-за его низкой вероятности, особого внимания к любым рискам тестирования.
Из представленных вариантов ответов выберите один, который, по Вашему мнению, является правильным.
1. Укажите наследственные гемолитические анемии:
а) болезнь Минковского – Шоффара;
б) талассемия;
в) пароксизмальная холодовая гемоглобинурия;
г) анемия, вызванная дефицитом активности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы эритроцитов;
д) аутоиммунная гемолитическая анемия.
2. Укажите, какая гемолитическая анемия является приобретенной:
а) эллиптоцитоз;
б) фовизм;
в) болезнь Маркиафавы – Микели;
г) серповидно-клеточная анемия.
3. При болезни Минковского – Шоффара верны следующие утверждения:
а) хороший прогноз;
б) выявляется гепатомегалия;
в) выявляется спленомегалия;
г) выявляется лимфоаденопатия;
д) эритроциты имеют вид микросфероцитов.
4. Укажите, какие из перечисленных показателей могут быть при гемолитической желтухе:
а) увеличение содержания непрямого билирубина;
б) увеличение содержания уробилина в моче;
в) появление желчных пигментов в моче;
г) ретикулоцитоз;
д) умеренный лейкоцитоз, тромбоцитоз.
5. Клинические симптомы, характерные для гемолитической анемии:
а) геморрагический синдром;
б) анемический синдром;
в) инфекционно-некротические процессы;
г) спленомегалия;
д) увеличение лимфоузлов.
6. Морфологические варианты лимфогранулематоза:
а) гранулематозное воспаление стромы лимфоузла;
б) лимфоидная пролиферация;
в) лимфоидное истощение;
г) нодулярный склероз;
д) смешанно-клеточный вариант.
7. Развитие талассемии связано с:
а) дефицитом активности ферментов эритроцитов;
б) наследственным нарушением синтеза одной из цепей глобина;
в) носительством гемоглобина, изменяющего структуру в условиях гипоксии;
г) воздействием антител.
8. Наиболее характерно повышение уровня HbA2 при:
а) серповидно-клеточной анемии;
б) b-талассемии;
в) дефиците глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы;
г) болезни нестабильного гемоглобина;
д) α-талассемии.
9. Укажите типичные проявления при пароксизмальной ночной гемоглобинурии:
а) боли в животе;
б) гемосидеринурия;
в) желтушность кожных покровов;
г) изолированная ночная гемоглобинурия;
д) полиневриты.
10. Клинические проявления болезни Рандю – Ослера:
а) наличие телеангиоэктазий;
б) васкулитно-пурпурный тип кровоточивости;
в) развитие железодефицитной анемии;
г) рецидивирующие носовые кровотечения;
д) гемартрозы.
11. Белок Бенс – Джонса выявляется в моче у больных:
а) первичным амилоидозом;
б) множественной миеломой;
в) болезнью Берже;
г) туберкулезом почки;
д) макроглобулинемией Вальденстрема.
12. Больная К., 37 лет, предъявляет жалобы на умеренную общую слабость, головокружение, потемнение в глазах, парестезии в стопах и неустойчивость походки. Потеряла в весе 10 кг. Вышеуказанные жалобы появились несколько месяцев назад и медленно нарастали. При осмотре отмечается легкая желтушность кожных покровов. Печень выступает из-под края реберной дуги на 1,5 см. Селезенка не пальпируется. В анализе крови: Hb – 70 г/л; ц. п. – 1,4; Tr –110х109/л; lei – 2,5х109/л; СОЭ – 12 мм/ч. Наиболее вероятный диагноз:
а) гемолитическая анемия;
б) В12-дефицитная анемия;
в) гипопластическая анемия;
г) фолиеводефицитная анемия;
д) железодефицитная анемия
13. Ниже представлены клетки эритроидного ряда, которые образуются в процессе нормального эритропоэза. Правильная последовательность их расположения:
а) ретикулоцит, нормоцит, пронормоцит, эритробласт, эритроцит;
б) пронормоцит, нормоцит, ретикулоцит, эритробласт, эритроцит;
в) эритроцит, нормоцит, пронормоцит, ретикулоцит, эритробласт;
г) эритробласт, пронормоцит, нормоцит, ретикулоцит, эритроцит;
д) нормоцит, эритробласт, пронормоцит, ретикулоцит; эритроцит
14. У мужчины 45 лет 3 года назад после резекции желудка содержание эритроцитов в крови составляет 2,0х1012/л; Hb – 85 г/л; ц. п. – 1,27. Нарушение всасывания какого витамина вызвало такое изменение эритропоэза:
а) С;
б) РР;
в) А;
г) В6;
д) В12
15. У больного, который поступил в больницу с острым отравлением, в анализе крови: эр – 2,9х1012/л; Hb – 81 г/л; ц. п. – 0,9; ретикулоциты – 25%; анизоцитоз, пойкилоцитоз; единичные нормоциты. Наиболее вероятный диагноз:
а) железодефицитная анемия;
б) фолиеводефицитная анемия;
в) В12-дефицитная анемия;
г) талассемия;
д) нет правильного ответа
16. Больная В., 46 лет, была прооперирована по поводу язвенного кровотечения с перфорацией 6 лет назад. На момент поступления отмечает боли, похожие на прежние, язвенные, но локализующиеся в эпигастральной области слева. На высоте болей отмечает рвоты. В первую очередь следует заподозрить:
а) синдром гипогликемии;
б) синдром приводящей петли;
в) пептическую язву анастомоза;
г) демпинг-синдром;
д) агастральную астению
17. Протеинурия без изменения мочевого осадка наиболее харатерна для:
а) амилоидоза почек;
б) туберкулеза почек;
в) острого пиелонефрита;
г) нефритического синдрома;
д) некроза канальцев
18. Мужчина, 36 лет, предъявляет жалобы на резкие боли в левом коленном суставе с покраснением кожи, припухлостью, ограничением подвижности. При расспросе выясняется, что около 1 мес. назад он лечился у знакомого уролога от «уретрита». Ваша тактика:
а) рентгенограмма коленного сустава и анализ крови;
б) мазок на наличие гонококков;
в) анализ крови и анализ мочи;
г) консультация ревматолога;
д) пункция коленного сустава с введением глюкокортикостероида
19. Женщина, 52 года, обратилась к терапевту с жалобами на боли в обоих коленных суставах механического ритма, которые беспокоят в течение последних 7 мес. При обследовании: умеренная болезненность в проекции суставной щели коленных суставов без признаков воспаления. На рентгенограмме, вероятнее всего, обнаружится:
а) несимметричное сужение суставной щели;
б) околосуставной остеопороз;
в) отсутствие околосуставной щели;
г) эрозии суставного хряща;
д) дефекты костной ткани в области сустава
20. Вызов участкового терапевта на дом. Больной, 43 года, жалобы на боль в правой стопе. Из анамнеза: накануне употреблял в пищу шашлыки, красное вино в большом количестве. Боль локализовалась преимущественно в области I–II плюснефаланговых суставов правой стопы. Кожа над суставом гиперемирована, горячая на ощупь, пальпация резко болезненная, движение резко ограничено. Подобные жалобы появились впервые. Ваша диагностическая тактика:
а) пункция сустава;
б) клинический анализ крови;
в) анализ крови на мочевую кислоту;
г) рентгенограмма стоп;
д) анализ суточной мочи на мочевую кислоту.
Ответы
1 – а, б, г. 2 – в. 3 – а, б, в, д. 4 – а, б, г. 5 – б, г. 6 – б, в, г, д. 7 – б. 8 – д. 9 – а, б, в. 10 – а, в, г. 11 – б. 12 – б. 13 – г. 14 – д. 15 – д. 16 – в. 17 – г. 18 – б. 19 – а. 20 – д.
CLINICAL GUIDE TO LABORATORY TESTS Edited by NORBERT W. TIETZ Professor, Department of Pathology; Director of Clinical Chemistry, University of Kentucky Medical Center, Lexington With the editorial assistance of PAUL R. FINLEY Professor of Pathology and Director of Clinical Chemistry , University of Arizona Health Sciences Center, Tucson Philadelphia W. B. SAUNDERS COMPANY London Toronto Mexico City Rio de Janeiro Sydney Tokyo 1983
КЛИНИЧЕСКАЯ ОЦЕНКА ЛАБОРАТОРНЫХ ТЕСТОВ Под редакцией Н. У. ТИЦА Перевод с английского И. В. Меньшиковой й Москва «Медицина» 1986
ББК 53.4 К49 УДК 616-074/-078(035) Составители: канд. мед. наук Т. И. ЛУКИЧЕВА, канд. биол. наук И. Д. ЕРТАНОВ Клиническая оценка лабораторных тестов: К.49 Пер. с англ./Под ред. Н. У. Тица.— М.: Меди- цина, 1986, 480 с. В пер.: 3 р. 10 к. 13 000 экз. Книга содержит сведения о более чем 600 лабораторных тестах, относящихся ко всем разделам клинической лабораторной диагно- стики — гематологии, клинической химии, иммунологии, коагуло- логии, энзимологии и др. Дано конкретное представление о воз- можностях лабораторной диагностики при различных формах врож- денной и приобретенной патологии человека. Приведены принципы методов исследования, правила сбора и хранения биологического материала, нормальные величины результатов исследования, данные о влиянии лекарств, диагностическом значении изменений резуль- татов исследования. Оригинальный текст дополнен краткими сведе- ниями о методах лабораторных исследований, унифицированных в нашей стране. Для специалистов в различных областях клинической медицины и врачей-лаборантов. 4109000000—326 К—039(01) 86——3—13—1986 ББК 53.4 Издание рекомендовано для перевода профессором В. В. Мень- шиковым, руководителем Всесоюзного центра по лабораторному де- лу М3 СССР. © 1983 by W. В. Saunders Company © Перевод на русский язык. Изда- тельство «Медицина», Москва, 1986
РЕДАКТОРЫ И АВТОРЫ РАЗДЕЛОВ Амниотическая жидкость ПАУЛЬ Р. ФИНЛИ (Paul R. Finley) МАРИА X. АЛБОЦТА (Maria И. А1- boszta) Витамины ГОВЕРД Е. САУБЕРЛИХ (Howerde Е. Sauberlich) НЭНСИ М. ЛОГАН (Nancy М. Logan) Влияющие факторы Гематология ЭНН Б. АМЕРСОН (Ann В. Amerson) ДУГЛАС А. НЕЛЬСОН (Douglas A. Nel- son) БЕРНАДЕТТ Ф. РОДАК (Bernadette F. Rodak) Диагностическая инфор- мация ПАУЛЬ Б. БИСОН (Paul В. Beeson) К. ДАРРЕЛЛ ДЖЕННИНГС (С. Dar- Единицы, рекомендуемые международными орга- низациями Иммунохимия и белки rell Jennings) К. ПЕТЕР ЛЕМАНН (Н. Peter Lehmann) СТЕФАН Е. РИЦМАНН (Stephan Е. Ritz- mann) МАРИА X. АЛБОЦТА (Maria Н. А1- boszta) МЕЛОДИ А. ФИННИ (Melodie A. Fin- ney) Клиническая химия МАРИА X. АЛБОЦТА (Maria Н. А1- boszta) П. СЬЮ АЛЕКСАНДЕР (Р. Sue Ale- xander) ХЭЛ С. БРОДЕРСОН (Hal S. Broder- son) УИЛЬЯМ X. ПОРТЕР (William Н. Por- ter) МЭРИЛИН Р. РЕТТАЛЬЯТА (Mari- Коагулология lyn R. Rettaliata) СЕСИЛЬ ХОГИ (Cecil Hougie) КАТЛИН ДЖ. ДОННЕЛЛИ (Kathleen J. Donnelly) БЕРНАДЕТТ Ф. РОДАК (Bernadette F. Rodak) Педиатрия: К. ЧАРЛЬТОН МЭБРИ (С. Charlton клинические аспекты Mabry)
лабораторные аспекты Следовые металлы ПАУЛЬ Р. ФИНЛИ (Paul R. Finley; УОЛТЕР МЕРЦ (Walter Mertz) РОБЕРТ В. БЛЕИНК (Robert V. Blanke) НЭНСИ М. ЛОГАН (Nancy М. Logan) Токсикология Трансфузиология и серо- логия Ферменты клеток крови РОБЕРТ В. БЛЕИНК (Robert V. Blanke) ИРЕН Е. РОКЕЛ (Irene Е. Roeckel) ЭРНСТ БЬЮТЛЕР (Ernest Beutler) ВИРДЖИЛ Ф. ФЭИРБЭНКС (Virgil F. Fairbanks) БЕРНАДЕТТ Ф. РОДАК (Bernadette F. Rodak) Эндокринология ДЖОН ЛЕОНАРД (John Leonard) МАРИА X. АЛБОЦТА (Maria Н. А1- boszta) Энзимология И. СЬЮ АЛЕКСАНДЕР (Р. Sue Alexan- der) ДЖОН К. ГРИФФИТС (John С. Grif- fiths) А. РАЛЬФ ГЕНДЕРСОН (A. Ralph Hen- derson) РАЛЬФ А. КАМИН (Ralph A. Karnin) ФРЭД У. ЛЕУНГ (Fred Y. Leung) ДЖОН А. ЛОТТ (John A. Lott) ДЖЕЙМС Ф. ТУКЕРМАН (James F. Tu- гкегтап)
ПРЕДИСЛОВИЕ К РУССКОМУ ИЗДАНИЮ Возросшее значение результатов лабораторных исследований для раннего выявления нарушений здоровья, установления диагноза болезни и контроля за эффективностью лечения существенно увели- чило потребность врачей-клиницистов в систематизированной инфор- мации о возможностях лабораторной диагностики. Эта потребность становится тем более настоятельной, что арсенал лабораторных ме- тодов все расширяется. Интенсивно обновляется методическая база клинических лабо- раторий на основе освоения новых принципов анализа. Современные лабораторные исследования позволяют весьма точ- но оценить состояние как отдельных органов (печени, почек, сердца и др.), так и систем, имеющих важное значение для нормальной жизнедеятельности организма, например, системы иммунной защиты. Накоплено немало наблюдений относительно характера и вели- чины отклонений лабораторных показателей от нормы при различ- ных формах патологии, как врожденных, так и приобретенных. Точ- ное назначение лабораторных исследований позволяет врачу полу- чить информацию, способствующую правильному пониманию процессов, происходящих в организме пациента. Ускорение диагно- стики, приближение сроков начала лечения, слежение за эффектив- ностью лечебных мероприятий с помощью лабораторных средств вносят существенный вклад в рационализацию клинической диагно- стики и лечения, а значит, и в повышение эффективности деятель- ности всей системы охраны здоровья народа. Вместе с тем становится все более очевидным, что назначение врачом лабораторных исследований должно быть хорошо обоснован- ным и тщательно продуманным, так как многие новые виды исследо- ваний являются весьма трудоемкими и дорогостоящими. Кроме того, выполнение необоснованных анализов затягивает диагностический процесс, снижает эффективность работы лечебно-профилактического учреждения. Таким образом, обеспечение врачей наиболее полной н система- тизированной информацией о диагностической ценности лаборатор- ных исследований имеет и прямое медицинское, и социально-эконо- мическое значение. В нашей стране, как известно, осуществляется комплекс меро- приятий по совершенствованию клинической лабораторной диагно- стики. Среди них—издание соответствующих справочников и руко- водств. Даже сходные материалы могут быть представлены в раз- личных ракурсах, и каждый из подходов может быть оправдан, способствуя освещению проблемы с новой стороны. Весьма полезен и обмен опытом лабораторной диагностики, на- копленным зарубежными специалистами. Поэтому представляется заслуживающим внимания советских читателей данное справочное пособие, подготовленное группой со- трудников университетских медицинских учреждений США во главе с известным клиническим биохимиком профессором Н. У. Тицем.
Основной замысел редактора и авторов состоял в том, чтобы, 'Не затрудняя читателя-клинициста описанием деталей лаборатор- ных методов исследования и сообщая о методах лишь основные их принципы, привести в лаконичной форме сведения, наиболее важные для правильного применения лабораторного теста и интерпретации его результатов. При этом выбраны сведения, наиболее существен- ные для врача и находящиеся в сфере его контроля: условия взятия биоматериала у пациента и хранения его до исследования, данные о патофизиологических основах применения данного теста при опре- деленных болезнях и современных взглядах на степень его клини- ческой информативности. Центральное место среди этих сведений занимает перечень форм патологии, при которых наблюдаются ха- рактерные отклонения результатов теста от нормальных величин. От всех изданных до сих пор на русском языке руководств по клинической лабораторной диагностике книга под редакцией Н. У. Тица отличается широтой перечня рассматриваемых лаборатор- ных тестов и диапазоном возможных вариантов применения каждого из них (с использованием разнообразных методических приемов, разных биологических материалов, в диагностике различных пато- логических состояний). В этом отношении предлагаемая вниманию читателей книга близка к уровню энциклопедических изданий. Предпринимая издание перевода, мы понимали, что существуют известные различия в методах исследования, в терминах и класси- фикациях форм патологии, в названиях лекарств, в нормальных ве- личинах, применяемых в наших странах, и в пределах возможного переводчик и редакторы постарались уменьшить терминологические различия и сделать текст приемлемым для советских специалистов. Не все приводимые тесты используются в практике работы на- ших лабораторий, но не исключена возможность нх применения в будущем. Интерпретация тестов, даваемая в примечаниях, не являет- ся исчерпывающей. Сведения, содержащиеся в литературных источ- никах, позволяют ее дополнить. Для правильной ориентации чита- телей оставлен ряд тестов, не рекомендуемых в настоящее время. В связи с тем что в оригинальном издании цитируется исклю- чительно зарубежная литература, в части своей малодоступная для наших читателей из-за отсутствия многих, использованных авторами источников в наших библиотеках (издания отдельных университетов н лабораторий, монографии, издаваемые малым тиражом и т. д.), в публикуемый текст внесены некоторые дополнительные сведения о методах, унифицированных в СССР, и о принятых у нас нормаль- ных величинах, приведена отечественная литература, содержащая информацию об упоминаемых в книге методах. Составлен краткий словарь методов современных лабораторных исследований. В под- готовке этих дополнений большую помощь оказали сотрудники Все- союзного научно-методического и контрольного центра по лабора- торному делу кандидаты медицинских наук Т. И. Лукичева и И. Д. Ертанов. Издательство было вынуждено также в процессе перевода про- извести некоторое сокращение текста оригинала: опущены лабора- торные тесты, используемые в промышленной токсикологии, а также имеющие ограниченное диагностическое применение; в перевод не включены разделы руководства, посвященные исследованиям ле- карств н микробиологическим исследованиям. Однако эти сокраще- ния не затронули исследований, представляющих интерес для наи- более широкой части врачей-клиницистов. Профессор В. В. Меньшиков
ПРЕДИСЛОВИЕ К АМЕРИКАНСКОМУ ИЗДАНИЮ На протяжении последних десятилетий использование клиниче- ских лабораторных тестов экспоненциально увеличивалось. В то вре- мя как старые лабораторные методики улучшались или заменялись новыми, технологические достижения, такие, как радиоиммуноана- лиз и высокопроизводительная жидкостная хроматография, привели к введению дополнительных тестов, позволяющих измерять биоло- гические соединения в количествах порядка нанограмма. Кроме того, появились совершенно новые разделы лабораторной медицины. По- скольку эти быстро накапливающиеся сведения рассеяны во множе- стве учебников и журналов, врач-клиницист (и даже врач-лаборант) испытывает возрастающие трудности в быстром получении инфор- мации по отдельным лабораторным тестам. Велики проблемы обмена информацией между различными стра- нами мира в связи с языковыми и географическими барьерами. По- этому мы очень рады тому, что данная книга переведена на русский язык. Мы надеемся, что издание этого перевода будет способство- вать улучшению взаимопонимания н обмена информацией между лабораторными работниками и врачами наших стран. Первоначально мы намеревались установить и собрать референт- ные величины для большинства лабораторных тестов, выполняемых в современных клинических лабораториях. В процессе работы под- держка коллег и редактора побудила нас расширить первоначальный замысел и предпринять попытку включить информацию о виде н ста- бильности проб, влиянии лекарств, диагностической ценности и био- логических вариантах, отражающихся на результатах исследования. Была также включена информация о редко выполняемых лабора- торных тестах, поскольку ее особенно трудно найти. Книга, возможно, имеет некоторые недостатки не только из-за того, что первоначально поставленная нами задача была значитель- но более скромной, но и вследствие привлечения многих сотрудников с различной подготовкой и интересами. Дальнейшие сложности яв- ляются результатом недостаточности и противоречивости сведений в литературе н отсутствия стандартизации в описании лабораторных результатов. Во многих случаях мы могли указать лишь среднюю величину ± стандартное отклонение для некоторых исследуемых ве-
ществ, поскольку авторам не удалось установить пределы илгг рас- пределение величин, В других случаях, когда имелась противоречи- вая информация, было необходимо привести различные значения с соответствующими ссылками. Таким образом, несмотря на значи- тельные усилия, мы были вынуждены представить нормальные (ре- ферентные) величины в иеунифицированном виде. Однако попытки систематизации материала будут продолжать- ся, и мы надеемся, что второе издание будет лишено недостатков настоящей книги. Редактор и авторы просят отнестись к этому с по- ниманием. Мы надеемся, что эта книга будет одинаково полезна практи- ческим врачам и врачам-лаборантам в получении информации по ла- бораторным тестам. Предложения по улучшению содержания или формы представления материала будут приняты и учтены при под- готовке следующего издания. Норберт У. Тиц, редактор
УКАЗАНИЯ ДЛЯ ЧИТАТЕЛЕЙ Перевод содержит сведения о клинико-диагностических лабора- торных исследованиях в области клинической химии, энзимологии, эндокринологии, гематологии, коагулологии, трансфузиологии, серо- логии, иммунохимии. Исследуемые компоненты и применяемые те- сты расположены в алфавитном порядке их названий. В названиях на первое место поставлены ключевые слова, определяющие сущ- ность теста. Сведения, относящиеся к отдельным исследуемым компонентам (веществам, клеткам) биологических материалов или лабораторным тестам, применяемым для изучения определенных функций, сгруппи- рованы в виде статей. Статьи имеют единую структуру абзацев: — наименование исследуемого компонента или теста — характеристика метода (М.) — характеристика исследуемого материала (И.М.) — нормальные величины (Н.В.) — влияющие факторы (В.Ф.) — диагностическое значение (Д.З.) — примечания (П.). В случае, если исследуемый компонент может определяться не- сколькими методами илн в нескольких видах биологических материа- лов, статья об этом веществе делится на несколько частей, в каждой из которых выделены абзацы в соответствии с приведенной выше единой структурой статей. Наименование теста нли исследуемого компонента дается про- писным жирным шрифтом. Если статья включает группу исследуе- мых веществ (например, аминокислоты), приводятся названия отдель- ных исследуемых веществ, входящих в эту группу. Вслед за названием указываются синонимы и наиболее часто употребляемые сокращения, а затем номера источников литературы, соответствующие списку литературы, взятому из американского из- дания без изменений (между отдельными разделами списка имеются пропуски в нумерации). Номера источников, отмеченные звездочкой, относятся к дополнительному списку отечественной литературы, из- вестной советским читателям-специалистам. Указанная литература содержит общую информацию, относящуюся ко всей статье. Методы (М.) выделены жирным шрифтом. Вся информация статьи представлена в соответствии с указанными методами. Прин- ципы, на которых основаны методы, приведены в краткой записи. Для удобства читателей русского издания составлен словарь мето- дов, включающий описание принципов исследований, наиболее часто упоминаемых в тексте. Источники литературы, номера которых при- ведены за принципом метода, содержат информацию об этом методе. Исследуемый материал (И.М.). В этом абзаце дается информа- ция о типе исследуемого биологического материала и времени полу- чения пробы. Как правило, пробы крови должны быть взяты натощак. В случае необходимости даются специальные указания по взятию и обработке проб. Для крови и плазмы в скобках, приведены анти- коагулянты. При наличии информации о стабильности проб в про- цессе хранения последняя также указывается в этом абзаце.
Нормальные величины (Н.В.)— результаты лабораторных ис- следований у заведомо здоровых людей. Величины без указания по- ла и возраста являются нормальными для всего взрослого населе- ния. Единицы измерения нормальных величин указываются за вели- чиной. Сначала указываются единицы, принятые в большинстве лабораторий, затем приводятся единицы Международной системы единиц (СИ). Нормальные величины являются ценными ориентирами для кли- ницистов, однако они не могут служить абсолютными показателями здоровья и болезни. Нормальные величины должны использоваться с осторожностью, поскольку их значения для здоровых и больных людей нередко в значительной степени совпадают. Кроме того, ре- зультаты лабораторных исследований могут варьировать в зависи- мости от различий методов исследования и способа стандартизации. Это особенно существенно для иммунологических тестов, в которых используются антитела с различными характеристиками. Нормальные результаты лабораторных исследований в отдельных учреждениях могут отличаться от указанных в данном руководстве. Коэффициенты перевода общепринятых единиц в международ- ные и обратно даны после значений нормальных величин в конце статьи. Влияющие факторы (В.Ф.). В этом абзаце приведены вещества или состояния, оказывающие влияние на результаты исследования, проявляющееся в виде клинического действия (К) или химического действия (X) в процессе исследования. Стрелки показывают увели- чение или уменьшение значений результатов анализа по отношению к нормальным величинам. Когда в одной статье обсуждается не- сколько биологических жидкостей, перед стрелкой указан биомате- риал. Для лекарственных препаратов оставлены международные на- звания с целью соблюдения большей точности при рассмотрении их действия в качестве факторов, влияющих на результаты исследо- ваний. Диагностическое значение (Д.З.). Этот абзац содержит диагно- стическую информацию, соответствующую результатам лабораторно- го исследования. Приводятся клинические состояния, при которых отмечается изменение концентрации исследуемого вещества или ре- зультатов анализа. Стрелки показывают увеличение или уменьшение значений результатов по отношению к нормальным величинам. Двой- ные стрелки указывают на более выраженный эффект. Примечания (П.). В этом абзаце содержится общая информация, относящаяся к тесту, компоненту, методу. В части случаев приведе- ны сведения об особенностях принципа определения, о существе ис- следуемого биологического или патологического процесса, методе расчета результатов и т. п. Даны ссылки на публикации, содержа- щие информацию, имеющую существенное значение, но не всегда являющуюся общепризнанной. Указание «См. отдельные тесты» означает, что следует иметь в виду статьи о компонентах, имеющих отношение к данному тесту или упоминаемых в нем. Приводимые в тексте сокращенные названия расшифрованы в списке сокращений. В статьях о некоторых компонентах биожидкостей приведены также сведения о лабораторных методах исследований, унифициро- ванных в Советском Союзе. Эти сведения содержатся в абзаце, обозначенном сокращением У.М. (унифицированный метод).
СПИСОК СОКРАЩЕНИИ ААКХ — Американская ассоциация клинических химиков ААС — атомно-абсорбционная спектрофотометрия АВС — активированное время свертывания АД — артериальное давление АДГ — антидиуретический гормон АЖ — амниотическая жидкость АКТГ — адренокортикотропный гормон AI — ангиотензин I АлАТ — аланинаминотрансфераза АМФ — аденозинмонофосфат АЧТВ — активированное частичное тромбопластиновое время цАМФ — циклический аденозин-3,5-монофосфат АОКП — Американское общество клинических патологов АсАТ — аспартатаминотрансфераза АТФ — аденозинтрифосфат в/в — внутривенно в/м — внутримышечно ВМ — высокомолекулярный вмк — ванилнлминдальная кислота впжх — высокопроизводительная жидкостная хроматография. В.Ф. — влияющие факторы гвк —гомованилииовая кислота гжх — газожидкостная хроматография Г-6-ФДГ — глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа гх — газовая хроматография две — диссеминированное внутрисосудистое свертывание Д-З. — диагностическое значение ДНК — дезоксирибонуклеиновая кислота доке — дезоксикортикостерон ДОКСА — дезоксикортикостерона ацетат жк — жирные кислоты жкт — желудочно-кишечный тракт зен — застойная сердечная недостаточность иве — ишемическая болезнь сердца и.м. — исследуемый материал И ФА — иммуноферментный анализ капил. — капиллярная кровь 17-КГС — 17-кетогенные стероиды Ки — кюри КК, КФК — креатинкиназа, креатинфосфокиназа коиц. — концентрация 17-КС — 17-кетостероиды к.т. — комнатная температура КФ — классификация ферментов кпд — кислая цитрат-декстроза 13
лг лдг лпвп лпнп лпонп Л ХАТ м. МАО мг мкпно — лютеинизирующий гормон — лактатдегидрогеназа — липопротеиды высокой плотности — липопротеиды низкой плотности — липопротеиды очень низкой плотности — лецитин—холестерин-ацилтрансфераза — метод — моноаминоксидаза — менопаузный гонадотропин — Межведомственный комитет по питанию в системе национальной обороны (США) мксг — Международный Комитет по стандартизации в гема- тологии мс МФКХ NAD NADH NADP+ NADPH — масс-спектрометрия — Международная федерация по клинической химии — никотинамидаденин-динуклеотид — никотинамидаденин-динуклеотид восстановленный — никотинамидаденин-динуклеотидфосфат окисленный — никотинамидаденин-динуклеотидфосфат восстанов- Н.В. НИЗ 4-НФФ ожсс 5-ОИУК 17-ОКС омм п. пв пг п/к пнг пхг РА РИА РИД РНК РФ РЭС сжк СКВ СКФ смж сокх соэ стг Тз т4 ТРГ тег тех ттг УДФ УМФ ФГМ ФСГ ленный — нормальные величины — Национальный институт здоровья (США) — 4-нитрофенилфосфат — общая железосвязывающая способность — 5-оксииндолнлуксусная кислота — 17-оксикортикостероиды — относительная молекулярная масса — примечания — протромбиновое время — простагландин — подкожно — пароксизмальная ночная гемоглобинурия — пароксизмальная холодовая гемоглобинурия — ревматоидный артрит — радиоиммуноанализ — радиальная иммунодиффузия — рибонуклеиновая кислота • — ревматоидный фактор — ретикулоэндотелиальная система — свободные жирные кислоты — системная красная волчанка — скорость клубочковой фильтрации — спинномозговая жидкость — Скандинавское общество клинических химиков — скорость оседания эритроцитов — соматотропный гормон — трийодтироннн — тироксин — тиреотропин-рнлизинг-гормон — тироксинсвязывающий глобулин — тонкослойная хроматография — тиреотропный гормон — уридин-дифосфат — уридин-монофосфат — фосфоглюкомутаза — фолликулостимулирующий гормон 6-ФГДГ 14 — 6-фосфоглюконатдегидрогеназа
хг — хорионический гонадотропин хпн — хроническая почечная недостаточность ЦВД — центральное венозное давление ЩФ — щелочная фосфатаза ЭДТА — этилендиаминтетраацетат с — комплемент С1 — клиренс; хлор Сг — креатинин; хром нь — гемоглобин Het — гематокрит m1 — средняя ошибка средней арифметической Pi — фосфор неорганический S1 — стандартное отклонение tl/2 — период полужизни л:1 — средняя арифметическая л’геом — средняя геометрическая СИМВОЛЫ 11 к? к> X' X, — больше — больше или равно — меньше — меньше или равно — плюс/минус — без изменений — увеличение — уменьшение — выраженное увеличение — выраженное уменьшение — увеличение за счет клинического влияния (in vivo) — уменьшение за счет клинического влияния (in vivo) — увеличение за счет химического влияния (in vitro) — уменьшение за счет химического влияния (in vitro) —приблизительно равно 1 1 По техническим причинам буквы х, S и m в тексте набра- ны курсивным, а в таблицах — прямым шрифтом..
КРАТКИЙ СЛОВАРЬ МЕТОДОВ ЛАБОРАТОРНЫХ ИССЛЕДОВАНИЙ БРИСТ — см. Радиоаллергосорбентный метод. Газометрический метод — метод, основанный на определении объема газа, образовавшегося в результате химической реакции. Гель-фильтрация (гель-хроматография, ситовая хроматография, гель-проникающая хроматография) — метод разделения смеси ве- ществ с разной молекулярной массой путем фильтрации ее через различные поперечно-связанные ячеистые гели (декстраны, биогели, липофильные гели и др.). Прохождение веществ через колонку с ге- лем определяется размерами пор между гранулами геля. Вещества, молекулы которых значительно меньше, чем размеры пор, свободно диффундируют внутрь гранул. Поэтому более крупные молекулы перемещаются по колонке с большей скоростью, чем мелкие. Компо- ненты исследуемой смеси элюируются из колонки в порядке умень- шения молекулярной массы. Вещества в элюате могут быть опре- делены различными методами (спектрофотометрическим, флюоромет- рическим, колориметрическим и др.). Гемагглютинация — феномен склеивания эритроцитов. Она мо- жет быть прямой за счет непосредственного воздействия агентов на эритроциты и непрямой, когда обработанные антигеном (анти- телами) эритроциты агглютинируются иммунной сывороткой (ан- тигеном). Гемадсорбция — способность клеток, инфицированных некото- рыми гемагглютинирующими вирусами, адсорбировать на своей по- верхности эритроциты. Гравиметрический метод — весовой анализ, основанный на точ- ном измерении массы вещества. После взятия точной навески ана- лизируемой пробы, перевода ее в раствор й получения малораствори- мого осадка соединения, содержащего определяемое вещество, оса- док отделяют от раствора фильтрованием, промывают, сушат или прокаливают до постоянной массы. Зная навеску анализируемой пробы, массу осадка и его состав, вычисляют содержание опреде- ляемого вещества. Денситометрия — вид фотометрического анализа, основанный на измерении оптической плотности светопоглощающих сред при про- хождении через иих или отражении от них света определенной части спектра (в последнем случае называется отражательной денситомет- рией, или отражательной фотометрией). Диагностические таблетки, полоски — таблетки реактива, поло- ски фильтровальной бумаги, пропитанные смесью реактивов, пласт- массовые полоски, к одному из концов которых прикреплены квад- раты фильтровальной бумаги, пропитанные смесью реактивов. Ис- следуемую жидкость наносят на таблетку или индикаторную зо- ну полоски (либо полоску погружают в исследуемую жидкость) и по времени появления окраски или ее интенсивности судят о нали- чии (отсутствии) исследуемого вещества (качественный ме- тод). Сравнение интенсивности окраски индикаторной зоны с цвет- 16
ными шкалами (стандартами) позволяет дать приблизительную ко- личественную оценку содержания вещества (полуколичест- ве н ны й метод). Количественное определение осу- ществляют путем измерения окраски индикаторной зоны полоски на? рефлектометре (отражательном фотометре). Монотесты — диа- гностические полоски, рассчитанные на один вид исследования, име- ют одну индикаторную зону. Полнтесты — комбинированные по- лоски, имеющие несколько индикаторных зон для соответствующих: видов исследований. Изотопное разведение (изотопное разбавление) — метод опреде- ления малых (следовых) количеств веществ на основе введения их., радиоактивных изотопов в кровь, реактив и пр. По разности введен- ной и поглощенной радиоактивности рассчитывают искомую концен- трацию определяемого вещества. Чаще всего используется ме- тод прямого (простого однократного) изотопного разведения. Известны методы двойного (двукратного) и многократного разве- дения. Изоэлектрическое фокусирование—метод фронтального элек- трофореза в градиенте pH. Разделение амфотерных веществ (ами- нокислот, пептидов) осуществляют в вертикальной колонке из ам- фолитов или полиакриламидного геля. Каждое вещество движется, в электрическом поле к той части колонки, где значение pH соответ- ствует его изоэлектрической точке, и там останавливается (фокуси- руется). Иммунодиффузия — один из методов иммунологического анали- за антигенов и антител, основанный на реакции преципитации. В ре- зультате реакции между антигенами и антителами, поступающими- в гель путем диффузии, в зоне оптимального их соотношения обра- зуются полосы преципитации, легко выявляемые визуально или окрашиванием на белки. Особенностью метода является то, что» каждая пара антиген — антитело формирует свою полосу, и реак- ция не зависит от наличия в системе других антигенов и антител. Местоположение полос преципитации определяется скоростью диф- фузии антигенов и антител и их концентрацией в исходных рас- творах. Иммунопреципитация автоматизированная — метод, основанный? на классической реакции преципитации между антигеном и соответ- ствующим антителом. В результате преципитации происходит помут- нение раствора, интенсивность флюоресценции которого под дейст- вием света определенной длины волны пропорциональна концентра- ции определяемого антигена. Все этапы реакции автоматизированы и выполняются на автоматических анализаторах поточного принципа действия. Иммуноферментный анализ (ИФА)—вид иммунохимического анализа, основанный на иммунологической реакции антигена с соот- ветствующим антителом с образованием комплекса антиген—анти- тело, для выявления которого в качестве метки (маркера) антигена, антитела или обоих компонентов этой реакции используют их конъюгаты с ферментами. ИФА, в котором необходимо разделение- свободных и связанных с ферментом молекул, называется гетеро- генным (см. «Ферментсвязывающий иммуносорбентный анализ»). В гомогенном ИФА поведение конъюгатов, меченных ферментом, це- ликом определяется реакцией антиген — антитело, и разделения сво- бодных и связанных меченых молекул не требуется. Гомогенный ИФА—EMIT (enzyme multiplied immunoassay technique)—исполь- зуется главным образом для определения гаптенов,. Определенный гаптен ковалентно связывается с молекулой фермента вблизи актив-
ного центра. При специфическом связывании образовавшегося ком- плекса с антителами против гаптена происходит ингибирование ка- талитической активности фермента. В другом случае ингибированный в конъюгате с гаптеном фермент вновь активируется при связывании конъюгата со специфическими к гаптену антителами. Количествен- ные измерения веществ в ИФА основаны на определении активности ферментов (после добавления в иммунохимическую систему специ- фических для данных ферментов субстратов) колориметрическими методами или путем измерения теплового эффекта ферментативной реакции. Иммунофлюоресцентный метод — иммунохимический метод, ос- нованный на использовании явления люминесценции (флюоресцен- ции) для исследования реакции антиген — антитело, происходящей на поверхности клеток или в срезах тканей. Локализацию изучаемо- го антигена (антитела) устанавливают по специфической флюорес- ценции в месте реакции антиген — антитело после предварительной обработки антигена (антитела) специфическими антителами (анти- генами) , меченными флюоресцирующими красителями — флюорохро- мами (например, флюоресцеин, роданин). Флюоресценцию образую- щегося комплекса измеряют или наблюдают при микроскопии в уль- трафиолетовом свете. В прямых иммунофлюоресцентных методах на препарат, содержащий антигены, наносят флюоресцирующую спе- цифическую антисыворотку (антитела). В непрямых методах -определяемый антиген обрабатывают немеченой антисывороткой. Несвязавшиеся белки отмывают, наносят флюоресцирующую анти- сыворотку против глобулина немеченой сыворотки. Непрямые методы более чувствительны, так как позволяют использовать ограниченный набор флюоресцирующих антител. Иммунохимические методы — совокупность методов определения химического строения и свойств антигенов и антител, а также хи- мических закономерностей их взаимодействия. Принципы иммунохи- мических методов основаны на специфичности иммунологических реакций и белковой природе антител. Иммунсэлектрофорез противоточный (встречный)—электрофо- ретический метод, в котором антитела под действием эндоосмоса леремещаются в геле в направлении к катоду, противоположном направлению перемещения в электрическом поле антигенов, облада- ющих электрофоретической подвижностью. Имея более низкую изо- электрическую точку, антигены при электрофорезе перемещаются к аноду быстрее, чем антитела к катоду. В области реакции антигенов с соответствующими антителами образуются полосы преципитации (расположение перпендикулярно к направлению электрического то- ка), по которым выявляются исследуемые вещества. Иммуноэлектрофорез прерывистый встречный — разновидность иммуноэлектрофореза, характеризующаяся уменьшением ионной си- лы буфера в геле по сравнению с таковой буфера, заполняющего электродные камеры, а также сокращением (прерыванием) време- ни электрофореза до 1—1,5 ч. Иммуноэлектрофорез «ракетный» (электроиммунодиффузия, ме- тод Laurell) — иммунохимический метод, при котором сочетаются электрофорез и иммунодиффузия. Дает возможность различить сход- ные по электрофоретической подвижности вещества с помощью спе- цифической реакции преципитации между антигеном, нанесенным на пластинку с гелем (агар, агароза) илн на ацетат целлюлозы, и соот- ветствующими антителами, содержащимися в них. Длина ракето- подобных иммунопреципитатов пропорциональна концентрации анти- гена. 18
Ионоселективные электроды — электрохимические преобразова- тели, в которых возникает электрический потенциал, зависящий от- активности ионов в данной среде, по отношению к которым избира- телен (селективен) данный электрод. Предназначены для определе- ния активности ионов потенциометрическим или вольтамперометри- ческим методами, основанными на измерении электродвижущей си- лы электрохимической цепи, образованной ионоселективным и вспомогательным электродами, погруженными в анализируемую сре- ду. Известны электроды, селективные к ионам Н+, К+, Са+ + , Na+ и галогенидам. Принцип действия газоселективных электро- дов основан на потенциометрическом или вольтамперометрическом измерении продуктов взаимодействия анализируемого газа с инди- каторным раствором. Субстрат-селективные электроды предназначены для определения веществ, являющихся субстратами ферментативных реакций. Принцип их действия основан на фер- ментном расщеплении субстрата и последующем определении при помощи ионоселективного электрода одного из продуктов ре- акции. Колориметрия — совокупность методов количественного химиче- ского анализа, основанных на зависимости интенсивности окраски раствора от концентрации в нем окрашенных веществ. Измерение поглощения или пропускания определенной видимой части светового- спектра окрашенными растворами производится на фотоэлектриче- ских колориметрах или спектрофотометрах. Конкурентное белковое связывание (сатурационный анализ) — метод основан на конкуренции анализируемого вещества и его мече- ного (радиоактивным изотопом, конъюгатом с ферментом и др.) аналога за места связывания в специфически связывающих эти ве- щества белках. Масс-спектрометрия — метод исследования вещества, основан- ный на определении массы и количества ионов этого вещества. Ис- следуемое вещество в газообразном состоянии подвергается иониза- ции в вакууме. Образовавшиеся ионы в зависимости от величины от- ношения их массы к заряду разделяются с помощью электрических и магнитных полей в масс-спектрометре. Метод позволяет определять качественный и количественный состав веществ, нх молекулярную структуру на основе измерения массы и относительного содержания нераспавшихся и распавшихся после ионизации молекул. Микролимфоцитотоксическая проба — один из методов тканево- го тнпирования гистосовместимости; основан на лизисе (разруше- нии) лимфоцитов дефибринированной крови, освобожденной от гра- нулоцитов и эритроцитов, под действием иммунных сывороток, об- ладающих цитотоксическими свойствами. Одним из вариантов мик- ролимфоцитотоксической пробы является клеточно-опосредованный лимфолизис, принцип которого состоит в сенсибилизации лимфоцитов in' vitro аллогенными антителами. Сенсибилизированный (активиро- ванный) лимфоцит приобретает способность лизировать аллогенные клетки — клетки-мишени в культуре ткани, меченные 3Н. Результаты учитывают по количеству клеток-мишеней, подвергшихся лизису, ли- бо по количеству радиоактивного изотопа, освободившегося из раз- рушенных клеток-мишеней. Нейтронно-активационный анализ — один из видов активацион- ного анализа, основанный на облучении ядер химических элементов нейтронами, ядерных взаимодействиях и свойствах возбужденных (радиоактивных) ядер давать ионизирующее излучение или специ- фически поглощать или пропускать свет определенной длины волны. 19
По параметрам радиоактивного излучения (энергия, период полу- распада, интенсивность) или исследованию способности возбужден- ных ядер поглощать или пропускать свет определенного участка •спектра (с помощью атомно-абсорбционной спектрофотометрии) проводят идентификацию элементов и их количественное опреде- .ление. Нефелометрия — метод определения концентрации, размеров и (илн) формы частиц веществ, находящихся в состоянии тонких взве- сей, эмульсий или коллоидных растворов, путем измерения интенсив- ности их светорассеивания. Оптический тест (UV-тест, тест Варбурга) — вид абсорбционного фотометрического анализа, основанный на способности восстановлен- ного никотинамидаденин-динуклеотида (NADH) поглощать свет в ультрафиолетовой области спектра (300—370 нм). Этот же принцип измерения может быть использован для реакций с образованием или расходованием восстановленного никотинамидаденин-динуклеотид- фосфата (NADPH). В зависимости от направленности реакции — образование или расходование NADH или NADPH — величина оптической плотности соответстденно увеличивается или уменьша- ется. Поляризация флюоресценции — измерение угла вращения пло- скости поляризованного света флюоресценции. Радиальная иммунодиффузия (РИД) — метод основан на обра- зовании колец преципитации в результате взаимодействия специфи- ческих антител, содержащихся в геле, с анализируемым веществом (антигеном), помещенным в лунки стандартного размера. В резуль- тате диффузии в геле растворимых антител и антигенов кольцо пре- ципитации образуется в зоне их оптимального соотношения. Пло- щадь, ограниченная кольцом преципитации, является мерой количе- ства антител, участвующих в реакции, и пропорциональна количе- ству антигена. Радиоаллергосорбентный метод — радиоиммунологический ме- тод определения в крови человека антител (например, иммуноглобу- лина Е или компонентов классического пути активации комплемен- та) к разным видам аллергенов. Аллерген иммобилизуют на твер- дой основе (диски из фильтровальной или хроматографической бумаги, отсюда и другое название теста — БРИСТ — бумажный радиоиммуно сорбентный тест), на которую наносят ис- следуемую биожидкость. В присутствии соответствующих антител образуется прочно связанный с основой комплекс аллерген — анти- тело. После удаления несвязавшихся антител к комплексу до- бавляют антитела сыворотки животных (например, кроликов) про- тив определяемых антител, меченные 1251. После удаления несвязавшихся меченых антител подсчитывают радиоактивность ди- сков с фиксированным на них комплексом аллерген — антитело — ан- ти-антитело — 1251. Радиоиммунологический анализ (РИА) — метод исследования взаимодействия антитела с антигеном, при котором в один из ком- понентов вводят радиоактивную метку (вид радиотестирования in vitro). Требует наличия специфических антител в качестве связы- вающего агента. Основан на законе действия масс, в соответствии с которым определяемое вещество конкурирует со своим меченным радиоактивным изотопом аналогом (антигеном) за ограниченное чис- .ло мест связывания антитела до достижения химического равнове- -сия компонентов реакционной смеси. Разновидность РИА — метод .д в о й н о и с и с т е м ы антител, в котором комплекс антиген — антитело обрабатывают антиглобулиновой преципитирующей сыво- 20
роткой (вторые антитела) с последующим отделением преципитата центрифугированием. Определение антигена с помощью меченых ан- тител получило название иммунорадиометрического ме- тода. Биожидкость смешивают с избытком меченых антител к ис- следуемому веществу и после инкубации удаляют непрореагировав- шие антитела путем фиксации на твердофазном сорбенте. Количе- ство меченых антител в надосадочной жидкости пропорционально' содержанию исследуемого вещества. Вариант иммунорадиометриче- юкого метода — метод двойного связывания, в котором •определяемый антиген образует комплекс с антителами, иммоби- лизованными на твердофазном сорбенте; после удаления сво- бодного антигена добавляются меченые антитела, выявляющие .комплекс. Радиоактивность вновь образующегося комплекса анти- тело — антиген — меченое антитело служит мерой концентрации ве- щества. Радиометрический анализ — совокупность методов определения качественного и количественного состава веществ, основанных на использовании радиоактивных изотопов, обычно вводимых в реак- тивы или образующихся в анализируемом веществе под действием жесткого облучения. Результаты радиометрического анализа полу- чают по данным измерения радиоактивности продуктов реакции с помощью радиометрических приборов. Радиорецепторный анализ — разновидность радиохимического метода, основанного на конкурентном связывании меченного радио- активным изотопом и немеченого (определяемого) компонента спе- цифическими к нему мембранными или цитозольными рецепторами, которые могут быть частично очищенными, гомогенизированными или переведенными в растворимое состояние. Примеры рецепторов: ре- цепторы из семенников крыс (при определении ЛГ), рецепторы из микросомной фракции гомогената ткани печени беременной кроль- чихи (при определении СТГ), специфические мембранные рецепторы из молочных желез беременной крольчихи (при определении пролак- тина), мембранные рецепторы из гомогената ткани почек морских свинок (при определении инсулина), специфические рецепторы из семенников половозрелых крыс (при определении ХГ) и др. Путем измерения радиоактивности осадков, образующихся после центри- фугирования реакционной смеси (смесь содержит исследуемое веще- ство, его меченный радиоактивным изотопом аналог и специфиче- ские рецепторы к нему), определяют искомую концентрацию ве- щества. Радиоферментный анализ — метод, основанный на превращении меченного радиоактивным изотопом субстрата в ходе специфической ферментативной реакции в вещество с той же радиоактивной меткой, которое определяют для измерения радиоактивности. Используется при определении веществ, содержащихся в малых (следовых) коли- чествах. Радиохимический анализ — совокупность методов определения качественного состава и количественного содержания радиоактивных изотопов в продуктах ядерных превращений. При проведении радио- химического анализа часто используют различные методы разделения и очистки веществ (соосаждение, хроматография, экстракция и др.). Рефрактометрия — совокупность методов и средств определения концентрации веществ в растворах и твердых телах на основе изме- рения показателей преломления проходящего через них света на гра- нице раздела двух сред. Спектрофотометрия — метод качественного и количественного анализа веществ, основанный на измерении фотометрического ана- 21
лиза для измерения оптической плотности или коэффициента про- пускания света веществом в монохроматическом свете. Измерения проводятся в узкой области спектра (выделяемой чаще всего моно- хроматором) — области максимального поглощения или пропускания света, что увеличивает точность количественного определения. Спектрофотометрия атомно-абсорбционная — вид абсорбционно- го фотометрического анализа, основанный на измерении поглощения монохроматического света атомами веществ, испаряемых в пламени. Регистрация оптической плотности осуществляется так же, как в обычном спектрометре. Титриметрический анализ (титриметрия) — совокупность мето- дов количественного химического анализа, заключающихся в изме- рении объема раствора реактива известной концентрации, расходуе- мого на реакцию с данным количеством (объемом) определяемого вещества. В титриметрическом анализе используются реакции ней- трализации, окисления — восстановления, осаждения, комплексооб- разования. Осуществляется путем титрования, конечную точку кото- рого находят при помощи химических индикаторов или резкому из- менению какой-либо физической характеристики исследуемого- раствора. Турбидиметрия — один из видов абсорбционного фотометриче- ского анализа, основанный на измерении поглощения или пропуска- ния света частицами мутных растворов (тонких взвесей, эмульсий, коллоидных растворов). Измерения выполняются иа фотоэлектриче- ских колориметрах и спектрофотометрах. Ферментные методы — методы определения концентрации ве- ществ с использованием специфически действующих на иих фер- ментов. Фермеитсвязывающий иммуносорбентный анализ—ELISA (en- zyme-linked immunosorbent analysis) — гетерогенный ИФА, в кото- ром для разделения связанного и свободного меченого антигена (ан- титела) используют антитела (аитигеи), закрепленные (иммобилизо- ванные) на нерастворимом носителе (например, целлюлозе,, сефадексе, сефарозе, агарозе, полистирене, латексе и др.) или иа по- верхности пробирок, лунок микроплат из полистирена, силиконовых трубок, шариков. Флюорометрия — вид люминесцентного анализа, основанный на способности вещества поглощать свет определенной длины волны и; излучать свет (люминесцировать) с большей длиной волны и мень- шей энергией. В процессах флюоресценции время между поглоще- нием световой энергии и высвобождением ее в форме света состав- ляет 10~8—10-4 с. Скоростная флюорометрия — измерение интенсив- ности флюоресценции в единицу времени (минуту, секунду). Фотометрия — оптический метод количественного анализа, осно- ванный на принципе измерения светового потока. Разновидности- фотометрического анализа — абсорбционная и эмиссионная фотомет- рия. Пламенная (эмиссионная) фотометрия — вид фотометрического- анализа, основанный на измерении светового излучения, возникаю- щего под влиянием высокой температуры пламени у атомов метал- лов при переходе их электронов из состояния возбуждения (с более высоких энергетических уровней) на исходные уровни с характерным- для каждого металла эмиссионным спектром. Хромогенные субстраты — соединения, способные под действием- специфических ферментов расщепляться с образованием окрашенных веществ (например, п-нитрофенилфосфат, М-а-бензоил-ЭЬ-аргинин-п- 29
нитроанилид, H-D-феиил-пипеколин-аргинии-п-иитроанилид и др.). .Методы с использованием хромогенных субстратов — разновидность .колориметрических методов. Хроматографические методы — совокупность методов разделе- ния и анализа смесей веществ, основанных иа различном распреде- .лении компонентов между подвижной (газ или жидкость) и непо- движной (жидкость, твердый сорбент или их смесь) фазами. Ком- поненты образца движутся через хроматографическую систему толь- ко тогда, когда они находятся в подвижной фазе. В соответствии с типом подвижной и неподвижной фаз различают газовую хромато- графию (подвижная фаза — газ), газожидкостную (подвижная фа- за— газ, неподвижная — жидкость), жидкостную (обе фазы—• .жидкости). Хроматография газожидкостная (ГЖХ) — хроматографический метод, в котором в качестве подвижной фазы используется газ; .неподвижная фаза представляет собой инертный материал, покры- тый нелетучей жидкостью, которым заполняется колонка. Исследуе- .мые вещества продвигаются с газом-носителем по колонке. После .выхода из колонки вещества попадают в детектор, электрический (или какой-либо другой) сигнал которого пропорционален количест- ву анализируемого вещества в токе газа-носителя. В качестве детек- торов в газожидкостной хроматографии могут быть использованы: ^ультрафиолетовый детектор, полярографический, дифференциаль- ный рефрактометр, микроадсорбциоииый детектор, пламенно-иони- зационный, детектор флюоресценции, электрохимический, детектор электропроводности, масс-спектрометр, детектор захвата электро- нов. Хроматография жидкостная высокопроизводительная (высоко- скоростная, высокоразрешающая) — метод разделения веществ, ос- нованный на принципах жидкостной хроматографии, при котором используются хроматографические колонки малого диаметра (1— 3 мм) с размерами частиц твердого носителя не более 50 мкм. В ка- честве наполнителей колонок используют поверхностно-пористые иа- «садки, состоящие из тонкого пористого слоя сорбента (содержащего твердое непроницаемое ядро), ие деформирующиеся при высоком .давлении. По мере прохождения с подвижной фазой через колонку исследуемые вещества адсорбируются на насадке, а затем элюируют- ся. Элюирующая жидкость прокачивается через колонку с высокой объемной скоростью (около 1—5 мл/мии), что приводит к значитель- ному перепаду давления в колонке. Этот вид хроматографии при- меняется для разделения веществ с молекулярной массой выше 300, термически нестойких, легко образующих ионы. Для количественного -определения в этом виде хроматографического анализа чаще всего используют спектрофотометрию в ультрафиолетовой области, рефрак- тометрию, полярографию, измерение теплоты адсорбции. Пламенно- ‘ионизационные детекторы могут быть использованы после удаления элюирующих растворителей. Хроматография ионообменная — вид хроматографического ана- лиза, основанный на способности веществ к ионизации, обусловли- вающей суммарный положительный или отрицательный заряд соеди- нения, и ионообменном равновесии между ионообменной смолой (неподвижная фаза) и электролитом (подвижная фаза), содержа- щим исследуемое вещество. Разделение веществ обычно проводят иа колонках (колоночная хроматография), заполненных специальной ионообменной смолой. Существует два типа ионооб- менных смол: катионообмениые и аиионообмениые. Отрицательно 23
заряженные катионообменые смолы притягивают положительно за- ряженные молекулы исследуемых смесей веществ, а положительно» заряженные аииоиообменные смолы притягивают отрицательно за- ряженные молекулы. Исследуемые соединения диффундируют внутрь гранул ионообменной смолы к ионообменному участку, обменивают- ся ионами с ионами смолы на этом участке, далее обмениваемые (исследуемого вещества) ионы диффундируют к поверхности ионо- обменника и десорбируются элюирующей жидкостью. В элюате из» колонки проводят количественное определение колориметрическим, флюорометрическим или каким-либо другим методом. Хроматография тонкослойная (ТСХ) — вид адсорбционной хро- матографии, при которой разделение веществ происходит за счет установления адсорбционного равновесия между подвижной жидкой фазой и неподвижной твердой фазой (в качестве твердой фазы; используют адсорбент, закрепленный в виде тонкого слоя на стек- пянной пластинке или пленке из пластмассы). После нанесения про- бы на пластинку или пленку с адсорбентом проводят разделение смеси веществ, поместив пластинку в камеру с растворителем. По> мере продвижения растворителя по пластинке происходит разделе- ние веществ (одномерная хроматография). В случае двух- мерной хроматографии пластинку вынимают из камеры, высуши- вают, далее хроматографируют в другой системе растворителей в» лерпеидикулярном к первому направлению. Положение вещества на» пластинке после ТСХ определяют либо по флюоресценции пятен в» ультрафиолетовом свете, либо по результатам опрыскивания пла- стинки специальными красящими веществами, действие которых ос- новано на специфических цветных реакциях, и др. способами. Вы- деленные пятна соскабливают с пластинки, исследуемые вещества» элюируют колориметрическим, флюорометрическим или каким-либо.» другим методом. Центрифугирование в градиенте плотности — метод разделения веществ с помощью центрифугирования, основанный на различною поведении частиц в центробежном поле. При этом частицы, имею- щие разную плотность, размеры и форму, осаждаются с разной скоростью. При наслаивании исследуемого образца на поверхность раствора с непрерывным градиентом плотности частицы в процессе центрифугирования распределяются вдоль градиента в виде дискрет- ных зон или полос. Для создания градиента плотности используют растворы солей тяжелых металлов или сахарозы. Благодаря гради- енту плотности удается избежать смешивания зон. Препаратив- ное центрифугирование в градиенте плотности заключается в выделении биологического материала для последую- щих биохимических исследований; аналитическое центри- фугирование в градиенте плотности применяется для изучения чистых или практически чистых препаратов макромолекул» или частиц. Электрофорез — метод разделения заряженных частиц при дви- жении их в растворе под действием внешнего электрического поля. В зависимости от типов носителей, в которых происходит разделение веществ, различают электрофорез на бумаге, иа ацетате целлюлозы, в геле (крахмала, агарозы, агара, полиакриламида), в тонком слое сорбента (окись кремния, кизельгур, окись алюминия, целлюлоза). Разделяемые вещества движутся в носителе в виде отчетливых зо» (зональный электрофорез), которые обнаруживаются соответствую- щими аналитическими методами: окрашивание красителем, элюция и фотометрия (после электрофореза на бумаге), денситометрия (электрофорез на ацетате целлюлозы, в геле). 24
Электрохимические методы — совокупность методов качествен- «ого или количественного анализа, основанных иа электрохимиче- ских явлениях, происходящих в исследуемой среде или иа границе раздела фаз и связанных с изменениями структуры, химического состава или концентрации анализируемого вещества. Различают не- сколько разновидностей электрохимических методов. Потенцио- метрия объединяет методы, основанные на измерении электродви- жущей силы обратимых электрохимических цепей, когда потенциал рабочего электрода, погруженного в исследуемую жидкость, близок к равновесному значению. Кулонометрия объединяет методы анализа, основанные на измерении количества вещества, выделяю- щегося иа электроде в процессе электрохимической реакции в соот- ветствии с законами Фарадея. При кулонометрии потенциал рабоче- го электрода отличается от равновесного значения. Кондукто- метрия объединяет методы, в которых измеряется электропровод- ность электролитов. Кондуктометрический анализ основан на изме- нении концентрации вещества или химического состава среды в меж- электродиом пространстве. При этом потенциал рабочего электрода близок к равновесному значению.
АГГЛЮТИНИНЫ АЛЛОГЕННЫЕ АНТИЭРИТРОЦИТАРНЫЕ (Аити-А, Анти-В) [41, 56] М. Агглютинация [49*, 64*]. И.М. Сыворотка. Н.В. Не определяются данным методом. В.Ф. Парапротеииы, не характерные для данной группы крови антитела. Д.З. Повышенные титры могут наблюдаться после вакцинации и инвазии Тохосага. Ложноотрицательные результаты отмечаются при иммунодефицитных состояниях (в старческом возрасте, у детей, и больных). П. Повышенные титры наблюдаются после введения антигенов. АДЕНОЗИНДЕЗАМИНАЗА (аденозин—аминогидролаза) (КФ 3.5.4.4.) [111, 203, 232, 23*, 45*] М. Оптический тест, 37 °C, 340 нм [111]. И.М. Сыворотка. Проба стабильна при к.т. в течение 6—12 ч, при 4 °C более 1 иед, при —70 °C в течение 6 мес. Некоторые авторы предлагают брать пробу в охлаждаемую льдом пробирку, сыворот- ку хранить в замороженном состоянии. Н.В. 11,5—25,0 ЕД/л. В.Ф. Не обнаружены. Д.З.] Гепатит, цирроз, гемохроматоз, механическая желтуха, вызванная неопластическим процессом, рак предстательной железы и мочевого пузыря, гемолитическая анемия, лихорадка при ревма- тизме и тифе, подагра, большая талассемия. ]• Тяжелые комбинированные иммунодефицитные заболевания. М. Микрометод, флюорометрия [203]. И.М. Высушенные пятна крови иа фильтровальной бумаге, фер- мент стабилен при к.т. в течение 1 нед, при хранении в заморожен- ном состоянии — 1 мес. Н. В. мЕД/г НЬ кЕД/моль НЬ Новорожденные: Взрослые: 750—1850 48,4—119,3 700—1900 45,2—122,6 Коэфф, перевода мЕД/г НЬ в кЕД/моль НЬ 0,0645, обратно — 15,5. ОММ НЬ принята 64 500. Д.З. То же. АДРЕНОКОРТИКОТРОПНЫЙ ГОРМОН (АКТГ) [429, 438, 462, 46*, 60*] М. РИА [26, 397, 46*, 60*, 90*]. И.М. Плазма (гепарин). Кровь необходимо немедленно поме- 15ИминВ ЛеДЯНуЮ ВОДУ’ плазма должна быть заморожена в течение 26
н. в. пг/мл (иг/л) Кровь из пуповины: 143±7,0 Новорожденные, 1—7 дней: 120±8,3 Взрослые: в 8 ч 25—100 в 18 ч 50 В.Ф. К t Инсулин, леводопа, метирапон, пирогены, вазопрессин fпосле в/в введения у здоровых лиц). К | Дексаметазон. Д.З. f Аддисонова болезнь (>1000 пг/мл), врожденная гипер- плазия надпочечников, болезнь Ицеико — Кушинга, синдром эктопи- ческой продукции АКТГ, синдром Нельсона. 4 Вторичная надпочечниковая недостаточность, рак пли адено- ма надпочечников. П. Циркадный ритм: в 6—8 ч-—наибольший уровень (вскоре «осле вставания), в 21—22 ч — наименьший уровень (перед сном). В течение дня могут наблюдаться значительные колебания. На сек- рецию АКТГ влияют беременность, менструальный цикл и стресс. Цикличность ритма исчезает при всех видах гиперкортицизма, за исключением случаев опухолей надпочечников. Восстановление нор- мального ритма после транссфеноидального удаления аденомы ги- пофиза является наиболее достоверным критерием успешного лече- ния болезни Иценко — Кушинга. Для контроля за эффективностью лечения необходимы повторные исследования. М. Тот же. И.М. Амниотическая жидкость [502]. Н. В. пг/мл (иг/л) 10—18 нед: (х) 209 26—30 нед: 430 35—36 нед: 162 и в дальнейшем сохраняется иа том же уровне Д.З. | У анэнцефального плода. П. Предполагают, что АКТГ, содержащийся в АЖ, вырабаты- вается плодом. АДРЕНОКОРТИКОТРОПНЫЙ ГОРМОН, ТЕСТ СТИМУЛЯ- ЦИИ ИНСУЛИНОМ [396, 397] М. Инсулин 0,05—0,15 ЕД/кг, в/в, после ночного голодания. И.М. Сыворотка натощак, через 15, 30 и 60 мни после стиму- ляции. Н.В. Гидрокортизон: >20 мкг/100 мл (0,56 мкмоль/л) и увели- чивается иа 10 мкг/100 мл (иа 0,28 мкмоль/л) через ’/2 ч после мак- симального снижения уровня глюкозы в крови. Глюкоза: 50% исходного уровня или признаки гипогликемии. Коэфф, перевода мкг/100 мл в мкмоль/л 0,028, обратно — 35,7. Д.З. Гипопитуитаризм: ответ неадекватный или отсутствует. П. Доза при резистентности к инсулину: 0,15—0,3 ЕД/кг. Для эффективной стимуляции продукции АКТГ должны быть клиниче- ские признаки гипогликемии, при их отсутствии необходимо повтор- ное введение инсулина в той же дозе (в течение 45—60 мни). Имеет- ся риск развития тяжелой гипогликемии. Тест противопоказан при судорожных состояниях и поражениях сосудов мозга. АДРЕНОКОРТИКОТРОПНЫЙ ГОРМОН, ТЕСТ СТИМУЛЯ- ЦИИ ПРОПРАНОЛОЛОМ И ГЛЮКАГОНОМ [396] 27
М. Для взрослых пропранолол 40 мг, перорально, в 7 ч (голода- ние с полуночи); глюкагон 1 мг, в/м, в 9 ч. И.М. Сыворотка натощак, в 9 ч (перед введением глюкагона), в 11 и 12 ч. Н.В. Гидрокортизон, пиковые значения: >20 мкг/100 мл (>0,5& мкмоль/л) или увеличение на >7 мкг/100 мл (>0,20 мкмоль/л) от исходного уровня. Коэфф, перевода мкг/100 мл в мкмоль/л 0,028, обратно — 35,7. Д.З. Гипопитуитаризм: ответ неадекватный или отсутствует. П. Противопоказания: заболевания сердца, бронхиальная аст- ма, сахарный диабет. АДРЕНОКОРТИКОТРОПНЫМ ГОРМОНОМ ТЕСТ СТИМУ- ЛЯЦИИ (длительная инфузия) [396, 418] М. Для взрослых АКТГ 50 ЕД или кортизон 500 мкг/сут, в/в, в 500 мл изотонического раствора хлорида натрия в течение 8 ч ежедневно, 3 дня [26]. И.М. Моча суточная. Н.В. 17-КГС: увеличение в 2—4 раза 17-КС: увеличение в 2 раза 17-ОКС: увеличение в 2—5 раз В.Ф. См. отдельные тесты. Д.З. Аддисонова болезнь: ответ неадекватный или отсутствует. Гипопитуитаризм: несколько сниженный ответ; постепенное ступен- чатое увеличение. Врожденная гиперплазия надпочечников, обуслов- ленная недостатком 21-гидроксилазы (стероид-21-монооксигеназы) или 17-гидролазы (стероид-17а-моиооксигеназы): f 17-КГС и 17-КС, минимальные изменения уровня 17-ОКС или их отсутствие. П. При первичной недостаточности надпочечников ввести 2 мг дексаметазона с целью предупреждения надпочечникового криза. Тест стимуляции АКТГ не используют для дифференциальной диа- гностики синдрома Кушинга. При введении АКТГ больным с син- дромом Кушинга описаны случаи кровоизлияния в надпочечник. М. Тот же. И.М. Сыворотка. Н.В. Гидрокортизон: 25—50 мкг/100 мл, 0,7—1,4 мкмоль/л [397]. Коэфф, перевода мкг/100 мл в мкмоль/л 0,028, обратно — 35,7. В.Ф. f Эстрогены. ] Гидрокортизон (см. Гидрокортизон). Д.З., П. Те же. АДРЕНОКОРТИКОТРОПНЫМ ГОРМОНОМ ТЕСТ СТИМУЛЯ- ЦИИ (экспресс-тест) [396, 397] М. Для взрослых кортрозин 250 мкг, в/м или в/в, в течение 2 мин. И.М. Сыворотка натощак, через 30 и 60 мин после стимуляции (при определении гидрокортизона) [26]. Н.В. Исходные: >5,0 мкг/100 мл, >0,14 мкмоль/л. После введения кортрозина: вдвое больше. Коэфф, перевода мкг/100 мл в мкмоль/л 0,028, обратно_35,7. В.Ф. К | Эстрогены. К -[ Г идрокортизон (см. Гидрокортизон). Д.З. Положительный результат позволяет исключить аддисоно- ву болезнь. В случае субнормального ответа следует провести стан- дартный тест стимуляции АКТГ. Надпочечниковая гиперплазия: уве- 28
личеиие в 3—5 раз. Рак надпочечников: минимальный ответ или его» отсутствие. П. Тест используется только для скрининга. АЗОТ а-АМИНОКИСЛОТ [12, 25, 61*] М. Колориметрия, реакция с нафтохиноном. И.М. Плазма. Н.В. 4,0—6,0 мг/100 мл [25], 2,86—4,28 ммоль/л. В.Ф. См. Аминокислоты суммарно. Д.З. | Тяжелые поражения печени, особенно скоротечный токси- ческий некроз паренхимы печени. ]. Недостаточность белкового питания. П. Значения коицеитрации для сыворотки примерно иа 10% вы- ше, чем для плазмы, по-видимому, за счет высвобождения аминокис- лот в процессе свертывания. См. также Аминокислоты суммарно и Аминокис- лоты отдельные. М. Колориметрия, реакция с нингидрином. И.М. Тот же. Н.В. 3,2—5,5 мг/100 мл [25], 2,28—3,93 ммоль/л. В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Колориметрия, реакция с фтор-динитробензолом [8*]. И.М. Тот же. Н.В. 3,4—7,0 мг/100 мл [25], 2,43—5,00 ммоль/л. В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Колориметрия, реакция с нафтохиноном и фтординитробен- золом. И.М. Моча суточная (консерванты — тимол или НС1). Хранить охлажденной. Н. В. 50—200 мг/сут [12], 3,57—14,28 ммоль/сут. Коэфф, перевода: мг/100 мл в ммоль/л 0,714, обратно—1,40; мг/сут в ммоль/сут 0,0714, обратно— 14,0. В.Ф. Те же. Д.З. | Почечная недостаточность, острый канальцевый некроз, тяжелое истощение, галактоземия, болезнь Вильсона, синдром Фан- кони. П. То же. АЗОТ НЕБЕЛКОВЫЙ [10] М. Выпаривание и колориметрия (реактив Несслера) [13, 25], И.М. Цельная кровь, сыворотка или плазма (фторид или окса- лат) . Н. В. Сыворотка: </35 мг/100 мл <25,0 ммоль/л Кровь: <50 » <35,7 » В.Ф. К f Нефротоксичные лекарственные препараты (см. табл. 9), витамин D. X | ЭДТА. Д.З. f Диета с высоким содержанием белка, беременность (позд- ние сроки), пререиальная азотемия, заболевания почек, обтурация, мочевых путей. ]. Тяжелая печеночная недостаточность, некроз печени, см. так- же Мочевины азот. П. Тест менее информативен, чем определение азота мочевины,. М. Тот же. И.М. Моча [10]. Н.В. 10—15 г/сут, 714—1071 ммоль/сут. 2»
Коэфф, перевода: мг/100 мл в ммоль/л 0,714, обратно.— 1,4; ыг/сут в ммоль/сут 71,4, обратно — 0,014. П. Процентное содержание небелкового азота в моче: 85% — в мочевине, 3%—в аммонии, 5% —в креатинине, 1%—в мочевой кислоте. АКТИВИРОВАННОЕ ВРЕМЯ СВЕРТЫВАНИЯ (АВС) [356, 357, 358, 371, 27*] М. По Hattersly, регистрация (в секундах) времени появления первых сгустков крови при периодическом покачивании пробирки. И.М. Цельная кровь (без добавления антикоагулянтов). Пробу 'берут в пробирки, содержащие целит. Исследование проводится не- посредственно у постели больного, при 37 °C. Н.В. (x±lS) 107±13 с. В.Ф. t Примесь гепарина (особенно, если кровь берется при из- мерении ЦВД), прохождение крови по полиуретановым катетерам. Д.З. Тест позволяет обнаружить выраженные нарушения в си- стеме всех прокоагулянтов, кроме фактора VII. П. Тест отражает влияние гепарина на время свертывания, обычно используется во время экстракорпорального кровообращения. АКТИВИРОВАННОЕ ЧАСТИЧНОЕ (ПАРЦИАЛЬНОЕ) ТРОМ- БОПЛАСТИНОВОЕ ВРЕМЯ (АЧТВ) [377, 387, 388, 27*] М. Регистрация (в секундах) времени свертывания плазмы в присутствии активированного тромбопластина и хлорида каль- ция [27*]. И.М. Цельная кровь (цитрат натрия). Немедленно отцентрифу- гировать и удалить плазму. Плазма стабильна в течение 1 ч при 4 °C [384] или 28 дней в замороженном состоянии [27]. Н.В. 3 ависят от вида активатора и фосфолипида, а также от применяемой в лаборатории методики. В среднем — 25—35 с. В.Ф. f Чужеродный гепарин, пероральные антикоагулянты. Д.З. f Недостаток факторов VIII, IX, X, XI, XII, ВМ-кининоге- на, прекалликреина, фибриногена; недостаток факторов V или II, либо ингибиторов этих факторов; ДВС, иеспецифические ингибиторы. | Состояния, сопровождающиеся гиперкоагуляцией. П. Тест «активируется» каолином, црлитом или эллаговой кис- лотой. Чувствительность метода зависит от вида и концентрации ис- пользуемого активатора и фосфолипида. АЧТВ можно использовать для контроля за введением гепарина. АЧТВ обычно изменяется при снижении уровня любого из факторов свертывания более чем на 30— 40% от нормы. Заниженные результаты могут быть обусловлены за- грязнением пробы тканевым тромбопластином в результате травмы при венепункции. АЧТВ может увеличиваться при несоответствии объема антикоагулянта высокому показателю гематокрита. М. Тот же (микрометод). И.М. Капиллярная кровь (цитрат натрия, используют микропи- петки, обработанные силиконом). Н.В. Дети грудного возраста: <90 с; недоношенные дети: <120 с; АЧТВ, характерное для взрослых, наблюдается к 2—6-месяч- ному возрасту. Нормальные величины зависят от используемого фосфолипида и отличаются в различных лабораториях. В.Ф., Д.З., П. Те же. У.М. Регистрация (в секундах) времени свертывания плазмы в при- сутствии активированного тромбопластина и хлорида кальция. И.М. Плазма (цитрат). Н.В, 70—110 с [4*]. 30
АЛАНИНАМИНОТРАНСФЕРАЗА (АлАТ, Ь-алаиии:2-оксоглу- тарат аминотрансфераза, SGPT) (КФ 2.6.1.2) [14*, 49*, 61*] М. Оптимизированный по Генри, оптический тест, 30 °C [146]. И.М. Сыворотка. Проба стабильна в течение 24 ч при к.т. или 1 нед при 4 °C. Н. В. ЕД/л [26] Новорожденные и дети раннего возраста: 5—28 Взрослые: 8-20 С пиридоксальфосфатом: 8—29 >60 лет: 6—24 В.Ф. f Гепатотоксичные и вызывающие холестаз препараты (см. табл. 8), в/м инъекции (умеренное увеличение). Д.З. f f Некроз печеночных клеток любой этиологии, обширная травма скелетных мышц, тепловой удар, миозит, миокардит. ] Цирроз печени, механическая желтуха, инфаркт миокарда,, дистрофии, миопатии, травма мышц, некоторые опухоли печени, ге- молитические болезни. П. Высокая активность АлАТ обнаружена в печени, почках, ске- летных мышцах и сердце, меньшая — в поджелудочной железе, се- лезенке, легких. Активность в эритроцитах в 6 раз превышает актив- ность в сыворотке. При применении новых методов с использова- нием в качестве реактива пиридоксальфосфата активность увеличи- вается иа 15% (и даже более у больных, находящихся на гемо- диализе). М. Оптический тест с пиридоксальфосфатом, рекомендованный МФКХ, 30 °C [72, 119]. И.М. Тот же. Н.В. <30 ЕД/л [72]. В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Оптический тест (37 °C), рекомендованный СОКХ [97]. И.М. Тот же. Н.В. 5—30 ЕД/л. В.Ф., Д.З., П. Те же. У.М. По Райтмаиу — Френкелю (Reutman— Frankel), колориметрия, 500—560 нм, реакция с 2,4-динитрофенилгидразииом, 37 °C. И.М. Сыворотка. Н.В. 1,7—11,3 МЕ/л [1*, 35*]. У.М. Оптический тест, 30 °C. И.М. Тот же. Н.В. 2—25 МЕ/л [4*, 35*]. АЛЬБУМИН [752, 807, 819, 827, 839, 845, 846, 848, 856, 861,. 14*, 49*, 64*] М. Электрофорез (ацетат целлюлозы); денситометрия [3*, 64*].. И.М. Сыворотка. Н. В. 3,5—5,0 г/100 мл [26] 35—50 г/л 3,2—5,5 » [848] 32—55 » В.Ф. К f При использовании методики с бромкрезоловым зеле- ным: ампициллин, гемоглобин; при связывании 2-(4-оксиазобензен)-- бензойной кислотой (ОАБК): гепарин, феназопиридин. X f Липемия. К [ Эстрогены и их дериваты, пероральные контрацептивы; пе- нициллин и цефалотин могут вызывать бисальбуминемию; связыва- ние ОАБК: ацетилсалициловая кислота, пенициллин, сульфанилами- ды, билирубин. Д.З. ] Избыточное введение альбумина, состояния, сопровож- дающиеся гипогидратацией (псевдогиперальбумииемия). Истинной-
и-иперальбуминемни, обусловленной естественными причинами, не < наблюдается. ^Пониженный синтез и повышенный катабо- .лизм: врожденная анальбуминемия, недостаток белка в питании (особенно квашиоркор), тяжелые нарушения всасывания, кишечная непроходимость, тяжелое диффузное поражение печени (цирроз, ге- патоцеребральная дистрофия, острый и подострый некроз паренхи- мы печени, хронический активный гепатит, амилоидоз печени), рев- матическая лихорадка, кахексия, тяжелые инфекции, карциноматоз, панкреатит, коллагеиозы. Потеря альбумина через: 1) кожу (экссудативные дерма- топатии): термические ожоги, распространенные экзематозные пора- жения, химические повреждения; 2) почки: нефротический синдром (часто повышен и катаболизм, и синтез), хронический гломеруло- нефрит, сахарный диабет, СКВ; 3) желудочно-кишечный тракт (по- теря большого количества белка независимо от его ОММ, встречается при более чем 90 болезнях — уровень альбумина часто ниже 2 г/100 мл): хронические воспалительные заболевания кишеч- ника (неспецифический язвенный колит, болезнь Крона, болезнь Уиппля), острые желудочно-кишечные инфекции (сальмонеллез), неопластические процессы (рак пищевода, желудка, толстой кишки), кишечные лимфангиэктазии (первичные и врожденные нарушения формирования лимфатической системы, лимфомы, лимфостаз в груд- ном лимфатическом протоке, при застойной сердечной недостаточно- сти, констриктивном перикардите, недостаточности правого предсерд- но-желудочкового клапана, кардиомиопатиях); спру, целиакия, глю- тенчувствительные энтеропатии, полипоз желудка, панкреатит, синдром Золлингера — Эллисона, мегаколон, отек Квинке (недоста- ток ингибитора Cis), лучевая энтеропатия, муковисцидоз, кишечная непроходимость, тяжелый ревматоидный артрит, СКВ, синдром Шег- рена, миеломная болезнь, макроглобулинемия, амилоидоз, желудоч- но-кишечное кровотечение, большие хирургические операции. Повышенный катаболизм: семейная (гиперкатаболиче- ская) идиопатическая гипопротеинемия, тяжелый тиреотоксикоз, бо- лезнь Иценко — Кушинга, нефротический синдром, осложнения тера- пии некоторыми стероидными гормонами и антиметаболитами (про- тивоопухолевые препараты) и т. д. Нарушения внутри- или внесосудистого рас- пределения белка: термические ожоги, избыточное введение жидкости, генерализованные отеки и т. д. П. В сыворотке увеличение содержания альбумина наблюдается после длительного наложения жгута. Вертикальное положение тела вызывает гемоконцентрацию и увеличение среднего уровня альбуми- на на 0,3 г/100 мл. Физиологические функции: осмотическая; транс- порт катионов (например, Са2+), анионов, пигментов, гормонов (на- пример, альдостерона, гидрокортизона), органических красителей (например, бромсульфофталеина), лекарств (например, дигоксина, «пенициллина, барбитуратов, ацетилсалициловой кислоты), жирных жнспот, билирубина, желчных кислот, витаминов и т. д.; запас белка. Синтезируется почти исключительно в печени (у плода — в пе- чени и желточном мешке). 11/2= 19 сут. Уровень альбумина в сыво- ротке колеблется параллельно суточным колебаниям уровня каль- ция. Концентрация <2 г/100 мл сопровождается отеками. Линии Мюрке (Muehrcke) (парные тонкие белые полоски, расположенные поперек ногтевой пластинки параллельно лункам) появляются при длительной тяжелой гипоальбуминемин (<2,2 г/100 мл). Метод с 40
применением бромкрезолового зеленого дает более высокие значения альбумина, чем при электрофорезе, поскольку в первом случае про- исходит связывание некоторых а2- н р2-глобулинов. Бисальбуминемия: описано более 20 наследственных вариантов быстро и медленно мигрирующих (при электрофоретическом разде- лении) альбуминов. М. Радиальная иммунодиффузия [848, 64*]. И.М. Тот же. Н.В. 3,5—5,0 г/100 мл (±2S), 35—50 г/л. В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Нефелометрия [25]. И.М. Тот же. н. в. г/100 мл г/л Новорожденные, 2—4 дня: 2,8—4,4 28—44 Взрослые: 3,4—5,0 34—50 >60 лет: 3,4—4,8 34—48 В. Ф., Д.З., П. Те же. М. Радиальная иммунодиффузия (см. И.М. Сыворотка) [5, 64*]. И.М. Моча суточная. Н.В. 3,9—24,4 мг/сут (х: 10,0). В.Ф. Те же. Д.З. Токсикоз у беременных, застойная сердечная недостаточ- ность, гломерулонефрит, ревматизм, наследственная непереносимость фруктозы (характерный симптом), миеломная нефропатия («миелом- ная почка»). См. также Белок общий. П. При интенсивной физической нагрузке в моче увеличивается содержание альбумина (происходит повышенная потеря белка с ОММ <70 000). М. Использование диагностических полосок; индикатор — тетра- хлорфенолтетрабромсульфофталеии (Albym-Test, Combur-8-Test, фир- ма Boehringer, ФРГ) [34*]. И.М. Моча; лучше использовать первую утреннюю порцию. Н.В. Те же. В.Ф., Д.З. Те же. П. Влияние лекарств на результаты исследования с использова- нием полосок Albym и Combur-8 менее выражено, чем полосок, со- держащих тетрабромфенол голубой или тетрабромфенолфталеинэти- ловый эфир. Отмечена хорошая корреляция с результатами РИД. Предел разрешающей способности составляет 70 мг/л. Микрогема- турия (до 250 эритроцнтов/мм3) не приводит к ложноположитель- ным результатам. Относительная плотность мочи 1020—1034 не влия- ет на результаты исследования. М. Радиальная иммунодиффузия [25]. И.М. СМЖ (полученная при люмбальной пункции). Н.В. 17,7—25,1 мг/100 мл, 177—251 мг/л. В.Ф. Те же. Д.З. f Попадание сывороточного альбумина в СМЖ при бакте- риальном менингите, синдроме Гийена — Барре и т. п. П. То же. М. Турбидиметрия, реакция с сульфосалициловой кислотой [25, 14*]. И.М. Тот же. 33
н. в. Новорожденные: 20—120 мг/100 мл 200—1200 мг/л Взрослые: 15—45 » 150—450 » В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Использование автоанализатора (фирма Техникой) [828]. И.М. Амниотическая жидкость. Н.В. 0,48±0,14 г/100 мл 4,8—1,4 г/л Пределы: 0,1—0,8 » 1—8 > Коэфф, перевода г/100 мл в г/л 10,0, обратно — 0,1. У.М. Колориметрия, 590—700 нм, реакция с бромкрезоловым зеле- ным. И.М. Сыворотка. Н.В. 3,5—5,0 г/100 мл, 35—50 г/л [3*, 35*]. АЛЬДОЛАЗА (фруктозобисфосфат-альдолаза) (КФ 4.1.2.13) [25, 8*, 49*] М. Колориметрия, реакция с 2,4-динитрофеиилгидразином 540 им, 30 °C [25, 14*]. И.М. Сыворотка. Избегать гемолиза и клеточного загрязнения. Немедленно отделять от клеток крови. Проба стабильна при к.т. в течение 8 ч, при 4 °C 5 дней, при —15 °C 15 дней. Н.В. 1,0—7,5 ЕД/л. В.Ф. К | Аминокапроновая кислота (в больших дозах), карбе- иоксолон; инсектициды, содержащие хлор; клофибрат, фосфорорга- нические инсектициды, тиабендазол; в/м инъекции. X | Гемолиз, плазма (в случае присутствия тромбоцитов и/или лейкоцитов, содержащих альдолазу). К I Фенотиазины (у больных шизофренией при высоком исход- ном уровне), пробукол. X | Сц2+, Zn2+, Ag+, а-фенантролин. Д.З. f Острый гепатит (вирусный или токсический) и другие за- болевания печени, мышечная дистрофия Дюшенна (от небольшого до умеренного повышения у женщин-носительниц мутантного гена), травма мышц, дерматомнознт, полимиозит, рабдомиолиз (миогло- бинурический миозит), дистрофия мышц конечностей, инфаркт мио- карда, трихинеллез, гангрена; метастатический рак печени; рак лег- кого, молочной железы, мочеполовой системы; меланома, опухоли ЦНС (уровни, характерные для активности при раке); опухоли же- лудочно-кишечного тракта, гематопоэтической системы; гранулоци- тарный лейкоз, мегалобластная анемия, алкогольный делирий, ост- рый психоз и шизофрения (60—80% больных), столбняк, инфекци- онный мононуклеоз, болезнь Мак Ардля, миоглобинурия, гемолитическая анемия, инфаркт тканей, острый панкреатит. | Наследственная непереносимость фруктозы. П. Фермент находится во всех тканях. Исследование других фер- ментов, таких, как АсАТ, ЛДГ и КФК, обычно дает достаточную диагностическую информацию, в то время как исследование альдо- лазы не несет дополнительной информации. М. Оптический тест, 37 °C, 340 им [19, 210]. И.М. Тот же. Н. В. ЕД/л Новорожденные: 1,5—18,8 Дети: 2,3—13,5 Взрослые: 1,5—12,0 34
В.Ф., Д.З., П. Те же. . М. Оптический тест, 37 °C, 340 нм (рекомендованный ЛАКА) [185].' И.М. Тот же. Н. В. Новорожденные: до 4-кратного уровня для взрослых дети; до 2-кратного уровня для взрослых Взрослые: ^8 ЕД/л В.Ф., Д.З., П. Те же. АЛЬДОСТЕРОН [3, 5, 10, И, 462, 491, 506, 49*, 60*] М. РИА [397, 47*, 60*]. И.М. Плазма (ЭДТА, гепарин) или сыворотка. Хранить в замо- роженном состоянии. Н. В. нг/100 мл Новорожденные: 5—60 1 нед— 1 год: 1—160 1—3 года: 5—60 3—5 лет: —80 5—7 Лет: <5—50 7—11 лет: 5—70 И—15 лет: <5—50 нмоль/л 0,14—1,66 0,03—4,43 0,14—1,66 <0,14—2,22 <0,14—1,39 0,14—1,94 <0,14—1,39 Взрослые [22], диета с умеренным содержанием натрия (100— 200 ммоль/сут): Периферическая кровь Лежа: Стоя, ж: м: Уровень в 2—3 раза выше при беремен- ности Надпочечниковая вена: Диета, бедная натрием: Угнетение флоринефом: Стимуляция АКТГ нлн ангио- тензином, через 1 ч: нг/100 мл 3—10 5—30 6—22 200—800 в 2—5 раз ф <4 [474] в 2—5 раз f нмоль/л 0,08—0,28 0,14—0,83 0,17—0,61 5,54—22,16 <о,н В.Ф. К ф Ангиотензин, фуросемид, слабительные средства (при хроническом злоупотреблении с развитием гипогндратации), перо- ральные контрацептивы, ограничение калия и натрия, спиронолактон. К | Амнноглутетимнд, дезоксикортнкостерон, лакрица и соль (кратковременная реакция при гипертензии), саралазнн (при исто- щении запасов натрия в организме). Д.З. [Первичный гиперальдостеронизм, обуслов- ленный альдостеронсекретирующей аденомой (синдром Конна), псев- допервичный альдостеронизм (гиперплазия надпочечников); вто- ричный гиперальдостеронизм при злоупотреблении сла- бительными или диуретиками, сердечной недостаточности, циррозе печени с асцитом, нефротическом синдроме, идиопатических периоди- ческих отеках, синдроме Бартера, в послеоперационном периоде, при гиповолемии, вызванной кровотечением, транссудатах, гиперплазии юкстагломерулярного аппарата почек с потерей калия и задержкой роста, гемангиоперицитоме почки, продуцирующей ренин, при зло- качественной стадии вазоренальной гипертензин. 35
4 пр и отсутствии гипертензии: аддисонова болезнь, гипоальдостеронизм; редко встречающийся синдром гипоальдостеро- низма, вызванный дефицитом ренина. | П р и наличии гипертензии: избыточная секреция дез- оксикортикостерона, кортикостерона или 18-оксидезокснкортикосте- рона, синдром Тернера (в 25% случаев), сахарный диабет, острая алкогольная интоксикация (уровень фермента повышается во время похмелья). П. Нормальная секреция зависит от многих факторов, включая активность ренин-ангиотензиновой системы, содержание калия, АКТГ, магния и натрия. У здоровых лиц и больных с альдостеро- низмом наблюдается значительное перекрытие результатов. С воз- растом уровень альдостерона в плазме снижается. Выработка альдостерона уменьшается при уменьшении содержания натрия в пище, вертикальном положении тела, в ответ на действие ангиотен- зина II и калия. Угнетение секреции альдостерона с возрастом, веро- ятно, обусловлено снижением выработки ренина. М. Тот же. И.М. Моча суточная. Охладить; хранить пробы в замороженном состоянии. Больной не должен получать лекарственных препаратов в течение 3 нед. Н. В. Общий натрий в моче, ммоль/сут Активность ренина плазмы Альдостерон в моче AI. нг/(мл-ч) AI нп/(л-с) мкг/сут нмоль/сут <20 5-24 1,38-6,65 >35—80 >97—222 50 2—7 0,55—1,94 13—33 36-91 100 1—5 0,28—1,38 5—24 14—66 150 0,5—4 0,14—1,11 3—19 8—53 200 1—16 3—44 250 1—13 3—36 (Предполагается нормальный уровень Na, К в сыворотке и нор- мальный объем внеклеточной жидкости). Коэфф, перевода: нг/100 мл в нмоль/л 0,0277, обратно — 36,1; мкг/сут в нмоль/сут 2,77, обратно — 0,36; AI нг/(мл-ч) в AI нг/(л-с) 0,277, обратно — 3,6. В.Ф. К t Ангиотензин, кортикотропин, литий, пероральные кон- трацептивы. X | Медь при РИА, альдостерон, кортикостерон, кортизон, дез- оксикортикостерон, этиохоланолон, гидрокортизон, прогестерон, те- стостерон, тетрагидроДОКС, тетрагидрокортизол, 17-ОН-4-прегнен-3, 20-дион, 17,21-ди-ОН-4-прегнен-ал-3,20-дион при использовании ме- тода Древса (Drewes). К [ Аминоглутетимид, клонидин, дезоксикортикостерон, флюдро- кортизон, глюкокортикоиды, гепарин, метирапон, пропранолол. Д.З., П. Те же. АЛЬДОСТЕРОН, ТЕСТ СТИМУЛЯЦИИ АДРЕНОКОРТИКО- ТРОПНЫМ ГОРМОНОМ [432] М. Тест выполняют амбулаторно; синтетический а1-24-АКТГ (ко- зинтропин, кортрозин) 0,25 мг, в/м. 36
И.М. Плазма для исследования на альдостерон до и через 30 мин после введения в/м синтетического АКТГ (козинтропина). Н.В. Через 30 мин уровень альдостерона повышается на 4— 29 нг/100 мл (0,11—0,80 нмоль/л) выше контрольного уровня, в сред- нем на 14 нг/100 мл (0,39 нмоль/л). Коэфф, перевода нг/100 мл в нмоль/л 0,0277, обратно — 36,0. В.Ф. См. Альдостерон. Д.З. При первичной надпочечниковой недостаточности и недо- статочности альдостерона уровень альдостерона в плазме остается низким (<4 нг/100 мл). П. Выработка альдостерона сохраняется в нормальных пределах при вторичной надпочечниковой недостаточности, обусловленной приемом глюкокортикоидов, н гипопитуитаризме. АЛЬДОСТЕРОН, ТЕСТ СТИМУЛЯЦИИ ПУТЕМ ОГРАНИЧЕ- НИЯ ПРИЕМА НАТРИЯ [397] М. Больной должен быть госпитализирован и получать диету, содержащую 10 ммоль Na и 100 ммоль К (для детей калия 2 ммоль/кг). Вода употребляется по желанию. И.М. Моча, собирают за 12 ч в течение 3 дней для определения уровня креатинина, Na, К- Принято считать, что равновесие при поступлении Na устанавливается, когда уровень Na снижается до <5—6 ммоль за 12 ч (у детей 10—12 ммоль за 2 ч). При достиже- нии этой концентрации определяют в плазме после 2-часового пре- бывания в вертикальном положении уровень ренина и в суточной моче — уровень альдостерона, креатинина, Na. Н.В. Ренин в плазме: AI >5—24 нг/(мл-ч) или >1,38— 6,65 нг/(л-с). Уровень альдостерона в моче повышается и может достигать 100 мкг/сут (280 нмоль/сут). Коэфф, перевода: AI нг/(мл-ч) в AI нг/(л-с) 0,277, обратно — 3,6; мкг/сут в нмоль/сут 2,77, обратно — 0,36. В.Ф. См. отдельные тесты. Д.З. При первичном альдостеронизме повышение уровня ренина в плазме незначительное или отсутствует. П. На практике сокращение приема К до 20 ммоль у детей — наиболее низкий предел. При проведении теста возможно развитие тяжелой гиповолемии и ортостатической гипотензии. Тест не должен применяться у больных с гипокалиемией и сердечной патологией. АЛЬДОСТЕРОН, ТЕСТ УГНЕТЕНИЯ ПУТЕМ ВВЕДЕНИЯ ИЗОТОНИЧЕСКОГО РАСТВОРА ХЛОРИДА НАТРИЯ [397, 488] М. Больной должен быть госпитализирован и получать диету, содержащую 10 ммоль натрия и 100 ммоль калия в сутки. После достижения равновесия (содержание натрия в моче <10 ммоль/сут) на 2-й и 3-й день больному вводят в/в 2 л изотонического раствора хлорида натрия за 4 ч. И.М. Моча суточная; собирают ежедневно в течение 3 дней для определения уровня альдостерона, Na и К. Пробы плазмы для определения концентрации Na и К берут ежедневно утром, пробы плазмы для определения активности ренина и альдостерона — после того же 3-дневного периода. Н. В. Альдостерон мочн: <50% от исходного уровня К мочи: повышение не >40 ммоль/сут Ренин плазмы: AI <7 нг/(мл-ч), <1,94 нг/(л-с) Альдостерон плазмы: <5 нг/100 мл (<139 пмоль/л) Альдостерон мочи: <20 мкг/сут (<55 нмоль/сут) 37
Коэфф, перевода AI нг/(мл-ч) в AI нг/(л-с) 0,277, обратно — 3,6; нг/100 мл в пмоль/л 27,7, обратно — 0,036; мкг/сут в нмоль/сут 2,77, обратно — 0,36. В.Ф. См. отдельные тесты. Д.З. При первичном альдостеронизме альдостерон мочи состав- ляет >50% от исходного уровня, а альдостерон плазмы >10 нг/100 мл после введения изотонического раствора хлорида натрия. П. Тест может применяться для диагностики первичного альдо- стеронизма. Выявление низкой активности ренина в плазме, не под- дающейся стимуляции путем применения фуросемида или диеты с ограничением соли, в сочетании с повышением уровня альдостерона в моче и/нли плазме после нагрузки изотоническим раствором хло- рида натрия у больных гипертонией является диагностическим кри- терием первичного альдостеронизма. Тест противопоказан больным с явной или скрытой застойной сердечно-сосудистой недостаточ- ностью. АЛЬДОСТЕРОН, ТЕСТ УГНЕТЕНИЯ НАГРУЗКОЙ НАТРИ- ЕМ [397] М. Госпитализированный больной получает диету, содержащую 120 ммоль Na (3 ммоль/кг для детей) и 100 ммоль К (2 ммоль/кг для детей). Равновесие достигается, когда уровень Na в моче пре- вышает 60 ммоль/12 ч или 102 ммоль/12 ч у детей. Обычно на это требуется 3 дня. И.М. Моча, собирают за 12 ч для определения уровня Na и креатинина. После достижения равновесия получают плазму (после 2-часового пребывания в вертикальном положении) для определения ренина и суточную мочу для определения альдостерона и креати- нина. Н. В. Активность ренина плазмы: снижение до AI 1—6 нг/(мл- ч), 0,28—1,67 нг/(л-с) Альдостерон мочи: снижение до 5—20 мкг/сут, 14—55 нмоль/сут Коэфф, перевода для альдостерона мкг/сут в нмоль/сут 2,77, обратно — 0,36. В.Ф. См. отдельные тесты. Д.З. При первичном альдостероинзме активность ренина плаз- мы низкая, а уровень альдостерона в моче повышен. П. Нагрузка натрием может усиливать гипокалиемию. АЛЮМИНИЙ [1] М. Атомно-абсорбционная спектрофотометрия [931]. И.М. Сыворотка. Собирать в неметаллическую пробирку. Н.В. 0,4 мкг/100 мл, 0,15 мкмоль/л. Д.З. f Почечная недостаточность. П. В медицинской практике в качестве антацидного средства ис- пользуется гидроокись алюминия. Алюминий накапливается у боль- ных с почечной недостаточностью. Значительное накопление его при хроническом интермиттирующем диализе приводит к энцефалопатии и витамин-О-резистентной остеомаляции. М. Тот же. И.М. Плазма [916]. • Н.В. 0,6—0,7 мкг/100 мл, 0,22—0,26 мкмоль/л. У больных, леченных препаратом алюминия: <3,0 мкг/100 мл, <1,11 мкмоль/л. Д.З., П. Те же. 38
а-АМИЛАЗА (диастаза, 1,4-а-П-глкжан глкжаногидролаза) (КФ 3.2.1.1) [25, 26, 120, 145, 160, 209, 14*, 49*] М. Оптический тест, субстрат — мальтотетраоза, 37 °C, 340 им [160]. И.М. Сыворотка. Проба стабильна при к.т. в течение 7 дней и при 4 °C 1 мес. Хранить при 4 °C. Н. В. ЕД/л [26] Новорожденные, 2—4 дня: 5—65 Взрослые: 25—125 >70 лет: 21—160 В.Ф. К t Средства, вызывающие сокращение сфинктера Одди, например, наркотические анальгетики, бетанехол, секретин. Xf Загрязнение слюной. Некоторые препараты могут вызывать повышение уровня ами- лазы в сыворотке, и возможно, панкреатит (пероральные контра- цептивы, сульфаниламиды, тиазидные диуретики), X | Оксалаты и цитраты. При концентрации пирувата в сыво- ротке >1 ммоль/л можно получить ложнонизкие результаты. Д.З. Присутствие амилазы в сыворотке новорожденных может указывать на заболевание. У детей и взрослых низкие уровни фер- мента в сыворотке не имеют существенного значения. | Паротит, панкреатит, обтурационная и странгуляционная ки- шечная непроходимость или инфаркт кишки, внематочная беремен- ность, перфорация полого органа, заболевания желчных путей, диа- бетический кетоацидоз, киста или псевдокиста поджелудочной желе- зы, перитонит, макроамилаземия, некоторые опухоли легких и яичников. П. Высокая активность амилазы наблюдается в околоушной и поджелудочной железах. Активность амилазы в яичниках, тонкой и толстой кишке и скелетных мышцах намного ниже. Активность фермента одинакова у мужчин и женщин и не зависит от характера принимаемой пищи и времени суток. М. Модифицированный Генри сахарогенный метод Somogyi, 37 °C; колориметрия, 420 нм [145]. И.М. Тот же. Н.В. 60—160 ед./100 мл, 111—296 ЕД/л. В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Колориметрия, 625 им; хромогенный субстрат — амилохром (Cibachron-голубая амилаза) [25]. И.М. Тот же. Н.В. 45—200 ед. окрашивания/100 мл, 450—2000 ед. окрашива- ния/л. В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Phadebas Amylase Test (фирма Pharmacia Diagnostics, Шве- ция); колориметрия, 620 нм; хромогенный субстрат — нераствори- мый голубой полимер крахмала [120]. И.М. Тот же. Н.В. 70—300 ЕД/л. В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Модифицированный Генри сахарогенный метод Somogyi (см. И.М. Сыворотка) [25]. И.М. Моча. Н.В. 70—275 ед./ч, 13—51 ЕД/ч. 1500—6000 ед./сут, 277—1110 ЕД/сут. В. Ф. Те же. Qtl
Д.З. t См. И.М. Сыворотка (за исключением почечной недоста- точности и макроамилаземии). В асцитической жидкости f при панкреатите, обтурационной и странгуляционной кишечной непроходимости или инфаркте кишки, перфорации полого органа, заболеваниях желчных путей. В плевральной жидкости f при просачивании из брюшной поло- сти или при опухоли легкого, продуцирующей амилазу. П. То же. М. Phadebas Amylase Test (фирма Pharmacia Diagnostics, Шве- ция). См. И.М. Сыворотка [209]. И.М. Тот же. Н.В. 170—2000 ЕД/л. Коэфф, перевода: ед. Somogyi/ЮО мл в ЕД/л 1,85, обратно — 0,541; ед. окрашивания/100 мл в ед. окрашивания/л 10, обратно — 0,1; ед. Somogyi/ч в ЕД 0,185, обратно — 5,41. У .М. По Смиту, Рою (Smith, Roe), колориметрия, 630—690 нм, суб- страт— крахмал, 37°C. И.М. Сыворотка. Н.В. 16—30 мг/(ч-мл), 4,4—8,3 мг/(с-л) [1*]. У .М. Тот же. И.М. Моча. Н.В. До 160 мг/(ч-мл), до 44 мг/(с-л) [1*, 35*]. У .М. По Каравею (Caraway), колориметрия, 630—690 нм, субст- рат— стойкий раствор крахмала, 37 °C. И.М. Сыворотка. Н.В. 12—32 мг/(ч-мл), 3,3—8,9 мг/(с-л) [2*]. У .М. Тот же. И.М. Моча. Н.В. До 160 мг/(ч-мл), до 44 мг/(с-л) [2*]. У.М. Тот же. И.М. Дуоденальное содержимое. Н.В. 6—16 г/(ч-мл), 1,7—4,4 г/(с-л). Коэфф, перевода в СИ: 0,278, обратно — 3,64 [2*]. АМИЛАЗА/КРЕАТИНИН, СООТНОШЕНИЕ КЛИРЕНСОВ М. См. П. И.М. Сыворотка. Хранить в хорошо закрытом контейнере при 4 °C или —20 °C. Моча, случайная порция. Хранить так же, как сыворотку. Н.В. 1—4% [179]. В.Ф. См. а-Амилаза, Креатинин. Д.З. f Панкреатит (обычно >6%); у некоторых больных с диа- бетическим кетоацидозом, почечной недостаточностью, перфорацией двенадцатиперстной кишки, экстракорпоральным кровообращением, при приеме больших доз кортикостероидов, рвоте у беременных, ток- сикозе у беременных, после оперативных вмешательств на брюшной полости, при раке поджелудочной железы, миеломной болезни и бо- лезни легких цепей, выраженной гемоглобинурии. У некоторых боль- ных панкреатитом и макроамилаземией наблюдается нормальное соотношение. ]• Макроамилаземия. Соотношение значительно инже у лиц моложе 30 лет, однако впоследствии сохраняется постоянным независимо от пола до 80 лет. Соотношение зависит от метода определения амилазы, поэтому нор- мальные величины должны соответствовать используемому методу. П. Соотношение определяется по формуле: Амилаза мочи Креатинин сыворотки Амилаза сыворотки ’ Креатинин мочи ’ Единицы, используемые для каждого теста в сыворотке и моче, должны быть одинаковыми, например, ЕД/л для амилазы и 40
мг/100 мл для креатинина. Время сбора мочн не имеет значения, поскольку величина объема мочи в минуту в этом уравнении сокра- щается. Изменение клиренса может быть обусловлено конкурент- ным ингибированием абсорбции амилазы в канальцах неспецифиче- скими белками с ОММ, аналогичной ОММ амнлазы. а-АМИЛАЗЫ ИЗОФЕРМЕНТЫ М. Электрофорез (ацетат целлюлозы) [170, 205, 230]; селектив- ное ингибирование [150, 202]. И.М. Сыворотка. Исследовать быстро или хранить. См. а -Ами- лаза. Н.В. В завнсимостн от метода обнаруживают до 3 изофермен- тов Р- и S-типа. Изофермент S-типа составляет в целом 45—70% (в среднем 57%), остальное приходится на долю Р-типа [143]. В.Ф. Хранение сыворотки может приводить к количественным изменениям в распределении изоферментов. Ферменты могут разру- шаться персульфатом, используемым для полимеризации акриламид- ного геля. Д.З. Выявление повышенного количества изоферментов Р- или S-типа не патогномонично для какого-либо заболевания. Изменение уровня слюнной амилазы в сыворотке обычно встречается при паро- тите и иногда при бронхогенном раке и серозных опухолях яичника. Определение изоферментов амилазы может быть полезным для ис- ключения причинной роли поджелудочной железы в происхождении гиперамилаземии после оперативных вмешательств. П. Замечания зависят от выбранного метода. Существует гене- тический контроль изоферментов. Методы, в которых для ингибиро- вания амилазы слюны используются зародыши пшеницы, устраняют необходимость электрофореза для разделения S- и P-типов амилазы. Их результаты говорят о том, что величина соотношения панкреати- ческого и слюнного изоферментов не должна превышать 8. АМИНОКИСЛОТЫ ОТДЕЛЬНЫЕ [И, 523, 539а, 632, 10*] АЛАНИН (АЛА) М. Колоночная ионообменная хроматография [61*]. И.М. Сыворотка. н. в. мг/100 мл мкмоль/л [632] Недоношенные, 1 день: 3,34±0,45 375±50 Новорожденные, 1 день: 2,10—3,65 236—410 1—3 мес: 2,45±0,63 275±71 2—6 мес: 1,58—3,68 177—413 9 мес—2 года: 0,88—2,79 99—313 3—10 лет: 1,22—2,71 137—305 6—18 лет: 1,72—4,85 193—545 [604] Взрослые: 1,87—5,88 210—661 В.Ф. К | Глюкоза (нагрузка), глутаминовая кислота, гистидин (после пероральной нагрузки). К f Этанол, пероральные контрацептивы, прогестерон (в высо- ких дозах). Д.З.) Гипераланинемия, цитруллинемия (умеренное)), болезнь Иценко — Кушинга, подагра. | Гистидинемня, сахарный диабет, хронические заболевания по- чек. П. Приводимые в литературе нормальные величины отражают большие колебания, связанные с применением различных методик
у разных групп больных. См. также Аминокислоты суммар- и о при генерализованных и неспецифических амииоацидемиях. М. Тот же. И.М. Моча суточная. Добавить 20 мл толуола в качестве кон- серванта в начале сбора. Н. В. Дети, 10 дней — 7 нед: . 4—10 мг/сут [632] 45—112 мкмоль/сут 3—12 лет: 9—39 » 101—437 » Взрослые: 8—48 » 90—538 » 14+6 мг/г креати- 17,8 + 7,6 ммоль/моль нина креатинина Коэфф, перевода: мг/100 мл в мкмоль/л 112,2, обратно — 0,0089; мг/сут в мкмоль/сут 11,2, обратно —0,089; мг/г креатинина в ммоль/моль креатинина 1,27, обратно — 0,787. Д.З. Болезнь Хартнупа, гистидинемия, беременность. П. То же. р-АЛАНИН [р-Ала] М. Колоночная ионообменная хроматография. И.М. Моча суточная. См. Аланин. Н. В. Взрослые: Следы — 2 мг/сут или следы—11 мг/г креати- нина [604]; следы—-22 мкмоль/сут или следы—14 ммоль/моль креатинина. В.Ф. f Гипер-Р-аланинемия. Д.З., П. Те же. а-АМИНОАДИПИНОВАЯ КИСЛОТА М. Колоночная ионообменная хроматография. И.М. Моча суточная. См. Аланин. Н.В. Взрослые; 4—55 мг/сут или следы — 43 мг/г креатинина [604]; 25—341 мкмоль/сут или следы — 30,1 ммоль/моль креати- нина. Коэфф, перевода: мг/сут в мкмоль/сут 6,2, обратно — 0,161; мг/г креатинина в ммоль/моль креатинина 0,7, обратно— 1,43. П. То же. р-АМИНОИЗОМАСЛЯНАЯ КИСЛОТА М. Колоночная ионообмеииая хроматография. И.М. Моча суточная. См. Алании. Н. В. Дети, 10 дней — 7 нед: 0,2—0,8 мг/сут [632] Взрослые: следы — 85 » следы—126 мг/г кре- атинина 2—8 мкмоль/сут следы — 825 » следы — 139 ммоль/моль креа- тинина Коэфф, перевода: мг/сут в мкмоль/сут 9,70, обратно — 0,103; мг/г креатинина в ммоль/моль креатинина 1,10, обратно — 0,909. Д.З. ] Недостаточное белковое питание, гипер-р-аланинемия, вы- деление с мочой Р-аминоизомасляной кислоты. а-АМИНО-п-МАСЛЯНАЯ КИСЛОТА М. Колоночная ионообменная хроматография. И.М. Сыворотка. Н. В. мкг/100 мл Новорожденные, 1 день: 62—299 1—3 мес: 165±93 2—6 мес: Следы — 392 мкмоль/л 6—29 16±9 Следы — 38 42
Взрослые: 82—361 8—3S Коэфф, перевода мг/100 мл в мкмоль/л 0,097; обратно—10,31. В.Ф. Не обнаружены. М. Тот же. И.М. Моча суточная. См. Аланин. Н.В. Дети, 3—12 лет: Взрослые: 2—8 мг/сут [632] 1,0+0,4 мг/г 18—78 мкмоль/сут 1,1+0,4 ммоль/моль креатинина креатинина Коэфф, перевода: мг/сут в мкмоль/сут 9,7, обратно — 0,103; мг/г креатинина в ммоль/моль креатинина 1,10, обратно — 0,909. АРГИНИН (Apr) М. Колоночная ионообменная хроматография. И.М. Сыворотка. н. В. Недоношенные, I день: Новорожденные, 1 день: 1—3 мес: 2—6 мес: 9 мес — 2 года: 3—10 лет: 6—18 лет: Взрослые: мг/100 мл 0,87±0,35 0,38—1,53 0,84±0,23 0,97—2,47 0,19—1,13 0,40—1,50 0,77—2,26 0,37—2,40 мкмоль/л [632] 50±20 22—88 48+13 56—142 11—65 23—86 44—130 21—138 Коэфф, перевода мг/100 мл в мкмоль/л 57,4, обратно — 0,0174. В.Ф. К | Гистидин (после пероральной нагрузки). К I Глюкоза, прогестерон (в высоких дозах). Д.З. | Некоторые случаи гнперинсулинемии II типа. М. Тот же. И.М. Моча суточная. См. Аланин. Н.В. Дети, 10 дней — 7 нед: 3—12 лет: Взрослые: следы — 1 мг/сут [632] <5 » следы — 50 » 2+1 мг/г креатинина следы — 6 мкмоль/сут <29 » следы — 287 » 1,3+0,7 ммоль/моль креатинина Коэфф, перевода: мг/сут в мкмоль/сут 5,74, обратно — 0,174; мг/г креатинина в ммоль/моль креатинина 0,65, обратно—1,54. В.Ф. Kf Циклолейцин. Д.З. | Цистинурия. АСПАРАГИН (Аси) М. Колоночная ионообменная хроматография. И.М. Сыворотка. Н. В. Дети, 1—3 мес: мг/100 мл мкмоль/л [604] 0,08—0,44 16—33 3 мес — 6 лет: 0,95—1,90 72—144 6—18 лет: 0,42—0,82 32—62 Взрослые: 0,40-0,91/ ;30-69 Коэфф, перевода мг/100 мл в мкмоль/л 75,7, обратно — 0,0132. В.Ф. Не обнаружены. М. Тот же. И.М. Моча суточная. См. Алании.
Н. В. Взрослые: 31—83 мг/сут 235—628 мкмоль/сут или 6±2 мг/г креа- или 5,2±1,7 ммоль/моль Тинина креатинина. Коэфф, перевода: мг/сут в мкмоль/сут 7,57, обратно — 0,132; мг/г креатинина в ммоль/моль креатинина 0,86, обратно—1,16. Д.З. | Болезнь Хартнупа. АСПАРАГИНОВАЯ КИСЛОТА [Асп] М. Колоночная ионообменная хроматография. И.М. Сыворотка. Н. В. мкг/100 мл мкмоль/л [632] Недоношенные, 1 день: 133+133 10+10 Новорожденные, 1 день: следы—213 следы—16 1—3 мес: 53±27 4+2 9 мес —2 года: 0—120 0—9 9 мес—10 лет: 0—266> 0—20 6—18 лет: 0—186 0—14 Взрослые: 0—3191 0—24 Коэфф, перевода: мкг/100 мл в мкмоль/л 0,075; обратно—13,3. В.Ф. К. | Глутаминовая кислота. Д.З. [ Хроническая почечная недостаточность, гастроэнтерит у детей ([ умеренное). М. Тот же. И.М. Моча суточная. См. Аланин. Н. В. Дети, 3— 12 лет: Взрослые: <5 мг/сут [632] следы — 27 » 2 + 1 мг/г креатинина <38 мкмоль/сут следы — 203 » 1,7 ±0,9 ммоль/моль креатинина Коэфф, перевода: мг/сут в мкмоль/сут 7,51, обратно — 0,133; мг/г креатинина в ммоль/моль креатинина 0,85, обратно—1,18. ВАЛИН (Ban) М. Колоночная ионообменная хроматография. И.М. Сыворотка. н. в. мг/100 мл мкмоль/л [632] Недоношенные, 1 день: 1,52+0,59 130+50 Новорожденные, 1 день: 0,94—2,28 80—246 1—3 мес: 2,27+0,57 194+49 9 мес — 2 года: 0,67—3,07 57—262 3—10 лет: 1,50—3,31 128—283 6—18 лет: 1,83—3,37 156—288 [604] Взрослые: 1,65—3,71 141—317 Коэфф, перевода мг/100 мл в мкмоль/л 85,5, обратно — 0,0117. В.Ф. К I Аланин, глюкоза, гистидин (после пероральной нагруз- ки), пероральные контрацептивы, прогестерон (в высоких дозах). Д.З. f Болезнь кленового сиропа, гипервалинемия, сахарный диабет. [ Недостаточное белковое питание, карциноидный синдром, хро- ническая почечная недостаточность, гастроэнтерит у детей (неболь- шое |). М. Тот же. 44
И.М. Моча суточная. См. Аланин. Н. В. Дети, 10 дней 7 нед: 3—12 лет: Взрослые: 1—3 мг/сут [632] 2—6 » 2—12 » 4±1 мг/г креати- нина 9—26 мкмоль/сут 17—51 » 17—102 » 3,9 ±1,0 ммоль/моль креатинина Коэфф, перевода: мг/сут в мкмоль/сут 8,53, обратно — 0,117; мг/г креатинина в ммоль/моль креатинина 0,97, обратно—1,03. Д.З. f Болезнь кленового сиропа, болезнь Хартнупа, I триместр беременности (впоследствии показатели снижаются), гипервалине- мия. мг/100 мл 0,78+0,31 0,76—1,77 0,98±0,16 1,49—2,12 0,37—1,74 0,37—1,32 0,99—1,64 0,50—1,66 мкмоль/л 64,5, мкмоль/л [632] 50±20 49—114 63±10 96—137 24—112 24—85 64—106 [604] 32—107 обратно — 0,0155. ГИСТИДИН (Гис) М. Колоночная ионообменная хроматография. И.М. Сыворотка. И. В. Недоношенные, 1 день: Новорожденные, 1 день: 1—3 мес: 2—6 мес: 9 мес — 2 года: 3—10 лет: 6—18 лет: Взрослые: Коэфф, перевода мг/100 мл в В.Ф. X f Аргинин, аспарагин, цистин, гистамин, тирозин влияют иа результаты флюорометрического метода Амброза. Д.З. f Гистидинемия. I Ревматоидный артрит. М. Тот же. И.М. Моча суточная. См. Аланин. Н. В. Дети, 10 дней — 7 нед: 16—39 мг/сут 103—251 мкмоль/сут 3—12 лет: 48—199 » 309—1282 » Взрослые: 73—441 » 470—2840 » 71+35 мг/г 51,8 ±25,6 ммоль/моль креатинина креатинина В.Ф. К | Протеин, тетрациклин. К | Эстрогены (у мужчин). Д.З. t Гистидинемия, болезнь Хартнупа, беременность. ГЛИЦИН (Гпи) М. Колоночная ионообменная хроматография. И.М. Сыворотка. н. В. Недоношенные, 1 день: Новорох<денные, 1 день: 1—3 мес: 2—6 мес: 9 мес — 2 года: 3—10 лет: 6—18 лет: Взрослые: мг/100 мл мкмоль/л [632] 3,45±2,06 480±275 1,68—3,86 224—514 1,23+0.22 164±29 1,31—2,22 175—296 0,42—2.31 56—308 0,88—1,67 117—223 1,19—2,27 158—302 0,90—4.16 120—554
Коэфф, перевода мг/100 мл в мкмоль/л 133,3, обратно — 0,0075. В.Ф. К| Гистидин (после пероральной нагрузки). К I Пероральные контрацептивы. Д.З. f Септицемия, гипогликемия, гиперглицинемия, гипераммо- ниемия типа I. | Подагра, сахарный диабет. М. Тот же. И.М. Моча суточная. См. Аланин. Н. В. Дети, 10 дней—7 нед: 15—59 мг/сут [632] 3__J2 лет: 12—107 » Взрослые: 59—294 » 60 ±24 мг/л креатинина 200— 785 мкмоль/сут 160—1423 > 785—3910 » 90,6 ±36,2 ммоль/моль креатинина Коэфф, перевода: мг/сут в мкмоль/сут 13,3, обратно — 0,075; мг/г креатинина в ммоль/моль креатинина 1,51, обратно — 0,662. Д.З. | Гипогликемия, цистииурия, болезнь Хартнупа, беремен- ность, цистатионурия, гиперпролинемия, синдром Джозефа (тяжелая пролинурия). ГЛУТАМИН (Глн) М. Колоночная ионообменная хроматография. И.М. Сыворотка. н. в. мг/100 мл [604] мкмоль/л Дети, 9 мес—10 лет: 7,10—11,77 486—806 6—18 лет: 5,26—10,80 360—740 Взрослые: 5,78—10,38 396—711 Коэфф, перевода мг/100 мл в мкмоль/л 68,5, обратно — 0,0146. В.Ф. Не обнаружены. Д.З. t Печеночная кома, синдром Рейе, менингит, кровоизлия- ние в мозг, только парентеральное питание: гипераммониемии ти- па I и II, некоторые случаи гиперлизинемии типа I. П. При печеночной энцефалопатии показатели Глн лучше кор- релируют с клинической картиной, чем показатели аммония в крови. М. Тот же. И.М. Моча суточная. См. Аланин. Н.В. Дети, 10 дней — 7 нед: 12—26 мг/сут [632] 3—12 лет: 21—114 » Взрослые: 61—205 » 40 ± 19 мг/г креатинина 82— 178 мкмоль/сут 144— 780 » 417—1402 » 30,8 ±14,6 ммоль/моль креатинина Коэфф, перевода: мг/сут в мкмоль/сут 6,84, обратно — 0,146; мг/г креатинина в ммоль/моль креатинина 0,77, обратно—1,30. Д.З. | Болезнь Хартнупа. | Подагра. М. Колориметрия, 640 нм (реакция Бертло). И.М. СМЖ [537]. 46
мг/100 мл ммоль/л Новорожденные, 15 дней: 9,7+2,9 0,66±0,20 15 дней — 6 мес: 8,6±2,7 0,59±0,18 6—12 мес: 7,1±2,1 0,49±0,14 12 мес — 30 мес: 5,4±1,8 0,37±0,12 Взрослые: 6—16 0,4 —1,10 Коэфф, перевода мг/100 мл в ммоль/л 0,06842, обратно — 14,6970. ГЛУТАМИНОВАЯ КИСЛОТА (Глу) М. Колоночная ионообменная хроматография. И.М. Сыворотка. н. В. мг/100 мл мкмоль/л [632] Недоношенные, 1 день: 0,96±0,51 65± 35 Новорожденные, 1 день: 0,29—1,57 20—107 6 мес — 3 года: 0,28—1,47 19—100 [604] 3—10 лет: 0,34—3,68 23—250 6—18 лет: 0,10—0,95 7— 65 [604] Взрослые: 0,21—2,82 14-192 Коэфф, перевода мг/100 мл в мкмоль/л 68,0, обратно — 0,0147. В.Ф. К Тестостерон. К Пероральные контрацептивы. Д.З. ' Рак поджелудочной железы, подагра. Гистидинемия. М. Тот же. И.М. Моча суточная. См. Аланин. Н. В. Дети, 10 дней— 7 нед: 0,3—2,0 мг/сут [632] 2—14 мкмоль/сут Взрослые: следы — 34 > следы — 231 > 4±1 мг/г креатинина 3,1 ±0,8 ммоль/моль креатинина Коэфф, перевода: мг/сут в мкмоль/сут 6,80, обратно — 0,147| мг/г креатинина в ммоль/моль креатинина 0,77, обратно—1,30. У.М. Оптический тест, 340 нм. И.М. Цельная кровь. Н.В. 104— 126 мкмоль/л [4*]. ГОМОЦИСТИН [25] М. Качественный (реакция с нитропруссидом). И.М. Моча. Н.В. Не определяются [25]. В.Ф. X | Цистин. Д.З. | Гомоцистинурия, аминоацидурии. У.М. Скрининг-тест: определение времени исчезновения бурой окраски (азид натрия и йод) фильтровальной бумаги в при- сутствии гомоцистина. И.М. Моча. Н.В. Окраска исчезает че- рез 2—3 мин [3*]. ГОМОЦИТРУЛЛИН М. Ионообменная хроматография. И.М. Моча суточная. См. Алании. Н.В. Взрослые: Следы— 11 мг/сут [632], следы — 58 мкмоль/сут. Коэфф, перевода: мг/день в мкмоль/сут 5,29, обратно — 0,1897. В.Ф., Д.З. Те же. 47
ИЗОЛЕЙЦИН (Иле] М. Колоночная ионообменная хроматография. И.М. Сыворотка. н. В. Недоношенные, 1 день: Новорожденные, 1 день: 1—3 мес: 2—6 мес 9 мес —2 года: 3—10 лет: 6—18 лет: Взрослые: мг/100 мл 0,52+0,26 0,35—0,69 0,77±0,18 0,50-1,61 0,34—1,23 0,37—1,10 0,50—1,24 0,48—1,28 мкмоль/л [632] 40+20 27—53 59+14 38-123 26— 94 28— 84 38— 95 37— 98 Коэфф, перевода мг/100 мл в мкмоль/л 76,3, обратно — 0,0131. В.Ф. К 4 Аланин, глюкоза, гистидин (после пероральной нагруз- ки), пероральные контрацептивы. Д.З. | Болезнь кленового сиропа, сахарный диабет, подагра. I Карциноидный синдром, гастроэнтерит у детей (неболь- шое ]), хроническая почечная недостаточность. М. Тот же. И.М. Моча суточная. См. Аланин. Н. В. Новорожден- ные, 10 дней — 2 нед: 3—12 лет: Взрослые: следы— 0,4 мг/сут [632] 2—7 » 2—24 » 3±1 мг/г креатинина следы— 3 мкмоль/сут 15—53 » 15—183 » 2,6±0,9 ммоль/моль креатинина Коэфф, перевода: мг/сут в мкмоль/сут 7,62; обратно — 0,131; мг/г креатинина в ммоль/моль креатинина 0,86; обратно—1,16. Д.З. | Болезнь Хартнупа, болезнь кленового сиропа. ЛЕЙЦИН (Лей) М. Колоночная ионообменная хроматография. И.М. Сыворотка. н. В. Недоношенные, 1 день: Новорожденные, 1 день: 1—3 мес: 9 мес — 2 года: 3—10 лет: 6—18 лет: Взрослые: мг/100 мл 0,92±0,33 0,62—1,43 1,36±0,39 0,59—2,03 0,73—2,33 1,03—2,28 0,98—2,29 мкмоль/л [632] 70±25 47—109 104±30 45—155 56-178 79—174 75—175 Коэфф, перевода мг/100 мл в мкмоль/л 76,3, обратно — 0,0131. В.Ф. К ]• Аланин, глюкоза, гистидин (после пероральной нагруз- ки) , пероральные контрацептивы. Д.З. I Болезнь кленового сиропа, сахарный диабет, подагра. 4 Гастроэнтерит у детей (небольшое 4). М. Тот .же. И.М. Моча суточная. См. Аланин. 48
Н. В. Новорожденные, 10 дней — 2 нед: 0,9—2,0 мг/сут [632] 7—15 мкмоль/сут [23*] Дети, 3—12 лет: 3— 11 » 23—84 мкмоль/сут Взрослые: 3—"0 » [604] 23—533 » 4±2 мг/г креатинина 3,4±1,7 ммоль/моль креатинина Коэфф, перевода: мг/сут в мкмоль/сут 7,62, обратно — 0,131; мг/г креатинина в ммоль/моль креатинина 0,98, обратно—1,16. Д.З. t Болезнь Хартнупа, болезнь кленового сиропа, I триместр беременности (впоследствии показатели снижаются). | Подагра. ЛИЗИН [Лиз] М. Колоночная ионообменная хроматография. И.М. Сыворотка. н. В. Недоношенные, 1 Новорожденные, 1—3 мес: мг/100 мл мкмоль/л [632]. день: 2,77±0,88 190±60 1 день: 1,66-3,93 114—269 1,50±0,48 103±33 9 мес — 2 года: 0,66—2,10 45—144 3—10 лет: 1,04—2,20 71—151 6—18 лет: Взрослые: 1,58-3,40 108—233 [604} 1,21—3,47 83—238 Коэфф, перевода мг/100 мл в мкмоль/л 68,5, обратно — 0,146. В.Ф. К t Гистидин (после пероральной нагрузки). Д.З. j Гиперлизинемия. | Карциноидный синдром. М. Тот же. И.М. Моча суточная. См. Аланин. Н.В. Дети, 10 дней— 7 нед: 6—11 мг/сут [632] 41—75 мкмоль/сут 3—12 лет: Взрослые: 9—94 » 62—643 » 3-153 » 21—1047 » 8±2 мг/г креатинина 6,2±1,5 ммоль/моль креатинина Коэфф, перевода: мг/сут в мкмоль/сут 6,84, обратно — 0,146; мг/г креатинина в ммоль/моль креатинина 0,77, обратно—1,30. В.Ф. Kf Циклолейции. Д.З. | Цистинурия, гиперлизинемия, I триместр беременности (впоследствии показатели снижаются). 1-МЕТИЛГИСТИДИН М. Колоночная ионообменная хроматография. И.М. Сыворотка. Н. В. Дети, 6 мес — 3 года: 0,08—0,56 мг/100 мл 5—33 мкмоль/л Взрослые: 0,00—0,42 » 0—25 » Коэфф, перевода мг/100 мл в мкмоль/л 59,2, обратно — 0,0169. В.Ф. Не обнаружены. 49
Д.З. f Хроническая почечная недостаточность. М. Тот же. И.М. Моча суточная. См. Алании. И. В. Дети, 10 дней — 7 нед: 3—12 лет: Взрослые: 0,8—2,0 мг/сут [632] 4—46 » следы—23 » 26±12 мг/г креатинниа 5—12 мкмоль/сут 24—272 » с I' еды—134 » 17,4±8,0 ммоль/моль креатинина Д.З. | Мясная диета. 3-МЕТИЛГИСТИДИН М. Колоночная ионообменная хроматография. И.М. Сыворотка. Н.В. 0,00—0,20 мг/100 мл, 0—12 мкмоль/л [604]. Коэфф, перевода мг/100 мл в мкмоль/л 59,2, обратно — 0,0169. В.Ф. Не обнаружены. Д.З. f Хроническая почечная недостаточность. М. Тот же. И.М. Моча суточная. См. Аланин. Н. В. Дети, 10 дней— 7 нед: 1—4 мг/сут [632] 6—24 мкмрль/сут 3—12 лет: 9—42 » 53—248 » Взрослые: 3—9 » 18—53 » 27±6 мг/г креатинина 18,1 ±4,0 ммоль/моль креатинина Коэфф, перевода: мг/сут в мкмоль/сут 5,91, обратно — 0,169; мг/г креатинина в ммоль/моль креатинина 0,67, обратно—1,49. Д.З. f Тяжелые ожоги, множественные травмы. ]. Недостаточное питание. МЕТИОНИН (Мет) М. Колоночная ионообменная хроматография. И.М. Сыворотка. н. в. мг/100 мл мкмоль/л [632] Недоношенные, 1 день: 0,52±0,07 35± 5 Новорожденные, 1 день: 0,13—0,61 9—41 1—3 мес: 0,31±0,13 21±9 2—6 мес: 0,24—0,73 16-49 9 мес — 2 года: 0,04—0,43 3—29 3—10 лет: 0,16—0,24 11—16 6—18 лет: 0,24-0,55 16—37 [604] Взрослые: 0,09—0,60 6—40 Коэфф, перевода мг/100 мл в мкмоль/л 67,1, обратно — 0,0149. В.Ф. Не обнаружены. Д.З. f Септицемия, карциноидный синдром, гомоцистинурня (де- фицит цистатиоиин-|3-сиитетазы), гиперметиоиинемия. ] Гомоцистииурия (обусловленная недостаточным метилирова- нием гомоцистеина, зависимым от 5-метилтетрафолата). М. Тот же. И.М. Моча суточная. См. Аланин. 50
Н.В. Дети 10 дней — 7 нед: 3—12 лет: Взрослые: 0,8—2,0 мг/сут [632] 3—14 » следы—9,0 4,5±2,5 мг/г креатинина 5—13 мкмоль/сут 20—94 » следы—60 » 3,4±1,9 ммоль/моль креатинина Коэфф, перевода: мг/сут в мкмоль/сут 6,70, обратно — 0,149г. мг/г креатинина в ммоль/моль креатинина 0,76, обратно—1,32. Д.З. | Цистинурия, гомоцистинурия, тирозиноз, синдром Смита — Стренга. ОКСИПРОЛИН [10, 25, 446, 506] М. Колоночная ионообменная хроматография. И.М. Сыворотка. Н. В. мг/100 мл мкмоль/л Недоношенные, 1 день: 0,52±0,52 40±40 [632] 6—18 лет, м: 0,00—0,66 0—50 [604] ж: 0,00—0,58 0—44 Взрослые, м: 0,00—0,55 0—42 [604] ж: 0,00—0,46 0—34 Коэфф, перевода: мг/100 мл в мкмоль/л 76,3, обратно — 0,0131. В.Ф. Не обнаружены. Д.З. f Лимфогранулематоз, гипертиреоз, оксипролинемия. П. См. И.М. Моча. М. Колориметрия. И.М. Моча суточная [397]. Добавить 10 мл НС1 на 1 л. Больной должен находиться иа диете, не содержащей желатина н коллагена. Н. В. мг/сут ммоль/сут 1—5 лет: 20—65 0,15—0,49 6—10 лет: 35-99 0,27—0,75 11—14 лет: 63—180 0,48—1,37 18—21 год: 20-55 0,15—0,42 22—40 лет: 15—42 0,11—0,32 41—55 лет: 15-43 0,11—0,33 Свободный оксипролин составляет 2—5% от общего [488]. Коэфф, перевода мг/сут в ммоль/сут 0,0076, обратно—131. В.Ф. К f СТГ, паратгормон, тироксин, витамин D; постельный: режим, беременность (III триместр). К I Противоопухолевые препараты, аскорбиновая кислота, аце- тилсалициловая кислота (в дозе 100 мг/кг у детей оказывает зна- чительное влияние), кальцитонин, кортикостероиды (приписывают нормальному метаболическому действию), дифосфонат (нормальная ответная реакция при болезни Педжета), эстрадиол, эстриол, глюко- кортикоиды (при лечении РА), митрамицин. Д.З. f Акромегалия, гипертиреоз, гиперпаратиреоз (уровень мо- жет быть также нормальным), болезнь Педжета, рахит и остеомаля- ция, обширные переломы, опухоли костной ткани, остеопороз и синд- ром Марфана (уровень может быть также нормальным), саркоидоз, тяжелые ожоги, острый остеомиелит, врожденная гипофосфатазия, фиброзная дисплазия, растущие шпоры. | Гипопитуитаризм, гипотиреоз, гипопаратиреоз, недостаточность, питания, мышечная дистрофия (хроническая). У девушек-подростков значения несколько ниже нормы, в по--
жилом возрасте выработка повышается с увеличением распада кол- лагена. П. Экскреция оксипролина является показателем общего мета- •болизма коллагена. Существует суточный ритм экскреции с повыше- нием ее в ночное время. Избыточная экскреция свободного оксипро- лина наблюдается при врожденном нарушении метаболизма и при ^различных неспецифических аминоацидуриях, обусловленных дистро- фией костной ткани. В других случаях оксипролин выделяется в ви- _де пептидных комплексов, что требует выполнения гидролиза перед •его определением. Определение свободного оксипролина в плазме «необходимо для диагностики врожденной оксипролинемии. Тест по- лезен также для наблюдения за больными болезнью Педжета в про- цессе лечения. ОРНИТИН М. Колоночная ионообменная хроматография. И.М. Сыворотка. «. в. мг/100 мл мкмоль/л [632] Недоношенные, 1 день: 1,19+0,26 904-20 Новорожденные, 1 день: 0,65—1,99 49—151 1—3 мес: 0,95±0,30 72±23 9 мес — 2 года: 0,13—1,41 10—107 3—10 лет: 0,36—1,14 27—86 6—18 лет: 0,25—1,07 19—81 [604] Взрослые: 0,40—1,40 30—106 Коэфф, перевода мг/100 мл в мкмоль/л 75,8, обратно — 0,0132. В.Ф. К | Гистидин (после пероральной нагрузки), прогестерон, (в высоких дозах). Д.З. | Гиперорнитинемия. | Карциноидный синдром, хроническая почечная недоста- точность. М. Тот же. И.М. Моча суточная. См. Аланин. Н. В. Дети, 10 дней — 7 нед: 2—3 мг/сут [632] 15—23 мкмоль/сут 3—12 лет: <[5 » </38 » Взрослые: следы — 7 » [632] следы — 53 » 1,3±0,4 мг/г 1,1+0,3 ммоль/моль креатинина креатинина Коэфф, перевода: мг/сут в мкмоль/сут 7,56, обратно — 0,132; мг/г креатинина в ммоль/моль креатинина 0,86, обратно—1,16. Д.З. f Цистинурия. ПРОЛИН (Про) М. Колоночная ионообменная хроматография. И.М. Сыворотка. н. В. мг/100 мл мкмоль/л [632] Недоношенные, 1 день: Новорожденные, 1 день: 2,65±0,86 230±75 1,23—3,19 107—277 1—3 мес: 2,31±0,71 201+62 9 мес — 2 года 3—10 лет: 9,59—2,13 51 — 185 0,78—1,70 68—148 6—18 лет: Взрослые: 0,67—3,73 58-324 [6041 1,17—3,86 102-336
Коэфф, перевода мг/100 мл в мкмоль/л 87,0, обратно — 0,0115. В.Ф. К t Леводопа (у больных паркинсонизмом), тестостерон. К •[ Пероральные контрацептивы. Д.З. f Гиперпролинемия. М. Тот же. И.М. Моча суточная. См. Аланин. Н. В. Дети, 10 дней — 7 иед: 3—11 мг/сут [632] ‘26—96 мкмоль/сут 3—12 лет: Следы Взрослые: Следы Коэфф, перевода: мг/сут в мкмоль/сут 8,69, обратно — 0,115; мг/г креатинина в ммоль/моль креатинина 0,98, обратно—1,02. Д.З. f Гиперпролинемия, синдром Джозефа (тяжелая пролину- рия), карциноидный синдром. У.М. Скрининг-тест: появление синей окраски фильтровальной бу- маги (реакция с изатином) в присутствии >0,1 мг/мл свобод- ного пролина. И.М. Моча. Н.В. Окраска не появляется [3*]. САРКОЗИН М. Колоночная ионообменная хроматография. И.М. Моча суточная. См. Аланин. Н. В. Взрослые: 6—41 мг/сут или сле- ды — 50 мг/г креати- нина [604] 4Гоэфф. перевода: мг/сут в мкмоль/сут мг/г креатинина в ммоль/моль креатинина Д.З. f Саркозинемия. СЕРИН [Сер] М. Колоночная ионообменная хроматография. И.М. Сыворотка. н. В. Новорожденные, 1—3 мес: 9 мес — 2 года: 3—10 лет: 6—18 лет: Взрослые: Коэфф, перевода мг/100 мл в мкмоль/л 95,2, обратно — 0,0105. В.Ф. К I Глицин, гистидин (после пероральной нагрузки). 1 день: 67--45Э мкмоль/сут или следы — 63,5 ммс’ль/моль креатини- на 44,2, 1,27, обратно — обратно — 0,787. мг/100 мл 0,99-2,55 1,20±0,20 0,35—1,34 0,83—1,18 0,75—1,90 0,68—2,03 мкмоль/л [632] 94 —243 114±19 33—128 79—112 71—181 [604] 65—193 Д.З. t Подагра, гастроэнтерит у детей. | Сахарный диабет. М. Тот же. И.М. Моча суточная. См. Аланин. Н. В. Новорожденные, 10 дней — 2 нед: 3—12 лет: Взрослые: 6—25 мг/сут [632] 16—57 » 14—126 » 23±12 мг/г креатинина 57—238 мкмоль/сут 152—542 » 133—И98 » 24,8+13,3 ммоль/моль креатинина В.Ф. Kt Глиции. Д.З. | Болезнь Хартнупа, беременность. | Подагра.
ТАУРИН М. Колоночная ионообменная хроматография. И.М. Сыворотка. н. В. Недоношенные, 1 день: Новорожденные, 1 день: I—3 мес: 2—6 мес: 9 мес — 2 года: 3—10 лет: Взрослые: мг/100 мл 2,25±0,94 0,93—2,70 0,31±0,18 0,58—1,08 0,24—1,14 0,71—1,44 0,34—2,10 мкмоль/л [632] 180+75 74—216 25±14 46—86 19—91 57—115 27—168 Коэфф, перевода мг/100 мл в мкмоль/л 80,0, обратно — 0,0125*. В.Ф. К f Гистидин (после пероральной нагрузки). Д.З. | Маниакально-депрессивный психоз, депрессивные неврозы. М. Тот же. И.М. Моча суточная. См. Алании. Н. В. Дети, 10 дней — 7 нед: 3—20 мг/сут [632] 24—160 мкмоль/сут 3—12 лет: 8—121 » 64—967 » Взрослые: 19—168 » 152—1342 » 55±41 мг/г 49,5±36,9 ммоль/моль креатинина креатинина Коэфф, перевода: мг/сут в мкмоль/сут 7,99, обратно — 0,125; мг/г креатинина в ммоль/моль креатинина 0,90, обратно—1,11. В.Ф. К | Прогестерон. К ]• Ацетилсалициловая кислота и феиилбутазон снижают повышенный уровень у больных ревматоидным артритом. Д.З. f Пернициозная анемия, дефицит фолиевой кислоты, гипер- Р-аланинемия, I триместр беременности (впоследствии уровень сни- жается). ТИРОЗИН (Тир) М. Флюорометрия, реакция с нитрозонафтолом, нитритом натрия и азотной кислотой [25, 73*]. И.М. Сыворотка. н. В. Недоношенные: Новорожденные: Взрослые: мг/100 мл [25] 7,0—24,0 1,6— 3,7 0,8— 1,3 мкмоль/л 986—1325 88— 204 44— 72 Коэфф, перевода мг/100 мл в мкмоль/л 55,2, обратно — 0,0181.. В.Ф. К | Трийодтиронил. X f Ацетилсалициловая кислота, триптофан, тирамин, окси- феиилуксусная кислота, оксифеннлпировиноградная кислота, 5-окси- индолилуксусная кислота, 5-окситриптофан. К | Андрогены, аскорбиновая кислота (у недоношенных), эстро- гены, адреналин, глюкагон, глюкоза, гистидин, гидрокортизон, перо- ральные контрацептивы, тестостерон. Д.З. j Гипертирозинемия, гипертиреоз. I Поликистоз почек, гипотермия, фенилкетонурия, хрониче- ская почечная недостаточность, карциноидный синдром, микседема. 54
М. Колоночная ионообменная хроматография. И.М. Тот же. н. В. Недоношенные, 1 день: Новорожденные, 1 день: I—3 мес: 2—6 мес: 9 мес — 2 года: 3—10 лет: 6—18 лет: Взрослые: мг/100 мл 2,17± 1,81 0,76—1,79 1,48±0,47 1,30—3,91 0,20—2,21 1,01—3,22 0,78—1,59 0,40—1,57 мкмоль/л [632] 120+100 42- 99 82 ± 26 72-216 11—122 56—178 73— 88 [604] 22— 87 Коэфф, перевода мг/100 мл в мкмоль/л 55,2, обратно — 0,0181. В.Ф., Д.З. Те же. М. Тот же. И.М. Моча суточная. См. Аланин. Н. В. Новорожденные, 10 дней — 2 нед: 3—12 лет: Взрослые: 4—7 мг/сут [632] 7—31 » 12-55 » [604] 11 ±6 мг/г креатинина 22—39 мкмоль/сут 39—171 » 66—304 » 6,8 ±3,7 ммоль/моль креатинина Коэфф, перевода: мг/сут в мкмоль/сут 5,52, обратно — 0,181; мг/г креатинина в ммоль/моль креатинина 0,62, обратно—1,61. В.Ф. К ! Эстрогены (у мужчин). Д.З. f I триместр беременности (впоследствии уровень снижает- ся), гипертиреоз. ТРЕОНИН |Тре) М. Колоночная ионообменная хроматография. И.М. Сыворотка. н. В. Недоношенные, 1 день: Новорожденные, 1 день: 1—3 мес: 2—6 мес: 3—10 лет: 6—18 лет: Взрослые: мг/100 мл 2,56±0,71 1,36—3,99 1,71+0,48 2,27—4,33 0,50—1,13 0,88—2,40 0,88—2,78 мкмоль/л [632] 215+60 114—335 144±40 191—364 42_.од 74—202 [604] 74—234 Коэфф, перевода мг/100 мл в мкмоль/л 84,0, обратно — 0,0119. В.Ф. К Гистидин (после пероральной нагрузки). К Глюкоза, прогестерон (в высоких дозах). Д.З. Сахарный диабет (небольшое!), гастроэнтерит у де- тей. М. Тот же. И.М. Моча суточная. См. Аланин. Н. В. Дети, 10 дней — 7 нед: 1—12 мг/сут [632] 8—101 мкмоль/сут 3—12 лет: 10—30 » 84—252 » Взрослые: 15—53 » 126—445 » 14±7 мг/г креатинина 13,3+6,7 ммоль/моль креатинина 55
Коэфф, перевода: мг/сут в мкмоль/сут 8,40, обратно — 0,119; мг/г креатинина в ммоль/моль креатинина 0,95, обратно—1,05. В.Ф. К t Тетрациклин. Д.З. | Болезнь Хартнупа, беременность. ТРИПТОФАН (Три) М. Колоночная ионообменная хроматография. И.М. Сыворотка. н. В. Недоношенные, 1 день: Новорожденные, 1 день: Взрослые: мкмоль/л [632] 30±15 следы—67 25—73 мг/100 мл 0,61+0,31 следы—1,37 0,51 — 1,49 Коэфф, перевода мг/100 мл в мкмоль/л 49,0, обратно — 0,0204. В.Ф. К I Ацетилсалициловая кислота, индометацин, глюкоза. Д.З. + Гипертриптофанемия. 4 Карциноидный синдром, болезнь Хартнупа, гипотер- мия, пеллагра. М. Тот же. И.М. Моча суточная. См. Аланин. Н. В, Взрослые: 5—39 мг/сут или следы—30 мг/г креатинина 25—191 мкмоль/сут или следы— 16,5 ммоль/моль креатинина Коэфф, перевода: мг/сут в мкмоль/сут 4,90, обратно — 0,204; мг/г креатинина в ммоль/моль креатинина 0,55, обратно—1,82. В.Ф. К t Тетрациклин. Д.З. | Болезнь Хартнупа. У.М. Скрининг-тест: появление сиие-серой окраски фильтровальной бумаги (реакция с изатином) в присутствии фенилаланина. И.М. Моча. Н.В. Окраска не появляется [3*]. ФЕНИЛАЛАНИН (Фен) М. Флюорометрия; реакция с нингидрином в присутствии ионов меди [73*]. И.М. Сыворотка. Н. В. мг/100 мл [25] Недоношенные: 2,0—7,5 Новорожденные: 1,2—3,4 Взрослые: 0,8—1,8 мкмоль/л 121—454 73—206 46—109 Коэфф, перевода мг/100 мл в мкмоль/л 60,5, обратно — 0,0165. В.Ф. К + Бисептол. КI Аскорбиновая кислота (у недоношенных), глюкоза, гистидин (после пероральной нагрузки), прогестерон (в высоких дозах). Д.З. f Фенилкетонурия. М. Колоночная ионообменная хроматография. И.М. Тот же. Н. В. мг/100 мл мкмоль/л [632] Недоношенные: 1,49±0,33 90+20 Новорожденные, 1 день: 0,69—1,82 42—110 1—3 мес: 0,86±0,23 52+14 2—6 мес; 0,86—1,60 52—97 56
9 мес — 2 года: 3—10 лет: 6—18 лет: Взрослые: 0,38—1,14 0,43—1,01 0,64—1,25 0,61—1,45 23—69 26—6! 39—76 [604] 37—88 Коэфф, перевода мг/100 мл в мкмоль/л 60,5, обратно — 0,0165. В.Ф., Д.З. Те же. М. Тот же. И.М. Моча суточная. См. Аланин. Н. В. Новорожденные, 10 дней — 2 нед: 3—12 лет: Взрослые: 1—2 мг/сут 4—18 » следы—17 » 6±2 мг/г креатинина 6—12 мкмоль/сут 21—109 » следы—103 » 4,1 ±1,4 ммоль/моль креатинина Коэфф, перевода: мг/сут в мкмоль/сут 6,05, обратно — 0,165; мг/г креатинина в ммоль/моль креатинина 0,68, обратно—1,47. В.Ф. К I Прогестерон. Д.З. | Фенилкетонурия, болезнь Хартнупа, I триместр бе- ременности (впоследствии показатели снижаются). У.М. Скрининг-тест: появление коричневой окраски фильтроваль- ной бумаги (реакция с изатином) в присутствии триптофана. И.М. Моча. Н.В. Окраска не появляется [3*]. ЦИСТИН 1/2 (Цис, цистеин] М. Колоночная ионообменная хроматография. И.М. Сыворотка. н. в. мП/100 мл мкмоль/л [632] Недоношенные, 1 день: 0,78±0,12 65±10 Новорожденные, 1 день: 0,43—1,01 36—84 1—3 мес: 0,65±0,25 54±21 2—6 мес: 0,64—0,97 53—81 3—10 лет: 0,54—0,92 45—77 6—18 лет: 0,43—0,70 36—58 [604] Взрослые 0,40—1,40 33—117 [604] Коэфф, перевода: мг/100 мл в мкмоль/л 83,3, обратно — 0,012. В.Ф. Не обнаружены. М. Тот же. И.М. Моча суточная. См. Аланин. Н. В. Дети, 10 дней — 7 нед: 2,2—3,3 мг/сут [632] 3—12 лет: 5—31 » Взрослые: следы—38 » 8±3 мг/г креатинина 18—28 мкмоль/сут 2—2 « 584 следы—316 » 7,5±2,8 ммоль/моль креатинина Коэфф, перевода: мг/сут в мкмоль/сут 8,32, обратно — 0,120; мг/г креатинина в ммоль/моль креатинина 0,94, обратно—1,06. В.Ф. Kt Циклолейцин, гистидин, прогестерон. К •[ Пеницилламин. Д.З. | Цистинурия, I триместр беременности (в дальнейшем уровень снижается). У.М. Скрининг-тест: определение времени исчезновения бурой окра- ски (азид натрия и йод) фильтровальной бумаги в присутствии кт
цистина И.М. Моча. Н.В. Окраска исчезает через 2 3 мин [3*]. ЦИТРУЛЛИН М. Колоночная ионообменная хроматография. И.М. Сыворотка. И. В. Новорожденные, 1 день: 1—3 мес: 2—6 мес: 9 мес — 10 лет: 6—18 лет: Взрослые мкг/100 мл мкмоль/л [,632] 158—508 9—29 368±193 21±11 543—876 31—50 210—526 12—30 333—911 19—52 210—964 12—55 Коэфф, перевода мкг/100 мл в мкмоль/л 0,057, обратно—17,52. В.Ф. К t Гистидин (после пероральной нагрузки). Д.З. | Цитруллинемия, хроническая почечная недостаточ- ность. М. Тот же. И.М. Моча суточная. См. Аланин. Н. В. Дети, 10 дней — 7 нед: Взрослые: Следы [632] 0,4—8 мг/сут или 2±1 мг/г креатинина Следы 2—46 мкмоль/сут или 1,3±0,7 ммоль/моль креатинина Коэфф, перевода: мг/сут в мкмоль/сут 5,71, обратно — 0,175; мг/г креатинина в ммоль/моль креатинина 0,65, обратно—1,54. Д.З. f Цитруллинемия, болезнь Хартнупа. АМИНОКИСЛОТЫ СУММАРНО [11] М. Колоночная ионообменная хроматография. И.М. Сыворотка натощак. Н.В. См. Азот а-аминокисл от и Аминокислоты от- дельные. В.Ф. К f Соли висмута (токсичность), глюкокортикоиды, левар- теренол, 11-оксистероиды. X | ЭДТА, гепарин, сульфаниламиды, гемолиз. К -I- Эстрогены (у мужчин влияют на отдельные аминокислоты), адреналин, глюкоза (влияет на некоторые аминокислоты), прогесте- рон (у мужчин). Д.З. f Сахарный диабет с кетоацидозом, мальабсорбция, наслед- ственная непереносимость фруктозы, тяжелые поражения печени, синдром Рейе, острая и хроническая почечная недостаточность, эк- лампсия, некоторые виды аминоацидемии (см. Аминокислоты отдельные). •[ Флеботомная лихорадка, гиперфункция коры надпочечников, хорея Гентингтона, нефротический синдром, ревматоидный артрит, болезнь Хартнупа, лихорадка, недостаточность питания. М. Тот же. И.М. Моча суточная. Н.В. См. Аминокислоты отдельные и Азот а-ами- нокислот. В.Ф. К | Ацетилсалициловая кислота, кортикотропин, гидрокор- тизон, инсулин, свинец (преходящее повышение прн отравлении), триамцинолон. 58
X f Лекарства, вступающие в реакцию с нингидрином: амино- капроиовая кислота, амфетамин, ампициллин, цефалексин, колистин, дофамин, эфедрин, адреналин, этилендиамин, гентамицин, оксиами- номасляная кислота, канамицин, левартеренол, леводопа, мафенид, метаиефрин, метилдофа, метамфетамин, неомицин, норметанефрин, пеницилламин, фенацетин, фенилефрин и полимиксин. Д.З. | Вирусный гепатит, миеломная болезнь, гиперпаратиреоз, остеомаляция, наследственная непереносимость фруктозы, галакто- земия, цистииоз, гепатоцеребральная дистрофия (болезнь Коновало- ва— Вильсона), болезнь Хартнупа, большая талассемия, прогресси- рующая мышечная дистрофия, некроз печеночных клеток и цирроз печени, билиарный цирроз печени, хроническая почечная недостаточ- ность, рахит, связанный с недостаточностью витамина D и витамин- D-резистентный рахит, недостаточность питания, некоторые виды аминоацидурии (см. Аминокислоты отдельные). М. Тонкослойная хроматография; реакция с нингидрином (ка- чественный метод). И.М. Моча. Н.В. Отсутствие изменений количества любой из аминокислот. В.Ф., Д.З. Те же. У.М. Скрининг-тест: появление пурпурной окраски фильтровальной бумаги (реакция с изатином) в присутствии смеси различных аминокислот. И.М. Моча. Н.В. Окраска не появляется [3*]. АМИНОЛ ЕВУЛИНАТ-ДЕГИДРАТАЗА (порфобилиногенсинтаза) (КФ 4.2.1.24) [25] М. Колориметрия, 38 °C, 553 нм. И.М. Эритроциты. Взять цельную кровь (гепарин), немедленно охладить. Избегать применения антикоагулянтов, образующих хе- латы, таких, как ЭДТА. Определить гематокрит. Исследовать толь- ко свежие пробы. Н.В. 139—211 ЕД/мл эритроцитов (кЕД/л эритроцитов). В.Ф. X | ЭДТА. Д.З. | Отравление свинцом и другими тяжелыми металлами. П. Снижение активности фермента может наблюдаться в слу- чаях субклинического отравления свинцом; это снижение является специфической реакцией на отравление. Описанный метод может применяться для дифференциации интоксикации свинцом и железо- дефицитного состояния, если при этом исследуются протопорфирииы. См. также Свинец. У.М. Спектрофотометрия, 555 нм, субстрат — 6-аминолевулиновая кислота, 37 °C. И.М. Цельная кровь. Н.В. 14—51 МЕ/л эритро- цитов [4*]. 6-АМИНОЛЕВУЛИНОВАЯ КИСЛОТА (6-АЛК, АЛК) [5, 25] М. Колориметрия, 553 нм. И.М. Моча суточная. Избегать действия прямого света. Собирать в посуду из темного стекла, содержащую 10 мл ледяной уксусной кислоты. Хранить в холодном месте. Н.В. 1,3—7,0 мг/сут [22], 9,9—53,4 мкмоль/сут. В.Ф. X ( Аминоацетон, глюкозамин. К f Приступ острой порфирии могут провоцировать сле- дующие лекарства: аминопирин, барбитураты, хлордиазепоксид, хло- рохин, хлорпропамид, диазепам, препараты спорыньи, эстрогены, этанол, глютетимид, гризеофульвин, дериваты гидантоина, мепроба- мат, метилдофа, пероральные контрацептивы, пентазоцин, сульфа- ниламиды, толбутамид, а также отравление золотом и свинцом. 59
Д.З. f Отравление свинцом, острая перемежающаяся порфирия, «пестрая» порфирия во время обострения, наследственная копропор- фирия, врожденная печеночная порфирия. Некоторое повышение мо- жет наблюдаться при наследственной тирозинемии, диабетическом ацидозе и в III триместре беременности. См. табл. 3. М. Тот же. И.М. Сыворотка. Н.В. 15—23 мкг/100 мл [25], 1,2—1,8 мкмоль/л (ниже у детей). Коэфф, перевода: мкг/100 мл в мкмоль/л 0,076, обратно— 13,16; мг/сут в мкмоль/сут 7,626, обратно — 0,131. Д.З. То же. У.М. Спектрофотометрия, 553 нм, реакция с реактивом Эрлиха. И.М. Моча. Н.В. 3,9—19,0 мкмоль/r креатинина [4*]. АМИНОПЕПТИДАЗА (МИКРОСОМНАЯ) (аланинаминопеп- тидаза) (КФ 3.4.11.2) [157,207,251] М. Колориметрия, 410 нм, субстрат—аланин-4-ннтроанилид [157]. И.М. Сыворотка. Проба стабильна при к.т. в течение 24 ч, при 4 °C 2—3 нед, при —70 °C 6 мес. Н.В. <38 ЕД/л [197]. Д.З. f Заболевания печени и желчных путей, поджелудочной же- лезы; беременность. П. Электрофорез позволяет разделить изоферменты в соответст- вии с их тканевой принадлежностью. Ткани с выраженной активно- стью фермента — печень, почки, поджелудочная железа и тонкий ки- шечник. В сыворотке здоровых лиц содержится только печеночный изофермент, в моче — почечный изофермент. М. Тот же. И.М. Моча суточная [157]. Пробу охладить и хранить на льду. Н.В. (x + lS) м: 12,6+3,77 ЕД/л, ж: 7,65±2,46 ЕД/л. В.Ф. К t Диатризоат или маннитол у больных с активным пиело- нефритом. X | Неспецифические ингибиторы, содержащиеся в моче. Пробу мочи отфильтровать на Sephadex G-50. Д.З. f Заболевания мочевой системы, острый и хронический пиелонефрит, гломерулонефрит. П. То же. АММИАК (NH3) [5, 25] М. Ферментный (оптический тест, 340 нм). И.М. Сыворотка или плазма. Поместить пробу на лед и исследо- вать немедленно, поскольку при стоянии концентрация аммиака рез- ко повышается. Н.В. Азот аммиака: 15—49 мкг/100 мл [516], 11—35 мкмоль/л, В.Ф. Kt Соли аммония, аспарагиназа, барбитураты, этанол, из- быточное питание, наркотические анальгетики; диуретики, например, ацетазоламид, хлорталидон, этакриновая кислота, фуросемид, ртут- ные и тиазидные диуретики. X | Фториды и оксалаты, используемые в качестве антикоагу- лянтов. X | дифенгидрамин, канамицин, ацидофильные лактобактерии, лактулеза, леводопа, неомицин. Д.З. f Острая печеночная недостаточность, синдром Рейе. Пор- токавальный анастомоз, некоторые случаи врожденных нарушений метаболизма в цикле мочевины и других механизмах устранения ам- миака с повышением уровня NH3 натощак (гипераммониемия ти- па I, аргининемия, орнитинемия) или после поступления белка в ор- 60
ганизм (гипераммониемия типа II, цитруллинурия, аргпносукцинат- ацидурия, непереносимость лизина, гиперлизинурия, аминоацидурия’ II типа). П. Повышение содержания аммиака может являться важным' фактором в патогенезе печеночной энцефалопатии, однако тесной" корреляции между уровнем аммиака в плазме и клинической выра- женностью энцефалопатии не наблюдается. М. Ионообменная хроматография или ферментный метод (опти- ческий тест). И.М. Тот же. Н.В. Азот аммиака, мкг/100 мл [604] мкмоль/л Новорожденные: 90—150 64—107 0—2 нед: 79—129 56— 92 Старше 1 мес: 29—70 21— 50 Взрослые: 15—45 11— 32 В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Диффузия (по Конвею) [14*]. И.М. Тот же. Н.В. 40—110 мкг/100 мл [25], 29—79 мкмоль/л. (Показатели» для плазмы артериальной крови ниже, чем для плазмы венозной крови.) В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Тот же. И.М. Моча суточная. Избегать загрязнения аммонием и бакте- риями. Н. В. Дети: 560—2900 мг/сут 40—207 ммоль/сут [13] Взрослые: 140—1500 » 10—107 » Коэфф, перевода: мкг/100 мл в мкмоль/л 0,714, обратно—1,4;. мг/сут в ммоль/сут 0,0714, обратно— 14. В.Ф. К f Глицин, метенамин. К •[ Ацетазоламид. Д.З., П. Те же. АММОНИЯ ХЛОРИДОМ НАГРУЗОЧНАЯ ПРОБА [31, 660] М. Аммония хлорид перорально 0,1 г/кг в 8 ч утра после пол- ного ночного голодания. И.М. Моча. Собирается ежечасно с 10 до 16 ч. pH измерять не- медленно. Н.В. Величина pH должна снизиться до <5,2 через 2—8 ч после приема аммония хлорида в указанной дозе. В.Ф. Не обнаружены. Д.З. Закисления среды не происходит при почечном канальце- вом ацидозе; при почечной недостаточности функционирующие нефро- ны могут обеспечивать нормальные результаты теста. АНГИОТЕНЗИН I [5] М. РИА [60]. И.М. Плазма периферической венозной крови. Н.В. 11—88 пг/мл (нг/л). В.Ф., Д.З., П. См. Ренин. АНГИОТЕНЗИН II [Ю] М. РИА. И.М. Плазма (см. Ренин). 61
Н. В. Артериальная кровь: Венозная кровь: 2,4 ±1,2 нг/100 мл, 24 ±12 нг/л 50—75% от концентрации в арте- риальной крови Коэфф, перевода нг/100 мл в нг/л 10, обратно — 0,1- В.Ф, К I Каптоприл, саралазин. Д.З. f Гипертоническая болезнь, другие формы гипертензии, ренинсекретирующие опухоли юкстагломерулярного аппарата почек. | Синдром Конна, отсутствие почек. АНГИОТЕНЗИНКОНВЕРТИРУЮЩИЙ ФЕРМЕНТ (пептидил- дипептидаза) (КФ 3.4.15.1). М. Спектрофотометрия, 228 нм; субстрат — гиппурил-Е-гисти- дил-Е-лейцин [178]. И.М. Сыворотка. Собирать на льду и немедленно отделять от •клеток крови. Проба стабильна при 4°C в течение 1—2 иед, при —70 °C — в течение 6 мес. Н.В. (x±lS) 7,60±2,01 нмоль/(мин-мл) (ЕД/л) 19,0 ±6,0 » » [220] В.Ф. | ЭДТА, гемолиз, липемия. Д.З. -[ Саркоидоз, острый и хронический бронхит, легочный фиб- роз (связанный с туберкулезом, профессиональными пневмоконио- зами, инфицированием атипичными микобактериями), ревматоид- ный артрит, шейный лимфаденит, заболевания соединительной тка- ни, болезнь Гоше, лепра. П. Применяется почти исключительно для диагностики саркои- доза. М. Флюорометрия; субстрат — гиппурил-Е-гистидил-Е-лейцни С о-фталевым диальдегидом [83*]. И.М. Сыворотка. Н.В. 32,2+9,9 ЕД/л. В.Ф., Д.З., П. Те же. АНДРОСТЕНДИОН [3, 431, 480, 488, 499] М. РИА [456, 67*, 81*]. И.М. Сыворотка. Осуществить разделение в течение 1 ч, хра- нить замороженной. Проба должна быть взята не менее чем за не- . делю до менструации или через неделю после нее. Н.В. (x±lS) нг/100 мл нмоль/л ж м ж м Кровь из пу- повины: 85+27 1—3 мес: 34+11 3—5 мес: 24± 15 Взрослые: 107+25 93±28 2,97±0,94 19± 4 1,19±0,38 14± 5 0,84 ±0,52 1514-38 3,73±0,87 3,25±0,98 [138] 0,66+0,14 0,49±0,17 5,27±1,33 В.Ф. К 4 Кортикотропин, кломифен, метирапон. К I Кортикостероиды, такие, как дексаметазон. Д.З. f Синдром Штейна — Левенталя (в некоторых случаях), гирсутизм (в некоторых случаях), врожденная надпочечниковая •гиперплазия, синдром Кушинга, эктопическая продукция АКТГ, ги- перплазия стромы яичиика или опухоль яичника. |Серповидноклеточная анемия, надпочечниковая и яичниковая недостаточность. •62
П. Андростендион является основным предшественником в био- синтезе андрогенов и эстрогенов. Он продуцируется в надпочечни- ках и половых железах и является прогормоном тестостерона и эстрона, в частности у женщин в период менопаузы. Тест исполь- зуется в комплексе с другими тестами для оценки и лечения гипер- андрогенных состояний. На протяжении менструального цикла наблюдаются индивидуальные различия в уровне андростендиона- в плазме. Уровень андростендиона существенно возрастает за два года до значительного повышения уровня тестостерона в сыворот- ке. Определение уровня андростендиона в сыворотке широко при- меняется для контроля за лечением глюкокортикоидами врожден- ной надпочечниковой гиперплазии, поскольку это более точный по- казатель, чем 17-оксипрогестерон или какой-либо из других андро- генов. М. Тот же. И.М. Амниотическая жидкость [502]. Н. В. Середина беременности нг/мл нмоль/л [,152] мужской плод: 1,0 3,49 женский плод: 0,7 2,44 К моменту родов: 0,7—3,5 2,44—12,22 Коэфф, перевода: нг/100 мл в нмоль 0,0349, обратно — 28,7; нг/мл в нмоль/л 3,49, обратно — 0,287. В.Ф., Д.З. Те же. П. Концентрация гормона для плодов мужского и женского пола часто одинакова. АНИОННЫЙ ИНТЕРВАЛ (АИ) [2, 10, 12, 25] М. Вычисление, см. П. И.М. Сыворотка, плазма (гепарин, предпочтительно в виде- соли аммония). Н.В. Na+— (CI-4-HCO3-): 7—14 ммоль/л (х : 12) Na+-|-K+—(С1_+НСОз-): 10—18 ммоль/л (х : 16) В.Ф. К1 Отравление этиленгликолем, паральдегидом, метано- лом, салицилатами; фенформин, введение фруктозы (вызывающее- лактат-ацидоз); лечение диуретиками, комбинированная терапия стероидами и диуретиками, лечение натриевыми солями сильных кислот и некоторыми антибиотиками (например, пенициллином, карбенициллином). К -I- Отравление бромидами (может остаться незамеченным, по- скольку по некоторым методикам ион Вг~ определяется как ион- С1~). Д.З. | Метаболический ацидоз: уремия (увеличение концентра- ции в крови фосфатов и сульфатов вследствие недостаточной экс- креции почками, увеличение концентрации отрицательно заряжен- ных аминокислот); кетоацидоз (диабетический, при голодании); увеличение концентрации [3-оксимасляной и уксусной кислот; лак- тат-ацидоз при шоке или мышечной работе; отравление салицила- тами, метанолом, этиленгликолем и паральдегидом; тяжелая де- гидратация (увеличение концентрации белка в плазме). | Различные состояния, сопровождающиеся разведением кро- ви; нарушения, связанные с повышенной вязкостью крови при не- которых парапротеинемиях.
П. Анионный интервал приблизительно соответствует разности между не поддающимися прямому измерению суммарными кон- центрациями катионов и анионов в сыворотке. Анионный интервал может применяться также для контроля качества результатов ла- бораторного определения Na+, К+> С1~ и общего СОг- АНТИГЕН ГЕПАТИТА В (АВСТРАЛИЙСКИЙ) ПОВЕРХ- НОСТНЫЙ (HBsAg) [45] М. РИА, ферментсвязывающий иммуносорбентный анализ (ELISA). И.М. Сыворотка. Н.В. Не определяются. В.Ф. Не обнаружены. Д.З. Становится положительным на 27—41-й неделе после заражения. Присутствие HBsAg может указывать на хронический активный гепатит или на хроническое носительство (в 10% слу- чаев), если положительные результаты сохраняются через 13 нед после появления клинических симптомов заболевания. П. Может сохраняться в течение многих лет после заболева- ния. Выявление подтипов возможно с эпидемиологическими це- лями. У .М. Двойная диффузия в геле агара или агарозы. И.М. Сыво- ротка. Н.В. Не определяются [3*]. У .М. Встречный иммуноэлектроосмофорез в геле агара или агаро- зы. И.М. Сыворотка. Н.В. Не определяются [3*]. У .М. Прерывистый встречный иммуноэлектроосмофорез в геле агарозы. И.М. Сыворотка. Н.В. Не определяются [3*]. АНТИГЕН ГЕПАТИТА В ЯДЕРНЫЙ (HBcAg) [52] М. Использование флюоресцирующих антител. И.М. Ткань печени. Заморозить. В.Ф. Не обнаружены. Д.З. В стадии оценки. П. Тест считается положительным при флюоресценции ядер печеночных клеток. АНТИГЕН ГЕПАТИТА Be (HBeAg) [42] М. Обратная пассивная гемагглютинация; РИА. И.М. Сыворотка. Н.В. Не определяются. В.Ф. Не обнаружены. Д.З. Становится положительным при вирусном гепатите В. Обнаруживается вместе с HBaAg, обычно через 1 нед после вы- явления поверхностного антигена, исчезает за 3 нед до его выве- дения. П. Обнаруживается при всех видах инфекционного гепати- та В. АНТИГЕНЫ ЛЕЙКОЦИТОВ ОБЩИЕ (HLA-аитигены) [49, 57а, 49*] М. Микролимфоцитотоксическая проба. И.М. Цельная кровь (гепарин или КЦД), в которой присутст- вует достаточное число лимфоцитов. Н.В. Реакция с антителами отсутствует. В.Ф. Не обнаружены. Д.З. Применяются при подборе больных и тканей для транс- плантации, а также при выборе доноров тромбоцитов для имму- низированных реципиентов. Антитела образуются у больных пос- ле переливания крови и во время беременности. М
П. Генетическая информация используется при установлении отцовства. АНТИГЛОБУЛИНОВЫЙ ТЕСТ ПРЯМОЙ [41, 56] М. Прямая проба Кумбса [36*, 51*]. И.М. Свернувшаяся и цельная кровь (ЭДТА). Н.В. Не определяются. В.Ф. Необходимо адекватное отмывание для предотвращения действия возможных влияющих факторов. Д.З. Положителен при аутоиммунной, вызванной лекарства- ми и аллоантителами гемолитической анемии, после переливания несовместимых эритроцитов и при гемолитической болезни ново- рожденных. П. Для определения специфичности антител необходимо полу- чить, супернатант. У.М. Прямая проба Кумбса (Coombs). И.М. Эритроциты. Н.В. Не определяются [2*]. АНТИДИУРЕТИЧЕСКИЙ ГОРМОН (АДГ, вазопрессин) [11, 28, 506] М. РИА [46*, 60*]. И.М. Плазма (ЭДТА) [397]. Немедленно разделить (охладить, при возможности отцентрифугировать) и заморозить (—20°C). Н. В. Осмоляльность плазмы АДГ плазмы мосмоль/кг пг/мл (нг/л) 270—280 <1,5 280—285 <2,5 285—290 1—5 290—295 2—7 295—300 4—12 В.Ф. К f Антипсихотические средства, карбамазепин, хлорпро- памид, клофибрат, циклофосфамид, наркотические анальгетики, тиазиды, толбутамид, трициклические антидепрессанты, видара- бин, винкристин. К -I- Этанол, карбонат лития, фенитоин. Д.З. ] Показатели АДГ не соответствуют осмоляльности при синдромах с избыточной продукцией АДГ: острая перемежающая- ся порфирия, опухоль мозга (первичная или метастатическая), поражение сосудов мозга, пневмония, туберкулез легких, туберку- лезный менингит, опухоли клеток APUD-системы1 (эктопический АДГ ффф), застойная сердечная недостаточность, токсикоз бере- менности. -I- Несахарный диабет, нефротический синдром. Для дифферен- циации недостаточной продукции АДГ от психогенной полидип- сии или резистентности почек к АДГ проводят динамические тес- ты. П. Повышение секреции наблюдается ночью, при переходе в вертикальное положение, при болях, повышенной осмоляльности плазмы, снижении эффективного объема крови; секреция снижает- ся в лежачем положении. При длительном хранении пробы про- 1 APUD -система — система клеток, способных захватывать и декарбоксилировать предшественники аминов (amine precursor upta- ke and decarboxylation), вырабатывать амины и пептидные гормо- ны. — Примеч. ред.
исходит выраженный распад АДГ. Пробы плазмы не должны на- ходиться при к.т. Действие АДГ на почки ингибируется литием, кальцием. (См. также Антидиуретический гормон, тест стимуляции путем ограничения приема воды и Антидиуретический гормон, тест угнетения пу- тем водной нагрузки.) АНТИДИУРЕТИЧЕСКИЙ ГОРМОН, ТЕСТ СТИМУЛЯЦИИ ПУТЕМ ОГРАНИЧЕНИЯ ПРИЕМА ВОДЫ (тест Миллера) [28, 396, 397, 506] М. Измерение осмоляльности сыворотки и мочи. И.М. Сыворотка. Получают в 6 ч для определения осмоляль- ности. Ежечасно собирают мочу и определяют относительную плотность и осмоляльность. С 6 ч ограничивается общий прием жидкости: мочевой пузырь больного должен быть пустым; произ- водят определение массы тела. Когда уровни осмоляльности мо- чи в двух последовательных порциях перестают изменяться (раз- ница <30 мосмоль/кг), определяют осмоляльность сыворотки и уровень АДГ. Измеряют массу тела больного и вводят п/к 5 мкг вазопрессина (водный раствор). Через 1 ч определяют окончательную осмоляльность мочи. Н.В. Максимальная осмоляльность мочи до введения вазо- прессина превышает осмоляльность сыворотки. После выполнения теста: Осмоляльность сыворотки <300 мосмоль/кг Осмоляльность мочи >500 мосмоль/кг Уровни АДГ,- см. Н.В. в разделе Антидиуретический гормон. Через 1 ч после введения вазопрессина осмоляльность мочи не более чем на 5% выше по сравнению с предыдущей пробой. В.Ф. См. Антидиуретический гормон. Д.З. Несахарный диабет: осмоляльность мочи существенно не изменяется после ограничения приема воды и повышается более чем на 5% после введения АДГ; почечный несахарный диабет: ос- моляльность мочи составляет <500 мосмоль/кг после ограничения приема воды, после введения АДГ не изменяется или повышается менее чем на 5%. П. При подозрении на психогенно обусловленное избыточное потребление воды или отсутствии полиурии ограничение жидкости начинают в полночь. Необходимо наблюдение за больными, сниже- ние массы тела у которых составляет более 3%, имеющих жалобы со стороны сердечно-сосудистой системы, поскольку эти больные относятся к группе высокого риска. У больных с сочетанной надпо- чечниковой недостаточностью введение кортикостероидов может способствовать проявлению скрытого несахарного диабета в резуль- тате изменения скорости клубочковой фильтрации и осмотического порога. У здоровых лиц влияние глюкокортикоидов на результаты теста неизвестно. Тест является методом выбора для обследования больных с полиурией. В системе СИ единицы мосмоль/кг могут быть выражены в миллимолях осмотически реагирующих частиц на 1 кг. Цифровые значения совпадают. АНТИДИУРЕТИЧЕСКИЙ ГОРМОН, ТЕСТ УГНЕТЕНИЯ ПУ- ТЕМ РОДНОЙ НАГРУЗКИ [397, 488] М. См. И.М. И.М. Не пить в течение ночи, на утро оцорожнить мочевой пу- зырь, после чего выпить водопроводной воды из расчета 20 мл/кг
массы тела. Ежечасно собирать мочу, определить ее общий объем и осмоляльность; ежечасно брать пробы сыворотки для определе- ния осмоляльности и АДГ. Н.В. Экскреция за 4 ч соответствует >50% объема выпитой воды. Осмоляльность мочи снижается более чем на 180 мосмоль/кг. Уровни АДГ в сыворотке или плазме должны соответствовать осо- моляльности сыворотки (см. Н.В. в разделе Аитидиуретиче- ский гормон). В.Ф. См. Антидиуретический гормон. Д.З. При синдромах с избыточной секрецией АДГ ответ не- адекватный. П. У больных с надпочечниковой недостаточностью может от- сутствовать диурез, в этом случае проводится коррекция введе- нием стероидных препаратов. Другие состояния, при которых на- рушено выделение жидкости, включают гипотиреоз, застойную сер- дечную недостаточность, цирроз печени, лечение хлорпропамидом и нарушение функции почек. Риск выполнения теста: у больных с гипоосмоляльностью или нарушением экскреции жидкости могут возникнуть судороги и гипонатриемия с летальным исходом. По- этому тест не рекомендуется применять. В системе СИ единицы мосмоль/кг могут быть выражены в миллимолях осмотически реагирующих частиц на 1 кг. Цифровые значения совпадают. АНТИКОАГУЛЯНТЫ ЦИРКУЛИРУЮЩИЕ (ЭНДОГЕННЫЕ) [376, 379] М. См. П. И.М. Цельная кровь (цитрат). Н.В. Не определяются. В.Ф. f Антикоагулянты группы кумарина, гепарин. Д.З. Иммуноглобулины к фактору VIII обнаруживаются у 10% больных гемофилией и у лиц с ранее нормальным свертыва- нием крови, определяя развитие тяжелого геморрагического диате- за. Специфические антитела к другим факторам свертывания встре- чаются гораздо реже. Так, ингибиторы фактора V были обнару- жены у принимавших стрептомицин, а фактора XIII — у принимав- ших изониазид. Эндогенные ингибиторы свертывания крови, или циркулирующие антикоагулянты, почти всегда представляют со- бой измененные белки, а не избыток какого-либо из известных ин- гибиторов. Почти все они относятся к IgG, IgM или к обоим клас- сам. Некоторые специфичны к одному из факторов свертывания, обычно фактору VIII, однако чаще их мишень не удается выявить. Последний тип часто обнаруживают при рутинном определении АЧТВ в процессе предоперационного обследования лиц, не имев- ших в анамнезе склонности к кровотечениям. Иногда они связа- ны со склонностью к кровотечениям. Они называются «волча- ночными» антикоагулянтами, поскольку впервые были обнаружены у больных СКВ. Одиако у большинства больных с этим типом ан- тикоагулянтов это заболевание отсутствует; у некоторых явной причины не удается обнаружить, у других имеется «волчаночно-по- добный» синдром, обусловленный введением определенных лекарств (например, прокаинамида, хлорпромазина). Эти антикоагулянты лучше называть «ингибиторами АЧТВ». П. В основном с помощью теста определяют влияние добавле- ния цельной крови (или плазмы) больного иа время свертывания нормальной крови (или плазмы).
а2-АНТИПЛАЗМИН [350, 351, 384] М. Колориметрия, 405 нм, хромогенный субстрат — H-D-валин- лейцин-лизин-п-нитроанилид; флюорометрия, флюорогенный субстрат— H-D-валин-лейцин-лизнн-А] Е. И.М. Плазма (цитрат). Н.В. (1с±20%) 80—120%. В.Ф. Другие ингибиторы плазмина. Д.З. f Сахарный диабет. ] Врожденные дефициты, тяжелые заболевания печени, ДВС, тромболитическая терапия стрептокиназой. П. Определение антигенов с помощью РИА может давать бо- лее высокие значения, чем функциональные тесты. При врожден- . ных дефицитах гомозиготы имеют тяжелые геморрагические прояв- ления. Гетерозиготы в 30—50% могут иметь легкие нарушения свертывания. АНТИТЕЛА АЛЛОГЕННЫЕ [42, 47, 56, 49*] М. Агглютинация или гемолиз, 37 °C [27]. И.М. Свернувшаяся кровь (используют не позже 48 ч) и цель- ная кровь (ЭДТА). Н.В. Не определяются данным методом. В.Ф. Аутоантитела, плазмозаменнтели, диспротеинемия, силико- новый гель, лекарства, каприлат натрия. Д.З. Положительные тесты наблюдаются после иммунизации во время беременности или после переливания эритроцитной массы, содержащей антигены, чужеродные для реципиента. Лекарства мо- гут стимулировать выработку антител, в том числе и с аналогичной резус-специфичиостью. П. Активность некоторых антител может снижаться и почти не определяться через 10 и более лет, однако она быстро увеличи- вается после вторичной стимуляции тем же антигеном. АНТИТЕЛА АЛЛОГЕННЫЕ АНТИЛЕЙКОЦИТАРНЫЕ [49, 57а, 49*] М. Микролимфоцитотоксическая проба [49*]. И.М. Сыворотка. Н.В. Не определяются данным методом. В.Ф. Не обнаружены. Д.З. Встречаются у больных после многократных переливаний крови и у многорожавших женщин; имеют значение при подборе больных для трансплантации органов, особенно почки. П. Если образуются антитела одного типа, кровь больного мо- жет быть использована в качестве источника сыворотки для анти- генного типирования. АНТИТЕЛА АЛЛОГЕННЫЕ АНТИТРОМВОЦИТАРНЫЕ (главного локуса гистосовместимости) [51] М. Фиксация комплемента, исследование цитотоксичности, фер- ментсвязывающий иммуносорбентный анализ, иммунофлюоресценция. И.М. Сыворотка. Н.В. Не определяются данным методом. В.Ф. Не обнаружены. П. Примерно у 70% больных, которым переливали тромбоцит- ную массу от случайных доноров, могут появляться аллогенные антитела. Некоторые могут быть рефрактерны к переливанию тромббцитной массы от случайных доноров. АНТИТЕЛА АНТИИНСУЛИНОВЫЕ [3, 5, 506] М. Радиометрический [451].
И.М. Сыворотка, отделенная от клеток и замороженная. Не ис- пользовать плазму. Н.В. Не определяются при использовании в качестве реактива бычьего или свиного инсулина. Д-З. Антитела к инсулину обнаруживаются почти у всех боль- ных диабетом, леченных инсулином. f Иммунорезистентность к инсулину. П. Наиболее распространенным видом антиинсулиновых анти- тел являются IgG, но зарегистрированы IgA, IgM., IgD и IgE. При иммунорезистентности к инсулину максимальная способность связы- вания >30 мЕД/мл [421]. АНТИТЕЛА АНТИНУКЛЕАРНЫЕ (AHA) [1, 11, 12, 606] М. Непрямой иммунофлюоресцентный, иммунодиффузия, фикса- ция комплемента, противоточный иммуноэлектрофорез, гемагглюти- нация, РИА [49*, 64*]. И.М. Сыворотка. Н.В. Не определяются в разведении 1 : 20 [606] Не определяются в разведении 1 : 32 [26] В.Ф. f Противосудорожные препараты (этосуксимид, фенитоин, триметадион), изониазид, гидралазин, прокаинамид, метилдофа, пе- роральные контрацептивы, фенотиазины, курение. Д.З. f СКВ (98%), синдром Шегрена, синдром Фелти, ревмато- идный артрит, прогрессирующий системный склероз, смешанное за- болевание соединительной ткани, инфекционный мононуклеоз, цир- роз печени, билиарный цирроз печени, гепатит, малярия, лепра, лей- коз, приобретенная гемолитическая анемия, миастения, макрогло- булинемия Вальденстрема, дерматомиозит, полимиозит, тиреоидит Хасимото, закупорка внепеченочных желчных путей, хроническая почечная недостаточность. П. Около */з больных в возрасте >65 лет имеют низкие поло- жительные титры АНА. В отличие от клеток красной волчанки на титры АНА не влияют стероидные гормоны, и снижение титров указывает на достижение истинной клинической ремиссии. Разли- чают несколько видов флюоресценции: пятнистая, гомогенная, цент- ральная и периферическая кольцевая. Для СКВ наиболее харак- терна периферическая кольцевая флюоресценция. АНА могут быть разделены на антитела к экстрагируемым ядерным антигенам, вклю- чая малые и рибонуклеопротеид. Высокие титры последнего с го- могенным или пятнистым свечением позволяют предположить сме- шанное заболевание соединительной ткани. АНТИТЕЛА АНТИТИРЕОИДНЫЕ (к тиреоглобулину) [5, 10, 456] М. Тест агглютинации эритроцитов, обработанных таннином. И.М. Сыворотка. Н.В. Взрослые: разведение -<1:10 [26] Дети: разведение «1:4 [456] В случаях активного аутоиммунного заболевания щитовидной железы и некоторых случаях тиреотоксикоза могут наблюдаться значения от 1 : 1600 до 1 : 25 000, а более высокие значения позво- ляют предположить тиреоидит Хасимото. Д.З. ] Тиреоидит Хасимото (>90% случаев), рак щитовидной железы (45% случаев), некоторые случаи тиреотоксикоза, перни- циозная анемия (в >50% случаев низкие титры), СКВ («20% слу- чаев), подострый тиреоидит де Кервена (низкие титры). В норме около 10% здоровых лиц могут иметь низкие титры без признаков
заболевания, частота выше у женщин и в старческом возрасте. Слабоположительные результаты также могут наблюдаться при других сочетаниях аутоиммунных нарушений и хромосомных ано- малий, таких, как синдром Тернера и синдром Дауна. Считают, что положительные результаты у некоторых больных с гипертиреозом связаны с тиреоидитом. П. Нормальные титры не исключают тиреоидита Хасимото. Тест очень чувствителен, поэтому слабоположительные результаты могут встречаться при многих заболеваниях щитовидной железы, помимо тиреоидита, например, при раке щитовидной железы или нетоксическом зобе. Некоторые авторы считают, что тест имеет ограниченное прогностическое значение как показатель возможного развития гипотиреоза после хирургического лечения или приема препаратов радиоактивного йода. М. Конкурентное белковое связывание [20, 469]. И.М. Сыворотка. Больной в течение 1 мес до проведения теста не должен получать терапевтические дозы радиоактивного препа- рата. Н.В. <40 ЕД/мл (кЕД/л). Д.З. То же. П. Чувствительность: 20 ЕД/мл. У больных значения могут достигать 1 500 000 ЕД/мл. Считают, что метод конкурентного бел- кового связывания наиболее чувствителен и дает высокие резуль- таты у ~90% больных базедовой болезнью. При лечении базедовой болезни 1311 уровень повышается примерно в 10 раз. М. РИА [397]. И.М. Сыворотка. Н.В. Разведение <1 : 40. Д.З. То же. М. Непрямая иммунофлюоресценция [22]. И.М. Сыворотка. Немедленно охладить. Н.В. Разведение <1 : 10. Д.З. |3об Хасимото и базедова болезнь (>1:100), другие аутоиммунные заболевания (1 : 10—1 :30). АНТИТЕЛА АНТИТИРЕОИДНЫЕ МИКРОСОМНЫЕ [5, 469] М. Гемагглютинация [17,26]. И.М. Сыворотка. Н.В. Не определяются. П. Частота положительных результатов этого теста при ауто- иммунных заболеваниях щитовидной железы выше, чем теста на антитела к тиреоглобулину. М. Непрямая иммунофлюоресценция [22]. И.М. Сыворотка. Немедленно охладить. Н.В. Разведение <1 : 10. Д.З. Различные заболевания щитовидной железы, другие ауто- иммунные заболевания и редко у здоровых лиц (1:10—1:30); стойкие изменения при зобе Хасимото или базедовой болезни (>1 : 100). П. То же. М. Выявление комплементфиксирующих антител [5, 10, 397]. И.М. Сыворотка. Н.В. Разведение <1 : 100. Д.З. Положительный результат: тиреоидит Хасимото (в 8% случаев.— отрицательный результат), рак щитовидной железы (по- ложительный результат в <10% случаев), начальные стадии гипо- тиреоза (положительный результат в 99% случаев), пернициозная 70
анемия (в >5% случаев низкие титры), базедова болезнь (у неко- торых больных). П. Положительные титры в сочетании с наличием антител к тиреоглобулину с высокой степенью вероятности указывают на ти- реоидит Хасимото. Отмечается частичное совпадение результатов при тиреоидите Хасимото и других аутоиммунных заболеваниях. Комплементфиксирующие микросомные антитела часто не удается обнаружить в доказанных случаях тиреоидита, что свидетельст- вует о недостаточной чувствительности метода. Любой положитель- ный результат теста следует расценивать как значимый. М. Конкурентное белковое связывание, РИА [20, 469]. И.М. Сыворотка. В течение 1 мес до проведения теста больной не должен получать терапевтические дозы радиоактивных препа- ратов. Н.В. <25 ЕД/мл (кЕД/л). П. Чувствительность: 20 ЕД/мл. У больных значения, получен- ные с помощью этого метода, могут превышать 500 000 ЕД/мл. Считают, что метод конкурентного белкового связывания наиболее чувствителен: высокие результаты отмечены у 80—90% н повышен- ные— у 100% больных базедовой болезнью. При лечении базедо- вой болезни 13Ч уровень повышается примерно в 15 раз. АНТИТЕЛА ИММУННЫЕ: АНТИ-А, АНТИ-В [41, 47, 56, 49*] М. Агглютинация эритроцитов. И.М. Сыворотка, хранившаяся <48 ч. Н.В. Не определяются данным методом. В.Ф. Не обнаружены. Д.З. Титр повышается после переливания крови, не совмести- мой по системе AB0. П. Эффект обычно прекращается в течение 20 дней. АНТИТЕЛА К ВИРУСУ ГЕПАТИТА A (Anti-HAV) [55] М. Иммуноадгезивная гемагглютинация, РИА. И.М. Сыворотка. Н.В. Не определяются. В.Ф. Не обнаружены. Д.З. Результат положительный, если титр >1 : 100 в течение 5 нед после инфекции. Антитела к вирусу гепатита А во фракции IgM исчезают через 3—4 мес, а во фракции IgG, вероятно, перси- стируют в течение всей жизни. П. От 7 до 77% взрослых, в зависимости от географического расположения места проживания, имеют положительную реакцию на эти антитела. АНТИТЕЛА К ПОВЕРХНОСТНОМУ АНТИГЕНУ ГЕПАТИ- ТА В (Anti-HBs) [45] М. РИА, пассивная гемагглютинация, ферментсвязывающий им- муносорбентный анализ (ELISA). И.М. Сыворотка. Н.В. Не определяются. В.Ф. Не обнаружены. Д.З. Около 20% людей невосприимчивы к гепатиту. Антитела могут быть пассивно перенесены при переливании крови, иммуни- зации HBIg (иммуноглобулин гепатита В) или обнаружены у но- ворожденных, если мать больна гепатитом. Обычно обнаруживают- ся в течение нескольких недель после выведения HBsAg. Их уро- вень может снижаться в течение нескольких месяцев. Сочетание с HBsAg при быстротекущем гепатите ведет к образованию иммун- ных комплексов, что указывает на плохой прогноз.
П. Иммунитет, вероятно, неполный. Могут быть обнаружены у 15% населения. АНТИТЕЛА К ЯДЕРНОМУ АНТИГЕНУ ГЕПАТИТА В (Anti-HBc) [50] М. Конкурентное ингибирование, РИА. И.М. Сыворотка. Н.В. Не определяются. В.Ф. Не обнаружены. Д.З. Ингибирование (>50%) свидетельствует о гепатите. Анти- тела могут быть переданы пассивно при переливании или in utero. Пассивный характер появления антител может быть распознан, по- скольку такие антитела постепенно исчезают в течение 2—4 мес. Активное образование антител обычно1 происходит в течение 3 мес после инфицирования, они могут исчезать со временем. Одновре- менное обнаружение HBaAg позволяет заподозритель острый или хронический гепатит. П. При выраженной положительной реакции носителей следует рассматривать как инфекционных больных, даже если HBsAg не обнаруживается. АНТИТЕЛА К ВИРУСУ ГЕПАТИТА Be (Anti-HBe) [45] М. Пассивная гемагглютинация, РИА. И.М. Сыворотка. Н.В. Не определяются. В.Ф. Не обнаружены. Д.З. Появляются поздно в ходе заболевания и уровень часто недостаточен для выявления. П. Первыми появляются антитела к HBcAg. Примерно у <50% больных с положительным HBeAg появляются антитела. АНТИТЕЛА К ВНУТРЕННЕМУ ФАКТОРУ М. РИА [947, 967]. И.М. Сыворотка. Не допускать введения витамина В12 в тече- ние 48 ч перед взятием пробы. Пробу хранить при —20 °C. Н.В. Не определяются данным методом. В.Ф. f Цианокобаламин (может давать ложноположительные результаты). Д.З. ]-У некоторых больных пернициозной анемией (в 57% изу- ченных случаев) [947]. П. У больных атрофическим гастритом и ювенильной перници- озной анемией наблюдаются нормальные результаты. См. также Витамина Bi2 внутренний фактор и Витамин Bi2, тест абсорбции. АНТИТЕЛА К ДНК [1, 12, 588] М. Непрямая иммунофлюоресценция, иммунодиффузия, фикса- ция комплемента, противоточный иммуноэлектрофорез, гемагглюти- нация, РИА. И.М. Сыворотка. Н.В. Не определяются в разведении 1 : 10. В.Ф. См. Антитела антинуклеарные. Д.З. Тест используется для диагностики СКВ наряду с опреде- лением клеток красной волчанки и уровня комплемента в сыворот- ке. Высокие титры антител к ДНК наиболее специфичны для СКВ и имеют тенденцию к увеличению при обострениях заболевания. Их появление часто предвещает клиническую вспышку за несколько 72
месяцев. Низкие титры определяются при дерматомиозите, прогрес- сирующем системном склерозе и синдроме Шегрена. П. Тест специфичен для антител к нативной (двухцепочечиой) ДНК, тогда как тест на АНД выявляет антитела к большому числу ядерных компонентов, помимо нативиой ДНК. Тест на ДНА поло- жителен при различных заболеваниях (см. Антитела анти- нуклеарные). агАНТИТРИПСИН (ингибитор агтрипсина, агАТ) [752, 782, 810, 811 820, 839, 840, 846, 853, 859, 19*] М. Радиальная иммунодиффузия. И.М. Сыворотка, плазма (ЭДТА) [389]. Проба стабильна при 4 °C >7 дней, при —70 °C 3 мес. Н.В. М-фенотип (x±lS) мг/100 мл Г/л Взрослые: 220±20 2,2+0,2 Дети, 3 дня: 290+60 2,9+0,6 30 дней: 200+40 2,0±0,4 В.Ф. К f Аминокапроновая кислота, стрептокиназа, перораль- ные контрацептивы. Д.З. [Воспалительные процессы: острые, подострые и хронические инфекционные заболевания, острый гепатит и цирроз печени в активной фазе, некротические процессы, состояние после операции, восстановительная фаза термических ожогов, вакцинация. Злокачественные новообразования: рак (особен- но шейки матки) и метастазы, лимфома (особенно лимфогрануле- матоз). Действие гормонов: беременность (уровень вдвое пре- вышает нормальный), пероральный прием эстрогенов (например, пероральных контрацептивов), стероидная терапия. Прочие состояния: ишемический инсульт, у некоторых больных с тиреоидитом Хасимото, СКВ. [Дефицитные состояния: нефротический синдром, га- строэнтеропатии с потерей белка, острая фаза термических ожогов. Сниженный синтез: недоношенность, острый гепатит. Повышенное усвоение: респираторный дистресс-сиидром, острый панкреатит. Врожденный дефицит: (частота аналогична таковой при муковисцидозе) у гетерозигот MS-, MZ-, SZ-типы, у гомозигот SS-, ZZ-типы ингибитора протеаз. Выраженный дефицит ai-AT часто сочетается с ювенильной базальной эмфиземой легких, криптогенным гепатитом у детей. П. Значения могут отличаться в зависимости от используемого стандарта. Является ингибитором протеиназ (например, трипсина, химо- трипсина, калликреииа и др.), образуется в печени. При электро- форезе мигрирует в зоне сц-глобулинов и может образовывать комплексы с нормальными IgA и М-протеинами. Обусловливает около 88% общей связывающей способности трипсина в сыворотке. Наследственный дефицит си-АТ часто сочетается с уменьшением фракции «1 -глобулинов при электрофорезе белков сыворотки. Уро- вень понижен у новорожденных после осложненных родов. Фенотипы ингибитора протеаз ai-AT, отличающиеся от нормаль- ного М-типа, имеют более низкие величины, чем характерные для М-фенотипа.
При выраженном дефиците агАТ в сыворотке содержится го- мозиготный фенотип ZZ (частота 1 :2000). У лиц, гомозиготных по нулевому аллелю ингибитора протеаз, фермент обнаружить не уда- ется. Выявлено более 25 различных аллелей. М. Нефелометрия [26]. И.М. Тот же. н. В. Новорожденные: Взрослые: >60 лет: мг/100 мл г/л 145—270 1,45—2,70 78—200 0,78—2,00 115—200 1,15—2,00 В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Иммунодиффузия [780а, 24*, 64*]. И.М. Тот же. н. в. мг/100 мл г/л Взрослые ММ: 160—350 1,6—3,5 MZ: 75—180 0,8—1,8 ZZ: 0— 40 0 —0,4 В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Колориметрия, 400—410 нм [780а]. И.М. Тот же. Н.В. мкмолц/(мин-мл) (кЕД/л) Взрослые ММ, м: 2,1—3,5 ж: 2,4—3,8 MZ: 1,1—2,1 ZZ: 0,5—0,7 В.Ф., Д.З., П. Те же. АНТИТРОМБИН III (AT-III) [372, 377, 379, 381, 384, 41*64*] М. Радиальная иммунодиффузия. И.М. Плазма (цитрат). Не использовать тромбин. Проба ста- бильна 2 нед при —25 °C. Н.В. 21—30 мг/100 мл, 210—300 мг/л. В.Ф. К f Анаболические стероиды, варфарин. Xf Гепарин (некоторые методы не дают точных результа- тов, если проба содержит гепарин). К [ Лечение гепарином; аспарагиназа, эстрогены, перораль- ные контрацептивы. Д.З. | Острый гепатит, состояние после пересадки почки, воспа- ление, менструация, дефицит витамина К. 4 Врожденный дефицит, пересадка печени, расширенная частич- ная резекция печени, ДВС, нефротический синдром, цирроз, рак; в последний триместр беременности и ранний послеродовой период; середина менструального цикла; хроническая почечная недостаточ- ность, паренхиматозные поражения печени. f или ] При диабете (сведения противоречивы). П. Снижение уровня АТ-Ш может приводить к тромбозу и от- сутствию эффекта гепаринотерапии. Некоторые авторы указывают •7Л
нормальные величины для РИД до 05 мг/100 мл. С по**'?’?"-”? ’’мму- нологического метода можно определить количество, но не функ- циальную активность АТ-Ш. Уровень АТ-Ш на 30% ниже в сыворотке, чем в плазме. Содержание АТ-Ш не влияет на резуль- таты рутинных тестов для системы свертывания крови. М. Тот же. И.М. Сыворотка. Н.В. 17—25 мг/100 мл, 170—250 мг/л. В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Амидолитический с хромогенным субстратом. Колоримет- рия, 400 нм. И.М. Плазма. Н.В. 85—115% от нормальных значений (значений в плазме здоровых лиц, используемой в качестве стандарта) [384]. В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Тот же. И.М. Сыворотка. Н.В. 55—80% от нормальных значений [384]. В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Определение времени свертывания смеси сыворотка — фиб- риноген после инактивации антитромбином III внесенного извне тромбина (по von Kaulla) [384, 41*]. И.М. Сыворотка. Н.В. >20 с. В.Ф., Д.З. Те же. П. Прогрессирующая активность антитромбина; результаты мо- гут не коррелировать с таковыми амидолитического или иммуноло- гического методов [363, 834]. М. РИА [377]. И.М. Плазма (цитрат). Н.В. 19,4±2,4 мг/100 мл, 194±24 мг/л. В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Ракетный иммуноэлектрофорез по Laurell [364, 64*]. И.М. Сыворотка или плазма (ЭДТА). Н.В. Обычно 80—120% от нормальных значений. В.Ф., Д.З. Те же. П. Очень чувствительный метод. М. Определение активности АТ-III по отношению к кофактору гепарина по Chockley и Penner [359]. И.М. Плазма (цитрат). Н.В. 72—128% от нормальных значений. В.Ф., Д.З. Те же. П. Функциональное исследование кофактора гепарина. Метод чувствителен к низким уровням АТ-Ш. агАНТИХИМОТРИПСИН (агАХ) [12, 787, 839, 848] М. Радиальная иммунодиффузия [848]. И.М. Сыворотка. Н.В. Взрослые: 30—60 мг/100 мл (х:45) 300—600 мг/л (х:45О) Новорожденные: «1 » «10 » Коэфф, перевода мг/100 мл в мг/л 10, обратно — 0.1. В.Ф. Не обнаружены. Д.З. f Обусловлено острофазовыми реакциями: воспалительные изменения (например, после ожогов), травма при хирургической операции, инфаркт миокарда, бактериальные инфекции и т. п.
П. а,-АХ является одним из реагирующих первыми белков острой фазы (уровень в сыворотке может удваиваться в течение нескольких часов), представляет собой слабый ингибитор протеаз, в том числе химотрипсина. Относительно высокая концентрация обнаружена в секрете бронхиальных желез. - АРГИНАЗА (L-аргинин—амидиногидролаза) (КФ 3.5.3.1.) [136, 186, 204, 251, 8*. 61*, 65*] М. Колориметрия, 37 °C, 530 нм; субстрат — аргинин [186]. И.М. Сыворотка. Не допускать гемолиза. Н.В. 0,8—7,9 ЕД/л; м: 3,9 (г), ж: 2,9 (х). В.Ф. X [ Гемолиз, Мп2+, Со2+, Ni2+, Mg2+. X | Hg2+, Zn2+, Ag2+, цитраты, бораты, L-орнитин, L-лей- цин. Д.З. [ Поражение печеночных клеток: цирроз печени, вирусный или токсический гепатит, прогрессирующая гепатома, жировая дистрофия печени, мегалобластная анемия, большая талассемия. | Гипераргининемия. П. Определение содержания аргиназы не является чувствитель- ным тестом для оценки функции печени, поскольку повышение наблюдается в поздний период заболевания. М. Флюорометрия, 37 °C, субстрат тот же [204]. И.М. Высушенные пятна крови на фильтровальной бумаге. Хра- нить в замороженном виде. Н. В. ЕД/г НЬ кЕД/моль НЬ Новорожденные: (x±lS) 20,9±4,5 1348^290 (пределы: 13—33) (пределы: 839—2129) Взрослые: 18,0±4,2 1161±271 Коэфф, перевода ЕД/г НЬ в кЕД/моль НЬ, 64,5, обратно — 0,0155. В.Ф. Те же. Д.З. Высушенные пробы крови позволяют определить актив- ность фермента в эритроцитах и могут использоваться для скринин- га детей и новорожденных с дефицитом аргиназы, а также потен- циальных носителей дефицита. П. То же. АРГИНИНОСУКЦИНАТ-ЛИАЗА (АСЛ) (КФ 4.З.2.1.) [99, 174] М. Колориметрия, 37 °C, 515 нм; субстрат — аргинин-сукцинат [228]. И.М. Сыворотка. Не допускать гемолиза. Проводить исследова- ние в течение 24 ч после взятия пробы. Н.В. 0—4 ЕД/л. В.Ф. X [ Гемолиз. Д.З. f Острый вирусный гепатит, токсический гепатит, цирроз печени; заболевания с вторичным вовлечением печени, например, заболевания легких, диабет, застойная сердечная недостаточность; после хирургических операций на желудочно-кишечном тракте, та- ких, как холецистэктомия и гастрэктомия; неопластические процессы. 4 Генетически обусловленный дефицит АСЛ, у умственно От- сталых больных с аргииосукцинатацидурией. П. Определение АСЛ является более чувствительным тестом для выявления поражения клеток печени, чем определение ACT и АЛТ. АРИЛСУЛЬФАТАЗА (арилсульфат — сульфогидролаза) (КФ 3.1.6.1)
ИЗОФЕРМЕНТ А, ИЗОФЕРМЕНТ В М. Колориметрия, 515 нм; субстрат — п-нитрокатехолсульфат [134, 229]. И.М. Плазма (гепарин); хранить при —20°C, проба стабильна в течение 9 нед. Исследование изофермента В требует диализа для удаления хлоридов [134]. Н. В. мкг/(ч-100 мл) Изофермент А: 215,6—667,4 (х: 414,9) [134] Изофермент В: 71,5—201,5 (х: 153,2) [134] Изофермент А: 10,1—30,9 нмоль/(ч'мл) (х: 18,0) мг/(ч-л) 2,16—6,67 (х: 4,15) 0,72—2,02 (Г: 1,53) [229] 168-516 мЕД/л (х: 300) В.Ф. К +Этанол (при острой алкогольной интоксикации). X I Фосфаты, сульфаты. Д.З. f Миелолейкоз, мышечная дистрофия, острый постстрепто- кокковый гломерулонефрит, бронхоэктазы, беременность. ]. (Изофермент А) Метахроматическая лейкодистрофия. f (Изофермент В) Мукополисахаридоз типа VI (синдром Ма- рото — Лами). П. Исследовать изофермент А можно также в культуре клеток плода и в препарате отмытых лейкоцитов для диагностики мета- хроматической лейкодистрофии. Выделяют три изофермента — А, В и С, отличающиеся по специфическим активаторам и ингибиторам, специфичности субстрата и электрофоретической подвижности. М. Флюорометрия; субстрат — 4-метил-умбеллнферилсульфат [127, 213]. И.М. Плазма. Н.В. 52±4 нмоль/(мии-л) (мЕД/л) [127]. В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Тот же. И.М. Сыворотка. Проба стабильна при 4 °C в течение 2 нед. Н.В. 140±34 нмоль/(мин-л) (мЕД/л) [213]. В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Колориметрия [79]. И.М. Моча. Хранить при 0°С. Довести pH до 6,0—6,3. Перед исследованием подвергнуть диализу. Проба стабильна, если хранить в замороженном состоянии. Н.В. Изофермент А: 3,4—33,3 мг/(сут-ч)* Изофермент В: 0,4—3,9 » Изофермент А: 3,8—22,2 мкг/(мл-ч) мг/(л-ч) Изофермент В: 0,3—2,8 » » * В выражении активности фермента используется количество миллиграмм метаболита 4-нитрокатехола, образовавшееся за 1 ч инкубации, в расчете на суточный объем мочи. — Приме ч. ред. В.Ф. X f Фосфаты (изофермент А). X | Сульфаты, хлориды (изофермент В). Д.З. -[ Злокачественные опухоли, особенно мочеполовой систе- мы, аденокарцинома толстой кишки (активность изофермента А 77
коррелирует со стадией заболевания); туберкулез легких и почек, нейробластома, миелолейкоз. | Метахроматическая лейкодистрофия. П. В большинстве проб мочи содержатся ингибиторы активно- сти изофермента А, поэтому диализ позволяет выявить намного большую активность. Изоферменты А и В содержатся в митохонд- риях и экскретируются с мочой, тогда как изофермент С представ- ляет собой нерастворимую форму, содержащуюся в микросомах. Коэфф, перевода: мкг/(ч-100 мл) в мг/(ч-л) 0,01, обратно — 100; нмоль/(ч-мл) в мЕД/л 16,7, обратно — 0,06. АСПАРТАТАМИНОТРАНСФЕРАЗА (АсАТ, L-аспартат : 2-оксо- глутарат аминотрансфераза, SGOT) (КФ 2.6.1.1) [3*, 8*, 28*, 49*, 61*] М. Оптимизированный по Генри, оптический тест, 30 °C [146, 3*]. И.М. Сыворотка; проба стабильна 24 ч при к.т. и 1 нед при 4 °C. Н. В. Ед/л [26] Новорожденные: 25—75 Дети: 15—60 Взрослые: 8—20 >60 лет: Ю—25 С пиридоксальфосфатом: 12—29 В.Ф. f Гепатотоксичные или вызывающие холестаз препараты (см. табл. 8). Д.З. Скоротечные формы гепатита, особенно вирусный, гепа- тит. f Некроз или повреждение печеночных клеток любого проис- хождения, включая холестатическую и обтурационную желтуху, хронический гепатит, лекарственно-индуцированное поражение пе- чени: гепатит при алкоголизме, когда уровень АсАТ обычно выше уровня АлАТ; вирусный и хронический гепатит, когда в большин- стве случаев уровень АлАТ выше уровня АсАТ; некроз или травма сердечной или скелетных мышц. Уровень АсАТ выше уровня АлАТ после острого инфаркта миокарда. Уровень АсАТ обычно остается в пределах нормы после в/м инъекций и ,умеренной физической на- грузки. П. Активность АсАТ в сыворотке повышается после добавления пиридоксальфосфата в среднем на 40%. Это повышение может быть более выраженным у больных, находящихся на хроническом гемо- диализе. Повышенные значения, обусловленные заболеваниями серд- ца или печени, становятся еще выше в результате предварительной инкубации сыворотки с пиридоксальфосфатом; влияние последнего на активность фермента, содержащегося в сердечной мышце, боль- ше. М. Рекомендованный МФКХ, оптический тест, 30 °C; актива- тор — пиридоксальфосфат [76, 98]. И.М. Тот же. Н.В. Взрослые: 10—30 ЕД/л [98]. В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Рекомендованный СОКХ, оптический тест, 37 °C [97]. И.М. Тот же. Н.В. Взрослые: 10—30 ЕД/л. В.Ф., Д.З., П. Те же. У.М. По Райтману—Френкелю (Reutman — Frankel), колоримет- рия, 500—560 нм, реакция с 2,4-динитрофевилгидразином, 37 °C; 78
И.М. Сыворотка. Н.В. 1,7—7,5 МЕ/л [2*, 35*]. У.М. Оптический тест, 340 нм, 30 °C. И.М. Тот же. Н.В. 2—20 МЕ/л [3*, 35*]. P-N-АЦЕТИЛГЛЮКОЗАМИНИДАЗА (КФ 3.2.1.30) [78, 94, 97, 101] М. Флюорометрия; субстрат-—п-нитрофенил-гликознд [212]. И.М. Сыворотка. Н.В. (х±15) 43,9±7,7 ЕД/л. В.Ф. К f Рифампицин, изониазид. Д.З. f Поражения печени с некрозом печеночных клеток (цир- роз), рак желудка, опухоли, миеломная болезнь, инфаркт миокарда, беременность, симптоматическая порфирия и сосудистые осложне- ния сахарного диабета. [Мукополисахаридоз типа ШВ (синдром Санфилиппо). П. Фермент имеет синоним гексозаминидаза. При болезни Тея — Сакса и Сендхоффа традиционно используется термин гексо- заминидаза. p-N-ацетилглюкозаминидаза находится в различных тканях человека. Существует три основных (А, В, I) [195] и не- сколько второстепенных (С, Р, S) изоферментов, имеющих различ- ную тканевую специфичность. У гетерозиготных носителей болезни Тея — Сакса обнаружи- вают повышение общей активности фермента [195], либо она в пре- делах нормы [199]. У гомозигот отмечается большее повышение общей активности фермента [195], либо ее снижение [199], в зави- симости от метода. Для диагностики болезни Тея — Сакса опреде- ление общей активности значения не имеет. У больных болезнью Тея — Сакса отсутствует изофермент А, но могут быть повышены уровни изоферментов В и (или) I. Обычно фермент определяется в сыворотке, однако имеются сообщения о его обнаружении в тром- боцитах, лейкоцитах периферической крови, моче, слюне, слезной жидкости, культуре фибробластов кожи [194]. Амниотическая жид- кость и кровь плода, полученная путем фетоскопии, используются для антенатальной диагностики болезни Тея — С.акса (по отсутст- вию термолабпльного изофермента А) и болезни Сеидхоффд, при которой отсутствуют изоферменты А и В. М. Флюорометрия; субстрат — 4-метил-умбеллиферил-[3-О-глю- копиранозид [256]. И.М. Тот же. Н.В. 0,70—1,12 мкмоль/(мин-л), 0,7—1,12 ЕД/л. В.Ф., .Д.З., П. Те же. М. Тот же [256]. И.М. Плазма (гепаринизированная, свободная от тромбоцитов). Проба стабильна в течение 15 дней при 4 °C. Н.В. 0,55—0,91 мкмоль/(мин-л), 0,55—0,91 ЕД/л. М. Тот же, выполняется на автоанализаторе (фирма Техникой) (241]. И.М. Моча, случайная порция. Собирать без добавления кон- сервантов при 4 °C и исследовать сразу же, либо хранить при —20 °C. Проба стабильна в течение месяца при —20 °C. Н.В. 40—120 нмоль/(ч-мг креатинина), 76—227 ЕД/моль креа- тинина (См. П.). В.Ф. К (Препараты, вызывающие повреждение проксимальных канальцев, например, антнбиотики-аминогликозиды (гентамицин, тобрамицин, амикацин), амфотерицин, цис-платнна. 79
Д.З. f Гломерулопатии, нефротический синдром; болезнь Гудпас- чера; прямое повреждение клеток почечной паренхимы; острое от- торжение трансплантированной почки; тромбоз артерии или вены трансплантированной почки в результате ишемии или нефротокси- ческого воздействия; инфекция мочевых путей; активная фаза: ост- рого канальцевого некроза, активного гломерулонефрита, нефропа- тии после наркоза, хронического пиелонефрита, повреждения почек при коллапсе; заболевания с вторичным поражением почек: стеноз почечной артерии у больных гипертонией, ревматоидный артрит, дегенеративные заболевания суставов, ожоги, операции обходного шунтирования коронарных артерий. П. Экскреция p-N-ацетилглюкозаминидазы с мочой может слу- жить ранним признаком отторжения почечного трансплантата. Нор- мальные величины свидетельствуют о почти линейном повышении активности фермента в моче с возрастом — от 40 нмоль/(ч-мг креа- тинина) в 10 лет до 90 нмоль/(ч-мг креатинина) в 70 лет. У детей моложе 10 лет активность фермента 40 нмоль/(ч-мг креатинина). М. Колориметрия, 37 °C, 405 нм, субстрат — п-нитрофенил-N- ацетил-р-В-глюкозаминид [148]. И.М. Моча. Н.В. 3,8±2,3 ЕД/л. В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Флюорометрия; субстрат — 4-метил-умбеллиферил-2-ацета- мидо-2-дезокси-Р-В-глюкопиранозид [195]. И.М. Сыворотка (свертывание крови и центрифугирование при 3°С). Хранить при —20 °C. н. в. нмоль/(ч-мл) ЕД/л Неносители: 772±183 12,87±3,05 Облигатные гетерозиготы: Гомозиготы по болезни 570 ±105 9,50±1,75 Тея — Сакса (п=2): 1027 17,12 В.Ф. f Пероральные контрацептивы. Д.З. { Диабет, беременность. ] Болезнь Сеидхоффа. П. То же. М. РИА [199]. И.М. Тот же. И. В. мкг/л Неносители 90—289 (Г: 155,3) Облигатные носители (родите- ли детей с болезнью Тея — Сакса): 77—164 (х: 116,0) Носители (изофермент А< <55 %): 77—224 (Г: 128,9) Болезнь Тея — Сакса: 90—116 (х: 105,2) В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Хроматография на диэтиламиноэтил-целлюлозе, флюоромет- рия [194]. И.М. Тромбоциты, изолированные и отмытые из цитратной плазмы. Хранить при — 20 °C. 80
н. в. Неносители: 272—795 имоль/(ч-мл) (х: 535) 4,53—13,28 ЕД/л (х: 8,92^ Носители: 226—798 нмоль/(ч-мл) (х: 511) 3,77—13,30 » (х: 8,52> Д.З. | Беременность, инсулинзависимый диабет. П. То же. М. Хроматография на диэтнламнноэтил-целлюлозе, флюоромет- рия [102]. И.М. Фибробластоподобные клетки, изолированные из АЖ. н. в. нмоль/(ч-мг кЕД/кг белка) белка Неносители: 1600 26,67 Гетерозиготный плод: Плод с болезнью Тея — 1320 22,00 Сакса: 860 14,33 Коэфф, перевода нмоль/(ч-мл) в ЕД/л и нмоль/(ч-мг белка) в> кЕД/кг белка 0,0167, обратно — 60. В.Ф. Примесь крови. П. То же. P-N-АЦЕТИЛГЛЮКОЗАМИНИДАЗА, ИЗОФЕРМЕНТ А М. Хроматография на диэтиламнноэтил-целлюлозе, флюоромет- рия [195]. И.М. Сыворотка (свертывание крови и центрифугирование при 3°С). Хранить при — 20°C. н. В. нмоль/(ч-мл) (% от общей ЕД/л Неноси- тели: 524±68 активности фермента) (80±5,8) 8,73±1,13 Облигат- ные ге- терози- готы: 260 ±63 (58±5,6) 4,33±1,03 Гомози- готы, по болезни Тея — Сакса: 0 (0) 0 В.Ф. К t Пероральные контрацептивы [182, 200]. Д.З. См. табл. 7. [ Беременность, диабет. (или отсутствует) У гомозигот по болезни Тея — Сакса (» абсолютное, и в % от общей активности фермента). | У гетерозигот по болезни Тея — Сакса (и абсолютное, и в> % от общей активности фермента). П. В сыворотке идентифицированы три доминирующих изофер- мента, определяющих общую активность фермента: изоферменты А, В и I. Их разделение быстро выполняется с помощью хроматогра- фии на диэтиламиноэтил-целлюлозе или изоэлектрического фокуси- 6-299 8t
рования. Кроме этого, они могут различаться как термолабильный изофермент А и термостабильные компоненты В и I. Последний ме- тод дает более низкие абсолютные и относительные значения изо- фермента А, чем разделение на колонке. Определение активности изофермента А используется для выявления гетерозиготных носите- лей и гомозигот ее болезни Тея — Сакса (амавротической детской ранней идиотии). У гетерозигот обнаруживается снижение уровня изофермента А и повышение уровней изоферментов I и В. У гомо- зигот практически отсутствует изофермент А и существенно по- вышены уровни изоферментов I и В. В качестве метода скрининга для выявления гетерозиготных носителей болезни Тея — Сакса при- меняется исследование тромбоцитов, которое более специфично, чем исследование сыворотки, поскольку отсутствует частичное совпаде- ние результатов с таковыми при обследовании неносителей, бере- менных женщин, больных диабетом или женщин, принимающих пероральные контрацептивы. М. Тепловая инактивация (непрямая) н флюорометрия [195]. И.М. Тот же. Н.В. нмоль/(ч-мл) (% От общей ЕД/л Неносители: 448±87 Облигатные гетеро- зиготы: 239±35 Гомозиготы по бо- лезни Тея — Сак- са: 41 актив- ности фермента) (60±8,2) (42+5,4) (4) 7,47±1,45 3,98±0,58 0,68 В.Ф., Д.З., П. Те же. М. РИА [199]. И.М. Сыворотка. Н.В. Неносители: Облигатные носители (роди- тели детей с болезнью Тея — Сакса): Носители (изофермент А<55%): Болезнь Тея — Сакса: мкг/л 71—171 (х: 24—77 (Г: 25-86 (Г: 0 115,5) 51,3) 63,4) В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Хроматография иа диэтиламиноэтил-целлюлозе, флюоромет* рия [194]. И.М. Тромбоциты, изолированные и отмытые из цитратной плазмы. Хранить при — 20 °C. Н. В. нмоль/(ч-мл белка) Неносн- тели: 193—513 Носители: 96—359 (% от общей кЕД/кг белка активности фермента) (58—71) 3,22—8,55 (36—47) 1,60—5,98 82
В.Ф.|Пероральные контрацептивы. Д.З. | Диабет, беременность. Общая активность фермента так- же снижается, поэтому процент изофермента А остается близким к норме. П. То же. М. Тот же [102]. И.М. АЖ (фибробластоподобные клетки). Н. В. % от общей активности фермента Неносители: — 50 Гетерозиготный плод: —28 Плод с болезнью Тея — Сакса: « 2 Коэфф, перевода нмоль/(ч-мг белка) в кЕД/кг белка 0,0167, обратно — 60. П. То же. P-N-АЦЕТИЛГЛЮКОЗАМИНИДАЗА, ИЗОФЕРМЕНТ В М. Хроматография на диэтиламиноэтилцеллюлозе, флюоромет- рия [195]. И.М. Сыворотка (свертывание крови и центрифугирование при- 3°С). Хранить при —20 °C. Н.В. нмоль/(ч-мл) (%'от ЕД/л общей актив- ности фермента) Неносители: Облигатные гете- 22± 10,2 (3) 0,37+0,17“ розиготы: Гомозиготы по бо- 51+30,0 (11) 0,85 ±0,50' лезни Тея са (п = 2): — Сак- 305 (36) 5,09 Коэфф, перевода нмоль/(ч-мл) в ЕД/л 0,0167, обратно — 60. В.Ф. f Пероральные контрацептивы [200]. Д.З. ft Болезнь Тея — Сакса (у гомозигот). •[Болезнь Тея — Сакса (у гетерозиготных носителей), больные диабетом, беременные [192]. || (или отсутствует) При болезни Сендхоффа (у гомози- гот) . | Болезнь Сендхоффа (у гетерозиготных носителей). П. В сыворотке идентифицированы три доминирующих изофер- мента: А, В и I. Изоферменты В и I термостабильиы и потому могут быть выделены с помощью хроматографии. Изофермент В является основным термостабильным изоферментом в тромбоцитах, однако его нормальные величины еще не установлены. АЦЕТИЛХОЛИНЭСТЕРАЗА ЭРИТРОЦИТОВ (КФ 3.1.1.7> [530, 17*] М. По Ellman и соавт., колориметрия, 405 нм, субстрат — аце- тилтиохолин, 37 °C. Метод рекомендован МКСГ [533, 17*]. И.М. Цельная кровь (КЦД, ЭДТА или гепарин). Проба Стабиль- на в течение 20 дней при 4 °C при использовании КЦД, в течение 6 дней — при использовании ЭДТА или гепарина; в течение 5 дней при 25 °C — при использовании КЦД и в течение 2 дней — при ис- пользовании ЭДТА или гепарина. я-г
ЕН. В. Взрослые: (x±lS) 36,9 + 3,83 ЕД/г Hb 2.38±0.23МЕ/моль Hb 1070± 111 ЕД/1012 эритроцитов 0,7 + 0,11 нЕД/эритроцит 12,5 + 1,30 ЕД/мл эритроцитов (кЕД/л эритроцитов) [533] Более низкие показатели у новорожденных [595]. Коэфф, перевода: ЕД/г НЬ в МЕ/моль НЬ 0,0645, обратно — 15,5; ЕД/1012 эритроцитов в нЕД/эритроцит 10-3. Перевод ЕД/г НЬ в МЕ/моль НЬ основан на ОММ НЬ 64 500. В.Ф. Фосфорорганические инсектициды. Д.З. | Пароксизмальная ночная гемоглобинурия, рецидив мега- лобластной анемии (нормализация при лечении). П. Фермент находится на наружной поверхности мембраны. Активность зависит от возраста эритроцита, выше в молодых эри- троцитах. Холинэстераза эритроцитов является лучшим показате- лем отравления фосфорорганическими соединениями, чем псевдохо- линэстераза сыворотки [659]. АЦЕТОН (кетоновое тело) [527, 14*, 48*, 54*, 61*] М. Газожидкостная хроматография. И.М. Сыворотка или плазма (фторид/оксалат). Хранить охлаж- денной в закрытом сосуде. Избегать гемолиза. Н. В. мг/100 мл ммоль/л <1,0 <0,17 Данные W. Tietz исоавт.: 0,3—2,0 [26] 0,05—0,34 Кетоацидоз: 10—70 1,72—12,04 Профессиональная вред- ность: <10 <1,72 Токсикоз: )>20 ^>3,44 Д.З. f Диабетический или связанный с голоданием кетоацидоз, отравление 2-пропанолом (ацетон — основной метаболит 2-пропано- ла), голодание. П. Относительно нетоксичен, вызывает раздражение глаз при концентрации 1000—6000 миллионных долей (ppm) и угнетение ИНС при концентрации >10 000 миллионных. После употребления внутрь отмечаются головокружение, мышечная слабость, гипергли- кемия, летаргия. М. Полуколичествеииый, реакция с нитропруссидом (таблетки Acetest и полоски Ketostix фирмы Ames, тест Rother [13, 25]. И.М. Тот же. Н.В. Не определяются (нижний предел чувствительности мето- да 3 мг/100 мл, 0,52 ммоль/л) [10]. Д.З. То же. П. Тесты, в которых используется нитропруссид, в 15—20 раз более чувствительны к ацетоацетату, чем к ацетону. Выраженная положительная реакция на ацетон при нормальном соотношении анионов, бикарбонатов и глюкозы в плазме указывает на алкоголь- ную интоксикацию (изопропанол). У.М. Качественный тест Лаиге (Lange), реакция с нитропруссидом натрия с появлением красной окраски. И.М. Моча. Н.В. Ок- раска не появляется [3*]. У.М. Качественный тест Ротера (Rother), реакция та же, в присут- ствии сульфата аммония. И.М. Тот же. Н.В. Окраска не по- является. [3*]. АЦЕТОУКСУСНАЯ КИСЛОТА (кетоновое тело) [10, 11, 12, 14 14*. 48*, 54*, 61*] 64
М. Полуколичественный, реакция с нитропруссидом (таблетки Acetest и полоски Ketostix фирмы Ames, тест Ротера) [13, 25]. И.М. Сыворотка или плазма. Хранить охлажденной в закрытом сосуде. Избегать гемолиза. Н.В. Не определяются (нижний предел чувствительности мето- да 3 мг/100 мл, 0,3 ммоль/л) [10]. В.Ф. К [ Леводопа (Ketostix), интоксикация ацетилсалициловой кислотой, этанол (в/в), стрептозотоцин. Д.З. | Диабетический кетоацидоз (длительное избыточное введе- ние инсулина больным диабетом); длительное голодание (так на- зываемая кетонемическая гипогликемия, наиболее частая у детей 1—6 лет); строгое ограничение углеводов при нормальном потреб- лении жиров, неукротимая рвота, болезнь Гирке. Состояния, связанные с повышенным метаболизмом (высокая температура тела, тяжелый тиреотоксикоз, акромегалия); избытком гормона роста, кортикотропина, глюкокортикоидов; гиперинсулиниз- мом; повышенной выработкой кетокислот; избытком катехолами- нов, обусловливающим гипергликемию; снижением секреции инсу- лина и повышением выработки кетоновых тел (эти состояния имеют особое значение в сочетании с сахарным диабетом). П. Гемолиз вызывает обесцвечивание таблеток или полосок, применяемых для исследования. Недостаточное размельчение таб- леток Acetest перед их использованием при исследовании сыворот- ки приводит к получению заниженных результатов. Разведение пробы изотоническим раствором хлорида натрия дает возможность провести полуколичественное определение при уровне исследуемого вещества, дающем реакцию 4+ и более. Ложиоотрицательные ре- зультаты встречаются при использовании полосок, находившихся на воздухе. М. Тот же. И.М. Моча. Хранить охлажденной для предупреждения потерь ацетоацетата под действием микроорганизмов. Н.В. Не определяются (нижний предел чувствительности мето- да 50 мг/100 мл, 4,9 ммоль/л) [10]. Коэфф, перевода мг/100 мл в ммоль/л 0,098, обратно — 10,2. В.Ф. X [ Бромсульфофталеин, фенолсульфофталеин. К t Инозитол, метионин, метформин, фенформин, феназо- пиридин; эфирный наркоз; интоксикация изониазидом, изопропило- вым спиртом, ацетилсалициловой кислотой. Д.З. То же. П. При некоторых формах сахарного диабета с повышенным уровнем кетоновых тел в крови кетоновые тела в моче отсутст- вуют. У.М. Качественный тест Ланге (Lange), реакция с нитропруссидом натрия с появлением красной окраски. И.М. Моча. Н.В. Окрас- ка не появляется [3*]. У.М. Качественный тест Ротера (Rother), реакция та же в присут- ствии сульфата аммония. И.М. Тот же. Н.В. Окраска не появ- ляется [3*]. АУТОАНТИТЕЛА [41, 47, 56, 49*] М. Агглютинация или гемолиз. И.М. Свернувшаяся кровь, при хранении до 48 ч и цельная кровь (ЭДТА). Н.В. Не определяются. В.Ф. Температура. 85
Д.З. Положительная реакция наблюдается при первичной ати- пичной пневмонии, наличии холодовых агглютининов, антител к ле- карствам и при аутоиммунных гемолитических анемиях. П. После абсорбции аутоантител появляется возможность выя- вить аллоантитела. БАКТЕРИУРИЯ, СКРИНИНГ-ТЕСТ [562, 597] М. Обнаружение нитритов (тест Greiss, диагностические по- лоски). И.М. Моча, предпочтительнее первая утренняя порция. Исследо- вать немедленно. Н.В. Не определяются. В.Ф. X | Феназопиридин, билирубин, метиленовый голубой. Д.З. Положительный результат: бактериурия (>105 микроорга- иизмов/мл). П. Для рутинного использования рекомендуется нитритный тест. Отрицательный результат не обязательно указывает на отсут- ствие бактериурии, поскольку, во-первых, некоторые патогенные микроорганизмы в моче не превращают нитраты в нитриты, а, во- вторых, моча могла не оставаться в мочевом пузыре в течение вре- мени, достаточного для подобного превращения. Тест дает хорошие результаты для грамотрицательной кишечной палочки, но не для стафилококков. М. Восстановление тетразолия (Уроскрин). И М., Н.В., В.Ф. Те же. Д.З. Положительный результат: бактериурия. П. Для определения достаточен минимальный период инкуба- ции (4 ч), однако тест менее специфичен и чувствителен по срав- нению с исследованием культуры. Используется только прн скри- нинге, все положительные результаты должны быть подтверждены получением культуры. М. Определение эндотоксина по Limulus [590]. И М., Н.В., В.Ф. Те же. Д-З. Положительный результат: грамотрицательная бактери- урия. П. Метод Лимулуса позволяет выявлять только грамотрица- тельные бактерии, однако он более чувствителен и специфичен, чем окраска по Граму, и создает меньше возможностей для ошибок при трактовке результатов. М. Биолюминесценция, определение АТФ бактерий. И.М., Н.В., В.Ф. Те же. П. Тест может быть выполнен на приборе LUMAC. Другие приборы для определения бактерий в моче: ВАСТОТЕС, MS-П и AMS. Тесты основаны на различных принципах. БЕЛОК ОБЩИЙ (ОБ) [19, 25, 26, 829, 846, 848, 14*, 28*, 48*, 49*, 61*] М. Рефрактометрия, биуретовая реакция [26, 14*, 28*, 48*, 61*]. И.М. Сыворотка. н. в. г/100 мл г/л Кровь из пуповины: 4,8—8,0 48—80 Недоношенные: 3,6—6,0 36—60 Новорожденные: 4,6—7,0 46—70 1 нед: 4,4—7,6 44—76 7 мес — 1 год: 5,1—7,3 51—73 1—2 года: 5,6—7,5 56-75 86
^3 лет: Взрослые (амбулаторно): Взрослые (в стационаре): >60 лет, снижение на: 6,0—8,0 6,4—8,3 6,0—7,8 «0,2 60—80 64—83 60—78 «2,0 В.Ф. См. П. Д.З. f (>9,0 г/100 мл) Свидетельствует о гипериммуиоглобули- немии либо поликлональной или моноклональной гаммапатии. Псев- догиперпротеинемия; in vivo — при выраженной гипогидратации; in vitro — при высушивании пробы. | (<6,0 г/100 мл) Связано с потерей белка (при гастроэнтеро- патиях, острых ожогах, нефротическом синдроме) и снижением син- теза белка (при тяжелой белковой недостаточности, хронических заболеваниях печени, синдроме нарушенного всасывания, агамма- глобулинемии). П. Уровень общего белка повышен при венозном стазе; снижен при беременности, при разведении крови, в положении лежа (во время ночного сна пределы колебаний 1,0—1,3 г/100 мл) и во вре- мя внутривенных вливаний. Рефрактометрия дает сопоставимые результаты при чистой пробе. На результаты рефрактометрии, как и биуретовой реакции, могут влиять липемия, гемолиз и гипербили- рубинемия; необходима соответствующая коррекция. М. Турбидиметрия, нефелометрия (реакция с сульфосалицило- вой или трихлоруксусной кислотой) [213, 14*, 48*, 61*]. И.М. Моча суточная (без консервантов), во время сбора хра- нить иа льду. Н.В. 1—14 мг/100 мл [836], 10—140 г/л. В покое: 50—80 мг/сут. В.Ф. См. выше. П. В дневное время после физической нагрузки уровень обще- го белка в моче увеличивается (в зависимости от типа нагрузки: 22—340 мг/л). М. Тот же. и.м. смж. н. в. Недоношенные: Новорожденные: <1 мес: >1 мес: мг/100 мл [819] 15—130 40—120 20—80 15—40 мг/л 150—1300 400—1200 200—800 150—400 В.Ф. Те же. Д.З. f Заболевания, приводящие к нарушению гематоэнцефали- ческого барьера (менингит, энцефаломиелит). Избыточная концент- рация ОБ в СМЖ наблюдается при синдроме Фруэна (белок >500 мг/100 мл, свертывание СМЖ в пробе, ксантохромия или на- личие свободной крови). П. У недоношенных детей иногда могут наблюдаться значения >130 мг/100 мл. Концентрация общего белка в СМЖ зависит от уровня позвоночного канала, иа котором была взята проба СМЖ. М. Турбидиметрия, биуретовая реакция [5]. И.М. Тот же. И. В. Люмбальная пункция: Цистернальная пункция: Вентрикулярная пункция: мг/100 мл мг/л 15—45 150—450 15—25 150—250 5—15 50—150 В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Биуретовая реакция [829]. 87
И.М. Амниотическая жидкость. Н.В. г/100 мл Ранние сроки беременно- сти: 0,2—1,7 Поздиие сроки беремен- ности: 0,175—0,705 (х: 0,24) Р/л 2,0—17,0 1,8—7,1 М. Турбидиметрия, биуретовая реакция. И.М. Транссудат (например, жидкость из бронхов). Н.В. <2,0 г/100 мл [5], <20 г/л. М. Тот же. И.М. Экссудат. Н.В. >2,0 г/100 мл [5], >20 г/л. У.М. Колориметрия, 540—560 нм, биуретовая реакция. И.М. Сыво- ротка. Н.В. 6,5—8,5 г/100 мл; 65—85 г/л [1*, 35*]. У.М. По Брандбергу—Робертсу — Стольникову (Метод разведе- ния): в присутствии белка после наслоения мочи на азотную кислоту образуется белое кольцо через 2—3 мин (мочу разво- дят, если кольцо образуется ранее). И.М. Моча. Н.В. Кольцо ие появляется [1*]. У .М. Нефелометрия, 590—650 им, реакция с сульфосалициловой кислотой. И.М. Тот же. Н.В. Не определяются [1*]. У .М. Качественный, появление помутнения при реакции с сульфо- салициловой кислотой. И.М. Тот же. Н.В. Помутнение не появ- ляется [1*]. У .М. Нефелометрия, 410—480 нм, реакция с сульфосалициловой кислотой и сульфатом натрия. И.М. СМЖ. Н.В. Люмбальная пунк- ция: Цистернальная пункция: Вентрикулярная пункция: Новорожденные: 22—33 мг/100 мл 10—22 » 12—20 » 60—90 » 220—330 100—220 120—200 600—900 МГ/Л » г/л [1*] У.М. Нефелометрия, 590—650 им, реакция с сульфосалициловой кислотой. И.М. Жидкость серозных полостей. Н.В. Транссудат: 0,5—2,5 мг/100 мл 5—25 мг/л Экссудат: 3—8 » 30—80 » [1*] БЕЛОК, СВЯЗАННЫЙ с АМИЛОИДОМ (АС белок) [768, 786, 788, 791] М. РИА [780]. И.М. Сыворотка. Н.В. 0—50 лет: <20 мг/100 мл (х: 9,4), <200 мг/л (х: 94). (Концентрация повышается в возрасте >50 лет.) Коэфф, перевода мг/100 мл в мг/л 10, обратно — 0,1. В.Ф. Не обнаружены. Д.З. f Многие острые и хронические заболевания, в том числе амилоидоз всех типов (при вторичном амилоидозе «115 мг/100 мл) [780], рак, инфекционные болезни, ревматоидный артрит, миелом- ная болезнь, лимфома; беременность [786]. АС-белок характерен для многих вторичных и наследственных типов амилоидоза (включая амилоидоз при семейной средиземно- 88
морской лихорадке), тогда как амилоидный белок с легкими цепя- ми (х- или А-белок Бенс-Джонса) характерен для первичного ами- лоидоза и амилоидоза при миеломной болезни (см. Легкие цепи свободные). Моноклональные иммуноглобулины (например, белки Бенс-Джонса) обнаружены в большом проценте в отложениях амилоида при первичном и вторичном амилоидозе. П. АС-белок является основным компонентом вторичных ами- лоидных фибрилл. В обычных случаях ои выполняет функцию бел- ка острой фазы. АС-белок (ОММ 15 000) сходен с нормальным белком сыворотки с ОММ 11 000. Последовательный анализ ами- лоидных фибрилл и аминокислот показал, что в большинстве слу- чаев амилоидоза, сопровождающегося появлением амилоидного белка с легкими цепями, основным компонентом амилоида является фрагмент из V (variable — изменяющейся) области. Для других ти- пов амилоидоза характерны другие компоненты, такие, как семей- ный амилоид, семейный амилоидный преальбумин, эндокринный амилоид, сенильный амилоид, кожный амилоид [786]. Системный амилоидоз часто сочетается с недостаточностью фактора X свертывающей системы крови. БЕЛОК, ФРАКЦИИ [25, 846, 848, 863, 3*. 14*, 48*. 49*, 61*] М. Электрофорез, ацетат целлюлозы [3*]. И.М. смж. Н. В. Преальбумин: 2— 7% [790] Альбумин: 56—76% at-Глобулии: 2— 7% а2-Глобулин: 4—12% Р-Глобулин: 8—18% у-Глобулин: 3—12% П. Высокопроизводительный электрофорез СМЖ иа агарозе имеет особую ценность в диагностике рассеянного склероза, по- скольку у большого процента больных в зоне у-глобулинов при электрофорезе обнаруживаются олигоклоиальиые полосы. Эти по- лосы образует ограниченное число В-клеточных клоиов. Олигокло- нальные полосы при электрофорезе СМЖ также встречаются у не- которых больных нейросифилисом, подострым склерозирующим пан- энцефалитом и прогрессирующим панэицефалитом при краснухе. Чувствительность теста как показателя рассеянного склероза 77%, специфичность — 99%. АЛЬБУМИН М. Тот же. И.М. Сыворотка. Н.В. 3,5—5,0 г/100 мл [26] 30—50 г/л 3,2—5,5 » [848] 32—55 » Д.З. См. статью Альбумин, И.М. Сыворотка. П. Повышение всех фракций может наблюдаться при гипогид- ратации или обезвоживании, снижение всех фракций — при массив- ной потере белка через кишечник (например, при гастроэнтеропа- тиях). ai-ГЛОБУЛИН [848] М. Тот же. 89
И.М. Тот же. Н.В. 0,1—0,3 г/100 мл, 1—3 г/л. В.Ф. К t Пероральные контрацептивы. Д.З. f (реакция острой фазы) Многие острые, подострые и хро- нические воспалительные процессы; некоторые злокачественные опу- холи (например, рак шейки матки). 4 Дефицит щ-антитрипсина, гипо-сц-липидемия; в несвежих пробах сыворотки. П. ai-фракция содержит в основном «i-антитрипсин, аглипо- протеид, кислый аггликопротеид. См. также статью Альбумин. «2-ГЛОБУЛИН [848] М. Тот же. И.М. Тот же. Н.В. 0,6—1,0 г/100 мл, 6—10 г/л. В.Ф. 4 Аспарагиназа. Д.З. f Нефротический синдром (связанный с гипоальбумиие- мией); многие подострые и хронические воспалительные заболева- ния, злокачественные опухоли, стадия восстановления после терми- ческих ожогов, гемолиз in vitro, иногда при наличии М-белков (моноклональные гаммапатии). 4 Сахарный диабет, панкреатит (иногда). П. а2-Фракция содержит а2-макроглобулии, гаптоглобин, апо- протеины А, В и С и др. Р-ГЛОБУЛИН [848] М. Тот же. И.М. Сыворотка. Н.В. 0,7—1,1 г/100 мл, 7—11 г/л. Д.З. f Первичные или вторичные гиперлипопротеинемии (осо- бенно типа II), моноклональные гаммапатии. 4 Гипо-Р-липопротеинемии. П. Pi-Фракция содержит: трансферрин, гемопексин, компонен- ты комплемента и иммуноглобулины. В свежей сыворотке Р-глобу- лин часто разделен, меньшая р2-фракция в основном обусловлена липопротеидами. у-ГЛОБУЛИН [848] М. Тот же. И.М. Тот же. Н.В. 0,8—1,6 г/100 мл, 8—16 г/л. Д.З. [Поликлональные гаммапатии: хронические за- болевания печени, хронические инфекции, некоторые аутоиммунные заболевания (РА, СКВ), связанные с гепатитом, циррозом (пере- крытие р- и у-зон); олигоклональные (на электрофореграмме след в виде узкой полосы) — хронический активный (люпоидный) гепа- тит, циркулирующие иммунные комплексы (например, при РА). Моноклональные гаммапатии: миеломная болезнь, мак- роглобулинемия (см. отдельные иммуноглобулины). 4 Физиологическое: у детей в возрасте 3—4 мес; врожденная гипогаммаглобулинемия или агаммаглобулинемия (см. отдельные иммуноглобулины). П. у-Фракция содержит иммуноглобулины G, А и М. Наличие на электрофореграммах пиков или М-белков во фракциях у-, р- или «2-глобулинов требует применения иммуноэлектрофореза для уточ- нения характера моноклональных гаммапатий. 90
У.М. Электрофорез, ацетат целлюлозы; красители: пунцовый С (Panceau S), бромфеноловый синий. И.М. Сыворотка. Н.В. [3*]. Белок, фракции Процент от содержания общего белка Пунцовый С Бромфеноловый синий Альбумин 52(46,9-61,4) 58(53,9-62,1) ЯгГлобулин 3,3(2,2—4,2) 3,9(2,7—5,1) я2-Глобулин 9,4(7,9—10,9) 8,8(7,4—10,2) Р-Глобулин 14,3(10,2—18,3) 13,0(11,7—15,3) у-Глобулин 21,1(17,6—25,4) 18,5(15,6—21,4) БЕРЕМЕННОСТИ ТЕСТЫ [20, 26, 28, 452, 477, 19*, 48*] БЕЛОК А ПЛАЗМЫ КРОВИ, СВЯЗАННЫЙ С БЕРЕМЕННОСТЬЮ [761, 813] М. Радиальная иммунодиффузия; электроиммунодиффузия [76!]. И.М. Сыворотка. Н.В. <32 мг/100 мл, <320 мг/л. Уровень быстро снижается; белок не выявляется в период от нескольких дней до 3—5 нед после родов. В.Ф. К | Пероральные контрацептивы. Д-М Эклампсия. П. Уровень белка постепенно повышается на протяжении бере- менности и в среднем достигает 20 мг/100 мл к 40-й неделе. При электрофорезе мигрирует как я2-глобулин. Не выявляется у боль- ных с различными формами рака или в сыворотке у женщин, при- нимающих пероральные контрацептивы, тогда как я2-гликопротеид, связанный с беременностью, можно выявить. ЯгГЛИКОПРОТЕИД, СВЯЗАННЫЙ С БЕРЕМЕННОСТЬЮ [758, 761, 848, 872] М. Радиальная иммунодиффузия [761]. И.М. Сыворотка. Брать кровь без антикоагулянтов. Хранить при —20 °C. Н.В. <180 мг/100 мл, <1,80 г/л. Уровень повышается с течением беременности (значительные индивидуальные колебания), начиная с 8—12-й недели беременно- сти, и в среднем достигает 100 мг/100 мл (1,00 г/л) в III триместре. В.Ф. К f Эстрогены, пероральные контрацептивы. Д.З. [ Беременность (уровень повышается на протяжении I три- местра беременности, во время 11 триместра подъем замедляется, во 2-й половине беременности наблюдаются небольшие изменения); прием эстрогенов, воспалительные процессы, злокачественные опу- холи (редко). | Предшествует спонтанному аборту. П. Функция неизвестна, предположительно иммуносупрессия. Синтезируется трофобластом. Специфичен для беременности. Его можно выявить в 90% случаев в сыворотке беременных женщин. 91
Отсутствие в конце беременности не влияет на внутриутробное раз- витие плода, тогда как отсутствие на 9—12-й неделе беременности может означать высокую степень риска спонтанного аборта. 0ГГЛИКОПРОТЕИД, специфичный для беременности [761, 792, 806, 848, 866] М. Радиальная иммунодиффузия [866]. И.М. Сыворотка, плазма. Хранить или электроиммунодиффузия при —20 °C. Н. В. Недели беременности (x±lS) мкг/100 мл мкг/л 24: 6,1±1,8 61 + 18 26: 8,6±2,3 86+23 28: 11,4±2,1 114+21 30: 13,0+3,0 130+30 32: 15,8±3,0 158+30 34: 16,3±4,1 163+41 36: 19,6+5,2 196±52 38: 19,8±4,8 198+48 41: 18,8+6,8 188+68 Различия между уровнями у женщин, впервые забеременевших и рожавших, отсутствуют. В.Ф. Не обнаружены. Д.ЗЛ Изменения трофобласта (пузырный занос, хориокарцино- ма) и злокачественные тератомы; у большинства беременных двой- ней, слабое повышение у некоторых больных злокачественными опу- холями (рак яичка, легкого, янчника, молочной железы и ЖКТ). 4 В сыворотке беременных с неразвивающейся беременностью («погибшее яйцо»), до спонтанного аборта или после него. П. Pi-Гликопротеид, специфичный для беременности, синтезиру- ется сцинтитрофобластом. Предполагают, что его определение мо- жет иметь важные преимущества перед существующими в настоя- щее время методами выявления беременности в ранние сроки и наблюдения за ее развитием. Обнаруживается на 7-й день после зачатия. Преимущества его определения в плазме аналогичны тако- вым определения 0-субъединицы ХГ. В моче этот белок появляется относительно поздно. Определение его уровня в сыворотке позво- ляет судить о благополучном развитии плода: снижение уровня во время беременности может быть прогностическим показателем вы- кидыша. Утверждают, что уровень этого белка в плазме коррели- рует с массой плаценты. Предполагают, что совместное определе- ние pi-гликопротеида, специфичного для беременности, и плацентар- ного лактогена необходимо для установления многоплодной бере- менности. После родов уровень 0|-гликопротеида, специфичного для беременности, быстро снижается и уже не определяется через 12 дней. ti/2 = 30—40 ч. М. РИА [972]. И.М. Тот же. Н. В. мкг/100 мл мкг/л Внематочная беременность, 6 нед: 9,4 94 Преждевременные роды на 25-й неделе Кровь из пуповины венозная: 6,4 64 » » » артериаль- ная: 6,7 67 92
1 Срочные роды Кровь из пуповины венозная: 32 320 » » » артериаль- ная: 27 270 Пузырный занос на 12-й неделе беременности: 35 350 В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Радиальная иммунодиффузия [866]. И.М. Моча. Н.В. Максимальный уровень в конце беременности: 3,0 мкг/' /100 мл [866], 30 мкг/л. В.Ф., Д.З., П. Те же. ХОРИОНИЧЕСКИЙ ГОНАДОТРОПИН (ХГ), ТЕСТ В ПРОБИРКЕ (тест Wampole) М. Качественный. И.М. Сыворотка или моча. Предпочтительна свежевыделенная первая утренняя порция. Ограничить прием жидкости с полуночи до- утреннего сбора. Н.В. Отрицательные результаты. Положительный результат на 4—8-й день после ожидаемой менструации. В.Ф. Ложноположительный результат: менотропины (пергонал, ЛГ и ФСГ), хорионический гонадотропин (фоллютеин), гемолиз, ли- пемия. f Протеинурия, гематурия, выраженное загрязнение бактериями и детергенты в моче. Отмечено различное действие фенотиазинов иа результаты им- мунологических тестов на беременность. Д.З. Для применения определения ХГ как маркера опухолей см. статью Хорионический гонадотропин, [J-субъеди- н и ц а. П. Чувствительность каждого из коммерчески доступных имму- нологических тестов на беременность существено колеблется и зави- сит от качества антисыворотки. Некоторые методы требуют экстра- гирования сыворотки с помощью ацетона. Перекрестные реакции с а-едииицей ЛГ могут определять ложноположительные значения, например, в период менопаузы, при пике ЛГ в середине цикла- (50—200 мМЕ/мл). Иммунологические тесты на беременность дают 0,14% ложноположительных и 2,09% ложноотрицательных резуль- татов. Для количественного определения ХГ в настоящее время эти тесты заменены РИА и радиорецепторным анализом. М. Полуколичественный. И.М. Сыворотка илн суточная моча. Охлаждать при сборе. Н.В. В нормальной моче у женщин может содержаться до 30 мЕД/мл (МЕ/л) ХГ и других аналогичных иммунореактивных субстанций (например, ЛГ). Значения после 30-го дня беременности аналогичны таковым в сыворотке. Пиковые значения до- 120000 мЕД/мл (МЕ/л), снижение во II и III триместрах. В.Ф., Д.З., П. Те же. ХОРИОНИЧЕСКИЙ ГОНАДОТРОПИН, ТЕСТ НА ПРЕДМЕТНОМ- СТЕКЛЕ М. Латекс-агглютинация, качественный. И.М. Моча. Те же требования, что и для теста в пробирке. Н.В. Отрицательные результаты. 93-
В.Ф., Д.З. Те же. П. Наиболее быстрый тест (2 мии), однако наименее чувстви- тельный. ХОРИОНИЧЕСКИЙ ГОНАДОТРОПИН, РАДИОРЕЦЕПТОРНЫЙ АНАЛИЗ (Biocept-G) [60] М. Качественный [409, 410, 411]. И.М. Сыворотка. Хранить в охлажденном состоянии, заморо- .зить при —20 °C для хранения >24 ч. Н.В. Отрицательные результаты. Беременность можно обнаружить через 10 дней после зачатия. В.Ф., Д.З. Те же. П. Положительные результаты: >200 мЕД/мл. ЛГ обладает свойством перекрестной реакции. М. Полуколичественный. И.М. Сыворотка. Н.В. Отрицательные результаты: <40 мЕД/мл (МЕ/л). В.Ф., Д.З. Те же. П. Чувствительность: 40 мЕД/мл. Значения параллельны тако- вым 0-субъединицы ХГ прн РИА, но выше. Радиорецепторный ана- лиз является быстрым методом и позволяет различить интактную молекулу ХГ (и предположительно биологическую активность). Считают, что такую же систему анализа можно использовать для наблюдения за уровнями ХГ у одного и того же человека через определенный период времени для того, чтобы избежать противо- речивых результатов. Вследствие быстрого выполнения тест поле- зен в условиях скорой помощи для дифференциации трубной бере- менности с иеразорвавшимся плодовместилищем от других причин болей внизу живота. ХОРИОНИЧЕСКИЙ ГОНАДОТРОПИН, 0-СУБЪЕДИНИЦА М. Количественный. И.М. См. статью Хорионический гонадотропин, 0- субъединица. БИКАРБОНАТ (НСОз") [10, 25, 28, 14*, 43*, 48*, 49*, 61*] М. Вычисление. И.М. Цельная кровь артериальная. Собирать пробу в анаэроб- ных условиях. В качестве антикоагулянта предпочтителен гепарин. Н. В. мэкв/л (ммоль/л) Новорожденные: 17,2—23,6 Дети грудного возраста: 19,0—23,9 2 мес — 2 лет: 16,3—23,9 Взрослые: 18 —23 В.Ф. Кf Морфин, барбитураты (при угнетении дыхания), кор- тикостероиды (длительный курс), диуретики (тиазидные, ртутные, хлорталидон, этакриновая кислота, фуросемид), слабительные сред- ства (при избыточном употреблении). К ] Аммония хлорид, ацетазоламид, отравление этиленгликолем, метанол, паральдегид, фенформии, салицилаты (поздняя стадия ин- токсикации). Д.З. f Компенсированный респираторный ацидоз, метаболиче- ский алкалоз. ] Метаболический ацидоз, компенсированный респираторный алкалоз. См. также Углерода двуокись. 94
П. Концентрация бикарбоната вычисляется по уравнению Ген- дерсона — Гассельбаха или номограмме, основанной на нем. НСОз~ = общий СОг—Н2СО3 («1,2 ммоль/л). Иногда бикарбонат определяют титрованием, однако неболь- шие количества карбамииов плазмы завышают результаты. Стандартный бикарбонат представляет собой равновесную кон- центрацию бикарбоната в цельной крови при 38 °C, Рсо2 40 мм рт. ст. н полной оксигенации крови. М. Тот же. И.М. Плазма крови [25]. Н. В. Артериальная кровь: 21—28 мэкв/л (ммоль/л) Венозная кровь: 22—29 мэкв/л (ммоль/л) В.Ф., Д.З., П. Те же. БИЛИРУБИН ОБЩИЙ [12, 25, 14*, 28*, 48*, 49*, 61*] М. Диазореакция; спектрофотометрия. И.М. Сыворотка. Не допускать действия света. И. В. Недоно- Доношенные Недоно- Доношен- шениые [26] шенные ные мг/100 мл мкмоль/л Кровь из пупо- вины: <2,0 0—1 день: <8,0 1—2 дия: <12,0 3—5 дней: <16,0 Впоследствии: <2,0 <2,0 <6,0 <8,0 <12,0 <0,2-1,0 <34,2 <34,2 <136,8 <102,6 <205,2 <136,8 <273,6 <205,2 <34,2 <3,4—17, 1 В.Ф. X f Гемоглобин; см. также табл. 8 (вызывающие холестаз и гепатотоксичиые препараты) и табл. 7 (препараты, вызывающие гемолиз). Д.З. f Повреждение печеночных клеток (воспалительного, токси- ческого и неопластического происхождения), закупорка внутри- и внепеченочных желчных протоков, гемолитические заболевания, фи- зиологическая желтуха новорожденных, синдром Криглера — Найя- ра, болезнь Жильбера, синдром Дубина — Джонсона, нарушение толерантности к фруктозе. М. Дназореакция (диагностические полоски или таблетки Ictotest, Bili-Labstix, Multistix и др.) [366]. И.М. Моча свежая. Не допускать действия света. Охлажденная проба стабильна в течение суток. Н.В. Отрицательные результаты. В.Ф. X f Большие количества фенотиазинов. X ] Большие количества аскорбиновой кислоты, нитриты (при инфекциях мочевых путей). ]• (цветовая маскировка) Метаболиты феназопиридина или этоксазина и высокие уровни уробилина, индикана или салицила- тов могут обусловливать оранжево-красную окраску на полоске. Д-З. ] Состояния с повышением уровня связанного билирубина в сыворотке. П. В клинике качественные методы дают удовлетворительные результаты. Закупорка внепеченочных желчных путей является классической причиной билирубииурии. Тест полезен в дифферен- циальной диагностике желтух, поскольку билирубинурия характер- на для обтурационной и паренхиматозной желтух, но отсутствует при гемолитической желтухе. При гепатите билирубин может быть 95
обнаружен в моче до появления желтухи. Экскреция билирубина усиливается при алкалозе; использование полосок—менее чувстви- тельный метод, чем использование таблеток. М. Метод окисления (тест Harrison, проба Fouchet). И.М. Моча, свежая или подкисленная. Н.В. Отрицательные результаты. В.Ф. | (цветовая маскировка) Высокие уровни уробилина, уро- билиногена, индикана или салицилатов могут обусловливать фио- летовую, коричнево-фиолетовую или серо-фиолетовую окраску. Д.З., П. Те же. М. Тот же. И.М. Амниотическая жидкость. Не допускать действия света. Н.В. 28 нед: <<0,075 мг/100 мл [25] (или ДА45О<<0,048), <4,28 мкмоль/л. 40 нед: <6,025 мг/100 мл (или ДА46()<0,02), <<0,43 мкмоль/л. В.Ф. X | Билирубин или гемоглобин крови матери или плода в результате травмы при амниоцентезе. Д.З. | Эритробластоз; инфекционный гепатит и серповиднокле- точный криз у матери. П. Действие умеренного количества гемоглобина может быть скорректировано при расчетах. У.М. По Еидрашеку, Клеггорну, Грофу (Jendrassik, Cleghorn, Grotf) колориметрия, 500—560 нм, диазореакцня. И.М. Тот же. Н.В. 0,5—1,2 мг/100 мл, 8,5—20,5 мкмоль/л [1*, 35*]. БИЛИРУБИН СВЯЗАННЫЙ (прямая реакция] М. Диазореакция, спектрофотометрия [1*]. И.М. Сыворотка. Не допускать действия света. Н.В. 0,00—0,2 мг/100 мл [26], 0,00—3,4 мкмоль/л. Коэфф, перевода мг/100 мл в мкмоль/л 17,1, обратно — 0,0584. Д.З. j Обтурация внутрипеченочных и внепеченочных желчных протоков, повреждение печеночных клеток (особенно в позднем пе- риоде болезни), холестаз (препараты, вызывающие холестаз, — см. табл. 8), синдром Дубина — Джонсона, синдром Ротора. П. То же. У.М. По Ендрашеку, Клеггорну, Грофу колориметрия, 500—560 им, диазореакция. « И.М. Тот же. Н.В. 0,13—0,3 мг/100 мл, 2,2—5,1 мкмоль/л, [1*]. БИОТИН [949, 72*] М. Микробиологический, с использованием О. dancia. И.М. Цельная кровь (цитрат натрия) или сыворотка. Н.В. 200—500 пг/мл (х: 350), 0,82—2,05 нмоль/л (х: 1,43). В.Ф. К I Леводопа. Д.З. Биотинчувствительные нарушения: повышение содержания в крови глицииа и проприоновой кислоты, выделение с мочой 0-ок- сиизовалериановой кислоты и [3-метил-кротонглицина. П. Тяжелые кожные заболевания, такие, как себорейный дер- матит и болезнь Лейиера, могут быть связаны с недостатком био- тина, хотя проявления дефицита биотина еще мало изучены. М. Микробиологический, с использованием L. plantarum [950, 72*]. И.М. Цельная кровь (гепарин). Н.В. 0,82—2,7 нг/мл 3,36—11,05 нмоль/л (x±lS: : 1,47 ±0,63) (x±lS : 6,01±2,58) 96
В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Микробиологический, с использованием О. dancia [949]. И.М. Моча суточная. Собирать с летучим консервантом (хлор- бензол, этилен-дихлорид, 1-хлорбутан). Н.В. 6—50 мкг/сут (х: 29), 24,6—204,7 нмоль/сут (х: 118,7). В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Микробиологический, с использованием L. plantarum [950, 72*]. И.М. Моча суточная. Н. В. 24—81 мкг/сут 98—331,5 нмоль/сут (x±lS;42,4±13,6) (x±lS; 173,5±55,7) Коэфф, перевода: пг/мл в нмоль/л 0,0041, обратно — 244; нг/мл в нмоль/л 4,093, обратно — 0,244; мкг/сут в нмоль/сут 4,093, обрат- но — 0,244. В.Ф., Д.З., П. Те же. ВАЗОАКТИВНЫЙ ИНТЕСТИНАЛЬНЫЙ ПОЛИПЕПТИД (ВИП) [412, 460, 486, 60*] М. РИА [6]. И.М. Плазма натощак (гепарин); заморозить. Н.В. 20—53 пг/мл (нг/л) (различия велики в разных лабора- ториях). В.Ф. Не обнаружены. Д.З. f Водянистый понос с гипокалиемией н ахлоргидрией (ВПГА), обычно обусловленный эндокринной опухолью (состоящей из клеток системы APUD), часто обнаруживаемой в поджелудоч- ной железе, продуцирующей и секретирующей большие количества ВИП. 25% таких опухолей располагается вне поджелудочной же- лезы и имеют морфологические черты ганглионейробластом. П. ВИП является представителем группы интестинальных гор- монов секретин — глюкагон. Концентрация его в ЦНС примерно в 10 раз выше, чем в плазме. При болезни Крона содержание ВИП в кишечнике увеличено в 2 раза. Очевидно, ВИП i-ie является един- ственным медиатором синдрома ВПГА. ВАНИЛИЛМИНДАЛЬНАЯ КИСЛОТА (ВМК) [3, 5, 10, 397, 28*, 49*, 55*] М. Колориметрия по Pisano [26]. И.М. Моча суточная; консервант—10 мл НС1, охладить. мг/сут мкмоль/сут Новорожденные: <1,0 <5,1 Дети до 1 года: <2,0 <10,1 Дети: 1—5 5,1—25,3 Подростки: 1—5 5,1—25,3 Взрослые: 2—7 10,1—35,4 (или 1,5—7 мкг/мг или 0,86-—4,00 ммоль/моль креатинина) креатинина) В.Ф. К f Аймалин, адреналин, глюкагон, гуанетидин (началь- ные дозы), гистамин, инсулин (после инсулинового шока или высо- кие дозы, никогда при нормальных дозах), леводопа (небольшое повышение, в большей степени — гомованилиновой кислоты), литий, нитроглицерин, алкалоиды раувольфии (резерпин, начальные дозы). X f Аминосалициловая кислота реагирует с диазореактивом (при его применении), налидиксовая кислота (при методе Пизано), аце- 7—299 97
тилсалициловая кислота (при флюорометрии и колоримет- рии); бананы, кофеин, шоколад, чай, кофе влияют на ре- зультаты неспецифичных методов; гваякол (глицерина гваяколат, обычный ингредиент противокашлевых микстур), метенамин, мефе- незин, метакарбамол, окситетрациклин влияют на результаты (изме- няют окраску); фенолсульфофталеин, феназопирндин, ванилнн мо- гут влиять на результаты колориметрии. К|Клонидин (действие зависит от дозы), дисульфирам, гуане- тидин, производные гидразина, имипрамин, ингибиторы МАО, мор- фин; алкалоиды раувольфии (резерпин при длительном примене- нии); рентгеноконтрастные средства влияют на экскрецию после в/в пиелографии. X). Щелочная моча (нестабильна при к.т. и рН>3,0), ацетилса- лициловая кислота, диоксифенилуксусная кислота, гентизиновая кислота, ГВК; леводопа влияет иа результаты при использовании метода Пизано; клофибрат (действие глюкуронидов). Д.З. | Феохромоцитома, нейробластома, ганглионеврома, кар- циноид (в некоторых случаях). П. 98% всех феохромоцитом может быть диагностировано без стимулирующего теста, только путем определения ВМК, метанефри- на и катехоламинов в суточной моче. В каждой пробе определяют креатинин для того, чтобы удостовериться в адекватности сбора и вычислить соотношение экскреции ВМК/креатиннн. До применения какого-либо стимулирующего теста рекомендуется собрать мочу в начале приступа. Поскольку у детей с феохромоцитомой наблюда- ются чаще постоянные, чем переменные, признаки и симптомы, не- сколько нормальных результатов в последовательных пробах иск- лючают заболевание. Колебания существенно выше в течение дня, чем ночью. При использовании метода не требуется соблюдения специальной диеты. Кетоацидоз вызывает увеличение содержания ВМК. ВМК СВОБОДНАЯ М. Высокопроизводительная жидкостная хроматография [5]. И.М. Тот же. н. в. мг/сут мкг/мг креатинина мкмоль/сут ммоль/моль креатинина Доношенные: 1—2 дня: 0,05—0,5 3—15 0,25— 2,53 1,71— 8,57 3 дня: 0,05—0,3 3—10 0,25— 1,52 1,71— 5,71 Недоношен- ные: 1—2 дня: 0,02—0,15 3—20 0,10— 0,76 1,71—11,42 3 дня: 0,05—0,25 4—40 0,25— 1,26 2,28—22,84 1 нед: 0,07—0,50 5—40 0,35— 2,53 2,86—22,84 1—6 мес: 0,1 —1,0 3—17 0,51— 5,05 1,71— 9,71 6—12 мес: 0,2 —1,5 2—15 0,01— 7,58 1,14— 8,57 1—5 лет: 0,5 —2,5 2—10 2,53—12,63 1,14— 5,71 5—10 лет: 0,75—3,0 1,5—7 3,79—15,15 0,86— 4,00 10—15 лет: 1,0 —6,0 1-6 5,05—30,30 0,57— 3,43 Взрослые, >15 лет: 2,0 —7,0 1—6 10,10—35,35 0,57— 3,43 Коэфф, перевода: мг/сут в мкмоль/сут 5.05, обратно — 0,198; мкг/мг'креатинина в ммоль/моль креатинина 0,571, обратно—1,75. В.Ф., Д.З., П. Те же. 98
ВИЛЛЕБРАНДА ФАКТОР [12*, 52*] ФАКТОР VIII: РИСТОЦЕТИНА КОФАКТОР М. Количественный: агрегация тромбоцитов под действием рис- тоцетнна [349, 385а]. И.М. Плазма (цитрат). Проба стабильна несколько часов при к.т. Н.В. 60—150%. В.Ф. См. Т р о м б о ци то в агрегация. Д.З. ]• Во всех случаях наследственной или приобретенной ан- гиогемофилни (болезнь Виллебранда). П. Фактор Виллебранда подобен фактору VHI (см. Сверты- вания кровн факторы, фактор VIII) И является белком острой фазы. Его уровень может быть существенно повышен (в 3 и более раз) при нагрузке, стрессе или беременности. Фактор Вилле- бранда следует отличать от антигемофильного фактора (фак- тор VIII), который представляет собой белок, содержащийся в сле- довых количествах, необходимый для нормального свертывания крови и измеряемый с помощью одиоэтапного исследования. Эти факторы находятся в тесной связи друг с другом и с трудом под- даются разделению. До недавнего времени считали, что они соот- ветствуют различным функциям одной и той же молекулы, что ста- ло причиной терминологических ошибок. Так, термин «фактор VIII-Ag» иногда неправильно использовали для обозначения анти- гена Виллебранда, хотя на самом деле так следует называть анти- ген, соответствующий свертывающему белку фактора VIII (VIII:C). Этот антиген, который обозначают как VIII :CAg, в противополож- ность антигену Виллебранда (часто обозначаемому как WiERAg), очень трудно определять, и иммунорадиометрнческий метод его определения воспроизведен лишь в немногих исследовательских ла- бораториях. БЕЛОК, СВЯЗАННЫЙ С ФАКТОРОМ VIII (Виллебранда антиген] М. «Ракетный» иммуноэлектрофорез [390]. И.М. Тот же. Н.В. 60—150%. В.Ф. Те же. Д.З. | Наследственная или приобретенная ангиогемофилня (в редких случаях антиген может быть в пределах нормы, несмотря на нарушенную агрегацию). ВИТАМИН А(ретинол) [5, 19, 25, 14*, 72*] М. Экстракция изооктаном, реакция с дихлорпропанолом; экс- тракция петролейным эфиром, реакция с трифторуксусной кислотой, колориметрия 450 нм, 620 нм [25]. И.М. Сыворотка натощак. Не допускать гемолиза, защищать от действия света. Проба стабильна >2 нед в замороженном сос- тоянии (—10 °C). И. В. мкг/100 мл мкмоль/л Новорожденные: 35—75 1,22—2,62 Дети: 30—80 1,05—2,79 Взрослые: 30—65 1,05—2,27 ^Коэфф. перевода мкг/100 мл в мкмоль/л 0,0349, обратно — В.Ф. К f Пероральные контрацептивы. X ] При использовании флюорометрии: фнтофлуен. 99
К 4- Холестирамин, минеральное масло, неомицин, Д.З. | Идиопатическая гиперкальциемия у детей в возрасте до 1 года, хронический нефрит, нефроз, гипервитаминоз, интоксикация. 4 Гемералопия, гипотиреоз, бесплодие и тератогенез, заболева- ния печени, ЖКТ или поджелудочной железы; ксеродермия, хрони- ческие инфекции, пирексия; концентрация <10 мкг/100 мл является показателем тяжелого дефицита и истощения запасов в печени; диссеминированный туберкулез, карциноидный синдром, недостаточ- ность белкового питания (очень низкий уровень), абеталипопротеи- немия, муковисцидоз. П. Значения концентрации витамина А следует корректировать с учетом каротина. Взятие пробы натощак уменьшает ошибку, выз- ванную приемом витамина А с пищей. Повторные определения яв- ляются показателем состояния питания. Определение уровней белка и каротина в сыворотке, тест абсорбции в ЖКТ, тесты для оценки функции печени, поджелудочной железы и ЖКТ могут помогать в диагностике дефицита витамина А [5]. Высокие дозы витамина А в течение длительного времени вызывают анорексию, задержку роста, ксеродермию, увеличение печени и селезенки, боли в длин- ных трубчатых костях, повышение внутричерепного давления [19]. Интоксикация может имитировать первичный гиперпаратиреоз [7]. Снижение содержания витамина приводит к характерным измене- ниям эпителия, клинически проявляющимся в следующем: обструк- ция бронхиол, развитие инфекции в почечных лоханках, мочеточни- ках, мочевом пузыре, протоке поджелудочной железы или слюнных протоках, поражение глаз, гемералопия, ксерофтальмия, кератомаля- ция, появление пятен Бито, фолликулярный гиперкератоз, фотофо- бия [19]. Симптомы интоксикации у детей: рвота, раздражитель- ность, анорексия, преходящая гидроцефалия [5]. Симптомы инток- сикации у взрослых: головная боль, сонливость, бессонница, разд- ражительность, выпадение волос, утомляемость. См. Витами н-А- связывающнй белок. М. Флюорометрия; высокопроизводительная жидкостная хрома- тография [994]. И.М., Н.В. Те же. В.Ф. При использовании флюорометрии следует удалить фито- флуен или провести соответствующую коррекцию. Д.З., П. Те же. ВИТАМИН-А-СВЯЗЫВАЮЩИЙ БЕЛОК [800, 803, 841, 854] М, Радиальная иммунодиффузия [848]. И.М. Сыворотка, плазма. Н.В. 3—6 мг/100 мл (ж: 4,0), 30—60 мг/л (Т: 40). В.Ф. К f Половые стероиды (противоречивые данные), перо- ральные контрацептивы. д.3. ] Заболевания почек с дисфункцией проксимальных каналь- цев, хронические заболевания почек с повышенным уровнем креати- нина в сыворотке и уремией (при уремии увеличен в 10— 15 раз). 4 Дистрофия сетчатки, поражение паренхимы печени (вирусный гепатит, хронический активный гепатит, цирроз), муковисцидоз, не- достаточность питания (квашноркор в острой стадии, сниженный синтез; при усиленном питании уровень белка в плазме удваивает- ся в течение 1 нед), гипертиреоз. П. Белок синтезируется в печени. Его уровень отражает состоя- ние питания (недостаточная калорийность) и определяет связыва- ние и транспорт витамина А. В норме витамин-А-связывающий 100
белок и преальбумин присутствуют в виде комплекса в соотноше- нии 1:1, их концентрации в сыворотке параллельны друг другу, но концентрация преальбумина в 4—5 раз выше. После высвобожде- ния витамина А в клетки-мишени витамин-А-связывающий белок теряет сродство к преальбумнну. В плазме, полученной натощак, отмечается хорошая корреляция между концентрацией витамина А и витамин-А-связывающего белка. При дефиците витамина А мо- лекулы белка не синтезируются печенью. Биологический период по- лужизни витамин-А-связывающего белка (при сродстве к преаль- бумину) составляет 12 ч (при отсутствии сродства к преальбуми- ну —3‘/2 ч). М. Нефелометрия [803]. И.М. Сыворотка. Н.В. 4,7±1,1 мг/100 мл, 47± 11 мг/л. Значения несколько выше у мужчин; у детей значения в 2 ра- за меньше, чем у взрослых, с резким повышением в пубертатном возрасте. В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Радиальная иммунодиффузия [803]. И.М. Моча. Н.В. х: 0,1 мг/сут. В.Ф., П. Те же. ВИТАМИН А, ТЕСТ ТОЛЕРАНТНОСТИ [10, 25] М. Витамин А в масляном растворе 5000 МЕ/кг, перорально [25]. Во время проведения теста больной может пить воду или при- нимать легкую пищу. И.М. Сыворотка. См. Витамин А. Проба натощак берется до приема витамина, пробы через 3 и 6 ч не обязательно берут на- тощак. Н.В. Через 3 и/или 6 ч пиковые значения концентрации витами- на А до 200—600 мкг/100 мл, 7—21 мкмоль/л. В.Ф. См. Витамин А. Д.З. ] Стеаторея, туберкулез, заболевания с поражением пече- ночных клеток, недостаточность питания, кретинизм, гипотиреоз, му- ковисцидоз (кистозные изменения поджелудочной железы), недос- таточность функции поджелудочной железы, синдром мальабсорб- ции. П. При выполнении метода ограничения те же, что и для дру- гих абсорбционных тестов (для адекватной абсорбции требуются липиды). При стеаторее уровень витамина А повышается через 4 ч, но повышение меньше нормального. М. Витамина А пальмитат, 7500 МЕ/кг [25], перорально с лег- ким завтраком (максимально 350 000 ME). И.М. Пробы натощак берут до и через 4 ч после приема ви- тамина; пробы через 5 и 6 ч не обязательно берут натощак. Н. В. Через 4 или 6 ч пиковые значения витамина А до; 0—3 года: 180—2100 мкг/100 мл 6,28—73,29 мкмоль/л 4—15 лет: 320—2200 » 11,17—76,78 » Коэфф, перевода мкг/100 мл в мкмоль/л 0,0349, обратно—28,65. В.Ф., Д.З., П. Те же. ВИТАМИН В] (тиамин) [5, 14*, 72*] М. Флюорометрия тиохромпроизводных [13, 14*]. И.М. Сыворотка. Проба стабильна в течение И мес в заморо- женном состоянии (—20 °C). 101
Н.В. 0—2,0 мкг/100 мл, 0,0—75,4 нмоль/л. В.Ф. Не обнаружены. Д.М Лейкоз, истинная полицитемия, лимфогранулематоз. 4- Синдром Корсакова — Вернике, алкоголизм с заболева- нием печени или без такового, недостаточное питание, дефицит ви- тамина в пище, бери-бери, тиреотоксикоз, длительный понос, за- стойная сердечная недостаточность, беременность, лактация, повы- шенная двигательная активность, гипертиреоз. Тиаминчувствитель- ные нарушения: дефицит пируват-карбоксилазы, болезнь кленового сиропа, тиаминчувствнтельная мегалобластная анемия. П. Концентрация в сыворотке имеет небольшое значение для оценки дефицита. Дефицит тиамина сопровождается повышением уровня пирувата в крови, однако на последний оказывают прехо- дящее влияние другие состояния, такие как физическая нагрузка и волнение. Дополнительные тесты косвенного определения дефицита тнамина: определение белка, тесты оценки функции ЖКТ, поджелу- дочной железы и печени. 1 ME Bi-0,3 мкг тиамина гидрохлорида. Доказано, что уровень тнамина в крови не позволяет выявить де- фицит витамина. М. Тот же. И.М. Цельная кровь (гепарин). Проба стабильна 2 мес в замо- роженном состоянии (—20°C). Н.В. 1,1—4,8 мкг/100 мл, 41,5—180,9 нмоль/л. В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Тот же. И.М. Моча. Подкислить с помощью НС1. н. В. 1—3 года 4—6 лет: 7—9 лет: 10—12 лет: 13—15 лет: Взрослые: Беременность II триместр: III триместр: Дефицит: 1—3 года: 4—6 лет: 7—9 лет: 10—12 лет: 13—15 лет: Взрослые: Беременность II триместр: III триместр: мкг/г креатинина 176—220 121—400 181—850 181—300 151—250 66—129 мкмоль/моль креатинина 75— 85 52-170 77—149 77—128 64—107 28—55 >55 >50 <120 < 85 < 70 < 60 < 50 < 27 < 23 < 21 >23 >21 <51 <30 <26 <Ю В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Флюорометрия тиохромпроизводных; микробиологический, с использованием L. Viridescens. И.М. Моча суточная. Н.В. >100 мкг/сут, >377 нмоль/сут. В.Ф. Те же. Д.З'. 4 Бери-бери (0—14 мкг тиамина в сутки, уровень тиамина <40 мкг/сут описан при ранних признаках бери-бери). 102
П. То же. М. Тот же. И.М. Гемолнзат эритроцитов. Брать цельную кровь (гепарин). Если исследование откладывается, гемолизат заморозить. Н. В. 6—12 мкг/100 мл [10] 141—283 нмоль/л (тиамин-пирофосфат) 22+5,9 мкг/100 мл [970] 848+222 нмоль/л В.Ф., П. Те же. М. Тот же. И.М. Лейкоциты. Н.В. 30—60 мкг/100 мл, 707—1414 нмоль/л (тиамии-пирофос- фат). Коэфф, перевода: мкг/100 мл в нмоль/л 37,68, обратно — 0,0265; мкг/г креатинина в мкмоль/моль креатинина 0,426, обратно — 2,347; мкг/сут в имоль/сут 3,768, обратно — 0,265; мкг/100 мл в нмоль/л 23,57, обратно — 0,0424 (при переводе использована ОММ тиамина- пирофосфата — 424,31). ВИТАМИН В2 (рибофлавин) [1, 5, 14*, 68*, 72*] М. Флюорометрия [983, 14*, 72*]. И.М. Моча, случайная порция, натощак. Защищать от действия света. Проба стабильна в охлажденном состоянии. Н.В. Предполагаемые уровни (МКПНО) мкг/г мкмоль/моль 1—3 года: креатинина креатинина Приемлемый уровень 500—900 150—270 4—6 лет: 300—600 90—180 7—9 лет: 270—500 81—150 10—15 лет: 200—400 60—120 Взрослые: 80—269 24—81 Беременные: 90—120 27—36 1—3 года: Дефицит <150 <45 4—6 лет: <100 <30 7—9 лет: <85 <25 10—15 лет: <70 <21 Взрослые.: <27 <8 Д.З. ]• Алкоголизм, инфекции, злокачественные опухоли, пеллаг- ра, квашиоркор, беременность, лактация, быстрый рост в детстве, гипертиреоз. П. Определение в кровн имеет небольшое значение для оценки уровня рибофлавина. На концентрацию в моче влияет содержание витамина в принятой накануне пище; она может быть искусственно завышена при отрицательном азотистом балансе, после операции или после длительного голодания. Дефицит (арибофлавиноз) прояв- ляется поражением слизистых оболочек, которое легче обнаружить на языке, губах и роговице. Часто встречается дефицит других витаминов группы В. См. также Витамином В2 нагрузоч- ная проба. М. Микробиологический, с использованием L. casei [972]. И.М. Моча суточная. Защищать от света. Проба стабильна в охлажденном состоянии. 103
Н.В. >50 мкг/сут, >0,133 мкмоль/сут. Коэфф, перевода: мкг/г креатинина в мкмоль/моль креатинина 0,3, обратно—3,33; мкг/сут в мкмоль/сут 0,00266, обратно — 376,4. В.Ф. К t Хлортетрациклин (1—3 г), окситетрациклин (2,5 г). Д.З., П. Те же. ВИТАМИНОМ В2 НАГРУЗОЧНАЯ ПРОБА [984] М. Микробиологический, с использованием L. casei. Рибофла- вин 5 мг, перорально, растворенный в жидкости, перед завтраком [977]. И.М. Моча за 4 ч, с ледяной уксусной кислотой. Проба ста- бильна в охлажденном состоянии. Н. В. Предполагаемые уровни (МКПНО) Взрослые: 1400—1999 мг/4 ч 3,72—5,31 ммоль/4 ч Дефицит: <1000 « </2,66 » Коэфф, перевода мг/4 ч в ммоль/4 ч 0,00266, обратно — 375,9. В.Ф. См. Витамин В2. Д.З. ]. Дефицит рибофлавина. П. См. Витамин В2. ВИТАМИН В6 (определение пиридоксальфосфата) [1, 5, 72*] М. Ферментный, радиометрический [3]. И.М. Плазма (ЭДТА), заморозить. Защищать от действия све- та. Не допускать поступления витамина В6 с пищей в девь взятия пробы. Н.В. 3,6—18 нг/мл, 14,6—72,8 имоль/л. В.Ф. К ]• Пероральные контрацептивы (действуют только иа уровень в плазме), изониазид, циклосерин, пеницилламин, леводопа, гидралазин, противосудорожные средства, этанол. Д.З. ]• Хронический алкоголизм, недостаточность питания, уре- мия, припадки у новорожденных, мальабсорбция, производственная интоксикация гидразиновыми соединениями, нормально протекаю- щая беременность, диабет у беременных, пеллагра. П. Позволяет определить уровень пиридоксальфосфата — основ- ной биологически активной формы витамина Be. М. Микробиологический, с использованием S. carlsbergensis, S. uvarum [990]. И.М. Моча, случайная порция, натощак. Не подвергать гид- ролизу. Н.В. Экспериментальные данные 1—3 года: 4—6 лет; 7—9 лет: 10—12 лет: 13—15 лет: Взрослые: мкг/г креатинина >90 >75 >50 >40 >30 >20 мкмоль/моль креатинина >41,2 >34.4 >22,9 >18,3 >13,7 > 9,2 Коэфф, перевода: нг/мл в нмоль/л 4,046, обратно — 0,247; мкг/г креатинина в мкмоль/моль креатинина 0,458, обратно — 2,183. В.Ф., Д.З. Те же. П. Дозволяет определить активность пиридоксальфосфата, пи- ридоксамина и пиридоксина. Исследование мочи имеет ограниченную ценность для оценки тяжести дефицита витамина В6, но отражает 104
последнее поступление его с пищей. Ранние симптомы дефицита аналогичны таковым дефицита других витаминов группы В: бес- покойство, раздражительность, иногда судороги, гипохромная ане- мия. Дефицит витамина Be нарушает превращение триптофана в никотиновую кислоту, приводя к пеллагроподобному дерматиту и другим свойственным пеллагре симптомам. У добровольцев, полу- чавших диету с недостаточным содержанием витамина Be, наблю- далось снижение образования антител к брюшному тифу и столб- няку. Чувствительные к пиридоксину состояния: гомоцистннурия I типа, оксалоз I типа (гликолевая ацидурия), ксантуреновая аци- дурия, цистатионинурия. См. также Витамин Be, функцио- нальный тест; 4-П и р и д о к с и н о в а я кислота, Трипто- фаном нагрузочная проба. ВИТАМИН В6, ФУНКЦИОНАЛЬНЫЙ ТЕСТ М. Определяют активность аспартатаминотраисферазы (АсАТ) и аланинаминотрансферазы (АлАТ) до и после действия пиридок- сальфосфатом (25 мкг/мл [0,1 мкмоль/мл]) в течение 20 мин [990]. Вычисляют индекс (соотношение активности фермента до и после проведения пробы). И.М. Гемолизат эритроцитов. Взять цельную кровь (ЭДТА). Гемолизат стабилен в течение нескольких недель в замороженном состоянии. Н.В. Индекс АсАТ: <1,5 Индекс АлАТ: <1,2 Д.З. f Дефицит витамина В6. М. Угадил йэжжклс.'я ъ ЭДАТтстосет» от ъоужвдетъъ дуедижгл-г, пиридоксальфосфата и от метода. Дефицит рибофлавина может приводить к снижению активности аминотрансфераз эритроцитов. См. также Витамин В6. ВИТАМИН В12 (цианокобаламин) [1, 5, 12, 28, 14*, 29*, 63*, 72*]. М. Определение «истинного» кобаламина — метод конкурентно-- го белкового связывания, РИА [971]. И.М. Сыворотка. Не допускать применения гепарина, аскорби- новой кислоты, фторидов, избегать гемолиза, защищать от света. Проба стабильна 4 ч при 8 °C, 8 нед в замороженном состоянии (—20°C). Не допускать оттаивания н повторного замораживания. Н. В. Новорожденные: Взрослые: Дефицит: пг/мл пмоль/л 160—1300 [26] 118—959 100—700 74—516 220—940 [971] 162—694 <170 <125 В.Ф. К ]• Аминогликозиды, антибиотики (например, неомицин), колхицин; препараты, высвобождающие большое количество калия, аминосалициловая кислота, противосудорожные препараты (фени- тоин, фенобарбитал, примидон); облучение тонкой кишки радиоак- тивным кобальтом; алкоголь (прием больших доз >2 нед), аскор- биновая кислота (в больших дозах перорально), метформин, фен- формин. Д.З. f Острый и хронический миелолейкоз, примерно >/3 случаев хронического лнмфолейкоза, некоторые случаи моноцитарного лей- коза; лейкоцитоз, истинная полицитемия, рак (особенно с метаста- зами в печень), заболевания печени (острый и хронический гепа-
тит, цирроз, печеночная кома), лекарственно-индуцированный хо- лестаз, эритромиелоз, недостаточность белкового питания. | Нелеченый дефицит витамина В[2, обычно приводящий к ме- галобластной анемии. Причины: недостаток внутреннего фактора (пернициозная анемия, полная или частичная гастрэктомия, атрофи- ческий гастрит), нарушения всасывания (регионарный илеит, резек- ция кишечника, спру, целиакия), утрата поступающего с пищей ви- тамина В12 (глистная инвазия), дефицит витамина В12 в пище (у вегетарианцев), прогрессирующее снижение уровня во время бере- менности, иногда ниже нормального уровня в последнем триместре (при мегалобластной анемии у беременных отмечается нормальный уровень витамина Bi2 в сыворотке). П. Значения для микробиологического метода: 200—900 пг/мл. У 5—25% беременных женщин концентрация в сыворотке снижа- ется ниже 170 пг/мл, даже если запасы витамина В[2 в тканях ос- таются адекватными. Снижение уровня витамина В12 в сыворотке наблюдается у ~30% больных с дефицитом фолатов, у некоторых больных алкоголизмом и раком. При миеломной болезни нли апла- стической анемии отмечаются низкие уровни витамина В12 в сыво- ротке без признаков дефицита. Дефицит витамина Bj2 в сыворотке увеличивается со временем у больных после резекции желудка и может быть связан с тяжелым дефицитом железа. Дефицит может приводить к панцитопении, неврологическим нарушениям, включая проявления дегенерации задних и боковых столбов спинного мозга, и психическим нарушениям (делирий). М. Определение общего витамина В12 (истинный кобаламин и биологически неактивные аналоги) — метод конкурентного белково- го связывания, РИА [971]. И.М. Сыворотка. См. выше. Н. В. 330—990 пг/мл 244—730 пмоль/л Дефицит: <270 » <199 » В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Микробиологический, с использованием L. leishmanii [969, 72*]. И.М. Гемолизат эритроцитов. Отмытые клетки цельной крови (гепарин) могут быть заморожены за <4 нед до экстракции. Н.В. 82—225 пг/мл эритроцитов, 60—166 пмоль/л эритроцитов. В.Ф. X ] Метотрексат, пириметамин и большинство антибиоти- ков. Д.З. ]. Нелеченый дефицит витамина Bi2 фолиево- и железоде- фицитные анемии (во всех этих случаях имеется частичное совпа- дение с нормальными величинами). Несмотря на высокий уровень витамина В[2 в сыворотке при хроническом миелолейкозе или истинной полицитемии его уровень в эритроцитах не повы- шен. П. Лечение витамином В12, фолиевой кислотой или препаратами железа приводит к повышению уровня витамина В12 в эритроцитах через 2 нед. Уровень витамина В[2 в эритроцитах является менее чувствительным показателем дефицита витамина, чем концентрация его в сыворотке; первый изменяется при дефиците железа и фолие- вой кислоты. М. Микробиологический, с использованием Е. gracilis [954]. И.М. Печень (идеально 15 мг, но может быть достаточно до 2 мг). Н.В. 0,6—1,5 мкг/г, 0,44—1,11 мкмоль/кг сырой ткани печени.
Коэфф, перевода пг/мл в пмоль/л и мкг/г в мкмоль/кг 0,738, об- ратно— 1,355. В.Ф. Те же. Д.З. | Нелеченый дефицит витамина В]2, дефицит фолиевой кис- лоты (у некоторых больных), заболевания печени (у многих боль- ных). П. Снижение уровня витамина Bi2 в сыворотке, вероятно, пред- шествует уменьшению запасов его в печени, поэтому последние мо- гут играть большую роль, когда уровень В[2 в сыворотке низок вследствие нарушения всасывания витамина. Низкий уровень Bi2 в сыворотке и нормальные запасы его в печени могут также наблю- даться при дефиците фолатов. Определение содержания витамина В]2 в печени не является рутинным лабораторным методом в кли- нике. ВИТАМИН Bia, РЕАКЦИЯ НА ЛЕЧЕБНОЕ ПРИМЕНЕНИЕ М. Витамин В)2 1—5 мкг/сут, перорально [7]. И.М. Взять соответствующие пробы до приема указанной дозы и другие пробы, необходимые для наблюдения за гематологическими показателями. Мазки костного мозга готовятся у постели больного; сыворотка (определение железа); цельная кровь (ЭДТА) для опре- деления числа эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов и ретикулоци- тов (см. отдельные тесты для получения большей информации). Н.В. Положительная динамика гематологических показателей указывает на дефицит витамина Bj2: исчезновение мегалобластов из костного мозга, снижение уровня железа в сыворотке в течение 24—-48 ч, появление ретикулоцитоза в течение 2—4 дней, с пиком на 7-й день, увеличение числа эритроцитов, лейкоцитов и тромбоци- тов. В.Ф. См. Витамин Bi2. П. Пероральная доза используется для диагностики дефицита витамина Ви в пище. М. Витамин В12 1—5 мкг/сут, парентерально [5]. И.М. Тот же. Н.В. Увеличение числа ретикулоцитов на 5, 6 и 7-й день; пико- вое увеличение ретикулоцитов на «30% при числе эритроцитов <1,5-106/мм3 (1,5-1012/л) и на «10% при числе эритроцитов >2,5-106/мм3 (2,5-1012/л). Число эритроцитов должно увеличиться до 3-106/мм3 (3-1012/л) на 3-й неделе; для получения положитель- ного ответа у больных с менее выраженной анемией требуются большие значения. В.Ф. Те же. П. Парентеральная доза используется для выявления дефицита витамина В12 при мегалобластной анемии. Большие дозы витамина В12 не дают возможности отличить дефицит Bj2 и фолиевой кисло- ты. За больным следует наблюдать в течение нескольких дней до проведения теста для исключения спонтанного ретикулоцитоза. витамин-в12-связывающая способность, ненасы- щенная [13] М. Радиологический, с использованием древесного угля, покры- того гемоглобином [3]. И.М. Сыворотка натощак. Не использовать гепарин и ЭДТА, защищать от действия света. Прекратить прием витамина В|2 по крайней мере за 72 ч до взятия пробы. Проба стабильна 4 дня при к.т., 7 дней прн —15 °C, Н.В. 1000—2000 пг/мл, 738—1476 пмоль/л.
Коэфф, перевода пг/мл в пмоль/л 0,738, обратно— 1,355. В.Ф. См. Витамин В12. Д.З. t Лимфопролиферативные и миелопролиферативные заболе- вания с увеличением числа лейкоцитов в периферической крови, пернициозная анемия, дефицит фолиевой кислоты, рак печени и дру- гие солидные опухоли (иногда). | Мальабсорбция, цирроз печени и инфекционный гепатит (не- которые случаи). П. Тест применяется для диагностики истинной полицитемии, помогает наблюдать за эффективностью лекарственной терапии по- лицитемии. Измерение с помощью метода гельфильтрации дает бо- лее низкие величины. ВИТАМИН В12, ТЕСТ АБСОРБЦИИ (проба Шиллинга) [1, 5, 251 М. 57Со-В12 или 58Со-В12 0,5 или 1,0 мкКи перорально, натощак; одновременно или не позднее чем через 6 ч в/м вводят 1 мг неме- ченого В12 (доза, вызывающая прилив крови к лицу). И.М. Моча суточная. Н.В. Выводится >7,5% введенной дозы. В.Ф. См. Витамин В[2. Д.З. 4- После тотальной гастрэктомии, резекции терминальной части подвздошной кишки; обширное поражение подвздошной киш- ки; избыточный бактериальный рост; пернициозная анемия (с мо- чой выводится 0—2,5% введенной дозы); недостаточность функции поджелудочной железы (иногда), дефект рецепторов клеток слизи- стой оболочки подвздошной кишки к витамину Ви (редко), глю- тенчувствительная энтеропатия, анатомические аномалии тонкой кишки, хронический панкреатит, муковисцидоз, жиардиаз, лучевая терапия, болезнь Крона, синдром Имерслунд—Гресбека. П. Проба Шиллинга применяется для подтверждения перници- озной анемии. Результаты недостоверны при поражении почек, а воспроизводимость плохая при заболеваниях кишечника. Доза 1 мг, вызывающая покраснение лица, эффективна для лечения на- рушенного всасывания. Для выявления мегалобластных изменений до проведения пробы Шиллинга следует исследовать костный мозг, при этом за реакцией ретикулоцитов наблюдают, как обычно у больных анемией. После резекции желудка проба Шиллинга может не выявить дефицит витамина Bi2. Наиболее частой причиной не- достоверных результатов при исследовании мочи является неполный сбор пробы. При подозрении на пернициозную анемию пробу Шил- линга следует повторить через 5 дней с дополнительным перораль- ным приемом 60 мг активного свиного внутреннего фактора. Нор- мальный результат указывает на дефицит внутреннего фактора. Для дифференциальной диагностики дефицита В12, обусловленного недостатком внутреннего фактора, и других причин нарушения его всасывания в качестве рутинного метода предлагается одновремен- ное введение 57Co-Bi2 и 60Со-В^-внутреннего фактора [5]. См. также Витамина В12 внутренний фактор. М. Тот же. И.М. Кал. Собирать до тех пор, пока за 2 последовательных дня сбора не начнет выделяться менее 1% принятой дозы [991]. Н.В. Выводится -<50% введенной дозы. В.Ф. Те же. Д.З. f Пернициозная анемия (85—100%) и другие состояния, указанные выше. П. То же. 108
М. Тот же, но без введения витамина В12 в/м. И.М. Плазма (оксалат). Собирать через 8 ч после перорального приема Big [997]. Н.В. 1,4—4,1% от введенной радиоактивности на 1 л плазмы (х: 2,3). В.Ф. Те же. Д.З. ]. Пернициозная анемия (±0,6—0,2%); другие состояния, указанные выше. П. То же. М. Тот же, но без введения витамина В12 в/м. И.М. Подсчет радиоактивности над областью печени через 1 нед [964]. Н.В. Значительное число импульсов. В.Ф. Те же. Д.З. | Пернициозная анемия (число импульсов ~0); другие состояния, указанные выше. П. Подсчет радиоактивности над областью печени особенно по- лезен у амбулаторных больных. Результаты значимы при заболева- нии почек. Ежедневный подсчет над печенью н областью живота предлагается в качестве метода контроля за функцией кишечника при проведении теста: величина радиоактивности над областью пе- чени должна быть в 2,5—4 раза выше, чем над областью живота. ВИТАМИНА В12 ВНУТРЕННИЙ ФАКТОР М. Радиологический, с использованием гомогената слизистой оболочки кишечника морских свинок [999]. И.М. Желудочный сок. Удалить пепсин и хранить при —20 °C. Н.В. 40—400% увеличение поглощения 67Co-Bi2- В.Ф. Не обнаружены. Д.З. | Пернициозная анемия (увеличение поглощения <50%). П. Результат подтверждает диагноз пернициозной анемии и по- лезен в диагностике степени выраженности атрофии слизистой обо- лочки желудка, особенно если она сочетается с заболеваниями тон- кой кишки. Метод позволяет непосредственно измерить активность внутреннего фактора. М. РИА, древесный уголь [999]. И.М. Желудочный сок. Удалить пепсин и хранить при —20 °C. Н.В. См. [999]. В.Ф. Не обнаружены. Д.З. | Пернициозная анемия, атрофия слизистой оболочки же- лудка. П. Позволяет различить атрофию слизистой оболочки желудка при пернициозной анемии или без таковой после преобразования результатов в показатели выброса внутреннего фактора в желу- дочный сок за 1 ч. См. также Антитела к внутреннему фактору; Витамин В12, тест абсорбции. ВИТАМИН С (аскорбиновая кислота) [25, 14*, 72*] М. Колориметрия, реакция с динитрофенилгидразином [25, 72*]. И.М. Плазма (оксалат, гепарин или ЭДТА) или сыворотка. Исследовать быстро. Витамин С стабилен в течение 3 ч в охлаж- денной цельной крови. Быстро развести плазму метафосфорной кис- лотой (6 г/100 мл) или трихлоруксусной кислотой (10 г/100 мл). Н.В. 0,6—2,0 мг/100 мл [5] 34—114 мкмоль/л Дефицит: <Т),2 » <11 » В.Ф. К ]• Ацетилсалициловая кислота, эстрогены, пероральные контрацептивы.
X | Метафосфорная или трихлоруксусная кислота (на 10%), если пробу хранить при —20 °C в течение 21 дня. Д.З. 4- Цинга, гемодиализ, анемия, беременность, стеаторея, ал- коголизм, нарушение всасывания, гипертиреоз. П. Методы с индикаторными красителями непригодны для мо- чи; методы с образованием гидразонов и индофенола дают анало- гичные результаты. Нижний предел нормальных величин может наблюдаться у лиц с субклиническим дефицитом и в пожилом воз- расте. Моча детей, не получающих витамин С, темнеет на воз- духе. Избыточный уровень аскорбиновой кислоты может оказывать влияние на действие антикоагулянтов (производные кумарина, гепарин). Концентрация в плазме может быть временно >2,0 мг/100 мл после приема больших доз витамина. Низкая концентра- ция в плазме обычно указывает на низкий уровень в тканях. Кон- центрация аскорбата в светлом слое кровяного сгустка в целом считается наиболее достоверным показателем содержания витами- на С в пище и его концентрации в тканях. Определение в моче имеет ограниченное диагностическое значение. М. Титрование с индофенолом [995, 14*]. И.М. Плазма (оксалат, гепарин илн ЭДТА) или сыворотка. Исследовать быстро. Н.В. 0,5—-1,5 мг/100 мл, 28—85 мкмоль/л. Коэфф, перевода мг/100 мл в мкмоль/л 56,78, обратно — 0,176. В.Ф., Д.З., П. Те же. ВИТАМИН С, ТЕСТ НАСЫЩЕНИЯ М. Аскорбат 0,5—2,0 г, перорально, в течение 4 дней [990] И.М. Моча суточная. Н.В. Выводится 60—80% принятой дозы. В.Ф. f Ацетилсалициловая кислота, кортикотропин. ]. Эстрогены, пероральные контрацептивы. П. Тест полезен для выявления дефицита аскорбиновой кислоты в тканях. См. также Витамин С. М. Аскорбат 700 мг, перорально, утром, ежедневно [10]. При дефиците требуются три дозы ежедневно. И.М. Моча. Собрать пробу за 2 ч в 3 ч дня с добавлением ле- дяной уксусной кислоты. Н.В. За 2 ч: 50 мг, или 284 мкмоль витамина С. В.Ф., П. Те же. М. Аскорбат 15 мг/кг, перорально [959]. И.М. Сыворотка. Брать кровь до приема аскорбата и через 3 ч. Н.В. Через 3 ч: увеличение концентрации более чем на 0,25 мг/100 мл (>14,2 мкмоль/л). Коэфф, перевода: мг в мкмоль 5,68, обратно — 0,176; мг/100 мл в мкмоль/л 56,78, обратно — 0,0176. В.Ф. См. Витамин С (реакция с динитрофенилгидразином, плазма). Д.З. ] Цинга (увеличение концентрации менее чем на 0,25 мг/100 мл). П. Тест полезен для подтверждения диагноза цинги при нена- рушенном всасывании. Мальабсорбция может вызывать ложнополо- жительные результаты. ВИТАМИН D, 24,25-ДИОКСИ (24,25[OH]2D) [72*] М. Высокопроизводительная жидкостная хроматография [958]. ПО
И.М. Сыворотка. Хранить в замороженном состоянии; проба стабильна 72 ч при к.т. [976] Н. В. нг/мл нмоль/л Взрослые: (х+lS) 3,5+1.4 8,4±3,4 При длительном воздействии 4,3±1,6 10,3+3,8 солнечных лучей: При отсутствии почки: 1,9+1,3 4,6±3,1 Д.З. [ Первичный гиперпаратиреоз. | Гипопаратиреоз, псевдогипопаратнреоз, хроническая по- чечная недостаточность; после удаления почки [988]. П. 24,25(0 Н1Д) является основным почечным метаболитом, од- нако ему не приписывают никакой физиологической роли. Уровень 24,25[OH]2D снижается к концу III триместра беременности до ве- личин выше ‘/г средней нормальной контрольной величины [987]. Наблюдается положительная корреляция между концентрациями в сыворотке 25 [ОН] D и 24,25[OH]2D [978]. См. также Витамин D2, 25-о к с н; Витамин D3, 25-о к с и; Витамин D3, 1,25-д и- о к с и. М. Конкурентное белковое связывание [948]. И.М. Тот же. Н. В. Дети: (х±15) 2,9+1,6 нг/мл 7,0±3,8 нмоль/л Взрослые: 1,2+0,5 » 2,9 + 1,2 » Коэфф, перевода нг/мл в нмоль/л 2,4, обратно — 0,417. Д.З., П. Те же. ВИТАМИН D2, 25-ОКСИ (25 [OH]D2) [72*] М. Высокопроизводительная жидкостная хроматография [958]. И.М. Плазма (гепарин). Хранить в замороженном состоянии, проба стабильна 72 ч при к.т. Н.В. 3,9±3,1 нг/мл, 9,4±7,5 нмоль/л. Коэфф, перевода нг/мл в нмоль/л 2,423, обратно — 0,413. В.Ф., Д.З., П. Витамин D3, 25-о к с н. ВИТАМИН D3, 1,25-ДИОКСИ (1,25[OH]2D3, кальцитриол) [980, 72*] М. РИА. Высокопроизводительная жидкостная хроматография. И.М. Сыворотка. Хранить в замороженном состоянии; проба стабильна 72 ч при К.т. Н.В. 25—45 пг/мл, 60—108 пмоль/л. Значения выше у детей н при использовании РИА. >65 лет: «на 30% ниже [961]. Коэфф, перевода пг/мл в пмоль/л 2, 4, обратно — 0,417. В.Ф. | Повышенный уровень свинца в крови. Д.З. f Кальциноз, первичный гиперпаратиреоз, идиопатическая гиперкальциурия, саркоидоз; у нормально растущих детей, беремен- ных н кормящих женщин. [Хроническая почечная недостаточность, уремия (|—>), псев- догипопаратиреоз, рахит, остеопороз после наступления менопаузы, остеомаляция; у подростков с инсулинозависимым сахарным диабе- том; витамин не определяется у больных после нефрэктомии. П. 1,25[OH]2D3 является наиболее активной формой витамина D3, образующейся в почечных клетках. На секрецию 1,25(OH)2D3 почками влияет содержание кальция и фосфора в пище, продукция паратгормона и собственно 1,25(OH)2D3. Утверждают, что пролак- тин и СТГ являются важными регуляторами метаболизма витамина I 11
D во время беременности и роста. После родов в материнской сыво- ротке концентрация 1,25[OH]2D3 выше нормальных значений для взрослых. Считают, что 1,25(OH)2D3 является гормоном и прямым антирахитическим фактором. Его недостаток приводит к гипокаль- циемии, остеомаляции и связанным с этим нарушениям. См. также Витамин D2, 25-о к с и; Витамин D3, 25-ок с и; Витамин D, 24,25-д и о к с и. ВИТАМИН D3, 25-ОКСИ (25[OH]D3) [72*] М. Высокопроизводительная жидкостная хроматография [18]. И.М. Плазма (гепарин). Хранить в замороженном состоянии; проба стабильна 72 ч при к.т. [976]. Н.В. Летом: 15—80 нг/мл 37,4—199,7 нмоль/л Зимой: 14—42 » 34,9—104,8 » В.Ф. | Глюкокортикоиды, фенобарбитал, фенитонии, лечение глюкокортикоидами в высоких дозах. Д.З. f Интоксикация витамином D, избыточное действие солнеч- ных лучей. | Мальабсорбция, алиментарная остеодистрофия, стеаторея, би- лиарный и портальный цирроз печени; остеомаляция, после приме- нения противосудорожных средств; нефрогенная остеопатия (неко- торые случаи), фиброзная остеодисплазия, тиреотоксикоз, гипопара- тиреоз (<3 нг/мл), первичный гиперпаратиреоз (2,5—11 нг/мл), хроническая почечная недостаточность (0,5—1,5 нг/мл). П. 25(OH)D3 является основной циркулирующей формой вита- мина D, но обладает лишь умеренной биологической активностью. Существуют также выраженные сезонные колебания, связан- ные с действием солнечных лучен. Низкие уровни могут наблю- даться при беременности. Изменения уровня в крови могут быть обусловлены характером питания. У больных гипопаратиреозом, по- лучающих витамин D, концентрация в плазме 25(OH)D3 может быть до 1250 мкг/л [5]. Интоксикация витамином D чаще встречается у детей, чем у взрослых. ВИТАМИН Е (токоферол) [5, 19, 70* 72*] М. Флюорометрия [3], высокопроизводительная жидкостная хро- матография [957]. И.М. Сыворотка. Исследовать быстро, защищать от попадания света. Может храниться при 4 °C в течение нескольких дней. Н.В. 0,5—2,0 мг/100 мл, 11,6—46,4 мкмоль/л. Коэфф, перевода мг/100 мл в мкмоль/л 23,22, обратно — 0,043. В.Ф. К. | Холестирамин, минеральное масло. Д.З. | Состояния с нарушением всасывания (муковисцидоз, акантоцитоз, атрезия желчных протоков и стеаторея), анемия при квашиоркоре, гемолитическая анемия у недоношенных детей в ре- зультате нарушения всасывания или высокого содержания ненасы- щенных жирных кислот в днете; недостаточность питания, абетали- попротеинемия. П. После прекращения приема витамина Е до определении уровня его в крови должно пройти 3 дня. Этот способ позволяет предположить диагноз атрезии желчных протоков. Дефицит может сочетаться с креатинурией, изменениями гладких мышц, частичным некрозом поперечно-полосатых мышц, мышечной слабостью, увели- ченной агрегацией тромбоцитов, повышением их уровня. См. также Эритроциты, тест гемолиза. 112
ВИТАМИН К (непрямое определение) [19] М., В.Ф. См. Протромбиновое время. Д.З. [Заболевания печени, геморрагическая болезнь новорож- денных; понос у детей, особенно находящихся на грудном вскарм- ливаии; гипопротромбинемия, заболевания ЖКТ п поджелудочной железы. П. Значение протромбинового времени по Квику используется в качестве показателя содержания витамина К. Уменьшение его может приводить к пониженному синтезу проконвертина в печени. Большие дозы витамина могут способствовать развитию гиперби- лирубинемии и ядерной желтухи у новорожденных с дефицитом Г-6-ФДГ и недоношенных детей. Известными признаками дефицита витамина К являются кровотечения из носа, нз пептических язв, мо- чевых путей, кровоизлияние в мозг и экхимозы, возникающие при малейших ушибах [5]. См. Протромбиновое время. ВОССТАНАВЛИВАЮЩИЕ ВЕЩЕСТВА [10, 12, 14*. 48*. 61*] М. Тест Бенедикта; таблетки Clinitest фирмы Ames [28, 520, 3*]. И.М. Моча свежевыделенная, случайная порция. Охладить, если тест нельзя выполнить сразу. Н.В. Отрицательные результаты. В.Ф. К ] Кортикостероиды, амнносалициловая кислота, ЭДТА, тиазиды, декстротироксин, никотиновая кислота (в больших дозах), фенотиазины при длительном применении, лнтий, глюкуроновая кис- лота и конъюгированные глюкурониды, фенолы, нуклеопротеиды,, оксалаты, ревень, фенилпируват (при фенилкетонурии). X f Аминосалициловая кислота, аскорбиновая кислота, цефало- спорины, хлорамфеникол, изониазид, леводопа, метилдофа, нали- диксовая кислота, пробенецид, салицилаты (гентнзиновая кислота) в умеренных и больших дозах, сульфаниламиды, тетрациклины (возможно, вследствие присутствия аскорбиновой кислоты в пре- паратах для парентерального введения), салицилмочевая кислота, хлороформ, фенолы, антнпирнн (анальгин), крезол, гипохлориты, инднкан, лнзол, метапротеренол, метиприлон, фуразолидон. Следую- щие препараты могут обусловливать ложноположительные резуль- таты теста Бенедикта (большие дозы в некоторых случаях могут давать ложноположительные результаты с Clinitest): аминосалици- ловая кислота, хлоралгидрат, метенамин (формальдегид), морфин, бензилпенициллин, фенацетин, стрептомицин, рентгеноконтрастные средства (содержащие йод), нитрофурантоин. Д.З. ] Гликозурия (во всех случаях, см. Глюкоза); нормаль- но протекающая беременность (поздние сроки), лактация (лакто- за), галактоземия (галактоза), эссенциальная пентозурия (пентозы), мышечная дистрофия (рибоза); у детей на искусственном вскармли- вании. П. Тест Бенедикта более чувствителен, чем таблетки Clinitest: нижние пределы для 1-го теста 50—80 мг/100 мл, для 2-го — 250 мг/ /100 мл (5-капельный метод). Поэтому тест Бенедикта может дать больше ложноположительных результатов, вследствие влияния ле- карств и эндогенных веществ. Сравнение результатов тестов на вос- станавливающие вещества с результатами применения диагностиче- ских полосок с глюкозооксидазой позволяет отличить глюкозу от других восстанавливающих веществ. ВЯЗКОСТЬ [1, 588] М. См. П. И.М. Сыворотка.
Н.В. 1,10—1,22 спз, 0,00110—0,00122 нс/м2. В.Ф. Не обнаружены. Д.З. | Макроглобулинемия Вальденстрема и другие макроглобу- линемии; миеломная болезнь и другие моноклональные гаммапатии, включая амилоидоз и болезнь тяжелых цепей; гиперглобулинемия, связанная с циррозом, хроническим активным гепатитом, другими хроническими инфекциями; острые термические ожоги. П. Определение может быть выполнено с помощью вискозимет- ра. Для идентификации отдельных белков (иммуноглобулинов) при гиперпротеинемии применяется иммуноэлектрофорез сыворотки и мо- чи. Количественно эти белки могут быть определены с помощью иммунохимических методов. ГАЛАКТОЗА [13, 14*, 61*] М. Ферментный (с использованием галактозооксидазы); спект- рофотометрия, 310 нм. И.М. Сыворотка. Н.В. Новорожденные: 0—20 мг/100 мл [19] 0—1,11 ммоль/л Впоследствии: 5 » [19] 0,28 » Д.З. ] Галактоземии с дефицитом галактокиназы и гексозо-1- фосфат-уридилилтрансферазы. П. Галактоза является восстанавливающим веществом, может быть идентифицирована с помощью тонкослойной хроматографии и количественно определена путем специфического ферментного иссле- дования. М. Тот же. И.М. Моча. Н.В. Новорожденные: ^60 мг/100 мл [23] ^3,33 ммоль/л Впоследствии: (х) 4 » 0,22 » (14 мг/сут) [12, 13] (0,08 ммоль/сут) Коэфф, перевода: мг/100 мл в ммоль/л 0,0555, обратно—18,02; мг/сут в ммоль/сут 0,00555, обратно— 180,2. В.Ф. К] Лактоза. Д.З. ] Новорожденные в возрасте < 6 дней; недоношенные дети, беременность (поздние сроки); дети, получающие с пищей много молока; лактация; галактоземии с дефицитом галактокиназы и гексозо-1-фосфат-уридилилтрансферазы; гепатит, атрезия желч- ных путей у новорожденных. П. То же. М. Тот же. И.М. Моча. Собирать через 2 ч после того, как больной выпьет стакан молока [17]. Н.В. Не определяются [17]. В.Ф., Д.З. Те же. П. Поскольку при дефиците галактокиназы могут встречаться преходящая галактоземия и галактозурия, пробы крови и мочи це- лесообразно брать вскоре после приема пищи, содержащей галак- тозу, или стакана молока, вызывающих повышение уровня галак- тозы. ГАЛАКТОЗА, ТЕСТ ТОЛЕРАНТНОСТИ [3, 10, 13, 14*] М,.Галактоза 40 г в 250 мл воды перорально, натощак (>8 ч). И.М. Цельная кровь (гепарин с NaF). Брать через 30, 60, 90. и 120 мин. 114
Н. В. Через 60 мин: 40—60 мг/100 мл 2,22—3,33 ммоль/л Сумма 4 величин: <^110 » <[6,11 » В.Ф. X f Аскорбиновая кислота. Д.З. [ Цирроз печени, острый гепатит, метастазы рака в пе- чень, гипертиреоз. П. Тест применяется для оценки функции печени и не должен использоваться для диагностики врожденных нарушений метаболиз- ма галактозы. М. Тот же. И.М. Моча за 5 ч. Н.В. За 5 ч: <3 г (<16,7 ммоль). В.Ф., Д.З., П. Те же. М. 50% раствор галактозы в/в, 1 мл/кг, в течение 4—5 мин, на- тощак (>8 ч). И.М. Цельная кровь (гепарин с NaF). Н.В. Через 45 мин: <98 мг/100 мл <5,44 ммоль/л Через 60 мин: <42 » <2,33 » Через 75 мин: почти полностью выводится Через 120 мин: 0 Более быстрое выведение у детей. Коэфф, перевода: мг/100 мл в ммоль/л 0,055, обратно—18,02; г за 5 ч в ммоль за 5 ч 5,55, обратно — 0,18. В.Ф., Д.З., П. Те же. ГАЛАКТОЗЕМИЯ, СКРИНИНГ-ТЕСТ [12, 541, 585, 601] А. ИССЛЕДОВАНИЕ МЕТАБОЛИТОВ М. Ингибирование роста бактерий. И.М. Цельная кровь на фильтровальной бумаге. Н.В. Рост бактерий. Ингибирование роста указывает на при- сутствие галактозы. В.Ф. Ложноположительный результат: антибиотики, •[валин. П. Галактоземия и галактозурия возникают при дефиците лю- бого из трех ферментов эритроцитов: галактозо- (или гексозо-)-!- фосфат-урндилилтрансферазы (классическая галактоземия), галакто- киназы или УДФ-галактозо-4-эпимеразы. На исследование метабо- литов (ингибирование) влияет повышение уровня галактозы и/или галактозо-1-фосфата (метод Paigen), что позволяет определить лю- бой из трех типов галактоземии. При применении метода ингибиро- вания возможны ошибки вследствие различных характеристик бак- терий, используемых в тесте. М. По Paigen. И.М. Цельная кровь на фильтровальной бумаге, кровь из пупо- вины или капиллярная кровь новорожденного (гепарин). Н.В. Отсутствие роста бактерий. Рост бактерий пропорционален концентрации галактозы. В.Ф. Ложноотрицательные результаты: антибиотики. П. То же. Б. ИССЛЕДОВАНИЕ ГЕКС030-1-ФОСФАТ-УРИ ДИЛИ ЛТРАНСФЕРАЗЫ [26, 61*] М. Качественный, флюорометрия. И.М. Цельная кровь на фильтровальной бумаге, кровь из пу- повины или капиллярная кровь новорожденного (гепарин). Н.В. Яркая флюоресценция через 1 и 2 ч (предполагается, что нет дефицита других ферментов).
В.Ф. Ложноположительные результаты через 2 ч: инактивация трансферазы, обусловленная лихорадочными состояниями, болезнью Дуарта (варианты трансферазы). Однако у гетерозигот с галакто- земией и гомозигот с болезнью Дуарта может наблюдаться мень- •шая флюоресценция через 1 ч. Ложноотрицательный результат от- мечается при обменном переливании крови. П. Изменение активности трансферазы определяют при галак- тоземии, вызванной дефицитом трансферазы. Низкая активность Г-6-ФДГ или фосфоглюкомутазы (ФГМ) в эритроцитах может при- водить к более позднему появлению флюоресценции или снижению интенсивности окраски. Лишь при тяжелом дефиците Г-6-ФДГ или ФГМ наблюдаются ложноположнтельные результаты. Качественная проба отражает наличие илн отсутствие дефицита трансферазы и дает большое число ложноположительных результатов. Помимо ди- агностики дефицита трансферазы, количественные исследования мо- гут выявлять гетерозиготных или гомозиготных носителей дефицита трансферазы. Наряду с этими скрининговыми исследованиями на предположительный диагноз галактоземии может указывать присут- ствие в сыворотке и моче, помимо глюкозы, других восстанавли- вающих веществ, идентифицируемых с помощью ТСХ. Скрининг на галактоземию следует проводить как можно раньше, не позже 3— 4-го дня жизни. Требуется быстрое подтверждение положительных результатов скрининга с помощью специфического исследования фермента, если необходимо безотлагательное начало диетотерапии. Для пренатального диагноза галактоземии можно использовать культуру клеток амниотической жидкости. М. Количественный, флюорометрия. И.М. Цельная кровь, кровь из пуповины нли капиллярная кровь новорожденного (гепарин). Н.В. 18—30 мкмоль/(ч-г НЬ) [541] 19,4—32,3 кЕД/моль НЬ Г омо- знготы; <Г.З » [604] <^3,2 » Гетерозиготы: промежуточные значения Коэфф, перевода мкмоль/(ч-гНЬ) в кЕД/моль НЬ 1,075, обрат- но — 0,93. В.Ф. Ложноотрицательные результаты прн обменном перелива- нии крови. П. То же. Р-ГАЛАКТОЗИДАЗА (P-D-галактозид — галактогидролаза) <КФ 3.2.1.23). М. Флюорометрия; субстрат—• церамнд-р-галактозид [152]. И.М. Сыворотка. Н.В. 0,2—0,4 мкмоль/(мин-л) (ЕД/л). В.Ф. Не обнаружены. Д.З. С, М f Сосудистые осложнения сахарного диабета. С, Л, Ф, АЖ HGmi-ганглиозидоз (болезнь Краббе). С, Л, Ф [• У гетерозиготных носителей Gmi-ганглиозидоза [211]. (С — сыворотка, М — моча, Л — лейкоциты, Ф — фибробласты кожи). П. Различные олигосахариды, включая выделяемые из мочи больных Gmгганглиозидозом, могут использоваться для измерения активности Gmi-ганглиозида р-галактозидазы. В печени человека существуют три различные формы р-галактозидазы, которые могут быть выделены с помощью гель-хроматографии. Их активность раз-
личается в зависимости от субстрата и pH. В литературе сообща- ются противоречивые результаты [152]. Нормальная активность Р-галактозндазы может определяться в бесклеточной амниотической жидкости и не определяться в культуре клеток плода с болезнью Краббе. Культура клеток амниотической жидкости — наиболее на- дежный показатель при постановке пренатального диагноза [211]. М. Флюорометрия [211]. И.М. Моча суточная. Н.В. 0,212—2,530 мкмоль/(мни• л) (ЕД/л) (х: 1,542). В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Флюорометрия, субстрат — 4-метил-умбеллиферил-р-галак- тозид [165]. И.М. Лейкоциты крови (гепарин). Н.В. 167—417 нмоль/(ч-мг белка) (ж: 284), 2784—6951 ЕД/кг белка (л?: 4734). В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Флюорометрия, субстрат — Gm |-ганглиозид-р-галактозид (165]. И.М. Тот же. Н.В. 25,6—39,5 нмоль/(ч-г белка) (х: 32,6), 427—658 ЕД/кг бел- ка (т: 543). В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Флюорометрия [165]. И.М. Культура клеток амниотической жидкости. Н.В. 607—967 нмоль/(ч-мг белка) (Т: 799), 10,1—16,1 кЕД/кг белка (ж: 13,3). В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Флюорометрия ]152]. И.М. Культура фибробластов кожи. Н.В. 3,6—6,2 мкмоль/(мин-ч белка) (кЕД/кг белка). Коэфф, перевода: нмоль/(ч-мг белка) в ЕД/кг белка 16,67, об- ратно— 0,06; нмоль/(ч-мг белка) в кЕД/кг белка 0,0167, обратно — 60. В.Ф., Д.З., П. Те же. ГАПТОГЛОБИН [12, 25, 782, 785, 801, 804, 839, 844, 848, 867, 879, 14*, 32*, 61*] М. Радиальная иммунодиффузия [846]. И.М. Сыворотка. Избегать гемолиза. Проба стабильна 2 нед при —20 °C. н. в. мг/100 мл г/л Суммарно: 83—267 (х: 175) 0,83—2,67 (х: 1,75) Тип 1-1: (х) 161 1,61 Тип 2-Г. (х) 73 0,73 Тип 2-2: (х) 38 0,38 Кровь из пупо- вины: <100 <1,00 Новорожден- ные; 0—20 0,00—0,20 (Уровень определяется только в 10—20% случаев %) 6 мес: Уровень для взрослого [732]
В.Ф. f Андрогены (анаболические стероиды). 4- Эстрогены, пероральные контрацептивы. Д.З. Острые ожоги; нефротический синдром (у некоторых больных), несмотря на потери с мочой. t Острые и хронические воспалительные состояния, инфекцион- ный мононуклеоз, инфекции (например, стафилококковая), рак (осо- бенно с метастазами), злокачественные лимфомы (лимфогрануле- матоз), активные аутоиммунные заболевания (СКВ, РА), пиелонеф- рит, некроз тканей (например, послеоперационный, при инфаркте миокарда). Снижение синтеза: приобретенное — при тяжелом пора- жении паренхимы печени (плохой прогноз), наследственное — гипо- пли агаптоглобинемия. Повышение метаболизма: при гемолитических анемиях (трансфузионные реакции, аутоиммунные гемолитические аиемии, гемолиз пр микроангиопатии, ДВС, мегалобластные анемии, маля- рия, гемолиз, связанный с присутствием искусственных клапанов сердца), инфаркт почки, панкреатит, саркоидоз. Комплексы гапто- глобин — гемоглобин не устойчивы прн многих гемоглобинопатиях, при лекарственно-индуцированном гемолизе (Г-6-ФДГ, серповидно- клеточная анемия). П. Значения гаптоглобина могут служить чувствительным по- казателем гемолитических состояний. Острофазовый ответ при вос- палительных заболеваниях и злокачественных опухолях лучше вы- является при серийных определениях гаптоглобина и других белков острой фазы. Однократное определение гаптоглобина имеет ограни- ченное значение. Гаптоглобин является аг-гликопротеидом, синтези- руемым в печени. Внезапное высвобождение 1,9 г НЬ вызывает полное удаление гаптоглобина из плазмы у взрослого мужчины. Общая концентрация в сыворотке зависит от генетически обуслов- ленных фенотипов, представляющих собой полимеры основных субъединиц с различной молекулярной массой: тип 1-1 — ОММ-80 000, тип 2-1: «ОММ-120 000, тип 2-2—ОММ-160 000. Гапто- глобин связывает свободный НЬ в плазме, предупреждая потери железа. Гаптоглобин не связывается с дезоксигенированным НЬ, миоглобином, гемом, НЬН или гемоглобином Барта. В низких кон- центрациях гаптоглобин присутствует во многих внесосудистых жид- костях, включая СМЖ, желчь, лимфу, синовиальную жидкость и жидкость искусственно вызываемого пузыря на коже. Значения <25 мг/100 мл, определяемые с помощью нефелометрии, дают воз- можность предположить диагноз гемолитической болезни. При одно- временном развитии гемолитического процесса и воспаления могут быть низкие, нормальные или высокие уровни гаптоглобина, по- скольку гаптоглобин является белком острой фазы. М. Пероксидазный (измерение пероксидазной активности комп- лексов гаптоглобин — гемоглобин) [32*]. И.М. Тот же. н. в. мг/100 мл г/л Тип 1-1: (х) 128 1,28 Тип 2-1: (х) 106 1,06 Тип 2-2 (х) 58 0,58 В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Нефелометрия. И.М. Тот же.
н. в. мг/100 мл мг/л Новорожден- ные: Взрослые: >60 лет: Взрослые: 5— 48 [26] 26—185 35—175 40—240 (х: 175,5) [870] 50— 480 260—1850 350—1750 0,40—2,40 г/л (х: 1,76) В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Определение способности связывать гемоглобин [12]. И.М. Сыворотка, плазма, цельная кровь. н. в. НЬ, мг/100 мл мкмоль/л Сыворотка: 40—180 6,2—27,9 Плазма (тип 1—1): Цельная кровь (х) 60 9,3 (тип 1—1): (х) 40 13,9 {Способность связывать НЬ определяется типом гаптоглобина и до- вольно постоянна у данного индивидуума). В.Ф. Сыворотка, содержащая лимфу; загрязнение бактериями. Д.З., П. Те же. М. Полуколнчественный, электрофорез, pH 7,0. И.М. Сыворотка. Не допускать гемолиза. Проба стабильна 2 нед при —20 °C. Н.В. Связанный НЬ: 57—147 мг/100 мл, 8,84—22,79 мкмоль/л. В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Гель-фильтрация с использованием Sephadex [25]. И.М. Сыворотка натощак. Н.В. Связанный НЬ: 40—180 мг/100 мл, 6,20—27,90 мкмоль/л. В.Ф. | Гиперлипидемия. Д.З. То же. П. Гемолиз не влияет на результаты теста. М. Радиальная иммунодиффузия [836]. И.М. Моча. Н.В. 0,00—0,42 мг/100 мл (х: 0,18), 0,00—4,20 мг/л (х: 1,80). Коэфф, перевода для связанного НЬ: мг/100 мл в мкмоль/л 0,155, обратно — 6,45. При переводе используется ОММ НЬ 64 500. ГАСТРИН [3, 25, 28, 411, 506, 16*] М. РИА [397, 16*, 25*, 38*]. И.М. Сыворотка натощак. Немедленно заморозить. Н. В. пг/мл (нг/л) Кровь из пуповины, венозная: (х+т) 64±12,5 4 дня: 151+15,8 <3 лет: 32,7+22,3 >3 лет: 14,8+14,3 Взрослые, <60 лет: </100 >60 лет: </100 (в 15% случаев значения 100—800) В.Ф. К f Аминокислоты (перорально), карбонат кальция (перо- рально), хлорид кальция (в/в), катехоламины, инсулин; кофе.
К | Атропин (в/м), секретин (у здоровых лиц). Д.З. f Синдром Золлингера— Эллисона (300—350 000 пг/мл), пернициозная анемия (130—2300 пг/мл) [22]; рак желудка, атро- фический гастрит, хроническая почечная недостаточность (у 50% больных). | Антрэктомия с ваготомией, гипотиреоз. П. Величины колеблются в течение суток, подчиняясь циркад- ному ритму (наименьшие значения от 3 до 7 ч утра, наивысшие — в дневное время) или физиологически в связи с приемом пищи. Повышение уровня гастрина у пожилых людей может указывать скорее на понижение выработки кислоты, чем на атрофический гаст- рит. Базальный уровень секреции кислоты обратно пропорционален уровню гастрина. Интерпретация повышенных уровней возможна с учетом данных о секреции кислоты желудком. Используемые при определении антисыворотки должны быть коспецифичны для ма- лого (Gi?), I и И и большого (G34) гастрина, I и II. ГАСТРИН, ТЕСТ СТИМУЛЯЦИИ ВВЕДЕНИЕМ КАЛЬЦИЯ [28, 506] М. Кальций 15 мг/кг в 500 мл изотоническокго раствора хлори- да натрия, в течение 4 ч. И.М. Сыворотка. Пробы берут натощак и через 1, 2, 3 и 4 ч (через постоянный катетер из вены руки на контралатеральной сто- роне) для определения гастрина и кальция. Н.В. Небольшое повышение уровня или отсутствие повышения. В.Ф. См. Г а с т р и н. Д.З. f Синдром Золлингера—Эллисона (>450 пг/мл). i Пернициозная анемия, атрофический гастрит. П. У больных с синдромом Золлингера — Эллисона в резуль- тате введения кальция уровень гастрина более чем в 2 раза превы- шает исходный. Тест применим у больных при отсутствии повыше- ния базального уровня гастрина. ГАСТРИН, ТЕСТ СТИМУЛЯЦИИ БЕЛКАМИ ПИЩИ [397, 506] М. После 10-часового ночного голодания 180 г мяса в течение 20 мин. И.М. Сыворотка. Берут натощак и через 30-минутные интерва- лы в течение 120 мин (через постоянный катетер) для определения гастрина. Н.В. Увеличение на 40 пг/мл (нг/л) от исходного уровня за 30—60 мин и последующее постепенное снижение. В.Ф. К | Циметидин. См. также Гаст р и н. Д.З. Гастрннпродуцирующие опухоли: отсутствие реакции. П. У больных с пограничным повышением концентрации выра- женная реакция гастрина на в/в введение секретина или на влива- ние кальция и малая реакция на пищу позволяют предположить гастриному. ГАСТРИН, ТЕСТ СТИМУЛЯЦИИ СЕКРЕТИНОМ [28, 506[ М. Секретин 55 ЕД/кг, в/в, в течение 1 ч. И.М. Сыворотка. Пробы берут натощак и через 15-минутные интервалы в течение 1 ч для определения гастрина. Н.В. Отсутствие реакции нли легкое снижение уровня. В.Ф. См. Г а с т р н н. Д.З. f Синдром Золлингера — Эллисона: >110 пг/мл, если ис- ходный уровень 80—500 пг/мл; >1400 пг/мл, если исходный уро- вень гастрина высокий (обычно пики на 45—60-й минуте). 120
ГЕЙНЦА ТЕЛЬЦА —ПРЕПАРАТ [705, 785, 49*] М. Фазово-контрастная микроскопия или окраска метнл-виоле- том (прижизненная). И.М. Цельная кровь (гепарин, ЭДТА или цитрат). Н.В. Тельца Гейнца не обнаруживаются в нормальной крови (могут присутствовать у некоторых новорожденных и больных по- сле спленэктомии). В.Ф. К t Окисляющие препараты в достаточной дозе могут вы- зывать образование телец Гейнца и гемолиз у здоровых лиц. В число этих препаратов входят: нафталан, нитрофурантоин, суль- фаметоксипнридин, аминосалициловая кислота, сульфаниламиды, фе- нацетин, сульфоны, резорцин, фенилгидразин, анилин, гидроксил- амин, нитробензол, производные фенола. Д.З. f При дефиците Г-6-ФДГ и других ферментов гексозомоио- фосфатного шунта образование телец Гейнца и гемолиз могут про- исходить под действием более низких доз препаратов, указанных выше, или приведенных в табл. 7. f Заболевания с нестабильным НЬ после спленэктомии или при применении окисляющих препаратов. | Гомозиготная форма (3-талассемии. П. Тельца Гейнца прецнпитируют НЬ, денатурированный при окислении или врожденно нестабильный. Они не видны в высу- шенных на воздухе мазках, окрашенных по Райту, и требуют фазо- во-контрастной микроскопии или прижизненной окраски; в препара- тах ретикулоцитов видны как бледно-голубые включения. ГЕКСОЗО-1-ФОСФАТ-УРИДИЛИЛТРАНСФЕРАЗА (КФ 2.7.7.12) [159, 198, 61*] М. Радиометрический, после разделения диэтиламиноэтилом [198]. И.М. Гемолизат отмытых эритроцитов (ЭДТА, гепарин). Цель- ная кровь стабильна 14 сут при к.т., 4 нед при 4 °C. Не заморажи- вать. Н. В. мкмоль/(ч-мл) ЕД/л Взрослые: 5,9—9,5 (х: 7,3) 98—158 (х: 122) Гетерозиготы с галактоземией: 2,0—4,8 (х: 3,7) 33—80 (х: 62) Гомозиготы с галактоземией: 0,0 0,0 Коэфф, перевода мкмоль/(ч-мл) в ЕД/л 16,67, обратно — 0,06. В.Ф. Не обнаружены. Д.З. Галактоземия может быть причиной развития заболева- ний печени и почек, катаракты и других нарушений. П. Фермент катализирует превращение галактозо-1-фосфата и УДФ-глюкозы в глюкозо-1-фосфат и УДФ-галактозу. Галактоземия является врожденным нарушением метаболизма, характеризующим- ся невозможностью перехода галактозы в глюкозу. Активность фер- мента выражается как общее количество микромолей галактозо-1 - фосфата, переносимых 1 мл осажденных центрифугированием эрит- роцитов в час. ГЕКСОКИНАЗА ЭРИТРОЦИТОВ (КФ 2.7.1.1) [530]. М. Рекомендованный МКСГ, 37 °C [530, 533]. И.М. Цельная кровь (КЦД, ЭДТА или гепарин). Проба ста- бильна 20 и более дней 4 °C, 5 дней при 25 °C. 121
Н. В. Взрослые (х±15) 1,27 ±0,18 ЕД/г НЬ 0,08±0,01 МЕ/моль НЬ 36,8±5,2 ЕД/1012 эритроцитов 0,04±0,005 нЕД/эритроцит 0,43±0,06 ЕД/мл эритроцитов (кЕД/л эритроцитов) Активность выше у детей в возрасте до 1 года [612]. Коэфф, перевода: ЕД/г НЬ в МЕ/моль НЬ 0,0645, обратно — 15,5; ЕД/1012 эритроцитов в нЕД/эритроцит 10~3, обратно—103; ЕД/г НЬ в ЕД/1012 эритроцитов 29; ЕД/г НЬ в ЕД/мл эритроцитов 0,34 (ОММ НЬ 64 500). В.Ф. | В присутствии меди, если не присутствует также ЭДТА (400 мкмоль/л). Д.З. Дефицит наблюдается в редких случаях врожденной не- сфероцитарной гемолитической анемии. П. Активность в молодых эритроцитах намного выше, поэтому нормальная активность фермента при ретикулоцитозе подвергается сомнению [531]. ГЕМАТОКРИТ (Het) [12, 719, 729, 734, 27*, 49*, 54*, 61*]. М. Расчет по среднему объему эритроцита и числу эритроцитов (электронные счетчики). И.М. Цельная кровь (ЭДТА). Проба стабильна 48 ч при 4°C, 6 ч при 23 °C. Н. В. Объем отцентрифугированных эритроцитов, % (объем эритроцитов/объем цельной крови-100) [719 6] Кровь из пуповины: 42—60 1—3 дня (капил.): 45—67 1 нед: 42—66 2 нед: 39-63 1 мес: 31-55 2 мес: 28—42 3—6 мес: 29—41 6 мес — 2 года: 33—39 2—6 лет: 34—40 6—12 лет: 35—45 12—18 лет, м: 37—49 ж: 36—46 18—49 лет, м: 41—53 ж: 36-46 В.Ф. К -[ Препараты, провоцирующие развитие апластической анемии (специфические агенты указаны в табл. 7). Препараты, вы- зывающие гемолиз при дефиците Г-6-ФДГ или по иммунному ме- ханизму (специфические агенты указаны в табл. 7). X ]• Избыточное количество антикоагулянтов, оксалаты [12, 703]. Д.З. f Полицитемия, чрезмерная физическая нагрузка илн воз- буждение; гемоконцентрация; на больших высотах. ] Анемия; в’ положении лежа. П. Het может быть на 5,7% ниже при взятии крови в положе- нии лежа; значения снижаются после приема пищи. Получен- ный при расчете Het примерно на 2% ниже, чем определяемый мик- рометодом из-за задержки плазмы в капиллярной трубке с эритро- цитами при центрифугирования. У здоровых беременных женщин Het обырно несколько ниже, чем у небеременных. При длительном пережатии вены (стаз) при венепункции результаты могут быть 122
завышены. В дезоксигенированной крови Het примерно на 2% ни- же, чем в полностью оксигенированной. Het не дает правильной оценки анемии при определении сразу же после кровопотери или трансфузии. Последние исследования показали, что значения Het существенно ниже у бегунов, чем у небегунов, но эти вели- чины редко отражают истинную анемию [702]. М. Центрифугирование. И.М. Цельная кровь (ЭДТА или гепарин). Н.В., В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Центрифугирование (микроцентрифуга) [717]. И. М. Капиллярная цельная кровь (гепарин). Н. В. 1-й день: 4 дня: 7 дней: 1—2 нед: 3—4 нед; 5—6 нед: 7—8 нед: 9—10 нед: И —12 нед: Объем отцентрифугированных эритроцитов, % (x±lS) 61±7,4 57±8,1 56±8,4 54±8,3 43±5,7 36±6,2 33±3,7 32±2,7 33±3,3 В.Ф., Д.З., П. Те же. У.М. Центрифугирование (микроцентрифуга): И.М. Цельная кровь. Н.В. м: 40—48%, ж: 36—42% [3*]. У.М. Центрифугирование, микрометод в модификации И. Тодорова. И.М. Тот же. Н.В. Те же [3*]. ГЕМОГЛОБИН (НЬ) [12, 719, 725, 729, 734, 736, 14*, 49*]. М. Превращение в цианметгемоглобии (цианид гемоглобина), колориметрия, расчет (электронный счетчик). И.М. Цельная кровь (ЭДТА). Проба стабильна 48 ч при 4 °C, 24 ч при 23 °C. н. в. г/100 мл ммоль/л Кровь из пуповины: 13,5—20,0[719Ь] 2,09—3,10 1—3 дня (капил.): 14,5—22,5 2,25—3,49 1 нед: 13,5—21,5 2,09—3,33 2 нед: 12,5—20,5 1,94 -3,18 1 мес: 10,0—18,0 1,55—2,79 2 мес: 9,0—14,0 1,40-2,17 3—6 мес: 9,5—13,5 1,47—2,09 6 мес — 2 года: 10,5—13,5 1,63—2,09 2—6 лет: 11,5-13,5 1,78—2,09 6—12 лет: 11,5—15,5 1,78—2,40 12—18 лет, м: 13,0—16,0 2,02—2,48 ж: 12,0—16,0 1,86—2,48 18—49 лет, м: 13,5-17,5 2,09—2,71 ж: 12,0—16,0 1,86—2,48 В.Ф. X f Гипертриглицеридемия, число лейкоцитов >25-109/л. Ложное повышение: при наличии НЬС или HbS, прогрессирующих заболеваний печени, легко преципитирующихся глобулинов, напри- мер, при миеломной болезни или макроглобулинемии Вальденст- рема. 123
К|У заядлых курильщиков вследствие образования функцио- нально неактивного НЬСО. К 4- Препараты, провоцирующие развитие апластической анемии (специфические агенты указаны в табл. 7); препараты, вызывающие гемолиз при дефиците Г-6-ФДГ или по иммунному механизму (спе- цифические агенты указаны в табл. 7). Д.З. f Полицитемия; чрезмерная физическая нагрузка или воз- буждение; на больших высотах; гемоконцентрация. 4 Анемия; в положении лежа. П. Метод выбора, рекомендован МКСГ (1964 г.). Концентрация НЬ обычно несколько ниже между 17 и 7 ч утра и после приема пищи («на 10%) [729]. Снижение до 5,7% наблюдается при взя- тии пробы в положении лежа. Ложновысокие результаты могут отмечаться из-за гемоконцентрацни при гнпогидратации, ожогах, сильной рвоте, кишечной непроходимости или при длительном стазе во время венепункции. Метод позволяет определить все производ- ные НЬ, за исключением сульфгемоглобина. Уровень НЬ обычно ниже у недоношенных, чем у доношенных новорожденных. Послед- ние исследования показали, что значения НЬ существенно ниже у бегунов, чем у небегунов, но эти величины редко отражают истин- ную анемию [702]. М. Превращение в оксигемоглобин, спектрофотометрия, 541 нм. И.М. Капиллярная кровь [717]. Н. В. (x+lS) г/100 мл [719b] ммоль/л 1 день: 19,0±2,2 2,95±0,34 4 дня: 18,6±2,1 2,88±0,33 7 дней: 17,9+2,5 2,77±0,39 1—2 нед: 17,3±2,3 2,68±0,36 3—4 нед: 14,2±2,1 2,20±0,33 5—6 нед: 11,9±1,5 1,84±0,23 7—8 нед: 11, 1±1,1 1,72±0,17 9—10 нед: 11,2±0,9 1,74±0,14 11—12 нед: 11,3+0,9 1,75+0,14 В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Газометрический. И.М. Цельная кровь (ЭДТА, оксалат или гепарин). Н. В. м: 14—18 г/100 мл 2,17—2,79 ммоль/л ж: 12—16 » 1,86—2,48 » Коэфф, перевода: г/100 мл в ммоль/л 0,155, обратно — 6,45. При переводе используется ОММ НЬ 64 500. В.Ф. К 4 Низкие значения могут быть выявлены у курящих из-за наличия карбоксигемоглобина (не определяемого с помощью данного метода). Д.З. То же. П. С помощью данного метода можно определить только физио- логически активный НЬ, способный переносить кислород; метод не позволяет определять метгемоглобин, сульфгемоглобин или карбок- сигемоглобин. Используется редко, главным образом для стандарти- зации в гемоглобинометрни. М. Гравиметрический (определение относительной плотности крови), метод с использованием Cu2SO4 [724]. И.М. Цельная кровь (ЭДТА, оксалат или гепарин) или капил- лярная кровь непосредственно после пункции. 124
Н. В. Относительная плотность м: ж: 1,048—1,066 (х) 1,057 (х) 1,053 Д.З. То же. П. Иногда применяется при массовом скрининге. У.М. Колориметрия, 500—560 нм, реакция с ацетонциангидрином. И.М. Цельная кровь. Н. В. м: 13,0—16,0 г/100 мл, 2,02—2,48 ммоль/л; ж: 12,0—14,0 г/100 мл, 1,86—2,17 ммоль/л [2*]. ГЕМОГЛОБИН Aic (НЬАю, гликозилированный НЬ) [12] М. Электрофорез [605]. И.М. Цельная кровь (ЭДТА, гепарин или оксалат). Н.В. 5,6—7,5% от общего НЬ. В.Ф. Не обнаружены. Д.З. f Длительная гипергликемия. П. Тест используется для диагностики и наблюдения (особенно- долговременного) при сахарном диабете. Концентрация HbAic от- ражает среднюю концентрацию сахара крови за предыдущую не- делю или месяц. Недавно была выявлена «лабильная» фракция гликозилированного НЬ, которую необходимо удалить путем инкуба- ции эритроцитов с изотоническим раствором хлорида натрия или посредством диализа до начала исследования [608]. Варианты гемо- глобина Au и Aib также являются гликозилированными формами, концентрация которых возрастает у больных диабетом. Метод поз- воляет измерить концентрацию общего гликозилированного НЬ (HbAia+ь+с), что более удобно, чем измерение для каждого варианта в отдельности. М. Колоночная хроматография [22]. И.М. Тот же. Н.В. 6—9% от общего НЬ. В.Ф. HbF. Д.З. То же. П. Метод также позволяет измерить концентрацию общего гли- козилированного НЬ, существуют коммерческие наборы для его вы- полнения. На результаты метода влияют небольшие изменения тем- пературы окружающей среды, ионной силы и pH. Присутствие HbS- н НЬС приводит к ложнонизким результатам [605]. М. Высокопроизводительная жидкостная хроматография. И.М. Тот же. Н. В. HbAia: 1,6% от общего НЬ НЬА1ь: 0,8 » HbAic: 3-6 » В.Ф., Д.З. Те же. П. Концентрация HbAic, определяемая с помощью данного ме- тода, выше на 12% у больных диабетом. ГЕМОГЛОБИН А2 (НЬАг) [719, 734, 14*] М. Колоночная хроматография (диэтиламиноэтил-целлюлоза). И.М. Цельная кровь (ЭДТА, оксалат). Проба стабильна 30 дней при 4 °C. Н. В. Взрослые: (x±2S) 1,5—3,5% (Ниже у детей в возрасте < 1 года) [1-Талассемия: 3,75—6,5% 125
В.Ф. Мегалобластная анемия, вызванная лекарственными препа- ратами, может обусловливать повышенные уровни. См. Эритроцита средний объем. Д.З. f (3-Талассемия, мегалобластная анемия. | Нелеченые железодефицитные состояния, эритролейкоз; гемо- глобинопатия Н; б-талассемия (отсутствие Аг у гомозигот, сниже- ние уровня Аг у гетерозигот). П. Содержание НЬА2 в крови здорового взрослого человека не- значительно. Если у больного с признаками |3-талассемии имеется дефицит железа, то уровень НЬА2 может быть нормальным. После проведения лечения препаратами железа необходимо повторное ис- следование. ГЕМОГЛОБИН BART (у4) [731, 61*] М. Электрофорез (ацетат целлюлозы или гель крахмала), pH 8,4—8,6. И.М. Цельная кровь (ЭДТА, цитрат, гепарин или раствор Ал- севера), свежая или охлажденная при 4 °C. Н.В. Новорожденные: 0 или следы (<1% от общего НЬ, исче- зает в первые несколько месяцев жизни). Дети и взрослые: отсутствие. В.Ф.. Не обнаружены. Д.З. f При а-талассемии (а-тал) НЬ Bart в крови из пуповины: 100% у гомозигот по а-тал-1 (делеция 4а-генов, синдром водянки плода); 19—27% при а-тал-1 и а-тал-2 (делеция 3 a-генов, гемогло- бинопатия Н); 9—13% у гомозигот по а-тал-2- (делеция 2а-генов, транс-), 4—8% при признаках а-тал-1 (делеция 2а-генов, цис-); 0,5—3% при признаках а-тал-2 (делеция la-гена). Указанные дан- ные по популяции Таи. П. Уровни НЬ Bart в пуповинной крови только приблизительно соответствуют предполагаемым генотипам а-талассемии. Предска- зать генотип по уровню НЬ Bart невозможно. Метод для скрининга. Прн рН>7,0 НЬ Bart мигрирует к аноду (к НЬА, между НЬА и НЬН). М. Электрофорез (ацетат целлюлозы или гель крахмала), pH 6,5—7,0. И.М., Н.В., В.Ф., Д.З. Те же. П. Лучший метод для выявления небольших количеств. При pH<7,0 Hb Bart мигрирует к катоду (вместе с HbF); НЬН также мигрирует к катоду (с НЬА). ГЕМОГЛОБИН F (HbF, фетальный гемоглобин) [719, 722, 725, 731, 734, 61*] М. Щелочная денатурация (по White). И.М. Гемолизат цельной крови (ЭДТА, цитрат, раствор Алсеве- ра, гепарин). н. в. HbF, % 1 день: 77,0±7,3 5 дней: 76,8±5,8 3 нед: 70,0+7,3 6—9 нед: 52,9±11,0 3—4 мес: 23,2±16,0 6 мес: 4,7+2,2 8—-11 мес: 1,6±1,0 Взрослые: <2,0 В.Ф. Не обнаружены. Я 26
Д.З.]' Наследственные заболевания: гомозиготна» Р-талассемия (10—90% HbF), гетерозиготная р-талассемия (до 7% HbF в 50% случаев), наследственное персистирование HbF (у го- мозигот 100%, у гетерознгот 15—35%), серповидноклеточная ане- мия, трисомия D. Приобретенные заболевания (до 10% HbF): пер- нициозная анемия, пароксизмальная ночная гемоглобинурия, реф- рактерная нормобластная анемия, сидеробластная анемия, аплазия эритроцитов, апластическая анемия, беременность, пузырный занос, гипертиреоз, юношеский хронический миелолейкоз, острые лейкозы, эритролейкоз, доброкачественные моноклональные гаммапатии, рак с метастазами в костный мозг, хронические заболевания почек. 4- Гемолитическая болезнь новорожденных. П. HbF (>30%) ингибирует серповидную реакцию HbS. HbF резистентен к щелочной денатурации (так же, как и Hb Bert). М. Электрофорез, рН = 8,4—8,6. И.М., Н.В., В.Ф., Д.З., Те же. П. Полезен для подтверждения теста щелочной денатура- ции. М. По Kleihauer—Betke (кислая элюция) [12, 708, 716, 734]. И.М. Цельная кровь (ЭДТА или раствор Алсевера), свежая или хранящаяся при 4 °C не более 10 дней; свежие мазки перифериче- ской крови. Н.В. Лишь отдельные эритроциты (<5%) цельной крови взрослых содержат HbF. В.Ф. Те же. Д.З. j При попадании крови плода в материнский кровоток; у недоношенных детей или при хронической гипоксии. При наследст- венном персистировании HbF наблюдается примерно одинаковое содержание HbF в эритроцитах. При талассемии и приобретенных состояниях HbF распределяется среди эритроцитов неодинаково. П. Тест используется для определения доли эритроцитов, со- держащих HbF (F-клеток). Между 23-й и 31-й неделями беремен- ности содержание F-клеток может увеличиваться в 5—10 раз. М. Иммунофлюоресцентное определение F-клеток [736а]. И.М. Тот же. Н. В. Взрослые: 0,5—7,0% эритроцитов являются F-клетками (содержат HbF). В.Ф., Д.З. Те же. П. Более чувствительный тест для определения F-клеток, чем кислая элюция. ГЕМОГЛОБИН Н (НЬН, р4) [61*]. М. Преципитация изопропанолом [709, 734]. И.М. Цельная кровь (КЦД, ЭДТА, гепарин), свежая. Н.В. Отсутствие преципитации в течение 40 мин. В.Ф. | HbF (>5%) может обусловливать ложноположительные результаты. Д.З. | Гемоглобинопатия Н: через 10 мин появляется небольшое помутнение пробы; преципитация в течение 40 мин. П. При хранении крови свыше 3 дней могут быть ложнополо- жнтельные результаты. М. Обнаружение включений, окраска бриллиантовым крезило- вым синим [12, 712, 734]. И.М. Цельная кровь (КЦД, ЭДТА или гепарин). Н.В. В течение 1—4 ч инкубации включения НЬН не обнару- живаются. 12Г
В.Ф. f Могут присутствовать тельца Гейнца, появление которых связано с другими причинами (действие лекарств, химических реак- тивов; при гомозиготной форме fl-талассемии), но обычно они обра- зуются раньше. Д.З. | Гемоглобинопатия Н: в 10—100% эритроцитов в тече- ние 1 ч образ)'ются бледно-голубые включения (единичные крупные включения появляются после спленэктомии). f Признаки а-талассемии (в некоторых случаях): очень не- большое число эритроцитов может содержать включения. f Наличие нестабильного гемоглобина: при интактной селезен- ке включения образуются позже, чем НЬН; после спленэктомии тельца Гейнца (включения) образуются раньше. П. В некоторых случаях бриллиантовый крезиловый синий не- способен окрасить преципитаты при гемоглобинопатии Н. Преципи- таты ретикулоцитов окражены в темно-фиолетовый цвет, преципи- таты НЬН — в бледно-голубой. М. Электрофорез гемоглобина (гель крахмала или блоки крах- мала), pH 6,8—7,0 [12, 712, 734, 61*]. И.М. Цельная кровь (КЦД, ЭДТА или гепарин). Н.В. НЬН не определяется. Д.З. f Гемоглобинопатия Н: у взрослых 4—30% от общего НЬ составляет НЬН [12]. П. Лучше отделяется от НЬА, чем при рН>7,0. ГЕМОГЛОБИН В МОЧЕ [12, 555, 61*] М. Скрининг на Hb (Hemastix, Hematest, Occultest; реактивы, содержащие производные бензидина). И.М. Моча свежевыделенная, случайная порция. Предпочтитель- на первая утренняя порция. Исследовать немедленно. Н.В. Отрицательные результаты. В.Ф. X | Загрязнение окислителями (например, гипохлоритами, применяемыми для чистки подкладных суден, мочеприемников). X j Аскорбиновая кислота. К [ Лекарственные препараты, вызывающие гемолиз (см. табл. 7). Д.З. Во всех случаях гематурии (см. Мочн осадок), внут- рисосудистого гемолиза: беременность и роды, обширные ожоги, трансфузионные реакции, инфаркт почки, пароксизмальная ночная гемоглобинурия, пароксизмальная холодовая гемоглобинурия, трансуретральное удаление предстательной железы, действие ле- карств и отравление ими (например, сульфаниламидами, хинином, фенилгидразином), действие окисляющих лекарств и бобовых у больных с дефицитом Г-6-ФДГ, укусы ядовитых змей и пауков, инфекции (малярия, острая гемоглобинурийная лихорадка, газовая гангрена, сыпной тиф, антракоз, желтая лихорадка), прямая или внутрисосудистая травма (физическая нагрузка, искусственые кла- паны сердца, тяжелая регургитация в аорте, артериолонекроз), микроангиопатическая гемолитическая анемия (гемолитико-уремиче- ский синдром, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, ДВС, некроз коркового вещества почки), гемолиз донорской крови, выз- ванный неправил.ьным хранением, нагреванием, замораживанием или добавками, а также во всех случаях миоглобинурии (см. Миоглобин). П. Скрининг-тесты на гемоглобинурию являются полезным до- полнением к микроскопическому исследованию мочевого осадка, поскольку эритроциты лизируются в моче. Эти тесты позволяют различить внутриклеточный и внеклеточный гемоглобин и мио- •128
глобин, однако более чувствительны к свободному гемоглобину и миоглобину, чем к интактным эритроцитам. При положительных результатах микроскопического исследования на эритроциты и от- рицательных результатах теста с использованием полосок с реак- тивами следует думать о присутствии аскорбиновой кислоты. Боль- шие количества нитритов могут замедлять реакцию. Чувствитель- ность снижается при исследовании мочи с высокой относительной плотностью. Лизис эритроцитов происходит при относительной плот- ности <1,010 [12]. При гемоглобинурии и миоглобинурии моча име- ет темно-красную или коричневую окраску, и наиболее простым тес- том для дифференциальной диагностики является исследование пробы сыворотки. Сыворотка имеет обычную окраску при миогло- бинемии и красно-коричневый цвет при гемоглобинемии [588]. Мио- глобин растворим в 80% растворе хлорида аммония, тогда как НЬ не растворим [655]. ГЕМОГЛОБИН НЕСТАБИЛЬНЫЙ М. Тепловая денатурация (скрининг) при 50 °C в течение 2 ч, трис-буфер [734, 735]. И.М. Цельная кровь (КЦД, ЭДТА или гепарин), свежая. Н.В. Преципитация <5% за 2 ч. В.Ф. К | Тельца Гейнца, появление которых вызвано другими причинами, и тяжелый дефицит железа могут обусловливать лож- ноположительные результаты. Д.З. Нестабильный НЬ преципитируется быстрее, чем нормаль- ный НЬ. [Врожденная анемия с тельцами Гейнца (10—40% НЬ явля- ется структурно аномальным, нестабильным НЬ). П. См. также Гейнца тельца — препарат и Гемо- глобин Н. Проблема в возможности ложноотрицательных и лож- ноположительных результатов. Сравнение абсорбции супернатанта до денатурации и после нее позволяет оценить количество неста- бильного НЬ. М. Тепловая денатурация (скрининг) при 60—65 °C в течение 30 мин, фосфатный буфер [712]. И.М. Тот же. Н-В. Минимальная преципитация НЬ через 30 мин, % денату- рированного НЬ — через 0, 2, 4, 6, 8, 10, 15, 20, 25 и 30 мин в пробе от больного и контрольной пробе. П. Разница в % денатурированного НЬ у больного и в конт- роле через 10 мин позволяет определить количество нестабильного НЬ. М. Преципитация изопропанолом [709, 734]. И.М. Тот же. Н.В. Через 40 мин преципитация отсутствует (НЬН: легкое за- мутнение через 10 мин). В.Ф. [HbF (>5%) может обусловливать ложноположительные результаты. П. Нестабильный гемоглобин начинает преципитироваться через 5 мин и образует хлопья через 20 мнн. М. Встряхивание [734]. И.М. Капиллярная кровь (гепарин). Н.В. Отсутствие мутности. Д.З. Мутность: нестабильный НЬ или HbS. П. Нестабильный НЬ (в том числе Hb Koln, Hb Gun Hill и Hb Leiden) преципитируется быстро; HbS преципитируется медлен- но. НЬН не определяется. 129
ГЕМОГЛОБИН В ПЛАЗМЕ [12, 25, 73, 14*] М. По Crosby, реакция с бензидин-пероксидом, 515 нм [705]. И.М. Цельная кровь (гепарин, КЦД, ЭДТА). Хранить плазму при 4 °C. Использовать иглу № 18. Выпустить первые 4 мл, затем брать кровь для исследования. Н.В. 1—4 мг/100 мл, 0,16—0,62 мкмоль/л. В.Ф. f Гемолиз во время венепункции или после нее. К f Лекарственные препараты, вызывающие гемолиз при дефи- ците Г-6-ФДГ или иммунный гемолиз (противомалярийные препа- раты, сульфаниламиды, нитрофураны, сульфоны, анальгетики, алка- лоиды хинной коры) — специфические агенты указаны в табл. 7. Д.З. ff Внутрисосудистый гемолиз: при пароксизмальной ночной гемоглобинурии, пароксизмальной холодовой гемоглобинурии, трав- матической гемолитической анемии, тропической малярии, наличии холодовых гемагглютининов, при интенсивной физической нагрузке, ожогах, маршевой гемоглобинурии. f Внесосудистый гемолиз, трансфузионные осложнения; неболь- шое повышение при серповидноклеточной анемии и Р-талассемии. П. Определение свободного НЬ в плазме не имеет практическо- го значения в диагностике хронических гемолитических состояний. М. Таблетки Hematest (реакция с о-толидином и Н2О2) [729]. И.М. Цельная кровь (гепарин). Н.В. 1—7 мг/100 мл (0,01—0,07 г/л), 0,16—1,09 мкмоль/л. Коэфф, перевода мг/100 мл в мкмоль/л 0,155, обратно — 6,45. При переводе используется ОММ НЬ 64 500. В.Ф., Д.З., П. Те же. ГЕМОГЛОБИН, СРЕДНЕЕ СОДЕРЖАНИЕ В ЭРИТРОЦИТЕ (МСН) [719, 27*, 49*] М. Расчет (электронный счетчик). И.М. Цельная кровь (ЭДТА). Стабильна 6 ч при 25°C, 24 ч при 4 °C. н. в. НЬ, пг/эритроцит [719Ь] фмоль/эритроцит При рождении: 31—37 0,48—0,57 1—3 дня (капил.): 31—37 0,48—0,57 1 нед — 1 мес: 28—40 0,43—0,62 2 мес: 26—34 0,40-0,53 3—6 мес: 25—35 0,39—0,54 6 мес — 2 года: 23—31 0,36—0,48 2—6 лет: 24—30 0,37—0,47 6—12 лет: 25—33 0,39—0,51 12—18 лет: 25—35 0,39—0,54 18—49 лет: 26—34 0,40—0,53 Коэфф, перевода пг/эритроцит в фмоль/эритроцит 0,0155, обрат- но— 64,5. При переводе используется ОММ НЬ 64 500. В.Ф. X f Гнперхиломикронемия, тип 1 или V; другие влияющие факторы — см. Эритроцита средний объем. Д.З. См. Эритроцита средний объем. П. Величина среднего содержания гемоглобина в эритроците (Mean Corpuscular Hemoglobin, МСН) в пикограммах вычисляется по содержанию НЬ и числу эритроцитов: НЬ (г/ЮО мл)-10 эритроциты (1012/л) ’ 130
ГЕМОГЛОБИН, СРЕДНЯЯ КОНЦЕНТРАЦИЯ В ЭРИТРОЦИ- ТЕ (МСНС) [719, 734, 27*, 49*] М. Расчет (электронный счетчик). И.М. Цельная кровь (ЭДТА). Проба стабильна 6 ч при 25°C, 24 ч при 4 °C. Н.В. НЬ, %/эритроцит или г/100 мл эритроцитов [719b] ммоль/л эритроцитов При рождении 30—36 4,65—5,58 1—3 дня (капил.): 29—37 4,50—5,74 1—2 нед: 28—38 4,34—5,89 1—2 мес: 29—37 4,50—5,74 3 мес — 2 года: 30—36 4,65—5,58 2—18 лет: 31—37 4,81—5,74 >18 лет: 31—37 4,81-5,74 В.Ф. X f Гиперлипопротеинемия, тип I или V; холодовые аг- глютинины; лейкоцитоз (>25-109/л). Кф Свинец, пеницилламин. Д.З. f Наследственный сфероцитоз. В пределах нормы при мак- роцитозе. | Железодефицитная анемия, талассемии, некоторые гемоглоби- нопатии. П. Величина средней концентрации гемоглобина в эритроците [Mean Corpuscular Hemoglobin Concentration, МСНС] вычисляется по значениям НЬ и Het: НЬ (г/100 мл)-100 Het (%) Может быть ошибочна при наличии диморфной популяции эритро- цитов. М. Тот же. И.М. Капиллярная кровь [717]. Н. В. НЬ, %/эритроцит или г/100 мл эритроцитов ммоль/л эритроцитов 1 день: Ц+S) 31,6±1,9 4,90±0,29 4 дня: 32,6±1,5 5,05±0,23 7 дней: 32,0±1,6 4,96±0,25 1—2 нед: 32,1±2,9 4,98±0,45 3—4 нед: 33,5±1,6 5,19±0,25 5—6 нед: 34,1 ±2,9 5,29 ±0,45 7—8 нед: 33,7±2,6 5,22±0,40 9—10 нед: 34,3±2,9 5,32±0,45 11—12 нед: 34,8±2,2 5,39±0,34 Коэфф, перевода для НЬ: г/100 мл эритроцитов в ммоль/л эритроцитов 0,155, обратно — 6,45. При переводе используется ОММ НЬ 64 500. В.Ф., Д.З., П. Те же. ГЕМОГЛОБИН, ФРАКЦИИ [12, 712, 718, 719, 734, 14*, 61*] М. Электрофорез на бумаге, pH 8,6. И.М. Цельная кровь (ЭДТА, цитрат, раствор Алсевера или ге- парин), свежая или охлажденная при 4 °C. 1Я1
Н. В. Взрослые: НЬА [>95% НЬА2 1,5-3,5% HbF: <2% В.Ф. Недавнее переливание крови может скрывать или способ- ствовать уменьшению концентрации аномальных НЬ (в течение 3— 4 мес после последней трансфузии). Д.З. f HbS : HbA>HbS — при признаках серповидности клеток (HbAS), серповидноклеточной а-талассемин; HbS>HbA — при сер- повидноклеточной р-талассемии; HbS, HbF; отсутствует НЬА — при серповидноклеточной анемии, серповидноклеточной (5-талассемии. fHbC: НЬА>НЬС— при признаках НЬС (НЬАС); НЬС> >НЬА — при НЬС-(5-талассемии; НЬС, HbF; отсутствует НЬА — при гемоглобинопатии С, НЬС-р-талассемии. HbF (см. Гемоглобин F) •НЬА2 (см. Гемоглобин Аг). НЬН (см. Гемоглобин Н). П. Некоторые варианты НЬ мигрируют подобно HbS на ацета- те целлюлозы при pH 8,6 (наиболее часто HbD, HbG), однако только HbS дает положительные результаты теста на серповидные клетки или растворимость. Дефицит железа может обусловливать уменьшение соотношений HbS, НЬС и НЬА2. При электрофорезе на бумаге возможно разделение НЬА, HbS, НЬС, НЬА2 и других, одна- ко результат не очень отчетливый. М. Электрофорез (ацетат целлюлозы), pH 8,4—8,6. И.М., Н.В., В.Ф., Д.З. Те же. П. Метод выбора для скрининга обычных вариантов НЬ, одна- ко трудно разделить небольшие количества НЬА или HbF в при- сутствии других вариантов. М. Электрофорез (гель цитрата агара), pH 6,0—6,5. И.М., Н.В., В.Ф., Д.З. Те же. П. Цитрат агара при рН<7,0 позволяет отделить HbS от HbD и HbG, НЬС от О-АгаЬ и Е гемоглобинов, которые мигрируют при pH 8,4—8,6. Таким образом, метод дает возможность выявить двойные гетерозиготы. М. Электрофорез (гель крахмала), pH 8,8—9,0 [712, 734]. И.М., Н.В., В.Ф., Д.3. Те же. П. Наилучший метод по разрешающей способности и воспроиз- водимости, особенно для малых растворимых фракций. М. Электрофорез (гель крахмала), pH 6,8—7,0. И М., Н.В., В.Ф., Д.З. Те же. П. Позволяет отделить НЬН и Hb Bart от других гемоглоби- нов. ГЕМОЛИЗ, ВЫЗВАННЫЙ САХАРНОЙ ВОДОЙ И САХАРО- ЗОЙ—ТЕСТЫ ДЛЯ ВЫЯВЛЕНИЯ ПАРОКСИЗМАЛЬНОЙ НОЧ- НОЙ ГЕМОГЛОБИНУРИИ [12, 711, 734]. М. Тест с сахарной водой при 23 °C (скрининг-тест). И.М. Цельная кровь (цитрат или оксалат). Не использовать ЭДТА или дефибринированную кровь [12, 719]. Н. В. Отрицательные результаты: лизис С-5% Сомнительные результаты: лизис 6—10% Положительные результаты: лизис >10% В.Ф. Не обнаружены. Д.З. Положительный результат при ПНГ. Сомнительный — у не- которых больных с анемией без ПНГ. 132
П. Ложноотрицательные результаты отмечаются при использо- вании крови с ЭДТА [12]; ложноположительные — при использо- вании дефибрииированной крови у больных с анемией без ПНГ или при использовании несвежего раствора сахара. При мегалобластнои и иммунной гемолитической анемии может наблюдаться следо- вый гемолиз (<5%). Если тест с сахарной водой отрицателен, то диагноз ПНГ маловероятен; если положителен, то следует про- вести тест на гемолиз, вызванный сахарозой, для подтверждения диагноза. Оба теста отрицательны при врожденной дизэритропоэти- ческой анемии [734]. М. Тест иа гемолиз, вызванный сахарозой (подтверждающий). И.М. Отмытые эритроциты больного; свежая, совместимая по АВО сыворотка. Н.В. Те же критерии, что н выше. В.Ф. Те же. Д.З. Положительные результаты при ПНГ. П. То же. ГЕМОПЕКСИН [5, 12, 839, 848, 857, 871, 49*] М. Радиальная иммунодиффузия. И.М. Сыворотка [839]. Н.В. Плод, конец беременности: >30% от средней концентра- ции у взрослого или 18% от концентрации в сыворотке крови ма- тери. Сыворотка крови матери: в 1,5 раза больше, чем у взрослых (небеременных женщин). Взрослые: 50—115 мг/100 мл (х: 75), 0,50—1,15 г/л (х: 0,75). В.Ф. Не обнаружены. Д.З. f Некоторые виды опухолей (особенно меланома), сахарный диабет. | Тяжелые гемолитические анемии, гемолиз после транспланта- ции аортального клапана, тяжелая недостаточность питания (осо- бенно квашиоркор), геморрагический панкреатит, геморрагическая лихорадка Денге, нефротический синдром (у некоторых больных), заболевания печени, эритропоэтическая протопорфирия. П. Гемопексин синтезируется в гепатоцитах; он связывает гем (1 : 1,11 мг/г). Уровень продолжает нарастать сразу же после рож- дения ребенка. Гемопексин считают лучшим показателем гемолиза при воспалении или повреждении, чем гаптоглобин, поскольку ге- мопексин не является показателем острой фазы. Комплексы гем — гемопексин обнаруживаются в гепатоцитах в отличие от комплексов гемоглобин — гаптоглобин, которые могут разрушаться РЭС. М. Тот же. И. М. Моча. Н.В. х: 0,2 мг/сут. В.Ф., П. Те же. ГЕМОСИДЕРИН [12, 14*, 61*] М. Окраска осадка прусским голубым. И.М. Моча свежевыделенная, случайная порция. Н.В. Отрицательные результаты. В.Ф. Не обнаружены. Д.З. f Заболевания с сидерозом почки (например, пернициозная анемия, хроническая гемолитическая анемия, микроангиопатическая гемолитическая анемия, серповидноклеточная анемия, множествен- ные трансфузии, пароксизмальная ночная гемоглобинурия, гемо- хроматоз).
П. Гемосидерин в моче указывает на большое количество сво- бодного НЬ в крови, фильтрующегося через почки. ГИДРОКОРТИЗОН (кортизол) [397, 422, 462, 488, 16*. 28*, 49*] М. РИА [46*, 60*]. И.М. Сыворотка или плазма (гепарин). мкг/100 мл мкмоль/л Кровь из пуповины (х±т) Пупочная ар- 5,7±1,0 0,16±0,028 терия: Пупочная вена: 4,8±1,1 0,13±0,031 Новорожденные: в 8 ч 1—24[26] 0,028—0,67 Взрослые: в 8 ч 5-23 0,14—0,64 в 16 ч 3—15 0,084—0,42 в 20 ч <50% от уровня в 8 ч [397] В.Ф. К | Амфетамины, кортикотропин, кортизон, эстрогены, эта- нол (в/в и перорально), гидрокортизон, никотин у заядлых куриль- щиков, пероральные контрацептивы, вазопрессин. ХфПрн флюорометрии — бензиловый спирт, карбамазепин, хи- накрин, спиронолактон; при РИА — преднизолон, преднизон, эстро- гены К £ Дексаметазон, леводопа, карбонат лития, метирапон. Д.З. f Болезнь Иценко — Кушинга, адеиома и рак надпочечни- ков, синдром эктопической продукции АКТГЦ. | Аддисонова болезнь, поврежденная гиперплазия надпочечни- ков (адреногенитальный синдром), гипопитуитаризм (необходимы функциональные тесты). П. Секреция увеличивается прн гипогликемии, стрессе, действии пирогенов, эфирном наркозе, беременности, ожирении, гипертирео- зе; секреция уменьшается при гипотиреозе, циррозе печени, гепати- те. Секреция гидрокортизона не изменяется с возрастом; при бе- ременности — прогрессивно увеличивается (f гидрокортизонсвязыва- ющий глобулин), в поздние сроки — в 2,5 раза. М. Флюорометрия [25, 1*]. И.М. Плазма (гепарин). Н. В. Взрослые: в 8 ч 6—25 мкг/100 мл 0,17—0,7 мкмоль/л в 16 ч 2—18 » 0,056—0,50 » в 20 ч <50% от уровня в 8 ч В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Колориметрия, определение по хромогенам Портера — Силь- бера (Porter — Silber) [506, 1*, 28*]. И.М. Сыворотка. Н. В. Взрослые: утром 10—25 мкг/100 мл 0,28—0,70 мкмоль/л вечером <[10 » <[0,28 » В.Ф., Д.З., П. Те же. М. РИА [60*]. И.М. Амниотическая жидкость [502]. Н.В. К моменту родов: 100—210 нг/мл, 276—579,6 нмоль/л. Коэфф,- перевода: мкг/100 мл в мкмоль/л 0,028, обратно — 35,7; нг/мл в нмоль/л 2,76, обратно — 0,362. В.Ф. Те же. 1.34
Д.З. f Соотношение гидрокортизон/кортизон при развитии лег- ких у плода (достоверность величины соотношения лецитин/сфин- гомиелин выше, чем соотношения гидрокортизои/кортизон). | Диэнцефальный плод [502]. П. При использовании конкурентного белкового связывания и хроматографии выяснено, что концентрация свободного гидрокорти- зона в амниотической жидкости плохо коррелирует с его уровнем у матери и хорошо — с продолжительностью родов и массой пло- да [502]. Существуют противоречивые точки зрения на повышение уровня кортикостероидов в последние 10 нед беременности. Если определяется возрастание уровня гидрокортизона к концу беремен- ности, то отмечают хорошую корреляцию между уровнем общего гидрокортизона и величиной соотношения лецитин/сфингомиелии. Это позволяет высказать предположение о том, что уровень общего гидрокортизона в амниотической жидкости может отражать начало развития легких у плода. Соотношение гидрокортизон/кортизои имеет лучшую связь со сроком внутриутробного развития и разви- тия легкого, чем только концентрация гидрокортизона. Происхожде- ние стероидов в амниотической жидкости недостаточно выяснено [502]. ГИДРОКОРТИЗОН СВОБОДНЫЙ [397] М. РИА [26, 46*, 60*]. И. М. Моча суточная. н. в. мкг/сут нмоль/сут Дети: [2—27 5,5—74,5 Подростки: 5—55 13,8—151,8 Взрослые: 10—100 27,6—276,0 В.Ф. X f Карбамазепин, хинакрин, спиронолактон. К | Этакриновая кислота, дексаметазон, тиазидные диуре- тики. X | Диазоксид, этакриновая кислота, гидрохлортиазнд, норэтиидрон. Д.З. t Болезнь Иценко — Кушиига, синдром Кушинга, вызван- ный аденомой или раком надпочечника, синдром эктопической про- дукции АКТГ ff, беременность. | Аддисонова болезнь, врожденная гиперплазия надпочечников (адреногеиитальный синдром), гипопитуитаризм. П. Тест не рекомендуется для диагностики аддисоновой бо- лезни. М. Флюорометрия [397]. И.М. Моча суточная. Н. В. Дети: 10—82 мкг/сут или 30—99 мкг/г креатинина Взрослые: 10—175 мкг/сут или 30—99 мкг/г креатинина 27,6—226,3 нмоль/сут или 9,4—30,9 мкмоль/ /моль креатинина 27,6—483,0 нмоль/сут или 10,3—30,9 мкмоль/ /моль креатинина В.Ф., Д.З., П. Те же. М. РИА. И.М. Амниотическая жидкость [502]. Н.В. К моменту родов: 26 иг/мл, 72 нмоль/л. 135
Коэфф, перевода: мкг/сут в нмоль/сут н мкг/м2 в нмоль/м2 2,76, обратно — 0,362; мкг/г креатинина в мкмоль/моль креатинина 0,312, обратно — 3,21. В.Ф. Те же. Д.З., П. См. Гидрокортизон. ГИДРОКОРТИЗОН, СКОРОСТЬ ВЫРАБОТКИ [418] М. Изотопное разведение. И.М. Моча суточная. Н.В. 10—25 мг/сут, 28—69 мкмоль/сут. Коэфф, перевода мг/сут в мкмоль/сут 2,76, обратно — 0,36. В.Ф. См. Гидрокортизон. Д.З. f Болезнь и синдром Иценко—Кушинга [35—92 мг/сут]. _ П. Тест применяется в основном для исследовательских целей. У тучных лиц показатель скорости выработки гидрокортизона может быть больше, чем у лиц со сниженной массой тела; различие мож- но исключить путем выражения этого показателя в мг/(сут-г креа- тинина) [<20 мг/(сут-г креатинина)]. ГИДРОКОРТИЗОНОМ ТЕСТ УГНЕТЕНИЯ [5]. М. Гидрокортизон 40 мг через каждые 8 ч в течение 10 дней. И.М. Сыворотка. Н.В., П. См. Кортикостероидный терапевтиче- ский тест. ГИПОГЛИКЕМИЯ, НАГРУЗОЧНАЯ ПРОБА С ИНСУЛИНОМ (для оценки резерва АКТГ, СТГ и пролактина) [396, 488] М. Для взрослых инсулин 0,15 ЕД/кг, в/в, после ночного голо- дания. И.М. Сыворотка: до введения инсулина и через 15, 30, 45, 60 и 90 мни после него. Н.В. Глюкоза: <50 мг/100 мл (<2,76 ммоль/л) и <50% от исходного уровня. Гидрокортизон: >20 мкг/100 мл (>0,55 мкмоль/л) или уве- личение более чем на 6 мкг/100 мл (>0,17 мкмоль/л). СТГ: >7 нг/мл (>7 мкг/л) или увеличение более чем на 5 нг/мл (>5 мкг/л). Коэфф, перевода: для глюкозы мг/100 мл в ммоль/л 0,0555, обратно—18; для гидрокортизона мкг/100 мл в мкмоль/л 0,0276, обратно — 36,2. В.Ф. См. отдельные тесты. Д.З. См. Соматотропный гормон, тест стимуля- ции нисулииом; Адренокортикотропный гормон, тест стимуляции инсулином; Пролактин, тест стимуляции инсулином. П. При подозрении на пангипопитуитаризм начальная доза ин- сулина 0,05 ЕД/кг, при инсулинорезистентности (акромегалия, ожи- рение, диабет, синдром Кушинга)—0,15—0,3 ЕД/кг. Для эффектив- ной стимуляции СТГ необходимо появление клинических признаков гипогликемии. При их отсутствии в течение 45 мин — 1 ч (после введения инсулина) следует ввести инсулин повторно. При проведе- нии теста необходимо присутствие медицинского персонала. Если появились признаки выраженной гипогликемии, выполнение теста следует прервать путем введения глюкозы (в/в), однако продол- жать брать пробы для определения уровня глюкозы, СТГ и гидро- кортизона.' Противопоказания: ИБС, судороги или поражение сосу- дов мозга. 136
ГИППУРОВАЯ КИСЛОТА, ЭКСКРЕЦИЯ [10, 48*] М. Бензоат натрия 6,0 г в 200 мл воды, перорально [12, 13]. ' И.М. Моча. Собирать через 4 ч после приема препарата. Н.В. 3,0—3,5 г, 24,6—28,7 ммоль (в виде бензойной кислоты) 4,4±0,66 г, 36,0±5,4 ммоль (в виде бензойной кислоты) [Ю] В.Ф. К t Метенамин (при приеме в виде соли гиппуровой кисло- ты), толуол. Д.З. ] Беременность [11]. ] Заболевания печени: гепатит, цирроз, вторичный рак пече- ни, некроз печени, обтурационная желтуха; поражения почек: неф- рит, нефросклероз; нарушение функции печени и почек при застой- ной сердечной недостаточности, кахексии, хронической анемии. П. Экскреция гиппуровой кислоты колеблется в зависимости от скорости оттока мочи. Тест выполняют больному натощак, дол- жен быть опорожнен мочевой пузырь. Тест с внутривенным введе- нием бензоата натрия должен проводить врач. Используется нечасто из-за отсутствия хороших методов для определения гиппуровой кислоты. М. Бензоат натрия 1,77 г в 20 мл воды, в/в [13, 25]. И.М. Моча. Собирать через 1 ч после введения препарата. Н.В. 0,6—0,9 г/ч, 1,36—2,06 нмоль/с (в виде бензойной кислоты) [25] 0,6—1,6 г/ч, 1,36—3,64 нмоль/с (в виде бензойной кислоты) [13] Коэфф, перевода г/ч в нмоль/с 2,29, обратно — 0,439. В.Ф., Д.З., П. Те же. ГЛИКОЛЕВАЯ КИСЛОТА [24] М. Изотопное разведение. И.М. Моча суточная. Н.В. 15—60 мг/сут, 0,20—0,79 ммоль/сут. Коэфф, перевода мг/сут в ммоль/сут 0,0131, обратно — 76,05. В.Ф. Не обнаружены. Д.З. f Первичная гипероксалурия I типа (гликолевая ацидурия): >100 мг/сут. П. См. также Оксалат. ai-ГЛИКОПРОТЕИД КИСЛЫЙ (орозомукоид) [5, 807, 827, 839, 848, 857, 861, 868, 49*] ( М. Радиальная иммунодиффузия [848]. И.М. Сыворотка. Н.В. Взрослые: 55—140 мг/100 мл (х: 90), 550—1400 мг/л (х: 900). В.Ф. К | Эстрогенсодержащие пероральные контрацептивы. Д.З. f Острые н хронические воспалительные процессы (одно- временно с другими показателями), ревматоидный артрит, СКВ, бо- лезнь Крона, злокачественные опухоли (особенно с метастазами н большой опухолевой массой), острая фаза воспаления при терми- ческих ожогах, лихорадочное состояние, травмы, инфаркт миокарда, физическая нагрузка. ] Недостаточное питание, тяжелое поражение печени, тяжелые гастроэнтеропатии, сопровождающиеся потерей белка, беременность. П. Кислый ai-гликопротеид связывает лекарства (например, пропранолол и лидокаии) [852]. Его уровень — характерный показа- тель острого воспаления. Синтезируется в печени' плода после 4'/г нед беременности, уровень быстро нарастает на 1-й неделе после
и достигает обычного для взрослых уровня к 10 мес 760]. Обладает электрофоретической гетерогенностью. Наиболее низкие концентрации брозомукоида обнаружены в транссудатах, средние — в экссудатах при воспалительных процессах и наивыс- шие — в экссудатах при злокачественных опухолях. М. Автоматизированная иммунопреципитация [827]. И.М. Тот же. Н. В. мг/100 мл мг/л м: 25—135 (х: 83, медиана:72) 250—1350 (х: 830, медиана:720) ж: 25—135 (х: 75, медиана:64) 250—1350 (х: 750, медиана:640 В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Радиальная иммунодиффузия. И.М. Моча. Н.В, 0,29—0,68 мг/сут (х: 0,41) [836]. В.Ф., П. Те же. М. Тот же. И.М. смж. Н.В. (x + lS) 0,41+0,13 мг/100 мл [821], 4,1 ±1,3 мг/л. Коэфф, перевода мг/100 мл в мг/л 10, обратно — 0,1. as-HS-ГЛИКОПРОТЕИД (a2-HS) [782, 798, 834, 848, 857] М. Радиальная иммунодиффузия [848]. И.М. Сыворотка, плазма. Н.В. 40—85 мг/100 мл (х: 60), 400—850 мг/л (х: 600). В.Ф. Не обнаружены. Д.З. ] После больших операций, прн злокачественных опухолях. П. a2-HS является компонентом костной ткани (пограничного матрикса). Он может иметь опсонизирующие свойства. Уровень уве- личивается вскоре после физической нагрузки. М. Электроиммунодиффузия [834]. И.М. Моча. Н. В. 5—95-й перцентиль: 0,07—1,12 мг/сут Медиана: 0,23 » В.Ф., П. Те же ГЛИЦЕРИН СВОБОДНЫЙ [5, 25, 615, 624, 8*] М. Ферментный, оптический тест, 340 нм. И.М. Плазма (ЭДТА), натощак 5=12 ч, в состоянии покоя. Плазму отделить немедленно; заморозить при —20 °C. Н. В. мг/100 мл ммоль/л 3—10 лет: 0,56—2,14 (х: 1,33) 0,061—0,232 (х: 0,144) 11—80 лет: 0,29—1,72 (х: 0,81) 0,032—0,187 (х~ 0,088) В.Ф. К t Этанол. К | Аминокислоты, сульфанилмочевина, толбутамид, глибурид. Д.З. | Гипертиреоз, хроническая почечная недостаточность, са- харный диабет, цирроз печени, нарушения функции печени, ожире- ние. П. Уровень глицерина повышается в пробах, остававшихся дли- тельное время при к.т., вследствие гидролиза триглицеридов. ГЛИЦЕРИНОВАЯ КИСЛОТА [24] М. Изотопное разведение. И.М. Моча суточная. 138
Н.В. Не определяются. В.Ф. Не обнаружены. Д.З. f Первичная гипероксалурия II типа (L-глицернновая аци- дурия) : 200—600 мг/сут. П. См. также Оксалат. ГЛУТАМАТДЕГИДРОГЕНАЗА (КФ 1.4.1.3) [206, 251, 8, 61*] М. Оптический тест, 340 нм, 25 °C [253]. И.М. Сыворотка. При 4 °C фермент не теряет активности в те- чение 48 ч. Н.В. 0—0,9 ЕД/л. В.Ф. К f Стрептокиназа. X + АДФ. К г Повышенный уровень тироксина. X | Хелатные агенты и ионы металлов. Д.З. f Некроз печеночных клеток, прогресирующая мышечная дистрофия. П. Прн всех вариантах заболеваний печени и желчных путей с высокой частотой обнаруживается изменение активности фермен- та. По другим данным [116, 154, 189], активность глутаматдегидро- геназы не отличается при алкогольном гепатите (или некрозе гепа- тоцитов) и без такового. Фермент отсутствует в эритроцитах. М. Тот же, 340 нм, 37 °C. И.М. Тот же [115, 158]. Н.В. <7,9 ЕД/л [158] <4,0 1» [115] В.Ф., Д.З., П. Те же. у-ГЛУТАМИЛТРАНСФЕРАЗА (у-ГТ, у-глутамилтранспептида- за) (КФ 2.3.2.2) [3*, 8*] М. По Rosalki, 37 °C [215]. И.М. Сыворотка, проба стабильна при 4 °C 1 мес или при —20 °C 1 год. Н.В. (x±lS) м: 22,1 ± 11,7 ЕД/л, ж: 15,4±6,58 ЕД/л. Новорожденные: значения в 5 раз выше таковых для детей. Недоношенные: значения в 10 раз выше таковых для детей. В.Ф. ] Ацетаминофен (отравление), барбитураты, этанол (у умеренно или много пьющих лиц), фенитоин, стрептокиназа. Д.З. Обтурация внутрипечеиочиых и внепеченочных желчных путей. f Заболевания печени (воспаление, цирроз, объемный процесс), инфекционный мононуклеоз. П. Контроль лечения алкоголизма. Фермент является более чувствительным показателем заболевания печени у детей, чем ще- лочная фосфатаза. Тест используется для определения гепатоток- сичности; положителен в 90% случаев заболевания печени [215]. М. По Szasz, 37 °C [162]. И.М. Тот же. Н. В. ЕД/л (x±2S) Кровь из пуповины: 92 35—242 0—1 мес: 57 12—271 1—2 мес: 39 9—159 1—2 года: 10 3—30 5—15 лет: 12 5—27 Взрослые, м: 14 5-38 ж: 12 5—29 139
В.Ф., Д.З., П. Те же. У.М. Колориметрия 400—500 нм илн спектрофотометрия 410 нм, 37 °C, реакция с Ь-у-глутамил-4-нитроанилидом. И.М. Сыворотка. Н. В. м: 250—1767 нмоль/(с-л) 15—106 ЕД/л ж: 167—1100 нмоль/(с-л) 10—66 ЕД/л [3*, 366*]. ГЛУТАТИОН ВОССТАНОВЛЕННЫЙ [530, 531, 595, 654, 61*, 69*] М. Колориметрия по Beutler, 25 °C. И.М. Цельная кровь (КЦД, ЭДТА или гепарин). Проба ста- бильна при 4 °C — 20 дней (КЦД), 6 дней (ЭДТА, гепарин), при 25 °C — 5 дней (КЦД), 1 день (ЭДТА), 2 дня (гепарин). Н. В. (x±lS) 6,57+1,04 мкмоль/г НЬ, 0,42 + 0,07 моль/моль НЬ 190+30,16 мкмоль/1012 эритроцитов (амоль/эритроцит) 2,23+0,35 мкмоль/мл эритроцитов (ммоль/л эритроцитов) Коэфф, перевода: мкмоль/г НЬ в моль/моль НЬ 0,0645, обрат- но— 15,5. При переводе используется ОММ НЬ 64 500. В.Ф. Не обнаружены. Д.З. f Миелофиброз и дефицит пиримидин-5'-нуклеотидазы. ]• Длительная интоксикация лекарствами; у больных с неста- бильным гемоглобином; дефицит Г-6-ФДГ, глюкозофосфатизомеразы или глутатиоисинтетазы и у-глутамилсинтетазы. Дефицит фермента может вызывать легкую гемолитическую анемию или компенсиро- ванный гемолиз с преходящей желтухой. Гемолиз провоцируется приемом окисляющих препаратов или бобовых. Дефицит глутатион- синтетазы может вызывать 5-оксопролинурию и неврологические расстройства [531]. П. Тельца Гейнца могут образовываться даже в большем ко- личестве, чем при дефиците Г-6-ФДГ. ГЛЮТАТИОНПЕРОКСИДАЗА ЭРИТРОЦИТОВ (КФ.1.11.1.9) [530, 531, 535, 610]. М. Спектрофотометрия, 37 °C [530]. И.М. Цельная кровь (ЭДТА). Проба стабильна при 4°C 20 дней, при 25 °C 5 дней. Н. В. Взрослые (x±2S) 30,8 + 4,73 ЕД/г НЬ 1,99+0,31 МЕ/моль НЬ 893±137 ЕД/1012 эритроцитов 0,89+0,14 нЕД/эритроцит 10,5+1,61 ЕД/мл эритроцитов (кЕД/л эритроцитов) В.Ф. Активность может снижаться при железодефицитной ане- мии и недостаточном поступлении селена. Д.З. Активность обычно повышается при дефиците Г-6-ФДГ и а-талассемни; снижается при железодефицнтиой анемии. Взаимо- связь между дефицитом фермента н иесфероцитарной гемолитиче- ской анемией или гемолитической болезнью новорожденных не до- казана [610]. П. Имеются существенные этнические различия в активности. Глутатиоипероксидаза является селенсодержащим ферментом. М. Тот же. 140
И.М. Цельная кровь (КЦД). Н. В. (jT+2S) 32,07±3,84 ЕД/г НЬ 2,07±0,25 МЕ/моль НЬ 930± 111 ЕД/1012 0,93±0,11 нЕД/эритроцит эритроцитов 10,9±1,31 ЕД/млэритроцитов (кЕД/л эритроцитов) В.Ф., Д.З. П. Те же. М. Тот же. И.М. Цельная кровь (гепарин). Н. В. (x+2S) 34,2+4,77 ЕД/г НЬ 2,21+0,31 МЕ/моль НЬ 992±138 ЕД/1012 0,99 + 0,14 иЕД/эритроцит эритроцитов 11,6+1,62 ЕД/мл эритроцитов (кЕД/л эритроцитов) Коэфф, перевода ЕД/г НЬ в МЕ/моль НЬ 0,0645, обратно — 15,5; ЕД/1012 эритроцитов в нЕД/эритроцит 10~3, обратно —103; ЕД/г НЬ в ЕД/1012 эритроцитов 29; ЕД/г НЬ в ЕД/мл эритроцитов 0,34. В.Ф., Д.З., П. Те же. ГЛУТАТИОНСИНТЕТАЗА ЭРИТРОЦИТОВ (КФ 6.3.2.3.) [594] М. Титриметрия. И.М. Цельная кровь (КЦД, ЭДТА или гепарин). Проба ста- бильна при 4 °C 20 дней (КЦД или ЭДТА), 5 дней (гепарин). Н.В. Р/3,3—7,1 мкмоль/(ч• 1010 эритроцитов), 0,0055— 0,0118 нЕД/эритроцит, 37 °C (п=5). Коэфф, перевода для Р< мкмоль/(ч • 1010 эритроцитов) в нЕД/эритроцит 0,00167, обратно — 600. В.Ф. Не известны. Д.З. Дефицит при редкой врожденной гемолитической анемии (наследование по аутосомно-рецессивному типу). П. Дефицит глутатионсинтетазы во всех клетках характеризует- ся 5-оксопролинурией, тяжелым заболеванием нервной системы. ГЛЮКАГОН [3, 5, 10, 11, 412, 422, 38*, 49*] М. РИА с использованием антисыворотки G58 [455, 60*]. И.М. Плазма (гепарин или ЭДТА). Центрифугировать немед- ленно и поместить 2 мл плазмы в сосуд, содержащий 0,1 мл тра- зилола или бензамидина. Н. В. пг/мл (нг/л) (х+т) 75±4(30—210) Большой глюкагон плазмы (ОММ 60 000) 113±79 Проглюкагон (ОММ) 9000): 11 ±16 Глюкагон (ОММ 3500): 31 ±29 Малый глюкагон (ОММ 2000): 26±18 В.Ф. К | Аминокислоты (например, 30 г аргинина), глюкокор- тикоиды, инсулин, симпатомиметические амины, гастрин, панкреози- мин-холецистокинин. У больных после гастрэктомии пероральное введение глюкозы, галактозы и фруктозы вызывает значительное повышение уровня глюкагона в плазме; глюкоза оказывает наи- больший эффект, фруктоза — наименьший. К | Секретин. 141
Д.З. f Гипергликемия у больных диабетом (средний уровень 1525±578 пг/мл); хроническая почечная недостаточность (средний исходный уровень 540+40 пг/мл): преобладает повышение уровня проглюкагона; глюкагонома (общий глюкагон плазмы до 2600 пг/мл); гиперлипопротеинемии типа III и IV; тяжелый стресс (в том числе связанный с инфекцией, травмой, ожогами, хирурги- ческим вмешательством, острой гипогликемией), семейная гипер- глюкагоиемия. | Муковисцидоз, хронический панкреатит, после панкреатэктомии. Дефицит глюкагона может отражать общее снижение массы ткани поджелудочной железы, вызванное воспалением, опухолью или панкреатэктомией. П. Показатели концентрации в плазме меняются в зависимо- сти от перекрестных реакций различных антисывороток с внепан- креатической глюкагоноподобной иммунореактивностью (ГПИР). Не существует антител, направленных против карбоксильного конца, характеризующего панкреоспецифичиую ГПИР; глюкагон, идентич- ный панкреатическому глюкагону, был обнаружен в Других орга- нах, например, в желудке. NHs-концевые неспецифичные антитела реагируют с панкреатическим глюкагоном, фрагментами глюкагона, содержащими N-концевой участок, или полипептидами, в большей степени, чем с глюкагоном со свойственной ему N-концевой после- довательностью аминокислот. Большая часть ГПИР обусловлена реакцией между N-концом и антителами к N-концу глюкагона. При дефиците глюкагона обнаруживают отсутствие подъема уровня глюкагона в плазме при введении аргинина (см. Глюкагон, тест стимуляции аргинином). Секреция глюкагона у больных диабетом, в отличие от здоровых, не снижается после приема пищи, богатой углеводами, а введение аргинина вызывает значительное повышение секреции глюкагона. Чрезмерно повышен- ный уровень глюкагона натощак у больных с хронической почечной недостаточностью возвращается к норме после пересадки почки. Отторжение почки приводит к резкому повышению уровня глюка- гона в плазме за много дней до изменения уровня креатинина в крови. Голодание и умеренная или интенсивная физическая на- грузка вызывают повышение уровня глюкагона до 50 пг/мл. У но- ворожденных, если мать больна диабетом, нарушена секреция глю- кагона, что может играть важную роль в развитии неонатальной гипогликемии. Гипогликемическая стимуляция выброса глюкагона отсутствует у больных инсулинзависимым диабетом. Тест применя- ется для диагностики глюкагономы, если величины очень велики. М. РИА. И.М. Амниотическая жидкость [512]. Н.В. (В основном большой глюкагон) Середина беременности: (x+S) 43+10 пг/мл (нг/л) Конец беременности: 117±38 » » В.Ф., Д.З. Те же. П. Источник глюкагона в АЖ неизвестен. ГЛЮКАГОН, ТЕСТ СТИМУЛЯЦИИ АРГИНИНОМ [346] М. Аргинин 0,5 г/кг массы тела (ио не >30 г), в/в, в течение 30 мни после ночного голодания. И.М. Плазма. Кровь — натощак и через 15, 30, 45 и 60 мин после введения аргинина нз вены, тромбоз которой предупреждает- ся медленным введением изотонического раствора хлорида натрия. Н.В. Пик концентрации глюкагона 100—1500 пг/мл (нг/л) через 30 мин. 142
В.Ф. К| Клофибрат. См. Г Дю к а г о н. Д.З. Повышенный ответ при диабете, хронической почечной и печеночной недостаточности. П. Аргинин также стимулирует секрецию инсулина. ГЛЮКАГОН, ТЕСТ ТОЛЕРАНТНОСТИ [5, 397] М. По крайней мере в течение 3 дней, предшествующих ис- следованию, больной получает диету с неограниченным содержани- ем углеводов; во время исследования капельно вливают 0,9% изо- тонический раствор хлорида натрия. После ночного голодания боль- ному в/в в течение 2 мин вводят глюкагон 20 мкг/кг [488]. И.М. Сыворотка. Пробы для определения глюкозы, инсулина или С-ггептвда берут натощак и через 3, й, 10, 15, 20, 30 к 60 мин после введения глюкагона. Н.В. На протяжении первых 10 мин после введения глюкагона наблюдается повышение уровня инсулина на 25—100 мкр Д/мл (мМЕ/л) выше исходного и 3—5-кратное увеличение уровня С-пеп- тида. Максимальное увеличение концентрации глюкозы в венозной крови на 30—80 мг/100 мл (1,67—4,44 ммоль/л) выше исходного уровня отмечается через 15—30 мин и возвращение к исходному уровню через 2—3 ч. В.Ф. См. отдельные тесты. дм У больных с опухолью панкреатических островков кон- центрация инсулина может составлять 100—400 мЕД/мл с пиковы- ми значениями через 3, 6, 10, 15 и 20 мин; увеличение концентра- ции глюкозы может быть в пределах нормы с последующим сниже- нием до гипогликемических уровней; идиопатическая гипогликемия у детей. I Отсутствие или значительное уменьшение исходной гипер- гликемии, гликогенозы с поражением печени, гепатит, цирроз пе- чени, гипофункция надпочечников, гипопитуитаризм, гипогликемия, вызванная недостаточностью питания. П. Тест применяется для определения выделения инсулина поджелудочной железой в кровь при подозрении иа опухоль остров- кового аппарата, а также для оценки изменения уровня С-пептида у больных диабетом. Тест более щадящий, чем тест толерантности к толбутамиду, поскольку не сопровождается ранней гипогликемией. Реактивная гипогликемия может наблюдаться через 30—120 мин после введения глюкагона. Тест может вызывать значительное по- вышение АД у больных феохромоцитомой. При подозрении на опу- холь панкреатических островков больной сразу же после проведения теста должен получать пищу. Вследствие возможности развития тяжелой гипогликемии необходимо иметь наготове раствор глюкозы для внутривенного введения. Тест имеет ограниченную ценность, по- скольку он положителен лишь у 70% больных с инсулиномой. М. После ночного голодания больному вводят глюкагон 30 мкг/кг в/м [10]. И.М. Плазма. Пробы для определения глюкозы берут натощак, через 15 и 30 мин после введения глюкагона, а затем каждые 30 мин в течение 3 ч. Н.В. Повышение концентрации глюкозы более чем на 40 мг/100 мл (>2,22 ммоль/л) через 15—30 мин и на 30— 50 мг/100 мл (1,67—5,00 ммоль/л) через 30—60 мин с последующим возвращением к тощаковому уровню через 3 ч. Коэфф, перевода мг/100 мл в ммоль/л 0,0555, обратно— 18. .В.Ф., Д.З., П. Те же. 143
ГЛЮКАГОН, ТЕСТ УГНЕТЕНИЯ НАГРУЗКОЙ ГЛЮКОЗОЙ [397] , £ !Л. После ночного голодания больной получает либо богатую углеводами пищу (100—200 г), либо глюкозу перорально, 1,75 г/кг. И.М. Плазма. Пробы берут натощак и через 30, 60 и 120 мин после нагрузки углеводами для определения глюкозы и глюкагона. Н.В. При пиковой концентрации глюкозы наблюдается сниже- ние уровня глюкагона до 15—20 пг/мл (нг/л). В.Ф. См. отдельные тесты. Д.З. Отсутствие угнетения при глюкагономе, после гастрэкто- мии, у больных сахарным диабетом. П. Пероральный прием глюкозы является потенциальным стиму- лом для появления веществ с глюкагоноподобной, (неспецифической) иммуиореактивностыо (ГПИР). Вследствие этого при применении метода определения глюкагона с использованием антител, способ- ных к реакциям с веществами, обладающими ГПИР, падение кон- центрации собственно глюкагона незаметно. ГЛЮКАГОНОМ ТЕСТ СТИМУЛЯЦИИ [397, 488] М. После ночного голодания начинают внутривенное вливание 5% раствора глюкозы и измеряют АД каждые 10 с в течение 1 мин или более до стабилизации АД. Затем вводят в/в 1 мл изотониче- ского раствора хлорида натрия и измеряют АД через те же вре- менные интервалы в течение следующих 2 мин, после чего вводят болюсом 0,5 мг глюкагона в 1 мл растворителя. Продолжают изме- рение АД через те же интервалы в течение 2—3 мни, а затем каж- дую минуту до возращения его к контрольному уровню. И.М. Моча суточная для определения катехоламинов, их мета- болитов, креатинина. Начинать сбор при наличии положительной реакции на тест. Н.В. На феохромоцитому указывает любое повышение АД вы- ше уровня, определяемого после контрольного введения изотониче- ского раствора хлорида натрия. Уровень катехоламинов в моче под- нимается выше нормальных пределов. В.Ф. См. Катехоламины фракционированные. д.з. Тест положителен только в 50% случаев феохромоцитомы. Тест не следует проводить у лиц с АД>160/100 мм рт. ст. П. Если введение 0,5 мг глюкагона ие дало эффекта, через 4 ч вводят 1 мг. В настоящее время тест не рекомендуется. ГЛЮКОЗА [5, 8, 10, 12, 13, 14, 25, 28, 8*, 14*. 28*. 48*, 49* 61*] М. Ферментный [8, 4, 25, 14*]. И.М. Сыворотка. Быстро отделить клетки от сыворотки для предупреждения потерь глюкозы. Плазма (фторид натрия). Проба стабильна 8 ч при к.т., 3 сут в холодильнике. Не допускать гемолиза. н. в. мг/100 мл ммоль/л Кровь из пуповины: 45—96 2,50—5,33 Недоношенные: 20—60 1,11—3,33 Новорожденные: 30—60 1,67—3,33 Новорожденные, 1 день: 40—60 2,22—3,33 >1 дня: 50—80 2,78—4,44 Дети: 60—100 3,33—5,55 Взрослые: 70—105(26] 3,89—5,83 >60 лет: 80—115(26] 4,44—6,38 >70 лет: 83—110(26] 4,61—6,10 144
В.Ф. К f Кофеин, АКТГ, кортикостероиды, D-тироксин, диазо* ксид, адреналин, эстрогены, индометацин, пероральные контрацеп* тивы, карбонат лития, никотиновая кислота (в больших дозах), фе- нотиазины, фенитоин, тиабендазол, диуретики (в том числе тиазид- ные, ацетазоламид, хлорталидон, этакриновая кислота, фуросемид» триамтерен). X f При использовании о-толуидинового метода — аскорбиновая кислота, декстран, фруктоза, галактоза, манноза, рибоза, ксилоза» билирубин; при использовании неокупроинового метода (SMA 12/60)—пара-аминосалициловая кислота (ПАСК), аскорбиновая кислота, гидралазин, изопротеренол, леводопа, меркаптопурин, ме- тимазол, метилдофа, налидиксовая кислота, пропилтиоурацил, фрук- тоза, галактоза, манноза, рибоза, ксилоза; при использовании глю- козооксидазного метода Бекмана — 2-дезоксиглюкоза, гидроксиэти- ловый крахмал. КI Ацетаминофен (в токсичных дозах), анаболические стерои- ды (у больных диабетом), антигистаминные препараты, ацетилсали- циловая кислота (в токсичных дозах), этанол, фенфлюрамин (у больных диабетом), аналоги гуанетидина, ингибиторы МАО, пента- мидин (через несколько дней), триметамин, пропранолол. X | Ацетаминофен (при использовании метода с применением пероксидазы и глюкозооксидазы); при использовании глюкозоокси- дазного метода Триндера—глутатион (в гемолизированной крови)» высокие или токсичные дозы аскорбиновой кислоты, ацетилсалици- ловая кислота, гентизиновая кислота и леводопа; при использова- нии гексокиназного метода—глюкозо-1-фосфат, фруктозо-6-фосфат» глутатион (прямой метод с NADP+ и дрожжевой Г-6-ФДГ). Д.З. |Первичное действие: сахарный диабет (у взрос- лых и юношеский). Физиологическое действие; энер- гичные физические упражнения; сильное эмоциональное возбужде- ние; повышенный выброс адреналина при инъекциях, шоке, ожо- гах; инфекции (?). Эндокринные иарушения: феохромо- цитома, тиреотоксикоз, акромегалия, гигантизм, синдром Кушинга» глюкагонома, соматостатинома. Заболевания поджелудоч- ной железы: острый и хронический панкреатит, панкреатит» вызванный эпидемическим паротитом, муковисцидоз, гемохроматоз» опухоль поджелудочной железы. Действие лекарственных препаратов: см. В.Ф. Связь с другими заболева- ниями: кровоизлияние в мозг, острый инфаркт миокарда ил» тяжелая стенокардия, хронические заболевания печени и почек. Роль антител к инсулиновым рецепторам: Acan- thosis nigricans. Дефицит витамина Вь энцефалопатия Вернике (геморрагический полиоэнцефалит). .[Заболевания поджелудочной железы: опухоль, панкреатических островков, дефицит глюкагона. Опухоли: рак надпочечников, желудка, фибросаркома. Тяжелые пораже- ния печени: отравление (мышьяком, тетрахлоридом углерода» хлороформом, фосфором, алкоголем, салицилатами, фенформином» антигистаминными препаратами). Эндокринные наруше- ния: гипопитуитаризм, аддисонова болезнь, гипотиреоз. Функ- циональные нарушения: после гастрэктомии, гастроэнте- ростомии; поражения вегетативной нервной системы. У детей: не- доношенность; в возрасте до 1 года, если мать больна диабетом; кетонемическая гипогликемия, синдром Цеттерстрема, идиопатиче- ская чувствительность к лейцину. Заболевания, связан- ные с дефицитом ферментов: синдром Гирке, галак- 145
•тоземия, болезнь кленового сиропа, нарушение толерантности к фруктозе. , П. Концентрация глюкозы в артериальной KpoBji выше, чем ® венозной. Для проб натощак необходимо голодацйе в течение >6—8 ч. М. о-Толуидииовый [1*, 28*]. И.М. Сыворотка или плазма (см. выше). Н.В. 70—110 мг/100 мл, 3,89—6,11 ммоль/л. :В.Ф., Д.З.. П. Те же. М. Тот же. И.М. Цельная кровь. Н.В. 60—100 мг/100 мл, 3,33—5,55 ммоль/л. В.Ф., Д.З., П. Те же. М. . Количественный: ферментный (гексокииаза), о-толуидино- вый [1*, 95*]. И.М. Моча. Собирать в бутылку из темного стекла; хранить иа льду. Консерванты для суточной мочи — ледяная уксусная кис- лота (5 мл), бензоат или фторид натрия (5 г) [14, 25]. Н. В. <0,5 г/сут <2,78 ммоль/сут 1—15 мг/100 мл 0,06—0,83 ммоль/л В.Ф. К f Аминосалициловая кислота, карбамазепин, кортикосте- роиды, D-тироксин, диуретики (тиазидные, хлорталидон, фуросе- мид), ЭДТА, карбонат лития, никотиновая кислота, фенотиазины, отравление свинцом у детей. X t При использовании Clinistix, Testape — перекись водорода, гипохлорит (хлорная известь), вагинальные порошки, содержащие глюкозу. X | При использовании Clinistix, Testape — аскорбиновая кис- лота, гомогентизиновая кислота, леводопа, ртутные диуретики, тет- рациклин, 5-оксииндолилуксусная кислота. Д.З. f Во всех случаях повышения концентрации глюкозы в кро- ви, особенно при быстрой абсорбции в кишечнике: демпинг-синдром после гастрэктомии, беременность; эндокринные нарушения: сахар- ный диабет, тиреотоксикоз, гигантизм, акромегалия, синдром Ку- шинга, гиперплазия коры надпочечников. П. Тесты с использованием бумажных диагностических полосок могут давать ложноотрицательные результаты при снижении вели- чины pH мочи, увеличении концентрации кетоновых тел и солей. У больных сахарным диабетом может наблюдаться повышение порога проницаемости почечного фильтра (глюкоза> 250 мг/100 мл) [8]. Clinistix и Testape служат для определения глюкозы, таблетки •Clinitest — для определения восстанавливающих веществ. М. Качественный: ферментный (Clinistix, Testape); Clinitest, хм. Восстанавливающие вещества [13, 25, 366*]. И.М. Тот же. Н.В. Не определяются. В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Ферментный. И.М.. СМЖ. Исследовать немедленно во избежание ложнониз- хих результатов [14]. Н.В. Дети: 60—80 мг/100 мл 3,33—4,44 ммоль/л Взрослые: 40—70 » 2,22—3,89 » Коэфф, перевода: мг/100 мл в ммоль/л 0,0555, обратно—18,02; г/сут в ммоль/сут 5,55, обратно — 0,18. 346
Д.З. f Гипергликемия при сахарном диабете, эпидемический эн- цефалит, сифилис ЦНС, повышение уровня глюкозы в сыворотке. | (слабое): субарахноидальное кровотечение, иебактериальный менингоэнцефалит. Ц, Острый пиогенный менингит, туберкулезный менингит, крип- тококковый менингит, первичный амебный менингоэнцефалит, энце- фалит при эпидемическом паротите, первичная или метастатическая опухоль мягкой мозговой оболочки, саркоидоз. П. При гнойном менингите уровень глюкозы в СМЖ может быстро возвращаться к норме после антибиотикотерапии [28]. У.М. Колориметрия,590—650 нм, реакция с о-толуидином. И.М. Цельная кровь. Н.В. 60—100 мг/100 мл; 3,3—5,5 ммоль/л 1*, 35*]. У.М. Тот же. И.М. Плазма. Н.В. 60—ПО мг/100 мл, 3,3—6,1 ммоль/л- 1*, 35*]. У .М. Тот же. И. М. Моча разведенная Н.В.^0,02 мг/100 мл (0,001 ммоль/л) [1*, 35*]. У .М. Колориметрия, 625 нм, ферментный, реакция с о-толидином. И.М. Цельная кровь. Н.В. 56—94 мг/100 мл, 3,1—5,5 ммоль/л [2*, 35*]. У .М. Тот же. И.М. Сыворотка. Н.В. 55—100/100 мл, 3,0—5,5 ммоль/л [2*, 35*] У .М. Тот же. И.М. Плазма. Н.В. Те же. [2*, 35*]. У .М. Тот же. И.М. СМЖ. Н.В. 50—70 мг/100 мл, 2,75— 3,85 ммоль/л [2*]. У .М. Колориметрия, 500 нм, ферментный, реакция с фенолом и 4-аминоантипирином. И.М. Цельная кровь. Н.В. 71— 100 мг/100 мл, 3,9—5,5 ммоль/л. У .М. Тот же. И.М. Сыворотка. Н.В. 76—118 мг/100 мл, 4,2— 6,6 ммоль/л. [4*]. ГЛЮКОЗА, ЧЕРЕЗ 2 ч ПОСЛЕ ПРИЕМА ПИЩИ [25, 26, 397г 49*] М. Больной получает завтрак, второй завтрак или, лучше, рас- твор глюкозы (содержащий 75 г углеводов) и находится в состоя- нии покоя в течение 2 ч. Ферментный метод. И.М. Сыворотка, через 2 ч после приема пищи. Подготовка больного см. Глюкоза, тест толерантности перораль- ный. Н.В. <120 мг/100 мл, <6,7 ммоль/л. Сахарный диабет: см. Глюкоза, тест толерантности пероральный. Коэфф, перевода мг/100 мл в ммоль/л 0,0555, обратно—18. В.Ф. См. Глюкоза и Глюкоза, тест толерантно- сти пероральный. Д.З. f Сахарный диабет. См. также Глюкоза, тест толе- рантности пероральный. П. Широкое применение этого теста не рекомендуется вслед- ствие многообразия факторов, влияющих на его результаты. О раз- личиях значений в артериальной и венозной крови см. Глюкоза, тест толерантности пероральный. ГЛЮКОЗА, ТЕСТ ТОЛЕРАНТНОСТИ ВНУТРИВЕННЫЙ (ВТТГ) [5, 10, 25, 397, 488, 22*, 61*]. м. В течение 3 дней до начала теста больной получает диету, содержащую не менее 150 г углеводов в сутки. Глюкоза 0,5 г/кг в виде раствора 25 г/100 мл в/в в течение 1—2 мин. 147
И.М. Плазма натощак, через 3, 5, 10, 20, 30, 45 и 60 мин после введения для определения глюкозы и инсулина (если требуется). Н.В. Взрослые: Показатель К (см. П)>1,5%; Снижается на f0,09% за каждое десятилетие в возрасте старше 50/лет. Концент- рация глюкозы 250 мг/100 мл (13,88 ммоль/л) может быть опреде- лена вскоре после введения. Уровень глюкозы возвращается к то- чцаковому через 90 мин, субтощаковый определяется через 2 ч с последующим возвратом к тощаковому через 3 ч. В норме может быть небольшая гликозурия из-за высокого уровня глюкозы в кро- ви. Пнк инсулина наблюдается в течение первых 5 мин [456]. Новорожденные: Скорость изменения нормального уровня глю- козы меньше, чем у детей более старшего возраста и взрослых. В первые сутки выброс инсулина характеризуется небольшим пиком аг большой волной. Kt, %/мни Доношенные дети (456), первые 6 ч: 0,80±0,23 2—5 дней 1,41±0,5 6 мес—10 лет: 2,8±0,55 14—16 лет: 1,7±0,3 В.Ф. См. отдельные тесты. | Кофеин. Д.З. К <1,0% предположительно указывает на сахарный диа- бет. При заболеваниях печени снижение после достижения пиковых значений замедленное и тогцаковый уровень достигается через 3— 5 ч. При аддисоновой болезни и гипопитуитаризме пиковые значения в пределах нормы, однако затем развивается тяжелая гипогликемия. В случае дефицита Г-6-ФДГ результаты перорального теста нор- мальные, а результаты ВТТГ значительно повышены. Гиперинсули- иемия характерна для детей, родившихся у женщин, у которых во время беременности развился диабет, детей с эритробластозом, но- вообразованиями или гиперплазией 0-клеток, П. Тест выполняется для исключения факторов, связанных со скоростью абсорбции глюкозы из ЖКГ. Определение инсулина плазмы также может быть выполнено при проведении ВТТГ. Определение К: K=70/tly,3 (tiZ2 — число минут, требующихся для снижения вдвое уровня глюкозы в крови, определенного через 10 мин после .вливания); или К=скорость исчезновения глюкозы из крови, выраженная в процентах за минуту, от уровня, определенного через 10 мин; или К=полулогарифмическая скорость снижения концентрации глю- козы от уровня через 10 мин до уровня через 30 мин. Наиболее частым нарушением у больных диабетом является тмалый пнк инсулина в первые несколько минут после внутривенного введения глюкозы. Наличие антител к инсулину у детей, родивших- ся у матерей, больных инсулинзависимым сахарным диабетом, де- лает непригодным определение инсулина в плазме с помощью об- щепринятого метода РИА. Независимо от дозы вводимой глюкозы (0,5 или 1,0 г/кг) средняя скорость исчезновения глюкозы (Kt) ос- тается неизменной [456]. ГЛЮКОЗА, ТЕСТ ТОЛЕРАНТНОСТИ ПЕРОРАЛЬНЫЙ (ПТТГ) [5, 10, 25, 456, 488, 49*, 61*] М, В течение 3 дней до начала теста больной получает диету, содержащую углеводы 1,75 г/кг. Для взрослого: 75 г; для ребенка: >148
1,75 г/кг идеальной массы тела до максимальной дозы 75 г. Мето- ды с использованием гексокиназы и глюкооксидазы. И.М. Сыворотка натощак, через 60, 90 и 120 мин после введения глюкозы. Н. В. мг/100 мл ммоль/л У здоровых лиц У больных диабетом У здоровых лиц У больных диабетом Натощак: 70—105 >115 3,9-5,8 >6,4 Через 60 мин: 120—170 >200 6,7—9,4 >11,1 Через 90 мин: 100—140 >200 5,6—7,8 >11.1 Через 120 мин: 70—120 >140 3,9—6,7 >7,8 Коэфф, перевода мг/100 мл в ммоль/л 0,0555, обратно—18. В.Ф. + Гуанетидин, фенформин, метформин. |Салицилаты (в больших дозах), клофибрат, пероральные контрацептивы, кортикостероиды, фенитоин, тиазидные и др. диу- ретики, эстрогены, кофеин. (= Повышенная толерантность. Д.З. Сахарный диабет у взрослых (за исключени- •ем беременных женщин): уровень через 120 мин и какие-то другие (через 30, 60 или 90 мин) должны быть ^200 мг/100 мл при не- однократном определении. (ПТТГ ие требуется для постановки диагноза.) Сахарный диабет у детей: повышенный уро- вень глюкозы натощак и сохраняющийся повышенный уровень глю- козы во время теста при неоднократном определении. Уровень через 120 мин и какие-то другие (через 30, 60 или 90 мин) должны быть 2Э=200 мг/100 мл; нли классические симптомы и уровень глю- козы в случайной пробе >200 мг/100 мл. Нарушение толе- рантности к глюкозе у детей: натощак <140 мг/100 мл; через 120 мин: >140; уровни через 60, 90 и 120 мин могут превы- шать 200 мг/100 мл. •(Толерантность (тощаковая гипогликемия, уплощенный пик глюкозы в крови) при следующих состояниях: а) малая скорость абсорбции из кишечника — гипофункция надпочечников; гипопитуи- таризм с вторичной гипофункцией надпочечников, заболевания ки- шечника, в том числе стеаторея, спру, туберкулезный энтерит, бо- лезнь Уипла; гипотиреоз; б) избыточная секреция инсулина — ги- перплазия, аденома или рак панкреатических островков (при этом может отмечаться сильно выраженная гипогликемия). | Толерантность: а) повышенная скорость абсорбции из кишеч- ника — избыточный прием глюкозы с пищей, гипертиреоз, состояния после гастрэктомии, гастроэнтеростомии и ваготомии, язва двенад- цатиперстной кишки; б) повышенный гликогенолиз и глюконеоге- нез — гипертиреоз; гиперфункция надпочечников, связанная с эмо- циональным возбуждением или феохромоцитомой; токсемия, связан- ная с инфекциями; беременность; в) невозможность образования гликогена из введенной глюкозы — поражения печени, гликогенозы; г) неспособность тканей утилизировать глюкозу — предиабет, са- харный диабет, стероидный диабет, травмы головы и внутричереп- ные процессы, связанные с поражением или сдавлением гипоталами- ческой области (при этих состояниях уровень сахара в крови ста- новится необычно высоким, остается повышенным и медленно сни- жается до тощакового уровня). П. Классификация диабета и других состояний с нарушенной толерантностью к глюкозе, основанная на современных сведениях 149
об этом гетерогенном синдроме, была разработана международной рабочей группой, организованной НИЗ. Были пересмотрены диагно- стические критерии [473]. Проведение ПТТГ для диагностики гипо- гликемии не рекомендуется. Тест следует проводить амбулаторным больным. Во время выполнения теста можно разрешить больному ходить, но следует избегать физической нагрузки. Начинать тест Це- лесообразно до 10 ч утра. При использовании капиллярной крови уровни глюкозы могут быть на 20—70 мг/100 мл выше, чем в ве- нозной крови. Тощаковый уровень глюкозы 140 мг/100 мл в не- скольких пробах указывает на сахарный диабет, и ПТТГ для диаг- ностики не требуется. ГЛЮКОЗА, ТЕСТ ТОЛЕРАНТНОСТИ ПРИ ВВЕДЕНИИ КОР- ТИЗОНА [25, 397]. М. Подготовить больного как для теста толерантности к глю- козе. Кортизон 50 мг перорально за 8,5 и 2 ч до начала проведения ттг. И.М. Плазма натощак, через 1, l’/г и 2 ч после введения глю- козы. Н. В. Глюкоза, через 1 ч: через Р/з ч: через 2 ч: мг/100 мл моль/л <200 <11,10 <200 <11,10 <140 <7,77 (Значения для здоровых лиц и не беременных амбулаторных больных в возрасте до 45 лет) Коэфф, перевода мг/100 мл в ммоль/л 0,0555, обратно — 18. В.Ф. См. Глюкоза, тест толерантноети перо- ральный. П. Тест в настоящее время не рекомендуется из-за его низкой специфичности и чувствительности. а-ГЛ ЮКОЗИДАЗА (a-D-глюкозид — глюкогидролаза) (КФ 3.2.1.20) М. Флюорометрия; субстрат — 4-метил-умбеллиферил-а-О-глю- копиранозид [124]. И.М. Культура клеток амниотической жидкости. Н. В. нмоль/(ч-мг) ЕД/кг До нагре- После До нагре- После вания нагревания вания нагревания pH 4,0 : 43—263 38—258 717—4384 633—4300 pH 4,0/рН 6,0: 0,3—2,6 2,5—3,7 5—43 42—62 В.Ф. Активность a-глюкозидазы, измеренная при pH 4,0, повы- шается при увеличении времени выращивания культуры клеток АЖ. При коротком сроке выращивания величина соотношения активно- сти фермента, соответствующая pH 4,0/рН 6,0 до нагревания, обу- словливает возможность ошибочного заключения, что плод здоров [123, 124]. Д.З. || (или отсутствует) Болезнь Помпе. П. Болезнь Помпе (гликогенов II типа) характеризуется накоп- лением гликогена во всех тканях организма, вызванным дефицитом лизосомной кислой a-глюкозидазы. Оптимальная величина pH для этого фермента «4,0. У дополнительной формы а-глюкозидазы, дефицита которой нет при болезни Помпе, оптимальная pH «6,0; эта форма частично дает флюоресценцию при pH 4.0. Специфич- но
ность определения формы с pH 4,0 достигается путем тепловой де- натурации формы с pH 6,0, имеющей большую термолабильность. Пренатальный диагноз болезни Помпе устанавливается путем ис- следования а-глюкозидазы в культуре клеток АЖ- Отсутствие этого •фермента доказано также в сердце, скелетных мышцах, печени, коже, фибробластах, моче и лейкоцитах больных с болезнью Помпе. М. Тот же. И.М. Культура фибробластов кожи. н. в. нмоль/(ч-мг) ЕД/кг До нагре- вания После нагревания до: нагревания После ^нагревания pH 4,0 pH 4,0/рН 6,0 214-580 1,0—3,5 ' 120—580 ^2,2—3,5 3567—9669 17—58 2000—9669 37—58 В.Ф., Д.З., П. Те же М. Колориметрия; субстрат — п-нитрофенил-а-глюкозид с ис- пользованием иммобилизованных антител к печеночной кислой а-глюкозидазе [224]. И.М. Моча (свежая). Н. В. нмоль/ (мин-мл), (мЕД/мл _или ЕД/л) Общая а-глюкозидаза (pH 4,0): 0,11—3,00 (х:1,49) Кислая а-глюкозидаза (pH 4,0): 0,79—2,73 (х:1,45) В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Колориметрия; субстрат — п-нитрофенил-й-глюкопиранозид (91]. И.М. Плазма спермы. Н.В. 467+135 мЕД/г белка, 467+135 ЕД/кг белка. [ЕД-пмоль/(мин-мл) инкубационной среды] Д.З. | Бесплодие у мужчин (варикоцеле, азооспермия) и часто после вазэктомии. П. То же. М. Флюорометрия; субстрат — 4-метил-умбеллиферил-а-О-глюко- пиранозид [90, 151]. И.М. Сыворотка. Н.В. Точно не определены. Коэфф, перевода нмоль/(ч-мг) в ЕД/кг 16,6, обратно — 0,06. Д.З. f Муковисцидоз, панкреатит. П. То же. Р-ГЛЮКОЗИДАЗА (КФЗ.2.1.21) (8*) М. Флюорометрия; субстрат — 4-метил-умбеллиферил-[3-О-глю- копираиозид, pH 4,0 [84, 93]. И.М. Лейкоциты венозной крови (ЭДТА). Н.В. нмоль/(ч-мг) ЕД/кг 0,24—1,06 (х: 0,61) 4,0—17,7 (х~ 10,2) Гетерозиготы: 0,38±0,17 6,3±2,8 Гомозиготы: 0,11±0,03 1,8±0,5 В.Ф. X | Таурохолат натрия и фосфатидил-серин, оба значи- тельно стимулируют активность лизосомной р-глюкозидазы, но инги- бируют фермент в фибробластах и лейкоцитах. Д.З. || Болезнь Гоше (у гомозигот) ~10—20% от нормы. 151
П. Активность фермента измеряется для диагностики болезни Гоше (у гомозигот и гетерозиготных носителей). Основными источ- никами фермента являются лейкоциты, фибробласты кожи, печень,, почки и селезенка. Существует две различные разделяемые р-глю- козидазы. Одна из них растворима, имеет иеспецифическую актив- ность, ингибируется желчными солями. При болезни Гоше нет ее дефицита. Другая является связанной с мембранами лизосомной «0-глюкоцереброзидазой», дефицит которой наблюдается при болез- ни Гоше. Ее активность стимулируется желчными солями. Опреде- ление активности «0-глюкоцереброзндазы» (при использовании в ка- честве субстрата меченного радиоактивным изотопом глюкоцеребро- вида, получаемого из селезенки больных болезнью Гоше) является как диагностическим, так и референтным методом [208]. М. Флюорометрия, субстрат тот же, pH 5,5, с использование» таурохолата натрия [93, 208]. И.М. Тот же. н. в. нмоль/(ч-мг) [93] ЕД/кг 6,5—13,8 (7 8,42) 108—230 (х: 140,3> Гетерозиготы: 4,86±0,52 81±8,7 Гомозиготы: 1,44±0,42 24,0±7,0 В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Изотопный; субстрат — 14С-стеароилглюкоцереброзид; pH 5,5, с использованием таурохолата натрия [208]. И.М. Тот же. Н.В. нмоль/(ч-мг) ЕД/кг 8,68—11,57 (Г: 9,70) 144—192 (7 161> Гетерозиготы: (х) 6,56 109 Гомозиготы: (х) 1J5 29,2 В.Ф., Д.З., П. Те же М. Флюорометрия; субстрат — 4-метил-умбеллиферил-р-О-глю- копираиозид [93, 147]. И.М. Фибробласты кожи, культура в модифицированной среде Игла. Н. В. Гетерозиготы: Гомозиготы: Коэфф, перевода В.Ф. Те же. нмоль/(ч-мг) [147] 25,1—56,7 (7:40,7) 12,3±4,1 2,05±0,78 нмоль/(ч-мг) в ЕД/кг ЕД/кг 418—945 (х: 678> 205,0±68,3 34,2±13,0 16,67, обратно — 0,06.. Д.З. | У гетерозиготных носителей болезни Гоше (^40—70%. от значений нормальных величин). П. То же. ГЛЮКОЗО-6-ФОСФАТАЗА (КФ 3.1.3.9) [8*. 6*] М. Колориметрия, 37 °C [163]. И.М. Сыворотка. Исследовать как можно быстрее: фермент не- стабилен. Н.В. 0—12 ЕД/мл (163), 0—2,1 ЕД/л. (ЕД=Р1 1 мкг/ч) 152
Коэфф, перевода Р/ мкг/(ч-мл) в ЕД/л 0,175, обратно — 5,71. В.Ф.ft Гемолиз (см. табл. 7). Д.З. ff Цирроз печеии, токсический гепатит, t Хроническая почечная недостаточность. П. Этот микросомный фермент катализирует превращение глю- козо-6-фосфата в глюкозу и неорганический фосфат. Его находят в печени, почках, слизистой оболочке кишечника. В норме актив- ность его в сыворотке очень низкая. С помощью гистохимического метода фермент был обнаружен в панкреатических р-клетках [169]. М. Тот же. И.М. Печень (интраоперационая биопсия) [169]. Д.З. | Болезнь Гирке (гликогеноз 1 типа), подагра (в неболь- шом числе случаев) [24]. П. То же. ГЛЮКОЗО-6-ФОСФАТДЕГИДРОГЕНАЗА (Г-6-ФДГ) ЭРИТ- РОЦИТОВ (КФ 1.1.1.49) [531, 542, 595, 606, 634, 654, 659, 8*. 61*]. М. По Glock и McLean (спектрофотометрия), 37 °C, рекомендо- ван МКС Г, 37 °C, скорректирован на активность 6-фосфоглюкоиат- дегндрогеиазы [530]. И.М. Цельная кровь (КЦД, ЭДТА илн гепарин). Не использо- вать оксалат или фторид. Проба стабильна 20 дней при 4 °C, 5 дней при 25 °C. Н. В. (x±!S) 8,34±1,59 ЕД/г НЬ 0,54±0,10 МЕ/моль НЬ 242±46 ЕД/1012 0,24±0,05 эритроцитов нЕД/эритроцит 2,84±0,54 ЕД/мл эритроцитов (кЕД/эритроцит) Д.З. Дефицит вызывает гемолитическую анемию после приема 6-аминохинолиновых противомалярийных препаратов, нитрофураи- тоииа, фенацетина, больших доз витамина С и некоторых сульфа- ниламидов и сульфонов. Случаи гемолиза возможны у детей ранне- го возраста при отравлении бобами, при диабетическом ацидозе [659], инфекциях. П. Активность значительно выше в молодых эритроцитах. Де- фицит трудно выявить у гетерознгот женского пола. У лиц с ва- риантом А Г-6-ФДГ немедленно развивается гемолиз [654]. Метод не пригоден для низких уровней Г-6-ФДГ. У лиц с активностью Г-6-ФДГ <1,0% может также наблюдаться хронический грануле- матоз. М. Рекомендованный ВОЗ, 37 °C; рекомендованный МКСГ, 37 °C без коррекции на активность 6-фосфоглюконатдегидрогеназы [530]. И.М. Тот же Н. В. (x±lS) 12,1 ±2,09 ЕД/г НЬ 0,78±1,13 МЕ/моль НЬ 351±60,6 ЕД/1012 0,35±0,06 эритроцитов | нЕД/эритроцнт 4,11 ±0,71 ЕД/мл эритроцитов (кЕД/л эритроцитов) Д.З., П. Те же М. Флюорометрия, скрининг-тест (по Beutler, 37 °C) [530]. И.М. Тот же. Н.В. Отсутствие флюоресценции указывает на дефицит фер- мента. Коэфф, перевода: ЕД/г НЬ в МЕ/моль НЬ 0,0645, обратно — 1НЗ
15,5; ЕД/1012 эритроцитов в нЕД/эритроцит 10 3, обратно —10’. При переводе ЕД/г НЬ в МЕ/моль НЬ используется ОММ НЬ 64 500. Д.З., П. Те же. ГЛЮКОЗОФОСФАТ-ИЗОМЕРАЗА ЭРИТРОЦИТОВ (КФ 5.3.1.9) [530, 8*. 14*] М. Рекомендованный МКСГ, 37 °C [530]. И.М. Цельная кровь (ЭДТА, КЦД, гепарин). Проба стабильна 20 дней при 4 °C, 5 дней при 25 °C. Н. В. Взрослые: (x±lS) 60,8 ± 11,1 ЕД/г НЬ 3,92 ±0,72 МЕ/моль НЬ 1763±322 ЕД/1012 эритроцитов 1,76±0,32 нЕД/эритроцит 20,7±3,77 ЕД/мл эритроцитов (кЕД/л эритроцитов) [530] Активность выше у новорожденных [595, 655]. В.Ф. Не обнаружены. Д.З. [Врожденная несфероцнтарная гемолитическая анемия. П. Нормальная активность в молодых эритроцитах. М. Скрининг-тест, спектрофотометрия [530]. И.М. Тот же. Н.В. Присутствие фермента. Коэфф, перевода: ЕД/г НЬ в МЕ/моль НЬ 0,0645, обратно — 15,5; ЕД/1012 эритроцитов в иЕД/эритроцит 10-3, обратно —103. При переводе ЕД/г НЬ в МЕ/моль НЬ используется ОММ НЬ= = 64 500. Коэфф, перевода: ЕД/г НЬ в ЕД/1012 эритроцитов 29; ЕД/г НЬ в ЕД/мл эритроцитов 0,34. В.Ф., Д.З., П. Те же. Р-ГЛЮКУРОНИДАЗА (P-D-глюкуронид — глюкуронозогидрола- за) (КФ 3.2.1.31) [121, 131, 8*]. М. Колориметрия, 37 °C; субстрат — р-глюкуронид [121]. И.М. Сыворотка. Проба стабильна при к.т. 24 ч, при 4 °C 1 нед, при —70 °C 6 мес. Н.В. м: 998±267 мкг/(ч-100 мл) (п=20) 9,98±2,67 ЕД/л ж: 744±233 » (п=22) 7,44±2,33 » м: 0,525 МЕ/л [136] ж: 0,392 » Коэфф, перевода мкг/ч на 100 мл в ЕД/л 0,01, обратно—100. В.Ф. В сыворотке К]Андрогены (анаболические стероиды), хлорпромазин, эстрогены, этанол (при остром алкоголизме), перо- ральные контрацептивы. X | Hg2+, Cu2+, Ag+, Ni2+, Zn2+, Sn2+ [136]. В мозе f Бактериурия, протенурия; протамин. Д.З. В сыворотке f Вирусный или токсический гепатит с обшир- ным некрозом печеночных клеток, цирроз; злокачественные опухоли поджелудочной железы, молочной железы, толстой кишки, шейки матки, печени; беременность (III триместр). В сыворотке | Мукополисахаридоз VII, тяжелая печеночная не- достаточность. В моче f Острая почечная недостаточность; гломерулопатии; рак мочевого пузыря, почки или шейки матки; бильгарциоз или шисто- сомоз мочевого пузыря; острый пиелонефрит; туберкулез почек; СКВ ,с поражением почек; острый некроз почечных канальцев, бе- ременность; отторжение почечного трансплантата; поликистоз; ин- фекция мочевых путей; травма мочеиспускательного канала [107]. 154
ГОМОВАНИЛИНОВАЯ КИСЛОТА (ГВК) [3, 25, 49*, 55*| М. Колориметрия. И.М. Моча суточная. Собирать в посуду с борной кислотой или добавить 6М НС1 до pH 2,0—3,0. Н.В. Дети: 3—16 мкг/мг креатинина [26], 1,86—9,94 ммоль/моль. Взрослые: <15 мг/сут [22], <82 мкмоль/сут. В.Ф. f Дисульфирам, леводопа (если паркинсонизм поддается лечению), пиридоксин (при приеме одновременно с леводопа), ре- зерпин (максимально на 2-й день лечения). X f Ацетилсалициловая кислота может давать флюоресценцию, влияет также иа результаты колориметрических методов, предложен- ных Sandler и Ruthven. X} Ацетилсалициловая кислота (в основном при использовании флюороме^ического метода). Д.З. [ Злокачественная феохромоцитома и нейробластома (24— 1400 мг/сут), ганглиобластома. П. ГВК является основным конечным метаболитом дофамина, а ВМК—норадреналина. Для диагностики нейробластомы важно одновременное определение ГВК и ВМК, поскольку у этих больных может быть повышен уровень дофамина и/или норадреналина. ГВК СВОБОДНАЯ [49*] М. Хроматография [5]. Н. В. мкг/мг мкмоль/сут Недоношенные, 1—2 дня: 30—400 0,18—2,20 3 дня: 100—450 0,55—2,47 Доношенные, 1—2 дня: 150—650 0,82—3,57 3 дня: 150—500 0,82—2,75 1 иед: 100—650 0,55—3,57 1—6 мес: 100—1000 0,55—5,49 6—12 мес: 200—1500 1,10—8,24 1—5 лет: 800—2500 4,39—13,73 5—10 лет: 1000—6000 5,49—32,94 10—15 лет: 2000—7000 10,98—38,43 Взрослые, >15 лет: 3700—7700 20,31—42,27 мкг /мг ммоль/моль креатинина креатинина Недоношенные, 1—2 дня: 5—20 3,11—12,42 3 дня: 10—50 6,21—31,05 Доношенные, 1—2 дня: 5—20 3,11—12,42 3 дня: 5—20 3,11—12,42 1 нед: 5—50 3,11—31,05 1—6 мес: 3—40 1,86—24,84 6—12 мес: 3—30 1,86—18,63 1—5 лет: 3—20 1,86—12,42 5—10 лет: 2—15 1,24—9,32 10—15 лет: 1,5—10 0,93—6,21 Взрослые, >15 лет: 1—7 0,62—4,35 Коэфф, перевода: мкг/сут в мкмоль/сут 5,49, обратно — 0,182; мкг/сут в мкмоль/сут 0,00549, обратно—182; мкг/мг креатинина в ммоль/моль креатинина 0,621, обратно—1,61. В.Ф., Д.З., П. Те же. ГОМОГЕНТИЗИНОВАЯ КИСЛОТА [25, 14*]. М. Восстановление (тест с нитратом серебра, тест Бенедикта).
И.М. Моча свежевыделенная, случайная порция. Н.В. Не определяются. В.Ф. X f Аскорбиновая кислота, ацетилсалициловая кислота, гентнзиновая кислота, леводопа. Д.З. | Алкаптонурия. П. Под действием воздуха через несколько часов происходит ха- рактерное потемнение мочи; наблюдается при алкаптонурии, мела- нурии и при наличии в моче различных веществ типа фенолов, ген- тнзиновой кислоты (метаболита салицилатов), метилдофа и инди- кана. Добавление щелочи ускоряет это потемнение. Идентификацию1 производят с помощью хроматографии или ферментного метода. М. Тонкослойная хроматография с хлоридом железа; см. Же- леза хлорид, тест добавления. И.М., Н.В. Те же. В.Ф. Аскорбиновая кислота, гентнзиновая кислота и леводопа ие влияют на результаты теста. Д.З., П. Те же. У.М. Качественный, реакция окисления в щелочной среде с об- разованием сине-фиолетового окрашивания. И.М. Моча. Н.В. Окрас- ка не проявляется [3*]. ГРУПП КРОВИ (АВО) И РЕЗУС-ПРИНАДЛЕЖНОСТИ ОП- РЕДЕЛЕНИЕ [41, 47, 56, 27*, 49*] М. Агглютинация. И.М. Свернувшаяся кровь (без добавления силиконового геля). В.Ф. Аномальные белки сыворотки, плазмозаменители, клетки крови при переливании; клетки, несущие на себе антитела; Вартоио- ва студень; фибриноген; неожиданно появившиеся антитела; прота- мина сульфат; лекарства могут обусловливать положительный пря- мой антиглобулнновый тест. «В-подобная» активность (агглютина- ция эритроцитов, имитирующая наличие агглютининов В) встреча- ется при грамотрнцательной септицемии; полиагглютинацня может быть вызвана действием бактерий и гемолитической анемией с лей- копенией и тромбоцитопенией. Д.З. Изменение группы крови, или подавление групповой при- надлежности может быть вызвано лейкозом или раком. Определе- ние группы крови производится при переливании крови, трансплан- тации органа или при установлении отцовства. П. Слабо выраженные подгруппы могут быть причиной ошибоч- ного определения. При иммунодефицитных состояниях (дети, стар- ческий возраст, заболевание) антитела определяются в незначитель- ном количестве. У.М. Агглютинация. И.М. Сыворотка [2*]. ГУАНИНДЕЗАМИНАЗА (гуаназа) (КФ 3.5.4.3) [13, ИЗ, 8*, 14*, 61*] М. Спектрофотометрия, 37 °C; субстрат — гуанин [13]. И.М. Сыворотка. Проба стабильна при к.т. 6 ч, прн 4 °C 1 нед, при —15 °C—6 мес. Н.В. Очень низкая или неразличимая активность, <3 мЕД [13]. В.Ф. Не обнаружены. Д.З. f Вирусный гепатит, внепеченочная обтурационная желтуха, метастатическое поражение печени, тяжелое отравление металлами с поражением печени или мозга. ДрГИДРОЭПИАНДРОСТЕРОН (ДЭА) ОБЩИЙ [5, 403, 506, 14*, 46*] М. РИА [26]. 156
И.М. Сыворотка. Отделить в течение 1 ч, для хранения замо- розить. И. В. нг/мл нмоль/л Кровь из пуповины: 5,6—20,0 19—69 Дети: 1,0—3,0 3—10 Взрослые, м: 1,7—4,2 6—15 ж: 2,0—5,2 7—18 Беременные: 0,5—12,5 2—43 В.Ф. К f Кломифен, кортикотропин. Д.З. | Адреногенитальный синдром нз-за дефицита 3|3-дегидро- геиазы, 21-монооксигеназы и 1 1|3-моноокснгеназы; гирсутизм; полн- кистоз яичников; опухоли надпочечников, вызывающие вирилизацию. | С возрастом у мужчин и женщин; гиперлипидемия, психоз;, псориаз. См. Дегидроэпиандростерона сульфат и 17-Кетостероидов фракции. П. Отмечено постепенное повышение экскреции ДЭА у детей ю подростков. После пубертатного периода экскреция ДЭА резко воз- растает, достигая максимума к 20 годам, затем снижается. Сниже- ние уровня ДЭА в пожилом возрасте более выраженное, чем у дру- гих стероидов. Присутствует преимущественно в виде ДЭА-S. М. Тот же. И.М. Амниотическая жидкость. Н.В. 3,0—10,0 нг/мл, 10—35 нмоль/л. Д.З., П. Те же. М. Ферментный гидролиз, газожидкостная хроматография ю масс-спектрометрия [502]. И.М. Тот же. Н. В. нг/мл нмоль/л Середина беременности: 0,22±0,02 0,76+0,07 К моменту родов: (независимо от пола плода) (х) 8,3 28,80 Д.З. f Дефицит сульфатазы в плаценте (^ДЗА-З, нормальный уровень ДЭА). | Врожденная надпочечниковая гипоплазия. (В/в введения ДЭА-S повышает уровень эстрадиола. Это позволяет отличить- врожденную надпочечниковую гипоплазию от дефицита сульфатазьэ в плаценте, при котором экскреция эстрадиола не увеличивается.) ДЭА НЕКОНЪЮГИРОВАННЫЙ [397] М. РИА. И.М. Сыворотка. н. в. Пределы (х) нг/100 мл Пределы (х) нмоль/л Кровь из пупо- вины, м: 179—1367(713) 6,2—47,4(24,7) ж: 248—1483(593) 8,6—51,5(20,6) Новорожден- ные, 1 день, м: 161—1841(923) 5,6—63,9(32,0) ж: 324—3575(918) 11,2—124(31,9) 1
2—3 дня, im: ж: 1—6 мес, м: ж: 6—12 мес, м: ж: 54—685(300) 99—696(344) 16—614(152) 43—409(147) 8—330(68) 20—218(91) 1,9—23,8(10,4) 3,4—24,2(11,9) 0,6—21,3(5,3) 1,5—14,2(5,1) 0,3—11,5(2,4) 0,7—7,6(3,2) .Д.З. То же. М. Газожидкостная хроматография [18]. И.М. Моча суточная. мг/сут мкмоль/сут Дети, 0—1 год: <0,1 <0,3 1—2 года: <0,1 <0,3 3—5 лет: <0,1 <0,3 6—9 лет: <0,2 <0,7 10—15 лет: <0,4 <1.4 Взрослые, м: 0—2,3 0—8,0 ж: 0—1,2 0—4,2 Скорость продукции ДЭА: 8 мг/сут, 27,8 мкмоль/сут. Коэфф, перевода: нг/100 мл в нмоль/л 0,0347, обратно — 28,8; яг/мл в нмоль/л и мг/сут в мкмоль/сут 3,47, обратно — 0,288. В.Ф. К t Кортикотропин. К Ампициллин (на 75% после 6-дневного введения бере- менным женщинам), дексаметазон, пероральные контрацептивы. П. То же. ДЕГИДРОЭПИАНДРОСТЕРОНА СУЛЬФАТ (ДЭА-5О4, ДЭА-S) [11, 397, 476, 46*] М. РИА [26]. И.М. Сыворотка или плазма (гепарин). Для хранения заморо- зить. н. В. мкг/мл мкмоль/л Новорожденные: <300[461а] <780 1—4 дня: <20 [397] <52 5—7 дней: <45[397] <117 Дети: 0,60—2,54 1,6—6,6 Взрослые, м: 1,99—3,34 5,2-8,7 ж, до менопаузы: 0,82—3,38 2,1—8,8 в период менопаузы: 0,11—0,61 0,3—1,6 к моменту родов: 0,23-1,17 0,60-3,0 В.Ф. | Кломифен. См. также Дегидроэпиандростерон. Д.З. f У женщин с гирсутизмом, акне; врожденная надпочечни- ковая гиперплазия, опухоли коры надпочечников, синдром Штей- на — Левенталя. | Недостаточность функции надпочечников. П. Предполагают, что, поскольку ДЭА-S является основным андрогенным компонентом 17-КС в сыворотке, тест заменит уста- ревшие методы определения 17-КС в моче для оценки продукции С19-стероидов надпочечниками. Уровни ДЭА-S у мужчин и женщин с возрастом прогрессивно снижаются. М. Тот же. И.М. Амниотическая жидкость. .158
Н.В. 10—50 нг/мл, 26—130 нмоль/л. Коэфф, перевода мкг/мл в мкмоль/л и нг/мл в нмоль/л 2,6Р обратно — 0,38. В.Ф., Д.З., П. Те же. 11-ДЕЗОКСИКОРТИЗОЛ (компонент S) [3, 434] М. РИА. И.М. Плазма (гепарин) или сыворотка; отделить в течение 1 ч,. хранить в замороженном состоянии. Н. В. Без введения метира- пона: <1 Мкг/100 мл <0,029 мкмоль/л После введения мети- рапона: >7 » >0,203 » В.Ф. К t Метирапон (нормальный ответ на тест). Д-З. f Гиперплазия коры надпочечников, обусловленная дефектом' lip-моноокснгеназы; рак надпочечников. См. также Тетрагид- родезоксикортизол. П. Определение 11-дезоксикортизола используется при проведе- нии пробы с введением метирапоиа для оценки гипофизарно-над- почечникового резерва. Экзогенные глюкокортикоиды (например,, преднизон, дексаметазон) ингибируют секрецию АКТГ и таким об- разом способствуют снижению уровня 11-дезокснкортнзола. Дилан- тин ускоряет метаболизм метирапоиа в печени и искажает резуль- таты теста. М. РИА, хроматография (Sephadex LH-20) [427]. И.М. Тот же. н. В. мкг/100 мл мкмоль/л Без введения метирапоиа: Через 3 ч после введения метирапоиа: (x±lS) Коэфф. перевода икг/ЮО мл в В.Ф., Д.З., П. Те же. 0,05—1,2 12,4±4,2 мкмолъ/л 0,029, 0,001—0,035 о,зб±о,12; обратно — 34,5Г 11-ДЕЗОКСИКОРТИКОСТЕРОН (ДОКС) [397, 434, 455, 49*,. 60*] м. РИА [455]. и.м. Плазма или сыворотка. Отделить в течение 1 ч, для хра- нения Заморозить. Н. В. Диета без ограничений, в 8 ч: 43—123 пг/мл 10—120 » [462] 130—373 пмоль/л 30—364 » В.ф. К t Спиронолактон. Д.З. | Адреногеннтальный синдром вследствие дефицита 17- и? 11-монооксигеназы. Уровень ДОКС повышается с 23-й недели бере- менности, достигая максимума к моменту родов. П. Нормальная секреция зависит от уровня АКТГ и угнетается, при угнетении секреции АКТГ дексаметазоном. Существует циркад- ный ритм, средний уровень к концу Дня составляет <50% от утрен- него. Введение ангиотензина или истощение запасов натрия не при- водит к увеличению уровня ДОКС в плазме. После введения Ин- гибитора lip-монооксигеназы (метирапоиа) отмечается значительное увеличение концентрации гормона. М. Использование производных ДОКС с двойной изотопной' меткой [462]. 159*
И.М. Тот же. Н.В. 40—180 пг/мл, 121—545 пмоль/л. В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Газожидкостная хроматография [462]. И.М. Тот же. Н.В. 41—135 нг/мл, 124—409 пмоль/л. Коэфф, перевода пг/мл в пмоль/л 3,03, обратно — 0,33. В.Ф., Д.З., П. Те же. ДЕЗОКСИКОРТИКОСТЕРОНОМ ТЕСТ УГНЕТЕНИЯ [404]. М. Больному, получающему обычную диету, после проведения исходных исследований вводят 10 мг ДОКС в/м каждые 12 ч в те- чение 3 дней. И.М. Моча суточная, определяют уровни Na, К, креатинина и альдостерона. Плазма для определения уровня ренина после 2-ча- сового пребывания в вертикальном положении (определение ис- ходного уровня и уровня после введения ДОКС). Н.В. Ренин плазмы: А1>6 нг/(мл-ч), <1,66 нг/(л-с). Альдостерон: <20 мкг/сут, <55 нмоль/сут (уменьшение от исходного уровня на 50—90%). Коэфф, перевода: AI нг/(мл-ч) в AI нг/(л-с) 0,277, обратно— 3,6; мкг/сут в нмоль/сут 2,77, обратно — 0,36. В.Ф. См. отдельные тесты. Д.З. При первичном альдостеронизме экскреция альдостерона Tie угнетается введением ДОКС и составляет >20 мкг/сут. П. Тест необходимо выполнять с осторожностью у больных с сердечной недостаточностью, заболеваниями почек и гипокалиемией. ДЕКСАМЕТАЗОНОМ ТЕСТ УГНЕТЕНИЯ (одна ночная доза) 1418, 49]* М. Дексаметазон 1 мг, перорально, в 23 или 24 ч. И.М. Сыворотка для исследования на гидрокортизон, взять в 8 ч на следующее утро. Н.В. Снижение уровня гидрокортизона до <5 мкг/100 мл «(<0,14 мкмоль/л), или до уровня <50% от исходной величины. Коэфф, перевода мкг/100 мл в мкмоль/л 0,0276, обратно — 36,2. Д.З. При синдроме Кушинга угнетение отсутствует. П.У 1,1% здоровых лиц, 13% страдающих ожирением и 23% госпитализированных или хронически больных лиц контрольной труппы отмечаются ложноположительные результаты. Тест легко «выполним в амбулаторных условиях и служит для скрининга лиц, у которых предполагают синдром Кушинга. ДЕКСАМЕТАЗОНОМ ТЕСТ УГНЕТЕНИЯ (стандартный) [26, 28, 396, 397, 49*]. М. Малая доза (для взрослых): 0,5 мг через 6 ч 8 раз. И.М. Сыворотка: в 8 ч, на 2-й и 3-й день. Н.В. Гидрокортизон: снижение уровня на 2-й и 3-й день до <50% от исходного или <5 мкг/100 мл (<0,14 мкмоль/л). В.Ф. К -[• Фенобарбитал, фенитоин. См. отдельные тесты. Д.З. Использование малой дозы позволяет различить здоровых людей и больных с синдромом Кушинга, у которых не наступает угнетения или оно неполное. Прн применении большой дозы у 90% «больных с надпочечниковой гиперплазией отмечается угнетение, тог- да как при аденоме надпочечников, раке или эктопической секреции АКТГ угнетения не наступает. 160
П. Для детей и лиц, страдающих ожирением, использовать су- точную дозу 20 мкг/кг. М. Тот же И.М. Моча суточная: контрольная проба, на 1-й, 2-й и 3-й день. Н. В, 17-КС: снижение уровня на 2-й день до <7,5 мг/сут 17-ОКС: снижение уровня на 2-й день до <4,5 мг/сут В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Большая доза (для взрослых): 2,0 мг через 6 ч 8 раз. И.М. Тот же. Н.В. Гидрокортизон, 17-КС и 17-ОКС: снижение уровня на 3-й день до 50% от исходной величины. Коэфф, перевода мкг/100 мл в мкмоль/л 0,0276, обратно — 36,2. В.Ф., Д.З. П. Те же. ДЕФЕРОКСАМИНОВЫЙ (ДЕСФЕРАЛЕВЫЙ) ТЕСТ [12]. М. Колориметрия; атомно-абсорбционная спектрофотометрия. Дефероксамин 500 мг, в/м, в 2 мл стерильной воды [923]. И.М. Моча. Собирать в течение 6 ч после водной нагрузки для определения исходного уровня железа до введения дефероксамина, затем еще 6 ч после введения дефероксамина. Использовать неме- таллическую посуду. Н.В. «2-кратное превышение исходной концентрации железа. В.Ф. См. Железо. Д.З. f Перегрузка железом («10-кратное превышение исходной концентрации железа). П. Тест может применяться для диагностики гемохроматоза. Дефероксамин является хелатным агентом с высоким сродством к железу, применяется для лечения отравления железом. При плани- ровании периода исследования (сбора мочи) необходимо учитывать суточные колебания в концентрации железа. М. Тот же. Дефероксамин 10 мг/кг в/м [1]. И.М. Моча суточная. Н.В. Железо: <2 мг/сут, <36 мкмоль/сут. Коэфф, перевода мг/сут в мкмоль/сут 17,91, обратно — 0,0558. В.Ф. Те же. Д.З. f Идиопатический гемохроматоз (>10 мг/сут). П. То же. ДИГИДРОТЕСТОСТЕРОН [480] М. РИА [397, 434]. И.М, Сыворотка. Отделить в течение ном состоянии. 1 ч, хранить в заморожен- н. в. нг/100 мл [397] нмоль/л Стадии пубертат- ного периода I: II: III: IV—V: Взрослые: Дети, препубертат- ный период: Взрослые, м: ж: Коэфф, перевода м ж м ж <10 <10 <0,34 <0,34 <20 <15 <0,69 <0,52 <35 <25 <1,20 <0,86 <75 <25 <2,58 <0,86 60—300 10—40 2,06—10,32 0,34—1,38 <3,5[434] <0,12 30—85 1,03—2,92 4—22 0,14—0,76 нг/100 мл в нмоль/л 0,0344, обратно — 29,0. 161
В.Ф. См. Тестостерон общий. Д.З. См. Тестостерон общий. 4 Дефицит 5а-редуктазы. П. Концентрации дигидротестостерона в сыворотке тесно свя- заны с таковыми тестостерона, но несколько ниже. На протяжении пубертатного периода наблюдается снижение величины соотношения дигидротестостерон/тестостерон. ДИЙОДТИРОНИН (Т2) [397] М. РИА [60*]. И.М. Сыворотка. Н. В. Взрослые: 7—29 Нг/100 мл 133—551 пмоль/л (значения вы- ше у новорож- денных) Кровь. из пупови- ны: (x±2S) 20±1,0 » 380±19 » Д.З. f Гипертиреоз. ] Гипотиреоз. П. Т2 является дейодированным продуктом Т3 и рТз и его, уро- вень косвенно отражает общую продукцию Т4. Калоригенный эф- фект Т4 и Т3 блокируется Т2. Он плохо связывается с белками, по- этому изменения концентрации белка мало влияют на результаты метода. Определение Т2 не используется при оценке функции щи- товидной железы, поскольку обычно достаточно определения Т4 и Тз. М. Тот же. И.М. Амниотическая жидкость. Н.В. 20±2,0 нг/100 мл, 380±38 пмоль/л. Коэфф, перевода нг/100 мл в пмоль/л 19, обратно — 0,0526. Д.З., П. Те же. ДИНИТРОФЕНИЛГИДРАЗИНОВЫЙ ТЕСТ [12, 19, 3*, 61*] М. Колориметрия. И.М. Прозрачная моча, случайная порция. Н.В. Не определяются. В.Ф. Не обнаружены. Д.З.fФенилкетонурия (f фенилпировиноградная кислота), гис- тидинемия (f имидазол-пировиноградная кислота), нарушение вса- сывания метионина (синдром Смита — Стренга, f а-кетомасляная кислота), гиперглицинемия, гликогенозы типа I, HI, V и VI, кетону- рия другого происхождения. (См. Ацетоуксусная кислота). П. Тест указывает на присутствие кетоаминокислот в моче. Дети с фенилкетонурией клинически здоровы при рождении, и в пер- вые несколько дней жизни тест будет давать отрицательные резуль- таты. При положительных результатах теста для постановки диаг- ноза фенилкетонурии необходимо определение концентраций фени- лаланина и тирозина в плазме. У.М. Качественный, реакция кетокислот с 2,4-динитрофенил-гид- разином с образованием окраски от желтой до коричневой. И.М. Моча. Н.В. Окраска не появляется [3*]. ДИСАХАРИДЫ, ТЕСТ АБСОРБЦИИ [10, 25, 538]. М. Лактоза, мальтоза или сахароза, растворенная в воде, детям 0,6—1,3 г/кг, перорально натощак (>8 ч), взрослым 1 [25], 1,5 [10] или 2,0 [538] г/кг или 50 г/м2 поверхности тела перорально. И.М. Тот же, что и для глюкозы; пробу крови брать через О, 30, 60, 90 и 120 мин. 162
SI. в. мг/100 мл ммоль/л Изменение уровня глюкозы по сравнению с таковым на- тощак: >30 >1,67 Сомнительный результат: 20—30 1,11—1,67 Положительный результат: >20 >1,11 Коэфф, перевода мг/100 мл в ммоль/л 0,055, обратно — 18,02. В.Ф. | (тест абсорбции лактозы) Неомицин. Д.З. | Дефицит дисахаридаз; замедленное опорожнение желуд- ка; спру; состояние после гастрэктомии. П. Тест применяется для диагностики нарушений всасывания, обусловленных дефицитом специфических или общих дисахаридаз. Наиболее часто встречающаяся форма дефицита лактазы (расово-эт- нический или идиопатический тип) широко распространена среди негров, жителей стран Востока, евреев, арабов, эскимосов и ин- дейцев; она развивается в детстве или юношестве. Во избежание не- правильной трактовки результатов теста необходимо выполнить тест толерантности к глюкозе и тесты абсорбции моносахаридов (продук- тов расщепления исследуемых дисахаридов) для исключения нару- шения их всасывания. Диагноз дефицита дисахаридаз подтвержда- ется исследованием дисахаридаз в биоптате тонкой кишки. 2,3-ДИФОСФОГЛИЦЕРИНОВАЯ КИСЛОТА (2,3-ДФГ) ЭРИТ- РОЦИТОВ [11, 530, 531, 606, 655, 18*]. М. По Krimsky и Beutler (спектрофотометрия), 25 °C [530]. И.М. Цельная кровь (КЦД, ЭДТА или гепарин). Немедленно выполнить экстракцию 2,3-ДФГ. Н. B.(x±lS) 12,27=1=1,87 мкмоль/г НЬ, 0,79=1=0,12 моль/м'оль НЬ 356±б4 мкмоль/1012 эритроцитов (амоль/эритроцнт) 4,17±0,64 мкмоль/мл эритроцитов (ммоль/л эритро- цитов) Уровни ниже у новорожденных и особенно у недоношенных. В.Ф. Не обнаружены. Д.З. | Анемия, дефицит пируваткиназы, уремия, цирроз; все со- стояния, сопровождающиеся гипоксией (обструктивные заболевания легких, врожденные «синие» пороки сердца, продолжительная интен- сивная физическая нагрузка); гипертиреоз, муковисцидоз (с вовле- чением легких) [11], хроническая почечная недостаточность. | Полицитемия, дефицит гексокиназы и фосфофруктокиназы, рес- пираторный дистресс-сиидром у новорожденных [И], дефицит дифос- фоглицеромутазы. П. Концентрация в артериальной крови на 45% ниже [2]. В ос- новном уровень 2,3-ДФГ повышается в ответ на гипоксию или анемию и снижается при ацидозе. М. По Grisolin и соавт., модифицированный (автоанализатор, колориметрии) [618]. И.М. Цельная кровь (гепарин). Н. В. Возраст, лет (x±lS) мкмоль/г НЬ моль/моль НЬ 18—24 14,9=1=1,6 0,96=1=0,10 25—34 14,4±1,3 0,93±0,10 45-54 14,2=1=1,5 0,92=1=0,10 55—64 14,9±1,9 0,96=1=0,12 65-74 13,8±1,9 0,89±0,12 75—84 13,9=1=2,4 0,90=1=0,15 >85 12,8±2,0 0,82=1=0,13
Коэфф, перевода мкмоль/г НЬ в моль/моль НЬ 0,0645, обрат- но — 15,5. В.Ф., Д.З., П. Те же. ДОНАТА-ЛАНДШТЕЙНЕРА (Д-Л, DONATH - LANDSTEI- NER) ТЕСТ ПРИ ПАРОКСИЗМАЛЬНОЙ ХОЛОДОВОЙ ГЕМО- ГЛОБИНУРИИ [719, 733, 734] М. Гемолитический. И.М. Цельная свернувшаяся кровь, частично при к.т., слегка охлажденная и затем согретая. Н.В. В норме гемолиз отсутствует. В.Ф. | Комплемент может маскировать положительный резуль- тат (может быть добавлен несвойственный комплемент). Д.З. Гемолиз в крови, которая была охлаждена, а затем согре- та, говорит о наличии антител Д-Л (Д-Л-Ат).. ПХГ может быть связана с сифилисом, корью, инфекционным мононуклеозом или вет- ряной оспой. П. Гемолиз зависит от комплемента; Д-Л-Ат фиксируют комп- лемент и обусловливают лизис эритроцитов. Д-Л-Ат представляют собой IgG, обладающие анти-Р-специфичностью. ДОФАМИН-р-ГИДРОКСИЛАЗА (доф амин-|3-монооксигеназа) (КФ 1.14.17.1) М. Радиофермеитный метод, основанный на превращении тира- мина в оптопамин; донатор метильных групп: 14С-метил-5-аденозил- метиоиин [223]. И.М. Сыворотка или плазма (гепарин). Проба стабильна при —20 °C 4 нед, при к.т. 2 нед. Н.В. 0—668 нмоль/(ч-мл) (х: 245,2), 0—0—11,1 ЕД/л Ст: 4,1). В.Ф. [[ Антабус, фузаровая кислота. [Ионы меди (>0,5 мкмоль/л), аскорбиновая кислота, перекись водорода. Для исключения влияния перекисей в большинстве мето- дик добавляется каталаза. нЭдогенные ингибиторы, присутствующие в сыворотке, нейтрализуются N-этилмалеимидом. X [[ 5-(п-бутил)-пиколинамид и 5-диметил-дитиокарбамилпико- линовая кислота. Д.З.[ Торсионная дистония, феохромоцитома (ф до удаления опухоли), хорея Гентингтона, нейробластома, остеоартрит (~в 2 раза). [Синдром Дауна, синдром Леша—Нихена, отсутствие физиче- ской активности, уремия (нормализация после пересадки почки), печеночная энцефалопатия. П. Фермент содержит медь; катализирует синтез норадренали- на из дофамина в синаптических пузырьках симпатических нейронов. Фермент обнаруживается в надпочечниках, сердце, слюнных желе- зах и стволе мозга; концентрация повышается с возрастом, она низка у новорожденных. М. Радиоферментиый [133]. И.М. Тот же. Н.В. 150—270 имоль/(ч-мл), 2,5—4,5 ЕД/л. В.Ф , Д.З., П. Те же. М. Колориметрия, 37 °C [193]. И.М. Тот же. Н.В. м: 3—100 ЕД/л (х: 41,9), ж: 7—92 ЕД/л (х: 43,8). В.Ф., Д.З., П. Те же. М. ВПЖХ, электрохимическое обнаружение [101] И.М. Тот же. 164
Н.В. 4—70 ЕД/л. В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Радиоферментный [223]. И.М. Синовиальная жидкость. Отцентрифугировать и хранить супернатант при —20 °C. Н.В. 0,4—36 нмоль/(ч-мл) (х: 10,9), 6,7—601 мЕД/л (х: 182). («5% от величин в сыворотке). Коэфф, перевода: нмоль/(ч-л) в ЕД/л 0,0167, обратно—60; имоль/(ч-мл) в мЕД/л 16,7, обратно — 0,06. В.Ф. Синовиальная жидкость с примесью крови дает неточные результаты и не может быть использована. Д.З. f Остеоартрит (3-кратное увеличение). М. Радиоферментный модифицированный [171]. И.М. СМЖ. Хранить в замороженном состоянии. Н.В. Не установлены. В.Ф. СМЖ с примесью крови дает неточные результаты и не может быть использована. Д.З. Присутствие фермента в СМЖ служит показателем цент- ральной норадренергической активности. П. То же. L-ДОФА-ТЕСТ (тест стимуляции СТГ и угнетения пролактина), [396, 397, 462] М. Для взрослых 500 мг L-ДОФА перорально, для детей 10 мг/кг перорально; голодание с полуночи, пациент находится в покое. И.М. Сыворотка: до приема L-ДОФА и через 30, 60, 90, 120 и 180 мин после него. Н.В. СТГ, пик: >7 нг/мл (мкг/л) или увеличение более чем на 5 нг/мл (мкг/л) по сравнению с исходным уровнем. Пролактин: снижение более чем на 50% через 1, 2 или 3 ч. В.Ф. Леводопа не угнетает продукцию пролактина, когда боль- ной принимает антипсихотические средства; см. отдельные тесты. Д.З. См. Соматотропный гормон, тест стимуля- ции введением L-ДОФА и Пролактин, тест угне- тения введением L-ДОФА. ЖЕЛЕЗО (Fe) [3, 10, 12, 2*, 7*, 14*, 28*, 56*, 61*] М. Колориметрия, атомио-абсорбционная спектрофотометрия. И.М. Сыворотка. Не допускать гемолиза [26]. Н. В. Новорожденные: Дети до 2 лет: Дети: Взрослые, м: ж: Интоксикация у детей: Отравление с летальным исхо- дом у детей: мкг/100 мл 100—250 40—100 50—120 50—160 40—150 280—2550 мкмоль/л 17,90—44,75 7,16—17,90 8,95—21,48 8,95—28,64 7,16—26,85 60,12—456,5 >1800 >322,2 В.Ф. К f Хлорамфеникол, эстрогены, этанол, декстран железа, свинец, пероральные контрацептивы. К | Аллопуринол, ацетилсалициловая кислота (в больших до- зах), холестирамин, кортикотропин, кортизон, адреналин. 165
X | (колориметрия) Цитрат натрия, ЭДТА, фторид-оксалат. Д.З. f Пернициозная анемия, апластическая и гемолитическая анемии, гемохроматоз, острый гепатит, дефицит витамина В12, та- лассемия, избыточная терапия препаратами Fe, повторные транс- фузии, острое отравление Fe (у детей), нефрит. | Железодефицитная анемия, ремиссия пернициозной анемии, острые и хронические инфекции, рак, нефроз, квашиоркор, после- операционный период. См. также табл. 4. П. При случайном отравлении у детей часто обнаруживается сульфат железа. Симптомы отравления Fe включают боли в жи- воте, рвоту, кровавый понос, цианоз, летаргию, судороги. Суточ- ные колебания наблюдаются в возрасте 1—3 лет с наивысшими значениями рано утром. Лишение сна или стресс вызывает прекра- щение суточных колебаний (более низкий уровень Fe). У новорож- денных наблюдается снижение уровня Fe в первые несколько ча- сов после рождения. См. также Ферритин, Железосвязы- вающая способность крови общая, Железом на- сыщение. М. Тот же. И.М. СМЖ. Не допускать примеси крови [10]. Н.В. 23,0—52,0 мкг/100 мл, 4,12—9,31 мкмоль/л. П. То же. М. Тот же. И.М. Печень, пункционная биопсия. Охладить, если исследова- ние откладывается на срок более 3 дней [17]. Н.В. 530—900 мкг/г сухой массы, 9,49—16,11 ммоль/кг сухой массы. Коэфф, перевода: мкг/100 мл в мкмоль/л 0,179, обратно — 5,587; мкг/г в ммоль/кг 0,0179, обратно — 55,87. П. То же. У.М. Колориметрия, 500—560 нм, реакция с батофенантролином. И.М. Сыворотка. Н.В. 65—175 мкг/100 мл, 11,6—31,3 мкмоль/л [2*, 35*]. ЖЕЛЕЗА ОКРАШИВАНИЕ [697, 705, 734] М. Реакция с прусским голубым, окраска Перла. И.М. Мазки крови или костного мозга. Стабильны несколько лет; могут быть окрашены для выявления железа после другой ок- раски, например, по Романовскому. Н.В. В норме около 1/3 нормобластов костного мозга является сидеробластами. Отложения железа обнаруживают в макрофагах в мазках или срезах костного мозга. Сидероциты редко находят в крови или костном мозге здорового человека. В. Ф. Не обнаружены. Д.З. f Отложение железа при гемохроматозе, гемолитических анемиях, анемиях, вызванных снижением эритропоэза (апластичес- кая анемия), анемиях с неэффективным эритропоэзом (мегало- бластная или сидеробластная анемия), анемиях при хронических заболеваниях. f Сидеробласты при гемохроматозе, гемолитических анемиях, анемиях, вызванных снижением эритропоэза (апластическая ане- мия), анемиях с неэффективным эритропоэзом (мегалобластная или сидеробластная анемия — значительное число сидеробластов при последней кольцевидные). f Сидероциты (в крови) после спленэктомии или при аспле- нии. 166
| Отложение железа при железодефицитных анемиях (кроме анемий у детей, подростков и беременных, у которых они чаще обусловлены хронической кровопотерей). | Сидеробласты при железодефицитных анемиях, анемиях при хронических заболеваниях. П. Реакция с прусским голубым дает голубую окраску желе- за в скоплениях ферритина и гемосидерина, но не в геме. Отложе- ния железа в виде ферритина и гемосидерина окрашиваются в макрофагах костного мозга (и других органов РЭС). Нормобла- сты, содержащие окрашивающиеся гранулы железа, называются сидеробластами, эритроциты — сидероцитами. В основном отноше- ние концентрации Fe в сыворотке к ОЖСС почти совпадает с до- лей сидеробластов в общем числе нормобластов костного мозга (у здоровых лиц — !/з) - Некоторые гранулы сидеробластов при патологических состояниях похожи на базофильные гранулы при окраске по Романовскому; они называются тельцами Паппенгей- мера. М. Тот же. И.М. Моча свежевыделенная, случайная порция. Н.В. Отсутствие окраски. В.Ф. Те же. Д.З. f Окрашиваемое железо присутствует в эпителиальных клетках (или в виде гранул разрушенных эпителиальных клеток), в мочевом осадке при гемохроматозе или при внутрисосудистом гемолизе, особенно при ПНГ, ПХГ, трансфузионных реакциях (спустя несколько дней) и гемолизе (вследствие микроангиопатии или действия искусственных клапанов сердца). П. Гемосидерин нельзя выявить при щелочной реакции мочи [12]. ЖЕЛЕЗА ХЛОРИД (FeCl3), ТЕСТ ДОБАВЛЕНИЯ [12, 25] М. Качественный. И.М. Моча свежевыделенная. Н.В. Не определяются. В.Ф. X f Аминосалициловая кислота, билирубин, цианаты, гомо- гентизиновая кислота, йодохлоргидроксихин, леводопа, метилдофа, фенацетин, фенолы, фенотиазины, фосфаты, пнруват, салицилаты (действие обусловлено в первую очередь изменением окраски про- бы). Д.З. Положительный результат (изменение окраски): при ал- каптонурии, гистидинемии, тирозинозе, синдроме Смита — Стренга, болезни кленового сиропа, меланурии, фенилкетонурии, при нали- чии салицилатов и ацетоацетата. П. Тест не очень специфичен и используется в качестве скри- нинг-теста для выявления генетических нарушений метаболизма. При положительном результате следует выполнить хроматографию крови и мочи, высоковольтный электрофорез или анализ амино- кислот методом колоночной хроматографии. Для выявления ами- ноацидурии используется метод ингибирования роста бактерий на среде с сухой кровью. ЖЕЛЕЗОМ НАСЫЩЕНИЕ [12] М. Колориметрия, атомно-абсорбционная спектрофотометрия [4]- И.М. Сыворотка. Не допускать гемолиза. См. Железо и Железосвязывающая способность крови общая. Н.В. 20—55%. 167
В.Ф. См. Железо и Железосвязывающая спо- собность крови общая. Д.З. f Гемохроматоз, избыточное поступление железа, талассе- мия. 4 Железодефицитные анемии, анемия при хронических заболе- ваниях. См. табл. 4. П. Процент насыщения является лучшим показателем запасов железа, чем концентрация железа в сыворотке. Fe сыворотки-100 % насыщения =------ОЖСС------’ ЖЕЛЕЗОСВЯЗЫВАЮЩАЯ СПОСОБНОСТЬ КРОВИ ОБЩАЯ (ОЖСС) [3, 14*J М. Колориметрия, атомно-абсорбциоиная спектрофотометрия. И.М. Сыворотка [26]. Не допускать гемолиза. Проба стабиль- на в течение 4 дней при к. т. Н. В. Дети до 2 лет: 100—400 мкг/100 мл 17,90—71,60 мкмоль/л Впоследствии: 250—400 » 44,75—71,60 » Коэфф, перевода мкг/100 мл в мкмоль/л 0,179, обратно — 5,587. В.Ф. К t Эстрогены, пероральные контрацептивы. К + Левомицетин, кортикотропин, кортизон. Д-З. f Гипохромные анемии, острый гепатит, беременность (поздние сроки). -[Анемия (не железодефицитная), хронические инфекции, ге- мохроматоз, цирроз, опухоли и заболевания почек, талассемия См. также табл. 4. П. См. также Трансферрин. ЖЕЛУДОЧНАЯ СЕКРЕЦИЯ, ТЕСТ СТИМУЛЯЦИИ (ско- рость секреции кислоты) [25, 26, 54*, 61*] М. Определение базальной секреции. И.М. Ввести желудочный зонд, убедиться в правильности его положения с помощью рентгеноскопии или флюороскопии. Со- брать 2 порции (каждая за 15 мин) или одну ночную за 12 ч. Н.В. 0—5 ммоль/ч. В.Ф. См. Желудочного содержимого исследова- ние. Д.З. Величины <5 ммоль/ч могут также наблюдаться у неко- торых больных язвой желудка. Величины от 5 до 15 ммоль/ч на- блюдаются при язве двенадцатиперстной кишки; величины >20 (иногда до 60) ммоль/ч характерны для синдрома Золлингера — Эллисона. П. Больной должен находиться в состоянии покоя без какого- либо воздействия на зрение, слух или обоняние, курение запреще- но. Положение тела должно быть вертикальным, слегка наклонен- ным влево. Больному позволяют в течение 15 мин приспособиться к положению зонда. При ночном сборе больной должен оставать- ся в вертикальном положении, и желудочное содержимое необхо- димо постоянно отсасывать. М. Определение пиковой секреции кислоты (титриметрия). Бе- тазол (гисталог) 1,5 мг/кг, в/м, или пентагастрии 6 мкг/кг п/к [26*]. И.М. После стимуляции собрать 6 порций (каждая за 15 мин). 168
Н.В. 5—20 ммоль/ч. В.Ф. Те же. Д.З. f Величины от 20 до 60 ммоль/ч наблюдаются иногда у здоровых, у больных язвой двенадцатиперстной кишки (иногда при язве желудка) и у некоторых больных с синдромом Золлинге- ра—Эллисона. Величины >60 ммоль/ч (обычно более чем в 2 ра- за превышающие уровень базальной секреции) позволяют предпо- ложить синдром Золлингера — Эллисона. 4 Отсутствие нарастания секреции наблюдается у больных пер- нициозной анемией; сниженная реакция отмечается у некоторых больных язвой желудка, раком желудка, хроническим гастритом. П. Пиковая секреция рассчитывается на основе двух наивыс- ших значений величин, полученных при анализе проб за 15 мин. Максимальная секреция кислоты рассчитывается на основе анали- за первых четырех проб за 15 мин, полученных после стимуляции. Поскольку у некоторых больных максимальная секреция не дости- гается ранее чем через 1 ч после стимуляции, определение пико- вой секреции предпочтительнее. Гиста лог противопоказан больным с астмой, аллергическими реакциями, пароксизмальной гипертен- зией и при систолическом артериальном давлении <110 мм рт. ст. Следует держать наготове адреналина гидрохлорид на случай ре- акции. Предпочтительным стимулятором является пентагастрин, поскольку он редко дает побочные реакции. Стимуляция кофеи- ном, спиртом, бензоатом натрия и пищевыми раздражителями не- достаточна и поэтому не рекомендуется. М. Соотношение базальная секреция/пиковая секреция. И.М. См. выше. Н.В. <0,20 (или <20%). В.Ф. То же. Д.З. Величины <0,20 могут также наблюдаться у больных язвой или раком желудка, величины от 0,2 до 0,4 наблюдаются у больных язвой желудка и двенадцатиперстной кишки. При язве двенадцатиперстной кишки или синдроме Золлингера — Эллисона отмечаются величины 0,2—0,4, тогда как величины >0,6 характер- ны для синдрома Золлингера — Эллисона. П. Величины также могут быть выражены в процентах. ЖЕЛУДОЧНОГО СОДЕРЖИМОГО ИССЛЕДОВАНИЕ [25, 26, 48*, 54*, 61*] М. Определение объема. И.М. Остаточное содержимое желудка (общее содержимое после 12-часового голодания). Больной не должен курить или же- вать резинку. Н. В. 20—100 мл (обычно <50 мл), 0,020—0,100 л (обычно <0,05 л). В.Ф. К 4 Атропин, ганглиоблокаторы, инсулин, диазепам, 5-ок- ситриптамин. Д.З. f Задержка опорожнения желудка (стеноз привратника, опухоль желудка), повышенная секреция желудочного сока (язва двенадцатиперстной кишки, синдром Золлингера — Эллисона, ре- гургитация содержимого двенадцатиперстной кишки). П. Анализ содержимого желудка часто дает неадекватную ин- формацию и поэтому должен дополняться определением скорости секреции кислоты. М. Органолептический (консистенция, цвет, запах, желчь). И. М. Тот же. f СП
Н.В. Содержимое жидкое, может быть слегка вязким от при- меси слизи, бесцветное, запах кислый, у 25% здоровых лиц может содержаться желчь. Д.З. Желчь часто может присутствовать после резекции же- лудка, гастроэнтеростомии или после регургитации. М. Тот же (кровь). И.М. Тот же. Н.В. Не определяются. Д.З. Кровь может присутствовать при раке желудка, язве желудка или гастрите. П. В присутствии свободной НС1 образуется гематин коричне- вого цвета, напоминающего цвет кофейной гущи. Свежая кровь красного цвета может появляться в результате травмы или крово- течения из пораженной стенки, например, при язве, раке желудка. М. Титриметрия (соляная кислота свободная) [14*]. И.М. Тот же. Н.В. Без стимуляции: до 40 ммоль/л; у 4% здоровых и 25% лиц в возрасте >60 лет свободная НС1 без стимуляции не опре- деляется, В.Ф, К | Кофеин, соли кальция, АКТЕ, этиловый спирт, препа- раты раувольфии. КI Ацетазоламид (большие дозы), атропин, диазепам, ганглио- блокаторы, глюкагон, инсулин, пропранолол, секретин, 5-окситрип- тамин. Д.З. f Язва двенадцатиперстной кишки, некоторые случаи яз- вы желудка, синдром Золлингера — Эллисона; свободная НС1 от- сутствует при пернициозной анемии. П. Диагноз ахлоргидрии считается подтвержденным только при отсутствии НС1 после максимальной стимуляции; ложная ахлоргидрия может наблюдаться в том случае, если секретируемая свободная НС1 нейтрализуется, например, пищей или регургитируе- мым содержимым. М. Тот же (общая кислотность) [2*, 27*]. И.М. Тот же. Н.В. 10—150 ммоль/л. В.Ф., Д.З., П. Те же. М. рН-метрия. И. М. Тот же. Н.В. 1,5—3,5. Д.З. При пернициозной анемии рН>7,0. П. Красная окраска после добавления реактива Топфера ука- зывает на присутствие НС1 и величину рН<3. М. Хлорометрический (хлориды) [48*]. И.М. Тот же. Н.В. 45—155 ммоль/л. П. Помогает в диагностике ложной ахлоргидрии. М. pH-метрия (органические кислоты) [27*]. И.М. Тот же. Н.В. Не определяются. Д.З. Могут обнаруживаться лактат и бутират, если величина рН>7,0 сохраняется более 6 ч, например, при раке или стенозе привратника. У.М. Титриметрия (соляная кислота свободная). И.М. Остаточное содержимое желудка. Н.В. 20—40 ммоль/л [2*]. У.М. Тот же (общая кислотность). И.М. Тот же. Н.В. 40—60 ммоль/л [2*]. 170
ЖЕЛЧНЫЕ КИСЛОТЫ ОТДЕЛЬНЫЕ [5, 556, 15*, 48*] ОПРЕДЕЛЕНИЕ СВЯЗАННОЙ И СВОБОДНОЙ КИСЛОТЫ М. Газожидкостная хроматография. И.М. Сыворотка натощак. Н.В. Дезоксихолевая: 0,22 + 0,13 мкг/мл [627], 0,56+0,33 мкмоль/л. Коэфф, перевода мкг/мл в мкмоль/л 2,55, обратно — 0,392. Хенодезоксихолевая; 0,31 ±0,32 мкг/мл [627], 0,79±0,82 мкмоль/л. Коэфф, перевода те же. Холевая: 0,20±0,17 мкг/мл [627], 0,49±0,42 мкмоль/л. Коэфф, перевода мкг/мл в мкмоль/л 2,45, обратно — 0,408. ЖЕЛЧНЫЕ КИСЛОТЫ СВЯЗАННЫЕ М. РИА [60*]. И.М. Сыворотка натощак. Н.В. Холевая: 0,12—0,61 мкг/мл, 0,3—1,5 мкмоль/л [622]. Коэфф, перевода мкг/мл в мкмоль/л 2,45, обратно — 0,408. Хенодезоксихолевая: 0,16—0,98 мкг/мл, 0,4—2,5 мкмоль/л [622]. Коэфф, перевода мкг/мл в мкмоль/л 2.55, обратно — 0,392. Холилглицин: 0,13±0,01 мкг/мл, 0,27+0,03 мкмоль/л [557]. Коэфф, перевода мкг/мл в мкмоль/л 2,15, обратно — 0,465. Хенодезоксихолилглицин: 0,09±0,01 мкг/мл, 0,2±0,03 мкмоль/л [557]. Коэфф, перевода мкг/мл в мкмоль/л 2,22, обратно — 0,450. Дезоксихолилглицин: 0,03 ±0,005 мкг/мл, 0,06+0,1 мкмоль/л [557]. Коэфф, перевода мкг/мл в мкмоль/л 2,22, обратно — 0,450. Сульфолитиохолилглицин: 0,03 ±0,005 мкг/мл, 0,06+0,01 мкмоль/л [557]. Коэфф, перевода мкг/мл в мкмоль/л 1,95, обратно — 0,513. П. Определение соотношения холилглицин/хенодезоксихолил- глицин может иметь диагностическое значение, поскольку у «80% больных с заболеваниями печени оно <1, а у «80% больных с холестазом — >1. ЖЕЛЧНЫЕ КИСЛОТЫ СУММАРНО [5, 556, 15*] М. Ферментный (За-оксистероиддегидрогеназа). И.М. Сыворотка натощак. Н.В. 1,25—3,41 мкг/л, 2,5—6,8 мкмоль/л [635] (натриевая соль таурохолевой кислоты в качестве стандарта). Коэфф, перевода мкг/мл в мкмоль/л 2,0, обратно _____ 0 502 2,4 ±0,83 мкг/мл, 6,2 ±2,1 мкмоль/л [592] (натриевая соль хенодезоксихолевой кислоты в качестве стандар- та). н В.Ф. К I Холестирамин. Д.З. t Вирусный гепатит, поражение печени при алкоголизме, цирроз, холестаз, первичная гепатома, лекарственный гепатит, му- ковисцидоз; гепатитоподобный синдром у новорожденных, синдром Рейе, атрезия желчных протоков, длительный понос у детей. П. Концентрация в сыворотке желчных кислот увеличивается после приема пищи при всех формах нарушения функции печени и желчных путей, поэтому ее определение после приема пищи яв- ляется очень чувствительным тестом. Ферментный метод позволяет определять свободные и связанные желчные кислоты, за исключе- нием имеющих сульфатную группу в Сз-положении. М. Тот же. 171
И.М. Сыворотка, через 2 ч после приема пищи. Н.В. 3,6±2,0 мкг/мл, 9,1 ±5,2 мкмоль/л [592]. Коэфф, перевода мкг/мл в мкмоль/л 2,583, обратно — 0,393. В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Газожидкостная хроматография. И.М. Сыворотка натощак. Н.В. 0,3-—2,3 мкг/мл [627], 0,74—5,64 мкмоль/л. В.Ф., Д.З. Те же. П. При пересчете в единицы СИ используется ОММ холевой кислоты 408,6. М. Тот же. И.М. Сыворотка, через 1 ч после приема пищи. Н.В. 1,8—3,2 мкг/мл [627], 4,41—7,84 мкмоль/л. В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Тот же. И.М. Кал. Н.В. 120—225 мг/сут [577], 294—551 мкмоль/сут. Коэфф, перевода мкг/мл в мкмоль/л и мг/сут в мкмоль/сут 2,45, обратно — 0,408. В.Ф. К [ Холестирамин, неомицин. К | Клофибрат, парентеральное питание с большим содержани- ем углеводов. Д.З., П. Те же. ЖИР КАЛА (ОБЩИЙ) [5, 13, 19, 25, 27*, 48*]. М. Гравиметрический. И.М. Кал собирается в течение 72 ч. Во время сбора хранить охлажденном состоянии. Не допускать загрязнения мочой. Не использовать покрытую воском посуду. н. в. г/сут Дети на грудном вскармливании: 0—6 лет: <2 Взрослые: <7 Взрослые (обезжиренная пища): <4 Сухая масса, % Дети, грудное вскрамливание: 9—38 искусственное вскармливание: 27-52 Взрослые: 15-25 Коэффициент абсорбции жира, % [13] Дети, грудное вскармливание >93 искусственное вскармливание: >83 в возрасте >1 года: ^95 В.Ф. К | Азатиоприи, бисакодил (при длительном применении), холестирамин (>15 г/сут), канамицин, неомицин. Д.З. ф Заболевания тонкого кишечника с нарушением абсорб- ции жиров, вирусный гепатит, сахарный диабет, пептическая язва, карциноидный синдром, абеталипопротеинемия, муковисцидоз, рас- сеянный склероз, гастродуоденальные свищи, регионарный энте- рит, обтурация внепеченочных желчных путей, псориаз, прогрес- сирующий системный склероз, демпинг-синдром, недостаточность функции поджелудочной железы или обтурация панкреатического протока, болезнь Уипла, недостаточность питания, целиакия, тро- 172
пическая спру, тиреотоксикоз, пернициозная анемия, аддисонова болезнь, цирроз печени, повышение моторики кишечника. П. За 2 дня до сбора кала и во время него необходимо с пи- щей принимать 50—150 г жира в сутки. Коэффициент абсорбции жира (%) = жир поступающий—жир выделяемый 1г>п г,о] — - у • 1U L/ I 1 о I. жир поступающий L J’ М. Титриметрия. И.М. Тот же. Н.В. Взрослые: <6 г/сут. В.Ф. X j Примеси триглицеридов со средней цепью. Д.З. То же. П. С помощью метода титриметрии определяют жирные кисло- ты, которые составляют 60—80% липидов кала. Ограничения при- менения этого метода — потеря летучих жирных кислот и различия в факторе титрования, зависящие от того, ОММ какой жирной кис- лоты используется. ЖИРНЫЕ КИСЛОТЫ СВОБОДНЫЕ (СЖК, неэтерифициро- ванные — НЭЖК) [12, 13, 25, 42*] М. Титриметрия. И.М. Сыворотка или плазма (гепарин), после голодания >12 ч (отделить от клеток и исследовать немедленно). Кровь больных, получающих гепаринотерапию, не пригодна для исследования. Про- ба нестабильна: см. П. Н. В. Взрослые: 8—25 мг/100 мл [25] 0,30—0,90 ммоль/л Дети и взрос- лые, страдаю- щие ожирением: </31 » </1,10 » Коэфф, перевода: мг/100 мл в ммоль/л 0,0354, обратно — 28,25. При пересчете в единицы СИ используется ОММ олеиновой кислоты 282,47. В.Ф. К f Амфетамин, кофеин, карбутамид, хлорпромазин, де- зипрамин, диазоксид, эндотоксины, адреналин, этанол, глюкоза, СТГ, гепарин, изадрин, леводопа, лизергид, никотин, пероральные контрацептивы, фенформин, резерпин, толбутамид, тироксин. X f (колориметрические методы) Уксусная кислота, ацетоук- сусная кислота, iP-оксимасляная кислота, молочная кислота, фос- фолипиды. КI Аспарагиназа, ацетилсалициловая кислота, клофибрат, гли- бурид, глюкоза, инсулин, неомицин, никотиновая кислота, никоти- ниловый спирт, фенформин, пропранолол, стрептозотоцин, саха- роза. Д.З. t Феохромоцитома, гипертиреоз, хорея Гентингтона, бо- лезнь Гирке, алкоголизм, неконтролируемый сахарный диабет, ост- рый инфаркт миокарда, печеночная энцефалопатия, синдром Рейе, стресс, интенсивная физическая нагрузка, длительное голодание. | Муковисцидоз. П. Большинство жирных кислот имеют одинаковое число ато- мов углерода и присутствуют в форме анионов. Их переносчиками являются альбумины и в некоторой степени липопротеиды. Даже при хранении сыворотки в охлажденном состоянии концентрация СЖК в ней повышается за сутки на 12—25%. Однако в охлаж- 173
денных гептановых экстрактах жирные кислоты стабильны в теме» ние нескольких дней. Вследствие влияния некоторых компонентов плазмы на результаты колориметрических методов для повышения точности метода рекомендуется предварительная экстракция из пробы. ЖИРНЫХ КИСЛОТ ПРОФИЛЬ [2, 48, 42*] М. Газожидкостная хроматография [42*]. И.М. Сыворотка, плазма (гепарин). Н. В. % от общего количества СЖК Олеиновая: 26—45 Пальмитиновая: 23—25 Стеариновая: 10—14 Линолевая 8—16 П. См. также Жирные кислоты М., И.М. Те же. свободные. Н. В. % от общего количества СЖК Линолевая: >16140] Арахидоновая: >6 Стеариновая и пальмитиновая: Д.З. | Энтеропатический акродерматит. >85(53] П. Исследуется при нарушении абсорбции и метаболизма неза- менимых жирных кислот. М. Тот же. И.М. Сыворотка после голодания в течение >12 ч. Н. В. % линолевой/% пальмитиновой Норма: >0,70 При хроническом нарушении всасыва- ния линолевой: </0,70 Д.З., П. Те же. М. Тот же. И.М. Плазма (ЭДТА) после голодания в течение >12 ч. Со- бирать на льду и немедленно отправить в лабораторию. Н.В. Эйкозатриеновая/арахидоновая: <0,4 [49] Д.З., П. Те же. ЗОЛОТО (Au) [1] М. Атомно-абсорбционная спектрофотометрия. Вводят натрие- вую соль ауротиояблочной кислоты (миокризин, содержит 50% зо- лота) в/м в 1-ю неделю 10 мг, во 2-ю неделю 25 мг, 3—20-ю не- делю — 50 мг, далее по 50 мг с увеличивающимися интервалами [919]. И.М. Сыворотка [18]. Собирать в неметаллическую пробирку. Н.В. <10 мкг/100 мл <0,51 мкмоль/л Терапевтиче- ские пределы: 38—500 » [4] 1,93—25,40 » Первоначально концентрация Au в сыворотке достигает пика через 2—6 ч после каждой инъекции, затем постепенно уменьша- 174
ется в течение недели. Плато наступает на 6—8-й неделе. Затем инъекции по 50 мг обеспечивают пик концентрации 400—800 мкг/ /100 мл (20,32—40,64 мкмоль/л), снижающийся примерно на 60% за последующие 6 дней. Существуют значительные индивидуальные колебания. Когда Au вводят каждые 3—4 нед, концентрация его в сыворотке остается приблизительно 75—125 мкг/100 мл (3,81 — 6,35 мкмоль/л). Д.З. По крайней мере у 35% больных, получающих хризоте- рапию, в той или иной степени развивается интоксикация Au. Наи- более частым проявлением ее является дерматит с эозинофилией, к побочным действиям относятся зуд и альбуминурия. Другие осложнения лечения Au: энтероколит, внутрипеченочный холестаз, гиперпигментация кожи, периферическая невропатия, хризиаз и диффузные легочные инфильтраты. П. Соли Au используются для лечения РА. Золото накаплива- ется в различных участках тканей с разной скоростью, длительная поддерживающая терапия имеет преимущество перед введением больших доз за короткий промежуток времени. Au обнаружива- ется в сыворотке в течение 10 мес после окончания лечения. Зави- симость между терапевтическими дозами, концентрацией в сыво- ротке и клиническим действием недостаточно хорошо установлена. Предполагают, что для лечения РА эффективны лишь превышаю- щие 300 мкг/100 мл уровни Au в сыворотке. М. Тот же. И.М. Моча [18] суточная. Собирать в неметаллическую посу- ду. Консервант не требуется. Н.В. <1 мкг/сут, <5,08 нмоль/сут. Коэфф, перевода: мкг/100 мл в мкмоль/л 0,0508, обратно — 19,69; мкг/сут в нмоль/сут 5,08, обратно — 0,197. В.Ф. К t Димеркапрол. Д.З., П. Те же. ИЗОЦИТРАТДЕГИДРОГЕНАЗА (С КОФЕРМЕНТОМ NADP+) (КФ 1.1.1.42) [13, 25, 14*, 61*] М. Оптический тест, 340 нм, 30 °C, по Ellis и Goldberg (превра- щение NADP+ в NADPH) [25, 112]. И.М. Сыворотка или плазма (цитрат). Не допускать гемолиза и липемии. Немедленно отделить сыворотку от клеток. Проба ста- бильна при к.т. 6 ч, при 4 °C 2 нед, нестабильна при —70 °C. Н. В. Взрослые: Кровь из пуповины: Новорожденные: Возраст 2 нед: 1,2—7,0 ЕД/л [25] значения в 2 раза выше тако- вых для взрослых 4-кратное повышение по срав- нению со значениями для взрослых снижение до верхних пределов значений для взрослых В.Ф. К t Аллопуринол, аминосалициловая кислота, амфотери- цин В, андрогены (анаболические стероиды), обезболивающие средства, тетрахлорид углерода, хенодезоксихолевая кислота, хлор- промазин, клиндамицин, этанол, изониазид, мехлорэтамин, мето- трексат, фенилбутазон. X t Гемолиз, Мп2+, Со2+, Mg2+. X | ЭДТА, оксалат, фторид, n-хлормеркуриобензоат, йодоаце- тат, Ва2+, Zn2+, Са2+, CN~, N-этилмалеимид, NaCl, ионы тяжелых металлов, изоцитрат [13, 136]. 175
Д.З. t Вирусный, токсический и хронический гепатиты, мета- стазы рака в печень, застойная гипоксия печени, инфицированные бактериями повреждения печени, цирроз, обтурационная желтуха, инфекционный мононуклеоз, острое воспаление желчных путей, ат- резия желчного протока у новорожденных, квашиоркор, преэкламп- сия, тяжелый инфаркт легкого. 4 Массивный некроз печеночных клеток. П. Повышение активности фермента является чувствительным показателем поражения паренхимы печени. Много фермента со- держится в миокарде, однако миокардиальный изофермент быстро выводится, поэтому редко обнаруживается в сыворотке при ин- фаркте миокарда. М. Колориметрия (по Bell и Baron), 37 °C [80]. И.М. Тот же. Н.В. Взрослые: 3,0—8,5 ЕД/л (п=19). В.Ф., Д.З., П. Те же. М. По Wolfson и Williams—Ashman, 25 °C [254]. И.М. Тот же. Н. В. Новорожден- ные: 123—487 нмоль/(ч-мл) 2,05—8,12 ЕД/л [13, 25] Взрослые: 50—260 > 0,83—4,33 » В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Тот же. И.М. смж [25]. Н.В. с0,3 ЕД/л. Коэфф, перевода нмоль/(ч-мл) в ЕД/л 0,0167, обратно — 60. Д.З. ] Острый бактериальный менингит, поражения сосудов мозга, первичная или метастатическая опухоль головного или спин- ного мозга. П. То же. ИММУНОГЛОБУЛИН A (IgA) [30, 788, 839, 846, 848, 47*, 49*, 50*, 54*] М. Радиальная иммунодиффузия. И.М. Сыворотка. Н. В. Взрослые (IgA): 90—450 мг/100 мл (х: 210), 0,90—4,50 г/л (х: 2,10) [848]. Подкласс IgAl: s;90% от всех IgA. IgA2: =s 10% от всех IgA. Новорожденные (IgA): 0—2 мг/100 мл, 0,0—0,2 г/л. В.Ф. | Декстран, фенитонин. Д.З. [Поликлональные IgA: хронические заболевания печени (портальный цирроз, инфекционный гепатит), подострые и хронические инфекции (туберкулез, грибковые заболевания), аутоим- мунные заболевания (СКВ, РА), другие заболевания (муковисци- доз, наследственная нейтропения, синдром Уискотта — Олдрича, целиакия, рак молочной железы, IgA-нефропатия). Монокло- нальные IgA: IgA-мнелома и бессимптомная моноклональная (IgA) гаммапатия (гипергаммаглобулинемия). [Пониженный синтез IgA: ряд приобретенных (фе- нитоин) и наследственных синдромов дефицита антител (комби- нированные иммунодефицитные заболевания, дефицит IgA, агам- 176
маглобулинемия Брутона, атаксия-телеаигиэктазия (синдром Луи- Бар). Повышенная утрата: гастроэнтеропатии с потерей» белка, потеря белка через кожу (например, при ожогах). Повы- шенный метаболизм: например, при наличии антител к иммуноглобулинам. Другие случаи: иммунодепрессивная те- рапия, поздние сроки беременности, моноклональные гаммапатии (не-IgA). П. IgA существуют в двух формах: сывороточные IgA (90% в виде мономеров) и секреторные (димерная форма, содержащая секреторный участок и J-цепь); последние присутствуют в моло- зиве и секретах слизистой оболочки (слюна, секреты дыхательных путей и ЖКТ) и включают антитела к микроорганизмам и токси- нам. Они синтезируются субэпителиальными плазматическими клет- ками и представляют собой первую линию защиты против микро- организмов в месте их внедрения. Система секреторных IgA пол- ностью формируется к 2-летнему возрасту. 40—45% IgA находит- ся во внутрисосудистом пространстве. ti/a=6 сут. Селективный де- фицит (агаммаглобулинемия) IgA наиболее распространен. У этих больных часто имеются анти-1§А-антитела, которые могут вызы- вать анафилактическую реакцию при переливании крови. Лица с дефицитом IgA предрасположены к аутоиммунным заболеваниям. Для этого вида агаммаглобулинемии характерно отсутствие и сы- вороточных, и секреторных IgA (IgM могут действовать вместо секреторных IgA). М. Нефелометрия. И.М. Тот же. н. в. мг/100 мл [26] г/л Кровь из пуповины: 0—5 0,0-0,05- 4—6 мес: 3—82 0,03—0,82 6—24 мес: 14—108 0,14—1,08 2—6 лет: 23—190 0,23—1,90 6—12 лет: 28—270 0,29—2,70 12—16 лет: 81—232 0,81—2,32 Взрослые: 78—312 [756а] 0,78-3,12 (х:171) (1:1,71) Взрослые: 76—390 [26] 0,76—3,90 >60 лет, м: 90—410 0,90—4,10 ж: 50—373 0,50—3,73» В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Автоматизированная иммунопреципитация [827, 54*]. И.М. Тот же н. В. мг/100 мл г/л м: (х) 185 1,85 (медиана) 170 1,70 ж: (7) 156 1,56 (медиана) 155 1,55 В 3,6% случаев: 36 0,36 В 6,1% случаев: 500 0,0 В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Радиальная иммунодиффузия [836, 54*]. И.М. Моча. 177
Н.В. (х) 0,58 мг/сут. В.Ф. Те же. Д.З. | IgA-нефропатия (болезнь Бергера), выраженный нефро- тический синдром. П. То же. М. Электроиммунодиффузия [834, 54*]. И.М. Тот же. Н.В. 0,08—0,42 мг/сут (5—95-й перцентиль). (Медиана) 0,25 мг/сут. В.Ф., Д.З., П. Те же. М. РИА [830]. И.М. смж. Н. В. (х± 1S) мг/100 мл мг/л 15—20 лет: 0,07±0,04 0,7±0,4 21—40 лет: 0,07±0,03 0,7±0,3 41—60 лет: 0,10±0,03 1,0±0,3 61—87 лет: 0,11±0,06 1,1±0,6 В.Ф., П. Те же. М. Радиальная иммунодиффузия [769]. И.М. Слюна. Н.В. Секреторные IgA: (медиана) «7 мг/100 мл, «70 мг/л. В.Ф. Те же. Д.З. f РА, синдром Шегрена. П. То же. М. Нефелометрия [769]. И.М. Тот же. Н.В. «11 мг/100 мл, «110 мг/л. В.Ф., П. Те же. У.М. Радиальная иммунодиффузия в геле агара. Окраска ами- до черным. И.М. Сыворотка, Н.В. 288±120 мг/100 мл (2,88± ±1,2 г/л) [3]. ИММУНОГЛОБУЛИНЫ D (IgD) [788, 839, 846, 848, 850, 49*, 64*] М. Радиальная иммунодиффузия [848]. И.М. Сыворотка. Н.В. Кровь из пуповины: у 5—8% здоровых новорожденных >2 мг/100 мл (>0,02 г/л). мг/100 мл Взрослые: 0—15 (х: 3,0) Лишь в 80% случаев >1 Новорожден- ные: <1,0 [26] Взрослые: 0—8 [26] г/л 0—0,15 (х: 0,03) (>0,01) <0,01 0—0,08 В.Ф. Не обнаружены. Д.З. [Поликлональные IgD: хронические инфекции, за- болевания соединительной ткани, некоторые заболевания печени. Повышение уровня IgD описано у нескольких больных со стафило- кокковой инфекцией. Моноклональные IgD: IgD-миелома. | Многочисленные наследственные и приобретенные иммуноде- фицитные состояния. 178
П. 75% IgD находится во внутрисосудистом пространстве. Функция IgD как физиологических антител не установлена, однако известно, что IgD могут действовать как рецептор и/или диффе- ренцирующий иммуноглобулин на поверхности лимфоцита. Актив- ность IgD как аутоантител зарегистрирована у больных коллагено- зами (антиинсулярные, антинуклеариые антитела, антитела к ти- реоглобулину). Повышение уровня моноклональных IgD встреча- ется в 2% случаев всех моноклональных гаммапатий. У 90% та- ких больных (с клиническими признаками миеломной болезни)- имеются IgD (Х-цепи) и у 90% из них, кроме того, белок Бенс- Джонса (2,-цепи). М. РИА [830]. и.м. смж. н. в. 15—20 лет: 21—40 лет: 41—60 лет: 61—87 лет: (x±2S) ЕД/мл (кМЕ/л) 3,56±2,0 3,02±1,3 2,96±0,88 3,20±0,9 В.Ф., П. Те же. ИММУНОГЛОБУЛИНЫ Е (IgE) [5, 773, 833, 839, 846, 848„ 875, 49*, 60*. 64*] М. РИА. И.М. Сыворотка. Н.В. 3—423 МЕ/мл (медиана: 39) (кМЕ/л) (5—95-й перцен- тиль) [830]. Кровь из пуповины: при срочных родах «1 % от величин для крови матери. Взрослые: 0—380 МЕ/мл (кМЕ/л) [26] >60 лет, м: 0—250 » » ж: 0—175 » » В.Ф. Не обнаружены. Д.З. [Поликлональные IgE (возможно 30-кратное по- вышение уровня): некоторые аллергические заболевания — парази- тарные инфекции, бронхолегочный аспергиллез, воздействие неко- торых лекарств (особенно содержащих золото), атопия, экзема, астма (у 60% больных), сенная лихорадка (в 30% случаев), синд- ром гипергаммаглобулннемии (IgE), синдром Уискотта — Олдрича. Моноклональные IgE: IgE-миелома (известно 18 случаев), [ Некоторые прогрессирующие опухоли, атаксия-телеангиэкта- зия, некоторые случаи агаммаглобулинемии (врожденная сцеплен- ная с полом и обычная форма). П. 50% IgE находится внутри сосудов. ti/a=2—3 сут. Синте» IgE у плода начинается на 11-й неделе развития (в частности, в легких и печени). IgE включают анафилактогенные, кожно-сенси- билизирующие, атопические, аллергические антитела или антитела Прауснитца — Кюстнера. Уровень IgE часто повышен при дефици- те IgA. Уровни IgE сильно колеблются в зависимости от генетиче- ских факторов и стимулирующего влияния окружающей среды. IgE также находятся в слизистой дыхательных путей и ЖКТ. М. БРИСТ (бумажный радиоиммуносорбентный тест) [773]. И.М. Тот же. 179
н. в. МЕ/мл (кМЕ/л) Кровь из пуповины: 6 нед: 6 мес: 4 года: 1 год: 10 лет: 14 лет: В.Ф., Д.З., П. Те же. М. РИА [830]. И.М. СМЖ. н. в. 15—20 лет: 21—40 лет: 41—60 лет: 61—87 лет: В.Ф., П. Те же. Пределы Хгеом 0,1—1,5 0,2 0,1—2,8 0,7 0,9—28,0 2,7 1,1—10,2 3,5 2,4—34,8 8,6 0,3—215,0 23,7 1,9—159,0 20,1 (?±2S) МЕ/мл 23,2±16,4 28,4±8,1 39,5±13,5 30,0±13,8 ИММУНОГЛОБУЛИНЫ G (IgG) [788, 808, 827, 846, 848, 47*. 49*, 64*] М. Радиальная иммунодиффузия. И.М. Сыворотка. Н.В. Взрослые: ___ 5,65—17,65 мг/100 мм (х: 1047) ]844а], 5,65—17,65 г/л (х: 10,47). Подкласс IgGl: 60—70% от всех IgG [846] IGg2: 14—20% » IgG3: 4—8% » IgG4: 2—6% » (x±lS) мг/100 мл [788] г/л Новорожденные: 103±200 10,31±2,0 1—3 мес: 430±119 4,30±1,19 4—6 мес: ' 427±186 4,27±1,86 В.Ф. | Плазмин (фибринолизин), декстран. Д.З. [Поликлональные IgG: хронические заболевания печени (инфекционный гепатит, портальный цирроз, люпоидный гепатит), подострые и хронические инфекции (туберкулез, подост- рый бактериальный эндокардит, лепра, инфекционный мононуклеоз, стафилококковые инфекции), коллагенозы (например, СКВ), другие заболевания (муковисцидоз, восстановительная фаза ожоговой бо- лезни). Моноклональные IgG: IgG-миелома и бессимптом- ная моноклональная гаммапатия IgG. [Пониженный синтез IgG: многочисленные врожден- ные дефициты антител и приобретенные дефицитные синдромы (на- пример, комбинированные иммунодефицитные заболевания), селек- тивные дефициты подклассов IgG (например, транзиторная гипогам- маглобулинемия у детей, агаммаглобулинемия Брутона, иеклассифи- цируемые иммунодефицитные состояния). Повышенная утра- т а: гастроэнтеропатни с потерей белка, нефротический синдром, по- тери белка через кожу (например, при ожогах, пузырчатке). По- вышенный метаболизм: синдром Уискотта — Олдрича, дис- трофическая миотония, наличие антител к иммуноглобулинам и 180
т. п. Другие случаи: иммунодепрессивная терапия, поздние сроки беременности, моноклональные гаммапатии (ие-IgG). П. У взрослых IgG составляют 75—80% всех иммуноглобули- нов, несущих антитела к бактериям, грибам, вирусам, токсинам и т. п. IgG отвечают за «вторичный» иммунный ответ на стимуляцию антигеном после ответа IgM. IgG проникают через плаценту и обеспечивает «пассивную» иммунизацию новорожденного, отража- ющую запасы иммунных антител матери. IgG синтезируются в се- лезенке плода с 17—20-й недели внутриутробного развития. Кри- тические низкие уровни IgG составляют 200—250 мг/100 мл; при более низких уровнях часто отмечается повышенная чувствитель- ность к инфекциям, вызываемым грамположительными микроорга- низмами. Гипогаммаглобулинемия часто требует лечения гамма- глобулином. Класс IgG включает 4 подкласса с различными функ- циональными н метаболическими свойствами. Существует взаимо- связь между концентрацией и катаболизмом иммуноглобулинов (т. е. при более высоких уровнях IgG наблюдается более высо- кая скорость катаболизма и наоборот). IgG3, IgGi, IgGs фиксиру- ют комплемент (классический путь активации); IgG4 может акти- вировать комплемент (альтернативный путь активации), 45% IgG содержится внутри сосудов. Для IgGl, IgG2 и IgG4 t1/2 = 21 сут, для IgG3 ti/2=7 сут. Определение общего уровня гамма-глобулииа в СМЖ и его соотношения с общим уровнем белка в СМЖ уста- рело, оно заменено прямым определением IgG, желательно в соот- ношении с альбумином. IgG могут продуцироваться локально при рассеянном склерозе и других заболеваниях, тогда как альбумин не может. тл о I г- Д,С1см>к: IgGсыв ИНА6КС = Альб.смж-Альб.Сыв' Нормальные величины: 0,3—0,6. Индекс IgG дает наиболее полезную информацию. Он зависит от возраста и обеспечивает оценку локального синтеза IgG, экви- валентную выявлению олигоклоновых групп, особенно при рассеян- ном склерозе. Индекс также помогает различить экссудацию IgG сыворотки и синтезируемых в ЦИС. Синтез IgG в ЦИС В-клетками, инфильтрирующими области активной демиелинизации, является полезным параметром в диагностике рассеянного склероза. Его можно вычислить по формуле: Гт ~ IgGcbis /, а Альб, сыв IgGcMJK — 369 — I Альбсмж — —230— / ~ IgGCblB Альб. •0,43 •5. Нормальные величины: от —9,9 до +3,3 (х: —3,3 мг/сут). М. Нефелометрия. И.М. Тот же. н. В. Кровь из пуповины: Новорожденные: '/а—6 мес: 6—24 мес: 2—6 лет: 6—12 лет: мг/100 мл [26] г/л 760—1700 7,6-17,0 700—1480 7,0-14,8 300—1000 3,0—10,0 500—1200 5,0—12,0 500—1300 . 5,0—13,0 700—1650 7,0—16,5 181
12—16 лет: 700-1550 7,0—15,5 Взрослые: 650—1500 6,5—15,0 639—1349 6,4—13,5 (х) 994 [756а] 9,94 >60 лет: 600—1560 6,0—15,6 В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Автоматизированная иммунопреципитация [827, 64*]. И.М. Тот же. Н.В. 700—1500 мг/100 мл (х: 1010), 7,0—15,0 г/л (х: 10,10). В.Ф., Д.З., П. Те же. М. РИА. И.М. смж. н. В. мг/100 мл [830] мг/л 15—20 лет: 3,5±2,0 35±20 21—40 лет: 4,2±1,4 42±14 41—60 лет: 4,7±1,0 47±Ю 61—87 лет: 5,8±1,6 58±16 В.Ф. Те же. Д.З. f Рассеянный склероз (>90% больных активным рассеян- ным склерозом), подострый склерозирующий паиэнцефалит, эпиде- мический паротит, корь, менингит, нейросифилис, заболевания, вклю- чающие синдром Фруэна; заболевания, при которых наблюдается «выброс» IgG сыворотки (сифилис, бактериальный менингит и др.). У.М. Радиальная иммунодиффузия в геле агара. Окраска ами- до черным. И.М. Сыворотка. Н.В. 1200±319 мг/100 мл (12,0± ±3,19 г/л) [3]. ИММУНОГЛОБУЛИНЫ G, СВЯЗАННЫЕ С ТРОМБОЦИТА- МИ [376а, 3766] М. Радиальная иммунодиффузия. И.М. Кровь (цитрат, КЦД или ЭДТА). Н.В. 1,5—7,0 мкг/109 тромбоцитов (фг/тромбоцит) [377а]. Д.З. ] Хроническая или острая иммунная тромбоцитопеническая пурпура (у ^75% больных), миеломная болезнь, септическая тром- боцитопения, СКВ и болезнь иммунных комплексов. П. Из множества тестов РИД наименее труден. М. Иммунофлюоресценция [3766]. И.М. Тот же. Н.В. 1,1—3,2 мкг/109 тромбоцитов (х: 2,3) (фг/тромбоцит). Д.З., П. Те же. М. Радиоактивный по Coombs [376]. И.М. Тот же. Н.В. 1,6±1,7 мкг/109 тромбоцитов (фг/тромбоцит). Д.З., П. Те же. ИММУНОГЛОБУЛИНЫ М (IgM) [5, 788, 839, 846, 848, 47*, 64*] М. Радиальная иммунодиффузия. И.М. Сыворотка. н. в. мг/100 мл [846] г/л м: 60—250 0,60—2,50 ж: (х) 125 70—280 1,25 0,70—2,80 Новорожденные: (х) 160 5—30 [26] 1,60 0,05—0,30 182
В.Ф. К | Декстран. Д.З. | Выраженное повышение уровня IgM при рождении (>20 мг/100 мл) обусловлено виутриматочной антигенной стиму- ляцией (например, при инфекции), после рождения — часто связа- но с токсоплазмозом, краснухой, цитомегаловирусной инфекцией, герпесом, а также сифилисом, энтеровирусной инфекцией. Поли- клональные IgM: хронические и подостро протекающие ин- фекции (трипаносомоз, подострый септический эндокардит, маля- рия, инфекционный мононуклеоз, бартонеллез, актиномикоз, мико- плазменная пневмония), заболевания печени (билиарный цирроз, инфекционный гепатит), заболевания соединительной ткани (РА, склеродермия) и другие (муковисцидоз, героиновая наркомания). Моноклональные IgM: макроглобулинемия Вальдеистрема, бессимптомная моноклональная (IgM.) гаммапатия, наличие холо- довых агглютининов. (Пониженный синтез IgM: многочисленные врожден- ные и приобретенные синдромы дефицита антител (например, ком- бинированные иммунодефицитные заболевания, синдром Уискотта — Олдрича, селективный дефицит IgM (редко), агаммаглобулинемия Брутона. Повышенная утрата: гастроэнтеропатии с потерей белка, потери белка через кожу (например, при ожогах). Повы- шенный метаболизм: наличие антител к иммуноглобулинам (смешанные криоглобулины). Другие случаи: иммунодепрес- сивная терапия, беременность, моноклональные гаммапатии (не-IgM). П. IgM являются первыми антителами, появляющимися в ответ на острую инфекцию и образующими первую линию защиты. IgM включают большое количество «естественных» антител, таких, как изогемагглютинины (холодовые агглютинины, анти-А, анти-В, ан- ти-1 и т. п.), антибактериальные антитела (например, антитела Вассермана), ревматоидный фактор, гетерофильные антитела и т. п. РИА и электроиммуноанализ являются единственными доста- точно чувствительными методами для определения концентрации IgM в СМЖ здоровых людей. 75% IgM содержится во внутрисо- судистом пространстве. ti/2=5 сут. Пентамер IgM состоит из 5 мономеров IgM и J-цепей. В норме могут обнаруживаться неболь- шие количества мономеров IgM, однако увеличенное их количест- во встречается при моноклональных (IgM) гаммапатиях и других заболеваниях (например, СКВ). Значения уровней IgM могут быть разными в зависимости от используемого стандарта (стандарт ВОЗ или чистый белковый стандарт). М. Автоматизированная иммунопреципитация [827, 64*]. И.М. Тот же. н. в. мг/100 мл г/л м: (х) (медиана) 109 98 1,09 0,98 ж: (х) (медиана) В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Нефелометрия. И.М. Тот же. 130 1,20 1,30 1,20 Н. В. Взрослые: >60 лет, м: ж: мг/100 мл г/. 56—352 (х: 156)[756а] 0,56—3,52 55—300 [26] 0,55—3,00 30—360 0,30—3,60 40—325 0,40—3,25 (х: 1,56) 183
В.Ф., Д.З., П. Те же. М. РИА [830]. И.М. смж. н. в. (x±lS) мг/100 мл мг/л 15—20 лет: 0,02+0,009 0,2±0,09 21—40 лет: 0,016+0,003 0,16±0,03 41—60 лет: 0.017+0,004 0,17±0,04 61—87 лет: 0,0!7±0,005 0,17+0,05 В.Ф. Те же. Д.З. j Менингит (величины >3,0 мг/100 мл позволяют запо- дозрить скорее бактериальную, чем вирусную, инфекцию). П. То же. У.М. Радиальная иммунодиффузия в геле агара. Окраска ами- до черным. И.М. Сыворотка. Н.В. 80±29 мг/100 мл, 0,80+ ±0,29 г/л [3*]. ИНДИКАН (сульфат индоксила) [1, 12, 15, 14*, 49*, 61*] М. Колориметрия. И.М. Моча свежевыделенная, случайная порция. Н.В. Отрицательный результат: <100 мг/сут, <0,47 ммоль/' /сут. Коэфф, перевода мг/сут в ммоль/сут 0,0047, обратно — 213. В.Ф. К] Триптофан. X ] Желчные пигменты, формальдегид, йодиды. Д.З. ] Диета с высоким содержанием белка, усиленный рост бактерий в ЖКТ (кишечная непроходимость или стаз, рак желуд- ка, гипохлоргидрия, обтурация желчных путей, синдром мальаб- сорбции, перитонит, брюшной тиф), разрушение бактериями тка- невого белка и гнойные экссудаты [15] (гангрена, эмпиема, гной- ные процессы в легких, туберкулез, болезн. Хартнупа). П. Индикан является метаболитом триптофана. При избыточ- ном росте бактерий в моче не всегда обнаруживается индикан, поскольку ие у всех кишечных бактерий имеется соответствующий фермент. Бактериальный рост в тонкой кишке более точно можно установить с помощью теста выявления желчных кислот в выды- хаемом воздухе. ИНСУЛИН ПОСЛЕ 12-ЧАСОВОГО ГОЛОДАНИЯ [5, 10, 25, 434, 448, 455, 462, 474, 5*, 11*, 16*, 38*, 44*, 49*, 60*] М. РИА [16*, 38*] И.М. Пробы крови необходимо поместить на лед и центрифу- гировать (желательно при 4 °C) сразу же после их получения. Сы- воротку или плазму отделить от клеток н немедленно заморозить.. Н. В. мкЕД/мл (мМЕ/л) Новорожденные: 3—20 Взрослые: 6—24 >60 лет: 6—35 Величина соотношения инсулин/глюкоза <0,25 (инсулин в мкЕД/мл, глюкоза в мг/100 мл) при уровне глюкозы в плазме <40 мг/100 мл и <4,5 (инсулин в мМЕ/л, глюкоза в ммоль/л) при уровне глюкозы в плазме <2,22 ммоль/л. В.Ф. К f Аминокислоты, глюконат кальция (у новорожденных), хлорпропамид, ципрогептадин (при отсутствии диабета), глюкагон, 184
глюкоза, СТГ, леводопа (при лечении паркинсонизма), никотино- вая кислота (в высоких дозах), ацетогексамид, пероральные конт- рацептивы, панкреозимин (в/в введение), преднизолон, фентоламин (иифузия), секретин (в/в), сахароза, толбутамид. К ) Аспарагиназа, хлорпропамид (при высоком исходном уров- не), диазокснд, этакриновая кислота, этанол, эфир, фуросемид, метформин, фенформин, |3-адреноблокаторы (пропранолол), тиазид- ные диуретики, толбутамид (у некоторых больных). X 4 Гемолиз (при РИА). Гепарин в пробе может изменять ре- зультаты, что определяется его количеством, а также использова- нием ЭДТА. Антитела к инсулину у больных, получавших инсулин, могут влиять на результаты теста даже через несколько месяцев или лет. См. С-п е п т и д. Д.З. f Сахарный диабет, начавшийся в зрелом возрасте, забо- левания печени, акромегалия, синдром Кушинга, дистрофическая миотония, инсулинома, нарушение толерантности к фруктозе и га- лактозе, ожирение (двукратное превышение нормальных значений). 4 Юношеский диабет (<20 мкЕД/мл), гипопитуитаризм. Вели- чина соотношения >0,25 (инсулин в мкЕД/мл, глюкоза в мг/100 мл) позволяет предположить инсулиному. П. Возможность определить уровень циркулирующего инсули- на имела огромное значение для исследования патофизиологии на- рушений углеводного и жирового обмена. С клинической точки зрения определение инсулина мало значимо, за исключением диаг- ностики гипогликемии. Уровни гормона стойко выше в плазме, чем в сыворотке, возможно, из-за применения антикоагулянтов, поэто- му исследование сыворотки предпочтительнее. При беременности наблюдается относительная резистентность к инсулину. Считают, что «5—10% инсулина, определяемого с помощью РИА, является проинсулином. Это количество снижается после стимуляции секре- ции инсулина. Во время сна во II и III триместрах беременности уровни (глюкозы, иммунореактивного инсулина и С-пептида в плаз- ме снижаются [417]. М. Тот же. И.М. Амниотическая жидкость [502]. И.В. <16 иед: не определяются. Инсулин к концу беременности: (х) 11,3 мкЕД/мл (мМЕ/л). В.Ф. Те же. Д.З. Увеличение уровня инсулина в АЖ>8 мкЕД/мл между 34—38-й неделями беременности предшествует нормальному увели- чению соотношения лецитин/сфингомиелнн. Полное отсутствие ин- сулина в последнем триместре беременности свидетельствует о внутриутробной смерти плода. П. Предполагают, что источником инсулина в АЖ является плод. У больных с плохо контролируемым диабетом уровни инсу- лина в АЖ, пупочном канатике и моче новорожденного высоки (могут в 27 раз превышать нормальные величины) и, вероятно, могут использоваться для предсказания гипогликемии и макросо- мии у новорожденного. ИНСУЛИН ПРИ ПРОВЕДЕНИИ ПЕРОРАЛЬНОГО ТЕСТА ТОЛЕРАНТНОСТИ К ГЛЮКОЗЕ [3, 10, 25, 417, 448, 462] И.М. Сыворотка [26], проба нестабильна. Поместить в ледя- ную воду и немедленно доставить в лабораторию. 185
Н.В. Время после нагрузки глюкозой, Инсулин, мин мкЕД/мл (мМЕ/л) 0: 6—24 30: 25—231 60: 18-276 120: 16—166 180: 4—38 В.Ф. К t Лейцин, аргинин, лизин, глюкагон, секретин, панкре- озимин, гастрин, пентагастрин, СТГ (через несколько часов после введения), пролактин, сульфанилмочевина, пероральные контра- цептивы (увеличивают ответную реакцию инсулина на введение глюкозы). К ] Катехоламины, (3-адреноблокаторы, диазоксид, хлорпрома- зин, фенитоин. См. также специальные тесты для глюкозы и инсу- лина. Д.З. ] Некоторые случаи реактивной гипогликемии, диабета; акромегалия, синдром Кушинга, поражение печени, синдром Вер- нера, липодистрофия. 4 При юношеском диабете отсутствует ответ иа глюкозу; у больных диабетом, начавшимся в зрелом возрасте, страдающих ожирением, ответ замедлен, хотя уровни инсулина в крови иногда могут (через 1—2 ч) повышаться до очень высоких цифр и ие возвращаться к норме в течение нескольких часов. У других боль- ных диабетом, получающих инсулин, наблюдается сниженный от- вет; при гипопитуитаризме, гипофункции надпочечников, вслед за острым панкреатитом (возможно преходящее снижение), при хро- ническом панкреатите также может наблюдаться сниженный ответ. П. Пиковые значения имеют существенные индивидуальные различия и временные различия (в разные дни) у одного и того же больного. Увеличение пиковых значений отмечается при нор- мально протекающей беременности и в некоторых случаях простого ожирения. При внутривенном введении глюкозы пик наступает очень быстро, менее чем через 5 мни. Общий выброс инсулина меньше после внутривенного, чем после перорального введения глюкозы. Панкреатические островки становятся менее чувствитель- ными к глюкозе с возрастом, однако максимальный выброс может оставаться неизменным. ИНСУЛИН, ТЕСТ ТОЛЕРАНТНОСТИ [10, 25] М. Больной должен находиться на диете, содержащей 300 г углеводов, в течение 2—3 дней. Вводят инсулин 0,1 ЕД/кг болю- сом. И.М. Сыворотка натощак и через 5, 10, 15, 20, 30, 45, 60, 90 и 120 мин после введения инсулина для определения глюкозы. Н.В. Снижение за 30 мин на 50% от уровня натощак и воз- вращение к нему через 90—120 мин. В.Ф. p-адреноблокаторы (пропранолол, метопролол, надолол) могут способствовать увеличению продолжительности гипоглике- мии, вызванной инсулином. Д.З. При иисулинрезистентных состояниях (синдром Кушинга, акромегалия, некоторые случаи диабета) наблюдается лишь не- большое. или медленное снижение уровня глюкозы в крови; при гипофункции передней доли гипофиза или коры надпочечников и 186
гиперинсулинизме снижение уровня глюкозы обычное, однако по- следующий подъем замедлен. П. Во время выполнения теста необходимо иметь наготове раствор глюкозы для перорального и внутривенного введения. При подозрении на гипопитуитаризм рекомендуется вводить инсу- лин в дозе 0,03 ЕД/кг. Больным, страдающим ожирением, может потребоваться введение инсулина в дозе 0,15 ЕД/кг. ИНСУЛИН И ГЛЮКОЗА, ТЕСТ УГНЕТЕНИЯ В РЕЗУЛЬТА- ТЕ 72-ЧАСОВОГО ГОЛОДАНИЯ [397, 488, 506] М. Больному запрещается прием пищи, однако он может пить воду или диетические напитки во время голодания. И.М. Сыворотка [488] для определения глюкозы и инсулина каждые 6—12 ч и при появлении каких-либо симптомов гипоглике- мии. Периодически определяют уровень кетоновых тел в моче для подтверждения действенности теста. Н.В. Глюкоза: >50 мг/100 мл (>2,8 ммоль/л) на протяжении 72-часового периода голодания, значения несколько ниже у жен- щин. Инсулин: <4 мкЕД/мл (<4 мМЕ/л) или не определяется. Нормальная величина соотношения инсулин/глюкоза после голода- ния <0,3 (<5,4). Коэфф, перевода мг/100 мл в ммоль/л для глюкозы 0,0555, об- ратно — 18. В.Ф. См. отдельные тесты. Д.З. Уровень глюкозы натощак <30 мг/100 мл позволяет по- ставить диагноз гипогликемии. Одновременно определенный уровень инсулина >15 мкЕД/мл свидетельствует об опухоли панкреатиче- ских островков. П. Больному показано проведение теста, если выраженные на- тощак симптомы гипогликемии сочетаются с уровнем глюкозы в сыворотке <60 мг/100 мл. Голодание прекращается при появле- нии выраженных симптомов гипогликемии и снижении уровня глю- козы <30 мг/100 мл. При отсутствии симптомов в результате 72-часового голодания больному необходимо проделать энергичные физические упражнения в течение 30 мин, после чего в последний раз определяют уровни глюкозы и инсулина. Для проведения теста больной должен быть госпитализирован. Это очень чувствительный тест для диагностики инсулиномы. ИНТЕР-а-ТРИПСИНА ИНГИБИТОР [787, 846, 848, 857] М. Радиальная иммунодиффузия [848]. И.М. Сыворотка. Н.В. 20—70 мг/100 мл (х: 55), 200—700 мг/л (х: 550). В.Ф. Не обнаружены. Д.З. f Восстановительная фаза при термических ожогах. ]• Термические ожоги (острый период), острое воспаление, инфекция слизистой оболочки полости носа, РА, лейкоз, эидоток- сический шок. П. Ингибитор трипсина, плазмина, химотрипсина (слабый). ИНУЛИНА КЛИРЕНС-ТЕСТ [5, 12, 13, 25, 61*] М. Колориметрия. Вводят 25 мл 10% раствора инулина в/в, затем 500 мл 1,5% раствора со скоростью 4 мл/мин. И.М. Сыворотка. Брать в начале н конце сбора мочи. Моча. Через 30 мин после 1-го введения инулина больной дол- жен опорожнить мочевой пузырь. Затем собрать три порции, каж- дая за 20 мин (при расчетах результаты усредняются). 187
н. в. мл/(мин-1,73 м2) (±2S) мл/(с-м2) (±2S) 20—29 лет, м: 132 ( 90—174) 1,27 (0,87—1,68) ж: 119 (84—156) 1,15 (0,81—1,50) 30—39 лет, м: 128 (88—168) 1,23 (0,85—1,62) ж: 116 (82—150) 1,12 (0,79—1,44) 40—49 лет, м: 120 (78—162) 1,16 (0,75-1,56) ж: 114 (82—146) 1,10 (0,79—1,41) 50—59 лет, м: ПО (68—152) 1,06 (0,65—1,46) ж: 104 (66—142) 1,00 (0,63—1,37) 60—69 лет , м: 97 (57—137) 0,93 (0,55—1,32) ж: 94 (58—130) 0,91 (0,56—1,25) 70—79 лет, м: 82 (42—122) 0,79 (0,40-1,17) ж: 83 (45—121) 0,80 (0,43—1,17) 80—89 лет: 67 (39—105) 0,65 (0,38—1,01) Коэфф, перевода мл/(мин-1,73 м2) в мл/(с-м2) 0,00963, обрат- но — 104. В.Ф. К f Дофамин, метилпреднизолон. X f Декстран. К I Диазоксид; нефротоксичные лекарственные препараты (см. табл. 9). Д.З. См. Клубочковой фильтрации скорость (С КФ). П. Измерение клиренса инулина у больного в покое может не отражать истинную «активную» СКФ- У больных с отеками или недостаточностью функции почек может потребоваться выполнение нескольких тестов для получения достоверного результата. Опре- деление клиренса инулина позволяет наиболее точно оценить СКФ, но методы количественного определения инулина ограничены. Не- обходимо адекватное введение жидкости. У детей до 2 лет и взрослых старше среднего возраста клиренс низкий. КАЛИЙ (К) [5, 10, 25, 30, 31, 14*, 49*, 61*] М. Эмиссионная спектрофотометрия в пламени, атомно-аб- сорбционная спектрофотометрия. И.М. Сыворотка. Как можно быстрее отделить от клеток. Не допускать гемолиза. Н. В. мэкв/л (ммоль/л) Недоношенные, кровь из пуповины: 5,0—10,2 48 ч: 3,0—6,0 Новорожденные, кровь из пуповины: 5,6—12,0 Новорожденные: 3,7—5,9 Дети <2 лет: 4,1—5,3 Дети: 3,4—4,7 Взрослые: 3,5—5,1 В.Ф. К t Амилорид, аминокапроновая кислота, противоопухоле- вые препараты (циклофосфамид, винкрнстин), аргинин, цефалори- дин, адреналин (начальный эффект), гепарин, гистамин (в/в), ин- дометацин, изониазид, литий, маннитол, метициллин, пенициллин (в виде калиевой соли), фенформин (лактат-ацндоз), пропранолол, солевые растворы, спиронолактон, сукцинилхолин, тетрациклин, триамтерен. К •) Амфотерицин, аминосалициловая кислота (редко), карбе- нициллин, карбеноксолон, кортикостероиды, диуретики (ацетазол- амид, хлорталидон, этакриновая кислота, фуросемид, ртутные и 188
тиазидные диуретики), ЭДТА, глюкоза, глюкагон, инсулин, корень солодки, салицилаты, тнкарциллин. д.зл Состояния, связанные с повышенный поступлением К: быстрая инфузия К, продолжение введе- ния К после коррекции истощения его запасов. Состояния, обусловленные перераспределением К в орга- низме (поступление К из клеток во внеклеточную жидкость): массивный гемолиз, тяжелое повреждение тканей, острое голода- ние (невротическая анорексия), гиперкинезы (status epilepticus), гиперпирексия после наркоза, периодический гиперкалиемический паралич (приступы возникают через 30—40 мин после физических упражнений), диабетический кетоацидоз, гипогидратация. Со- стояния, характеризующиеся уменьшением экскреции К почками: все случаи острой почечной недо- статочности с олигурией или анурией и ацидозом, терминальная- стадия ХПН с олигурией (СКФ<3—5 мл/мин), аддисонова бо- лезнь, гипофункция ренин-ангиотензин-альдостероновой системы, псевдогипоальдостероиизм, другие состояния с истощением запа- сов К. (Состояния, обусловленные снижением по- ступления К: хроническое голодание, разведение внеклеточ- ного к во время длительного введения растворов с недостаточ- ным содержанием К, при отсутствии дополнительного перорального- приема солей К или содержащей К пищи (например, в послеопера- ционном периоде). Потери К: из кишечника (длительная рвота, понос, кишеч- ный свищ, ворсинчатая опухоль толстой кишки; с мочой: почечный канальцевый ацидоз, недостаточность функции почечных канальцев, синдром Фанкони, первичный и вторичный альдостеронизм, синдром Кушинга, синдром Бартера. Состояния, преимуществен- но обусловленные перераспределением К и организме («потерн в клетки»): глюкозо- и инсулинотерапия, семейный периодический паралич; потери К из внеклеточной жид- кости в клетки, мочу н кишечник (выделительный алкалоз, в том числе вследствие пилоростеноза). П. Ложное повышение уровня К в сыворотке может наблю- даться: в случае движения руки с наложенным жгутом (повыше- ние уровня К на 10—20%); при гемолизе пробы или задержке отделения плазмы от эритроцитов (гемолиз 0,5% эритроцитов мо- жет вызвать повышение уровня К в сыворотке на 0,5 ммоль/л); в результате высвобождения К из тромбоцитов во время сверты- вания; при хроническом лимфолейкозе с очень высоким лейкоцито- зом, если проба крови была оставлена при к.т. Существуют суточ- ные колебания уровня К в сыворотке (минимум в 22 ч, максимум- в 8 ч). У здоровых взрослых лиц при отсутствии поступления К с пищей до снижения уровня экскреции в течение 3—4 дней выделя- ется 20—30 ммоль/сут. Введение NaCl больным с истощением за- пасов К будет вызывать дальнейшую потерю К с мочой. При ме- таболическом алкалозе и хорошей функции почек обычно наблюда- ется дефицит К с низкой концентрацией К в плазме; при метабо- лическом алкалозе и плохой функции почек отмечается дефицит К,, но уровень К в плазме нормальный или повышен. М. Тот же. И.М. Моча суточная [22]. Н.В. 25—125 мэкв/сут (ммоль/сут) (изменения в зависимости- от диеты). 189-
В.Ф. К t Кортикостероиды, кортикотропин, дезоксикортикосте- рои, кальцитонин, карбенициллин, карбеиоксолои, корень солодки, пенициллин, стрептозотоцин, сульфаты, диуретики (см. выше), тикарциллин, мафенид. КI Алании (у лиц, страдающих ожирением; при голодании), амилорид, средства для наркоза, диазоксид, адреналин, СТГ, ле- вартеренол. Д.З. f Начальный период голодания (в дальнейшем снижение до 10 ммоль/сут), первичный и вторичный альдостеронизм; пер- вичное поражение почек: почечные канальцевые синдромы, восста- новительная фаза острого канальцевого некроза, метаболический ацидоз, метаболический алкалоз. М. Тот же. И.М. смж [Ю]. Н.В. 70% от уровня в плазме; 2,5—3,2 мэкв/л (ммоль/л) (по- вышение при гиперосмолярности плазмы). М. Тот же. И.М. Кал суточный [10]. Н.В. «5 мэкв/сут (ммоль/сут). Д.З. | Тяжелый понос (до 60 ммоль/сут или более), ворсин- чатая опухоль толстой или прямой кишки. П. Определение К в кале имеет значение только при изучении метаболического баланса. М. Тот же. И.М. Желудочный сок [10]. Н.В. » 10 мэкв/л (ммоль/л) (в пристеночном, и ненристеночном. соке концентрация одинакова). М. Тот же. И.М. Эритроциты [25]. Н.В. х 105 мэкв/л (ммоль/л). М. Тот же. И.М. Слюна [25]. Н. В. Без стимуляции: 19—23 мэкв/л (ммоль/л) Со стимуляцией: 18—19 » » Д.З. f Муковисцидоз (менее достоверно, чем при исследовании » пота). М. Тот же. И.М. Пот [25]. Н.В. 5—17 мэкв/л (ммоль/л). Д.З. f Муковисцидоз. У.М. Пламенная фотометрия. И.М. Плазма. Н.В. 3,44—5,3 мэкв/л (ммоль/л) [2*, 35*]. У.М. Тот же. И.М. Моча суточная. Н.В. 38—77 ммоль/сут [2*]. У.М. Тот же. И.М. Желудочное содержимое. Н.В. 5,6—35 мэкв/л (ммоль/л) [2*, 35*]. У.М. Тот же. И.М. Эритроциты. Н.В. 76—96 мэкв/л (ммоль/л) [2*, 35*]. КАЛЬЦИЙ ИОНИЗИРОВАННЫЙ (iCa) [5, 10, 25, 488, 506, 49*, 61*] М. Электрохимический (ионоселективный электрод). И.М. Плазма или цельная кровь (гепарин). Брать пробу в анаэ- робных условиях при отсутствии гемостаза или более чем через 1 мии после восстановления кровообращения. Поместить на лед и немедленно доставить в лабораторию. 190
н. в. мг/100 мл ммоль/л Кровь из пуповины ве- 5,5±0,3 1,38±0,08 нозная: Новорожденные, 3—24 ч: 4,3—5,1 1,08—1,28 24—48 ч: 4,0—4,7 1,00—1,18 Взрослые: 4,48—4,92 или 2,24—2,46 мэкв/л 1,12—1,23 >60 лет: 2,25—2,60 » 1,13—1,30 Коэфф, перевода: мг/100 мл в ммоль/л 0,25, обратно — 4,0; мэкв/л в ммоль/л 0,5, обратно — 2,0. В.Ф. К f Паратгормон. | Повышение ионной силы и увеличение pH плазмы. Д.З. f Первичный гиперпаратиреоз, эктопическая продукция паратгормона (заметное увеличение даже при нормальном уровне общего Са). | Первичный гипопаратиреоз (обе фракции Са), псевдогипопа- ратиреоз, дефицит витамина D, магния; некомпенсированный алка- лоз или повышение ионной силы способствует снижению уровня iCa, но не общего Са. При гипокальциемии уровень iCa может быть- в пределах нормы или даже повышен (при выражении его в про- центах от общего Са). См. также Кальций общий. П. Тест полезен для определения уровня «физиологически ак- тивного» Са у больных с нарушением структуры белков (ХПН, неф- ротический синдром, мальабсорбция, миеломная болезнь) и при на- рушении кислотно-основного равновесия. Уровень iCa лучше отра- жает метаболизм Са, чем уровень общего Са. Значительное сни- жение iCa независимо от уровня общего Са может привести к по- вышению нервно-мышечной возбудимости и, следовательно, к те- тании. После введения паратгормона повышается концентрация как связанного, так и свободного Са. КАЛЬЦИЙ ОБЩИЙ [5, 10, 11, 25, 397, 416, 444, 488, 506, 14*, 49*, 61*] М. Атомно-абсорбционная спектрофотометрия. И.М. Сыворотка [26] натощак. Брать кровь при минимальном пережатии вены, без мышечной нагрузки или после восстановления кровообращения по крайней мере в течение 1 мни. н. В. мг/100 мл ммоль/л Кровь из пуповины: 9,0—11,5 2,25—2,88 Новорожденные, 3—24 ч: 9,0—10,6 2,25—2,65 24—48 ч: 7,0—12,0 1,75—3,0 4—7 дней: 9,0—10,9 2,25—2,73 Дети: 8,8—10,8 2,20—2,70 Взрослые: 8,4—10,2 2,10—2,55 Взрослые, м: >60 лет: 8,4—10,0 2,10—2,50 В.Ф. К ] Щелочные антациды, андрогены, соли Са, диэтил- стильбэстрол (быстрое повышение за 24 ч у больных раком мо- лочной железы), дигидротахистерол; постоянное применение диуре- тиков (хлорталидон, этакриновая кислота, фуросемид, ртутные и тиазидные диуретики); эргокальциферол, эстрогены, пероральные контрацептивы, паратгормон, прогестерон, витамин D. X | Соли Са (загрязнение дистиллированной воды). К | Противосудорожные средства, аспарагиназа, кальцитонин, карбеноксолон, кортикостероиды; диуретики (пусковой эффект), в том числе ацетазоламид, этакриновая кислота, фуросемид, ртут- 191
ные и тиазидные диуретики; эстрогены (после наступления мено- паузы), фториды, гастрин, глюкагон, глюкоза, инсулин, слабитель- ные средства (при чрезмерном употреблении), соли магния, мети- циллин, мнтрамицин, фосфаты, изотонический раствор хлорида натрия (при гиперкальциемии), тетрациклин (у беременных). X 4 Фториды, оксалаты, белок (за исключением добавляемого к стандартным реактивам при ААС), сульфаты. Д.З. t Первичный и третичный гиперпаратиреоз; злокачествен- ные опухоли с поражением костей, особенно метастазы рака молоч- ной железы, легкого или почки; миеломная болезнь; лимфома, лей- коз, злокачественные олухоли без поражения костей, особенно плос- коклеточный рак легкого и рак почки; злокачественные опухоли пищевода, поджелудочной железы, мочевого пузыря (паратгормон- секретирующие опухоли) или печени, истинная полицитемия, фео- хромоцитома (сочетающаяся с гиперплазией паращитовидных же- лез), саркоидоз, передозировка витамина D, болезнь Педжета с ограничением подвижности, тиреотоксикоз, акромегалия, диурети- ческая фаза острого канальцевого некроза, идиопатическая гипер- кальциемия у детей. 4 Идиопатический и хирургический гипопаратиреоз и псевдогн- попаратиреоз; дефицит витамина D, особенно при мальабсорбции; хроническая почечная недостаточность, дефицит магния, длительное лечение противосудорожными средствами, острый панкреатит, мас- сивная гемотрансфузия, лепра, гипофункция передней доли гипо- физа, цистиноз, остеомаляция (при прогрессировании), поражение проксимальных и дистальных почечных канальцев, алкоголизм, цирроз печени, гипоальбуминемия. П. Наивысшие значения наблюдаются в 20 ч, самые низкие — в 2—4 ч. Концентрация Са изменяется с возрастом: наиболее вы- сокая при рождении, затем снижается в неонатальном периоде. У мужчин >50 лет отмечается постепенное снижение уровня Са. Вертикальное положение тела в течение 15 мин вызывает повы- шение уровня Са на 4—7% (при минимальных изменениях уровня iCa). Общая концентрация Са в сыворотке зависит также от кон- центрации белка: при изменении последней на 1 г/100 мл проис- ходит параллельное изменение концентрации Са иа <0,8 мг/100 мл. Ложное повышение концентрации Са может быть обусловлено ве- нозным стазом при взятии пробы и длительном хранении крови. В связи с тем, что соли Са осаждаются на стекле, необходимо ис- пользовать тщательно подготовленные шприцы, контейнеры и стек- лянную посуду. Для диагностики гиперпаратиреоза необходимы по- вторные исследования, поскольку временами уровень общего Са находится в пределах нормы, a iCa — повышен. При снижении уровня Са ниже 1,5—1,75 ммоль/л (6—7 мг/100 мл) может развить- ся тетания, а при метаболическом и респираторном некомпенсиро- ванном алкалозе тетания может возникать при нормальном уров- не общего Са в сыворотке (но низком — iCa). М. Тот же. И.М. Моча суточная. Собирать 6 М НС1 или после сбора довести лей Са. в бутылку, содержащую 10 мл pH <2,0 для растворения со- Н.В. мг/сут ммоль/сут Отсутствие Са в диете: Потребление Са ниже 5-40 0,13—1,00 среднего уровня: 50—150 1,25—3,75 192
Средний уровень потреб- 100—300 2,50—7,50 леиия Са (§00 мг/сут, 20 ммоль/сут) В.Ф. К f Ацетазоламид, хлорид аммония, аспарагиназа, кадмий, кальцитонин, соли Са, холестирамин, кортикостероиды, кор- тикотропин, дигидротахистерол; диуретики (пусковой эффект), в том числе фуросемид, триамтерен, этакриновая кислота, маниитол, ртутные и тиазидные диуретики; эргокальциферол, глюкоза, СТГ, митрамицин, нандролон, паратгормон (мобилизация Са из костной ткани), изотонический раствор хлорида натрия, спиронолактон, ви- тамин D. X f Соли Са (прн загрязнении дистиллированной воды). К I Бикарбонаты; диуретики (постоянное применение), в том числе тиазидные и хлорталндон; эстрогены, литий, неомицин, перо- ральные контрацептивы, паратгормон (может увеличивать реаб- сорбцию в канальцах). X 4 Щелочная реакция мочи (преципитация солей Са), оксала- ты (могут вызывать неполную преципитацию). Подкисление мочи предупреждает подобные потери. Д.З. t Длительное воздействие солнечных лучей, гиперпарати- реоз (>300 мг/сут), остеолитические метастазы рака или саркомы в кости, миеломная болезнь; остеопороз, особенно после иммоби- лизации; синдром Кушиига, акромегалия, передозировка витамина D (гиперкальциурия во многих случаях наблюдается до повыше- ния уровня Са в сыворотке), почечный канальцевый ацидоз, идио- патическая гиперкальциурия, тиреотоксикоз, болезнь Педжета, синдром Фанкони, гепатоцеребральиая дегенерация, шистосомоз, саркоидоз (у 33% больных), злокачественные опухоли молочной железы н мочевого пузыря, остеомаляция (?), деформирующий ос- теоартрит. | Гипопаратиреоз, псевдогипопаратиреоз, рахит, остеомаляция, все случаи снижения уровня Са в сыворотке, кроме связанных с заболеванием почек, многие случаи нефроза, острый нефрит, зло- качественные опухоли костей, остеобластные метастазы, гипотире- оз, целиакия спру, стеаторея. П. Поступление Са и белка с пищей, а также экскреция фос- фатов изменяют экскрецию Са с мочой. Уровень Са в моче сни- жается в поздние сроки нормально протекающей беременности. Примерно у ’/з больных гиперпаратиреозом уровень Са в моче на- ходится в пределах нормы. Для дифференциальной диагностики тест имеет небольшое практическое значение. М. Тот же. И.М. СМЖ [10, 25]. Н.В. 2,1—2,7 мэкв/л или 4,2—5,4 мг/100 мл, 1,05—1,35 ммоль/л. Коэфф, перевода: мг/100 мл в ммоль/л 0,25, обратно — 4; мг/сут в ммоль/сут 0,025, обратно — 40; мэкв/л в ммоль/л 0,5, об- ратно — 2. В.Ф. См. В.Ф., если И.М. — сыворотка. Д.З. См. Кальций ионизированный. П. Значения тесно коррелируют с величинами концентрации Са в сыворотке. СМЖ не отражает изменений уровня Са в сыворотке при гипопаратиреозе. Увеличение уровня общего Са в СМЖ и ие- ионизированиого Са наблюдается при состояниях, сопровождающих- ся повышением содержания белка в СМЖ- У.М. Колориметрия, 500—590 нм, реакция с о-крезолфталеинкомп- лексоиом. И.М. Сыворотка. Н.В. 8—10 мг/100 мл, 2,0— 2,5 ммоль/л [3*. 35*]. 193
КАЛЬЦИЕМ НАГРУЗОЧНАЯ ПРОБА [5, 10, 397] М. В течение 4 дней больной должен находиться на диете, содержащей 400 мг Са, 1 г Р и 100 ммоль Na. На 3-й день вво- дят Са (в виде глюконата) 15 мг/кг в 500 мл изотонического рас- твора хлорида натрия (детям вводят соответственно меньшее ко- личество раствора) в/в в течение 4 ч (с 9 до 13 ч) со скоростью 2,1 мл/мин. И.М. На 2-й день собирают 2 порции мочи (с 9 до 21 ч и с 21 до 9 ч утра) для исследования уровня Са н креатинина. Сы- воротку для определения уровня Са н креатинина получают дваж- ды в начале или в середине каждого периода. На 3-й день перед введением Са и в 13 и 21 ч получают сы- воротку для определения уровня Са, Р, креатинина и паратгормо- на. В течение 12 ч (с 21 до 9 ч утра) собирают мочу для опре- деления уровня Са и креатинина. Н.В. Наблюдаются суточные колебания экскреции фосфатов (соотношение Р/Cr) с наибольшими значениями во 2-м и 12-часо- вом периоде. Уровень Са в сыворотке редко >13—14 мг/100 мл (3,3— 3,5 ммоль/л) в конце введения. Уровень паратгормона снижается к концу вливания и становится ниже базального через 12 ч (к 21 ч). Величина соотношения Р/Cr уменьшается на >29% от контроль- ных значений за 12-часовой период (с 21 до 9 ч утра, 3-й день). Коэфф, перевода мг/100 мл в ммоль/л 0,25, обратно — 4. В.Ф. См. Кальций общий. Д.З. Небольшое повышение экскреции Са с мочой в течение 0—12 ч наблюдается при простой остеомаляции и в некоторых слу- чаях стеатореи. Избыточное повышение уровня фосфатов в сыво- ротке и снижение его в моче встречается при вторичном гиперпара- тиреозе (остеомаляция). Эти изменения минимальны при первич- ном гиперпаратиреозе, передозировке витамина D и первичном по- ражении почечных канальцев. П. Определив степень увеличения концентрации Са в сыворот- ке за 4 ч и снижения ее в моче, можно рассчитать количество Са, откладывающегося в костях. При остеопорозе накопление Са сни- жено и, следовательно, увеличена его экскреция. Риск развития гиперкальциемнческого криза и кальциноза ткани почек маловероя- тен, но его следует иметь в виду. У лиц с гиперкальциемией (>12 мг/100 мл) и заболеваниями почек тест нужно проводить с особой осторожностью. При выполнении тестов с введением Са определяются различные значения уровня паратгормона, что, воз- можно, связано с различиями в методиках. Клинически они не мо- гут оказать существенной помощи в диагностике. КАЛЬЦИТОНИН (КТ, тиреокальцитонин) [3, 423, 444, 455, 495, 49*, 60*] М. РИА [397, 60*]. И.М. Сыворотка или плазма (гепарин или ЭДТА) натощак. Немедленно заморозить. Н. В. пг/мл (нг/л) Новорожденные доношенные, кровь из пуповины: 30—240 48 ч: 91—580 7 дней: 77—293 Недоношенные, кровь из пуповины: 30—265 48 ч: 180—670 7 дней: 79—570 194
Взрослые, м: <100 ж: в 4 раза меньше (повышение прн беременности) Концентрация снижается с возрастом. В.Ф. К f Введение кальция, адреналин, глюкагон, пентагастрин, холецистокинин, пероральные контрацептивы. Д.З. ] Медуллярный рак щитовидной железы (>500 пг/мл), некоторые случаи рака легкого илн молочной железы, синдром Золлингера — Эллисона, пернициозная анемия, хроническая почеч- ная недостаточность, псевдогипопаратиреоз, апудомы, карциноид- ный синдром, алкогольный цирроз печени, при значениях >500 пг/ /мл можно подозревать патологию парафолликулярных клеток. П. Для подтверждения диагноза медуллярного рака проводят тест стимуляции с кальцием или пентагастрином. Наибольшее сти- мулирующее действие на секрецию кальцитонина оказывает тесто- стерон. Гиперкальцитонинемия не характерна для С-клеточного ра- ка. При лечении болезни Педжета кальцитонином антитела к не- му не образуются. КАЛЬЦИТОНИН, ТЕСТ СТИМУЛЯЦИИ КАЛЬЦИЕМ [424, 462, 506] М. Са (в виде глюконата) 15 мг/кг, в/в, в течение 4 ч. И.М. Сыворотка или плазма (гепарин или ЭДТА). Пробы на- тощак и через 3 и 4 ч для определения КТ и Са. Н. В. Пиковые значения уровня КТ м: <265 пг/мл (нг/л) ж: <120 » » В.Ф. См. Кальцитонин. Д.З. ] Медуллярный рак щитовидной железы (до 2900— 29 100 пг/мл), псевдогипопаратиреоз. П. Независимо от возраста повышение уровня кальцитонина в ответ на введение кальция более выражено у мужчин, чем у жен- щин. Базальный уровень КТ и ответ на введение Са уменьшается с возрастом независимо от пола. Между уровнем КТ в плазме после введения Са и размером опухоли существует высокая кор- реляция. КАЛЬЦИТОНИН, ТЕСТ СТИМУЛЯЦИИ ПЕНТАГАСТРИНОМ [18] М. Пентагастрин 0,5 мкг/кг, в/в, струйно. И.М. Сыворотка или плазма (гепарин илн ЭДТА). Пробы натощак н через 1,5, 2 и 5 мнн после стимуляции. Н. В. м: <210 пг/мл (иг/л) ж: <105 » » В.Ф. См. Кальцитонин. Д.З. ] Медуллярный рак щитовидной железы. П. Тест не рекомендуется больным с диагностически высоким исходным уровнем КТ или с гипокальциемией. Наиболее полезен для скрининга членов семьи больных с семейной формой медул- лярного рака. КАНАЛЬЦЕВАЯ РЕАБСОРБЦИЯ ФОСФАТОВ [5, 488] М. Больной находится на диете с нормальным содержанием Са и Р по крайней мере в течение 5 дней до проведения теста; он должен получать достаточное количество жидкости, чтобы диу- рез с 8 до 10 ч составлял 600 мл или 5—10 мл/мин. 1ОЧ
И.М. Моча за 4 ч (с 8 до 12 ч). В середине этого периода получают сыворотку нли плазму для определения фосфатов и креа- тинина. Н.В. 82—95% от среднего количества потребляемого фосфата у больных с нормальной функцией почек. В.Ф. См. тесты определения фосфатов и креатинина. Д.З. f Гипопаратиреоз, псевдогипопаратиреоз. | Гиперпаратиреоз (в 25% случаев могут наблюдаться ложноотрицательные результаты). П. Канальцевая реабсорбция фосфатов вычисляется по форму- (р * Ci* 1——рсыв I, где Р — фосфор, Сг — креатинин, м — мо- t-Гм'Г^СЫВ j ча, сыв — сыворотка. Почечная недостаточность любой степени выраженности повы- шает экскрецию фосфатов по сравнению с креатинином и делает тест недостоверным. Рекомендуются серийные исследования в по- следующие дни. КАРБОАНГИДРАЗА (карбонатдегидратаза, карбонатгидролиа- за) (КФ 4.2.1.1) [8*, 14*] М. Радиологический [246]. И.М. Плазма (гепарин). Хранить при —20°C. Н. В. Изофермент В: 0,63±0,12 мкг/мл (мг/л) Изофермент С: 0,20±0,02 » » В.Ф. К t Пероральные контрацептивы. К 4 Ацетазоламид, сульфаниламиды, этанол. X 4 5-метил-1,10-фенантролин. Д.З. f Беременность (изофермент В). | Почечный канальцевый ацидоз, гипертиреоз (снижение уров- ня изофермента В при нормальном уровне изофермента С). П. В крови из пуповины недоношенных новорожденных актив- ность ниже. Фермент обнаруживается преимущественно в виде изо- ферментов В и С. М. Тот же. И.М. Гемолизированные эритроциты, Хранить при —20 °C. Н.В. Изофермент В: 12,1±0,52 мг/г НЬ 780±33,5 г/моль НЬ Изофермент С: 1,5±0,06 » 97±3,9 » В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Иммуноэлектрофорез [183, 190]. И.М. Тот же. Н. В. г/л эритроцитов Новорожден- ные, кровь из пуповины [190] Изофер- _ мент В: 0,009—0,675 (х: 0,29) Изофер- _ мент С: 0,030—0,095 (х: 0,067) В_зрослые [190] (х) Изофер- мент В: 4,89 Изофер- мент С: 0,60 196
Взрослые [183] мг/г НЬ г/моль НЬ Изофер- мент В: 11,5—20,7 742-1335 (х: 16,4) (х: 1058) Изофер- мент С: 2,6—5,4 168—348 (х: 3,9) (х: 252) В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Колориметрия [225]. И.М. Тот же Н. В. Изофермент В: (х) 6,3 мкмольДмиН'Г НЬ) (п=3) 406 _ кЕД/моль НЬ Изофермент С: (х) 4,3 » 277 * кЕД/моль НЬ В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Титриметрия [225]. И.М. Тот же Н. В. Изофермент В: (х) 4,5 мкмоль/(мин • г НЬ) 290 кЕД/моль НЬ Изофермент С: (х) 2,7 » (п=3) 174 » Коэфф, перевода мг/г НЬ в мкмоль/(мин-г НЬ) в кЕД/моль НЬ 64,5, обратно — 0,0155. Прн пересчете используется ОММ НЬ 64 500. КАРБОКСИГЕМОГЛОБИНА КОНЦЕНТРАЦИЯ (НЬСО) [12, 13, 25, 55, 49*] М. Колориметрия. И.М. Цельная кровь (гепарин). Не использовать оксалат. Брать пробу до начала кислородотерапии. Н. В. Некурящие Курящие 1—2 пачки в день: Заядлые курильщики, >2 па- чек в день: Токсическое действие: НЬ, % насыщения 0,5-1,5 4-5 8-9 >20,0 [25] Д.З. f Отравление СО, гемолитические болезни, кишечное кро- вотечение, кишечная флора (реакция), снижение калорийности пи- тания наряду с физической нагрузкой. П. См. также Углерода окись эндогенная. Концентрация НЬСО повышается прн воздействии выхлопных газов автотранспорта, неполном сгорании органических соединений. Содержание СО ниже в сельской местности. Определение СО мо- жет быть проведено с помощью СО-оксигемометра, который также позволяет определить общую концентрацию НЬ, содержание Оз, процент оксигемоглобина н метгемоглобина. СО является метабо- литом СН2С12 [527]. М. Газожидкостная хроматография [526]. И.М. Тот Же. Н.В. ti/2: 4—5 ч; 80 мни (при вдыхании О2); 24 мин (при давлении О2+3 атм.) [527]. В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Встряхивание пробирки с кровью (скрининг-тест) [12]. 197
И.М. Цельная кровь (сухой цитрат натрия). См. выше. Н.В. Норма: ярко-красный цвет крови. НЬСО: вишнево-красный цвет крови. В.Ф., Д.З. Те же. П. Скрининг-тесты не чувствительны, пригодны лишь для ди- агностики тяжелого острого отравления. М. Скрининг-тест со щелочью [12]. И.М. Тот же. Н.В. Норма: коричневый цвет кровн. НЬСО: цвет крови не меняется. В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Скрининг-тест Katayama с сульфидом аммония. И.М. Тот же. Н.В. Норма: грязный зелено-коричневый цвет крови. НЬСО: розово-красный цвет крови. В.Ф., Д.З., П. Те же. 3-КАРОТИН [5, 12,13, 14*. 72*] М. Колориметрия (450 нм); экстракция изооктаном [13]. И.М. Сыворотка. Не допускать гемолиза, действия света. За- морозить, если исследование отсрочено. Проба стабильна в тече- ние 3 нед в замороженном состоянии (—20 °C). Н.В. 50—300 мкг/100 мл, 0,93—5,58 мкмоль/л. В.Ф. К I Канамицин, метформин, минеральное масло, неомицин, пероральные контрацептивы. Д.З. ] Дефицит некоторых ферментов, заболевания печени, са- харный диабет, гипотиреоз, высокое содержание каротина в пище, эссенциальная гиперлипемия, беременность, подострый тиреоидит, гиперлипопротеинемия типа I, II А и II В. < Высокая лихорадка, заболевания печени, тонкого кишечника, мальабсорбция с избыточной потерей жира или витамина А; уров- ни <30 мкг/100 мл при выраженной мальабсорбции. П. Витамин А не влияет на определение концентрации каро- тина при длине волны 450 нм. Уровень каротина не всегда слу- жит показателем содержания витамина А. Определение его имеет смысл при резких ограничениях в диете и в случаях желудочно- кишечных заболеваний с нарушением всасывания. У детей с каро- тинемией наблюдается желтое окрашивание кожи, но цвет склер не меняется. М. Колориметрия (450 нм); экстракция петролейным эфиром [19]. И.М. Тот же. н. в. мкг/100 мл мкмоль/л Дети до 1 года: 20—70 0,37—1,30 Дети: 40-130 0,74—2,42 Взрослые: 60—200 1,12—3,72 Коэфф, перевода мкг/100 мл в мкмоль/л 0,0186. обратно — 53,7. В.Ф., Д.З., П. Те же. 13-КАРОТИН, ТЕСТ АБСОРБЦИИ М. Каротин 15 000 ЕД перорально, 3 раза в день с пищей в течение 3 дней [25]. И.М. Сыворотка. См. |3-к а р о т и н. Пробы берут натощак пе- ред приемом 1-й дозы и через 3 сут. 198
Н.В. Повышение на >35 мкг/100 мл (>0,65 мкмоль/л) после нагрузки. В.Ф. См. |3-Каротин. Д.З. | Синдром мальабсорбции. П. Тест более пригоден для днагностикн мальабсорбции, чем определение уровня натощак. М. 0-Каротин 20 000 ЕД в масле, ежедневно в течение недели [Ю]. И.М. Тот же. Н.В. Уровень каротиноидов в сыворотке повышается в преде- лах нормы или выше. Коэфф, перевода мкг/100 мл в мкмоль/л 0,0186, обратно — 53,7, В.Ф., Д.З., П. Те же. КАРЦИНОЭМБРИОНАЛЬНЫЙ АНТИГЕН (КЭА) [788, 828] М. РИА [828]. И.М. Плазма. нг/мл (мкг/л) % от уровня у здорового населения Некурящие: (х) 2,5 97 2,5—5,0 2,7 5,0—10,0 0,7 Курящие: 0—2,5 81,5 2,5—5,0 12,6 5,0—10,0 5,9 В.Ф. Не обнаружены. Д.З. f Уровень >5,0 нг/мл часто свидетельствует о раке. >70% больных раком толстой кишки, а также при раке дру- гих локализаций (легких, поджелудочной железы, желудка, молоч- ной железы) и у некоторых больных с доброкачественными опухо- лями н другими заболеваниями (гепатит, эмфизема, цирроз, язвен- ный колит, болезнь Крона, легочные инфекции). П. КЭА представляет собой эмбриоспецифический опухолевый антиген. Уровни КЭА в плазме больных с опухолями определяются степенью распространения опухоли или ее объемом. Тест использу- ется главным образом для наблюдения за реакцией на лечение и для распознавания ранних рецидивов. М. Иммуноферментный [828]. И.М. Тот же. Н.В. 1,34±0,16 нг/мл (мкг/л). В.Ф., Д.З., П. Те же. КАТАЛАЗА (КФ 1.11.1.6) [78, 129, 8*] М. Титриметрия [78]. И.М. Отмытые эритроциты, приготовленные из цельной крови (ЭДТА, гепарин). Н. В. Н2О2 34,5—48,3 мэкв/(10 с-мл эритроцитов) (х: 41,9) Н2О2 3061—4173 мэкв/(10 с-1012 эритроцитов) (х: 3644) Н2О2 1,04—1,40 мэкв/(10 с- 0,01 г НЬ)"(х: 1,22) 207—290 МЕ/л эритроци- тов (х: 251) 18,4—25,0 мкЕД/эритро- цит (х: 21,9) 40,2—54,2 ГЕД/моль НЬ (х: 47,2) 199
Коэфф, перевода: для Н2О2 мэкв/(10 с-мл эритроцитов) в МЕ/л эритроцитов 6, обратно — 0,167; мэкв/(10 с-1012 эритроцитов) в мкЕД/эритроцит 0,006, обратно — 167; мэкв/(10 с-0,01 г НЬ) в ГЕД/моль НЬ 38,7, обратно — 0,0258. Д.З. ft Малая fl-талассемия. + 3-Талассемия. | Железодефицитная анемия. П. Активность каталазы эритроцитов может быть представле- на в виде отношения к 1 мл эритроцитов, к числу эритроцитов или к 1 г НЬ. М. Время флотации на диске [88]. И.М. Моча, собирать в асептических условиях, используя Phi- sohex и бензалкония хлорид (1 :2000). Н.В. Не установлены. Время флотации, равное нулю, соответ- ствует неопределяемой активности каталазы. В.Ф. f (длительно) После введения ацетризоата в почечную артерию. Д.З. f Протеинурия (повреждение клеток почечных канальцев), пернициозная анемия, пиурия и гематурия. КАТЕХОЛАМИНЫ СВОБОДНЫЕ [397, 506, 49*, 60*, 61*. 73*] М. Флюорометрия [73*]. И.М. Моча суточная. Консервант — НС1 (10 мл); охладить. Н. В. 2—3 мес: 4—10 мес: 12—18 мес: Взрослые [506]: мкг/(м2-сут) от 12,2±4 до 19,6+14,5 от 19,2-4-18 до 29,9+21,3 от 19,3+14,3 до 33,5+14,4 <280 мкг/сут В.Ф., Д.З., П. См. Катехоламины фракциониро ванные. КАТЕХОЛАМИНЫ ФРАКЦИОНИРОВАННЫЕ [3, 5, 461, 471, 474, 488, 8*, 49*] М. Высокопроизводительная жидкостная хроматография после колоночной хроматографии [18]. И.М. Моча суточная. Консервант — НС1 (10 мл); охладить, Н. В. Н о р а д р е- н а л и н (х± 1S) мкг/сут [420] нмоль/сут Дети, 1 день: 6,4±3,5 37,8±20,7 2—9 дней: 3,6±0,7 21,3±4,1 1—4 года: (пределы) 0—29 0—172 4—10 лет: 8-65 47—384 10—15 лет: 15—80 89-473 Взрослые: 0—100 0-591 Взрослые, >15 лет [5]: 0,01—0,045 мкг/мг креатинина 6,7—30,1 мкмоль/моль креатинина Адреналин (x±lS) Дети, 1 день: 2—9 дней: 1—4 года: мкг/сут [420] нмоль/еут 0,63±0,2 3,44±1,09 0,59±0,1 3,22±0,55 (пределы) 0—6,0 0,0—32,8 200
4—10 лет: 10—15 лет: Взрослые: Взрослые, >15 лет [5]: 0,003—0,020 мкг/мг креа- тинина 0—10,0 0,5—20 0—15 1,85—12,31 тинина 0,0—54,6 2,7—109,2 0,0—81,9 Дофамин (х± 1S) Дети, 1 день: 2—9 дней: 1—4 года: 4—10 лет: Взрослые: Взрослые, >15 лет [5]: 0,05—0,25 мкг/кг креати- нина мкмоль/моль креа- мкг/сут [420] нмоль/сут 99,1 + 10,9 648+71 80,4 + 11,3 525±74 (пределы) 40—260 261—1698 65—400 424-2612 65—400 424—2612 36,9—184,5 мкмоль/моль креатинина В.Ф. К f Кофеин, адреналин, этанол, изопротеренол, леводопа, никотин, нитроглицерин, резерпин (пусковой эффект), теофиллин. X f (при флюорометрических методах): ацетилсалициловая кис- лота, хлоралгидрат, эритромицин, формальдегид (прн разложении гексаметилентетрамина), метилдофа, никотиновая кислота, хиниднн, хинин, рибофлавин, чай, тетрациклины, витамин В, дигидрокснфе- нилуксусная кислота и дофамин, которые реагируют с этиленди- амином как адреналин; фенотиазнны (прн применении хроматогра- фии и спектрофотометрии). К 4 Клонидин, гуанетиднн, рентгеноконтрастные средства, ре- зерпин (постоянное применение), бретнлиум. Д.З. 4 При феохромоцитоме в плазме отмечается более высо- кий уровень норадреналина, чем адреналина. С мочой в некоторых случаях выделяется норадреналин в количестве 10 000 мкг/сут И адреналин—>750 мкг/сут. f Нейробластома, ганглионейробластома, ганглионеврома (вы- сокие концентрации дофамина, норадреналина и метаболитов), па- раганглиома, инфаркт миокарда (только адреналин и норадрена- лин при остром тромбозе венечных артерий, особенно с развитием сердечной недостаточности или желудочковых аритмий), различные варианты стресса, гипотиреоз, диабетический ацидоз, длительные маниакально-депрессивные состояния. 4 Вегетативная невропатия, в том числе диабетическая; пар- кинсонизм; снижение уровня дофамина в мозге и моче и ГВК в мозге и СМЖ. При повышении концентрации катехоламинов в мо- че наблюдается повышение ее и в плазме. П. Больной ие должен получать никаких лекарств по крайней мере за 1 нед до проведения теста. В исследуемой пробе необхо- димо определить креатинин мочи. Физические упражнения, стресс, курение и боль вызывают физиологическое повышение концентра- ции катехоламинов. Экскреция адреналина и норадреналина увели- чивается в лютеиновую фазу менструального цикла и снижается до минимума в период овуляции. Аналогичные изменения происхо- дят с ВМК. М. Высокопроизводительная жидкостная хроматография [20]. И.М. Плазма. Брать кровь в специальные пробирки, содержа- щие ЭДТА и раствор метабисульфита натрия. Плазма должна быть получена путем центрифугирования с охлаждением, в тече- ние 30 мин после взятия пробы и немедленно заморожена при —70 °C в пластиковых пузырьках.
пг/мл пмоль, Адр е и а ли и после 20 мин в поло- <88 <480 жении лежа: <75 <410 после 5 мин ходьбы: <79 <431 Норадреналин после 20 мин в поло- 104—548 615— жении лежа: 52—440 307— после 5 мин ходьбы: <841 <4970 Дофамин после 20 мин в положении ле- <136 <888 жа: <135 <882 после 5 мин ходьбы: <116 <757 В.Ф. К f Аймалин, диазоксид, адреналин, этанол, эфир, изо- протеренол (при ингаляции, слабый эффект), ингибиторы МАО, нитроглицерин, фентоламин, теофиллин. X f Фенотиазины, леводопа, метилдофа. При использовании флюоресцентного метода — см. В.Ф., если И.М. Моча. При исполь- зовании ферментного метода на результаты влияют изопротеренол и L-ДОФА. Д.З. То же. П. Содержание катехоламинов в крови может увеличиваться при венепункции, поэтому при необходимости многократных ис- следований пробы следует брать через постоянный катетер в вене. У больных с феохромоцитомой концентрация общих катехоламинов в плазме обычно >1000 пг/мл, однако при нормальном артериаль- ном давлении в межприступный период значения могут быть меньше. М. Радиоферментный метод. И.М. Плазма. См. выше. И. В. пг/мл пмоль/л Адреналин: <88 <480 Норадреналин: 104—548 615—3239 Дофамин: <136 <888 Более низкие значения при положении на спине в момент взя- тия пробы. В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Тот же. И.М. Амниотическая жидкость [502]. И. В. (х± 1S) Адреналин нг/мл нмоль/л К моменту родов: При злоупотреблении лекарствами (мета- дон): 1,11+0,34 0,87±0,10 6,66+1,86 4,75±0,55 Норадреналин К моменту родов: При злоупотреблении лекарствами (мета- • дон): Коэфф, перевода: Норадреналин: мкг/сут в : 2,84±0,81 0,83 ±0,15 нмоль/сут, пг/мл в 16,78±4,78 4,914=0,89 пмоль/л и нг/мл 202
в нмоль/л 5,91, обратно — 0,169; мкг/мг креатинина в мкмоль/моль креатинина 669, обратно — 0,00149. Адреналин: мкг/сут в нмоль/сут, пг/мл в пмоль/л и нг/мл в нмоль/л 5,46, обратно — 0,183; мкг/мг креатинина к мкмоль/моль креатинина 617, обратно — 0,00162. Дофамин: мкг/сут в нмоль/сут н пг/мл в пмоль/л 6,53, обрат- но— 0,153; мкг/мл креатинина в мкмоль/моль креатинина 738, об- ратно — 0,00136. В.Ф. Те же. Д.З.| Беременность (при злоупотреблении лекарствами). П. Амины, обнаруживаемые в АЖ, вероятно, результат жизне- деятельности плода. Тест может служить индикатором хроническо- го стресса, а также индикатором действия лекарств на плод. У.М. Флюорометрия после колоночной хроматографии (окись алю- миния). И.М. Моча суточная. Консервант — 2N серная кисло- та (80—100 мл), охладить. И. В. мкг/сут нмоль/сут Норадреналин: 7—40 41—236 Адреналин: 5—15 27—82 Дофамин: 112—450 731—2939 [1*, 35*]. 17-КЕТОГЕННЫЕ СТЕРОИДЫ (17-КГС) [397, 462, 61*] М. По Norymberski. И.М. Моча суточная [26]. Консервант — борная кислота (0,1 г). Н.В. Дети, 0—1 год: 1—10 лет: 11—14 лет: Взрослые, м: ж: >70 лет, м: ж: мг/сут <12 5-23 3—15 3—15 3—13 В.Ф. X [ Гликозиды наперстянки, мепробамат, пенициллин, фе- нотиазины, спиронолактон. К ] Дексаметазон, эстрогены, пероральные контрацептивы. Д.З. f Болезнь Иценко — Кушинга, аденома и рак надпочечни- ков, врожденная гиперплазия надпочечников (адреногенитальный синдром), синдром эктопической продукции АКТГ. | Аддисонова болезнь, гипопитуитаризм, истощение. П. В норме повышение в пубертатном возрасте независимо от пола: максимальный уровень к 20—30 годам, после чего наблюда- ется постепенное снижение (более выраженное у мужчин). Значе- ния повышаются при ожирении, при острых заболеваниях и бере- менности. Коэффициент для перевода в систему СИ 3,467, при вы- числении используется ОММ, дегидроэпиандростерона [288]. 17-КЕТОСТЕРОИДЫ (17-КС) [3, 25, 28, 397, 14*, 28*, 49*, 61*] М. Колориметрия по Zimmerman [26, 1*]. И.М. Моча суточная. Н. В. мг/сут Дети, 14 дней — 2 года: 0—1 2—6 лет: 0—2 9ОЧ
6—10 лет: 1—4 10—12 лет: 1—6 12—14 лет: 3—10 14—16 лет: 5—12 Взрослые, м, 18—30 лет: 9—22 >30 лет: 8—20 ж: 6-15 Значения снижаются с возрастом. В.Ф. К | Кортикотропин, гонадотропины, метирапон. X t Цефалоспорины, эритромицин, мепробамат, налидиксовая кислота, пенициллин (в/в в больших дозах), спиронолактон, тесто- стерон; фенотиазины (при модификации Holtoroff и Koch). К 4 Кортикостероиды, эстрогены, пероральные контрацептивы, морфин (при постоянном применении), фенитоин, пробенецид, пи- разинамид, дексаметазон. Д.З. f Гиперплазия, аденома, рак надпочечников; врожденная гиперплазия надпочечников, проявляющаяся вирилизацией, синдром Штейна — Левенталя. Опухоли яичка, интерстициально-клеточные опухоли, арре- .нобластома и лютеоцитарная опухоль яичника (андрогенная). 4 Аддисонова болезнь, пангипопнтуитаризм, вторичный гипо- гонадизм у женщин, гипотиреоз, истощение, нефроз. П. Тяжелый стресс вызывает повышение уровня 17-КС. Экскре- щия увеличивается с возрастом, после 30—40 лет отмечается по- степенное снижение уровня 17-КС. Относительно нечувствительный метод оценки эндогенной продукции андрогенов. См. Тестосте- рон. М. Тот же. И.М. Амниотическая жидкость [502] Н.В. К моменту родов: 25—50 нг/мл (мкг/л). В.Ф. Те же. Д.З. f Последние дни беременности; врожденная гиперплазия надпочечников (противоречивые данные). П. В конце беременности наблюдается крутой подъем кон- центрации 17-КС в АЖ- Коэффициент перевода общепринятых единиц в единицы системы СИ 3,467, при вычислении используется ОММ дегидроэпиандростерона [288]. У.М. Колориметрия, 500—560 нм, реакция с м-динитробензолом. И.М. Моча суточная. Н.В. М: 8—23 мг/сут, ж: 5—16 мг/сут [1*, 35*]. 17-КЕТОСТЕРОИДОВ ФРАКЦИИ [3, 5, 17, 28, 462, 49*, 61*] М. Расчетный (соотношение фракций бета/альфа). И.М. Моча суточная. Н.В. В норме обычно величина соотношения <0,2; при ги- перплазии коры надпочечников, даже если уровень КС повышен, редко >0,3. Д.З. [ Рак надпочечников (величина соотношения обычно 0,28—0,4). Величина >0,4 указывает на рак. П. Основным представителем p-кетостероидов является дегид- роэпиандростерон. Основные а-кетостероиды — андростерон и эти- •охоланолон. Если уровень 17-КС не повышен, вероятность измене- ния соотношения фракций бета/альфа мала. М. Расчетный (соотношение фракций альфа/бета) [25]. И.М. Тот же. Н.В. >5. 204
Д.З. Рак надпочечников (<5). П. То же. М. Газожидкостная хроматография [25]. И.М. Тот же. Н. В. Андростерон: мг/сут мкмоль/сут Дети, 0—1 год: <0,1 <0,34 1—5 лет: <0,3 <1,03 6—9 лет. 0,1—1,0 0,34—3,44 10—15 лет. м: 0,2—2,0 0,69-6,88 ж: 0,5—3,0 1,72—10,32 Взрослые; м: 2,2—5,0 7,57—17,20 ж: 0,5—2,4 1,72—8,26 Дегидроэпиандросте- рон: Дети, <5 лет: <0,1 <0,35 6—9 лет: <0,2 <0,69 10—15 лет, м: <0,4 <1,39 ж: <0,4 <1,39 Взрослые, м: <2,3 <7,98 ж: <1,5 <5,21 Этиохоланолон: Дети, 0—1 год: <0,1 <0,34 1—2 года: <0,4 <1,38 3—5 лет: <0,7 <2,41 6—9 лет: 0,3—1,0 1,03—3,44 10—15 лет, м: 0,1—1,6 0,34—5,50 ж: 0,7—3,1 2,41 — 10,66 Взрослые, м: 1,9—4,7 6,54-16,47 ж: 1,1—3,5 3,78—12,04 11 ₽-о ксиандростерон: Дети, <2 лет: <0,3 <0,98 3—5 лет: <0,4 1,30 6—9 лет: 0,4—1,0 1,30—3,26 10—15 лет, м: 0,1—1,1 0,33—3,59 ж: 0,2—1,0 0,65—3,26 Взрослые, м: 0,5-1,3 1,63—4,24 ж: 0,2-0,6 0,65—1,96 11 P-о к с и э т и о х о л а н о л о н: Дети, <2 лет. <0,1 <0,33 3—5 лет: <0,4 <1,30 6—9 лет: 0,1—0,5 0,33—1,63 10—15 лет, м: <0,3 <0,98 ж: 0,1—0,5 0,33—1,63 Взрослые, м: 0,3—0,7 0,98—2,28 ж: 0,2—0,6 0,65—1,96 11-Кетоандростерон: Дети, <9 лет: <0,1 <0,33 10—15 лет, м: <0,1 <0,33 ж: <0,1 , <0,33 Взрослые, м: 0,2—1,0 0,65-3,27 ж: 0,2—0,8 0,65—2,62 205
<0,1 <0,33 <0,4 <1,30 0,1—0,7 0,33—2,29 0,2—0,6 0,65—1,96 0,1—0,6 0,33-1,96 0,2—1,0 0,65-3,27 0,2—0,8 0,65—2,62 11-Кетоэтиохоланолон Дети, <2 лет: 3—5 лет: 6—9 лет: 10—15 лет, м: ж: Взрослые, м: ж: Общие 17-КС: Взрослые, м: 5,0—12,0 5,0—12,0 ж: 3,0-10,0 3,0—12,0 Коэфф, перевода: мг/сут в мкмоль/сут для андростерона и этиохоланолона 3,44, обратно — 0,291; для дегидроэпиандростеро- на — 3,47 и 0,288, соответственно; для 11 p-оксиандростерона и 11Р-оксиэтиохоланолона — 3,26 и 0,307, соответственно; для И-ке- тоандростерона и 11-кетоэтиохоланолона — 3,27 и 0,306 соответ- ственно. В.Ф. См. 17-К е т о ст е р о и д ы. Влияние на отдельные ком- поненты не зарегистрировано. Д.З. ft Рак надпочечников. f Арренобластома и синдром Штейна — Левенталя (в некото- рых случаях). | Микседема, дистрофическая миотония. См. 17-Кет о сте- р о и д ы. См. также тесты на отдельные стероиды. П. Стероиды, содержащие 11-гидроксильную группу, являются дериватами гидрокортизона, 11-дезоксигенированные стероиды — де- риватами предшественников гидрокортизона. Повышенная экскре- ция андростерона и этиохоланолона у мужчин без пропорциональ- ных изменений ДЭА и 11-оксигенированных 17-КС позволяет запо- дозрить дисфункцию яичек. Тест имеет значение в дифференциаль- ной диагностике адреногенитального синдрома и поликистоза яич- ников (синдрома Штейна — Левенталя). Прн гиперплазии надпо- чечников: | андростерон, этиохоланолон, 11-кетоэтиохоланолон, 1 ip-оксиэтиохоланолон. При раке надпочечников: ff ДЭА, f соот- ношение фракций бета/альфа КС. При аденоме надпочечников: | ДЭА. При адреногенитальных синдромах: дефицит ЗР-оксидегид- рогеназы (f ДЭА), дефицит 1 ip-оксидегидрогеназы (f соотношение 11-дезокси/11-окси 17-КС). При синдроме Штейна — Левенталя: t ДЭА. М., И.М. Те же. Н.В. Соотношение 11-дезоксигенированные/11 -гидроксилирован- ные стероиды (индекс 11-оксигенации) : <0,7. В.Ф. Те же. Д.З. Врожденная гиперплазия надпочечников вследствие блока стероид-11-монооксигеназы или стероид-21-монооксигеназы (соотно- шение 1,0/8,4). П. То же. КИНИНОГЕН ВЫСОКОМОЛЕКУЛЯРНЫЙ (ВМ -кннипоген, фактор Фитиджеральда, фактор Фложака) [384, 387, 49*] И.М. Цельная кровь (цитрат). Н.В. См. А к т и в и р о в а н н о е частичное тромбо- пластиновое время. В.Ф. См. Активированное частичное тромбо- пластиновое время. 206
Д.З. Дефицит ВМ-кининогена: АЧТВ увеличено и существенно не уменьшается после длительной инкубации пробы. Прн смеши- вании пробы крови с плазмой, в которой имеется дефицит ВМ-ки- ниногена, изменения коррекции АЧТВ не происходит. П. Фактор контакта; дефицит не вызывает кровоточивости. Напоминает дефицит фактора XII. Различают дефицит ВМ-кинино- гена и фактора XII по тесту «коррекции» и С помощью специаль- ных исследований. КИСЛАЯ ФОСФАТАЗА (фосфогидролаза ьюноэфиров о-фосфор- ной кислоты) (КФ 3.1.3.2) [8*. 14*, 61*] М. Колориметрия, субстрат — п-нитрофенИлфосфат, 37 °C [25, 14*, 49*]. И.М. Сыворотка. Избегать гемолиза. Исследовать немедленно либо добавлять цитратный буфер или уксусную кислоту для пре- дупреждения быстрого снижения активности. Хранить при 4 илн —20 °C. Н.В. Общая— м: 2,5—11,7 ЕД/л ж: 0,3—9,2 ЕД/л Фракция, ингиби- руемая тартра- том— м: 0,2—3,5 » ж: 0—0,8 » В.Ф. f Умеренно выраженный гемолиз. К 1, Фд<г>ужда, 'йтлглгдщ., тжтг>уж. T'apS’J-s.’’: “ этеллг. ждда- ляют активность простатической кислой фосфатазы. Д.З. ff (при использовании методов, не специфичных для простатической кислой фосфатазы). Повышенное разрушение тром- боцитов, гемолитические болезни, прогрессирующая болезнь Пед- жета, метастатическое поражение костей, миеломная болезнь (не- которые случаи). f Рак предстательной железы, особенно с метастазами; болез- ни Гоше и Нимана — Пика (по-видимому, повышения активности фермента вследствие манипуляций на предстательной железе не наблюдается, если отсутствует кистозное изменение железы); ин- фаркт предстательной железы после катетеризации мочевого пузы- ря; через 1—2 дня после оперативного вмешательства на предста- тельной железе или биопсии предстательной железы. П. Наибольшая активность на 1 г ткани наблюдается в пред- стательной железе, меньшая в печени, селезенке, эритроцитах, тромбоцитах и костном мозге. Фермент обнаружен также в женс- ком молоке. У мужчин половину содержащейся в сыворотке кис- лой фосфатазы вырабатывает предстательная железа, остальную часть — печень и разрушающиеся тромбоциты Н эритроциты. У жен- щин кислая фосфатаза вырабатывается печенью, эритроцитами и тромбоцитами. М. Тот же; субстрат—тимолфталеин-монофосфат, 37 °C [218]. И.М. Тот же. Н. В. Сыворотка: 0,6 ЕД/л Плазма спермы: «8000 » В.Ф., Д.З., П. Те же. М. РИА (простатическая кислая фосфатаза) [26, 144]. И.М. Тот же. Н.В. <3 мкг/л. В.Ф. Те же, 207
д.з. t в смывах из влагалища у жертв изнасилования [130J- П. То же. М. Противоточный иммуноэлектрофорез (простатическая кис- лая фосфатаза) [247]. И.М. Тот же. Н.В. <20 мкг/л. В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Колориметрия; субстрат — п-нитрофенилфосфат, 37 °C (ин- гибирование тартратом). И.М. Сперма или плазма спермы. Обрабатывать так же, как и сыворотку. Н.В. « 50 000 ЕД/л. В.Ф., Д.З., П. Те же. КИСЛАЯ ФОСФАТАЗА ЛЕЙКОЦИТОВ, ОКРАСКА [61*, 71*] М. Гистохимический; определение тартратчувствительной кис- лой фосфатазы [719, 725, 734]. И.М. Свежие мазки крови (хранившиеся <3 сут). Н.В. Некоторая активность кислой фосфатазы лейкоцитов об- наруживается во всех клетках гемопоэтической системы. При про- ведении реакции в присутствии L( +[-тартрата в нормальных клет- ках активность не определяется. В.Ф. Не обнаружены. Д.З. f В лимфоцитах больных с макроглобулинемией, лимфо- бластах при Т-клеточном лейкозе, атипичных лимфоцитах при ин- фекционном мононуклеозе, в срезах тканей больных лимфограну- лематозом. [ Хронический лимфоцитарный лейкоз, лнмфосаркома, ретику- лосаркома, лимфоцитарная лимфома. П. Активность кислой фосфатазы выше при Т-клеточном лей- козе, чем при В-клеточном или недифференцированном лейкозе, и тест может служить полезным дополнением при проведении диф- ференциальной диагностики. Различий в активности кислой фосфа- тазы в нормальных плазматических клетках и клетках при миелом- ной болезни не наблюдается. М. Тот же; определение тартратрезистентной кислой фосфатазы [719]. И.М., Н.В., В.Ф. Те же. Д.З. f Волосатоклеточный лейкоз (лейкемический ретикулоэн- дотелиоз); лейкозные клетки дают выраженную положительную ре- акцию, некоторые клетки могут давать слабую положительную ре- акцию при инфекционном мононуклеозе, хроническом лимфолейко- зе, лимфосаркоме. П. Активность кислой фосфатазы лейкоцитов после ингибиро- вания тартратом наблюдается прн волосатоклеточном лейкозе. Тест применяется для дифференциации волосатоклеточного лейкоза от хронического лимфолейкоза, лимфосаркомы, лимфомы и ретикуло- саркомы. КИСЛОРОД, Р50 [25, 20*] М. Колориметрия. И.М. Цельная кровь (гепарин). См. Углерода Двуокись парциальноедавление. * Н. В. Взрослые (коррекция pH плазмы до ве- личины 7,4): 25—29 мм рт. ст. 3,33—3,86 кПа Новорожденные: 18—24 » 2,39—3,19 » 208
Коэфф, перевода мм рт. ст. в кПа 0,133, обратно — 7,52. В.Ф. Не обнаружены. П. Pso, или Ро 2 при половинном насыщении НЬ [Ро2 (0,5)1 яв- ляется мерой сродства НЬ к кислороду. Низкое Ро2(0,5) обозна- чает высокое сродство и наоборот. На величину Ро2(0,5) влияют температура, pH, концентрация в крови 2,3-Дифосфоглицериновой кислоты и тнп НЬ, КИСЛОРОД, ПАРЦИАЛЬНОЕ ДАВЛЕНИЕ (Ро , Рао„) [10, 12, 25, 28, 31, 20*] М. Электрохимический (кислородный электрод Кларка) [26]. И.М. Артериальную кровь берут в анаэробных условиях в гер- метичный шприц, обработанный раствором гепарина. Пробу поме- стить на лед и немедленно отправить в лабораторию. Н. В. При рождении: 5—10 мин: 30 мин: >1 ч: 1 день: Впоследствии: мм рт. ст. 8—24 33—75 31—85 55—80 54—95 83—108 кПа 1,1—3,2 4,4—10,0 4,1—11,3 7,3—10,6 7,2—12,6 11,04—14,36 (Уменьшение с возрастом и на больших высотах). Ро2= (—0,27) -возраст-1-104. Коэфф, перевода мм рт. ст. в кПа 0,133, обратно — 7,5. В.Ф. К | Средства, вызывающие угнетение дыхания (например, барбитураты, героин, меперидин). Д.З. f Дыхание воздухом, обогащенным О2; при ангиомах моз- га повышенное Ро2 может определяться в крови из яремной вены, | Гипоксемия: на больших высотах, действие угарного газа, вдыхание дыма, наркоз, у утопающих; сниженная диффузионная способность легких, например, респираторный дистресс-синдром (у новорожденных), карциноматоз с поражением лимфатических сосудов, легочный аденоматоз, саркоидоз, бериллиоз, синдром Хам- мена — Рича, вторичный легочный гемосидероз прн митральном стенозе; уменьшение поверхности альвеолокапиллярной мембраны, например, после резекции илн при сдавлении легкого; физическая нагрузка или другие состояния с высоким сердечным выбросом; неадекватность вентиляции и перфузии: бронхит, астма, эмфизема, бронхоэктаз, ателектаз, пневмокониоз, гранулематоз, опухоли, ин- фаркт легкого, пневмония, муковисцидоз, обтурация дыхательных путей инородным телом или опухолью, круп, повторные резекции; общая альвеолярная гиповентиляция как периферического проис- хождения — удушье, утопление, аномалии скелета (например, кифо- сколиоз, посттравматическая деформация грудной клетки), нервно- мышечные заболевания, влияющие на дыхание (паралич диафраг- мального нерва, столбняк, острый полиомиелит, синдром Пикви- ка) —, так и центрального происхождения — угнетение дыхатель- ного центра препаратами, подобными барбитуратам или морфину; травма головы или инсульт; шунтирование крови справа налево (врожденный порок сердца); другие случаи гипоксемии: пневмония, ателектаз, отек легких, шок. Очень часто одновременно действуют несколько механизмов. П. Парциальное давление 55 мм рт. ст. является плечом кри- вой диссоциации, ниже этого уровня наблюдается крутое падение 209
содержания кислорода с последующим снижением Рао2. При лече- нии чистым кислородом Ро2 артериальной крови может повышаться до 640 мм рт. ст. в зависимости от степени шунтирования крови в легких. Взаимосвязь между средней нормальной величиной Ро2 (в мм рт. ст.) и возрастом больного (выраженным числом лет) мо- жет быть представлена в виде следующего уравнения: Pq2 — (—0,27)-возраст-)-104. Физическая нагрузка у здоровых лиц и больных сердечно-сосу- дистыми заболеваниями вызывает повышение Рао2- Эмфизема обусловливает снижение Рао2 при выраженной нагрузке (тип А) и слегка повышенной нагрузке (тип В), преимущественно за счет неравномерного распределения кровотока и вентиляции во время нагрузки. Риск смешивания крови из венул с капиллярной кровью (при ее использовании для исследования) особенно велик у боль- ных в состоянии шока, у новорожденных в первые часы и даже дни после рождения, у новорожденных с респираторным дистресс- синдромом н у больных, получающих кислородотерапию. Капилляр- ная кровь непригодна для определения Рао2, если оно высокое. Значения Ро2, полученные при 37 °C, должны быть скорректирова- ны в соответствии с температурой тела больного. КИСЛОРОД, ПРОЦЕНТ НАСЫЩЕНИЯ [10, 12, 25] М. Колориметрия [26]. И.М. Артериальную кровь берут в анаэробных условиях в шприц, обработанный раствором гепарина. Пробу поместить в ле- дяную воду и немедленно отправить в лабораторию. Н. В. % Новорожденные: 40—90 Впоследствии: 95—98 В.Ф. См. Кислород, парциальное давление. П. Определение насыщения кислородом крови, полученной из различных участков при катетеризации сердца, в сочетании с опре- делением внутрисердечного давления используется для выявления внутрисердечных аномалий. Насыщение кислородом вычисляется по формуле: содержание кислорода-100/кислородная емкость кро- ви. Возможность доставки кислорода в ткани зависит не только от насыщения им, но и от сродства О2 к НЬ. См. Кислород, Р50- См. также табл. 4. КЛУБОЧКОВОЙ ФИЛЬТРАЦИИ СКОРОСТЬ (СКФ) [Ю, 11, 12, 25, 578] См. Инулина клиренс-тест, креатинина кли- ре н с-т ест. М. Тест с ЭДТА, меченной 51Сг. 51Сг-ЭДТА 0,5—1,0 мкКи/кг в 10 мл 5% раствора глюкозы, в/в. И.М. Плазма через 2 и 4 ч, Н.В. Средняя норма: 130 мл/(мин-1,73 м2), 1,25 мл/(с-м2). Изменяется с возрастом, см. отдельные тесты. Коэфф, перевода мл/(мин-1,73 м2) в мл/(с-м2) 0,00963, об- ратно — 104. В.Ф. К ] Окись углерода, клонидин. К | Кортизон, диазоксид, диуретики (тиазидные, фуросе- мид, триамтерен), адреналин и норадреналин (оба оказывают сла- бое влияние), ганглиоблокаторы, гистамин, изопротеренол, окспре- 210
нолол, пропранолол, препараты, оказывающие нефротоксическое действие (см. табл. 9). Д.З. | Повышенный сердечный выброс, беременность, ожоги, отравление окисью углерода; белковая диета; гиперкатаболические состояния. 4 Снижение почечного кровотока: шок, кровотечение, гипогид- ратация, сердечная недостаточность, врожденная патология почек, гломерулонефрит, нефротический синдром, пиелонефрит, амилоидоз, острая дисфункция канальцев, закупорка мочевых путей. | Малярия, миеломная болезнь, гипокортицизм, цистиноз, ге- пато-церебральная дегенерация, витамин-Г>-резистентный рахит, хронические обструктивные заболевания легких, печеночная недо- статочность, эклампсия и преэклампсия. П. Клиренс инулина является лучшим показателем СКФ, од- нако доступных рутинных методов его определения нет. Протеин- урия и выраженная почечная недостаточность делают клиренс кре- атинина ненадежным показателем для оценки СКФ. Клиренс мо- чевины является показателем общей функции почек н недостаточ- но чувствителен для оценки СКФ. Он в значительной мере зави- сит от скорости образования и поступления мочи. Средний клиренс креатинина хорошо коррелирует с клиренсом инулина. Результаты исследования с 51Сг-ЭДТА хорошо согласуются со значениями кли- ренса инулина, и не требуется сбор мочи. У больных с отеками могут потребоваться дополнительные пробы крови при использо- вании изотопных тестов. Тест с 51Сг-ЭДТА удобен для определения СКФ у детей с обструктивной уропатией. КОБАЛЬТ (Со) [932] М. Атомно-абсорбционная спектрофотометрия [903]. И.М. Цельная кровь (без антикоагулянтов). Пробу брать в не- металлическую пробирку. Н.В. 0,20—0,28 мкг/100 мл, 33,9—47,5 нмоль/л. В.Ф. Не обнаружены. Д.З. Токсическое действие проявляется в виде гиперплазии щитовидной железы, микседемы, кардиомиопатии (особенно у стра- дающих алкоголизмом), полицитемии и поражения нервов. Дефи- цит Со у человека не зарегистрирован. П. Со является компонентом витамина В12. Он содержится в большинстве пищевых продуктов и быстро абсорбируется из ЖКТ. Со в виде хлорида используется для лечения некоторых рефрак- терных анемий, в том числе серповидноклеточной [60]. Со исполь- зуется также для лечения рака полости рта, глотки, гортани; раб- домиосаркомы, рака полового члена и поддающихся лучевой тера- пии, но обширных опухолей. Вдыхание порошка Со на промышлен- ных предприятиях может вызывать приступы астмы и легочную симптоматику. М. Тот же. И.М. Сыворотка. Пробу крови брать в неметаллическую про- бирку, без применения антикоагулянтов. Н.В. 0,12—0,20 мкг/100 мл, 20,4—33,9 нмоль/л. В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Нейтронно-активационный анализ [930]. И.М. Тот же. н. В. Терапевтиче- ские преде- лы: 0,011 мкг/100 мл 1,87 нмоль/л 0,4—1,0 » [1] 67,9—169,7 нмоль/л 211
Токсические до- зы: от 85 от 5 мг/сут (903] до >20—30 мг/сут [932], мкмоль/сут до >339—509 мкмоль/сут. В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Колориметрия (реакция с нитро-Я-солью) [905]. И.М. Моча. Собирать в неметаллическую посуду. Н.В. 1—7 мкг/л, 17,0—118,8 нмоль/л. Коэфф, перевода: мкг/100 мл в нмоль/л 169,7, обратно — 0,0059; мг/сут в мкмоль/сут и мкг/л в нмоль/л 16,97, обратно — 0,059. В.Ф., Д.З., П. Те же. КОЛЛАГЕНАЗА (КФ 3.4.24.3) [95*] М. Радиометрический [137, 138]. И.М. Синовиальная жидкость. Центрифугировать при 4 °C и хранить в замороженном виде в стерильных пробирках, Н.В. Не определяются. В.Ф. Не обнаружены. Д.З. Активность регистрируется при воспалительных заболева- ниях суставов с выпотом синовиальной жидкости (ревматоидный артрит). П. Известно, что коллагеназа и лизоцим играют определенную роль в патогенезе некоторых воспалительных заболеваний. Метод •основан на оценке лизиса коллагенового геля, меченного 14С-1-гли- цином, в сравнении с лизисом его после добавления трипсина, ко- торый служит контролем для коллагена. Считают, что в пробах, где лизис идет сильнее, чем в содержащих лишь трипсин, содержится истинная коллагеназа. КОМПЛЕМЕНТ, КОМПОНЕНТЫ [Г, 64й] ОБЩАЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АКТИВНОСТЬ КОМПЛЕМЕН- ТА [867] М. Функциональный гемолитический [806а]. И.М. Плазма или синовиальная жидкость (ЭДТА). Хранить или транспортировать при —70 °C. Н.В. 75—160 ЕД/мл (кЕД/л) >0,33% от величины 50% гемолиза. Д.З. Для гемолиза требуется каждый из основных компонен- тов комплемента. Определение 50% гемолиза (СН50) позволяет распознать все врожденные и большинство приобретенных вариан- тов дефицита комплемента. Исследование нарушений компонентов комплемента позволит дать характеристику количественных и ка- чественных дефектов. П. Для функционального исследования используется суспензия овечьих эритроцитов, сеисибилизироваиных кроличьими антитела- ми. Функциональный метод позволяет наблюдать за функциональ- ной активностью факторов классического, но не альтернативного пути активации комплемента; определяют разведение, при котором разрушается 50% индикаторных эритроцитов, оно обозначается как СН50. М. Гемолитический, радиальная иммунодиффузия. И.М. Сыворотка. Н.В. Лизис: 1 — нормальный; 2 — низкий; 3 — отсутствует. Обозначения основаны на сравнении с активностью стандарт- ной сыворотки. 212
Д.З. То же, П. Полуколичественное определение гемолитической активности комплемента с помощью сенсибилизированных эритроцитов, нане- сенных на агарозосодержащие пластинки для иммунодиффузии. Метод удобен для оценки гемолитической активности комплемента. М. Определение скорости распада [785а]. И.М. Плазма (ЭДТА). Хранить при —40°C. Не допускать ге- молиза. В качестве консерванта использовать азид натрия. Н.В. «10—20%. Д.З. Значения >50% свидетельствуют о функциональном де- фиците ингибитора С1. П. С помощью гемолитического метода (определения СН50) сравнивают общую активность комплемента сыворотки, инкубиро- ванной при 37 °C, с таким же количеством той же сыворотки, не подвергавшейся инкубации. Таким образом измеряют величину распада в классическом пути активации компонентов комплемента. У.М. Колориметрия 400—410 нм, гемолитический. И.М. Сыворотка. Н.В. 40—60 гемолитических единиц по 50% гемолизу [1*]. КОМПОНЕНТЫ КЛАССИЧЕСКОГО пути активации си- стемы КОМПЛЕМЕНТА ZC1 [759, 774, 788, 810, 839, 848, 861, 867] М. Иммунологический. И.М. Сыворотка, плазма. Отделить и исследовать немедленно или заморозить при —40 °C. Н.В. Концентрация С1 в сыворотке при рождении в два раза меньше, чем у взрослых [839] (См. ниже Clq, Clr, Cis). В.Ф. Не обнаружены. П. С1 состоит из трех различных субкомпонентов (белковых молекул): Clq, Clr и Cis, которые соединены кальциевыми связя- ми в Clq-Clr-Cls-макромолекулу. Clq (IIS-белок) М. Радиальная иммунодиффузия [778]. И.М. См. С1. (x±!S) мг/100 мл мг/л Кровь из пуповины: 4,7±5,1 47±51 1 мес: 4,2±1,0 42±10 6 мес: 4,4+1,6 44±16 Взрослые: 6,5±0,7 65±7 В.Ф. Не обнаружены. Д.З. ] Некоторые хронические инфекции, некоторые аутоиммун- ные заболевания (например, РА). [Врожденного характера: СКВ и аналогичные синд- ромы, гипокомплементарный васкулит, синдромы с гипогаммагло- булинемией, алимфоплазия тимуса, осложненная инфекцией. При- обретенного характера: некоторые аутоиммунные заболе- вания (например, СКВ), выраженная недостаточность питания, тяжелые энтеропатии с потерей белка. П. Clq связан с Fe-фрагментом, IgG3, IgGl, IgG2 и молекула- ми IgM в иммунных комплексах и, таким образом, запускает клас- сический путь активации комплемента. Неиммунологическая актива- ция классического пути осуществляется с помощью трипсиноподоб- ных ферментов, ДНК, стафилококкового белка А (только IgGl, IgG2, IgG4), С-реактивного белка и некоторых вирусов. Многие методы определения иммунных комплексов основаны на связываю- щих свойствах распознающей единицы Clq. C1R 213
М. Радиальная иммунодиффузия [788]. И.М. См. С1. Н.В. 2,5—3.8 мг/100 мл (х: 3,4), 25—38 мг/л (х: 34). В.Ф. Не обнаружены. Д.З. [.Врожденного характера: СКВ и аналогичные синдромы, заболевания почек, рецидивирующие инфекции и РА. 11. Вслед за прикреплением Clq к иммунным комплексам С1г активирует Cis. CIS М. Радиальная иммунодиффузия [788]. И.М. См. С1. Н.В. 2,5—3,8 мг/100 мл (х: 3,4), 25—38 мг/л (х: 34). В.Ф. Не обнаружены. Д.З. -[Врожденного характера: СКВ и аналогичные синдромы. Приобретенного характера: выраженная недоста- точность питания, неврогенная анорексия и ожоги обусловливают истощение компонентов комплемента. У новорожденных может встречаться легкий и умеренный дефицит большинства компонентов классического пути активации комплемента и фактора В [19]. П. Cis представляет собой фермент типа серинэстеразы. Акти- вированный Cis способствует образованию С42. Значительное сни- жение уровня Cis может привести к повышению чувствительности к бактериальным инфекциям. С2 [774, 788, 809, 848] М. Радиальная иммунодиффузия [778]. И.М. Сыворотка, плазма. Отделить и исследовать немедленно или заморозить при гД—40 °C. н. в. (х±15) мг/100 мл мг/л Кровь из пуповины: 2,2±0,3 22±3 1 мес: 2,9±0,5 29±5 6 мес: 3,0±0,3 30±3 Взрослые: 2,8±0,6 28±6 В.Ф. Не обнаружены. Д.З. [ Некоторые хронические инфекции, аутоиммунные забо- левания (например, РА). [Врожденного характера. СКВ или аналогичные синдромы, нефрит, артралгии, наследственный ангионевротический отек (некоторые случаи), повышенная чувствительность к рециди- вирующим бактериальным инфекциям. Приобретенного ха- рактера: некоторые аутоиммунные заболевания (например, СКВ), выраженная недостаточность питания, тяжелые гастроэнте- ропатии с потерей белка, ожоги. П. Компонент С2 является предшественником СЗ-конвертазы. Продукт расщепления С2 представляет собой субъединицу СЗ-кон- вертазы. С2Ь обладает кининовой активностью. С2 встречается в более чем половине случаев редких генетических нарушений в си- стеме комплемента. 1 % населения составляют гетерозиготы с дефицитом компонента С2 (уровень примерно в два раза меньше нормального). Ген для С2 кодируется комплексом гистосовмести- мости HLA в хромосоме 6. СЗ (PiC-глобулин, фактор А в альтернативном пути активации системы комплемента] [5, 771, 774, 788, 809] М. Радиальная иммунодиффузия [778]. 214
И.М. Сыворотка, плазма. Отделить и исследовать немедленно или заморозить при —40 °C. н. в. (x + lS) мг/100 мл г/л Кровь из пуповины: 88,4+11,7 0,884+0,117 1 мес: 95,5+17,4 0,955+0,174 6 мес: 111,2±12,3 1,112+0,123 Взрослые: 141,2+14,9 1,412+0,149 Материнская кровь: 161—175 1,61—1,75 Концентрация в сыворотке плода возрастает почти экспонен- циально с 1,9 мг/100 мл (0,019 г/л) на 5-й неделе беременности до 52—167 мг/100 мл (0,52—1,67 г/л) к 28—41-й неделе. При рожде- нии концентрация составляет 50—75% таковой у взрослых. В.Ф. Не обнаружены. Д.З. ] Небольшое или умеренное повышение при многих вос- палительных процессах (бактериемия и пр.), при обтурации желч- ных путей, амилоидозе (наиболее часто в фазу ремиссии). В эритроцитах ] при аутоиммунной гемолитической анемии. (Врожденного характера: тяжелые рецидивирую- щие инфекции, вызываемые пиогенными бактериями, липодистро- фия. Приобретенного характера: обусловлено сниже- нием синтеза (у некоторых больных мембранозно-пролиферативным гломерулонефритом, при выраженной недостаточности белкового питания), повышенным катаболизмом (у больных мембранозно-про- лиферативным гломерулонефритом, при СКВ, синдроме Шегрена, сывороточной болезни, РА, ДВС, пароксизмальной ночной гемо- глобинурии, наследственном ангионевротическом отеке, отторжении почечного аллотрансплантата, аутоиммунной гемолитической ане- мии, грамотрицательной бактериемии, респираторном дистресс-синд- роме у новорожденных), а также утратой (при тяжелых гастроэн- теропатиях с потерей белка, ожогах). Необходимо подчеркнуть, что при большинстве активно про- текающих заболеваний, сопровождающихся образованием иммун- ных комплексов, наблюдается умеренное или выраженное сниже- ние уровня СЗ — острый постстрептококковый (90%) и мембраноз- но-пролиферативный (75%) гломерулонефрит, хронический подост- рый бактериальный эндокардит, СКВ. В синовиальной жидкости ] при активном РА. П. СЗ синтезируется в различных тканях и клетках (печень, макрофаги, фибробласты, клетки лимфоидного ряда, легкие, кожа и т. п.). Существует несколько фенотипов СЗ. При пересадке пе- чени у больного происходит изменение фенотипа СЗ на фенотип донора, что свидетельствует о том, что печень является основным местом синтеза СЗ у взрослых [839]. ti/2 = 2,5 сут. СЗ является фак- тором комплемента, связанным и с классическим, и с альтернатив- ным путями его активации. Он представляет собой субстрат для расщепления СЗ-конвертазой. Продукты его расщепления: СЗа, СЗЬ, СЗс и C3d. СЗа участвует в выбросе гистамина, обладает кн- ниноподобной активностью. СЗЬ участвует в опсонизации и дегра- нуляции полиморфно-ядерных лейкоцитов и макрофагов. Класси- ческий и альтернативный пути активации сходятся на уровне СЗ в каскаде комплемента. Низкий уровень СЗ указывает на активацию одного или обоих путей. Уровень СЗ постепенно увеличивается к 50-летнему возрасту независимо от пола и уменьшается к 70 го- дам у мужчин [825]. Предполагают, что достоверная интерпрета- ция уровня СЗ требует одновременно принимать во внимание уров- ни фактора В, СЗЬ-инактиватора и [JjH.
М. Радиоаллергосорбентный тест [884]. И.М. Сыворотка. Н.В. 117—209 мг/100 мл (х: 163), 1,17—2,09 г/л (х: 1,63). В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Автоматизированная иммунопреципитация [827]. И.М. Сыворотка, плазма. Н.В. 90—210 мг/100 мл (х: 126, медиана: 123), 0,90—2,10 г/л (х: 1,26, медиана: 1,23). В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Нефелометрия [771]. И.М. Сыворотка. Н. В. мг/100 мл г/л Новорожденные, 2—4 дня: Взрослые: >60 лет: 0,72—1,40 0,58—1,20 0,80—1,55 0,80—1,70 72—140 58—120 [26] 80—155 80—170 В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Тот же. И.М. Плазма (ЭДТА). Н.В. 69—151 мг/100 мл, 0,69—1,51 г/л. В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Радиоаллергосорбентный тест [884]. И.М. СМЖ- Н.В. 0,46—1,4 мг/100 мл (х: 0,94), 4,6—14,0 мг/л (х: 9,4). В.Ф., Д.З., П. Те же. НЕФРИТИЧЕСКИЙ СЗ-ФАКТОР [774, 788] М., И.М. Достоверный метод исследования в настоящее время не разработан. В.Ф. Не обнаружены. П. Сывороточный фактор, обнаруживаемый в крови многих больных мембранозно-пролиферативным (гипокомплементарным) гло- мерулонефритом; он представляет собой аутоантитело к активиро- ванным компонентам альтернативного пути активации комплемен- та, особенно к комплексу СЗЬВЬ; может проникать через плаценту, С4 [^Е-ГЛОБУЛИН] [771, 774, 788, 809, 884] М. Радиальная иммунодиффузия [26]. И.М. Сыворотка. Отделить и исследовать немедленно или за- морозить при —40 °C. Н. В. Новорожденные: 16—39 мг/100 мл 160—390 мг/л Взрослые: 15—45 » 150—450 » В.Ф. Не обнаружены. Д.З. f У некоторых больных с различными злокачественными новообразованиями. В эритроцитах f при аутоиммунной гемолитической анемии. [Врожденный дефицит: СКВ и аналогичные синдро- мы. Приобретенный дефицит: обусловлен снижением син- теза (у некоторых больных с IqG-IgM-криоглобулинами, синдро- мом Шегрена), повышенным катаболизмом (у больных с пролифе- ративным гломерулонефритом, СКВ, РА, наследственным ангионев- ротическим отеком, при отторжении почечного аллотрансплантата, респираторном дистресс-синдроме у новорожденных, септическом, эн- докардите с вторичным гломерулонефритом, аутоиммунной гемо- литической анемии, некоторых видах криоглобулинемии), а также 216
утратой (при тяжелых гастроэнтеропатиях с потерей белка, терми- ческих ожогах). В синовиальной жидкости | при активном РА, СКВ. П. См. П. для СЗ. С4 является предшественником СЗ-конвер- тазы. Продукты расщепления включают С4а, С4Ь. Гены для С4 ко- дируются с помощью комплекса гистосовместимости HLA в хромо- соме 6. С4 синтезируется в легких и печени, является анафилаток- сином; он представляет собой субъединицу С5-конвертазы. С4 игра- ет роль в иммунных процессах. Снижение уровня С4 может ука- зывать на активацию классического пути. Более специфичный тест для определения активации состоит в идентификации продукта рас- щепления C4d. Уровень С4 постепенно увеличивается к 50-летнему возрасту независимо от пола и уменьшается к 70 годам у мужчин [825]. Уровень С4 в СМЖ может снижаться с развитием нервно- психических симптомов при СКВ. М. Радиоаллергосорбентный тест. И.М. Тот же. Н.В. 13,4—57,0 мг/100 мл (х: 35,0), 134—570 мг/л (х: 350). В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Автоматизированная иммунопреципитация [827]. И.М. Тот же. Н.В. Пределы: 10—42 мг/100 мл (£: 27,0, медиана: 26,0), 100— 420 мг/л (х: 270, медиана: 260). В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Нефелометрия [26]. И.М. Тот же. н. В. Новорожденные, 2—4 дня: Взрослые: >60 лет: мг/100 мл мг/л 10—26 100—260 13—37 130—370 15—45 150—450 В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Радиоаллергосорбентный тест. И.М. смж. Н.В. 0,09—0,41 мг/100 мл (х; 2,6), 0,9—4,1 мг/л (х: 2,6). В.Ф. Те же. Д.З. I СКВ. П. То же. С5 (I^F-ГЛОБУЛИН) [774, 788, 848, 867] М. Радиальная иммунодиффузия [778]. И.М. Сыворотка, плазма. Отделить и исследовать немедленно илн заморозить при sC—40 °C. н. в. (х± 1S) мг/100 мл мг/л Кровь из пуповины: 4,8±0,7 48±7 1 мес: 4,3±! ,0 43±10 6 мес: 4,4±1,0 44±10 Взрослые: 6,4±1,3 64±13 В.Ф. Не обнаружены. Д.З. | Некоторые хронические инфекции и аутоиммунные забо- левания (например, РА). (Врожденный дефицит: СКВ и аналогичные синдро- мы, рецидивирующие инфекции, рецидивирующая гонококковая ин- фекция. Семейная дисфункция С5: задержка роста, по- нос, себорейный дерматит, повышенная чувствительность к бакте- 217
риальиым инфекциям. Приобретенный дефицит: некото- рые аутоиммунные заболевания (например, СКВ), выраженная не- достаточность питания, тяжелые энтеропатии с потерей белка, ожоги. П. С5 является фактором комплемента, участвующим в меха- низме разрушения мембран и важным медиатором при плевро- пульмональном шоке и дыхательной недостаточности у взрослых. При дисфункции С5 уровень общей гемолитической активности комплемента и концентрация С5 находятся в пределах нормы, од- нако хемотаксис неэффективен, что корригируется добавлением нормального С5. Дисфункция С5 представляет собой невозмож- ность образования С5а из С5 в этих условиях. Расщепление С5 запускает разрушающий механизм комплемента, приводящий к об- разованию С5а (который участвует в хемотаксической активности, высвобождении гистамина и лизосомных ферментов) и С5Ь (кото- рый связывается с С6 и С7 с образованием тримолекулярного комп- лекса С5Ь67). С6 [774, 788, 848] М. Радиальная иммунодиффузия [778]. И.М. Сыворотка, плазма. Отделить и исследовать немедленно или заморозить при —40 Н. В. Кровь из пуповины: °C. (х±15) мг/100 мл мг/л 2,6±0,78 264=7,8 1 мес: 3,7±0,75 37±7,5 6 мес: 5,4±0,86 54±8,6 Взрослые: 5,6+0,80 56±8,0 В.Ф. Не обнаружены. Д.З. f Некоторые хронические инфекции и аутоиммунные забо- левания. [Врожденного характера: рецидивирующие гонокок- ковая и менингококковая инфекция, феномен Рейно. Приобре- тенного характера: некоторые аутоиммунные заболевания (например, СКВ), выраженная недостаточность питания, тяжелые энтеропатии с потерей белка, ожоги. П. С6 является фактором комплемента, связанным с механиз- мом разрушения мембран и в классическом, и в альтернативном пу- тях активации комплемента. С7 [774, 788, 848] М. Радиальная иммунодиффузия [788]. И.М. Сыворотка, плазма. Отделить и исследовать немедленно или заморозить при —40 °C. Н.В. 4,9—7,0 мг/100 мл (х: 5,6), 49—70 мг/л (it: 56). В.Ф. Не обнаружены. Д.З. | С е м е й н о г о характера: рецидивирующие гонокок- ковая и менингококковая инфекция, феномен Рейно, гломерулонеф- рит. П. С7 является фактором комплемента, связанным с механиз- мом разрушения мембран и в классическом, и в альтернативном путях его активации. С8 [774, 788, 848] М. Радиальная иммунодиффузия [788]. И.М. Сыворотка, плазма. Отделить и исследовать немедленно или заморозить при —40 °C. Н.В. 4,3—6,3 мг/100 мл (х: 5,5), 43—63 мг/л (х: 55). 218
В.Ф. Не обнаружены. Д.З. [Семейного характера: рецидивирующая гоно- кокковая инфекция и СКВ. П. С8 является фактором комплемента, связанным с механиз- мом разрушения мембран и в классическом, и в альтернативном путях его активации. С9 [774, 788, 814, 825, 848] М. Радиальная иммунодиффузия [788]. И.М. Сыворотка, плазма. Отделить и исследовать немедленно или заморозить при +—40 °C. Н.В. 4,7—6,9 мг/100 мл (х: 6,0), 47—69 мг/л ($: 60). В.Ф. Не обнаружены. Д.З. | В р о ж д е н н ы й дефицит: при наследовании по аутосомно-доминантному типу. П. С9 является конечным фактором в каскаде комплемента, связанным с механизмом разрушения мембран. У некоторых боль- ных и их родственников с полным или частичным дефицитом С9 не удалось обнаружить восприимчивости к каким-либо заболеваниям, в противоположность больным, имеющим генетически обусловлен- ный дефицит других факторов комплемента. В частности, необхо- димо отметить отсутствие в анамнезе повышенной восприимчивости к инфекциям и аутоиммунным заболеваниям. У больных с дефици- том С9 отмечена низкая гемолитическая активность комплемента, но уровень С9 не определяется ни с помощью функционального, ни с помощью антигенного метода [814]. КОМПОНЕНТЫ АЛЬТЕРНАТИВНОГО ПУТИ АКТИВАЦИИ СИСТЕМЫ КОМПЛЕМЕНТА СЗ-ПРОАКТИВАТОР, см. Фактор В С4-СВЯЗЫВАЮЩИЙ БЕЛОК [774, 788] М. Достоверный метод в настоящее время не разработан. И.М. Сыворотка. Н.В. 18—32 мг/100 мл, 180—320 мг/л. В.Ф. Не обнаружены. П. Представляет собой регулятор активности комплемента, на- ряду с СЗЬ-инактиватором инактивирует С4Ь. ФАКТОР В |СЗ-проактиватор, (К-гликопротеид II, богатый глицином |3-гликолротеид, термолабильиый фактор, компонент В) [774, 788, 809, 825, 850] М. Радиальная иммунодиффузия [778]. И.М. Плазма (ЭДТА). Отделить и исследовать немедленно или заморозить при -•</—40 °C. Сыворотка для исследования не пригодна [867]. Н.В. (,v±lS) Кровь из пуповины: 1 мес: 6 мес: Взрослые: мг/100 мл 11,8±2,0 17,4±5,6 23,1±3,1 24,1±4,7 мг/л 118+20 174+56 231±31 241+47 В.Ф. Не обнаружены. Д.З. | Заболевания, связанные с выраженной и длительной ак- тивацией альтернативного пути (например, мембранозно-пролифе- ративный гломерулонефрит, СКВ), тяжелые гастроэнтеропатии с потерей белка, ожоги. 219
В синовиальной жидкости | при РА, серповидноклеточной ане- мии, болезнях с пониженным синтезом или потерями белка. П. Альтернативный, или пропердиновый путь активируется ве- ществами, являющимися компонентами поверхностей клеток (ину- лином, зимозаном, эндотоксином). Фактор В является предшествен- ником СЗА, который представляет собой субъединицу СЗ-конверта- зы, вступающую в классический путь активации комплемента на уровне СЗ. Низкий уровень фактора В может указывать на акти- вацию альтернативного пути, однако может быть обусловлен и по- терей этого белка у больных с тяжелыми гастроэнтеропатиями и ожогами. Нормальные уровни СЗ, С4 и фактора В при наличии субнормальных значений СН50 указывают на дефицит другого спе- цифического фактора, требующий специального исследования этого фактора. Ва является фрагментом активации фактора В, высвобож- дающимся в альтернативном пути; обладает хемотаксической ак- тивностью. ВЬ является продуктом распада ферментов в альтерна- тивном пути и фактором распространения макрофагов и моноци- тов. При интерпретации необходимо учитывать уровни фактора В, СЗЬ-инактиватора и PiH [883]. М. Нефелометрия [26J. И.М. Сыворотка. н. в. мг/100 мл мг/л Новорожденные, 2—4 дня: 14—33 140—330 Взрослые: 20—45 200—450 >60 лет: 25—42 250—420 В.Ф., Д.З., П. Те же. ФАКТОР D [конвертаза фактора В, конвертаза СЗ-проактиватора, компонент D) М. Радиальная иммунодиффузия [788]. И.М. Сыворотка. Н.В. (У) 0,1 мг/100 мл, 1,0 мг/л. В.Ф. Не обнаружены. П. Фактор комплемента, участвующий в его регуляции. Фер- мент типа серинэстеразы, фактор D расщепляет фактор В в при- сутствии СЗЬ. ПРОПЕРДИН [компонент Р) [744, 778, 788, 850] М. Радиальная иммунодиффузия [778]. И.М. Сыворотка. (X±1S) мг/100 мл мг/л Кровь из пуповины: 1,5±0,1 15±1 1 мес; 1,4±0,4 14±4 6 мес: 1,9±0,3 19±3 Взрослые: 2,8±0,4 28±4 В.Ф. Не обнаружены. Д.З. [• [ Постстрептококковый гломерулонефрит, сепсис, вызван- ный грамотрицательными бактериями. П. Фактор комплемента, связанный с альтернативным путем его активации. Пропердин действует как стабилизатор СЗ/С5-кои- вертаз в этом пути активации. РЕГУЛЯТОРНЫЕ БЕЛКИ Р1Н-ГЛОБУЛИН [акселератор СЗЬ-инактиватора, компонент Hi [774, 778, 788, 883] 220
М. Радиальная иммунодиффузия [778]. И.М. Сыворотка, плазма. Н. В. (t±1S) мг/л 340±41 398±81 468±71 561 ±78 мг/100 мл 34,0±4,1 39,8±8,1 46,8±7,1 56,1±7,8 Кровь из пуповины: 1 мес: 6 мес: Взрослые: В.Ф. Не обнаружены. П. PiH-глобулин является регуляторным белком комплемента и кофактором СЗЬ-инактиватора в процессе регуляции СЗЬ путей его расщепления на более мелкие неактивные продукты. Ой также вызывает активное разделение на части СЗ/С5 конвертаз в аль- тернативном пути активации комплемента. Предполагают, что ин- терпретация уровня СЗ требует учета уровней фактора В, СЗЬ-ин- активатора, PiH [883]. _ CI-ИНГИБИТОР [ингибитор С1-эстеразы, С1-инактиватор) [12, 788, 838, 846, 848, 851, 886] М. Радиальная иммунодиффузия [774]. И.М. Сыворотка, плазма (ЭДТА). Отделить и исследовать не- медленно или заморозить при —40 °C. Н.В. 17,4—24,0 мг/100 мл (х: 20,3), 174—240 мг/л (х: 203). У плода: на 6-й неделе беременности концентрация составляет 20% от концентрации у взрослых лиц, достигая уровня взрослого к 28-й неделе. У беременной: в конце беременности уровень несколько выше,, чем средний уровень у взрослых. В.Ф. Не обнаружены. Д.З. | (концентрация или активность). Наследственный дефицит Cl-ингибитора (сочетается с наследственным ангионев- ротическим отеком): тип I (85%)—снижен синтез С1-ингибитора, (примерно 5—30% от нормальной концентрации), тип II (15%) — концентрация Cl-ингибитора нормальная или повышена, но отсут- ствует функциональная активность; приобретенный дефи- цит: лимфомы, сочетающиеся с приобретенным ангионевротическим’ отеком, СКВ. П. С1-ингибитор синтезируется в печени и РЭС, ингибирует С1 и его субъединицы (С1г и Cis), плазминоген, плазмин, калли- креин, активирует факторы XI и XII. Этот белок разрушается при нагревании >48 °C, снижении pH <5,5—6,0, под действием эфира' и метанола. Его определение важно для диагностики наследствен- ного ангионевротического отека (аутосомно-доминантный тип ге- нетического дефицита). У таких больных уровни С4 и С2 могут б_ыть низкими за счет повышенного потребления [867]. Уровень- Cl-ингибитора мало изменяется с возрастом. М. Электроиммунодиффузия. И.М. Тот же. Н.В. 18+5 мг/100 мл, 180+50 мг/л. В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Гемолитическое титрование (оценка функциональной ак- тивности). И.М. Тот же. Н.В. 12,8+1,0 мг/100 мл, 128±10 мг/л. В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Определение скорости распада комплемента (функциональ- ный) [825]. 221
И.М. Сыворотка; немедленно заморозить. Охлаждать во время свертывания. Н.В. Распад <20%. Прн дефиците: распад >50%. В.Ф., Д.З., П. Те же. СЗЬ-ИНАКТИВАТОР (компонент I) [774, 788, 850, 857] М. Радиальная иммунодиффузия [778]. И.М. Сыворотка, плазма. Отделить и исследовать немедленно или заморозить при <—40 °C. Н.В. (£±15) мг/100 мл мг/л Кровь из пуповины: 2,2±0,2 22±2 1 мес: 2,7±0,6 26±6 6 мес: 3,3±0,5 33±5 Взрослые: 4,0±0,7 40±7 В.Ф. Не обнаружены. Д.З. ]• Генетически обусловленный дефицит, связанный с на- pymenneiM активности. Дефицит СЗЬ-инактиватора (описаны 2 слу- чая) связан с повышенным катаболизмом и, таким образом, исто- щением СЗ, сочетающимся с осаждением его на посторонних клетках. П. СЗЬ-инактиватор является фактором комплемента, связан- ным с регуляцией его активности, расщепляет СЗЬ и С4Ь на более мелкие неактивные фрагменты. Предполагают, что для интерпрета- ции уровня СЗ необходимо учитывать уровни фактора В, ОЗЬ-инак- тиватора и |3iH [883]. S-БЕЛОК (ингибитор комплекса, повреждающего мембраны) [774, 788] М. Радиальная иммунодиффузия. И.М. Сыворотка, плазма. Н.В. 41,8—60,0 мг/100 мл (х: 50), 418—600 мг/л (х: 500). В.Ф. Не обнаружены. П. S-Белок влияет на активность комплемента путем измене- ния цитологической способности комплекса, повреждающего («ата- кующего») мембраны. КОПРОПОРФИРИН [4, 5, 10, 17, 4*, 14*, 61*] М. Качественный: флюорометрия [25]. И.М. Моча свежевыделенная, случайная порция. Собирать в посуду из темного стекла, не допускать попадания света. Не при- менять пластиковые пробирки. Н.В. Не определяются (или следы). В.Ф. К f Мышьяк, тетрахлорид углерода, этанол (в больших количествах может вызывать повышение уровня копропорфирина без повышения уровней предшественников порфирина или уропор- фирина в моче); см. также S-А м и и о л е в у л и и о в а я кисло- та (список лекарств, провоцирующих развитие порфирин). Д.З. См. табл. 3. См. М. Количественный, если И.М. Моча. П. Экскреция порфиринов с мочой выше в дневное время и увеличивается после приема грубой пищи и физических упражне- ний. М. Количественный: флюорометрия. И.М. Цельная кровь (гепарин [13, 15] или ЭДТА [4, 17]). Н.В. "0—2 мкг/100 мл эритроцитов [13], 0—30 нмоль/л эрит- роцитов. 222
В.Ф. Те же. Д.З. f Врожденная эритропоэтическая порфирия; эритропоэтиче- ская протопорфирия (небольшое повышение уровня). М. Тот же. И.М. Моча суточная. Собирать в посуду нз темного стекла, содержащую 5 г Na2CO3; охладить после сбора. Не применять пластиковые пробирки. Н.В. 34—234 мкг/сут [4, 22], 51—351 нмоль/сут. В.Ф. Те же. Д.З. ]] Врожденная эритропоэтическая порфирия, наследствен- ная копропорфирня, поздняя кожная порфирия. f Острая перемежающаяся порфирия, отравление химическими соединениями и тяжелыми металлами (см. В.Ф.); лейкоз, лимфо- гранулематоз, апластическая анемия, пернициозная анемия, гемо- литическая анемия, истинная полицитемия, заболевания печени, острые инфекции, псевдогипертрофическая мышечная дистрофия,, пеллагра, выраженный дефицит железа, болезнь Дубина — Джон- сона, ожоги, эритропоэтическая протопорфирия (небольшое повы- шение уровня). П. То же. М. Тот же. И.М. Кал суточный. Исследовать в тот же день или заморо- зить. Н. В. <30 мкг/г сухой массы [25] <45 нмоль /г сухой массы 400— 1200 мкг/сут [4] 600—1800 нмоль/сут <200 мкг/сут [7] <300 нмоль/сут Коэфф, перевода: мкг/100 мл эритроцитов в нмоль/л эритро- цитов 15, обратно — 0,067; мкг/сут в нмоль/сут н мкг/г в нмоль/г 1,5, обратно — 0,67. Д.З. ]] Врожденная эритропоэтическая порфирия, наследст- венная копропорфирня. ] Поздняя кожная порфирия, острая перемежающаяся порфи- рия, эритропоэтическая протопорфирия (небольшое повышение уровня). У.М. Спектрофотометрия, 380 нм, 402 нм, 430 нм, экстракция ди- этиловым эфиром. И.М. Моча. Н.В. 20—80 мкг/г креатинина, 30,5—122,2 нмоль/г креатинина [4*]. КОРТИКОСТЕРОИДНЫЙ ТЕРАПЕВТИЧЕСКИЙ ТЕСТ [5, 488, 506] М. Кортизон 200 мг (преднизон 40 мг) ежедневно в течение 6—10 дней. И.М. Сыворотка, за сутки до начала приема кортизона и еже- дневно во время него для определения общего Са. Н.В. Снижение уровня общего Са в сыворотке во время вве- дения кортизона на >2 мг/100 мл (>0,5 ммоль/л) или в нормаль- ных пределах свидетельствует в пользу другого диагноза, а не первичного гиперпаратиреоза. Коэфф, перевода мг/100 мл в ммоль/л 0,25, обратно — 4. Д.З. При гиперпаратиреозе ответной реакции нет. Значитель- ное снижение наблюдается при вторичной гиперкальциемии, обус- ловленной саркоидозом, передозировкой витамина D, раком молоч- ной железы и миелопролиферативными заболеваниями, иммобили- зацией, аддисоновой болезнью. При злокачественных новообразо- ваниях с метастазами или без таковых отмечается различная от- ветная реакция. 223
П. Коррекция гиперкальциемии обычно исключает диагноз пер- вичного гиперпаратиреоза. Однако отсутствие снижения уровня Са ие имеет большого значения. Поскольку задержка жидкости может вызвать некоторое снижение уровня Са в сыворотке, необходимо провести коррекцию в соответствии с концентрацией белка. КОРТИКОСТЕРОН [397, 434, 49*, 60*] М. РИА. И.М. Плазма или сыворотка [462]. Отделить не позднее чем через 1 ч, хранить в замороженном состоянии. Н.В. 0,13—2,3 мкг/100 мл, 3,8—66,5 нмоль/л. Коэфф, перевода мкг/100 мл в нмоль/л 28,9, обратно — 0,0346. В.Ф. Не обнаружены. Д.З. f Адреногенитальный синдром с дефицитом стероид-17а- монооксигеназы (17-а-гидроксилазы), с врожденным дефицитом кортикостерон-18-монооксигеназы (18-гидроксилазы) и синдромом потери солей; аденома надпочечников. П. Соотношение гндрокортизон/кортикостерон: 5,0—59,1 (2: 21,0) снижается при приеме АКТГ. С возрастом уровень кортико- стерона существенно не изменяется [491]. КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ КЛЕТОК ПРЕПАРАТ (LE-клеток препарат) [12, 710, 713, 726, 729, 734, 54*. 61*] М. Тест исследования сгустка (микроскопическое исследование клеток в мазке сгустка крови, протертого сквозь сито; окраска по Райту и Гимзе). И.М. Цельная свернувшаяся кровь. Проба стабильна 7 ч при 25 °C. Н.В. Отрицательный результат исследования на LE-клетки. В.Ф. Лекарственные препараты, провоцирующие развитие СКВ, могут обусловливать положительный результат теста (гидралазин, прокаинамид, изониазид и фенитоин). К числу других препаратов относятся: противосудорожные средства, барбитураты, гризео- фульвин, метилдофа, метилтиоурацил, пероральные контрацептивы, ПАСК, пенициллин, фенотиазины, фенилбутазон, пропилтиоурацнл, хинидин, резерпин, стрептомицин, сульфаниламиды, тетрациклины [719]. Д.З. Положительный результат теста может наблюдаться при СКВ (в 70—80%) [12], иногда — при РА, склеродермии, узелко- вом периартериите, прогрессирующем системном склерозе, гепати- те, дерматомиозите, аллергических заболеваниях. П. Образование LE-клеток может быть подавлено у больных с низким уровнем комплемента [710] или малым числом лейкоцитов, у получающих препараты коры надпочечников или при ремиссии -СКВ. Избыток гепарина также может ингибировать этот феномен. Ложноотрицательные результаты теста могут встречаться при ис- пользовании в качестве антикоагулянта ЭДТА. Клетки «в виде торта» не имеют значения [12]. М. «Вращающихся шариков» (пробирки с погруженными в про- бу крови стеклянными шариками в механическом роторе, окраска та же). И.М. Цельная кровь (гепарин). Не использовать ЭДТА. Н.В. Отрицательный результат исследования на LE-клетки. В.Ф., Д.З., П. Те же. КРЕАТИН [10, 12, 28] М. Непрямой, спектрофотометрия; реакция Jaffe [8, 13, 25]. 224
И.М. Сыворотка или плазма; не допускать гемолиза, Если исследо- вание откладывается, пробу заморозить. Н. В. м: 0,17—0,70 мг/100 мл 13—53 мкмоль/л ж: 0,35—0,93 » 27—71 » Нормальные показатели больше у детей и во время беремен- ности. В.Ф. К f Аргинин. X f Бромсульфофталеин, фенолсульфофталеин. Д.З. f Некроз или атрофия скелетных мышц (полиомиелит, травма, мышечная дистрофия, боковой амиотрофический склероз, врожденная амиотония, дерматомиозит, миастения, голодание), эндокринные нарушения (сахарный диабет, гипертиреоз, синдром Кушинга, акромегалия, евнухоидизм), острый РА, СКВ. лейкоз, лн- фекцни, ожоги, переломы. П. В диагностике мышечных заболеваний тест заменен опреде- лением креатинкиназы в сыворотке. Гемолиз повышает значения креатина, поскольку эритроциты содержат в 10 раз больше креа- тина, чем сыворотка. М. Тот же. И.М. Моча (консервант — тимол нли толуол). Для длительного хранения заморозить перед началом исследования. Н. В. м: 0—40 мг/сут 0—0,30 ммоль/сут ж: 0—80 » 0—0,61 » Коэфф, перевода: мг/100 мл в мкмоль/л 76,3, обратно — 0,0131; мг/сут в ммоль/сут 0,0076, обратно—132. В.Ф. К f Кофеин, метилтестостерон. X f Фенолсульфофталеин. К {Андрогены (анаболические стероиды), тиазидные ди- уретики. Д.З. f Физиологические состояния: беременность, в период рос- та детей, ранний послеродовой период, употребление в пищу боль- шого количества сырого мяса, тяжелое белковое голодание, острая пароксизмальная миоглобинурия. См. также И.М. Сыворотка. | Гипотиреоз. П То же. КРЕАТИНИН [10, 11, 12, 14, 28, 14*, 28*, 49*, 61*] М. Колориметрия по Jaffe после адсорбции; ферментный [8, 13, 25, 26]. И.М. Сыворотка или плазма. Проба стабильна в охлажденном виде в течение суток. Для длительного хранения заморозить. Н. В. мг/100 мл мкмоль/л Кровь из пуповины: 0,6—1,2 53—106 Новорожденные, 1—4 дия: 0,3—1,0 27—88 Дети до 1 года: 0,2—0,4 18—35 Дети; 0,3—0,7 27—62 Подростки: 0,5—1,0 44—88 Взрослые, м: 0,6—1,2 53—106 ж: 0,5-1,1 44—97 В.Ф. К] Нефротоксичные препараты (см. табл. 9). X f Бромсульфофталеин, фенолсульфофталеин, ацетоук- 225
сусная кислота, аскорбиновая кислота, леводопа, метилдофа, глю- коза, фруктоза. Д.З. f Нарушение функции почек (острое и хроническое) лю- бого происхождения (дефицит перфузии, заболевания почек, обту- рация мочевых путей ниже уровня почек); активная акромегалия и гигантизм, гипертиреоз. Слабость (обусловленная возрастом или уменьшением мы- шечной массы), беременность (особенно I и II триместры). П. Креатинин не является чувствительным показателем забо- левания почек в ранней стадии. На уровень креатинина в плазме не влияет характер принимаемой пищи. Липемия и гемолиз вызы- вают ложное увеличение, а желтуха — ложное снижение результа- тов; кетоацидоз обусловливает ложное увеличение результатов (при определении на некоторых автоматических анализаторах). М. Колориметрия по Jaffe. И.М. Тот же. Н.В. 0,8—1,5 мг/100 мл, 71—133 мкмоль/л. В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Тот же. И.М. Моча. Проба стабильна в охлажденном состоянии до 4 дней. Для более длительного хранения заморозить. Н. В. мг/ (кг-сут) мкмоль/(кг-сут) Дети до 1 года: 8—20 71-177 Дети: 8—22 71—194 Подростки: 8—30 71—265 Взрослые, м, 14—26 124—230 ж: 11—20 97—177 (снижается с возрастом до 10 мг/(кг-сут) в возрасте 90 лет) или м: 800—2000 мг/сут 7,1—17,7 ммоль/сут ж: 600—1800 » 5,3—15,9 » В.Ф. К f Кортикостероиды. X f Аскорбиновая кислота, леводопа, метилдофа, нитрофу- раны, фенолсульфофталеин, фруктоза. КI Андрогены и анаболические стероиды, тиазидные диуре- тики. Д.З. t Физическая нагрузка, акромегалия, гигантизм, сахарный диабет, инфекции, гипотиреоз. | Гипертиреоз, анемия, паралич, мышечная атрофия, острый дерматомиозит, хронические заболевания почек, лейкоз. П. Определение концентрации креатинина в моче имеет не- большое значение для оценки функции почек, за исключением тех случаев, когда оно входит в состав теста клиренса креатинина. По- скольку экскреция креатинина у одного и того же человека отно- сительно постоянна, уровень креатинина в суточной моче может использоваться для проверки полноты сбора суточной мочи, осо- бенно в серийных исследованиях. М. Тот же. И.М. Амниотическая жидкость; охладить. Если исследование откладывается на срок более суток, заморозить. Н.В. >37 нед: >2,0 мг/100 мл, >177 мкмоль/л. Коэфф, перевода: мг/100 мл в мкмоль/л 88,4, обратно — 0,0113; мг/(кг-сут) в мкмоль/(кг-сут) 8,84, обратно — 0,113; мг/сут в ммоль/сут 0,00884, обратно— 113,1. Д.З. f Беременность у больных сахарным диабетом, преэкламп- сия (показатель большей зрелости плода, чем фактическая). 226
П. Концентрация креатинина в АЖ >2,0 мг/100 мл указывает на зрелость плода, если уровень креатинина в сыворотке в пределах нормы. У.М. Колориметрия 500—560 нм, реакция с пикриновой кислотой в щелочной среде (Jaffe). И.М. Сыворотка. Н.В. м: 0,5— 1,15 мг/100 мл, 44—100 мкмоль/л; ж: 0,5—1,0 мг/100 мг, 44— 88 мкмоль/л [1*, 35*]. У.М. Тот же. И.М. Моча суточная. Н.В. 0,5—2,0 г/сут; 4,4— 17,7 ммоль/сут [1*, 35*]. КРЕАТИНИНА КЛИРЕНС-ТЕСТ [12, 13, 14, 25, 49*, 61*] М. Расчетный. И.М. Сыворотка или плазма. Собирать с середины периода ис- следования. См. Креатинин. Моча [28]. Собирать полностью через четко обозначенные вре- менные интервалы (4, 12 или 24 ч). Пробу охладить или держать на льду после сбора и хранить в охлажденном состоянии до иссле- дования. Н. В. м: 97—137 мл/(мин-1,73 м2) 0,93—1,32 мл/(с-м2) ж: 88—128 » 0,85—1,23 » Снижение на 6,5 мл/(мин-1,73 м2) за десятилетие [0,06 мл/ /(с-м2)]. Изменение мл/(мин-1,73 м2) мл/(с-м2) незначительное 52—62,5 0,50—0,60 легкое 42—52 0,40—0,50 умеренное 28—42 0,27—0,40 выраженное <28 <0,27 Коэфф, перевода мл/(мин-1,73 м2) в мл/(с-м2) 0,00963, обрат- но — 104. В.Ф. К f Фуросемид, метилпреднизолон, карбеноксолон. Xf Леводопа (при использовании метода Jaffe). К| Дназоксид, тиазидные диуретики, триамтерен; прехо- дящий эффект оказывают конопля и героин; нефротоксичные пре- параты (см. табл. 9). Д.З. См. К л у б о ч к о в о й фильтрации скорость. П. Больной должен получать адекватное количество жидкости до проведения теста и во время него для обеспечения скорости то- ка мочи >2 мл/мии. Провести коррекцию в зависимости от пло- щади поверхности тела больного. Не следует употреблять чай, ко- фе и лекарства во время исследования. До начала выполнения теста прекратить лечение АКТГ, кортизоном или тироксином. Во время исследования больной должен избегать большой физической нагрузки. КРЕАТИНКИНАЗА (КК, креатинфосфокнназа, КФК (КФ 2.7.3.2) [8*, 14*, 28*, 49*, 59*, 61*] М. Оптический тест по Szasz; активатор — N-ацетил-Е-цистеии- ЭДТА, субстрат — креатинфосфат, 37 °C, 340 нм [96, 135, 235] И.М. Сыворотка. Хранить при 4 или —20 °C. Не допускать действия соединений серы. Н.В. Дети, 4 дня: значения в 3 раза больше, чем у взрослых 6 нед—12 лет: значения как у взрослых [92] Взрослые, м: 38—174 ЕД/л; ж: 96—140 ЕД/л. 997
В.Ф. К f Амфотерицин В, карбеноксолон, кароромал, клофиб- рат, этанол (у больных алкоголизмом), сочетанное введение гало- тана и сукцинилхолина во время наркоза, отравление барбитура- тами; в/м введение лекарств. Xf Гемолиз (>300 мг/л, обусловлено аденилаткиназой). Не- которые методы очень чувствительны к влиянию аденилаткиназы. Не оказывают влияния: билирубин, лнпемия, гепарин. X | Загрязнение окисляющими агентами (например, хлоро- ксом). | Действие на пробу прямых солнечных лучей или флюорес- ценции. Д.З. Величины ниже нормальных обычно не имеют практи- ческого значения, отражая либо малую мышечную массу, либо сидячий образ жизни, либо и то, и другое. Повышенные значе- ния в большинстве случаев свидетельствуют о заболеваниях ске- летных мышц или сердца, реже — гладкой мускулатуры. f Травмы, операции, инфаркт миокарда, уменьшение крово- снабжения мышц, миопатические расстройства различного проис- хождения (например, полимиозит), дерматомиозит, миокардит, ал- коголизм, мышечные дистрофии, особенно ранние стадии дистро- фии (миопатии) Дюшенна, синдром Рейе; отравление, сопровож- дающееся комой; злокачественная гиперпирексия и длительная гипотермия, гипотиреоз, инфекционные заболевания (например, брюшной тиф), реже — аритмии, застойная сердечная недостаточ- ность, тахикардия, эмболия легочной артерии [180], столбняк, ге- нерализованные судороги. М. Модифицированный по Rosalki, 30 °C [26]. И.М. Тот же. Н. В. ЕД/л Новорожденные: 10—200 м: 12—80 ж: 10—55 (Значения ниже во время сна). В.Ф., Д. 3. Те же. У.М. Колориметрия, 600—700 нм; субстрат — креатин, определение фосфора в образующемся креатинфосфате по реакции с мо- либдатом аммония и восстановление фосфорно-молибдеповой кислоты эйконогеном. И.М. Сыворотка. Н.В. До 6 МЕ/л Г4*. 35*]. У.М. Оптический тест, 334, 340, 365 нм, субстрат — креатинфосфат. И.М. Тот же. Н.В. 5—80 МЕ/л [4*]. КРЕАТИНКИНАЗЫ ИЗОФЕРМЕНТЫ [168, 62*] М. Электрофорез, колоночная хроматография, иммуноингиби» рование [59*, 62*]. И.М. Сыворотка. Хранить при 4 или —20°С. Для определения изофермента ВВ добавить монотиоглицерин, для определения изо- ферментов МВ и ММ добавления реактива не требуется [26, 196], Н. В. Изофермент ВВ (КК-1): Изофермент МВ (КК-2): Изофермент ММ (КК-3): °/о от общей активности отсутствие или следы <4—6°/о (в значительной сте- пени зависит от метода) основной компонент во всех пробах сыворотки; >94—96°/о 228
В.Ф. к f физическая нагрузка может вызывать значительное повышение фракций МВ и ММ при активности изофермента МВ< <5%. Изофер мент ММ: X |Аденилаткиназа (АК) эритроцитов (в колонке, ио не при электрофорезе), митохондриальная АК (миг- рирует при электрофорезе так же, как и изофермент ММ); на электрофореграммах можно отличить желтую флюоресценцию би- лирубина от голубой NADH. Изофермент ВВ: Повышение как артефакт, вызвано одно- временной миграцией альбумина при электрофорезе, особенно на агарозе (отмечено у больных с флюоресцирующим альбумином, образующимся при хроническом гемодиализе в терминальной ста- дии почечной недостаточности). Д.З. f Из о ф е р м е н т ВВ: Некоторые формы рака (легквго, кишечника, мочевого пузыря, предстательной железы), травма сер- дечной мышцы, шок, операция на открытом сердце, заболевания соединительной ткани. [Изофермент МВ: Травма (<5°/о от общей активности); миопатические заболевания и воспаление сердечной мышцы или связанных с ней структур; стенокардия (иногда), особенно Принц- метала; инфаркт миокарда (в большом проценте случаев; серий- ные исследования показывают быстрое достижение пиковых зна- чений и быстрое снижение), гипотермия и гипертермия, мышечная дистрофия, синдром Рейе; некоторые инфекции, особенно при по- ражении сердца и скелетных мышц; шок, отравление [80], затяж- ные аритмии. •[Изофермент ММ: Все состояния, описанные для КК. П. Наибольшая активность изофермента ВВ отмечена в мозге и гладкой мускулатуре; изофермент обнаруживается во всех тка- нях тела, но с низкой активностью. Основным источником фракции МВ является сердечная мышца («20% от общей активности) и скелетные мышцы (<5%). Изофермент ММ в основном обнару- живается в скелетных мышцах, но также и в сердечной мышце (соотношение 4:1 при исследовании массы свежей ткани). Описа- ны необычные изоферменты (при электрофорезе промежуточная полоса между фракциями МВ и ММ); предполагают, что они представляют собой комплексы с иммуноглобулинами. Митохонд- риальная КК мигрирует к катоду, где выявляется изофермент ММ [142]. Она может быть 4-м изоферментом (изофермент Mi) и су- ществует в виде димера и иногда олигомера (называется макроКК 2-го типа). Ее присутствие — плохой прогностический признак. МакроКК 1-го типа является комплексом IgG или IgA с изофер- ментом ВВ (или редко с изоферментом ММ). Она появляется не- зависимо от обусловленных заболеваниями изменений фракций ММ или МВ и может персистировать до 1 года. Липиды и липопротеи- ды могут образовывать комплексы с КК или макроКК. Эти ком- плексы мигрируют между фракциями ММ и МВ. Влияние про- межуточных иммунных комплексов с изоферментами ВВ или ММ может служить причиной ложноположительных результатов опре- деления фракции МВ при использовании колоночной хроматогра- фии или метода иммуноингибирования. КРОВИ ОБЪЕМ, ВЫЗВАННОЕ ДИУРЕТИКАМИ УМЕНЬШЕ- НИЕ [397] М. Через день после проведения теста стимуляции альдосте- рона (ограничение натрия) вслед за определением ренина в плаз- ме и исследованием мочи перорально назначают больному фуро-
семид в дробных дозах (30—40 мг каждые 3—4 ч) и определяют массу тела перед приемом каждой дозы. И.М. Плазма (натриевая соль ЭДТА) для определения рени- на. После уменьшения массы тела на 1,5—2 кг (или на 2,5% от массы тела) исследовать ренин в плазме после 2-часового пре- бывания в вертикальном положении. Н.В. Увеличение уровня ренина в плазме на 50—100% по сравнению с уровнем после ограничения приема натрия. В.Ф. См. Ренин. Д.З. При первичном альдостеронизме увеличения уровня ре- нина в плазме нет или оно незначительное. П. Уровень альдостерона в моче почти не изменяется, поэтому его определение малоинформативно. КРОВИ ОБЪЕМ, ВЫЗВАННОЕ ДИУРЕТИКАМИ УМЕНЬ- ШЕНИЕ (СКРИНИНГ-ТЕСТ) [397, 488] М. Фуросемид 80 мг, перорально после ночного голодания. Больной должен получать обычную диету и не принимать лекарств в течение недели до начала проведения теста. И.М. Плазма для определения ренина (по альдостерону, Ал) до приема фуросемида и через 4 ч после него. Больной должен находиться в вертикальном положении (сидеть, стоять, ходить). Н.В. Ал 5—24 нг/(мл-ч), 1,39—6,7 нг/(л-с) после уменьшения объема крови. Коэфф, перевода Ал нг/(мл-ч) в Ал нг/(л-с) 0,277, обрат- но — 3,6. В.Ф. См. Ренин. Д.З. f Ренинзависимые формы гипертензии (реноваскулярная гипертензия). | Гипертензия вследствие избытка минералокортикоидов (на- пример, при первичном альдостеронизме). П. Тест используется только для скрининга и может быть вы- полнен у амбулаторных больных. КРОВИ ОБЪЕМ ОБЩИЙ (объем циркулирующей крови, ОЦК) [693, 713а, 719а] М. Определение суммы объема плазмы по альбумину, мечен- ному 1251 и объема эритроцитов по 51Сг. И.М. См. Плазмы объем и Эритроцитов объем. Н.В. м: 52—83 мл/кг [1], ж: 50—75 мл/кг. В.Ф. См. Плазмы объем. Д.З. f Истинная полицитемия, заболевания легких, длительное голодание, ацидоз, тиреотоксикоз, вазодилатация, сердечно-сосуди- стая недостаточность, гипергидратация, почечная недостаточность, врожденные заболевания сердца; беременность; в положении лежа; у спортсменов. | Кровотечения, ожоги, тяжелая анемия, феохромоцитома, хро- нические инфекции, хроническая азотемия, рвота, понос, гипогидра- тация, недостаточный прием соли, диабет, голодание; старческий возраст; в положении лежа и стоя; физическая нагрузка; холод; страх; ожирение (относительно малая васкуляризация жировой ткани). П. Рекомендуемый метод. Заниженные значения ОЦК полу- чаются при большом числе лейкоцитов, например, при лейкозе. М. Вычисление на основе объема эритроцитов и гематокрита. И.М..См. Эритроцитов объем. Н.В., В.Ф., Д.З. Те же. П. Предполагается постоянной величина соотношения гемато- крит тела/гематокрит венозной крови (составляет 0,91), что спра- 230
ведливо у здоровых лиц, однако она уменьшается при тяжелой анемии и увеличивается при спленомегалии± анемия. Если гемато- крит >55%, значения ОЦК занижены. При вычислении ОЦК на основе общего количества воды в организме или безжировой (то- щей) массы тела (вместо общей массы тела) разницы между туч- ными и худыми людьми, а также между мужчинами и женщина- ми не выявлено. КРОВОТЕЧЕНИЯ ВРЕМЯ (ВК) [28, 354, 377, 379, 382, 384, 387, 388, 12*, 27*, 54*] М. По Ivy [12*]. И.М. Производится прокол кожи на 5 см ниже локтевой ямки и записывается время остановки кровотечения. Н.В. 2—7 мин (до 7—11 мин). В.Ф. К | Ацетилсалициловая кислота (прием в течение 7— 10 дней до теста), карбеиициллин [355], декстран, дипиридамол, heta-крахмал (преходящее действие в больших дозах), вестероид- ные противовоспалительные средства (ибупрофен, напроксен, су- линдак, толметин), пантотеновый спирт и его дериваты, пеницил- лин G, стрептокиназа, сульфинпиразон, урокиназа. Д.З. f Тромбоцитопения, ангиогемофилия (болезнь Виллебран- да), длительная терапия антикоагулянтами, нарушение функции тромбоцитов, синдром ДВС, уремия, заболевания соединительной ткани (у некоторых больных), тяжелый метаболический ацидоз, наследственная афибриногенемия. f Иногда обтурационная желтуха, дефицит витамина К, пере- дозировка антикоагулянтов — производных кумарина. П. ВК является скрининг-тестом нарушения функции тромбо- цитов или поражения сосудов, оно обычно остается нормальным при нарушениях свертывания крови. Тест полезен в дифферен- циальной диагностике болезни Виллебранда и легкой формы гемо- филии. При травме поверхностных вен ВК может быть ложно увеличено. М. По Mielke (модифицированный) [366]. И.М. Тот же. Н.В. Новорожденные — дети 8 лет; (£±15) 3,4±1,3 мин Дети 8 лет — взрослые: 2,8± 1,6 » В.Ф., Д.З., П. Те же. М. По Dike кровь из мочки уха [12*]. Н.В. 1—3 мин. В.Ф., Д.З., П. Те же. У.М. Определение времени кровотечения от момента нанесения ранки на коже (мочки уха или пальца) до момента пре- кращения кровотечения (по Duke). И.М. Цельная кровь. Н.В. <3 мин [1*]. КРОВЯНОГО СГУСТКА ЛИЗИС, ВРЕМЯ [351, 354, 378, 379, 384, 6*, 54*] М. Разведение цельной крови по Fearnley [384]. И.М. Цельная свернувшаяся кровь, 37 °C. Н.В. Время лизиса: 48—72 ч <24 ч: значительный фибринолиз <2 ч: тяжелый фибринолиз В.Ф. К t Аминокапроновая кислота. К [ Стрептокиназа. Стрелки указывают изменение времени лизиса. 231
Д.З. t Дефицит фактора XII, прекалликреина или ВМ-кинино- гена. 4 Фибринолиз, дефицит аг-антиплазмина. П. Длительное пережатие вены жгутом или травма при вене- пункции могут приводить к повышению фибринолитической актив- ности. Тест неспецифичен, является нечувствительным показателем фибринолитической активности крови в целом. На его результаты влияют уровни активаторов плазминогена, плазмина, плазминогена и ингибиторов фибринолиза. Тест может давать нормальные по- казатели при ДВС, если запасы плазминогена исчерпаны. При уров- не фибриногена 50 мг/100 мл сгусток может не образовываться или быть едва различимым. М. Тот же. И.М. Цельная кровь (цитрат). Н.В. Время лизиса: 2—7 ч. В.Ф., Д.З., П. Те же. КРОВЯНОГО СГУСТКА РЕТРАКЦИЯ [377, 387, 389, 6*, 12-, 27*. 54*] М. Скрииинг-тест. И.М. Цельная кровь (без добавления антикоагулянтов). До- ждаться образования сгустка в чистой стеклянной пробирке при 37 °C. Н.В. Ретракция начинается через 1 ч, достигает максимума через 24 ч. Описывается как нормальная, сомнительная или слабая. В.Ф. | Митрамицин, карбенициллин. Д.З. | Снижение числа тромбоцитов <100 000/мм3, тромбоцит- астения (Гланцмана — Негели болезнь), гиперфибриногенемия, эрит- роцитоз. Величины нормальные при тромбоцитодистрофии (синдром Бернара — Сулье). П. Тромбоцитастения является единственным нарушением функ- ции тромбоцитов, при котором отсутствует или наблюдается пло- хая ретракция кровяного сгустка. Растворение сгустка указывает на фибринолиз, если первоначально образовался твердый сгусток. Маленький мягкий сгусток с повышенным выпадением эритроцитов указывает на низкую концентрацию фибриногена. М. Полуколичественный [379]. И.М. Цельная кровь, двухшприцовый метод (небольшое коли- чество крови, взятой в 1-й шприц, не исследуется; пробу крови берут во 2-й шприц, не вынимая иглы). Н. В. Через 2 ч Градации условной % вытесненной шкалы сыворотки 0: — 1 + : 5—10 2+: 10—20 3+: 20—35 4+ (норма): ^>35 Нормальный сгусток сухой и твердый, плохой сгусток мягкий, сырой и легко отрывается. В.Ф. Те же. Д.З. ]• Макроглобулинемия [387]. П. При полицитемии % ретракции меньше вследствие малого объема плазмы и, соответственно, фибриногена. Обратное положе- ние существует при анемии. $ ]М. Количественный (рекальцификация плазмы) [384, 12*, 27*. 232
И.М. Плазма, богатая тромбоцитами (ЭДТА), собранная в пластмассовую пробирку. Н.В. 56± 14 мг (масса сгустка). В.Ф. Те же. П. Тесты определения ретракции сгустка заменяются агрего- метрией тромбоцитов (измерением агрегации тромбоцитов) [384]. КРОВЯНЫХ ПАРАЗИТОВ ПРЕПАРАТ [12, 719, 724] М. Толстый и тонкий препараты (окраска по Романовскому — Гимзе или по Райту). И.М. Цельная кровь (ЭДТА) или капиллярная кровь. Н.В. Отсутствие паразитов. В.Ф. Не обнаружены. Д.З. В кровяных мазках могут быть выявлены следующие возбудители малярии: Plasmodium vivax, Plasmodium ovale, Plas- modium malariae, Plasmodium falciparum. П. Малярия обычно сочетается с анемией. Лихорадка может иметь периодический характер: для Р. vivax — через 48 ч. Р. mala- riae — 72 ч, Р. falciparum — ежедневно. Необходимо многократное исследование крови. Идет дискуссия о лучшем времени для взя- тия крови: до появления лихорадки или во время нее. Через не- сколько часов может потребоваться новый мазок крови, поскольку число паразитов и их морфологические стадии изменяются на про- тяжении цикла. В мазках крови могут быть обнаружены [12] так- же Bartonella bacilliformis [735] (лихорадка Ороя — бартонеллез, гемолитическая анемия), Babesia microti (лихорадка, анемия), Leishmania donovani (кала-азар — висцеральный индийский лейш- маниоз), Wucheraria bancrofti, Loa Loa, Trypanosoma brucei (афри- канская сонная болезнь), Trypanosoma cruzi (болезнь Чагаса). КСИЛОЗА, ТЕСТ АБСОРБЦИИ (D-ксилозы тест абсорбции) [13, 23, 25] М. Для детей: D-ксилоза, 0,5 г/кг, растворенная в воде, перо- рально, максимум 25 г. Для взрослых: D-ксилоза, 25 г (или 5 г) в 250 г воды перорально, накануне больной должен не принимать пищу ^8 ч. И.М. Цельная кровь (NaF/оксалат). мг/100 мл ммоль/л Дети, через 1 ч: >30 >2,00 Взрослые, через 2 ч (доза 5 г): >20 >1,33 через 2 ч (доза 25 г): >25 >1,67 Пределы, через 1 ч: 21—5713] 1,40—3,80 через 2 ч: 32-58 2,13—3,86 через 3 ч: 19—42 1,27—2,80 через 4 ч; 11—29 0,73—1,93 через 5 ч: 6—18 0,40—1,20 В.Ф. КI Аминосалициловая кислота, соединения мышьяка, колхицин, наперстянка, этионамид, золото, изокарбоксазид, индо- метацин, канамицин, ингибиторы МАО, метформин, налидиксовая кислота, неомицин, алкалоиды опия, фенформин, атропин. Д.З. | Нарушение всасывания в кишечнике (но результат нор- мальный при мальабсорбции, обусловленной недостаточностью функции поджелудочной железы), избыточный рост бактерий в тонком кишечнике, рвота, асцит, замедленное опорожнение желуд- ка, болезнь Уипла. П. Тест используется для диагностики состояний с нарушен- ным всасыванием и позволяет оценить всасывание углеводов ели-
зистой оболочкой тонкой кишки. Ценность теста увеличивается при одновременном исследовании крови и мочи для исключения нарушения функции почек. Доза в 25 г может вызвать желудочно- кишечные расстройства, поэтому предпочтительнее прием 5 г, од- нако при этом тест менее чувствителен. М. Тот же. И.М. Моча за 5 ч. Собирать в бутылку из темного стекла, охладить. Н. В. Дети: 16—33% от принятой дозы. г/5 ч ммоль/5 ч Взрослые, доза 5 г: Д> 1,2 >8,00 доза 25 г: >4,0 >26,64 >65 лет: >3,5 >23,31 Коэфф, перевода: мг/100 мл в ммоль/л 0,0666, обратно — 15,01; г/5 ч в ммоль/5 ч 6,66, обратно — 0,15. В.Ф. К t Этанол. К | Ацетилсалициловая кислота; см. также выше. Д.З. | Нарушение всасывания в кишечнике (но результат нор- мальный при мальабсорбции, обусловленной недостаточностью функции поджелудочной железы), нарушение функции почек, гипо- тиреоз, асцит, избыточный рост бактерий в тонкой кишке, рвота, замедленное опорожнение желудка, болезнь Уипла. П. То же. ЛАКТАТ (молочная кислота) [10, 12, 14, 28, 8*. 14* 49*, 61*] М. Колориметрия [14, 25]. И.М. Цельная кровь (гепарин). Немедленно осадить белок. Охлажденная надосадочная жидкость стабильна в течение 8 сут. Плазма (пробирки с фторидом или оксалатом). Отделить от клеток в течение 15 мин. Хранить пробу на льду, исследовать бы- стро. Не допускать гемолиза. Обратить внимание, из какой крови получена проба: венозной или артериальной. Н. В. Венозная кровь: Артериальная кровь: У госпитализированных больных Венозная кровь: Артериальная кровь: мг/100 мл ммоль/л 4,5—19,8 0,5—2,2 4,5—14,4 0,5—1,6 8,1—15,3 0,9—1,7 11,3 до 1,25 Нормальная величина соотношения лактат/пируват (Л/П): 10/1. В.Ф. К f Интоксикация ацетилсалициловой кислотой (поздний метаболический ацидоз), адреналин (особенно в чрезмерных до- зах), этанол, фруктоза, глюкоза, сахароза, изониазид (при передо- зировке), метформин, фенформин, натрия гидрокарбонат (в/в). К I Метиленовый синий, морфин. Д.З. f Л а к т а т - а ц и д о з 1типа ([‘молочная кислота, нет выраженного ацидоза, нормальная величина соотношения Л/П): физическая нагрузка, гипервентиляция, действие глюкагона, гликогенозы, тяжелая анемия, введение пирувата или инсулина. Тип ПА, связанных с гипоксией (увеличено соотношение Л/П): любые состояния с неадекватной доставкой кислорода к тканям, острое кровотечение, тяжелая острая застойная сердечная недо- статочность или другие случаи циркуляторного коллапса, заболе- вания сердца с цианозом или другие случаи острой гипоксии, экс- тракорпоральное кровообращение. Тип ПВ, идиопатический (уве- личено соотношение Л/П): легкая степень уремии, инфекции, осо- 234
бенно пиелонефрит, цирроз, беременность (III триместр), тяжелые заболевания сосудов, лейкоз, анемии, хронический алкоголизм, под- острый септический эндокардит, полиомиелит, диабет (~ в 50% случаев). П. По возможности не использовать жгутов — пережатие сосу- дов вызывает увеличение уровня лактата. Уровень лактата быстро нарастает в неправильно хранящихся пробах. Физические упраж- нения и гипервентиляция вызывают увеличение уровня. При син- дроме Мак-Ардла в пробе, взятой через 1 мин после начала фи- зических упражнений, этого не наблюдается. Подозрение на лак- тат-ацидоз возникает при анионном интервале >18 ммоль/л и от- сутствии других причин, таких, как почечная недостаточность, прием салицилатов, отравление метанолом, выраженная кетонемия. М. Тот же. И.М. Моча суточная [25]. Н.В. 496—1982 мг/сут, 5,5—22 ммоль/сут. М. Тот же. И.М. СМЖ [12, 25, 604]. Н.В. <25,2 мг/100 мл, <2,8 ммоль/л [550]. Д.З. f Уменьшение притока крови к мозгу или ее оксигенации, повышенное внутричерепное давление, травма, геморрагический ин- сульт, внутричерепное кровоизлияние, абсцесс мозга, рассеянный склероз, первичный или метастатический рак ЦНС, гипокапния, бактериальный или туберкулезный менингит (см. П.). П. В последних сообщениях указывается, что определение лак- тата в СМЖ. может служить скрининг-тестом для заболеваний ЦНС и позволяет дифференцировать бактериальный и вирусный менингит. По существу при всех бактериальных менингитах зна- чения будут превышать 3,33 ммоль/л, тогда как при вирусном менингите концентрация <2,78 ммоль/л. М. Качественный. И.М. Желудочный сок [25]. Н.В. Не определяются. Коэфф, перевода: мг/100 мл в ммоль/л 0,111, обратно — 9,01; мг/сут в ммоль/сут 0,0111, обратно — 90,1. Д.З. f Рак желудка, непроходимость привратника. У.М. Ферментный оптический тест, 340 нм. И.М. Цельная кровь, Н.В. 3,04—3,34 ммоль/л [4*]. ЛАКТАТДЕГИДРОГЕНАЗА (ЛДГ, L-лактат: NAD+оксидоре- дуктаза) (КФ 1.1.1.27) [8*, 14*, 28*, 49*, 61*] М. Оптический тест, превращение пирувата в лактат, 37 °C [181]. И.М. Сыворотка, плазма (гепарин). Хранить при к.т., не охлаж- дать и не замораживать. Отделить от сгустка и быстро исследо- вать. Н.В. 210—420 ЕД/л. В.Ф. f Гемолиз, даже минимальный, вследствие высокой актив- ности ЛДГ эритроцитов. К f Обезболивающие препараты, клофибрат, дикумарин, эта- нол, фториды, имипрамин, метотрексат, наркотические анальгетики, нитрофурантоин, хинидин, сульфаниламиды. X + Триамтерен (при флюорометрии). X} Оксалаты и мочевина. NADH — ингибитор ЛДГ при хра- нении, процесс ускоряется под действием влаги. Поэтому необхо- димо проверять вновь поступающие партии NADH [83]. Д.З. И] Мегалобластная анемия, пернициозная анемия, обшир- 235
ный карциноматоз, вирусный гепатит, шок, гипоксия, экстремаль- ная гипертермия. ft Цирроз, обтурационная желтуха, различные заболевания почек, опорно-мышечного аппарата; опухоли, застойная сердечная недостаточность. f Любое повреждение клеток, приводящее к утрате цитоплаз- мы, инфаркт миокарда или легкого, лейкозы, гемолитические ане- мии, гепатит (невирусной этиологии), серповидноклеточная анемия, лимфома. П. Нормальные величины в значительной степени зависят от метода. Реакция превращения пирувата в лактат предпочтительна с теоретической точки зрения, поскольку константа ее равновесия велика (2,7-10й) [149]. Кроме того, для этой реакции необходимо лишь ‘/.о того количества дорогостоящего NADH, которое тре- буется для превращения лактата в пируват (в форме NAD). Ско- рость реакции превращения пирувата в лактат для данного коли- чества фермента в три раза больше, поэтому можно исследовать меньшие по количеству пробы за более короткий период наблю- дения. Отрицательной стороной этой реакции является ранняя по- теря линейности процесса по сравнению с обратной реакцией. М. Оптический тест, превращение пирувата в лактат, 30 °C [167]. И.М. Тот же. Н.В. 150—320 ЕД/л. ’ : ; В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Рекомендованный СОКХ, превращение пирувата в лактат, 37 °C [97]. И.М. Тот же. Н.В. 208—378 ЕД/л. В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Оптический тест, превращение лактата в пируват, 30 °C. И.М. Тот же. Н. В. ЕД/л [26] Новорожденные: 160—450 Дети <1 года: 100—250 Дети: 60—170 Взрослые: . 45—90 >60 лет: 55—102 В.Ф., Д.З., П. Те же. У.М. По Севелу, Товареку (Sevela, Tovarek) колориметрия, 500— 560 нм, реакция с 2,4-динитрофенилгидразином, субстрат — лактат 37 °C. И.М. Сыворотка. Н.В. 0,8—4,0 мкмоль/(мл-ч), 13—67 МЕ/л [2*, 35*]. У.М. Оптический тест, субстрат — пируват, 30 °C. И.М. Тот же. Н.В. 140—320 МЕ/л [4*]. ЛАКТАТДЕГИДРОГЕНАЗЫ ИЗОФЕРМЕНТЫ (КФ 1 1.1 27) [61*] М. Электрофорез (ацетат целлюлозы) [104]; электрофорез (агароза) [НО, 172]. И.М. Сыворотка. Хранить при к.т. Фракция ЛДГ5 менее ста- бильна, 13% теряется через 48 ч при к.т., 18%—при 4 °C. Н. В. Изоферменты % от общей % от общей ЛДГ (фракции) активности (АЦ) (активности (А) 1 18—33 14—26 2 28—40 29—39 3 18—30 20—26 2 36
4 6—16 8—16 5 2—13 6—16 (АЦ — ацетат целлюлозы, А—агароза) В.Ф. Гемолиз может изменять результаты теста в зависимости от соотношения ЛДГ1/ЛДГ2 эритроцитов [173]. Соотношение ЛДГ1/ЛДГ2 зависит от метода разделения: на ацетате целлюлозы величина соотношения чаще получается >1, на агарозе—<1 [245]. Д.З. Распределение изоферментов ЛДГ нельзя оценивать без знания анамнеза. [ЛДГ! и/или ЛДГ2 (ЛДГ1/ЛДГ2 «флип»)—острый инфаркт миокарда; пернициозная, гемолитическая, острая серповидноклеточ- ная или мегалобластная анемия, острый некроз почки, in vivo или in vitro гемолиз любого происхождения, f ЛДГi — опухоли заро- дышевых клеток (тератома, семинома яичка, дисгерминома яич- ника). [ ЛДГ*—повреждение скелетных мышц, воспалительные или дегенеративные заболевания скелетных мышц, многие заболе- вания печени (цирроз, гепатиты и пр.), рак. «Изоморфное распределение» изоферментов, т. е. нормальная картина распределения при измененном уровне общей ЛДГ в сы- воротке, наблюдается у многих больных с заболеваниями сердца, печени, опорно-двигательного аппарата, с опухолями и пр. Повы- шение уровня изоферментов средней зоны, т. е. ЛДГг, ЛДГ3 и ЛДГ<, определяется при массивном разрушении тромбоцитов (эм- болия легочной артерии, массивные гемотрансфузии и т. п.) и во- влечении лимфатической системы. П. Методы химического ингибирования (например, мочевиной или лактатом) дают недостоверные результаты. Тепловая инакти- вация, при которой разрушается ЛДГ3, также находит ограничен- ное применение, поскольку у всех изоферментов имеется некото- рая тепловая нестабильность, и для получения воспроизводимых результатов необходимо точное соблюдение температурных усло- вий. Методы иммуноингибирования [243] дают возможность опре- делить только ЛДГ1, тогда как методы разделения изоферментов на микроколонках позволяют отделить ЛДГi и ЛДГ2, но в пер- вую фракцию включаются ЛДГ3 и ЛДГ3 [187]. У.М. Электрофорез (ацетат целлюлозы). И.М. Тот же. Н. В. Фракции ЛДГ % от общей активности 1 19—29 2 23—37 3 17—25 4 8—17 5 8—18 [4*] ЛАКТОЗА [13, 14*, 61*] М. Тонкослойная хроматография. И.М. Сыворотка, плазма (гепарин). Н.В. <0,5 мг/100 мл, <14,6 мкмоль/л. В.Ф. Не обнаружены. П. Лактоза является восстанавливающим сахаром и может быть идентифицирована с помощью тонкослойной хроматографии. М. Тот же. И.М. Моча. Н.В. 12—40 мг/100 мл, 350—1168 мкмоль/л. В.Ф. Те же. 237
Д.З. f Врожденное нарушение толерантности к лактозе, лакта- ция, беременность, высокое содержание молока в пище, П. То же. ЛЕГКИЕ ЦЕПИ СВОБОДНЫЕ (L-цепи) [774, 846, 848, 49*. 64*] М. Радиальная иммунодиффузия или метод Ouchterlony, если повышен уровень в сыворотке или в пробе концентрированной мочи. И.М. Сыворотка. Н.В.<0,1 мг/100 мл, <1,0 мг/л. В. Ф. Не обнаружены. Д.З. | Поликлональные х- и X-L-цепи в сыворотке и/или моче при поражении почечных канальцев (например, при СКВ). Моно- клональные х- или X-L-цепи (т. е. белок Бенс-Джонса) в сыворот- ке и/или моче при моноклональных гаммапатиях. П. Свободные L-цепи обнаруживаются в виде мономеров (ОММ приблизительно 23 000), димеров и т. д. Они представляют собой образованные в результате катаболизма поликлональные х- и X-L-цепи или в результате синтеза — моноклональные х- или Х-белки Бенс-Джонса (т. е. х- или Х-типа). Белки Бенс-Джонса обнаруживаются у >50|% больных с моноклональными гаммацд- тиями и обычно являются следствием терапии злокачественных новообразований. Наличие белка Бенс-Джонса часто связано с амилоидозом AL-типа (см. Белок, связанный с амилои- дом). Определение поликлональных х- и X-L-цепей предлагают в качестве метода контроля лечения СКВ и заболеваний почек. ЛЕЙКОЦИТАРНАЯ ФОРМУЛА [27*. 54*] И.М. Цельная кровь (ЭДТА), Проба стабильна 24 ч при 23 °C и 48 ч при 4 °C. Не использовать гепарин. Н.В. См. табл. 2. Д.З. См. табл. 1. ЛЕЙКОЦИТОВ ЧИСЛО [12, 719, 734, 27*. 48*, 54*] М. Подсчет (электронный счетчик); гемоцитометрический. И.М. Цельная кровь (ЭДТА). Проба стабильна 24 ч при 23 °С„ 48 ч при 4 °C. Не использовать гепарин [12]. Н. В. -103/мм3 (мкл), (-109/л) При рождении: 9,0—30,00 24 ч: 9,4—34,0 1 мес: 5,0—19,5 1—3 года: 6,0—17,5 4—7 лет: 5,5—15,5 8—13 лет: 4,5—13,5 Взрослые, м. 3,9—10,6 (±2S) ж: 3,5—11,0 » [734] В.Ф. См. табл. 2. Число лейкоцитов может быть ниже при использовании счет- чика Култера у больных с нелеченым лейкозом, уремией или при- нимающих один из следующих препаратов: преднизон, азатиоприи, хлорамбуцил, циклофосфамид, мелфалан, метотрексат, винкристин, гидроксимочевина. Д.З. f Лейкоз, лейкемоидная реакция, инфекции, острый гемо- лиз, острбе кровотечение; непосредственно после спленэктомии [734], истинная полицитемия. Физиологический лейкоци- 238
тоз: физические упражнения, эмоциональные расстройства, лихо- радка, боль, менструация, действие холода, анестезия; во время родов; пароксизмальная тахикардия, действие солнечного света, ультрафиолетовых лучей; судорожные припадки, тошнота и рвота. Патологический лейкоцитоз: инфекционный монону- клеоз (вариабельно); инфекционный лимфоцитоз, эпидемический паротит, ветряная оспа, корь, вирусный гепатит (вариабельно), хронические инфекции, лимфома, некроз тканей; опухоли перифе- рической крови, костного мозга, серозных полостей, ЖКТ, печени; интоксикация лекарствами или метаболитами; состояния гиперчув- ствительности. | (лейкопения). Некоторые инфекции: брюшной тиф, паратиф, туляремия, бруцеллез, грипп, корь, инфекционный гепа- тит, пситтакоз, инфекционный мононуклеоз, краснуха, японская речная лихорадка (цуцугамуши), лихорадка паппатачи, денге, воз- вратный тиф, кала-азар, малярия, милиарный туберкулез, септице- мия; бактериальные инфекции, подавляющие защитные реакции. Заболевания гемопоэтической системы: пернициоз- ная анемия, алейкемический лейкоз, апластическая анемия, гипер- спленизм, болезнь Гоше, синдром Фелти. Химические препа- раты: сульфаниламиды, антибиотики, антигистаминные препара- ты, анальгетики, противосудорожные, антитиреоидные препараты; препараты, угнетающие гемопоэз; органические вещества, содер- жащие мышьяк. Физические факторы: ионизирующая ра- диация. Другие случаи: кахексия и истощение, анафилакти- ческий шок, СКВ. (Дифференциальная диагностика в табл. 1, 2). П. На число лейкоцитов не влияет передозировка антикоагу- лянтов; оно несколько уменьшается в возрасте >65 лет. Ложное увеличение наблюдается в присутствии криопротеинов в охлаж- денной крови. Ложное уменьшение может встречаться при лимфо- лейкозе вследствие хрупкости лимфоцитов, при наличии холодовых агглютининов и при моноклональных гаммапатиях вследствие агре- гации лейкоцитов, при хранении крови при к.т. более 4 ч [714]. М. Тот же. И.М. СМЖ (см. Спинномозговая жидкость, число клеток). У.М. Подсчет (камера Горяева, автоматический счетчик). И.М. Цельная кровь. Н.В. (4—9) • 103/мм3-109/л) [1*]. ЛЕЙЦИН, ТЕСТ ТОЛЕРАНТНОСТИ [5, 397, 506] М. L-лейцин 150—200 мг/кг или казеин 300 мг/кг, перорально, в воде, прокипяченной в течение 1 ч. У маленьких детей можно использовать желудочный зонд. И.М. Сыворотка: до приема лейцина и через 15, 30, 45, 60, 90 и 120 мин после него для определения концентраций глюкозы и инсулина. Н.В. Отсутствие существенных изменений концентраций глю- козы и инсулина. В.Ф. См. Глюкоза, Инсулин. Д.З. Уровень глюкозы снижается до <50% от ее уровня на- тощак (что определяется как чувствительность к лейцину); у 70% больных с инсулинпродуцирующими опухолями уровень глюкозы <50 мг/100 мл между 30 и 45 мин. П. Избыточный выброс инсулина после введения лейцина у взрослых, не получавших сульфанилмочевину, фактически служит диагностическим критерием инсулиномы; по нормальному резуль- тату дать заключение нельзя.
ЛЕЙЦИНАМИНОПЕПТИДАЗА (ЛАП, ариламидаза, нафтила- иидаза, аминопептидаза цитозоля) (КФ* 3.4.11.1) [8*] М. Флюорометрия скоростная, субстрат — 7-Ьлейцил-4-метил- кумариниламид, 37°C [221]. И.М. Сыворотка. Проба стабильна 7 дней, при —20 °C, Н.В. 55,2±10,6 ЕД/л. В.Ф. На результаты флюоресцентных методов влияют билиру- бин и гемоглобин. Для исключения их влияния необходим конт- роль. К f Пероральные контрацептивы, хлорпромазин, эстрогены, мор- фин. X j Со2+, Mn2+, Mg2+. X I (сильно) Са2+, Cu2+, Pb2+, Hg2+, Fe3+, цитрат, п-хлормер- куриобензоат; (слабо) Ni2+, Zn2+, Fe2+, CN~, SH“, PjO72~ [136], ЭДТА. Д.З. ft Закупорка желчных путей, тяжелая преэклампсия у беременных. f Гепатит, цирроз, метастазы рака в печень и поджелудочную железу, панкреатит, беременность (последний триместр, уровень возвращается к нормальному через 6—8 нед после родов), П. ЛАП является протеолитическим ферментом, который на- ходится преимущественно в слизистой оболочке тонкой кишки и в экстрактах поджелудочной железы. Его считают одним из фер- ментов гепатобилиарной системы, Уровень ЛАП нестойко повы- шается при раке поджелудочной железы, при заболеваниях скеле- та он в пределах нормы. М. Флюорометрия скоростная (модифицированная), субстрат — Е-лейцил-₽-нафтиламид, 37°C [214]. И.М. Тот же. Н.В. 20—50 ЕД/л. В.Ф., Д.З., П. Те же, М. Колориметрия; субстрат — L-лейцил-Р-нафтиламин-гидрохло- рид ]153[. И.М. Сыворотка при беременности. Н.В. Р-Нафтиламин 24—25 мкг/(2 ч-мл), 1,40—3,20 ЕД/л (10 случаев). В.Ф., Д.З., П. Те же. ЛЕЦИТИН (дипальмитоил-фосфатидилхолин, насыщенный фос- фатидилхолии) [640, 61*] М. ТСХ, окраска окисью осмия, отражательная денситометрия. И.М. АЖ (см. Лецитии/сфингомиелин соотноше- ние). Н.В. Концентрация <50 мг/л (<63 мкмоль/л) указывает на незрелость легких плода, >50 мг/л (>63 мкмоль/л)—иа зре- лость легких плода. В.Ф. Присутствие крови или мекоиия не влияет на результат, Д.З. Диагностическая ценность теста: чувствительность 92%, прогностическая ценность положительного теста 83%, специфич- ность 97,5%, прогностическая ценность отрицательного теста 99%, точность 97%. П. Недостатки теста: он требует времени и наличия отража- тельного денситометра. М. Ферментный [522] (см, П). И.М. Тот же. Н.В. Концентрация >40 мг/л (>50 мкмоль/л) указывает на зрелость легких плода. 240
В.Ф. X f Билирубин (значения увеличиваются на 6% при его концентрации 1 мг/л, на 20%—при 2 мг/л и 45% при 4 мг/л). X | Гемоглобин, Д.З. Хорошая корреляция (г=0,95) с методом определения Л/С соотношения. П. Фосфолипаза D высвобождает холин из лецитина, который можно определить спектрофотометрически после реакции с фенол- пероксидазой и 4-аминоантипирином. Время исследования — 90 мин. М. Ферментный [607] (см. П). И.М. Тот же. Н.В. Концентрация >50—55 мг/л (>63—69 мкмоль/л) ука- зывает на зрелость легких плода. Коэфф, перевода мг/л в мкмоль/л 1,26, обратно — 0,791.. При переводе используется ОММ лецитина. В.Ф. X f Билирубин. X ]• Гемоглобин. Д.З. Хорошая корреляция с методом определения Л/С соот- ношения. П. Фосфолипаза С и щелочная фосфатаза высвобождают хо- лин из лецитина. Холин определяют с помощью специфичной хо- линкиназы. ЛЕЦИТИН/СФИНГОМИЕЛИН, СООТНОШЕНИЕ (Л/С соот- ношение) [49*, 61*]. М. Однонаправленная ТСХ [573], двунаправленная ТСХ [653]. И.М. АЖ, минимум 10 мл. Центрифугировать по схеме, для исследования использовать супернатант. При невозможности про- вести исследование жидкость следует немедленно заморозить. (Ле- цитин чувствителен к воздействию тепла и света). Н. В. л/с Стадии зрелости плода <1.0 Незрелый 1,0—1,5 Недоношенный 1,5-1,9 Промежуточная стадия >2,0 Зрелый Л/С Срок внутриутробного развития, нед. <1,0 26—30 1,0—1,5 30—34 1,5—1,9 34—35 2,0—2,2 35—36 2,5—3,8 37—40 3,8-5,2 41—42 8,0 >42 В.Ф. X | Гемоглобин; моча с меконием [646]. (Если проба» представляет собой мочу из мочевого пузыря беременной, можно» определить креатинин и азот мочевины. Значения для мочи суще- ственно выше, чем для АЖ). Д.З. Ложноотрицательиые результаты отмечаются в 5% слу- чаев (Л/С <2,0, но отсутствует риск развития респираторного ди- стресс-синдрома). Ложноположительные результаты отмечаются в 0,6% случаев (Л/С>2,0, ио возможен риск развития этого син- дрома) [653]. 50% ложноположительных результатов отмечены при сахарном диабете у беременных. Определение ФГ (фосфати- дилглицерола) улучшает прогностическую ценность метода, особен- но при диабете [653]. Факторы, увеличивающие образование сур- фактанта: недостаточность питания, гипертензия, токсикоз, разрыв 241
-плаценты, предлежание плаценты, злоупотребление лекарствами, диабет, преждевременный разрыв плодного пузыря, гемоглобинопа- тии, плод женского пола, внутриутробная задержка роста плода. Факторы, уменьшающие образование сурфактанта: большой воз- раст беременной, заболевания почек, коллагенозы, заболевания пе- чени, сифилис, токсоплазмоз, анемия, многоводие, гипотиреоз, плод мужского пола, двойня, изоиммунизация. П. Метод Глюка с преципитацией холодным ацетоном [573] позволяет выделить поверхностно-активный лецитин (Л), состав- ляющий 80% сурфактанта. Другими компонентами сурфактанта являются фосфатидилинозитол (ФИ), фосфатидилэтаноламин (ФЭ), фосфатидилсерин (ФС). Наличие ФГ и Л/С соотношение >2,0 с почти полной определенностью являются свидетельством зрелости легких плода. С помощью тонкослойной хроматографии можно определить все фосфолипиды сурфактанта (т. е. Л, ФГ, ФИ, ФЭ и ФС). Риск развития респираторного дистресс-синдрома при про- межуточных значениях Л/С (1,5—1,9) составляет 50%. В 38,% проб при величине Л/С >2,0 с помощью тонкослойной хроматографии ФГ не определяется. М. Экспресс-тест для сурфактанта (тест встряхивания, тест образования пены) [549]. И.М. АЖ, 5 мл. См. указания выше. Н.В. Отрицательный результат: незрелость легких плода. Положительный результат: зрелость легких плода. В.Ф. Присутствие крови, мекония. Д.З. Тест представляет собой качественное исследование на присутствие всех фосфолипидов сурфактанта и, таким образом, отражает значения Л/С соотношения. D. Результаты теста приблизительно коррелируют с Л/С соот- ношением. Ограничения для применения теста: субъективность ин- терпретации, высокая частота ложноотрицательных результатов («50%), множество сомнительных значений, влияние примеси кро- ви и влагалищного секрета на результаты, трудности контроля за результатами теста. Частота ложноположительных результатов та- кая же, как и для Л/С соотношения (-- 1,%). М. Определение микровязкости (поляризация флюоресценции) [536]. И.М. АЖ, 5 мл. См. указания выше. Н.В. П^0,336: зрелость П>0,336: незрелость В.Ф. Примесь крови. Д.З. Значение Пет 0,336 эквивалентно величине Л/С соотноше- ния > 2,0. Тест позволяет определить все фосфолипиды сурфак- танта. П. Величина П представляет собой степень поляризации флюо- ресценции. Частота ложноотрицательных результатов 0%, ложно- положительных— 1—2%. Недостатком метода является необходи- мость в специальном дорогостоящем оборудовании. М. Определение индекса стабильности пены (ИСП) [631]. И.М. АЖ, 5 мл. См. указания выше. Н. В. Значения ИСП Вероятность риска развития респираторного дистресс-синдрома, % 44 70 45 40 46 15 47 <1 242
В.Ф. Присутствие крови, мекония. Д.З. Тест позволяет определить все фосфолипиды сурфактанта и, таким образом, отражает значения Л/С соотношения. П. Тест является вариантом ранее применявшегося «теста встряхивания», усовершенствованным вследствие множества мето- дических улучшений. Влагалищное отделяемое не дает достовер- ных результатов. ЛЕЦИТИН — ХОЛЕСТЕРИН-АЦИЛТРАНСФЕРАЗА (ЛХАТ, холестерол-лецитин— ацилтрансфераза) (КФ.2.3.1.43) [85, 233, 49*] М. Хроматография, субстрат — лецитин-холестерин, 37 °C. И.М. Плазма (гепарин, ЭДТА, цитрат) или сыворотка. Проба стабильна 4 мес, если была быстро заморожена и хранилась при __15 °C Н.В. (T±1S)92±14,2 мкмоль/(ч-л), 1,53±0,24 ЕД/л плазмы, Коэфф, перевода мкмоль/(ч-л) в ЕД/л 0,0167, обратно — 60. В.Ф. Неизвестны. Д.З. Дефицит в плазме сочетается с уменьшением уровня эте- рифицированного (связанного) холестерина, увеличением уровня свободного холестерина (в 5—10 раз) и лецитина в плазме (в 5— 10 раз), а также с помутнением роговой оболочки, ранним атеро- склерозом, почечной недостаточностью, анемией и некоторой ми- шеневидностью эритроцитов. П. Результаты зависят от концентрации холестерина и лецити- на в сыворотке, которые необходимо определить и учесть при по- лучении результатов. Низкая активность фермента может быть следствием дефицита аполипопротеина CI или танжерской болезни. ЛИЗОЦИМ (мурамидаза) (КФ.3.2.1.17) [5, 817, 832, 846, 848, 880, 8*, 14*, 61*] М. Диффузия в геле. И.М. Сыворотка. Н.В. 0,4—1,3 мг/100 мл [832], 4,0—13,0 мг/л. В.Ф. X | Гепарин, Д.З. fff Острый моноцитарный или миеломоноцитарный лейкоз. f Хронический миелолейкоз, истинная полицитемия, некоторые заболевания почек, хронические инфекции (особенно туберкулез, саркоидоз). | Нейтропения при гипоплазии костного мозга (но ] нли в пре- делах нормы при отсутствии гипоплазии и нейтропении, обуслов- ленной разрушением периферических клеток). П. Лизоцим катализирует гидролиз p-l-4-связей между N-аце- тилмураминовой кислотой и N-ацетилглюкозамином гликопротеи- дов бактериальной стенки [793]. Наивысшая концентрация обнару- жена в слезной жидкости, слюне, мокроте, секрете из полости носа, нейтрофилах и моноцитах. В слезной жидкости содержится при- мерно в 120 раз больше лизоцима, чем в сыворотке. Уровни у новорожденных такие же, как у взрослых, однако снижаются в течение l-ro месяца жизни и достигают уровня взрослого впослед- ствии. На электрофореграмме располагается за у-областью. М. Турбидиметрия. И.М. Тот же. Н. В. 0,34—0,72 мг/100 мл (х: 0,57) [793] 3,4—7,2 мг/л (xi_5,7) 0,27—0,93 » (х: 0,6) [776] 2,7—9,3 » (х: 6,0 В.Ф., Д.З., П. Те же. 243
’М. Нефелометрия (иммунохимическое определение) [762]. И.М. Тот же. Б. В. 0,36—0,78 мг/100 мл (х: 0,52), 3,6—7,8 мг/л (х: 5,2). В.Ф., Д.З., П. Те же. М. РИА. И.М. Тот же. Н.В. (x±lS) 0,46 + 0,08 мг/100 мл [835], 4,6±0,8 мг/л. В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Нефелометрия (иммунохимическое определение) [762]. И.М. Моча. Н.В. 1,3—3,6 мг/сут (х: 2,1). Д.З. больных с повреждением проксимальных канальцев почек (отравление тяжелыми металлами, например кадмием); от- торжение аллотрансплантата почки; острые термические ожоги. П. То же. М. Диффузия в геле. И М Слюнэ Н.В.’ 0,17+0,02 мг/100 мл [823], 1,7 + 0,2 мг/л. Д.З. [ Синдром Шегрена. П. То же. ЛИПАЗА (триацилглицерол-липаза, триацилглицерол-ацилгид- фолаза) (КФ 3.1.1.3) [14*, 61*] М. Титрование на рН-метре, 30°C [239]. И.М. Сыворотка. Проба стабильна при к. т. в течение несколь- ких дней, если не допускать загрязнения бактериями. Хранить в охлажденном или замороженном состоянии. Н.В.<200 ЕД/л (с триолеином), <160 ЕД/л (с оливковым маслом). В.Ф. К t Лекарственные препараты, провоцирующие спазм сфинктера Одди (например, наркотические анальгетики, секретин) или развитие панкреатита; гепарин (высвобождение липопротеид- липазы). X ] Выраженный гемолиз изменяет время окончания титрова- ния. К I Протамин. X ] Тяжелые металлы, хинин, диизопропилфторфосфат, ЭДТА. Билирубин оказывает влияние на результаты турбидиметрии, но не титриметрии. Фториды и оксалаты не влияют на результаты турбидиметрии. Д.З. [ Панкреатит любого происхождения [231], желчная ко- лика, перфорация полого органа, странгуляция или инфаркт киш- ки, киста или псевдокиста поджелудочной железы, перитонит. (Ве- личины нормальные при простом паротите). При панкреатите опре- деление уровней липазы и амилазы имеет большее диагностиче- ское значение. При панкреатите в асцитической жидкости может обнаруживаться очень высокая активность липазы. В траиссудатив- иом плевральном выпоте может выявляться активность липазы; ее источником редко служит опухоль легкого. П. Методы, в которых используется, например, трибутирин, триацетин, метилбутират, Д-пафтил-лаурат, а-нафтил-пальмитат или п-нитрофенил-стеарат, не следует применять, поскольку эти веще- ства являются истинными субстратами скорее для эстераз, чем для . липазы. Хорошая клиническая корреляция с панкреатитом отмече- на ддя методов, в которых используются эмульгированные расти- тельные масла (оливковое, кукурузное), поскольку липаза действует только на поверхности капелек масла, взвешенных в воде [231]. -.244
М. Титриметрия, 37 °C [238]. И.М. Тот же. Н.В. <1,0 ед./мл,<278 ЕД/л. В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Турбидиметрия. И.М. Тот же. Н. В. Взрослые: >60 лет: 10—140 ЕД/л [242 [ 18—180 » [242] В.Ф., Д.З., П. Тот же. Коэфф, перевода ед./мл в ЕД/л 278, обратно — 0,00360. У.М. Турбидиметрия, 340 нм, субстрат — оливковое масло, 30 И.М. Сыворотка. Н.В. 0—28 МЕ/л [4*]. ЛИПОПРОТЕИДЛИПАЗА (ЛПЛ, диацилглицерол-липаза) (КФ 3.1.1.34) [57*, 58*] М. Радиометрический; субстрат — глицерол-три-[1-14С]олеат [236] И.М. Жировая ткань, предварительно инкубированная с гепа- рином. Н.В. СЖК, мкмоль/(ч-г) ЕД/кг м: 1,10—4,00 (х: 2,46) 18,3—66,7 (х: 41,0) ж: 1,85—12,5 (I: 6,63) 30,8—208 (х: ПО) В.Ф. ЛПЛ активируется гепарином, желчными солями, альбу- мином, Са2+, лецитином, лизолецитином. Внепеченочная ЛПЛ инак- тивируется протамин-сульфатом. Снижение активности отмечено после введения гепарина у больных, принимавших пероральные контрацептивы. Д.З. -14 (или отсутствует) Первичная гиперхиломикронемия (ли- попротеинемия типа I). Это отсутствие первично связано с ЛПЛ печеночной жировой ткани. (общая и печеночная ЛПЛ) Квашиоркор. П. ЛПЛ обнаружена в печени и различных тканях. Ее опре- деляют чаще в плазме, жировой ткани и скелетных мышцах после стимуляции гепарином. ЛПЛ обычно неактивна в пробах, взятых натощак, поэтому вводят гепарин и определяют стимулированную гепарином активность ЛПЛ. Селективное определение активности печеночной ЛПЛ основано на инактивации внепеченочной актив- ности протамин-сульфатом или антителами к ЛПЛ коровьего мо- лока [71, 89]. М. Тот же. И.М. Ткань скелетной мышцы, предварительно инкубирован- ная с гепарином. Н. В. СЖК, мкмоль/(ч-г) ЕД/кг м: 0,42—1,65 (х: 0,87) 7,0—27,5 (х: 14,5) ж. 0,38—1,55 (х: 0,90) 6,3-25,8 (х: 15,0) В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Радиометрический; субстрат — глицерол-[2(п)—3Н]триолеат (71]. И.М. Сыворотка натощак, после введения гепарина. Хранить при —20 °C. 245
н. в. Дети, общая ЛПЛ: печеночная ЛПЛ: внепеченочная ЛПЛ: СЖК, нмоль/(мин мл) ЕД/л 396±81 396±81 226±57 226±57 179+50 170±50 В.Ф. Те же, Д.З. f Вирусный гепатит, инфекционный мононуклеоз, саркои- доз, острый панкреатит, цирроз, злокачественные опухоли печени и поджелудочной железы, беременность. I Маразм, первичная гипертриглицеридемия, вторичная или приобретенная форма гипертриглицеридемии (нелеченый сахарный диабет); почечная недостаточность, гипотиреоз, лимфома, дисглобу- линемия, злокачественная опухоль предстательной железы. П. Детям в возрасте 26±5'/г мес со средней массой тела 10,0+1,0 кг вводят гепарин в дозе 10 ЕД/кг в/в. Пробы крови берут до введения гепарина и через 10 мин после него [71]. М. Радиометрический; субстрат — глицерол-[14С]триолеат [89]. И.М. Сыворотка натощак, после введения гепарина. Хранить при —20 °C. Н.В. (x+lS) СЖК: 0,205+0,045 мкмоль/(мин-л), 0,205+ ±0,045 ЕД/л. В.Ф., Д.З. Те же. П. Гепарин вводят первоначально болюсом в дозе ~60 ЕД/кг (2280 ЕД/м2 поверхности тела), затем капельно 1960 ЕД/(м2-ч) в течение 4—5 ч. Пробы берут через 10 мин после инъекции, М. Тот же. И.М. Жировая ткань, предварительно инкубированная с ге- парином. Н.В. 0,5—5,9 ед./109 жировых клеток, 0,5—5,9 нЕД/жировая клетка (1 ед. — микромоль СЖК в 1 мин). Коэфф. перевода мкмоль/(ч-г) в ЕД/кг 16,67, обратно — 0,06. В.Ф., Д.З., П. Те же. а-Л ИПОПРОТЕИДЫ (липопротеиды высокой плотности; ЛПВП1, ЛПВП2, ЛПВПз) [25, 763, 807, 812, 861, 868, 49*, 61*] М. Электрофорез [2б]. И.М. Сыворотка. н. В. Новорожденные: Дети <1 года: Впоследствии: мг/100 мл г/л 70—180 0,70—1,80 80—280 0,80—2,80 150—330 1,50—3,30 В.Ф. К t Эстрогены, пероральные контрацептивы. К I Андрогены. Д.З. ] Хронический алкоголизм (у большинства больных во время интоксикации; уровень быстро возвращается к норме, когда алкоголь выводится из организма). [Наследственные состояния: гипо-а-липопротеине- мия (танжерская болезнь, семейный дефицит ЛХАТ); снижение уровня а-липопротеидов при гетерозиготных нарушениях. Приоб- ретенные заболевания: обтурационная желтуха, тяжелые заболевания печени (цирроз), лимфогранулематоз, нефротический синдром,' муковисцидоз, длительное парентеральное питание, маля- рия. 246
П. ЛПВП переносят жирные кислоты, холестерин, фосфолипи- ды, глицериды и т. п. Гипер-а-липопротеинемия является защитным фактором от поражения коронарных артерий (отрицательный фак- тор риска) и способствует долголетию. ЛПВП2 и ЛПВП3 являют- ся подфракциями ЛПВП. По последним данным, ЛПВП2 в боль- шей степени, чем ЛПВП3 или общие ЛПВП, коррелируют с пора- жением коронарных артерий. Физические упражнения ведут к по- вышению уровня ЛПВП, а богатая углеводами диета — к сниже- нию его. а-Липопротеиды переносят также жирорастворимые вита- мины и гормоны. Для достоверного анализа необходимо быстрое ультрацентрифугирование и электрофорез пробы, а также хране- ние в течение необходимого периода времени в охлажденном со- стоянии. У женщин до наступления менопаузы уровень ЛПВП2 в три раза превышает таковой у мужчин; эстрогены влияют на ве- личину соотношения ЛПВП2/ЛПВП3. (При гиперлипопротеинемии типа Па увеличено содержание холестерина в ЛПНП, а не в ЛПВП). 501% от общей массы ЛПВП составляет белок, 90—95% которого приходится на долю апопротеинов (AI, АП, АШ) и 5— 10%—на долю апо-С. Недавно из плазмы больных танжерской болезнью были выделены частицы ЛПВП, содержащие только апо- АП. Предполагают, что апо-AI являются активатором ЛХАТ. Уро- вень ЛПВП существенно отличается у разных лиц, однако у од- ного человека он намного более постоянен, чем уровни ЛПНП, ЛПОНП или хиломикронов. М. Радиальная иммунодиффузия [848]. И.М. Тот же. Н.В. 24—40% от всех липопротеидов. В.Ф., Д.З., П. Те же. Р-Л ИПОПРОТЕИДЫ (липопротеиды низкой плотности, ЛПНП) [812, 843, 847] М. Электрофорез (ацетат целлюлозы) [812]. И.М. Сыворотка, после 12—14-часового голодания. Н.В. 28—53,% от всех липопротеидов. В.Ф. Не обнаружены. Д.З. f В пробах, взятых не натощак. ^Гиперлипопротеинемия типа II: первичная Па и НЬ — семейная гиперхолестеринемия, семейная комбинированная гипер- липидемия; вторичная Па — гиперкортицизм, гаммапатии, нефро- тический синдром; вторичная ПЬ — сахарный диабет, гипотиреоз, гаммапатии. ft Гиперлипопротеинемия типа III (широкая полоса в 0-зоне): первичная — 0-липопротеинемия; вторичная — сахарный диабет, ги- потиреоз, гаммапатии. I Пангиполипопротеинемия: синдром мальабсорбции, тяжелое голодание, муковисцидоз. Первичные формы наследственные, вторичные — приобретенные. П. Основными апопротеинами ЛПНП являются апо-В. Их плотность 1,006-—1,063. Гиперлипопротеинемия типа II: клинически часто связана с сухожильными ксантомами, заболеванием коронар- ных артерий; Па: тест на отстаивание сыворотки (24 ч при 4 ’С) — сыворотка обычно прозрачная, уровень холестерина слегка или сильно повышен, уровень триглицеридов — в пределах нормы; ПЬ: тест на отстаивание (24 ч при 4 °C)—-небольшое или умеренное помутнение сыворотки, уровень холестерина в плазме слегка или сильно повышен, триглицеридов — умеренно повышен. Гиперлипопротеинемия типа III: клинически связана с тубероз-
ними ксантомами и поражением коронарных артерий; дифферен- циальная диагностика с помощью ультрацеитрифугирования; тест на отстаивание (24 ч при 4 °C) — сыворотка часто мутная, сверху может выявляться неотчетливый кремовый слой, уровень холестери- на в плазме слегка или сильно повышен, а триглицеридов — уме- ренно повышен. У.М. Турбидиметрия, 630—690 нм. И.М. Сыворотка, Н.В. 35—55 ед. (единиц оптической плотности, умноженных на 100) [2*, 35*]. ПРЕ-р-ЛИПОПРОТЕИДЫ (липопротеиды очень низкой плот- ности, ЛПОНП) [812, 843, 847] М. Электрофорез [812]. И.М. Сыворотка, после 12—14-часового голодания. н. в. мг/ЮС 1 мл мг/л Возраст, лет м ж м ж <20 25 20 250 200 20—29 30 25 300 250 30—39 45 30 450 300 40—49 40 30 400 300 50—59 50 40 500 400 60—69 40 35 400 350 >70 30 30 300 300 или 22—33% от всех липопротеидов. Д.З. ] В пробах, взятых после приема пищи. ЦГиперлипопротеинемия IV типа: первичная — семейная гипертриглицеридемия; вторичная — сахарный диабет, ги- потиреоз, нефротический синдром, уремия, гиперкортицизм, гипопи- туитаризм, лечение эстрогенами, злоупотребление этанолом, врож- денная липодистрофия. Гиперлнпопротеинемия V типа (комбинация I типа и IV фенотипа): первичная — семейная; вто- ричная— сахарный диабет, гипотиреоз, нефротический синдром, уремия, гиперкортицизм, гипопитуитаризм, лечение эстрогенами, злоупотребление этанолом, врожденная липодистрофия, гликоге- нозы. [Пангиполипопротеинемня: синдром мальабсорбции, тяжелое голодание, муковисцидоз и т. п. П. Основными апопротеинами являются апо-В и апо-CI, СП и СШ. Плотность ЛПОНП 0,95—1,006. Гиперлнпопротеинемия IV ти- па: тест на отстаивание сыворотки (24 ч при 4 °C) —от легкого до выраженного помутнения; холестерин плазмы — уровень нормаль- ный или слегка повышен; триглицериды плазмы — от умеренного до выраженного повышения уровня. Гиперлнпопротеинемия V типа: тест на отстаивание сыворотки (24 ч прн 4 °C)—кремовый слой над мутным осадком; холесте- рин плазмы — уровень умеренно повышен; триглицериды плазмы — уровень значительно повышен. Для предупреждения воздействия липидов на результаты многих химических тестов сыворотку боль- ных с I, IV или V типом гиперлипопротеинемии необходимо цент- рифугировать. ЛЮЛИБЕРИНОМ И ФОЛЛИБЕРИНОМ ТЕСТ СТИМУЛЯ- ЦИИ (тест введения рилизинг-факторов лютеинизирующего и фол- ликулост'имулнрующего гормонов, ЛГ/ФСГ-РФ-тест) [396, 397, 447] М. ЛГ/ФСГ-РФ 100 мкг, в/в болюсом; больной должен нахо- диться в покое [456]. 248
И.М. Сыворотка или плазма (гепарин) за 30 н 15 мин до введения ЛГ/ФСГ-РФ, во время введения и через 15, 30, 45, 60 и 90 мнн после введения для определения ЛГ и ФСГ. н. в. (x±lS) мЕД/мл (МЕ/л) ФСГ: базальный уровень ПИК Л Г: базальный уровень ПИК Препубертатный возраст, м: 2,1±0,3 5,1±0,6 1,8±0,2 4,0±0,3 ж: 2,5±0,4 9,3±3,2 1,9±0,4 4,2±0,7 Пубертатный воз- раст, м: 3,0±2,0 4,6±0,3 3,1±0,3 12,5±0,8 ж: 4,9±0,6 Ю,6±2,1 4,0±0,6 10,9±2,0 Взрослые, м: 9,0±1,2 19,0±1,8 12,0±1,5 96,0±7,5 ж, середина фолликулярной фазы (пределы): 8—12 15—20 5—15 30—90 середина лютеиновой фазы (пределы): 6—10 15—20 10—50 140—220 В.Ф. См. отдельные тесты на ФСГ и ЛГ. Д.З. Сниженный ответ или его отсутствие у большинства боль- ных с заболеваниями гипофиза. Нормальный ответ нли ответ, ха- рактерный для препубертатного возраста, у больных с поражением гипоталамуса, однако может потребоваться повторная стимуляция. При невротической анорексии уменьшены пиковые значения. При задержке наступления пубертатного периода ответ отсутствует или он выше для ФСГ, чем для ЛГ. При первичной недостаточ- ности половых желез ответ увеличен и более длителен. П. Вследствие значительного совпадения ответов у больных с заболеваниями гипоталамуса и гипофиза тест более полезен для оценки резерва гипофизарных гонадотропинов, чем для определе- ния локализации дисфункции. У больных с опухолями гипофиза ответ на тест может быть нормальным. Высвобождение ЛГ (под действием люлиберина) зависит от дозы: у здоровых мужчин доза в 10 мкг вызывает значительное повышение уровня, дальнейшее увеличение секреторного ответа наблюдается при увеличении дозы люлиберина до 150 мкг. Самая низкая доза люлиберина, вызываю- щая высвобождение ФСГ, составляет 100 мкг. У детей в препубер- татном возрасте выброс ЛГ больше, чем ФСГ. Уровень ЛГ возра- стает через 15—30 мин после введения люлиберина. Пик экскреции ЛГ выше у детей в пубертатном возрасте, чем в препубертатном. В препубертатном возрасте выброс ЛГ гипофизом имеет двухфаз- ный характер, что можно объяснить либо наличием второго интра- гоиадотропного пула ЛГ, мобилизующегося медленнее, либо появ- лением вновь образующегося ЛГ в процессе длительной инфузии. Тест с введением люлиберина стандартизован по 2-му Междуна- родному препарату человеческого менопаузного гонадотропина. М. Люлиберин, 0,2—0,5 мкг/мни, в/в, в течение 3—4 ч [456]. И.М. Сыворотка каждые 15 мин, в течение 2-часового конт- рольного периода и в течение 3-часовой инфузии для определения ФСГ и ЛГ. Н.В. (х±15) мЕД/мл (МЕ/л) ФСГ пик Л Г: ба- пик базальный зальный уровень уровень 249
Препубертатный возраст, м: 1,5±0,2 2,1±1,1 2,1±1,7 9,5±6,8 ж: 2,1±1,1 36,0±9,0 2,2±0,4 8,8±6,2 Пубертатный возраст, м: 3,7±2,0 4,6±2,3 5,9±3,6 37,3±18,0 ж: 8,7±5,4 25,3±13,8 5,1±4,5 58,0+39,0 Взрослые (пре- делы), м: 6—12 10—15 10—15 50—85 ж, фолликулярная фаза: «8—10 «14—18 «10 «70 В.Ф., Д.З., П. Те же, М. Тот же. И.М. Моча, собирать в течение 3 ч до введения люлиберина, во время введения и после него для определения ФСГ и ЛГ. Н. В. (x±lS) ФСГ: базальный уровень ЕД/Зч пик МЕ/ч базальный уровень ПИК Препубертатный возраст, м: 0,4±0,5 2,9±1,7 0,13±0,17 0,93±0,53 ж: 0,6±0,8 6,9±3,0 0,20±0,27 2,30+1,00 Пубертатный возраст, м: 0,9±0,4 3,5±4,5 0,30±0,13 1,17±1,50 ж: 2,2±0,7 11,8±4,3 0,73±0,23 3,93±1,43 Л Г: базальный уровень пик базальный уровень пик Препубертатный возраст, м: 0,3±0,3 1,4±1,1 0,10+0,10 0,47±0,37 ж: 0,4±0,6 1, 3-4~0,8 0,13±0,20 0,43±0,27 Пубертатный возраст, м: 1,0±0,7 3,9+1,5 0,33±0,23 1,30±0,50 ж: 1,3±0,3 12,1±2,6 0,43±0,10 4,03±0,87 Коэфф, перевода В.Ф., Д.З., П. Те ЕД/3 ч в же. МЕ/ч 0,33, обратно — 3,00, ЛЮТЕИНИЗИРУЮЩИЙ ГОРМОН (ЛГ) ГЗ, 5, 18, 28, 462, 506, 49*, 60*] М. РИА [397]. И.М. Сыворотка илн плазма (гепарин), Не использовать ЭДТА. Н.В. (x±lS) мЕД/мл (МЕ/л) 1—3 мес, м: 22,3+13,4 ж: 17,4±9,6 3—5 мес, м: 15,5±11,8 ж: 13,2±7,6 5—7 мес, м: 17,1±8,0 ж: 13,4±8,0 7—12 мес, м: 24,0±18,3 ж: 3,4±1,3 Препубертатный возраст, м: 3,9±2,1 ,ж: 3,4±1,3 м, 10—13 лет: 4—12 12—14 лет 6—12 250
12—17 лет: 6—16 15—18 лет: 7—19 ж: 8—12 лет: 2,0—11,5 9—14 лет: 2,0—14,0 12—18 лет: 3,0—29,0 Взрослые, м: 6—23 ж, фолликулярная фаза: 5—30 середина цикла: 75—150 лютеиновая фаза: 3—40 менопауза: 30—200 В.Ф. К t Кломифен, спиронолактон. К | Дигоксин, мегестрол (снижает пик ЛГ), норэтиндрон, пероральные контрацептивы, фенотиазины, прогестерон (снижает пик ЛГ); эстрогены (диэтилстильбэстрол, этинилэстрадиол, мест- ранол) — действие зависит от дозы и продолжительности приме- нения. (Большие дозы снижают активность, малые — повышают; действие может длиться только несколько дней). Д.З. | Первичная дисфункция половых желез, аменорея, вы- званная недостаточностью яичников, синдром Штейна — Левенталя (если активность ЛГ повышается, а ФСГ— в пределах нормы или снижается, то величина соотношения ЛГ/ФСГ очень велика =в 60% случаев). / Нарушение функции гипофиза или гипоталамуса, синдром га- лактореи-аменореи, изолированный дефицит гонадотропных гормо- нов, связанный с аносмией или гипосмией (синдром Каллманна); невротическая анорексия, изолированный дефицит ЛГ («фертиль- ный евнух»). Задержка начала синтеза и действия Л Г и ФСГ в пубертатном периоде характеризует синдром конституциональной задержки роста и полового развития. П. Физиологические колебания секреции гонадотропинов харак- теризуются эпизодической секрецией, суточными колебаниями и циклической секрецией. В пубертатном периоде уровни гонадотро- пинов в крови выше во время сна, чем во время бодрствования. Эпизодические колебания секреции ЛГ выше, чем ФСГ. При им- муноаиализе интактный ЛГ перекрестно реагирует с ХГ из-за на- личия а-субъединиц с аналогичными антигенными свойствами. М. Тот же. И.М. Моча. н. В. ЕД/сут (МЕ/сут) 1 нед — 2 года: 0,05—3,3 2—5 лет: 0,07—1,2 5—8 лет: 0,25—2,2 8—И лет: 0,19—2,2 11—13 лет: 0,48—11,28 13—15 лет: 2,6—27,6 15—17 лет: 4,6—24,0 Взрослые, м: 13—60 ж, фолликулярная фаза: 7,2-23,5 В.Ф. К f Кломифен, эстрогены (комментарии см. выше). Д.З., П. Те же. М. Тот же. И.М. Амниотическая жидкость. 9.41
Н.В. (X±1S) Плод, 3 мес, м: ж: 3—6 мес, м: ж: 6—9 мес, м: ж: мЕД/мл (МЕ/л) 20±16 28±13 69±64 214±122 12±3,2 4,8zb3,0 Д.З., П. Те же. МАГНИЙ (Mg) [5, 25 61*] М. Атомно-абсорбционная спектрофотометрия. И.М. Сыворотка [902], кровь брать натощак в неметалличе- скую пробирку. Немедленно отделить от эритроцитов, Не допу- скать гемолиза и венозного стаза. Проба стабильна в охлажден- ном состоянии в течение нескольких дней. н. в. мэкв/л ммоль/л Новорожденные, 2—4 дня: 1,0—1,8126] 0,5—0,9 5 мес — 6 лет: 1,65±0,23 0,83±0,12 6—12 лет: 1,56±0,18 0,78±0,09 12—20 лет; 1,56±0,21 0,78±0,11 Взрослые: 1,3-2,1 [25] 0,65±1,05 (Значения выше у женщин во время менструации). В.Ф. X | (ААС) Гемоглобин, трихлоруксусная кислота. X f (титан желтый) Глюконат кальция (в/в), цитраты. КfАцетилсалициловая кислота (длительное применение), ли- тий, производные Mg, прогестерон, триамтерен, витамин D (при хронической почечной недостаточности). К | Аминогликозиды, альдостерон, хлорид аммония, амфотери- цин В, соли кальция, цитраты (при переливании крови), этакрино- вая кислота, фуросемид, инсулин (в больших дозах при диабети- ческой коме), ртутные и тиазидные диуретики, пероральные конт- рацептивы. Д.З. f Гипогидратация, почечная недостаточность (острая и хроническая), неконтролируемый сахарный диабет (редко), гипо- кортицизм, травма тканей, гипотиреоз. 4 Нарушения, связанные с неадекватным поступлением и/или нарушением абсорбции Mg (например, синдром мальабсорбции, квашиоркор, низкокалорийная диета с недостаточным содержанием белка); тетания (0,3—1,0 мэкв/л при нормальном уровне Са в сы- воротке и нормальной величине pH); острый панкреатит, гипопара- тиреоз, хронический алкоголизм, алкогольный делирий, состояния, связанные с повышенной потребностью в Mg и неадекватным era возмещением после длительной потери биологических жидкостей; хронический гломерулонефрит; состояния, связанные с нарушением сохранения Mg почками, такие, как гиперкальциемия любого про- исхождения (например, при гиперпаратиреозе); гиперальдостеро- низм; диабетический ацидоз; избыточная лактация, неадекватная секреция АДГ, беременность (II и III триместры); некоторые слу- чаи гипомагнезиемии являются идиопатическими. П. Уровень Mg в сыворотке может оставаться в пределах нормы, даже если общие запасы Mg в организме снижены до 20%. Соли ф’итиновой кислоты, жирные кислоты и избыток фосфата на- рушают абсорбцию Mg. Гипомагнезиемия может нарушать секре- 252
цию и действие на орган-мишень паратгормона. Симптомы дефи- цита обычно не развиваются до тех пор, пока уровень в сыворот- ке не снизится до <1,0 мэкв/(0,5 ммоль/л). Симптомы тяжелого' истощения: слабость, раздражительность, делирий, судороги. В вер- тикальном положении содержание Mg увеличивается примерно на 4%. Гипермагиезиемия потенцирует кардиальный эффект гиперка- лиемии. Уровень 5,0—10,0 мэкв/л: задержка проведения импульсов по проводящей системе сердца; 10,0—13,0 мэкв/л: утрата глубоких сухожильных рефлексов; 15,0 мэкв/л: паралич дыхания, может на- блюдаться состояние наркоза; >25 мэкв/л: остановка сердца в фазе диастолы. По крайней мере 65—70% Mg существует в диф- фузном состоянии, —35% Mg сыворотки связано с белком. Кон- центрации в сыворотке часто коррелируют с таковыми в СМЖ и эритроцитах. Влияние ртутных диуретиков может быть устранено путем обработки пробы H2S, Точность колориметрического метода в пределах 10%. М. Тот же. И.М. Эритроциты [22]. Кровь брать в неметаллическую про- бирку. Н.В. 3,3—5,3 мэкв/л, 1,65—2,65 ммоль/л, В.Ф., П. Те же. М. Тот же. И.М. Моча суточная [25]. Собирать в неметаллическую посуду без консерванта. Подкислить до величины pH 1,0. Н.В. 6,0—10,0 мэкв/сут, 3,00—5,00 ммоль/сут. В.Ф., П. Те же. М. Тот же. И.М. СМЖ [25]. Пробу брать в неметаллическую пробирку. Не допускать примеси крови. Н.В. 2,0—2,7 мэкв/л, 1,00—1,35 ммоль/л. В.Ф. Те же. Д.З. 4 Менингит, ишемия мозга. П. То же. М. Колориметрия, реакция с титановым желтым. И.М. Сыворотка [25]. См. подготовку для ААС. Н.В. 1,4—2,3 мэкв/л; 0,70—1,15 ммоль/л. В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Тот же. И.М. СМЖ [25]. Пробу брать в неметаллическую пробирку,, Не допускать примеси крови. Н.В. 2,2—3,0 мэкв/л, 1,10—1,50 ммоль/л. Коэфф, перевода: мэкв/л и мэкв/сут в ммоль/л и ммоль/сут 0,5, обратно — 2; мг/100 мл в ммоль/л 0,411, обратно — 2,433. В.Ф., Д.З., П. Те же, У.М. Колориметрия, 500—560 нм, реакция с титановым желтым. И.М. Сыворотка. Н.В. 1,7—2,6 мг/100 мл, 0,7—1,07 ммоль/л [2*, 35*]. У.М. Колориметрия, 500—560 нм, реакция с магоном. И.М. Тот же. Н.В. 1,4—2,1 мэкв/л; 0,7—1,05 ммоль/л [2*, 35*]. МАГНИЙ, ТЕСТ ИСТОЩЕНИЯ М. Mg2+ 0,5 мэкв/кг, в/в, в течение 1—1,5 ч в виде хлорид® магния в 6% растворе глюкозы или 0,9% изотоническом растворе хлорида натрия [10]. И.М. Моча за 4 ч. См. Магний. Н.В. Обнаруживается 80% введенной дозы. Дефицит Mg: обнаруживается <40% введенной дозы. 253.
В.Ф. См. Магний. Д.З. | Синдром мальабсорбции, острый и хронический алкого' лизм, длительная парентеральная терапия. П. См. Магний. МАКРОАМИЛАЗА [82, 161, 61»] М. Хроматография; ультрацентрифугироваиие; электрофорез иммунохимический. И.М. Сыворотка. Хранить при 4 °C или —20 °C. Н.В. Присутствует примерно у 1 % здоровых лиц с нормальной активностью амилазы в сыворотке и у 2,5.% больных с измененной активностью. В.Ф. См. я-Амилаза. Д.З. Выявляется у больных с бессимптомным персистирующим повышением активности амилазы в сыворотке (обычно доброка- чественное состояние). Активность амилазы в моче у таких боль- ных обычно в пределах нормы. П. Введение оксиэтилового крахмала вызывает макроамилазе- •мию [108]. Предполагают, что макроамилаза представляет собой иммунный комплекс с циркулирующими антителами. я2-МАКРОГЛОБУЛИН [5, 11, 757, 828, 839, 857, 869] М. Радиальная иммунодиффузия [848]. И.М. Сыворотка. Н. В. м: Ж: мг/100 мл 150—350 175—420 (±2S) х 240 290 г/л (+2S) х 1,50—3,50 2,40 1,75—4,20 2,90 Новорожденные: значения в 1,5 раза больше, чем у взрослых •мужчин; уровень снижается только у подростков и вновь повы- шается в возрасте >70 лет. В.Ф. К f Эстрогены и их производные, пероральные контра- цептивы. К ] Декстран, стрептокиназа. Д.З. | Некоторые заболевания печени (цирроз, хронический или острый гепатит), сахарный диабет, нефротический синдром, дефек- ты нервной трубки. 4 Гастроэнтеропатии с потерей белка, недостаточность белко- вого питания, фибринолитическая терапия, ДВС. П. я2-Макроглобулии является ингибитором протеиназ (плаз- мина, пепсина, эндопептидаз, трипсина, химотрипсина, катепсина D и т. п.). Он участвует также в связываний гормонов. Примерно на 10-й неделе внутриутробного развития уровень в сыворотке до- стигает «15% от уровня взрослого и постепенно повышается до значений для взрослого. Максимальный уровень отмечается к 1— 3 годам («450 мг/100 мл), затем постепенно снижается до ста- билизации на уровне, характерном для взрослых, к 25 годам. я2-Макроглобулин, агантитрипсин и ингибитор интер-я-трипсииа контролируют развитие инфекций и воспалительных процессов. М. Электроиммунодиффузия [839]. И.М. Тот же. н. В. м: 108—297 мг/100 мл 1,08—2,97 г/л ж: 144—315 » 1,44—3,15 > В.ф:, Д.З., П. Те же. М. Количественный иммуиоэлектрофорез [86°]. :254
И.М. Амниотическая жидкость. Н.В. 15—39 нед: 0,10—0,15 мг/100 мл, 1,0—1,5 мг/л. В.Ф., П. Те же. МАЛАТДЕГИДРОГЕНАЗА (МДГ) (КФ. 1.1.1.37) [8*, 14*,. 61*, 95*] М. Оптический тест, 340 нм, субстрат — L-малат [75]. И.М. Сыворотка. Не допускать гемолиза. Стабильность: см. П. Н.В. 80—310 ед. (х : 160). У новорожденных значения примерно в два раза больше, чем у взрослых [ед.=0,001 ДА/(мин-мл)]. В.Ф. X t Гемолиз. Д.З. f Инфаркт миокарда, гемолитические расстройства, мегал- областная анемия, серповидноклеточная анемия, острые заболева- ния печени, генерализованные метастазы рака. П. Мнения о стабильности активности МДГ противоречивы, Сообщают, например, что фермент нестабилен, и проба должна исследоваться немедленно., либо, что проба может храниться в течение 2 нед при 4 °C или 6 мес при —70 °C. В целом уровни активности МДГ соответствуют таковым ЛДГ. Вследствие широ- кого распространения МДГ в тканях определение ее в сыворотке не имеет диагностического значения. М. Колориметрия, субстрат — оксалоацетат, 25 °C [253]. И.М. Тот же. Н.В. 48—96 ЕД/л. В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Колориметрия, субстрат — L-малат, 37 °C [255]. И.М. Тот же. _ Н.В. м: 5—36 ЕД/л (х : 15). В.Ф., Д.З., П. Те же. МАРГАНЕЦ (Мп) [4, 66*] М. Атомно-абсорбционная спектрофотометрия [66*]. И.М. Цельная кровь [4] (натриевая соль гепарина). Собирать- в неметаллическую пробирку. Проба стабильна 7 сут при к.т. Н.В. 0,4—1,4 мкг/100 мл, 73—255 нмоль/л. В.Ф. Не обнаружены. Д.З. | Острый гепатит, инфаркт миокарда. П. Хроническое вдыхание приводит к повреждению базальных, ганглиев мозга и вызывает паркинсоноподобиые симптомы. Боль- шая часть Мп в крови связана с порфирином в эритроцитах. Вы- деляется Мп преимущественно с калом. Профессиональная вред- ность отмечается у литейщиков, сварщиков и при производстве- лекарств, глиняных изделий, стекла, лака, пищевых добавок и керамики. М. Тот же. И.М. Волосы [921]. Срезать близко к коже, длиной 2—5 см. Отмыть в растворе ацетона и обработать 70% сверхчистой азотной* кислотой. Н.В. (x±lS) 0,23+0,11 мкг/г, 4,2±2,0 мкмоль/кг. В.Ф. Те же. Д.З. ] Сахарный диабет (0,12±0,07 мкг/г). П. То же. М. ААС; нейтронно-активационный анализ. И.М. Сыворотка [927]. Пробу брать в неметаллическую про- бирку. Н.В. 0,06±0,01 мкг/100 мл, 10 9±1,8 имоль/л. 255-
В.Ф., Д.З., П. См. М. ААС (см. выше). М. Тот же. И.М. Моча [905], Собирать в неметаллический сосуд. Н.В. 1—10 мкг/л 18,2—182,0 имоль/л Токсический уро- вень: >Ю » >182,0 » Коэфф, перевода: мкг/100 мл в нмоль/л 182, обратно — 0,0055; мкг/л в нмоль/л и мкг/г в мкмоль/кг 18,2, обратно — =0,055. МЕДЬ (Си) [5, 12, 26, 7*, 14*. 61*] М. Атомио-абсорбциоииая спектрофотометрия; колориметрия. И.М. Сыворотка [25]. Кровь набирать в стеклянный шприц иглой из нержавеющей стали, кровь и сыворотку хранить в плас- тиковом пузырьке или неметаллической пробирке. Н.В. йг/ЮО мл мкмоль/л ^6 мес: 20—70 3,14—10,99 6 лет: 90—190 14,3—29,83 12 лет: 80—160 12,56—25,12 Взрослые, м: 70—140 10,99—21,98 ж: 80—155 12,56—24,34 В конце беременности: 118—302 18,53—47,41 В.Ф. К f Пероральные контрацептивы, эстрогены, фенитоин (?), Д.З. ] Лейкоз, гемохроматоз, билиарный цирроз печени, брюш- ной тиф, лимфогранулематоз, пеллагра, туберкулез легких, мега- лобластная и апластическая анемии, большая и малая талассемии, ревматическая атака, острый инфаркт миокарда, инфаркт мозга, анкилозирующий спондилит, РА, гипотиреоз, гипертиреоз, колла- генозы, осложнения гемодиализа, гемотрансфузии у новорожден- ных, травмы и злокачественные новообразования ЖКТ, легких, костной ткани, молочной железы, шейки матки и кроветворной системы. [Болезнь Вильсона — Коновалова (40—60 мкг/100 мл), спру, нефротический синдром, синдром Менкеса, ремиссия лейкоза под действием АКТГ или преднизона, некоторые железодефицитные анемии, ожоги, диспротеинемия, недостаточность белкового пита- ния, хроническая ИБС. П. Определение содержания меди в сыворотке в сочетании с определением церулоплазмина позволяет исключить болезнь Виль- сона — Коновалова. Концентрация Си повышается в СМЖ при ин- фаркте мозга и в синовиальной жидкости при РА. Дефицит меди в питании новорожденных (строго молочная диета) может вызы- вать анемию. Симптомы отравления солями Си включают тошноту, рвоту, головную боль, понос и боли в животе. Могут развиваться повреждение печени, желтуха и гемолитический шок. М. Тот же. И.М. Эритроциты [25], цельная кровь (гепарин). Немедленно отделить эритроциты, промыть изотоническим раствором хлорида натрия. Н.В. 90—150 мкг/100 мл, 14,13—23,55 мкмоль/л. Д.З. | Туберкулез легких (характерно), отравление свинцом. [ Недостаточность белкового питания. 556
П. То же. М. Атомно-абсорбциоиная спектрофотометрия. И.М. Моча суточная. Собирать в • неметаллическую посуду. Подкислить с помощью НС1 до pH 2,0. Проба стабильна в тече- ние 11 дней при к.т. Н.В. 15—30 мкг/сут [25] 0,24—0,47 мкмоль/сут 15—50 ” [4] 0,24—0,79 Д.З. f Болезнь Вильсона — Коновалова (>200 мкг/сут, может быть ниже у сибсов молодого возраста до развития симптомов заболевания) [7], активный хронический гепатит, билиарный цир- роз печени, РА, протеинурия. | Недостаточность белкового питания. П. Исследование мочи полезно только для диагностики или назначения лечения при болезни Вильсона — Коновалова. М. Тот же. И.М. Печень [17] (пункционная биопсия). Н.В. 10—35 мкг/г, 0,16—0,55 мкмоль/г сухой массы (значе- ния выше у детей <6 мес). Д.З. f Болезнь Вильсона — Коновалова (>250 мкг/г сухой массы печени) [1], саркоидоз, билиарный цирроз печени. М. Тот же. И.М. Волосы [921]. Срезать близко к коже, длиной 2—5 см, промыть в растворе ацетона и обработать 70% сверхчистой азот- ной кислотой. Н.В. 2>,50±2.,7о жг)т, мтагопъ/г. Д.З. | Сахарный диабет (2,81 ±1,39 мкг/г). П. То же. Коэфф, перевода: мкг/100 мл в мкмоль/л 0,157, обратно — 6,37; мкг/сут в мкмоль/сут и мкг/г в мкмоль/г 0,0157, обратно — 63,69. МЕЛАНИН [12, 26, 49*] М. Реакция с хлоридом железа (см. /К е л е 3 а хлорид, тест добавления). И.М. Моча свежевыделениая, случайная порция. Н.В. Не определяются. Д.З. ]• Меланомы (у 25% больных, чаще при обширных мета- стазах в печень) [И]. П. Характерное потемнение мочи на воздухе может происхо- дить в течение многих часов и встречается при алкаптонурии, ме- ланурии, а также при наличии в моче различных веществ, таких, как фенолы, гентнзиновая кислота (метаболит салицилатов), метил- дофа и индикан. М. Реакция с нитропруссидом — тест Thormahlen. И.М. Тот же. Н.В. Не определяются. В.Ф. Х| Креатинин, ацетон. Д.З. То же. П. Тест с нитропруссидом является, вероятно, наиболее чув- ствительным и специфичным из доступных методов. М. Тест с добавлением аммиачного раствора нитрата серебра. И.М. Тот же. Н.В. Не определяются. Д.З. См. П. П. Гомогентизииовая кислота будет способствовать потемнению раствора намного быстрее (даже без добавления аммония), чем меланин. 257
МЕТАНЕФРИНЫ ОБЩИЕ [5, 10, 20, 25, 504, 49*] М. Колориметрия (по Pisano), И.М. Моча суточная. При сборе добавить 10 мл НС1, охладить. Н. В. <1 года: 1—5 лет: 5—10 лет: >15 лет: <1 года: 1—2 года: 2—5 лет: 5—10 лет: 10—15 лет: 15—18 лет: Взрослые: мг/сут [5] <1 0,05—0,2 0,05—0,4 0,15—0,7 0,25—0,8 мкг/мг креатинина [397] 0,001—4,60 0,27—5,38 0,35—2,99 0,43—2,70 0,001—1,87 0,001—0,67 0,05—1,20 мкмоль/сут <5,07 0,25—1,01 0,25—2,03 0,76—3,55 1,27—4,06 ммоль/моль креатинина 0,001—2,64 0,15—3,09 0,20—1,72 0,25—1,55 0,006—1,07 0,0006—0,38 0,03—0,69 Коэфф, перевода: мг/сут в мкмоль/сут 5,07, обратно — 0,197; мкг/мг креатинина в ммоль/моль креатинина 0,574, обрат- но— 1,74. При переводе используется ОММ метанефрина 197,2. В.Ф. К t Производные гидразина, ингибиторы МАО. X | Хлорпромазин, 4-гидрокси-З-метокси-фенилэтиленгли- коль, имипрамин, фенацетин, фенотиазины (при использовании ме- тода Pisano), метилдофа и окситетрациклин (при использовании флюорометрических методов), диатризоат, меглумин. К 4- Леводопа. Д.З. f Феохромоцитома, нейробластома (у детей), ганглионев- рома. П. Метод не позволяет различить метанефрин и норметанеф- рин. ГЖХ дает существенно более низкие величины. 55% цирку- лирующих прессорных аминов выводится в этой форме. См. также Норметанефрин общий. МЕТГЕМАЛ ЬБУМИН [12, 705, 719,. 720, 735] М. Тест Schumm качественный; эфир, сульфид аммония. И.М. Цельная кровь (гепарин). Н.В. Не определяются. В.Ф. Не обнаружены. Д.З. ] Внутрисосудистый гемолиз (например, ПНГ, ПХГ, гемо- литическая болезнь новорожденных, гемолитические реакции при переливании крови, травматическая гемолитическая анемия, тро- пическая малярия), острый геморрагический панкреатит. П. Метгемальбумин (гемин, связанный с альбумином сыворот- ки) образуется в плазме при внутрисосудистом гемолизе в резуль- тате истощения запасов гаптоглобина; окисленный гем связывается с гемопексином или альбумином (метгемальбумин). Однако при геморрагическом панкреатите гаптоглобин присутствует, что позво- ляет предположить, что образование метгемальбумина вызвано не внутрисосудистым гемолизом, а попаданием в кровоток уже окис- ленного гема (гемина). М. Тот же. И.М. Амниотическая жидкость. Н.В. Не определяются. 258
В.Ф., Д.З., П, Те же. М. Электрофорез. И. М. Сыворотка. Н.В. Не определяются. В.Ф., Д.З., П. Те же. МЕТГЕМОГЛОБИН (MtHb, гемиглобии) [719, 725, 14*, 49*, 61*] М. Колориметрия [5, 25, 719, 725, 736]. И.М. Цельная кровь (ЭДТА, гепарин или КЦД). Проба ста- бильна 1 ч при к.т. Н.В. 0,06—0,24 г/100 мл, 9,3—37,2 мкмоль/л или 0,78±0,37% от общего НЬ. Коэфф, перевода г/100 мл в мкмоль/л 155, обратно — 0,0065. При переводе используется ОММ НЬ 64 500. В.Ф. К f Анилиновые красители, производные бензола (особен- но иитросоединения), хлораты, хлорохин, ионизирующая радиация, нитраты, нитриты, нитроглицерин, фенацетин, примахин, сульфани- ламиды, сульфоны. | Неправильное обращение с пробой (MtHb нестабилен). Д.З. | Наследственные состояния: 1) дефицит NADH-редукта- зы (NADH-MtHb-редуктазы, диафоразы) или, редко, глутатионре- дуктазы; 2) наличие вариантов НЬМ: изредка уменьшается про- должительность жизни эритроцитов. Реакция на лечение аскорби- новой кислотой или метиленовым синим отсутствует. П. MtHb неспособен соединяться с кислородом или транспор- тировать его. Концентрация 1—2 г/100 мл вызывает видимый циа- ноз. При критических состояниях с цианозом введение метилено- вого синего может способствовать восстановлению MtHb в НЬ при дефиците NADH-редуктазы, однако при дефиците Г-6-ФДГ может вызвать гемолиз [725]. При метгемоглобинемии, возникшей в ре- зультате воздействия некоторых химикалиев, могут обнаруживать- ся тельца Гейнца. Метгемоглобинемию, возникшую при наличии НЬМ, спектрофотометрически отличного от нормального MtHb, с помощью данного метода [719] диагностировать нельзя. Реко- мендуется использовать электрофорез [734, 735]. Две формы врожденной метгемоглобинемии можно различить с помощью элект- рофореза на крахмальном блоке (при величине pH 7,1) и анализа NADH-редуктазы. N'-МЕТИЛНИКОТИНАМИД [990, 996, 72*] М. Флюорометрия. И.М. Моча натощак, независимо от времени. Собирать с то- луолом, защищать от света. Проба стабильна в замороженном состоянии. Н. В. мг/г креатинина ммоль/моль креатинина Взрослые: 1,60—-4,29 1,32—3,54 Беременность, II триместр: 2,00—4,99 1,65—4,12 III триместр: 2,50—6,49 2,06—5,35 Коэфф, перевода мг/г креатинина в ммоль/моль креатинина 0,826, обратно—1,212. В.Ф. Не обнаружены. Д.З. | Дефицит никотиновой кислоты (<0,5 мг/г креатинина). о ад
П. Основной метаболит никотиновой кислоты. См. также Нико- тиновая кислота. МЕТИРАПОНОМ (МЕТОПИРОНОМ) ТЕСТ СТИМУЛЯЦИИ [28, 396, 49*] М. Стандартный пероральный тест ]397[. Для взрослых: 750 мг через 4 ч 6 раз. Для детей: 300 мг/м2 поверхности тела. И.М. Сыворотка. Н.В. мкг/100 мл мкмоль/л 11-дезоксикортизол: >7,0 >0,20 Гидрокортизон: <8,0 <0,22 В.Ф. КI Фенитоин, фенотиазины, хлордиазепоксид, перораль- ные контрацептивы, амитриптилин, фенобарбитал, метизергид, эст- рогены, прогестогены, кортикостероиды. См. также отдельные тесты. Д.З. См. 11-Дезоксикортизол (компонент S). Отсутствие или нарушенный ответ: при аддисоновой болезни, гипопитуитаризме. Увеличенный ответ: при болезни Иценко — Кушинга. М. Тот же. И.М. Моча суточная. Н. В. 17-КГС: повышение уровня в 2,5—-3 раза, по крайней мере до 10 мг/сут. 17-КС: уровень превышает исходный более чем в 2 раза [26]. 17-ОКС: уровень превышает исходный в 3—5 раз [26]. В.Ф., Д.З. Те же. П. См. отдельные стероиды. Для того чтобы быть уверенным в точности сбора суточной мочи и приема метирапоиа, а также для наблюдения за побочными действиями препарата, стандартный тест следует проводить в стационаре. Не выполнять тест у боль- ных с первичной почечной недостаточностью. М. Тест стимуляции [418] метирапоном — однократная доза: 30 мг/кг перорально, с молоком или легкой закуской, в полночь. И.М. Сыворотка для определения 11-дезоксикортизола в 8 ч на следующее утро. Н.В. >7 мкг/100 мл, >0,20 мкмоль/л. Коэфф, перевода: мкг/100 мл в мкмоль/л для дезоксикортизола 0,0289, обратно — 34,6, для гидрокортизона — 0,0276 и 36,2 соот- ветственно. В.Ф., Д.З. Те же. П. Тест используется для дифференциации здоровых лиц и больных с вторичной надпочечниковой недостаточностью. Послед- ний метод (прием однократной дозы) может выполняться у амбу- латорных больных. МИЕЛИНА ОСНОВНОЙ БЕЛОК [756, 790] М. РИА [756]. И.М. смж. Н.В. <4 нг/мл, <4 мкг/л. В.Ф. Не обнаружены. Д.З. ] Острая стадия рассеянного склероза и других демиели- низирующих заболеваний (острая травматическая демиелинизация, лейкоэнцефалопатия), инфаркт мозга и т. п. 260
П. Основной белок миелина попадает в СМЖ в период демие- линизации. Исследование полезно для наблюдения за течением острых демиелинизирующих процессов. ₽2-МИКРОГЛОБУЛИН [839, 846, 848] М. РИА. И.М. Сыворотка. Н.В. 0,1—0,26 мг/100 мл (х : 0,15) [848], 1—2,6 мг/л (х : 1,5), В.Ф. Не обнаружены. Д.З. f В-клеточные злокачественные опухоли, почечная недоста- точность (особенно при поражении канальцев, отторжении почеч- ного трансплантата и хроническом воздействии кадмия). П. Связан с СНз-областью IgG и HLA-антигенами А, В и С; быстро разрушается в мочевом пузыре при рН<6. Установлено, что определение уровня Рг-микроглобулина в слюне имеет значе- ние при наблюдении за лимфоидной инфильтрацией слюнных же- лез у больных с синдромом Шегрена (чем более выражена лим- фоидная инфильтрация, тем выше его уровень), ti/a = 107 мии, М. Тот же. И.М. Моча суточная. Н.В. 0,03—0,37 мг/сут (х:0,1) [836]. В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Тот же. И.М. смж. Н.В. (х±т) 1,5±0,2 мг/л [818]. В.Ф. Те же. Д.З. [ Острый лейкоз и лнмфома с поражением ЦНС, бакте- риальный (не вирусный) менингит. П. То же. МИОГЛОБИН (Mb [21*, 30*] М. РИА [797]. И.М. Сыворотка свежая или хранившаяся при —25 °C не бо- лее 2 лет. Н.В. м: (х±15) 49±17 мкг/л ж: 35±14 » Значения несколько увеличиваются с возрастом. В.Ф. | Сукцинилхолин (в/в, особенно у детей). Д.З. [ Инфаркт миокарда (увеличение уровня предшествует таковому креатинкиназы), но диагностическая ценность теста для выявления инфаркта миокарда обсуждается; электроимпульсная терапия (противоречивые данные) [849]. П. Миоглобин содержится во всех клетках скелетных мышц и сердечной мышцы в небольших количествах, величина уровня пря- мо связана с мышечной массой. Повышение уровня преходящее, наблюдается через 30 мин и 1 ч после выявления боли при ин- фаркте миокарда и сохраняется в течение 2—3 дней. Чувствитель- ность метода РИА: 0,1 мкг/л. Снижение количества миоглобина наблюдается при наличии циркулирующих антител к миоглобину (например, у многих больных с полимиозитом), при ревматоидном артрите, миастении (противоречивые данные), М. Тест на растворимость в сульфате аммония ]878[. И.М. Моча свежевыделенная, случайная порция. Для хране- ния довести pH до 7,0 и заморозить. Н.В. Миоглобин отсутствует. В.Ф. К t Аминокапроновая кислота (в высоких дозах, 20— 261
30 г/сут), амфетамины (в/в, злоупотребление), амфотерицин В, барбитураты (отравление), этанол (при алкоголизме), корень со- лодки, сукцинилхолин (в/в, особенно у детей), карбеноксолон, окнсь углерода (отравление). Д.З. f Повреждение сердечной или скелетных мышц, вторичная токсическая миоглобинурия (болезнь Хаффа), тяжелый электро- шок, термические ожоги, артериальная окклюзия с ишемией мы- шечной массы. П. Миоглобин растворим в 80% растворе сульфата аммония, но НЬ не растворим. М. Электрофорез (бумага, крахмал, ацетат целлюлозы) ]880[. И.М. Тот же. Н.В. Не определяются. В.Ф. К f НЬС или НЬЕ (у больных с НЬС или НЬЕ в эритро- цитах; гемоглобинурия и миоглобинурия не могут быть отдиффе- ренцированы с помощью электрофореза, поскольку миоглобин мочи имеет ту же электрофоретическую подвижность, что НЬС и НЬЕ). Д.З. То же. П. Метод электрофореза не может использоваться для диффе- ренциации гемоглобинемии и миоглобииемии, поскольку гемогло- бин, связанный с гаптоглобином, имеет ту же электрофоретическую подвижность, что и свободный миоглобин. М. Изоэлектрическое фокусирование (в полиакриламидном ге- ле) [25]. И.М. Тот же. Н.В. Не определяются. В.Ф., Д.З. Те же. П. Метод применяется для выявления миоглобина у больных с аномальным НЬ в крови. М. Колориметрия [25]. И.М. Тот же. Н. В. А500/А58О Миоглобин: Гемоглобин: Метгемоглобин: Метмиоглобин: >0,85 <0,8 0,67—0,75 0,90-0,96 В.Ф., Д.З. Те же. П. Метод чувствителен при концентрации миоглобина С^ЗО мг/100 мл. Величина соотношения оптических плотностей при двух длинах волн A6Oo/AS8o<0,8 указывает на наличие НЬ только при подтверждении бензидиновым тестом присутствия гемопро- теина. М. Ультрацентрифугирование [25]. И.М. Тот же. Н.В. Присутствие гемопротеина в ультрафильтрате указывает на миоглобин. В.Ф., Д.З. Те же. П. Миоглобин, в отличие от НЬ, проходит через фильтр с диаметром пор 8—12 нм. М. РИА [797]. И.М. Моча свежая; нли довести pH до 7,0 с помощью NaOH (0,1 ммоль/л). Замороженная при —25 °C проба стабильна до 2 лет. . Н.В. 0,4—4,0 мкг/сут. В.Ф., Д.З. Те же. 262
П. Чувствительность: 0,5 мкг/л. Концентрация миоглобина г- моче зависит от функции почек. М. Радиальная иммунодиффузия [849, 855]. И.М. Тот же. Н.В. <5,0 мг/100 мл, <50 мг/л. В.Ф., Д.З. Те же. П. Чувствительность: 15 мкг/мл. М. Нефелометрия [817а]. И.М. Тот же. Н.В. <0,1—0,2 мг/100 мл, <1—2 мг/л. В.Ф., Д.З. Те же. М. Преципитация [855]. И.М. Тот же. В.Ф., Д.З. Те же. П. Чувствительность: 5—10 мкг/мл. М. Фиксация комплемента. И.М. Тот же. В.Ф., Д.З. Те же. П. Чувствительность: 1 мкг/мл. М. Гемагглютинация [855]. И.М. Моча или сыворотка. В.Ф. Л ] Щелочная реакция мочи. П. Чувствительность: 1 мкг/мл. МОЛИБДЕН (Мо) [19] М. Нейтронно-активацнониый анализ. И.М. Сыворотка [929]. Пробу крови брать в неметаллическую пробирку. Н.В. (x±lS) 0,58±0,21 нг/мл, 6,04±2,19 нмоль/л. В.Ф. Не обнаружены. П. Молибден является составной частью некоторых металло- ферментов, в том числе ксантиноксидазы [КФ 1.2.3.2]. Он быстро всасывается в кишечнике и выделяется преимущественно с мочой. У человека токсичность не установлена. М. Тот же. И.М. Плазма [917] (цитрат). Пробу крови брать в неметалли- ческую пробирку. Н.В. (£±1S) 0,59±0,23 нг/мл, 6,15±2,40 нмоль/л. Коэфф, перевода нг/мл в нмоль/л 10,42, обратно — 0,096. В.Ф., П. Те же. МОЧА, ПРОБА НА КОНЦЕНТРАЦИЮ [10, 19, 25, 28, 48*] И.М. Отсутствие приема жидкости с полудня. Больной должен опорожнить мочевой пузырь в 23 ч и в 6 ч следующего утра; для 3 последующих порций мочи необходимо измерить относитель- ную плотность, осмоляльность и объем. Н.В. Относительная плотность >1025 (часто достигает 1032) Осмоляльность: >900 мосмоль/кг Скорость оттока мочи <0,5 мл/мин В.Ф. Физическая нагрузка и голодание уменьшают осмоляль- ность мочи. См. Осмоляльность. Д.З. Снижение функции почечных канальцев <1023; тяжелое поражение почечных канальцев; 1010±0,002; минимальное нару- шение концентрационной способности почек: 600—800 мосмоль/кг; умеренное нарушение: 400—600 мосмоль/кг, тяжелое нарушение <400 мосмоль/кг. При несахарном диабете наблюдается массив- ная полиурия (относительная плотности мочи <1010). Концентра- ционная способность уменьшается с возрастом. 263
П. Тест недостоверен при любом тяжелом нарушении водного и электролитного баланса, при использовании диеты с низким со- держанием белка и солей, хронических заболеваниях печени, бере- менности. Ограничение жидкости опасно при почечной недостаточ- ности и облигатной полиурии, плохо компенсированном заболева- нии почек или внепочечной уремии. В настоящее время тест не рекомендуется. См. Антидиуретический гормон, тест стимуляции путем ограничения приема воды. МОЧА, ПРОБА С РАЗВЕДЕНИЕМ [10, 25, 28, 48*. 54*] М. Без завтрака; в течение 30—45 мин следует выпить воду, 20 мл/кг массы тела. И.М. Собирать мочу с интервалом в 1 ч в течение 4 ч после приема воды для определения объема, относительной плотности и осмоляльности мочи. Н.В. Относительная плотность мочи снижается до 1003, осмо- ляльность— до 50 мосмоль/кг; в течение первых 2 ч должно быть выведено ^50% от общего объема принятой жидкости; в течение первых 4 ч — 1>80%. Максимальная скорость оттока мочи будет превышать 2—3 мл/мин. В.Ф, Следующие лекарства могут способствовать разведению мочи и завышают результаты теста: демеклоциклин, карбонат ли- тия, метоксифлюран. Следующие лекарства могут способствовать концентрированию мочи и занижают результаты теста: хлорпро- памнд, клофибрат, циклофосф амид, диуретики, диазоксид. Физиче- ская нагрузка, голодание ухудшают концентрационную способ- ность почек. Д.З. При ухудшении функции почек выводится менее 80% вы- питой жидкости и относительная плотность может не снижаться ниже 1,010. Неадекватный ответ наблюдается при гипокортициз- ме. Нарушение диуреза также наблюдается при синдроме мальаб- сорбции, отеках, асците, ожирении, гипотиреозе, гипогидратации, застойной сердечной недостаточности. П. При заболеваниях почек утрата способности к разведению происходит раньше, чем утрата концентрационной способности. При гипокортицизме мочевыделительная функция может быть вос- становлена на 2'/г ч после перорального приема 50 мг кортизона. Побочные действия: при невозможности' выделить выпитую воду могут возникнуть судороги и гипонатриемия с летальным исходом. В настоящее время тест не рекомендуется. См. Антидиурети- ческий гормон, тест угнетения путем водной нагрузки. МОЧИ ОБЪЕМ [1, 12, 555, 565, 588, 27*, 48*] И.М. Моча суточная. Н. В. мл/сут Новорожденные, 1—2 дня: 30—60 Дети (до 1 года), 3—10 дней: 100—300 10—60 дней: 250—450 60—365 дней: 400—500 Дети, 1—3 года: 500—600 3—5 лет: 600—700 5—8 лет: 650—1000 8—14 лет: 800—1400 Взрослые, ж: 600—1600 м: 800—1800 Старческий возраст: 250—2400 264
В.Ф. К t Тиазидные диуретики, диуретики, действующие на петлю нефрона (петля Генле); кофеин, этанол, литий, демеклоцик- лин, метоксифлюран, фенитоин, пропоксифен, ацетилсалициловая кислота, буметанид, пероральные гипогликемизирующие препара- ты, хлорпромазин, наперстянка [30, 588]. К | Нефротоксичные лекарственные препараты (см. табл. 9). Д.З. t Н е с а х а р ный диабет: центральный (заболевание гипофиза), нефрогенный (приобретенные заболевания почек, осо- бенно пиелонефрит, нефропатия после наркоза, миеломная болезнь, амилоидоз, обструктивная уропатия, саркоидоз, гиперкальциемиче- ская или гипокальциемическая нефропатия в сочетании с первич- ным альдостеронизмом и гиперпаратиреозом, синдром Шегрена, серповидноклеточная анемия, пересадка почки, стеноз почечной ар- терии, постобструктивный диурез, диуретическая фаза острого ка- нальцевого некроза, кисты мозгового вещества), вызванный лекар- ственными препаратами (см. В.Ф.). Избыточное потребле- ние жидкости: психогенная полидипсия; заболевания гипота- ламуса (последствия энцефалита, гистиоцитоз X); индуцированное лекарственными препаратами (антихолннергическое действие — тио- ридазин, хлорпромазин); ятрогенная гипергидратация. Осмоти- ческий диурез: сахарный диабет (глюкозурия); диета с вы- соким содержанием белка или парентеральное питание; в/в или из- быточное пероральное введение Na+, аминокислот и/или глюкозы, избыточное потребление соли, введение мочевины или маннитола, введение рентгеноконтрастных препаратов; ХПН, надпочечниковая недостаточность; индуцированный лекарственными препаратами (см. В.Ф.). Другие причины [11]: беременность (последний триместр), после окончания менструации; недостаточность белко- вого питания, гипертиреоз; на больших высотах [30]. -[Нарушение преренальной перфузии: гипогид- ратация, кровопотеря, шок, застойная сердечная недостаточность, цирроз печени, накопление жидкости в «третьем пространстве» (отеки, перитонит, кишечная непроходимость и т. п.), нефротиче- ский синдром, острая обтурация почечной артерии или вены. О б - структивная уропатия. Поражение паренхимы почек: острый канальцевый некроз, гломерулонефрит, острый вас- кулит (СКВ, узелковый периартериит, дерматомиозит, гранулема- тоз Вегенера, сверхчувствительный ангиит), ДВС (сепсис, реакции на переливание крови), уратная или гиперкальциемическая нефро- патия; хроническая почечная недостаточность, связанная с приемом лекарственных препаратов или действием токсинов (см. В.Ф.), Другие причины: инфекции (пиелонефрит, септицемия, эпи- демическая геморрагическая лихорадка, холера, дизентерия, тиф, пятнистая лихорадка Скалистых гор, малярия), саркоидоз, тяжелые травмы, недостаточность белкового питания, действие лекарствен- ных препаратов (см. В.Ф.). П. При обычных физиологических условиях объем мочи опре- деляется в основном потреблением воды. Больные не всегда могут различить учащенное мочеиспускание и полиурию. Полиурия долж- на быть подтверждена исследованием суточной мочи. Для диф- ференциальной диагностики преренальной, ренальной или постре- нальной олигурии используютси некоторые обычные лабораторные тесты, хотя указанные методы не безошибочны. В основном при преренальной олигурии экскреция Na+ с мочой <20 ммоль/л, ве- личина соотношения креатинина мочи и плазмы (М/П) >40, вели- чина соотношения осмоляльности М/П>1,2, а фракционной экс- оде
креции Na+<1. При ренальной или постренальной олигурии экс- креция Na+>40 ммоль/л, величина соотношения креатинина М/П<20, величина соотношения осмоляльности М/П<1,2, а фрак- ционной экскреции Na+—>1. Фракционнаи экскреция Na+ наи- более достоверна. МОЧИ ОСАДОК [1, 7, 12, 518, 521, 555, 588, 597, 606, 628] М. Микроскопическое исследование. И.М. Моча свежевыделенная, случайная порция; предпочти- тельная первая утренняя порция. Исследовать немедленно. Если необходимо хранение, добавить кристалл тимола на 10—15 мл или 1 каплю формалина (40%) на 10 мл. (Тимол будет влиять на ре- зультаты определения белка в моче по реакции с сульфосалицило- вой кислотой). Н.В. Значения отличаются в зависимости от метода и степе- ни концентрации мочи. Д.З. Вид и число форменных элементов могут давать ценную информацию о характере заболевания почек (см. ниже). П. Оптимально сохраняется кислая моча с высокой относитель- ной плотностью. Если исследование не выполнено немедленно (<2 ч), пробу охладить; «50% клеток разрушается через 2—3 ч при к. т. Лизис эритроцитов происходит при относительной плот- ности <1,010 [12]. При подборе реципиента для аллотранспланта- ции почки применяется цитоцентрифугирование в комплексе с ме- тодом окраски по Папаниколау. ЦИЛИНДРЫ [27*, 48*, 54’] Гиалиновые И.М. Тот же. Н.В. Единичные (0—1) цилиндры в поле зрения. В.Ф. f Амфотерицин, цефалоридин, этакриновая кислота, фуро- семид. Д.З. f Все заболевания почек, при которых отмечается клубоч- ковая протеинурия; лихорадочное состояние, интенсивная физиче- ская нагрузка, лечение диуретиками, гипертензия, острый пиелонеф- рит, застойная сердечная недостаточность. Наличие частиц или клеточных включений повышает вероятность заболевания почек. П. Повышение кислотности и концентрации электролитов спо- собствует увеличению преципитации цилиндров. Гиалиновые ци- циндры быстро растворяются в щелочной моче. Избыточная экс- креция гиалиновых и небольшая — зернистых цилиндров может продолжаться десятилетиями при поддающейся лечению гиперто- нической болезни, нефропатии при подагре, непрогрессирующем гломерулонефрите и других неактивных заболеваниях [1]. Цилинд- ры отражают форму и диаметр просвета канальцев. Эритроцитарные И.М. Тот же. Н.В. Не определяются. Д.З. Присутствие таких цилиндров обычно указывает на пато- логию клубочков. Острый постстрептококковый и быстро прогрес- сирующий гломерулонефрит; f другие формы гломерулонефрита; полиартериит; подострый бактериальный эндокардит, синдром Гуд- пасчера', инфаркт почки, тромбоз почечной вены, злокачественная гипертензия; очень редко при канальцево-интерстициальных пора- жениях. 266
П. Эритроцитарные цилиндры обладают большей диагностиче- ской значимостью, чем любые другие, И.М. Тот же. Лейкоцитарные Н.В. Не определяются. Д.З. Присутствие этих цилиндров отражает канальцево-интер- стициальные поражения почек, Пиелонефрит; ] волчаночный неф- рит; изредка при поражении клубочков или неинфекциониом ин- терстициальном нефрите. П. Лейкоцитарные цилиндры могут являться единственным признаком пиелонефрита. Зернистые И.М. Тот же. Н.В. Не определяются. В.Ф. К f Амфотерицин, соли висмута, кальцитонин, цефалори- дин, индометацин, канамицин. Д.З. Можно- обнаружить при активном гломерулонефрите, диа- бетической нефропатии, пиелонефрите, вирусных заболеваниях, свинцовом отравлении, амилоидозе, злокачественной гипертензии, остром отторжении аллотрансплантата (преходящее присутствие), интенсивной физической нагрузке, лихорадке, использовании диеты, содержащей преимущественно углеводы. П. Различия между грубыми и тонкими зернистыми цилиндра- ми клинически не проявляются, обнаружение их у находящегося в состоянии покоя человека при отсутствии лихорадки указывает на заболевание почек. Окрашенные желчью зернистые цилиндры в больших количествах экскретируются при обтурационной желтухе, часто без каких-либо других признаков заболевания почек [1]. Восковидные И.М. Тот же. Н.В. Не определяются. Д.З. f Почечная недостаточность, амилоидоз; иногда при от- торжении аллотрансплантата. П. Широкие восковидные цилиндры («цилиндры почечной не- достаточности») в основном позволяют предположить тяжелое хро- ническое поражение почек. Эпителиальные И.М. Тот же. Н.В. Канальцевый эпителий; ие определяются. Переходный и плоский эпителий: не определяются. Д.З. | Острый некроз почечных канальцев, вирусные заболева- ния (цитомегалия), отравление тяжелыми металлами, интоксикация этиленгликолем или салицилатами, острое отторжение аллотранс- плантата, амилоидоз. П. Это наиболее редкие из цилиндров; их присутствие служит одним из достоверных показателей острого отторжения аллотранс- плантата через 5s 3 дней после операции [628].. Жировые И.М. Тот же. Н.В. Не определяются. Д.З. Их появление связано с нефротическим синдромом, мас- сивной травмой скелета. 267
Смешанные И.М. Тот же. Н.В. Не. определяются. Д.З. Их присутствие позволяет предположить канальцево-ин- терстициальное поражение. Кристаллические И.М. Тот же. Н.В. Не определяются. Д.З. См. Кристаллы. ФОРМЕННЫЕ ЭЛЕМЕНТЫ [27’, 48’, 54’] Эритроциты И.М. Тот же. Н.В. О—2 в поле зрения. В.Ф. f Аллопуринол, амфотерицин, антикоагулянты, ацетилсали- циловая кислота, колхицин, циклофосфамид, золото, индометацин, леводопа, метенамин, оксифенилбутазон, пенициллины, фенилбута- зон, рентгеноконтрастные средства, сульфаниламиды, турпентин, фенолы. Д.З. [Заболевании почек: гломерулонефрит, волчаноч- ный нефрит, очаговый гломерулнт (болезнь Бергера, синдром Аль- порта, доброкачественная семейная рекуррентная гематурия), по- чечнокаменная болезнь, опухоль, инфекция, туберкулез, инфаркт, тромбоз почечных вен, травма, гидронефроз, поликистоз почек, нефропатия после наркоза, иногда острый канальцевый некроз и злокачественный нефросклероз. Заболевания мочевых путей: воспаление, инфекция, мочекаменная болезнь, опухоль, об- турация. Болезнь с систематически повторяющей- ся лихорадкой: малярия, оспа, желтая лихорадка, острая ге- моглобинурийная лихорадка. Другие заболевания: аппен- дицит, сальпингит, дивертикулит, опухоли толстой, прямой кишки и тазовых органов, подагра, цинга, подострый септический эндо- кардит, узелковый периартериит, злокачественная гипертензия, ин- фекционный мононуклеоз, гемоглобинопатии, нарушения свертыва- ния, сердечная недостаточность. Действие лекарств и токсинов: см. В.Ф. Другие причи н ы: облучение, физиче- ская нагрузка, лордоз, курение [12], состояния с повышенным ка- таболизмом. П. Источником эритроцитов может быть любой участок моче- половой системы, свидетельствуя о гематологических, неопластиче- ских и других заболеваниих, поэтому присутствие эритроцитов от- носительно неспецифично. Наиболее часто причинами изолирован- ной гематурии служат камни в мочевых путях, опухоли, туберку- лез, травма, простатит, тогда как основной причиной повториющей- ся гематурии клубочкового происхождения является болезнь Бер- гера (IgA-нефропатия). Появление эритроцитов в сочетании с эри- троцитарными цилиндрами указывает на внутрипочечный их ис- точник, тогда как отсутствие цилиндров или протеинурия — на ис- точник дистальнее почкн. Гематурия может быть одним из наибо- лее ранних признаков неадекватного контроля за лечением анти- коагулинтами. Лейкоциты И.М. Тот же. Н.В. м: 0—3 в поле зрения ж (и дети): 0—6 в поле зрения 268
В.Ф. t Аллопуринол, ампициллин, ацетилсалициловая кислота, героин (у наркоманов), йоподат, соли железа, канамицин, леводо- па, метициллин. Д.З. f Почти все заболевания почек и мочеполовой системы, особенно канальцево-интерстициальный нефрит, волчаночный неф- рит, пиелонефрит, инфекции мочевых путей; отторжение почечного трансплантата; лихорадочное состояние, физические упражнения; >50 лейкоцитов в поле зрения характерно для острой инфекции. П. Фосфатурия, а не пиурия, является основной причиной по- мутнения мочи. На число и внешний вид лейкоцитов влияют pH мочи, осмолярность, температура, сопутствующая протеинурия и бактериурия, промежуток времени между мочеиспусканием и ис- следованием пробы. Повторные «стерильные» посевы при наличии 50 лейкоцитов в поле зрения могут указывать на туберкулез или волчаночный нефрит, тогда как значительная пиурии может отра- жать прорыв абсцесса из почки или мочевых путей. Сопутствующее появление цилиндров указывает на почечную патологию. Клетки канальцевого эпителия И.М. Тот же. Н.В. Несколько клеток, чаще у новорожденных. В.Ф. f Ацетаминофен, салицилаты, соли висмута, кофеин, каль- цитонин, касторовое масло, кортизон, фенацетин, таллий. Д.З. Острое повреждение канальцев; пиелонефрит, некротизи- рующий папиллит, острый канальцевый некроз, действие различных лекарств и токсинов (особенно интоксикация салицилатами и от- равления тяжелыми металлами или этиленгликолем), злокачествен- ный нефросклероз, острое отторжение почечного трансплантата. П. Часто трудно отличить клетки почечного эпителия от дру- гих клеток осадка. >15 клеток в поле зрения через 3 дня после пересадки почки с высокой степенью вероятности позволяют запо- дозрить начинающееся отторжение трансплантата. Канальцевые клетки, абсорбировавшие липиды (фагоцитированные жировые тельца), могут образовывать жировые цилиндры и вызывать по- дозрение на нефротический синдром. Клетки переходного и плоского эпителия И.М., Н.В., В.Ф. Те же. Д.З. При раке, развивающемся из клеток переходного эпителия, могут обнаруживаться группы или пласты клеток переходного эпи- телия. П. Нормальный процесс десквамации может приводить к по- явлению некоторого числа клеток переходного эпителия; клетки плоского эпителия имеют небольшое диагностическое значение, Бактерии [597, 27*, 48*] И.М. Бутылка для сбора пробы должна быть новой пласт- массовой или стерилизованной стеклянной. Исследовать мочу бы- стро, поскольку бактерии быстро размножаются. Н.В. До центрифугирования: отсутствие организмов в масля- ном иммерсионном поле. После центрифугирования: присутствие >20 микроорганизмов обозначает положительный результат. Д.З. t Инфекции мочевых путей. П. Клинически выраженные инфекции обычно соответствуют >105 микрооргаиизмов/мл чисто собранной средней порции мочи. Бактериологической петлей можно захватить около 0,01 мл. Если 269
в -мазке, сделанном петлей, видны бактерии, это указывает на зна- чительную бактериурию. Наличие большого числа клеток плоского эпителия и смешанной флоры влагалищного типа означает загряз- нение и необходимость повторного сбора мочи, независимо от чис- ла бактерий. Малое число бактерий может быть результатом раз- ведения у больного, получившего много жидкости. Выраженная пиурия может маскировать бактериурию в осадке, неясные кри- сталлы могут растворяться при нагревании пробы. Бактерии ие удается обнаружить в моче через 24—48 ч после начала адекват- ной антимикробной терапии. Большинство инфекций мочевых пу- тей восходящие, представлены грамотрицательными энтеробакте- риями. 80% инфекций, не связанных с дефектами мочеиспускания, вызываются Е. coli, 95% всех рецидивирующих инфекций экзоген- ного происхождения имеют восходящий характер; только у 5Q% больных с выраженной бактериурией (>105 микроорганизмов/мл) отмечается сопутствующая пиурия. Существует несколько типов химических скрининг-тестов для выявления бактериурии. См. Б а к- териурия, скрининг-тест. Яйца и паразиты [27*, 48*, 54*, 61*] Д.З. См. П. П. Моча может быть использована для выявления Trichomonas vaginalis и яиц Schistosoma haematobium. Один отрицательный ре- зультат не исключает возможности паразитарной инфекции. Кандида Д.З. См. П. П. Эти дрожжеподобные грибки могут являться безвредными сапрофитами или обладать значительной патогенностью, особенно у больных диабетом и прн патологии иммунной системы. Обычно микроскопически определяемая или выраженная пиурия сопровож- дается кандидозом. Опухолевые клетки М. По Папаниколау [562]. Д.З. См. П. П. Метод обеспечивает выявление рака почки, мочеточника или мочевого пузыря. Ложноотрицательные результаты регистрируются чаще, чем ложноположительные. Исследование многих проб повы- шает точность. Применяется автоматизированное окрашивание (Cyto-Tek). КРИСТАЛЛЫ [27*, 48*, 54*] Н.В. См. П. В.Ф. Многие лекарства могут образовывать кристаллы в моче, особенно при крайних значениях pH. Д.З. Трнфосфат:]' фруктовая диета. Оксалат кальция: [ диета, содержащая капусту, спаржу и ревень; тяжелые хронические заболевания почек, отравление эти- ленгликолем и метоксифлюраном; резекция тонкой кишки. Цистин: цистинурия, гомоцистинурия. Лейцин/тирозин: тяжелые заболевания печени. Холестерин: тяжелые инфекции мочевых путей, нефрит, разрыв лимфатического сосуда в почечную лоханку. Мочевая кислота: [у 16% больных подагрой [518]; злокачественная лимфома, лейкоз. П. Брльшинство кристаллов не имеет существенного клиниче- ского значения. Фосфаты, ураты и оксалаты особенно часто ветре- 270
чаются в нормальной моче. Знание pH мочи является неооходи- мым условием для идентификации (аморфные ураты встречаются в кислой моче, аморфные фосфаты — в щелочной). Кристаллы ци- стина являются одними из самых значимых среди обнаруживае- мых кристаллов. Кристаллы ренографина часто встречаются после рентгенографического исследования мочевых путей. Высокие дозы ампициллина, сульфаниламидов, 6-меркаптопурина или примидона могут вызывать образование кристаллов. МОЧИ ОТНОСИТЕЛЬНАЯ ПЛОТНОСТЬ (удельный вес) [5, 12, 25, 28, 27*, 48*, 61*1 М. Использование урометра [5, 12, 25]. И.М. Моча свежевыделенная, случайная порция. Пробу не охлаждать. Н. В. Новорожденные: 1012 Дети <1 года: 1002—1006 Взрослые: 1002—1030 После 12-часового ограничения приема жидкости: >1025 В.Ф. X | Декстран, рентгеноконтрастные средства (например, диатризоат), сахароза. К I Карбеноксолон, колистин, метоксифлюран. Д.З. f Состояния со снижением почечной перфузии, но интакт- ным механизмом концентрации, неадекватная секреция АДГ, не- контролируемый сахарный диабет, протеинурия, гломерулонефрит, обструктивная уропатия, токсикоз беременных. ]• Поражение почечных канальцев, хроническая почечная недо- статочность, нефрогенный или идиопатический несахарный диабет, психогенный несахарный диабет, злокачественная гипертензия. П. Охлаждение проб может приводить к умеренному повыше- нию относительной плотности. Относительная плотность существен- но изменяется в зависимости от приема жидкости и состояния гид- ратации. Неточность определения может быть следствием использо- вания недостаточно чистой стеклянной посуды, некалиброванных урометров, а также различия температуры. Относительную плот- ность мочи следует корригировать с учетом концентрации белка и глюкозы. Каждые 0,4 г/100 мл белка повышают относительную плотность на 0,001. Величина >1040 свидетельствует о наличии ренгеноконтрастного вещества в моче. МОЧЕВАЯ КИСЛОТА [12, 25, 28, 14*, 49*, 61*] М. Автоматизированный, с применением фосфорно-вольфрамо- вого реактива. И.М. Сыворотка. Отделить от клеток. н. в. мг/100 мл [26] ммоль/л м: 4,5—8,2 0,27-0,48 ж: 3,0—6,5 0,18—0,38 >60 лет м: 4,2—8,0 0,25—0,47 ж: 3,2—7,3 0,19—0,43 В.Ф. К t Диазоксид, диуретики (ртутные, тиазидные, ацетазо- ламид, хлорталидон, этакриновая кислота при приеме внутрь, фу- росемид при приеме внутрь, триамтерен), адреналин, норадреналин, этанол, этамбутол, пиразииамид, салицилаты (в малых дозах), ни- котиновая кислота (в больших дозах), кортикостероиды (при 271
острых лейкозах), некоторые противоопухолевые препараты (мех- лорэтамин, гидроксимочевина). X | Вещества, влияющие на реакцию с фосфовольфраматом: глутатион, глюкоза, цистин, цистеин, тирозин, триптофан, фенолы, аскорбиновая кислота (в больших количествах), леводопа (и мета- болиты), метилдофа, метилмочевая кислота, метаболиты кофеина (или теофиллина). X } (метод с использованием уриказы) Гиперксантинемия (свя- занная с введением аллопуринола). К 4 Кортикотропин, хлорпротиксен, производные кумарина, фе- ниндион, контрастные средства (диатризоат, йодипамид, йопаноевая кислота, йоподат), фенопрофен, этакриновая кислота (в/в), фуро- семид (в/в), фенилбутазон (слабое действие), азатиоприн. Д.З. f Подагра, почечная недостаточность, лейкоз, миеломная болезнь, полицитемия, лимфома, другие диссеминированные опухо- ли, токсикозы беременности, псориаз, гликогеноз типа I, синдром Леша — Нихена, синдром Дауна, поликистоз почек, хроническая свинцовая нефропатия; в связи с липидемией, ожирением, гиперто- нией, артериосклерозом, сахарным диабетом, злоупотреблением ал- коголем, гипопаратиреозом, акромегалией, саркоидозом и заболе- ваниями печени. Острое (иногда опасное) увеличение уровня мо- чевой кислоты после лечения лейкозов цитотоксичными препара- тами. 4 Болезнь Вильсона—Коновалова (гепатоцеребральная дист- рофия), синдром Фанкони, некоторые злокачественные новообразо- вания (лимфогранулематоз, миеломная болезнь, бронхогенный рак); ксантинурия. П. Пища, богатая пуринами (печень, почки), может вызвать повышение уровня мочевой кислоты. М. Использование уриказы. И.М. Тот же, Н. В. Дети: Взрослые [25], м: ж: мг/100 мл 2,0—5,5 3,5-7,2 2,6-6,0 ммоль/л 0,12—0,32 0,21—0,42 0,15-0,35 В.Ф., Д.З., П. Те же, М. Тот же. И.М. Моча суточная. Во время сбора охлаждать. н. в. мг/сут ммоль/сут Обычная днета: 250-750 1,48—4,43 Диета, свободная от пуринов, м: ж: с низким содержанием пури- <420 несколько ниже <2,48 нов, м: <480 <2,83 ж: с высоким содержанием пури- <400 <2,36 нов: <1000 <5,90 Коэфф, перевода: мг/100 мл в ммоль/л 0,059, обратно — 16,9; мг/сут в ммоль/сут 0,0059, обратно —169. В.Ф. Те же. Д.З. | Лейкоз, подагра, синдром Леша — Нихена, болезнь Виль- сона — Коновалова, цистиноз, вирусный гепатит, истинная полици- темия, серповидноклеточная анемия. 272
| Ксантинурия, дефицит фолиевой кислоты, свинцовая инток- сикация. П. То же. У.М. Колориметрия, 590—700 нм, реакция с фосфорно-вольфрамо- вым реактивом. И.М. Сыворотка. Н.В. м: 4,0—8,5 мг/100 мл,. 0,24—0,5 ммоль/л; ж: 2,8—7,5 мг/100 мл, 0,16—0,44 ммоль/л- [3*. 35*]. МОЧЕВИНЫ АЗОТ [5, 10, 12, 14, 28, 14*. 49*, 61*] М. Колориметрия, реакция с диацетилмонооксимом [25]; фер- ментный с использованием уреазы [61*]. И.М. Сыворотка или плазма. Не допускать высоких концент- раций фторида натрия, поскольку он ингибирует уреазу. Если ис- следование не выполнено в течение нескольких часов, сыворотку- охладить. Н. В. мг/100 мл ммоль/л Азот м очевины Мочевина Азот мочевины Мочевина Кровь из пупови- ны: 21—40 44,9—85,6 7,5-14,3 7,5—14,3 Недоношенные, 1 нед: 3—25 6,4—63,5 1,1—8,9 1,1—8,9 Новорожденные: 4—12 8,6—25,7 1,4—4,3 1,4—4,3 Дети: 5—18 10,7—38,5 1,8—6,4 1,8—6,4 Взрослые: 7—18 15—38,5 2,5-6,4 2,5-6,4 > 60 лет 8—21 17,1—44,9 2,9—7,5 126] 2,9-7,5 В.Ф. К ] Нефротоксичные лекарственные препараты [26] (см. табл,. 9), кортикостероиды, избыток тироксина. X] (при использовании метода Несслера): хлоралгидрат, хлор- амфеникол, соли аммония, хлорбутанол, гуанетидин, ацетогекса- мид. К I СТГ. X] (метод с уреазой): цитрат натрия, фторид натрия (в высо- ких концентрациях); (метод Bertelot): хлорамфеникол, стрептоми- цин. Д.З. ] Нарушение функции почек: снижение почечной перфузии (застойная сердечная недостаточность, истощение запасов солей и воды при рвоте, поносе, повышенном диурезе или потоотделении); шок; в сочетании с повышенным катаболизмом белка (желудочно- кишечное кровотечение, острый инфаркт миокарда, стресс, ожоги). Острые и хронические заболевания почек, обтурация мочевых пу- тей; диета с высоким содержанием белка. ]• Диета с низким содержанием белка и высоким — углеводов; повышенная утилизация белка (в поздние сроки беременности, у детей в возрасте до 1 года, при акромегалии); парентеральное- питание; тяжелые заболевания печени; отравление лекарствами; нарушение всасывания (целиакия). П. Концентрация азота мочевины повышается с возрастом и в зависимости от содержания белка в пище. Ионы аммония могут влиять на результаты метода с использованием уреазы, но не на? диацетиловую реакцию. М. Тот же. 273
И.М. Моча. Проба стабильна в охлажденном состоянии 4 дня либо для устранения действия бактерий использовать в качестве консерванта тимол. Н.В. 12—20 г/сут, 0,43—0,71 моль/сут. Коэфф, перевода для азота мочевины: мг/100 мл в ммоль/л 0,357, обратно—2,8, г/сут в моль/сут 0,0357, обратно — 28; для мочевины: мг/100 мл в ммоль/л 0,166, обратно — 6,02. В.Ф. ]• Введение СТГ, тестостерона, инсулина. Д.З. f Диета с повышенным содержанием белка; гипертиреоз, послеоперационный период. ]• У здоровых растущих детей; беременность; диета с низким содержанием белка и высоким — углеводов; в период выздоровле- ния; заболевания печени; токсемия; заболевания почек и почечная недостаточность любого происхождения. П. Диацетиловый метод является методом выбора для опре- деления азота мочевины в моче. У.М. Колориметрия, 500—560 нм, реакция с диацетилмонооксимом. И.М. Сыворотка. Н.В. Мочевина 15—50 мг/100 мл, 2,5— 8,3 ммоль/л [1*, 35*]. У.М. Тот же. И.М. Моча суточная. Н.В. Мочевина 20—35 г/сут, 330—580 ммоль/сут [1*, 35*]. У.М. Колориметрия, 500—560 нм, ферментный, реакция с фенол- гипохлоритом. И.М. Сыворотка. Н.В. Мочевина 20— 50 мг/100 мл, 3,33—8,3 ммоль/л [2*, 35*]. У.М. Экспресс-метод, хроматографическая бумага, Уреатест, опре- деление высоты окрашенной зоны. И.М. Тот же. Н.В. Опре- деляются по графику [2*, 35*]. МОЧЕВИНЫ АЗОТ/КРЕАТИНИН, СООТНОШЕНИЕ [12, 14, 25, 61*] М. Вычисление. !И.М. См. Мочевины азот, Креатинин. .Н.В. 12 : 1—20 : 1. В.Ф. См. Мочевины азот, Креатинин. Д.З. j Снижение почечной перфузии (гипогидратация, гипово- лемический шок, застойная сердечная недостаточность); обструктив- ная уропатия; имплантация мочеточника в толстую или подвздош- ную кишку; диета с высоким содержанием белка; повышенный катаболизм; травма лобной доли; иногда при поражении клубочков или кортикостероидной терапии [28]. ]• Острый некроз почечных канальцев. П. Изменение содержания белка в пище и мышечной массы -может приводить к неверным результатам. На соотношение влияет специфичность метода определения креатинина. МУКОПОЛИСАХАРИДОВ ОБНАРУЖЕНИЕ [24, 616] М. Преципитация с цетилпиридин-хлоридом. И.М. Моча свежевыделенная, случайная порция. Концентриро- ванная утренняя моча менее предпочтительна. Н.В. Не определяются. В.Ф. X f Гепарин; барбитураты, фенитоин, пенициллин (у неко- торых больных, механизм неизвестен). Д.З | Мукополисахаридозы (МПС), включая синдром Моркио (МПС IV типа, см. П.), заболевания почек с мукопротеинурией, выраженное разрушение соединительной ткани (особенно при ра- хите, синдроме мальабсорбции с остеомаляцией, злокачественных новообразованиях с обширными метастазами, СКВ, у некоторых больных РА или при синдроме Марфана). 274
П. Мукополисахаридозы включают по крайней мере 7 заболе- ваний со специфическим дефицитом лизосомной кислой гидролазы: и 3 заболевания с множественным дефицитом. Диагноз зависит от характерных клинических проявлений, данных рентгенографии, типц выделяемого мукополисахарида и/или исследования культуры кле- ток на специфические ферменты. Количественное определение за- вершается определением остатков гексуроновой кислоты. Тип муко- полисахарида идентифицируется с помощью колоночной хромато- графии, электрофореза или ТСХ. ТСХ является единственным ме- тодом, который позволяет выделить сульфат кератана и поэтому неоценим в диагностике синдрома Моркио. У здоровых людей и при заболеваниях соединительной ткани выделяется преимуществен- но сульфат хондроитина, тогда как при мукополисахаридозах — гепарин, сульфат дерматана или сульфат кератана. У здоровых новорожденных отмечается высокое соотношение экскреции муко- полисахариды/креатинин, значения снижаются с возрастом. С целью пренатальной диагностики мукополисахаридозов во II триместре- беременности показан амниоцентез. Может приниматься во внимание концентрация мочи путем соотнесения результатов с содержанием креатинина в пробе. Вклю- чение стандартов дает возможность получить количественный ре- зультат. Ложноотрицательные результаты не отмечены, может на- блюдаться <5% ложноположительных результатов. Сульфат ке- ратана (при синдроме Моркио) дает положительные результаты теста, хотя это подвергается сомнению. При синдроме Моркио ре- зультаты могут быть и в пределах нормы, особенно у взрослых. [6161. МУЦИНОВОГО СГУСТКА ТЕСТ [12, 588] И.М. Синовиальная жидкость Проба стабильна 1 сут при к.т. Н.В. Хороший сгусток (см. П.). В.Ф. Не обнаружены. д.з. Тест нормальный («хороший сгусток») при дегенератив- ных заболеваниях суставов и нарушен при разнообразных воспа- лительных заболеваниях (септический артрит, подагрический арт- рит, ревматоидный артрит и туберкулезный артрит). П. Тест отражает полимеризацию гиалуроната синовиальной' жидкости и коррелирует с ее вязкостью, Результаты теста харак- теризуются как «хороший сгусток» при наличии нормального плот- ного сгустка, окруженного прозрачным раствором. Мягкий сгусток, образуется в слегка помутневшем растворе н классифицируется как. «неплохой». Рыхлый сгусток формируется в мутном растворе, рас- падается при встряхивании и классифицируется как «плохой». От- сутствие сгустка классифицируется как «очень плохой». nadh-метгемоглобин-редуктаза (липоамид-дегидроге- наза, диафораза) (КФ 1.6.4.3) [530, 533] М.По Hegesh и соавт., субстрат—НЬ, 25 °C [530, 533]. И.М. Цельная кровь (КЦД, ЭДТА или гепарин), проба ста- бильна 5 дней при 25 °C, /5=20 дней при 4 °C. Н. В. Взрослые: 3,40±0,5 ЕД/гНЬ 0,22±0,03 МЕ/моль НЬ Ix+lSl 99±14,5 ЕД/1012 эрит- 0,10+0,01 нЕД/эритро- ' ' роцитов цит 1,16±0,17 ЕД/мл эрит- 1,16±0,17 кЕД/л эри- роцитов троцитов Значения ниже у новорожденных. Д.З. | Метгемоглобинемия. П. Природным рецептором является цитохром Bs. 275
Фермент нестабилен при 37 °C, поэтому исследование лучше проводить при 25 °C. М. Флюорометрия (дихлорофенол-индофенол), 25 °C (скрининг- тест) [530]. И.М. Цельная кровь (гепарин или КЦД). Н.В. Отсутствие флюоресценции через 30 мин. Д.З., П. Те же. М. Образование метгемоглобин-ферроцианидного комплекса (скрининг-тест) [623]. И.М. Цельная кровь (ЭДТА или гепарин) или капиллярная кровь. Н.В. Отсутствие изменения окраски в течение 8 мин. Коэфф, перевода: ЕД/г НЬ в МЕ/моль НЬ 0,0645, обратно — 15,5; ЕД/г НЬ в ЕД/1012 эритроцитов 29, ЕД/г НЬ в ЕД/мл эрит- роцитов 0,34. При переводе используется ОММ НЬ 64 500. Д.З. То же. П. Метод непригоден для выявления гетерозигот. НАТРИЕМ НАГРУЗОЧНАЯ ПРОБА, СКРИНИНГ-ТЕСТ (не- прямой тест угнетения альдостерона) [397] М. Если уровень К в сыворотке в пределах нормы, больной «получает диету, содержащую 200 ммоль Na, ежедневно в течение 4 дней (или NaCl 10—11 г/сут). И.М. Сыворотка для определения К в 8 ч на 1-й и 5-й день. Н.В. К:>3,5 мэкв/л (ммоль/л). В.Ф. См. Калий. Д.З. При гиперальдостеронизме наблюдается снижение уровня К в сыворотке. П. Тест может быть выполнен только прн нормокалиемии у больного в амбулаторных условиях. Тест не рекомендуется боль- ным с сердечной или почечной недостаточностью и гипокалиемией. У здоровых лиц К сыворотки остается стабильным в нормальных пределах после нагрузки NaCl. Тест не позволяет определить при- чину избытка альдостерона. НАТРИЙ (Na) [10, И, 12, 14, 19, 25, 28, 31, 14*, 28*, 49*. •61*] М. Эмиссиоииая пламенная фотометрия, атомно-абсорбционная спектрофотометрия. И.М. Сыворотка или гепаринизированная плазма [26]. Центри- ‘фугировать кровь как можно быстрее. Не допускать гемолиза. S3 качестве антикоагулянта предпочтительна литиевая или аммоний- шая соль гепарина. Н. В. мэкв/л (ммоль/л) Недоношенные, кровь из пупо- вины: 116—140 48 ч: 128—148 ^Новорожденные, кровь из пу- повины: 126—166 'Новорожденные: 134—146 Дети <1 года: 139—146 Дети: 138—146 Впоследствии: 136—146 В.Ф. К t Андрогены, кортикостероиды, АКТГ, ДОКСА, карбено- «солои, диазоксид, эстрогены, аналоги гуанетидина, корень солод- 276
ки, метилдофа, пероральные контрацептивы, феиилбутазои, бикар- бонат натрия, клонидин, метоксифлюран, резерпин. X f Кальций, натрий-содержащие антикоагулянты. К | Диуретики (ртутные и тиазидные, ацетазоламид, хлортали- дон, этакриновая кислота, фуросемид, маннитол, спиронолактон, триамтерен, мочевина), хлорид аммония, хлорпропамид, гепарин, вазопрессин, циклофосфамид, виикристин. Д.З. f Состояния с потерей воды прн избыточной потере со- лей через кожу (профузный пот), легкие (длительная гипервенти- ляция), ЖКТ (тяжелая рвота или понос различной этиологии), почки (при полиурических состояниях, например, несахарном диа- бете, диабетическом ацидозе); повышенная задержка натрия поч- ками при гиперальдостеронизме, синдроме или болезни Иценко — Кушинга, неадекватном приеме воды вследствие нарушения меха- низма жажды (кома, заболевания гипоталамуса), избыточной те- рапии солевыми растворами. | Потребление недостаточного количества натрия, потери нат- рия, обусловленные рвотой, поносом, избыточным потоотделением {при адекватном возмещении воды и неадекватном возмещении солей), злоупотреблением диуретиками (наиболее частая клиниче- ская причина), нефропатией с потерей солей (поликистоз и кисты мозгового вещества почек, хронический пиелонефрит, почечный канальцевый ацидоз); метаболический ацидоз (с повышенной экс- крецией катионов); первичный и вторичный гипокортицизм; врож- денная гиперплазия надпочечников (ВГН) с дефицитом стероид-21 - монооксигеназы и другие формы ВГН с потерей солей; изолирован- ный гипоальдостеронизм, псевдогипоальдостеронизм; гипонатрие- мия с отеками, асцитом (при хронической сердечной недостаточ- ности, циррозе печени, печеночной недостаточности, нефротическом синдроме, нарушении питания); гипотиреоз; синдром неадекватной секреции АДГ (при раке легкого, поджелудочной железы, заболе- ваниях ЦНС, инфекциях легких); острая перемежающаяся порфи- рия; психогенная полидипсия; ложная гипонатриемия при сильно выраженной гипертриглицеридемии или гиперпротеинемии; гипер- гликемия. П. Величина отношения Na плазмы к осмолярности составляет 0,43—0,50. Уменьшение соотношения наблюдается при увеличении уровня осмотически активных веществ (отравление салицилатами, уремия, диабет). Концентрация Na снижается примерно на 1,5 (3,0?) ммоль/л на каждые 100 мг/100 мл повышения уровня глю- козы в крови. Сочетание гипонатриемии с более высокой осмоляр- ностью мочи, чем плазмы, указывает на возможность неадекватной секреции АДГ. Концентрация Na <120 ммоль/л проявляется сла- бостью, <110 ммоль/л — приводит к бульбарному или псевдобуль- барному параличу, 90—105 ммоль/л — к тяжелым неврологическим симптомам. В последнее время внедрены методы с использованием яоноселективных электродов, позволяющих измерять ионную ак- тивность (не концентрацию). Коррекция* в основном проводится прибором. М. Тот же. И.М. Эритроциты [10]. Н.В. (x±2S) 7,3±1,0 мэкв/л (ммоль/л). Д.З. f Стоматоцитоз (со снижением уровня калия в эритро- цитах), гипертиреоз. П. То же. М. Тот же. 277
И.М. Моча суточная [26]. Н.В. Взрослые: 40—220 мэкв/л (ммоль/л). У доношенных новорожденных на 7—14-й день жизни кли- ренс натрия составляет около 20% от значений для взрослого. В.Ф. К t Диуретики, кальцитонин, дофамин, гепарин, литий (первоначальный преходящий эффект), никотиновая кислота, про- гестогены (в высоких дозах), сульфаты, тетрациклин, винкрнстин, К I Кортикостероиды, диазоксид, адреналин, левартеренол, про- пранолол. Д.З. f Повышенное потребление натрия, постменструальный диурез (физиологические состояния); надпочечниковая недостаточ- ность (первичная и вторичная, концентрация Na>10 ммоль/л), нефрит с потерей солей (концентрация Na >10 ммоль/л), почечный канальцевый ацидоз (синдром Лайтвуда), лечение диуре- тиками, сахарный диабет, синдром неадекватной секреции АДГ, ал- калоз, другие состояния, сопровождающиеся выделением щелочной мочи. ]• Недостаточное потребление натрия, предменструальная за- держка натрия и воды (физиологическое состояние); внепочечная потеря натрия при адекватном приеме воды (Na<10 ммоль/л), в течение первых 24—48 ч после операции (синдром стрессового' диуреза), гиперкортицизм, состояния с уменьшением скорости клубочковой фильтрации, например, застойная сердечная недоста- точность, острая олигурия и преренальная азотемия (Na< 10 ммоль/л), в противоположность острому канальцевому некрозу с олигурией. П. Почечный порог для натрия составляет ПО—130 ммоль/л. Скорость экскреции натрия ночью, равная 7s пиковой скорости в течение дня, указывает на большие суточные колебания. М. Ионтофорез; колориметрия; кулонометрия; исследование с помощью ионоселективного электрода. И.М. Пот [10]. Н.В. 10—40 мэкв/л (ммоль/л), Муковисцидоз: >70 » Д.З. f f Муковисцидоз, аддисонова болезнь, семейный гипопа- ратиреоз, семейная дисплазия эктодермы с нейросенсорной туго- ухостью, наследственный нефрогенный несахарный диабет, гипопа- ратиреоз. I Гиперкортицизм. М. Тот же. И.М. Слюна [25]. Н.В. Без стимуляции: 6,5—21,7 мэкв/л (ммоль/л) (значения варьируют в зависимости от скорости выделения слюны). После стимуляции: 43—46 мэкв/л (ммоль/л). В.Ф. К I ДОКСА. Д.З. [ Муковисцидоз, РА. | Застойная сердечная недостаточность, гиперфункция надпочечников. М. Тот же. И.М. Кал [10]. Н.В. <10 мэкв/сут (ммоль/сут). В.Ф. Те же. Д.З. ] Понос. П. Определение натрия в кале выполняется только для изуче- ния метаболического баланса. М. Тот же. 278
И.М. смж [26]. Н.В. 138—150 мэкв/л (ммоль/л). М. Тот же. И.М. Амниотическая жидкость [19]. Н. В. 28 нед: 124—148 мэкв/л (ммоль/л) 40 нед: 115—139 » » У.М. Пламенная фотометрия. И.М. Плазма. Н.В. 130,5—156,6 мэкв/л, 130,5—156,6 ммоль/л [2*, 35*]. У.М. Тот же. И.М. Эритроциты. Н.В. 13,48—21,75 мэкв/л, 13,48— 21,75 ммоль/л {2*, 35*]. У.М. Тот же. И.М. Желудочное содержимое. Н.В. 31,3—189,3 мэкв/л) (ммоль/л) [2*, 35*]. У.М. Тот же. И.М. Моча. Н.В. 130—260 ммоль/л [2*, 35*]. НИКОТИНОВАЯ КИСЛОТА [5, 72*] М. Микробиологический, с использованием Т. pyriformis [949] шли L. plantarum. И.М. Моча суточная. Собирать с летучим консервантом (хлор- бензолом, этилендихлоридом, 1-хлорбутаном). Н.В. 0,3—1,5 мг/сут (х:0,6), 2,43—12,17 мкмоль/сут (х : 4,87). Коэфф, перевода мг/сут в мкмоль/сут 8,113, обратно — 0,123. В.Ф. К ] Изониазид. Д.З. | Пеллагра, алкоголизм, цирроз печени, хронический по- нос, сахарный диабет, опухоли, длительно текущие инфекционные .заболевания (например, туберкулез), тиреотоксикоз, карциноид (у некоторых больных), неадекватный прием витамина с пищей, выраженная мальабсорбция, нарушенная утилизация. П. Уровень никотиновой кислоты в моче имеет небольшое зна- чение для оценки поступления ее с пищей, см. 2-П и р и д о н/ N' - ме ти л ник оти н а мид, соотношение. При пеллагре обыч- но имеется сопутствующий дефицит других витаминов группы В. .Дефицит никотиновой кислоты может быть связан с анемией или, у лиц молодого возраста, с задержкой роста. НИТРОСИНЕГО ТЕТРАЗОЛЙЯ (НСТ) ТЕСТ ВОССТАНОВ- ЛЕНИЯ [715, 719, 728] М. Стимулированный НСТ-тест (скрининг-тест на хронический гранулематоз) [728]. И.М. Одна капля крови. Н.В. Контрольные значения: >90% окрашенных клеток. В.Ф. К ] Пероральные контрацептивы, индометацин. К I Антибиотики, глюкокортикоиды, фенилбутазон, сали- цилаты. Д.З. | У носителей возбудителей хронического гранулематоза (45—90% окрашенных клеток). 11 Хронический гранулематоз (0% окрашенных клеток). П. Нейтрофилы восстанавливают окраску синего пигмента при стимуляции фагоцитоза. Фагоцитоз нейтрофилами и восстановле- ние красителя стимулируются добавлением частичек латекса. Су- ществует несколько удовлетворительных методов. Измененные ре- зультаты скрининг-теста должны быть подтверждены с помощью количественного НСТ-теста. НОРМЕТАНЕФРИН ОБЩИИ [504, 49*] М. Радиоферментный. 279
И.М. Плазма. См. Катехоламины фракционирован* ные. Н.В. При нормальном АД (х±т): 1,2±0,1 нг/мл 6,55±0,55 нмоль/л Г ипертоническая болезнь: 1,5+0,2 » 13,65±1,09 » Коэфф, перевода нг/мл в нмоль/л 5,46, обратно — 0,183, В.Ф. См. Катехоламины фракционированные, .Д.З. ф Феохромоцитома: 188±90 нг/мл. См. Катехоламины. П. Многие антигипертензивные препараты не влияют на ре- зультаты исследования. Метод может применяться для выявления феохромоцитомы у больных с артериальной гипертензией, 5'-НУКЛ ЕОТИДАЗА (5'-рибонуклеотид — фосфогидролаза> (КФ 3.1.3.5) [25, 114, 244, 8*. 14*, 61*] М. Колориметрия. И.М. Сыворотка или плазма (гепарин). Проба стабильна 4 дня при 4 °C, в замороженном состоянии — 4 мес. Н.В. 2—17 ЕД/л [25, 114, 244]. В.Ф. К ф Ацетаминофен, аспарагиназа, ацетилсалициловая кис- лота, карбеноксолон, препараты, вызывающие холестаз (см. табл. 8), X ф Гемолиз, Mg2+. X ф Ni2+, ЭДТА. Д.З. ф Желчнокаменная болезнь с обтурацией внутрипеченоч- ных или внепеченочных желчных путей, рак печени, билиарный цирроз (ранние стадии), беременность (III триместр). П. Уровень б'-нуклеотидазы параллелен таковому щелочной фосфатазы при заболеваниях печени и желчных путей, но суще- ственно не повышается при заболеваниях скелета. М. Кинетический, 37 °C [139]. И.М. Сыворотка. Н.В. 3,5—12,7 ЕД/л. В.Ф., Д.З., П. Те же. ОКСАЛАТЫ [12, 17, 24] М. Газожидкостная хроматография [526], колориметрия [527]. И.М. Сыворотка. Н.В. 1,0—2,4 мг/л И—27 мкмоль/л Отравление этилен- гликолем: >20 » >218 » В.Ф. К ф Метоксифлюран. Д.З. Системное отравление характеризуется эрозивными дефек- тами, поражением почек, значительным снижением уровня каль- ция, приводящим к шоку, коллапсу, судорогам. Первичная гиперо- ксалурия является генетическим нарушением, проявляющимся по- вышением уровня оксалата в сыворотке и моче. До 99% введенной щавелевой кислоты выводится с мочой за 36 ч [527]. П. Оксалаты являются производными щавелевой кислоты, по- ступающей с пищей, и продуктом метаболизма аскорбиновой кис- лоты и глицина. Щавелевая кислота и ее соли используются в качестве чистящих и отбеливающих средств. См. также Гликолевая кислота, Глицериновая кислота. М. Тот же. 280
И.М. Моча суточная. Собирать в бутылку, содержащую 20 мл НС1, 6 моль/л; окончательная величина pH 1,5—2,0. Н. В. 8—40 мг/сут 91—456 мкмоль/сут Отравление этилен- гликолем: >150 » >1710 » Коэфф, перевода мг/л в мкмоль/л 11,4, обратно — 0,088. В.Ф. К t Этиленгликоль, метоксифлюрановый наркоз; употреб- ление ревеня, земляники, шпината, помидоров; отравление оксала- тами; аскорбиновая кислота. Х| Глюкоза (30 г/л) и щавелевоуксусиая кислота (10 мг/л) могут влиять на результаты колориметрического метода. К ]• Пиридоксин. Д.З. ] Первичная гипероксалурия (100—600 мг/сут), сахарный диабет, цирроз печени, дефицит пиридоксина, саркоидоз, стеаторея при недостаточности функции поджелудочной железы, целиакия, избыточный рост бактерий, резекция подвздошной кишки, анастомоз тощей и подвздошной кишки, заболевания желчных путей, заболе- вания кишечника с избыточным всасыванием, заболевания тонкой кишки. | Почечная недостаточность. П. То же. 18-ОКСИДЕЗОКСИКОРТИКОСТЕРОН (18 ОН ДОКС) [397, 466, 49*] М. РИА [434, 455] И.М. Плазма или сыворотка. Отделить в течение 1 ч; хранить в замороженном виде. Н. В. нг/100 мл нмоль/л Диета по желанию: 5 0,14 Диета, содержащая 10 ммоль Na: 90 2,60 в 8 ч 3—16 0,09—0,46 в 16 ч 2—5 0,06—0,14 В.Ф. См. 11-Д е з о к с н к о р т и к о с т е р о н. Д.З. Избыточная секреция 18-ОН ДОКС доказана при 4 фор- мах гипертензии с угнетением реннн-ангиотензиновой системы: при дефиците стероид-17-а-монооксигеназы, синдроме Кушинга, первич- ном альдостеронизме и у небольшого числа больных гипертониче- ской болезнью. П. Этот кортикостероид и его метаболиты в настоящее время изучаются. Факторы, вызывающие избыточную секрецию, пока не- известны. Секреция 18-ОН ДОКС первично зависит от АКТГ, од- нако небольшое повышение секреции возможно при активации клу- бочковой зоны почек вследствие истощения запасов Na. М. Газожидкостная хроматография [462]. И.М. Тот же. Н.В. 20—60 нг/100 мл, 0,58—4,62 нмоль/л. Коэфф, перевода нг/100 мл в нмоль/л 0,0289, обратно — 34,6. В.Ф., Д.З., П. Те же. 5-ОКСИИНДОЛИЛУКСУСНАЯ КИСЛОТА (5-ОИУК) [1, 17, 33, 44, 28*. 49*] М. Качественный, колориметрия. 281
И.М. Моча свежевыделенная, случайная порция. Больной не должен получать лекарства в течение 72 ч до начала теста. Н.В. Не определяются (<25 мг.сут, <130 мкмоль/сут). В.Ф. К t Фторурацил, мелфалан; алкалоиды раувольфии, на- пример, резерпин (слабое действие). Х[Пнща с высоким содержанием серотонина: авокадо, бана- ны, помидоры, сливы, грецкие орехи, ананасы, баклажаны, гваякол (глицернл-гваяколат, обычная составная часть противокашлевых микстур), ацетаминофен, мефенезин, фенацетин. К | Кортикотропин, этанол, имипрамин, изониазид, леводона, метилдофа, ингибиторы МАО. X | Метенамин, фенотиазины, салицилаты (при флюорометрии), дигндрофенилуксусная кислота, формальдегид (из компонентов ме- тенамина), геитизиновая кислота, гомогентнзниовая кислота, лево- допа. Прн колориметрии (по Гольденбергу): уксусная кислота. Д.З. ff Функционирующие карциноидные опухоли кишечника с метастазами (до 1 г/сут). f Некоторые карциноидные опухоли глотки, пищевода, желуд- ка, двенадцатиперстной кишки, яичиика; целиакия, спру, болезнь Уипла, овсяноклеточный рак бронха, адеиома бронха карциноидно- го типа. 4 Депрессия, резекция тонкой кишки, мастоцитоз, фенилкетону- рия, болезнь Хартнупа. П. После исключения пищевых источников 5-оксниндолов (грец- кие орехи, бананы, авокадо, баклажаны, ананасы, сливы, помидо- ры) уровень экскреции с мочой >25 мг/сут свидетельствует о кар- циноидном синдроме. Положительный скрининг-тест следует под- тверждать количественно. У больных с карциноидными опухолями, но без признаков синдрома, обычно наблюдается нормальная экс- скреция 5-ОИУК с мочой. При экскреции >200—300 мг/сут могут наблюдаться низкие уровни триптофана в плазме и дефицит нико- тинамида. Определение повышенной концентрации серотонина в тка- ни опухоли является полезным, а иногда и необходимым дополне- нием к гистологическому исследованию. При некоторых карциноид- ных опухолях верхнего отдела пищеварительного тракта могут обнаруживаться низкие уровни 5-ОИУК в моче, но высокое содер- жание в ней 5-окситриптофана и серотонина. По возможности сле- дует избегать колориметрических тестов. М. Количественный, колориметрия. И.М. Моча суточная. Подкислить НС1 или уксусной кислотой до pH 2,0 и охладить. Н.В. 2—8 мг/сут, 10,4—41,6 мкмоль/сут. В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Флюорометрия. И.М. То же. Н.В. 2—6 мг/сут, 10,4—31,4 мкмоль/сут. Коэфф, перевода мг/сут в мкмоль/сут 5,2, обратно — 0,19. В.Ф., Д.З., П. Те же. У.М. Колориметрия. 510—560 нм, реакция с а-нитрозо-р-нафтолом. И.М. Моча. Н.В. 4,6—5,2 мг/сут, 24—27,0 мкмоль/сут [1*,35*]. У.М. Спектрофотометрия, 525 нм, экстракция этилацетатом; реак- ция с а-нитрозо-р-нафтолом. И.М. Тот же. Н.В1. 4,3—5,65 мг/ /сут. [1*, 35*]. 17-ОКСИКОРТИКОСТЕРОИДЫ (17-ОКС) [28, 397, 418, 28*, 49, 61*] • М. По Porter — Silber [2*, 35*]. 282
И.М. Моча суточная. При хранении более суток использовать борную кислоту в качестве консерванта. Н.В. мг/сут О—1 год: 0,5—1,0 Дети: 1,0—5,6 Взрослые, м: 4,0—12,0 ж: 4,0—8,0 или Взрослые: 3—7 мг/г креатинина [516], 339—792 мг/моль креатинина В.Ф. К f Гонадотропины. X f Метод по Glenn — Nelson (по Porter — Silber): ацетазол- амнд, колхицин, гликозиды дигиталиса, эритромицин, гидроксизин, менадион (витамин К), мепробамат, феназопирндин, фенотназины, спиронолактон. К | Кортикостероиды, эстрогены, морфин, пероральные контра- цептивы, фенитоин. X | Метод по Glenn — Nelson: резерпин (высокие дозы), тиазид- ные диуретики. Д.З. f Болезнь Иценко — Кушинга, аденома и рак надпочечни- ков [>9 мг/(сут-г креатинина мочи)]; синдром эктопической про- дукции АКТГ, стресс, ожирение, беременность, тяжелая гипертен- зия, акромегалия, тиреотоксикоз. ]• Аддисонова болезнь, врожденная гиперплазия надпочечников (адреиогенитальный синдром), гипопитуитаризм, гипотиреоз. П. Любое острое заболевание может служить причиной повы- шения секреции 17-ОКС. М. Тот же. И.М. Амниотическая жидкость [502]. Н.В. Уровень повышается в 4—6 раз за время беременности. Коэфф, перевода мг/г креатинина в мг/моль креатинина 113,1, обратно — 0,00884. В.Ф., Д.З. Те же. П. См. Г идрокортизон. У.М. Спектрофотометрия, 370 нм, 410 нм, 450 нм, реакция с фе- нилгидразином. И.М. Плазма. Н.В1. 5—20 мкг/100 мл, 0,14— 0,55 мкмоль/л. Коэфф, перевода мкг/100 мл в мкмоль/л 0,0275, обратно —35,7 [2*, 35*]. У.М. Спектрофотометрия, 410 нм, реакция с феиилгидразином после ферментативного гидролиза. И.М. Моча суточная. Н. В. мг/сут мкмоль/сут 17-ОКС свободные 0,04—0,28 0,11—0,77 17-ОКС сумммарно 1,31—7,39 4,1—13,7 Коэфф, перевода мг/сут в мкмоль/сут 2,758, обратно — 0,357 [2*, 35*]. 17-ОКСИПРЕГНЕНОЛОН [465] М. РИА [397]. И.М. Сыворотка. Н.В. Взрослые: 0,3—3,5 нг/мл, 0,9—10,5 нмоль/л. Коэфф, перевода нг/мл в нмоль/л 3,01, обратно — 0,332. В.Ф. Не обнаружены. Д.З. См. Прегненолон. 17-ОКСИПРОГЕСТЕРОН [3, 431, 462, 499, 49*] М. РИА [397]. 283
И.М. Сыворотка. Немедленно заморозить. Н. В. нг/мл нмоль/л м, пубертатный возраст, I ста- дия: 0,1—0,3 0,30—0,91 взрослые: 0,2—1,8 0,61—5,45 ж, пубертатный возраст, I ста- дия: 0,2—0,5 0,61—1,52 фолликулярная фаза: 0,2—0,8 0,61—2,42 лютеиновая фаза: 0,8—3,0 2,42—9,10 Менопауза: 0,04—0,5 0,12—1,52 Значения выше при рождении, быстро снижаются в течение 1-й недели жизни. Д.З. f Врожденная гиперплазия надпочечников, обусловленная дефицитом стероид-21 р-монооксигеназы (значения колеблются в пределах 40—-220 нг/мг), дефицитом стероид-11 р-монооксигеназы, (меньшее повышение); некоторые случаи опухоли надпочечников или яичников. П. Выраженные циркадные колебания секреции (наивысшие значения утром). Подъем в лютеиновую фазу указывает на актив- ность желтого тела. Тест стимуляции АКТГ вызывает 4-кратное повышение уровня 17-оксипрогестерона; ХГ не вызывает повыше- ния. За день до пика Л Г наблюдается значительный подъем, затем следует пик, который совпадает с пиком ЛГ в середине цикла. За- тем наступает кратковременное снижение, сменяющееся подъемом, коррелирующим с таковым эстрадиола и прогестерона. Наивысшие значения наблюдаются у больных с дефицитом стероид-21 fj-моно- оксигеназы. М. Тот же. И.М. АЖ [502]. Н.В. 12—19 нед: 0,4—2,5 нг/мл 1,2—7,6 нмоль/л К моменту ро- дов: 0,3—0,6 » 0,9—1,8 » Коэфф, перевода нг/мл в нмоль/л 3,03, обратно — 0,33. Д.З. f Врожденная гиперплазия надпочечников, обусловленная дефицитом стероид-21 (J-монооксигеназы. ОКСИТОЦИН [474, 60*] м. РИА с использованием двойной системы антител. И.М. Плазма (ЭДТА). Немедленно заморозить. Н.В. <3,2 мкЕД/мл (мМЕ/л) (х: 1,7). В.Ф. Не обнаружены. Д.З. •[ Стресс и психические факторы (например, испуг). М. Тот же. И.М. Амниотическая жидкость [502]. Н.В. К моменту родов: (х) 275 пг/мл (нг/л) Во время родов; 695 » » В.Ф. Д.З., Те же. П. Повышение концентрации окситоцина во время родов спор но. Происхождение окситоцина в АЖ неизвестно. ОЛЕИНОВАЯ КИСЛОТА И ТРИОЛЕИН, ТЕСТ АБСОРБЦИИ (олеиновая кислота, меченная 1251, и триолеин, меченный 13Ч) [25] М. «251-олеиновая кислота 50 мкКи, 1311-трнолеин 50 мкКи. 284
И.М. Сыворотка, через 4 и 6 ч после введения указанных ве- ществ. Н.В. >1,7% введенной дозы на 1 л. В.Ф. Не обнаружены. Д.З. Нормальная абсорбция триолеина указывает на нормаль- ную функцию поджелудочной железы, тогда как нормальная аб- сорбция олеиновой кислоты прн нарушенном поглощении триолеина, свидетельствует о нарушении функции поджелудочной железы. Прн< усилении моторики кишечника недостаточная абсорбция обоих ве- ществ указывает на синдром мальабсорбции другой этиологии. П. Значения олеиновой кислоты, близкие к нормальным, счи- таются нормальными, пока абсорбция олеиновой кислоты сущест- венно выше, чем триолеина. М. Тот же. И.М. Кал за 72 ч. Н.В. <5% введенной дозы. В.Ф. Те же. Д.З. При недостаточности функции поджелудочной железы» значения для 13Ч-трнолеина в кале могут достигать 20—30%, тогда как значения для 1251-оленновой кислоты нормальные или слегка, повышены. П. Гидролиз триолеина кишечными бактериями ограничивает ценность метода, однако исследование кала в сочетании с исследо- ванием сыворотки считается более информативным, чем исследова- ние одной сыворотки. ОРНИТИН-КАРБАМОИЛТРАНСФЕРАЗА (карбамоилфосфат:: а-орнитин карбамоилтрансфераза) (КФ 2.1.3.3) [8* 61*] М. Колориметрия, 37 °C [77]. И.М. Сыворотка. Проба стабильна при к. т. в течение 3 сут,. при 4 °C в течение 1 нед., в замороженном состоянии—1 год. Из- бегать оттаивания и повторного замораживания. Н. В. 0—6 ЕД/л [94] (автоаиализатор) 0—16 » [77] В.Ф. К f Изменения в диете [13], гепатотоксичные лекарствен- ные препараты (см. табл. 8). X ] Соли ртути, п-хлормеркурибензоат, 2,3-димеркаптопропанол, Д.З. f Острый вирусный гепатит, токсический некроз и цирроз, печени, первичный или метастатический рак печени, инфекционная или паразитарная инвазия, заболевания ЖКТ с вовлечением печени (например, энтерит), обтурационная желтуха, инфаркт миокарда, коллагенозы [253]. ]• Врожденная гипераммониемия типа I. П. Фермент является чувствительным показателем поражения печеночных клеток. М. Радиометрический (14С) [13]. И.М. Тот же. Н.В. <5 имоль/(0,5 мл-2 ч), <0,083 ЕД/л. Коэфф, перевода нмоль/(0,5 мл-2 ч) в ЕД/л 0,0167; обратг- но — 60. В.Ф., Д.З., П. Те же. ОСМОЛЯЛЬНОСТЬ [10, 25, 28, 400, 61*] М. Понижение точки замерзания. И.М. Сыворотка. 28Д
Н. В. Новорожденные: 266 мосмоль/кг Дети и взрослые: 275—295 » >60 лет: 280—301 » Д.З. | Истощение запасов воды в организме, гиперосмолярная .некетонемическая диабетическая кома, диабетический кетоацидоз, -алкогольная интоксикация, несахарный диабет, гиперкальциемия, поражение мозга (часто при питании через зонд). | Недостаточность коры надпочечников, пангипопитуитаризм, водная интоксикация, послеоперационный период, особенно при из- быточном заместительном введении жидкости. П. Точность: ±2 мосмоль/кг. М. Понижение давления пара [400]. И.М. Цельная кровь или плазма (гепарин) или сыворотка. Н.В. Те же. В.Ф. В плазме Xf Глюкоза, мочевина. К f Кортикостероиды, этанол, глицерин, инсулин (массивные .дозы), маннитол, метоксифлюран (при длительной хирургической операции), мочевина. К | Хлорталидои, циклофосфамид, тиазидные диуретики. Д.З. То же. П. Меньшая точность, чем у предыдущего метода. В системе ’СИ мосмоль/кг можно выразить как ммоль осмотически активных частиц на 1 кг. Численные значения одинаковы. М. Тот же. И.М. Моча [25], случайная порция. Н.В. 50—1400 мосмоль/кг, в зависимости от приема жидкости. После 12-часового ограничения жидкости: >850 мосмоль/кг. В.Ф. Xf Глюкоза, мочевина (осмотически активны). К t Обезболивающие средства (во время операции), хлорпро- памид, циклофосфамид, винкристин, метолазон. К | Ацетогексамид, демеклоциклин, толазамид; физическая на- грузка; голодание. Д.З. | Несахарный диабет, первичная полидипсия. П. См. Моча, проба на концентрацию, проба с разведением; Антидиуретический гормон, тест стимуляции путем ограничения приема воды; Антидиуретический гормон, тест угнетения пу- тем водной нагрузки. М. Тот же. И.М. Моча суточная [25]. Н.В. «300—900 мосмоль/кг. В.Ф., Д.З., П. Те же. осмоляльность МОЧИ/ОСМОЛЯЛЬНОСТЬ СЫВОРОТКИ [25, 28, 462] И.М. Моча, сыворотка Н.В. 1,03—3,0; >3,0 после 12-часового ограничения приема .жидкости. В.Ф. См. Осмоляльность. Д.З. j Несахарный диабет: 0,2—0,7 даже после ограничения •приема жидкости; величина соотношения также снижается у боль- ных с недостаточностью функции канальцев почек; при полиурии нейрогенного происхождения соотношение может быть нормальным без ограничения приема жидкости и увеличено после него. После приема диуретиков или при тяжелой почечной недостаточности ве- личина соотношения «1,0, при водной интоксикации—«0,5. 586
П. При несахарном диабете величина соотношения может быть >1,0 с выраженной гипогндратацией (осмоляльность сыворот- ки >320 мосмоль/кг). ОСМОЛЯРНЫЙ ИНТЕРВАЛ (мнллимоляриая дискриминанта)) [400] И.М. Сыворотка. Н.В. Величина разницы: 0—20 мосмоль/л. В.Ф. см. Осмоляльность. Д.З. f Метаболический ацидоз. П. Молочная кислота является ключевым веществом, опреде- ляющим изменение осмолярности крови. Тест полезен для контрол» лечения острых заболеваний, поскольку он показывает, какие груп- пы отсутствующих в норме компонентов имеются. Осмолярный ин- тервал соответствует разнице между осмолярностью, вычисленной по формуле: N мочевины (мг/100 мл) Na (ммоль/л) -1,86-]--------<j-g---------+ Глюкоза (мг/100 мл) + 18 ’ и измеренной осмолярностью. ОСМОТИЧЕСКАЯ РЕЗИСТЕНТНОСТЬ (ХРУПКОСТЬ) ЭРИТ- РОЦИТОВ [705, 719, 61*] М. Прямой, pH 7,4 20 °C (определение степени гемолиза эрит- роцитов в забуференных растворах хлорида натрия определенной концентрации ). И.М. Цельная кровь (гепарин) или дефибринированиая. Не ис- пользовать оксалат или цитрат. Н. В. Гемолиз начинается при 0,50% растворе NaCl (5,0 г/л) и за- канчивается при 0,30% растворе NaCl (3,0 г/л). NaCl, г/л Гемолиз, % 3,0 97—100 3,5 90—99 4,0 50—95 4,5 5—45 5,0 0—6 5,5 0 В.Ф. Такие микроорганизмы, как возбудители малярии, могут вызывать гемолиз независимо от условий проведения теста [23]. Д.З. (. Наследственный сфероцитоз; сфероцитоз, связанный, с приобретенной иммунной гемолитической анемией; наследственный стоматоцнтоз. •f Гипохромная, микросфероцитарная анемии (например, желе- зодефицитная, талассемии), лептоцитоз, обусловленный аспленией или заболеваниями печени. Величины нормальные при вторичной гемолитической анемии, пароксизмальной ночной гемоглобинурии,, дефиците Г-6-ФДГ. М. Исследование крови после стерильной инкубации ее пр» 37 °C в течение 24 ч. И. М. Тот же. Н.В. Сравнивать с результатами исследования у здоровых лиц. 287
’Гемолиз начинается при 0,70% растворе <NaCl (7,0 г/л) и заканчи- вается прн 0,40—0,15% растворе NaCl (4,0—1,5 г/л). NaCl, г/л Гемолиз, % 2,0 95—100 3,0 85—100 3,5 75—100 4,0 65—100 4,5 55—95 5,0 40—85 5,5 15—70 6,0 0—40 6,5 0—10 7,0 0—5 8,5 0 В.Ф. Те же. Д.З. | Наследственный сфероцитоз. Снижение осмотической ре- зистентности эритроцитов по сравнению с таковой у контрольных лиц более выражено при наследственном сфероцитозе, чем п.ри других гемолитических анемиях. f Гипохромная, микросфероцнтарная анемии, лептоцитоз, обус- ловленный аспленией или заболеваниями печени, ретикулоцитоз (фракция более резистентных клеток пропорциональна числу рети- кулоцитов) . П. Тест показывает способность эритроцитов поглощать воду ' без наступления лизиса; эта способность зависит от соотношения площади их поверхности и объема или их формы. Утолщенные клетки (сфероциты, сфероидоциты) имеют пониженную осмотиче- скую резистентность, более тонкие клетки (гипохромные клетки, лептоциты, мишеневидные эритроциты) — повышенную осмотиче- скую резистентность. -У.М. Колориметрия, 500—560 нм, измерение степени гемолиза. .И.М. Кровь (гепарин) Н.В. [2*]. NaCl Гемолиз Гемолиз в крови, г/л в свежей инкубированной крови, в течение суток, % % •2,8 98- 100 95—100 .3,0 97— 100 85—100 .3,5 90—100 75—100 4,0 50— 100 65—100 •4,5 5-45 55—100 5,0 0-6 40-85 5,5 0 15-70 6,0 0 0—40 6,6 0 0—10 7,0 0 0-5 7,5 0 0 3,5 0 0 ОСНОВАНИЙ ИЗБЫТОК [10, 12, 633, 43*] М. По Astrup. И.М. Цельная кровь, артериальная. Собирать без доступа воз- духа в шприц, обработанный гепарином [26]. 288
Н. В. Новорожденные: Дети 1 года: Дети: Взрослые: —10-------2 мэкв/л (ммоль/л) — 7-------1 » » — 4-----(-2 » » — 2-----1-3 » » Д.З. Хронический респираторный ацидоз, метаболический ал- калоз, острый респираторный алкалоз: повышение уровня в крови; снижение — в плазме. || Метаболический ацидоз, хронический респираторный алка- лоз, острый респираторный ацидоз: снижение уровня в крови, по- вышение— в плазме. П. Тест отражает концентрацию оснований в цельной крови при титровании с сильной кислотой до pH 7,4, Рсо2 40 мм рт. ст., при 37 °C. Избыток оснований н буферные основания могут быть определены с помощью номограммы, либо значения непосредствен- но получены на приборах для исследования газового состава крови, связанных с компьютером. ПАЛЬМИТИНОВАЯ КИСЛОТА ОБЩАЯ [14*] М. ГЖХ (экстракция хлороформом с метанолом) [651]. И.М. АЖ (см. Лецитин/сфингомиелин, соотноше- ние). Н.В. Зрелый плод: >11,5 мг/л, >44,9 мкмоль/л. В.Ф. X f Кровь. Д.З. В 32 из 92 случаев развивается респираторный дистресс- синдром. Во всех случаях содержание пальмитиновой кислоты <11,5 мг/л. Ни в одном из них не наблюдалось расхождения меж- ду уровнем пальмитиновой кислоты и величиной Л/С соотношения. П. Большая часть пальмитиновой кислоты в АЖ (~75—80%) содержится в поверхиостно-активном лецитине, поэтому концент- рация пальмитиновой кислоты отражает концентрацию лецитина. М. ГЖХ (экстракция гексан-2-пропанол-серной кислотой) [586]. И.М. Тот же. Н.В. Зрелый плод: >8,0 мг/л, >31,2 мкмоль/л. Коэфф, перевода мг/л в мкмоль/л 3,90, обратно — 0,256. В.Ф. X f (на 116%) При примеси к АЖ 25% цельной крови (по объему). Д.З. Концентрация пальмитиновой кислоты резко увеличивает- ся на 37-й неделе внутриутробного развития. До 35 нед значения всегда <4,5 мг/л. Корреляция между концентрацией пальмити- новой кислоты (у) и величиной Л/С соотношения (х): г=0,96 (у= = 1,44х+0,90); корреляция между концентрацией пальмитиновой кислоты и таковой фосфора фосфолипидов: г=0,92 (у=0,20 х+0,09). 8,0 мг/л пальмитиновой кислоты эквивалентны 1,6 мг/л фосфора фосфолипидов, а уровень фосфора фосфолипидов >1,4 мг/л, как сообщают, является показателем зрелости легких плода. П. Данный метод более специфичен благодаря экстракции толь- ко остатков пальмитиновой кислоты, входящей в состав фосфоли- пидов, тогда как при обычной экстракции хлороформом с метано- лом экстрагируются также остатки пальмитиновой кислоты в соста- ве триглицеридов. Ложноотрицательные результаты отмечаются в 10% случаев (в 6 из 60 проб, взятых между 35-й н 40-й неделя- ми беременности, концентрация составляла <4,5 мг/л). ПАНКРЕАТИЧЕСКИЙ ПОЛИПЕПТИД (ПП) [412, 486, 60*] М. РИА [412]. И.М. Сыворотка натощак. Заморозить. 289
Н.В. Возраст, лет Идеальная масса тела, % ПП, пмоль/л (х±т) 20—29 99±1 12,2±1,0 30—39 105±2 27,4±2,9 40—49 105±1 39,3±3,1 50—59 106±2 43,1±6,7 60—69 103±2 49,3±6,7 В.Ф. Не обнаружены. Д.З. f Доброкачественные и злокачественные опухоли панкреа- тических островков; некоторые карциноидные опухоли, возникшие вне поджелудочной железы; метастазы некоторых опухолей пан- креатических островков (очень высокие уровни в плазме наиболее вероятны при наличии первичных метастазов и метастазов в пе- чень) ; некоторые аденокарциномы поджелудочной железы, желуд- ка, толстой и прямой кишки; язва двенадцатиперстной кишки, са- харный диабет (уровни выше при леченном инсулином диабете у взрослых и юношеском диабете); пожилой возраст; почечная не- достаточность. | Хронический панкреатит с недостаточной секрецией панкреа- тического сока (наблюдается нарушенный ответ на гипогликемию, вызванную инсулином, и в ответ на прием пищи). П. Все поступающие в организм питательные вещества (в наи- большей степени — белок) стимулируют секрецию ПП. Выброс ПП медиируется стимуляцией вагуса. Существует предположение о том, что ПП может обусловливать синдром поноса при опухолях пан- креатических островков. Тест используется для выявления этого синдрома у членов семей с множественной неоплазией эндокрин- ных органов. М. Тот же, И.М. Ткань поджелудочной железы. Заморозить. Н.В. (z±m) 205+62 пмоль/г сухой массы (нмоль/кг). В.Ф., Д.З., П. Те же. ПАНТОТЕНОВАЯ КИСЛОТА [949, 72*] М. Микробиологический, с использованием Т. pyriformis, L. plan- tarum, L. casei или S. uvarum. И.М. Цельная кровь (цитрат натрия) или сыворотка. Н.В. 1,03—1,83 мкг/мл [990, 998], 4,70—8,34 мкмоль/л. В'.Ф. Не обнаружены. П. Дефицит пантотеновой кислоты влияет на кору надпочечни- ков, нервную систему, кожу и волосы и уменьшает ацетилирова- ние. Значения существенно отличаются в зависимости от используе- мого метода. Имеются сообщения о том, что РИА дает значения, аналогичные таковым при нспользоваиии метода с L. plantarum [998]. М. Тот же. И.М. Моча суточная. Собирать с летучим консерваитохм (хлор- бензол, этилендихлорид, 1-хлорбутаи) [949]. Н.В. 1—15 мг/сут (х: 4), 4,56—68,40 мкмоль/сут (х: 18, 24). В.Ф., П. Те же. ПАРАТГОРМОН (паратиреоидный гормон) [10, 412, 444, 454, 488, 506, 60*] м: риа. И.М. Сыворотка натощак. Немедленно доставить в лаборато- 290
рию. Предполагается одновременное определение кальция, ионизи- рованного кальция и фосфора. Н. В. Пределы отличаются в различных лабораториях. С-конец: 430—1860 пг/мл (иг/л) [4] N-коиец: 230—630 » » С-конец: 20—70 мкэкв/мл (ммоль/л) [18] N-коиец: 40—100 » » [20] Значения выше у беременных. В.Ф. К f Кортикостероиды, фосфаты (уровень повышается на 125% через 1 ч после приема 1 г фосфатов перорально). Д.З. f Первичный гиперпаратиреоз, синдром эктопической секре- ции паратгормона (особенно при раке почки или бронхогенном ра- ке), вторичный гиперпаратиреоз — при хронических заболеваниях почек (уровень может в 10 раз превышать верхние пределы), псев- догипопаратнреоз, третичный гиперпаратиреоз; дефицит витами- на D; синдром Золлингера — Эллисона: флюороз; травма спинного мозга, псевдоподагра; семейный медуллярный рак щитовидной же- лезы. | Гипопаратиреоз после тиреоидэктомии (состояние может быть преходящим, если паратгормон удается определить с помощью РИА), саркоидоз (даже при почечной недостаточности), гиперкаль- циемия при отсутствии почечной недостаточности и гиперпарати- реоза, гипертиреоз. П. В плазме содержатся молекулы, реагирующие с антителами как к амннокоицевому (N-конец), так и к карбоксиконцевому (С-конец) участкам цепи паратгормона (преобладают С-концевые пептиды). Таким образом, в настоящее время используются мето- ды, позволяющие определять общий паратгормон н отдельно N- или С-конец. Паратгормон выявляют у детей, уровень повышается в ран- нем периоде после рождения. Существует циркадный ритм с наивыс- шими значениями в 14—16 ч и снижением уровня до исходного в 8 ч утра. Методы определения биологически активной части мо- лекулы фактически дают худшую дифференциацию, чем методы, позволяющие определять С-концевой участок, вероятно, вследствие более быстрого выведения N-концевых элементов. Уровни парат- гормона коррелируют с размерами аденомы и концентрацией остео- кластов на поверхности кости. Представляется вероятным, что анти- сыворотки, используемые при проведении РИА различными автора- ми, могут быть чувствительны к разным ограниченным участкам молекулы гормона; т. е. чувствительность различных антисывороток не одинакова. Методы определения С-концевых фрагментов позволя- ют определять как интактный паратгормон, так и С-концевые, но не N-концевые, фрагменты. Методы определения N-концевых фраг- ментов позволяют определять как интактный паратгормон, так и N-коицевые, но не С-концевые, фрагменты. (Для определения С-кон- цевых фрагментов не требуется замораживать пробу, как это не- обходимо для N-концевых фрагментов). У человека снижение уров- ня Са в плазме на 1,5 мг/100 мл приводит к повышению уровня паратгормона в плазме до 400%. Некоторые исследования позволя- ют предположить, что концентрация внеклеточного магния так же, как и Са, может влиять на секрецию паратгормона. PAS-РЕАКЦИЯ, ШИК-РЕАКЦИЯ (перйодной кислотой и реак- тивом Шиффа окраска) [699, 700, 705, 719, 48*] И.М. Цельная кровь или костный мозг. Предпочтительны све- жие мазки, однако удовлетворительна PAS-окраска мазков, высу- 291
шенпых на воздухе или окрашенных по Романовскому, через не- сколько лет. Как антикоагулянт не следует применять гепарин. Н.В. О к р а ши в а ют с я: гранулоциты на всех стадиях разви- тия (интенсивность окраски увеличивается с увеличением степени зрелости), мегакариоциты, тромбоциты. Не окрашиваются: большинство нормальных лимфоцитов, нормобласты, мегакариобла- сты. Промежуточная окраска: моноциты, промегакариоци- ты, лимфоциты (небольшое число нормальных лимфоцитов содер- жит нежные PAS-положительные гранулы). В.Ф. Не обнаружены: Д.З. Пол ожительный р е з ул ь т а т: лимфобласты в «2/з случаев острого лимфолейкоза (крупные гранулы или блоки PAS- положительного материала); при остром моноцитарном лейкозе (разрозненные гранулы в бластах); эритробласты в некоторых слу- чаях синдрома Ди Гульельмо (эритремический миелоз или эритро- лейкоз — зрелые клетки, диффузная положительная окраска; незре- лые клетки, окраска гранул); лимфоциты при синдроме Сезари; лимфоциты при гликогенозе II типа (болезнь Помпе). Слабопа- ложительиый результат: нормобласты в некоторых случа- ях аномального эритропоэза, особенно при железодефицитной ане- мии или талассемии; лимфоциты в некоторых случаях хроническо- го лимфолейкоза, при лимфогранулематозе и неходжкинских лимфо- мах, инфекционном мононуклеозе. Отрицательный резуль- тат: мегалобласты при алиментарной мегалобластной анемии (хо- тя сохраняется мнение о том, что мегалобласты при пернициозной анемии имеют положительную окраску). П. PAS окрашивает внутриклеточный гликоген, полисахариды, мукопротеины, гликопротеиды. PAS-положительным материалом в крови и клетках костного мозга преимущественно является гли- коген, за исключением пигмента в макрофагах, который образует- ся из детрита клеток. Это подтверждается отсутствием окраски после обработки мазков амилазой. ПЕНТОЗЫ [12, 13, 24, 14*, 61*] М. Тонкослойная хроматография, колориметрия. И.М. Моча суточная Н.В. Пентозы суммарно при соблюдении диеты без фруктов: 2—5 мг/(кг-сут), 13,3—33,3 мкмоль/(кг-сут). Значения несколько выше у детей. В.Ф. К f Морфин, жаропонижающие препараты, кортизон, ти- роксин; употребление вишен, слив, винограда, чернослива. К f (ксилулоза) Введение глюкуроновой кистлоты; амидопирин, антипирин, ментол. Д.З. ff Эссенциальная пентозурия. t Лихорадочное состояние; аллергия; цирроз печени. f (арабиноза и ксилулоза) Алиментарная пентозурия (<100 мг/сут). П. Пентозы являются восстанавливающими сахарами. Их нали- чие может быть установлено с помощью теста Толлена (Tollen) или Биаля (Bial). Идентификация осуществляется с помощью тонко- слойной хроматографии. М. Тот же. И.М. Тот же. Н.В. L-ксилулоза: <60 мг/сут, <400 мкмоль/сут. В.Ф. Те же. Д.З. t (ксилулоза) Эсссенцнальная пентозурия (1,0—4,0 г/сут), цирроз печени. 292
П. То же. М. Тот же. И.М. Тот же. Н.В D-рибоза: <15 мг/сут, <100 мкмоль/сут. D-рибулоза: следы. В.Ф. Те же. Д.З. f (рибоза) Мышечная дистрофия (<30 мг/сут). П. То же. М. Тот же. И.М. Сыворотка. Н.В. L-ксилулоза: <2 мг/100 мл, <133,3 мкмоль/л. Коэфф, перевода: мг/сут в мкмоль/сут 6,66, обратно — 0,15; мг/100 мл в мкмоль/л 66,6, обратно — 0,015. В.Ф., П. Те же. У.М. Скрииииг-тест: реакция с орцииом и треххлористым железом с появлением желто-зеленой окраски. И.М. Моча. Н.В. Окрас- ка не появляется. [3*] ПЕПСИНОГЕН [411, 505, 13*1 М. РИА. И.М. Сыворотка [411] натощак. Заморозить. . (х±т) нг/мл (мкг/л) Недоношенные: 22±2 Кровь из пуповины: 26±2 <1 года: 77±5 1—2 года: 98±8 3—6 лет: 92±12 7—10 лет: 95 ±8 11—14 лет: 107±11 19—38 лет: 133±9 Женщины (роды): 127±11 В.Ф. Не обнаружены. Д.З. f Гипергастринемия: повышенная секреция желудочного сока и сопутствующее увеличение массы стенки желудка; синдром Золлингера — Эллисона; язва двенадцатиперстной кишки (у 60% больных). [ Гипергастринемия (другие случаи), атрофический гастрит с пернициозной анемией или без нее. П. Уровень секреции пепсиногенов в просвет желудка опреде- ляется массой главных гландулоцитов и контролируется гастрином. При заболеваниях, связанных с повышенной секретерной функцией желудка, могут наблюдаться высокий уровень пепсиногена в сыво- ротке, а при уменьшении массы главных гландулоцитов — низкий уровень. Одновременное определение гастрина и пепсиногена гаран- тирует 100% специфичность в диагностике атрофического гастрита. Имеются сообщения о высоких уровнях пепсиногена у сибсов про- бандов с язвой двенадцатиперстной кишки. Обнаружено, что повы- шенный уровень пепсиногена в сыворотке наследуется по аутосом- но-доминантному типу и может служить субклиническим маркером риска развития язвенной болезни. С-ПЕПТИД [3, 5, 397, 406, 11*. 38*, 60*] М. РИА. И.М. Сыворотка натощак. Заморозить при хранении >8 ч. Не- обходимо предупредить разрушение протеолитическими ферментами с помощью тразилола (2000 ЕД/мл сыворотки). 293
Н. В. нг/мл [26] мкг/л Взрослые: <4,0 <4,0 >60 лет, м: 1 5—5,0 1,5—5,0 ж: 1,4—5,5 1,4—5,5 После пероральной нагрузки глюкозой отмечается 5—6-кратиое увеличение уровня, которое остается значительно дольше, чем та- ковое инсулина [455]. В.Ф. Не обнаружены. Д.З. | Инсулинома. 4 Искусственная гипогликемия. Тест полезен также для наблю- дения за больными после панкреатэктомии. Другие преимущества теста: 1) возможность определения уровня эндогенного инсулина в присутствии (прн введении) экзогенного инсулина или в случае, если антитела к инсулину мешают определению концентрации ин- сулина; 2) возможность интерпретации колебаний уровня инсулина при задержке его в печени. П. У больных, страдающих ожирением, и больных с опухолью, развивающейся из клеток панкреатических островков, за неболь- шим исключением, выявляется выраженная корреляция между уровнями С-пептида и инсулина в сыворотке. С-пептид не дает пе- рекрестной реакции с инсулином, однако дает ее с проинсулином. Величина молярного соотношения С-пептид/инсулин равна 1 в во- ротной вене и 5 в периферической крови, что можно объяснить большим периодом полужизни С-пептида, чем инсулина, и тем, что С-пептид меньше, чем инсулин, метаболизируется в печени. Раз- ница в нормальных величинах частично обусловлена различными методами исследования. Некоторые антитела к С-пептиду проявля- ют большую перекрестную реактивность с проинсулином, чем дру- гие. У больных диабетом, имеющих антитела к инсулину, связыва- ющие проинсулин, иногда наблюдаются ложноповышенные уровни С-пептида за счет антител, перекрестно реагирующих с проинсули- ном. ПЕРОКСИДАЗНАЯ ОКРАСКА ЛЕЙКОЦИТОВ [697, 719, 734, 54*] И.М. Свежие мазки капиллярной крови или костного мозга Немедленно обработать (в течение суток) или хранить в темноте не более 3 нед (Некоторые авторы предлагали использовать гепа- рин, ЭДТА и оксалат, однако доказано, что они дают менее удов- летворительные результаты). Н.В. О к р а ш и в а ю т с я: нейтрофильные и эозинофильные гранулоциты и предшественники. Окраска некоторых гра- нул: прОмоноциты и моноциты. Не окрашиваются: молодые мнелобласты, клетки лимфоцитарного ряда, базофилы. В.Ф. Не обнаружены. Д.З. Положительный результат: при остром миело- лейкозе и промиелоцитарном лейкозе (5—85% бластов и незрелых клеток). При миеломоноцитариом лейкозе некоторые бласты и не- зрелые клетки окрашиваются слабо или умеренно. Отрицатель- ный результат: при остром лимфолейкозе (бласты), волосато- клеточном лейкозе (<5%), остром моноцитарном лейкозе. П. Тест применяется для дифференциальной диагностики ост- рых лейкозов. Бензидин (необходимый для реакции) в настоящее время заменяется З-ампно-9-этнлкарбазолом [734]. Результаты па- раллельны результатам окраски Суданом черным Б [719], однако реакция менее чувствительна при остром миелолейкозе и^ может быть отрицательной при остром моноцитарном лейкозе. Лейкозные 294
бласты, в которых отсутствуют окрашиваемые гранулы при окраске по Райту, могут давать положительный результат при пероксидаз- ной окраске. ПЕРХЛОРАТОМ ВЫСВОБОЖДЕНИЕ РАДИОАКТИВНОГО ЙОДА [357, 444, 489] М. 1311 5 мкКи, перорально. И.М. Выполнить стандартное исследование поглощения радио- активного йода щитовидной железой за 1 ч, затем рекомендуется принять перорально 1 г раствора КСЮ*; час спустя повторить ис- следование с 1311. Н.В. Высвобождается не >10—15% поглощенного 1311 за 1 ч (т. е. 85—90% 1311 превращается в органическую форму и не высво- бождается с помощью перхлората из щитовидной железы). В.Ф. См. Щ итовидной железой поглощение радио- активного йода. Д.З. При зобе с блокадой окисления и связывания йодидов щи- товидная железа будет высвобождать >50% (до 90%) содержаще- гося в ней радиоактивного йода в кровоток в течение 1 ч после приема перхлората; поглощение радиоактивного йода также может снижается при тиреоидите Хасимото. pH (37 °C) [10, 12, 25, 28, 31]. М. Электрохимический (рН-электрод). И.М. Цельная кровь, артериальная (шприц обработан гепари- ном). Поместить на лед и немедленно отправить в лабораторию. н. в. Величина pH Недоношенные, 48 ч: 7,35—7,50 Доношенные, при рождении: 7,11—7,36 5—10 мин: 7,09—7,30 30 мин: 7,21—7,38 >1 ч: 7,26—7,49 1 день: 7,29—7,45 Впоследствии: 7,35-7,45 Концентрация Н+: 36—44 нэкв/л (нмоль/л) В.Ф. f Ацетаты, антациды, ацетилсалициловая кислота (началь- ный респираторный алкалоз), карбенициллии, карбеноксолон, цит- раты, диуретики (ртутные, тиазидные, этакриновая кислота), глута- миновая кислота, корень солодки, лактат, слабительные (при дли- тельном применении), фенилбутазон, триамсинолон, трометамин, тубокурарин (в низких дозах). КI Ацетазоламид, ацетон, аминобеизойная кислота, аминосали- циловая кислота, хлорид аммония, аргинин, ацетилсалициловая кис- лота (позднее действие), хлорид кальция, димеркапрол, этанол, эфир, этиленгликоль (отравление), фториды (отравление), изониа- зид (в больших дозах), мафенид, метанол, паральдегид, фенфор- мии, спиронолактон, тетрациклин, триметадион, тубокурарин. X | Цитраты, оксалаты, эдетовая кислота (при использовании в качестве антикоагулянтов). Д.З. [Метаболический алкалоз (повышение уровня би- карбоната плазмы): избыточное введение щелочей (см. В.Ф.); поте- ря НС1 из желудка или аспирация содержимого желудка (гипо- хлоремический ацидоз); истощение запасов натрия — потери из ЖКТ (например, хронический понос), недостаточное поступление Na в организм (невротическая анорексия, внутривенное введение жид- 295
кости без добавления натрия при лечении рвоты или в послеопе- рационном периоде), избыток стероидов надпочечников (первичный альдостеронизм, болезнь Иценко — Кушинга) или введение стерои- дов, прием больших доз корня солодки, депонирование гликогена, хронический алкалоз, нефропатия с потерей натрия, усиленный диу- рез (см. В.Ф). {Респираторный алкалоз (снижение концентрации растворимого СОг): истерия; стимуляция дыхательного центра в ре- зультате повышения внутричерепного давления или поражения ствола мозга при нормальной функции легких; стимуляция дыха- тельного центра при гипоксии с нормальной общей альвеолярной диффузией СОг, лихорадочное состояние, отравление салицилатами; избыточная искусственная вентиляция. {•Метаболический ацидоз (снижение уровня бикарбо- ната) : повышенное образование кислот — кетоацидоз (сахарный диабет, голодание, гипертиреоз, диета с высоким содержанием жи- ра и низким содержанием углеводов, посттравматическое состояние), клеточная гипоксия (в том числе лактат-ацидоз); снижение экскре- ции Н+ — почечная недостаточность (преренальная, ренальная, пост- ренальная) ; почечный канальцевый ацидоз; синдром Фанкони; при- обретенное (побочное действие лекарств, гиперкальциемия), наслед- ственное (цистиноз, болезнь Вильсона — Коновалова); анастомоз мочеточника с толстой кишкой; аддисонова болезнь; повышенное поступление в организм кислот (ионообменные смолы, салицилаты, хлорид аммония); повышенная потеря щелочных жидкостей: через кишечник (при поносе, свищах, аспирации содержимого), через желчные пути (желчь н панкреатический секрет), через почки (ин- гибиторы карбоангидразы), вторичная по отношению к другим ме- таболическим нарушениям. {•Респираторный ацидоз: острый, вызванный снижением альвеолярной вентиляции (отек легких, сужение и обтурация брон- хов, лекарственно-индуцированное угнетение дыхательного центра), хронический (повышение уровня бикарбоната) при обструктивных или рестриктивных заболеваниях легких. П. Пределы колебаний pH, совместимые с жизнью, составляют 6,80—7,80. Артериовенозная разница величин pH равна 0,01—0,03; она выше у больных с застойной сердечной недостаточностью и в состоянии шока. Для замены артериальной крови рекомендуется использовать оксигенированную капиллярную кровь. Однако при снижении сердечного выброса, когда систолическое АД <95 мм рт. ст., или при сужении сосудов капиллярная кровь дает недосто- верные результаты. Для того чтобы не допускать воздействия воз- духа на пробу, должны быть приняты специальные меры предо- сторожности. pH свежевзятой крови снижается при стоянии пробы со скоростью 0,04—0,08 ед/ч при 37 °C, около 0,03 ед./ч при 25 °C и только 0,008 ед./ч при 4 °C. Изменения выше при лейкозе. Если исследуется плазма, то кровь должна быть согрета до 37 °C перед разделением эритроцитов и плазмы путем центрифугирования, ина- че можно получить ложновысокие значения pH. Величина pH сни- жается при повышении температуры тела и наоборот. Необходима соответствующая коррекция. М. Использование диагностических полосок с реактивами, рН-метрия [366]. И.М. Моча свежевыделеиная, случайная порция [12, 25, 660]; выполнять тест немедленно, либо хранить в сосуде с малым коли- чеством свободного воздуха в охлажденном состоянии. 296
Н.В. Новорожденные: 5,0—7,0 Впоследствии: 4,5—8,0 Средняя величина pH «6,0 В.Ф. К | Ацетазоламид, альдостерон, амфотерицин В, амилорид, карбеиоксолон, адреналин, ниацинамид, мафенид, цитрат натрия, бикарбонат кальция. К 4 Хлорид аммония, аскорбиновая кислота, кортикотропин, диазоксид, метенамина гиппурат и манделат, метионин. Д.З. f Днета с высоким содержанием фруктов и овощей, осо- бенно цитрусовых; метаболический алкалоз без истощения запасов натрия, длительная рвота, респираторный алкалоз; инфекции моче- вых путей, вызванные микроорганизмами, расщепляющими мочеви- ну (proteus, pseudomonas); после приема пищи; почечный каналь- цевый ацидоз [660]. ]• Диета с высоким содержанием мясного белка и/или клюквы, метаболический ацидоз, метаболический алкалоз с истощением за- пасов натрия, респираторный ацидоз; сахарный диабет; голодание; тяжелый понос. П. При стоянии пробы величина pH имеет тенденцию к увели- чению вследствие образования аммония микроорганизмами. Ночная моча в целом более кислая, чем дневная. При бактериальных ин- фекциях pH может изменяться в любую сторону в зависимости от конечных продуктов метаболизма бактерий. М. Электрохимический (рН-электрод) [61*]. И.М. Серозные жидкости (плевральная, перикардиальная, ас- цитическая) [28]. Н.В. 6,8—7,8. В.Ф., Д. 3., П. Те же. М. Тот же. И.М. Синовиальная жидкость [28]. Н.В. Величина pH соответствует таковой в сыворотке. В>.Ф„ Д. 3., П. Те же. М. Тот же. И.М. смж [28]. Н.В. 7,35—7,40. В.Ф., Д. 3.. П. Те же. М. Тот же И.М. Сперма [28]. Н.В. 7,2—8,0 (х: 7,8). В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Тот же. И.М. Кал [28]. Н.В. 7,0—7,5 (значения могут быть ниже при поступлении в организм большого количества лактозы). В.Ф. Те же. Д.З. ] Дефицит лактазы в слизистой оболочке кишечника. П. То же. У.М. Индикаторный, с использованием бромтимолового синего. И.М. Моча. Н.В. 5,0—7,0 [2*]. У.М. Тот же, с использованием индикаторной бумаги. Н.В. Те же [2*]. 4-ПИРИДОКСИНОВАЯ КИСЛОТА [72*] М. Ионообменная хроматография, флюорометрия [989]. И.М. Моча суточная (консервант — толуол). Проба стабиль- на, если хранить при 0°С. 907
Н.В. 0,5—1,3 мг/сут, 2,7—7,1 мкмоль/сут. В.Ф. См. Витамин В6. Д.З. Дефицит витамина В6. П. Основной метаболит витамина В6. См. Витамин В6. 2-ПИРИДОН/М-МЕТИЛНИКОТИНАМИД, СООТНОШЕНИЕ М. Колориметрия и флюорометрия; ВПЖХ [990]. И.М. Моча, случайная порция, натощак. Собирать с добавле- нием толуола. Защищать от света. Проба стабильна в заморожен- ном состоянии. Н.В. Величина соотношения: ^1,0. В.Ф. Не обнаружены. Д.З. ]• Дефицит никотиновой кислоты. П. Два основных метаболита никотиновой кислоты. Этот ме- тод предпочтителен для оценки содержания никотиновой кислоты в пище 2-пиридон = К'-метил-2-пиридин-5-карбоксамид. См. также Никотиновая кислота. ПИРОВИНОГРАДНАЯ КИСЛОТА (пируват) [10, 14*] М. Колориметрия [13, 25]. И.М. Цельная кровь или сыворотка. Меры предосторожности — см. Лактат. Н.В. 0,3—0,9 мг/100 мл, 0,03—0,10 ммоль/л. В.Ф. К t Токсическое действие ацетилсалициловой кислоты (поздний метаболический ацидоз). Д.З. I Острая прогрессирующая бери-бери, заболевания печени (поздняя стадия), тяжелая сердечная недостаточность, уремия, от- равление тяжелыми металлами (мышьяк, сурьма, золото, ртуть), инсулинзависимый сахарный диабет, диабетический кетоацидоз, ге- патоцеребральиая дистрофия; дефицит тиамина и болезнь Гирке [11], злокачественная гиперемия (?) [28]. П. Пробу крови брать натощак во время отдыха больного. Синдром Мак-Ардла: отсутствие повышения уровня пирувата в крови после физической нагрузки. Уровень пирувата снижается че- рез 1 мин после взятия пробы, если проба не помещена на лед. М. Тот же. И.М. Моча [13, 25], консервант — серная кислота (10 моль/л), 5 мл. Н.В. 88,1 мг/сут, 1 ммоль/сут. В.Ф., д. 3. Те же. П. Уровень пирувата в моче ниже в ночное время. М. Тот же. И.М. СМЖ [25]. Н.В. 0,5—1,7 мг/100 мл, 0,06—0,19 ммоль/л. Коэфф, перевода мг/100 мл в ммоль/л 0,114; обратно — 8,81. В'.Ф. Те же. У.М. Ферментный оптический тест, 340 нм. И.М. Цельная кровь. 134—146 мкмоль/л [4*]. ПИРУВАТКИНАЗА ЭРИТРОЦИТОВ (КФ 2.7.1.40) [530, 531, 606, 610, 654, 14*]. М. Рекомендованный МКСГ, 37 °C [531]. И.М. Цельная кровь (КЦД, ЭДТА или гепарин). Проба ста- бильна 20 дней при 4 °C, 5 дней при 25 °C. Н.В. Взрослые: (x±S) 15,0±1,99 ЕД/г НЬ 0,97±0,13 МЕ/моль НЬ 435±57,7 ЕД/1012 эритроцитов 0,44±0,06 нЕД/эритроцит 5,!0±0,68 ЕД/мл эритроцитов 5,10±0,68 кЕД/л эритроцитов 298
Реактивная смесь, содержащая пониженное количество субст- ратов для выявления генетических вариантов: 14,9±3,71% от ве- личин, указанных выше. Реактивная смесь с пониженным содержанием субстратов плюс продукты распада фибрина: 43,5±2,46% от величин, полученных при использовании реактивной смеси с оптимальным содержанием субстратов. В.Ф. | В присутствии меди, если не добавлена ЭДТА (400 мк- моль/л) ; загрязнение гемолизата лейкоцитами вызывает ложное увеличение значений. Д.З. Дефицит вызывает врожденную иесфероцитарную гемоли- тическую анемию. Приобретенный дефицит; острый лей- коз, цитопения, анемия, аплазия (уровень возвращается к норме после лечения этих нарушений). П. Дефицит пируваткиназы является одной из двух наиболее общих причин врожденной несфероцитарной гемолитической анемии. Уровень фермента значительно повышен в молодых эритроцитах. Гемолиз нарастает во время интеркуррентных инфекций и вслед за приемом пероральных контрацептивов. М. Скринииг-тест( спектрофотометрия) [12, 530]. И.М. Тот же. Н.В. Обнаружение фермента. Коэфф, перевода: ЕД/г НЬ в МЕ/моль НЬ 0,0645, обратно — 15,5; ЕД/г НЬ в ЕД/1012 эритроцитов 29; ЕД/г НЬ в ЕД/мл эрит- роцитов 0,34. При переводе используется ОММ НЬ 64 500. В.Ф., Д.З., П. Те же. ПЛАЗМИН (фибринолизин) [30, 839, 61*] И.М. Сыворотка; пробу следует получать в присутствии инги- битора плазмина, такого, как аминокапроновая кислота [807]. H.Bi. Повышенная концентрация приводит к ускорению процес- сов фибринолиза и фибриногенолиза. В.Ф. К | Пероральные контрацептивы, беременность. К I Во время лечения аминокапроновой кислотой. Д.З. [-[У некоторых больных с метастазами рака предстатель- ной железы; внутриутробная смерть плода. П. Плазмин участвует в процессах фибринолиза и фибриноге- нолиза, активирует систему комплемента. Ингибиторы плазмина: аг-макроглобулин, ингибитор аз-плазмина, ai-антитрипсин и анти- твомбин III (особенно в сочетании с гепарином). ПЛАЗМИНОГЕН (порфибринолизин) [5, 30, 816, 839, 848, 887, 6*, 15*, 49*] М. Радиальная иммунодиффузия. И.М. Сыворотка. Н.В. (x±lS) 47,6±8,8 мг/100 мл [816], 476±88 мг/л. В.Ф. К f Анаболические стероиды, эстрогены и их дериваты, пероральные контрацептивы; беременность. Д.З. f Повышенная физическая нагрузка. | Фибринолитическая терапия (например, стрептокина- зой, урокиназой), введение декстрана; ДВС, тяжелые заболевания печени, особенно острый массивный некроз печеночных клеток. П. У плода уровень плазминогена сыворотки в 1-й половине беременности составляет 8—43%, а во 2-й половине беременности 14—110% от среднего уровня для взрослого. Средний уровень в крови из пуповины при рождении составляет примерно 60% от уровня у иебеременной женщины. Средний уровень в сыворотке беременной к моменту родов вдвое превышает таковой у небере- 299
меннои женщины. Плазминогены функционируют как профермент или проактиватор плазмина. М. Тот же. И.М. Плазма Н.В. 46,4+7,5 мг/100 мл [816], 464±75 мг/л. См. также П. В.Ф., Д. 3., П. Те же. ПЛАЗМЫ ОБЪЕМ [693, 713, 719а] М. Использование 12о1-альбумина. И.М. Стерильная цельная кровь (гепарин) после 15-минутного отдыха больного. Отделенную плазму после добавления к ней ме- ченого альбумина ввести в/в. Взять пробу венозной крови (гепарин, ЭДТА) через 10 мин после инъекции и измерить радиоактивность. Н.В. м: 25—43 мл/кг [1], ж: 28—45 мл/кг. В.Ф. К | Обезболивающие средства: морфин, эфир (позднее Действие), тиопентал, хлороформ, галотан, СОз, вазодилататоры, спинномозговая анестезия (на уровне середины грудного отдела позвоночника). К ]• Обезболивающие средства: циклопропан, эфир (раннее дей- ствие), сосудосуживающие средства. Д.З.-f Анемия, полицитемия, спленомегалия, эмфизема, макро- глобулинемия, миеломная болезнь (в некоторых случаях), сердечная недостаточность, цирроз печени, ацидоз, тиреотоксикоз, расширение сосудов, гипергидратация, почечная недостаточность, беременность (пиковые значения составляют 165% от нормы в III триместре); горизонтальное положение. ]• Курение (вероятно, имеет значение роль стрессового или от- носительного эритроцитоза); гипогидратация, обусловленная поте- рей солей; преэклампсия, острое кровотечение, хронические инфек- ции, рвота, понос, диабет, пожилой возраст; облучение, артерио- венозный шунт, гипоксия тканей; вертикальное положение тела (у «10%), постельный режим (изменения более выражены при отеках, чем у здоровых лиц). П. Реципиенты должны получать неактивный йод для того, что- бы блокировать захват радиоактивного йода щитовидной железой. М. Разведение (краситель Эванс сиийй). И.М. Взять пробу крови (гепарин, ЭДТА) через 10 мин после в/в введения определенного количества красителя, определить кон- центрацию его в плазме. Н.В., В. Ф„ Д.З. Те же. П. Когда применение радиоактивного материала не оправдано, предпочитают использовать метод разведения. Оба метода позво- ляют удовлетворительно измерить объем плазмы у здоровых лиц, но прн некоторых заболеваниях значения завышены из-за потери альбумина из сосудистой системы. ПЛАЗМЫ РЕКАЛЬЦИФИКАЦИЯ [354, 377, 387, 12*, 27*] М. Определение времени свертывания плазмы. И.М. Цельная кровь (цитрат). Проба стабильна 1 ч [384]. Хранить при 4 °C до проведения анализа. Н.В. Богатая тромбоцитами плазма: 100—150 с Бедная тромбоцитами плазма: 135—240 с (в пробирке разме- ром 12-75 мм). Время свертывания богатой тромбоцитами плазмы должно быть по крайней мере иа 20 с меньше такового для бедной тромбо- 300
цитами плазмы. В противном случае можно заподозрить наруше- ние функции тромбоцитов [387]. В.Ф. К f Антикоагулянты, принимаемые перорально (например, неодикумарии); гепарин. Д.З. f Дефицит факторов свертывания II, V, VIII, IX, X, XI или XII, ВМ-кининогена, прекалликреина или фибриногена; циркулирую- щие антикоагулянты; тяжелая тромбоцитопения (при использова- нии богатой тромбоцитами плазмы). П. Рекальцификация плазмы является мерой процесса сверты- вания в целом. Тест может использоваться для наблюдения за ге- паринотерапией; чувствительность теста невысока, и он широко заменяется определением АЧТВ. На результаты теста, выполняемого с богатой тромбоцитами плазмой, также влияет функция тромбо- цитов как прокоагулянтов — результаты зависят от концентрации тромбоцитов и числа поверхностных контактов. И.М. Тот же. Н.В. Богатая тромбоцитами плазма: 90—120 с (в пробирке размером 13-100 мм) Бедная тромбоцитами плазма: 90—250 с [354] В.Ф., Д. 3., П. Те же. ПОРФОБИЛИНОГЕН [5, 25, 61*] М. Конденсация с п-диметил-аминобензальдегидом, спектрофо- тометрия. И.М. Моча суточная. Не допускать воздействия прямого света. Собирать в темную посуду с 5 г Na2C0a. Охлаждать во время сбора. Н.В>. 0—2,0 мг/сут [25], 0—8,8 мкмоль/сут. В.Ф. X ] Фенотиазины. См. также 6-Аминолевулиновая кислота (список лекарств, которые могут вызывать порфирию). Д.З. См. табл. 3. | Острая перемежающаяся порфирия, «пестрая> порфирия (во время кризиса), наследственная копропорфирия, заболевания пече- ни (небольшое увеличение уровня). М. По Watson — Schwartz, качественный. И.М. Моча свежевыделенная, случайная порция. Исследовать быстро. Н.В. Реакция отрицательная [25]. Коэфф, перевода мг/сут в мкмоль/сут 4,42, обратно — 0,226. В>.Ф. X | Компоненты индола (индол, индикан, 5-оксииндолил- уксусная кислота) в достаточной концентрации. Д.З. См. выше. У.М. Качественный, реакция с п-диметил-аминобензальдегидом с появлением красной окраски. И.М. Моча. Н.В. Окраска не появляется [3*]. ПОСЛЕГЕПАРИНОВАЯ ЛИПОЛИТИЧЕСКАЯ АКТИВНОСТЬ (послегепариновая липопротеидлипаза) [12, 561, 596] И.М. Плазма (гепарин); пробу брать через 10 мин после в/в введения гепарина (10 ЕД/кг). Не допускать гемолиза. Н. В. СЖК, мкмоль/(мин-мл) 0,24—0,57 Г ипертриглицери- демия (ТГ> >200 мг/100 мл): 0,06—0,71 ЕД/л 240—570 60—710 В.Ф. X f Гемолиз. К -I Стероидные гормоны. 301
Д.З. | Гиперлнпопротеинемия типа I, гипертиреоз, сахарный диабет, заболевания печени, алкоголизм, почечная недостаточность, панкреатит. П. После введения гепарина в кровоток выбрасывается не- сколько липолитических компонентов, в том числе печеночная и вне- печеночная липопротеидлипаза. С помощью специфических ингиби- торов при исследовании послегепариновой липолитической активно- сти можно различить печеночный и внепеченочный источники ли- попротеидлипазы, что помогает в диагностике. ПРЕАЛЬБУМИН (богатый триптофаном преальбумпн, тирок- синсвязывающий преальбумин) [12, 836, 837, 839, 845, 846] М. Радиальная иммунодиффузия. И.М. Сыворотка. Н. в. мг/100 мл [839] мг/л Кровь из пуповины: 13 130 Дети в возрасте 1 года: 10 100 Кровь при беременности: 23 230 Взрослые: 10—40 100-400 м: (х) 21,5 215 ж: 18,2 182 В.Ф. К f Пероральные контрацептивы, кортикостероиды, анабо- лические стероиды. К ]• Салицилаты. Д.З. f Лимфогранулематоз. | Тяжелые случаи заболеваний печени; недостаточность белкового питания, язвенный колит, регионарный энтерит, нефроти- четкий синдром, острые термические ожоги, гипертиреоз. (См. также Альбумин). П. Преальбумин переносит Т3 и иногда Т4; он образует ком- плекс с внтамин-А-связывающим белком. Предполагают, что пре- альбумин вследствие короткого периода полужизни может быть бо- лее чувствительным показателем заболеваний печени, недостаточно- сти белкового питания и острого воспаления, чем альбумин или трансферрин. М. Тот же. И.М. Моча. Н.В. 0,017— 0,047 мг/сут (х: 0,026) [837]. В.Ф., П. Те же. М. Тот же. И.М. смж. Н.В. »2% от уровня общего белка в СМЖ- В.Ф., П. Те же. ПРЕГНАНДИОЛ [10, 28, 462, 46*] М. Газожидкостная хроматография. И.М. Моча суточная (коисерваит — борная кислота) [17]. Н. В. мг/сут Дети, <2 лет: 3—5 лет: 6—9 лет: 10—15 лет, м: . ж: Взрослые, м: Ж, фолликулярная фаза: 0,1—1,2 0,6—1,5 <1,0 мкмоль/сут <0,3 <0,9 '0,3—2,2 0,3—3,7 1,9—4,7 302
лютеиновая фаза: 2—7 6,2—21,8 Менопауза: 0,2—1,0 0,6-3,1 Беременность 16 иед [3]: 5-21 15,6—65,5 20 нед 6—26 18,7—81,1 24 нед 12-32 37,4—99,8 28 нед 19—51 59,3—159,1 32 нед 22—66 68,6—205,9 36 нед 13—77 40,6—240,2 40 иед 23—63 71,8—196,6 В.Ф. К t Кортикотропин, гонадотропины. X f Феназопириднн (колориметрия). КI Ампициллин, медроксипрогестерон, пероральные конт- рацептивы, фенотиазины. Д.З. f При преждевременном половом созревании у девочек с нормальной менструальной функцией уровень, соответствующий таковому у взрослых, позволяет предположить изосексуальное преждевременное развитие; при отсутствии менструации или нерегу- лярном цикле можно заподозрить ХГ-секретирующую опухоль. t Хорионэпителиома (как сообщают, до 8—15 мг/сут), врож- денная гиперплазия надпочечников, обусловленная дефицитом сте- роид-17-Р-моноокснгеназы и стероид-ll-fl-монооксигеназы, грануле- зотекаклеточные опухоли яичника, лютеиновая киста и арренобла- стома яичника. | Недостаточность плаценты, смерть плода (если уровень <5 мг/сут, выкидыш неизбежен), аменорея, преэклампсия, гипер- тоническая болезнь у беременной, угрожающий или привычный выкидыш, хронический нефрит у беременной, недостаточность функ- ции яичников. П. Уровень прегнандиола при нормальном менструальном цик- ле относительно постоянен на протяжении фолликулярной фазы цикла, но значительно колеблется в лютеиновой фазе. Значения существенно повышаются после успешного искусственного оплодо- творения. Экскреция постепенно увеличивается с развитием бере- менности, быстро уменьшается перед началом родов и после родо- разрешения. При ановуляториом менструальном цикле отсутствует циклический характер выработки прегнандиола и подъем в лютеи- новой фазе. Для наблюдения за течением беременности (выработ- кой прогестерона) требуются серийные исследования. М. РИА. И.М. Амниотическая жидкость [502, 31*]. И.В. В конце беременности: (х) 145 нг/мл, 452 нмоль/л. Коэфф, перевода мг/сут в мкмоль/сут и нг/мл в нмоль/л 3,12, обратно — 0,321. В.Ф. Те же. П. После 40-й недели беременности наблюдается резкий подъем уровня прегнандиола в АЖ; это может помочь в диагностике пе- ренашивания беременности. ПРЕГНАНТРИОЛ [10, 30, 462, 61*] М. Газожидкостная хроматография [397]. И.М. Моча суточная (консервант — борная Н. В. мг/сут 2 иед—2 года: 0,02—0,2 2—5 лет: <[0,05 5—15 лет: <1,5 >15 лет: <2,0 кислота). мкмоль/сут 0,06—0,59 <1.49 <4,46 <5,94 303
Коэфф, перевода мг/сут в мкмоль/сут 2,97, обратно — 0,337. В.Ф. К f Гонадотропин. Д.З. f Врожденная гиперплазия надпочечников, обусловленная дефектом стеронд-21|3-монооксигеназы (значения достигают 15,4— 27,3 мг/сут); синдром дефицита стероид-1 ^-монооксигеназы; синд- ром Штейна — Левенталя, опухоли яичников и надпочечников. | Синдром дефицита стероид-17а-моноокснгеназы (редко); не- достаточность функции яичников. П. Физическая нагрузка вызывает увеличение уровня. ПРЕГНЕНОЛОН [7, 465] М. РИА [397], И.М. Сыворотка. Н.В. Взрослые: 0,3—2,0 нг/мл, 0,96—6,32 нмоль/л. Коэфф, перевода нг/мл в нмоль/л 3,16, обратно — 0,316. В'.Ф. Не обнаружены. Д.З. f Гирсутизм, рак надпочечников, дефицит ЗР-дегидроге- назы. ПРОГЕСТЕРОН [28, 462, 60*] М. РИА [398, 488]. И.М. Сыворотка. н. В. нг/мл нмоль/л м,пубертатный возраст, I ста- дия: 0,11—0,26 0,35—0,83 Взрослые: 0,12—0,3 0,38—0,95 ж, пубертатный возраст, I ста- дия: 0—0,3 0—0,95 II стадия: 0-0,46 0—1,46 III стадия: 0-0,6 0-1,91 IV стадия: 0,05—13,0 0,16—41,3 Фолликулярная фаза: 0,02—0,9 0,06—2,86 Лютеиновая фаза: 6,0—30,0 19,08-95,4 Уровень повышается за 16—24 ч до овуляции, достигает мак- симума через 6—10 дней после появления пиковых значений уровня эстрогенов в моче. Беременность, I триместр: III триместр: 15-50 80—200 47—159 254—636 Менопауза: 0,03-0,3 0,09—0,95 В.Ф. К t Кломифен (повышение уровня выше нормы в лютеи- новой фазе). X t Оксипрогестерон и прегнандиол перекрестно реагируют при РИА; онн дают некоторые перекрестные реакции с 17а- и 17[5-окси- прогестероном. К | Ампициллин, динопрост-трометамин (ПГРга), этиннл-эстра- диол, пероральные контрацептивы. Д.ЗЛ Врожденная гиперплазия надпочечников, обусловленная дефицитом 2113-, 17Р-, ИР-моиооксигеиаз (до уровня в 10 раз выше нормы), липидоклеточная опухоль яичника, текалютенновая киста, пузырный заиос, хорионэпителиома яичника. 4 Угроза выкидыша, синдром галактореи — аменореи. П. Диагностическая ценность теста состоит в выявлении момен- та овуляции и оценке функции желтого тела. Необходимы серий- ные исследования во время цикла. С 9-й до 32-й недели беремен- ности наблюдается постепенное увеличение уровня прогестерона 304
в крови (в 10—100 раз). Уровень прогестерона при двойне выше,, чем при наличии одного плода. Тест применяется для наблюдения' за больными, у которых овуляция индуцируется ХГ, МГ, фоллибе- рином-люлнберином илн кломифеном. М. Конкурентное белковое связывание [494]. И.М. Моча. Н. В. (х + 15) мкг/г мкмоль/моль креатинина креатинина м: 0,12+0,10 0,04±0,04 ж. фолликулярная фаза: 1,4±1,1 0,50±0,39 лютеиновая фаза: 7,7±4,6 2,76±1,65 Во время беременности уровень повышается на 1,5—25,7 мкг/г креатинина (0,54—9,23 мкмоль/моль креатинина) выше нормы. В.Ф,, Д. 3. Те же. П. Чувствительность метода: 0,24 мкг/л мочи. М. Тот же. И.М. Амниотическая жидкость [502]. Н.В. 10—20 нед беременности: 30—60 нг/мл (95—191 нмоль/л) — наивысшие зиачеиня; в дальнейшем постепенное снижение уровня. Коэфф, перевода: нг/мл в нмоль/л 318, обратно — 0,314; мкг/г креатинина в мкмоль/моль креатинина 0,359, обратно—-2,79. В.Ф. Д.З. Те же. П. Неиммунологические методы дают более высокие значения. Снижение уровня прогестерона в АЖ к концу беременности про- исходит параллельно повышению его уровня в сыворотке матери и плода. ПРОГЕСТЕРОНОВЫХ РЕЦЕПТОРОВ ИССЛЕДОВАНИЕ [434, 437, 467, 60*] М. Определение связывания меченого гормона. И.М. Немедленно заморозить по крайней мере 1 г опухолевой ткани и хранить при —70‘С в сухом льду или при низкой темпе- ратуре в морозильнике до проведения анализа. Н. В. Нормальная ткань пли доброкачественная опухоль и опухоль, не реагирующая на гормональную терапию: Положительный <5 фмоль/мг белка (нмоль/кг белка) результат 1>10 » » В.Ф. Не обнаружены. П. Имеются сообщения о существенной положительной корре- ляции между количеством эстрогеновых и прогестероновых рецеп- торов при раке молочной железы. Комбинированное применение- методов их обнаружения дает возможность отбора больных для гормональной терапии. ПРОИНСУЛИН (проннсулнноподобный материал) [397, 448,. 450, 506] М. РИА. И.М. Сыворотка [397] натощак, для определения проинсулина= и глюкозы. Пробы крови должны быть немедленно помещены в ледяную воду и отцентрифугированы (желательно при 4°C). Сыворотка или пламза должна быть отделена от клеток и немед- ленно заморожена. Н. В. <30% от общего инесулиноподобного иммунореактивного ма- териала, или <0,2 иг/мл (мкг/л). Натощак: (х) 0.027 нмоль/л. 305'
Через >/г ч после еды: (х) 0,043 имоль/л. Д.З. Значения >40% У больных с гипогликемией натощак дозволяют с большой степенью вероятности заподозрить инсулино- му. Высокие уровни были обнаружены у некоторых больных с на- следственными дефектами синтеза инсулина [441]. П. Обнаружено, что тест полезен в некоторых случаях для .диагностики гиперфункционирующих опухолей поджелудочной же- лезы. Соотношение проинсулин/инсулин увеличивается с возрастом, а также при выраженной гипокалиемии, феохромоцитоме, хрониче- ских заболеваниях почек н инсулинзависимом диабете. ПРОЛАКТИН (лактогенный, лютеотропиый гормон) [3, 28, 462, |60*] М. РИА [18, 22]. И.М. Сыворотка. Немедленно поместить пробу крови в ледя- иую воду, отделить сыворотку и заморозить ее. Я. В. нг/мл (мкг/л) Взрослые, м: <20 ж, фолликулярная фаза,- <23 лютеиновая фаза: 5—40 Беременность, I триместр: <80 II триместр: <160 III триместр: <400 Новорожденные: уровень в 10 раз выше, чем у взрослых [397]. В.Ф. К f Карбидопа, циметидин, ципрогептадин, эстрогены, га- лоперидол, метилдофа, метоклопрамид, ингибиторы МАО, перо- ральные контрацептивы, фенотиазины, резерпин, тиреолиберии, тио- тиксен. К •[ Алкалоиды спорыньи (в том числе бромокриптин), лево- .допа. Д.З. f Опухоли гипофиза (при макроаденомах уровень пролак- тина часто >200 нг/мл, при мнкроаденомах повышение менее вы- ражено); аменорея и/или галакторея; различные типы гнпоталамо- гипофизарных нарушений, первичный гипотиреоз; невротическая .анорексия; поликистоз яичников, почечная недостаточность; эктопи- ческая продукция пролактина. П. Физиологическое повышение обнаружено у плода и ново- рожденного, у взрослых во время сна (пик в ранние утренние ча- сы) и стресса, у женщин во время беременности и кормления ре- бенка. Определение уровня пролактина полезно для оценки полно- ты гипофизэктомии. Тиреолиберии действует преимущественно на уровне гипофиза, и психотропные средства, леводопа, а также ин- сулиновая гипогликемия, вероятно, влияют на секрецию пролактина через гипоталамус. Тесты стимуляции и угнетения имеют ограничен- ное значение в диагностике у больных с длительным небольшим повышением уровня пролактина и отсутствием признаков опухоли гипофиза. М. Тот же. И.М. Амниотическая жидкость [502]. Н.В. Низкие значения до 12 нед беременности, быстро увели- чиваются до пиковых значений 2000—3000 нг/мл (мкг/л) между 15-й и 20-й неделями и постепенно уменьшаются в последнем три- местре. В.Ф. Те же. Д.З. | Многоводие, вторичное к изонмуминзацин по резус-фак- тору. 306
П, На протяжении беременности средние уровни пролактина» в АЖ в 10—100 раз превышают таковые в крови матери и плода,, где также наблюдается постепенное нарастание концентрации. Про- исхождение пролактина в АЖ неизвестно. Предполагают, что про- лактин оказывает осморегулирующее действие на объем АЖ. ПРОЛАКТИН, ТЕСТ СТИМУЛЯЦИИ АРГИНИНОМ [485] М. Для взрослых: аргинин хлорид 0,5 г/кг в 10% растворе в течение 30 мин, в/в. Максимально: 30 г. И.М. Сыворотка: до введения и через 15, 30, 45, 60, 90, 120 мин после него. Н.В. Пиковые значения: >15 нг/мл (мкг/мл), более чем на» 10 нг/мл (мкг/л) по сравнению с исходным уровнем. В.Ф. См. Пролактин. Д.З. | Дефицит пролактина. У некоторых больных с пролактин- секретирующими опухолями гипофиза несмотря на повышенный ис- ходный уровень пролактина зарегистрировать последующее повы- шение не удается. П. Ответ у здоровых лиц варьирует и более выражен у жен- щин, чем у мужчин. Предпочитают стимуляцию тнреолиберином,. поскольку ответ пролактина на тиреолиберин более единообразен. ПРОЛАКТИН, ТЕСТ СТИМУЛЯЦИИ ИНСУЛИНОМ [462] М. Инсулин 0,10—0,20 ЕД/кг, в/в. И.М. Сыворотка: до стимуляции и через 30, 45, 60, 90 и 120 мин после нее. Н.В. Пиковые значения: в 1,4—19,0 раз превышают исходные- через 30—75 мин после стимуляции. В.Ф. См. Пролактин. Д.З. Отсутствие реакции при пангипопитуитаризме и у некото- рых больных с пролактинсекретирующими опухолями. П. Чем больше гипогликемия, тем больше выброс пролактина. Отсутствие реакции у больных с низким исходным уровнем про- ла!ктина позволяет предположить дефицит последнего,, а у больных. с повышенным исходным уровнем пролактина — автономную секре- цию его опухолью гипофиза. ПРОЛАКТИН, ТЕСТ СТИМУЛЯЦИИ ТНРЕОЛИБЕРИНОМ; [396, 397, 462] М. Для взрослых: тиреолиберин 100 мкг, в/в. Для Детей:: 1 мкг/кг. И.М. Сыворотка натощак и через 15 и 30 мин после стимуля- ции. Н. В. Дети и м: 3—5-кратное увеличение уровня ж: 6—20-кратное увеличение уровня через 15—30 мин В.Ф. Леводопа задерживает стимуляцию. См. также Прол ак- т и н. Д.З. При гиперпролактинемии, вызванной опухолью гипофиза: увеличение уровня <100% по сравнению с исходным. П. Выраженность реакции варьирует в зависимости от возра- ста, пола и исходного уровня пролактина. Сниженная реакция или- ее отсутствие позволяет предположить автономную секрецию про- лактина. При большинстве пролактинсекретирующнх опухолей (но- не при всех) реакции нет. ПРОЛАКТИН, ТЕСТ СТИМУЛЯЦИИ ТРИПТОФАНОМ [458] М. Для взрослых: 5-окситриптофан 200 мг, перорально. 307
И.М. Сыворотка: до стимуляции и через 60, 90, 120 и 180 мин после иее. Н.В. Пиковые значения >15 нг/мл (мкг/л) и более чем на 10 нг/мл (мкг/л) по сравнению с исходным уровнем. В.Ф. См. Пролактин. Д.З. | Дефицит пролактина. У некоторых больных с пролактин^ (Секретирующими опухолями гипофиза, несмотря на повышенный исходный уровень пролактина, зарегистрировать последующее по- вышение не удается. П. Выраженность реакции у здоровых лиц сильно варьирует. Предпочитают стимуляцию тиреолиберииом, поскольку ответ пролак- тина на него единообразен. ПРОЛАКТИН, ТЕСТ СТИМУЛЯЦИИ АМИНАЗИНОМ [462, 506] М. Для взрослых: аминазин 25 мг, в/м, для детей: 0,4 мг/кг. И.М. Сыворотка натощак и через 60, 90, 120 и 180 мин после стимуляции. Пробы берут через постоянный катетер. Н.В. м: 3—5-кратное увеличение уровня ж: 3—5-кратное увеличение уровня по сравнению с ис- ходным через 60—180 мин. В.Ф. Леводопа задерживает стимуляцию. См. также Пролак- тин. Д.З. Реакция отсутствует при заболеваниях гипоталамуса и у некоторых больных с пролактиисекретирующими опухолями. П. Побочные действия: гипотония, головокружение, идиосин- кразия к лекарственным препаратам. ПРОЛАКТИН, ТЕСТ УГНЕТЕНИЯ 2-БРОМ-а-ЭРГОКРИПТИ- НОМ (бромокриптином) [462] В.Ф. См. Пролактин. П. Бромокриптин является агонистом дофамина и снижает уро- вень пролактина практически у всех больных с повышением тако- вого (при опухолях гипофиза, как результат побочного действия лекарств и т. п.). Бромокриптин применяется для лечения больных с галактореей — аменореей, связанной с повышением уровня про- лактина. Поскольку бромокриптин снижает уровень пролактина, не- зависимо от причины его повышения, использовать его для теста не следует. ПРОЛАКТИН, ТЕСТ УГНЕТЕНИЯ ВВЕДЕНИЕМ L-ДОФА [396, 397, 462]. M.L-ДОФА 500 мг перорально для больных с массой тела >32 кг, 250 мг для больных с массой тела 15—32 кг и 125 мг при массе тела <15 кг. И.М. Сыворотка натощак и через 30, 60, 90, 120 и 180 мни после приема L-ДОФА. Н.В. Снижение уровня более чем на 50% через 1,2 или 3 ч. В.Ф. Антипсихотические средства предупреждают угнетающее действие L-ДОФА. См. также Пролактин. Д.З. При пролактинсекретирующих опухолях может не быть реакции. П. Отсутствие ответа иа L-ДОФА позволяет предположить ав- тономную функцию пролактинсекретирующих клеток гипофиза. С помощью теста трудно дифференцировать пролактиисекретирую- щие опухоли и функциональную гиперпролактинемию. У многих больных с подтвержденными пролактиисекретирующими опухоля- ми отмечаются нормальные результаты теста. 308
ПРОТАМИНА ПАРАКОАГУЛЯЦИЯ [354, 377, 384, 387J М. Серийное разведение протамин-сульфата. И.М. Цельная кровь (цитрат). Проба стабильна 1 ч (если воз- можен фибринолиз, до начала теста добавить 2 капли апротинина). Оксалат, ЭДТА и гепарин непригодны для теста. Н.В. Отрицательный результат: грубый преципитат, исчезаю- щий через несколько часов при к. т. Положительный результат: видимые нити фибрина илн перепле- тение нитей. В.Ф. Не обнаружены. Д.З. Положительные результаты прн ДВС. П. Тест позволяет отличить растворимые комплексы мономеров фибрина от фибриногена или продуктов деградации фибрина. На результаты теста не влияют гепаринотерапия илн концентрация фибриногена в плазме. Отрицательный результат не исключает ДВС. Образующийся сгусток in vitro может быть причиной положитель- ного результата теста. Используется 1 % раствор протамин-сульфата из фабричной упаковки. Не все коммерческие препараты протамин- сульфата пригодны для теста. ПРОТОПОРФИРИН [4, 5, 17, 14*] М. Флюорометрия. И.М. Цельная кровь (гепарин [13,25] или ЭДТА [4,17]). Н.В. <50 мкг/100 мл эритроцитов [17], <0,89 мкмоль/л эрит- роцитов. В.Ф. См. 6-Аминолевулиновая кислота (список ле- карств, которые могут провоцировать развитие порфирии). Д.З. См. табл. 3. f Эритропоэтическая протопорфирия; действие факторов, сни- жающих включение железа в гем (например, дефицит железа, ин- фекции н отравление свинцом); врожденная эритропоэтическая порфирия, лимфогранулематоз, лейкоз, азотемия и гемолитическая анемия (небольшое повышение уровня). М. Тот же. И.М. Кал суточный. Исследовать в тот же день или заморо- зить. Н.В. <:6О мкг/г (сухой массы) [13] ^0,11 ммоль/кг (сухой массы) <1500 мкг/сут [17] <2,67 мкмоль/сут Коэфф, перевода: мкг/100 мл в мкмоль/л 0,0178, обратно — 56,26; мкг/г в ммоль/кг и мкг/сут в мкмоль/сут 0,00178, обратно — 562,6. Д.З. f Эритропоэтическая протопорфирня, острая перемежаю- щаяся порфирия, «пестрая» порфирия, отравление свинцом. ПРОТРОМБИНА ПОТРЕБЛЕНИЕ [354, 377, 388, 12*] И.М. Цельная кровь, без антикоагулянтов (свертывание прн 37 °C в течение 1 ч). Н. В. >30 с Сомнительные значения: 20—30 с Измененные значения: </20 с В.Ф. X | Гемолиз [377]. К ] Карбенициллин [355]. Д.З. Измененные значения при тромбоцитопении, некоторых на- рушениях функции тромбоцитов, уремии, гемофилии А и В, а так- 309
же при уровне факторов свертывания VIII, IX, XI, XI, ВМ-киннно- гена пли калликреина.циже 10—20%. П. Тест может использоваться для контроля за фактором 3- тромбоцитов и позволяет судить об адекватности фактора V (про- тромбиназы). Если протромбиновое время изменено, измерять по- требление протромбина не следует. Травматическая венепункция может спровоцировать высвобождение тканевого тромбопластина, и обусловить неточные результаты. Тест требует точного соблюде- ния технических деталей для получения достоверных результатов. ПРОТРОМБИНОВОЕ ВРЕМЯ [19, 28, 370, 377, 384, 387, 388, 12*, 27*1 М. Одностадийный по Квику. И.М. Цельная кровь (цитрат натрия). Точное соотношение- количества крови н антикоагулянта (9:1) является критическим [389]. Проба стабильна 2 ч при к.т., 4 ч при 4 °C. Не использо- вать оксалат. Н.В. Нормальные величины изменяются в зависимости от типа тромбопластина. Взрослые: 11—15 с Новорожденные: увеличение на 2—3 с Недоношенные: увеличение на 3—5 с Значения соответствуют таковым для взрослых к 3—4-му дню жизни [387]. В.Ф. К f Ацетаминофен (отравление), ацетогексамид, аминоса- лициловая кислота, анаболические стероиды, антибиотики; антикоа- гулянты, назначаемые перорально; аспарагиназа, ацетилсалициловая кислота (в больших дозах), холестирамин (редко), колестипол (ред- ко), циклофосфамид, слабительные средства, этанол (в больших количествах, при алкоголизме), галотан, гепарин (действие связано с концентрацией, более вероятно при меняющихся дозах), мето- трексат, никотиновая кислота, пиразинамид, хинидин, хинин, тиа- зидные диуретики, толбутамид. Указанные препараты могут усили- вать действие антикоагулянтов, назначаемых перорально. Другие препараты, взаимодействующие с этими антикоагулянтами и усили- вающие их действие: хлоралгидрат (первоначальное действие), кло- фибрат, хлорамфеникол (ингибирует метаболизм), глюкагон, мефе- намовая кислота, фенитоин (преходящий первоначальный эффект), аллопуринол, дисульфнрам, этакриновая кислота, метронидазол, сульфаниламиды, D-тироксин, циметидин. К | Ацетилсалициловая кислота (в небольших дозах), меркапто- пурин, пероральные контрацептивы. Другие препараты, которые- могут взаимодействовать с пероральными антикоагулянтами, ослаб- ляя их действие: барбитураты, кортикостероиды, карбамазепин, эт- хлорвинол, глутетимид, фенитоин (через 1—2 нед после начала применения у больных, получающих пероральные антикоагулянты), гризеофульвин, рифампин, холестирамин (нарушает абсорбцию), инсектициды, содержащие хлорированные углеводороды. Д.З. | Заболевания печени, дефицит витамина К, внутрисосуди- стое свертывание, фибрнногенолиз, амилоидоз (иногда), гнперви- тамнноз А, повышение уровня антитромбина или антитромбопласти- на, рак головки поджелудочной железы, синдром Рейе, идиопатиче- ская миелоидная метаплазия, геморрагическая болезнь новорожден- ных: циркулирующие антикоагулянты; эритроцитоз (только in vitro). , [Дефицит фактора IX (вариант Вш), только если используется тромбопластин животных [377]. 310
П. Протромбиновое время обычно увеличено, если уровни фак- торов II, V, VII, X в плазме составляют 40% от нормы. Дефицит фибриногена не выявляется до тех пор, пока его уровень <100 мг/100 мл [384]. Чувствительность к дефициту различных факторов зависит от источника и приготовления тромбопластина. Длительное хранение при 4 °C вызывает уменьшение протромбино- вого времени (холодовая активация фактора VII). В пробах, за- грязненных тканевым тромбопластином (плохо выполненная вене- пункция) или гемолизированных, протромбиновое время может быть уменьшено. Протромбиновое время увеличивается, если объем антикоагулянта не соответствует высокому значению гематокри- та [373]. См. также Свертывания крови время при ис- пользовании препарата «Стнпвен». У.М. Одностадийный по Квику (Quick), определение времени свер- тывания плазмы в присутствии тромбопластина и хлорида кальция. И.М. Плазма (цитрат, оксалат). Н.В. 90—105% от значений, полученных при использовании крови здоровых до- норов [4*]. С-РЕАКТИВНЫЙ БЕЛОК (СРВ) [11, 12, 26, 772, 826, 846, 848, 850, 14*, 49*] М. РИА [772]. И.М. Сыворотка. Н.В. 6,8—820 мкг/100 мл, 68—8200 мкг/л (х: 134 и 1340, ме- диана: 58 и 580 соответственно). Кровь из пуповины: 1—35 мкг/100 мл, 10—350 мкг/л (х: 10,9 и 109, медиана 7,2 и 72 соответственно). В.Ф. К f Эстрогены, пероральные контрацептивы. К + Кортикостероиды и другие противовоспалительные средства. Д.З. f Внутриматочная инфекция (уровень в крови нз пупови- ны до 25 600 мкг/100 мл), острые воспалительные заболевания (ревматизм, РА), опухоли, острый инфаркт миокарда («15 000мкг/ /100 мл); некоторые вирусные инфекции н иммунодефицитные со- стояния (небольшое повышение уровня). Уровень СРВ повышается в ранние сроки беременности, однако повышенный уровень не под- держивается на всем протяжении внутриутробного развития плода. П. Первичный синтез происходит в гепатоцитах; синтез запус- кают антигены, иммунные комплексы, бактерии, грибы, травма (через 4—6 ч после повреждения). СРВ способствует активному фагоцитозу, активации классического пути комплемента, влияет на ответную реакцию лимфоцитов на митогены. Предел разрешения для РИД составляет 100 мкг/100 мл, для РИА — 300 нг/100 мл. С помощью РИА доказано, что СРВ присутствует в крови здоро- вых лиц, но он не определяется менее чувствительными методами. Отмечена хорошая корреляция с СОЭ, однако СРВ появляется и исчезает раньше, чем изменяется СОЭ. М. Скоростная нефелометрия, радиальная иммунодиффузия [756 а]. И.М. Тот же. Н.В. 80—800 мкг/100 мл, 800—8000 мкг/л. Коэфф, перевода мкг/100 мл в мкг/л 10, обратно — 0,1. В.Ф., Д.З., П. Те же. У.М. Реакция преципитации в капиллярах со специфической анти- сывороткой. И.М. Сыворотка Н.В. Реакция отсутствует [1*]. У.М. Тот же И.М. Серозная жидкость. Н.В. Реакция отсутствует 311
РЕВМАТОИДНЫЙ ФАКТОР (РФ) [44, 48, 63, 49*] М. Агглютинация частиц латекса, покрытых человеческим Ig G> [59]. И.М. Сыворотка. Может храниться 24 ч при 2—8 °C, длительное хранение возможно при —20 °C. Не использовать плазму. В.Н. Не определяются. В.Ф. Липемия; криоглобулины; неполная тепловая инактивация - сыворотки; циркулирующие иммунные комплексы. К f Метилдофа. Д.З. РФ обнаруживают при РА, синдроме Шегрена, болезни Вальденстрема, саркоидозе, СКВ. Только у 75% больных РА уда- ется выявить РФ. П. Титры < 1 :80 сомнительны и могут регистрироваться прн- инфекционном мононуклеозе, острых воспалительных процессах и в старческом возрасте. Обязательна стандартизация с использовани- ем референтной сыворотки. Тест более чувствителен (75% поло- жительных результатов при РА), но менее специфичен, чем тест с овечьими эритроцитами (75% истинно положительных результа- тов при РА). Положительные результаты должны быть подтвержде- ны (например, путем определения титра в пробирке). М. Тест агглютинации овечьих эритроцитов [58]. И.М. Свежая сыворотка. Если тест ие может быть выполнен- в течение суток, заморозить сыворотку при —20 °C. Н.В. Не определяются (<1 :16). В.Ф. Циркулирующие иммунные комплексы. Д.З. Тест положителен также при других коллагенозах, поми- мо РА. П. Отрицательные результаты наблюдаются при ревматизме. Тест менее чувствителен, чем тест с латексом (50—60% положи- тельных результатов при РА), но более специфичен (90% истинно* положительных результатов при РА). М. Нефелометрия [46]. И.М. Тот же. Не замораживать. Н.В. <30 МЕ/мл, <30 кМЕ/л. В.Ф., Д. 3. Те же. П. Значения >30 МЕ/мл и <50 МЕ/мл расцениваются каю слабо положительные результаты. У.М. Реакция преципитации с инактивированным человеческим гам- ма-глобулином, адсорбированным на частицах латекса. И.М. Сыворотка раведениая Н.В. Реакция положительна при разве- дения 1 :20 [1*]. РЕНИН (активность ренина плазмы, АРП) [5, 479, 491, 499,. 506, 60*]. М. РИА [397]. И.М. Плазма, Na-ЭДТА (не использовать К-ЭДТА). Поместить, в ледяную воду и центрифугировать при 4 °C. Отделить плазму и заморозить ее. Н. В. (£±1S) нг/(мл-ч) или мкг/(л-ч) 2—4 года: 2,37±0,57 5—6 лет: 1,48±0,17 7—9 лет: 2,13±0,44 10—11 лет: 1,96±0,36 14—15 лет: 1,18±0,28 16—17 лет: 1,08±0,25 312
Значения выше у новорожденных и в 1-й половине беременно- сти, ниже у лиц пожилого возраста. Диета с нормальным содержанием натрия (ж±15) [474] горизонтальное положение тела: 1,6±1,5 вертикальное положение тела (в течение 4 ч): 4,5 ±2,9 Диета с низким содержанием натрия (х±15) горизонтальное положение тела: 3,2± 1,1 вертикальное положение тела (в течение 4 ч): 9,9 ±4,3 В.Ф, К | Хлорталидон, диазоксид, этакриновая кислота, эстро- гены, фуросемид, гуанетидин (у больных с истощением запасов ^натрия), гидралазин, спиронолактон, тиазидные диуретики, перо- ральные контрацептивы. К -I- Ангиотензин (при в/в введении вызывает снижение уровня у здоровых лиц), карбеноксолон, клоиидин, дезоксикортикостерон, гуанетидин (у больных с нормальным уровнем натрия), метилдофа, введение калия, празозин, p-адреноблокаторы (например, пропрано- лол). Д.З. | В т о р и ч и ы й гиперальдостеронизм: состоя- ния с повышенным артериальным давлением —• злокачественная или тяжелая гипертензия; поражение почки, сопровождающееся злокачественной нли тяжелой гипертензией; гипертензия с высоким уровнем ренина, поражение паренхимы почек, ренинсекретирующие опухоли; гипертензия, связанная с приемом пероральных контра- цептивов. Состояния с нормальным артериальным давлением и отеками — цирроз печени, гепатит, нефроз, застойная сердечная недостаточность. Гипокалиемические состояния с нормальным арте- риальным давлением — гиперплазия юкстагломерулярных клеток (синдром Бартера), другие нефропатии с потерей Na или К, али- ментарные нарушения с потерей электролитов. Без проявлений вторичного гиперальдостеронизма: недостаточность коры надпочечников, истощение запасов натрия (алиментарное). .[Поражение коры надпочечников: состояния с повышенным артериальным давлением — первичный гиперальдосте- ронизм, псевдопервичный нли идиопатический гиперальдостеронизм (двусторонняя гиперплазия коры надпочечников), рак надпочечни- ков с избыточной продукцией минералокортикоидов. Без пора- жения коры надпочечников: состояния с повышенным артериальным давлением: гипертоническая болезнь с низким уров- нем ренина, поражение паренхимы почек (у некоторых больных), синдром Лиддла, применение солодкового корня или минералокор- тикоидов. Состояния с нормальным артериальным давлением — по- ражение паренхимы почек, вегетативные нарушения с постуральной гипертензией, индуцированная лекарствами адренергическая блока- да, гиперкалиемия. П. Активность ренина определяется косвенно по способности плазмы больного вырабатывать ангиотензин I и выражается в на- нограммах ангиотензина I («х» мл-«у» ч), где х от 1 до 100 мл, а у от 1 до 3 ч. Нормальные величины зависят от лаборатории и содержания в организме Na или К, приема жидкости и положения тела. Для оценки гипертензии у больных имеют значение лишь сти- мулированные величины (например, после стимуляции фуросеми- дом). Рекомендуется одновременное определение Na и креатинина в суточной моче и К, Na н креатинина в плазме. АРП постепенно снижается с возрастом у мужчин, и у женщин; значения несколько 313
ниже у женщин, чем у мужчин. У пожилых лиц реакция АРП на введение фуросемида или на ограничение приема Na с пищей и вертикальное положение тела при взятии крови значительно мень- ше, чем у молодых. При диагностике низкой активности ренина нормальные величины АРП должны быть установлены для каждого десятилетия жизни. РЕНИН, УРОВЕНЬ АКТИВНОСТИ В ПОЧЕЧНЫХ ВЕНАХ [488, 60*] И.М. Плазма для определения ренина из обеих почечных вен. Н.В. Активность ренина в обеих венах в пределах нормы. См. Ренин. В.Ф. См. Ренин и П. Д.З. f Гипертензия, связанная со стенозом почечных артерий или поражением паренхимы одной почки. Если абсолютная актив- ность ренина повышена и АРП на стороне пораженной почки бо- лее чем в 1,5 раза превышает АРП на здоровой стороне, имеется стеноз почечной артерии, нарушающий функцию почки. У некото- рых больных это можно выявить только после введения фуросе- мида. П. Тест для определения функциональной значимости сужения почечной артерии. Он полезен также для выявления роли пораже- ния паренхимы одной почки в генезе гипертензии. Больной ие дол- жен получать лекарства, ингибирующие активность ренина (пропра- нолол, метилдофа, гуанетидии, клонидин) в течение 1 нед до, про ведения теста. РЕТИКУЛОЦИТОВ ЧИСЛО [12, 719, 734, 27*] М. Выявление зернисто-сетчатой субстанции в эритроцитах при прижизненной окраске щелочными красками, подсчет в мазке крови. И.М. Цельная кровь (ЭДТА, гепарин или оксалат) илн капил- лярная кровь. Н. В. Взрослые: (25-85)- 103/мм3 (-1и9/л) [12] 0,5—1,5% В.Ф. X | Повышенный уровень глюкозы может обусловливать ложнонизкое число. К | Лекарственные препараты, провоцирующие развитие апла- стической анемии (см. табл. 7). К t Иидуцироваиная лекарствами апластическая анемия (вос- становительная фаза); лекарственные препараты, вызывающие ге- молиз при дефиците Г-6-ФДГ или иммумных реакциях (см. табл. 7). д-з. t Повышенный эритропоэз, обусловленный гемолизом, по- стгеморрагическая анемия (до развития железодефицитного состоя- ния), специфическое лечение анемий (железодефицнтной, мегалоб- ластной). 4 Эритроцитарная аплазия, заболевания почек, эндокринные за- болевания, пересадка костного мозга; железодефицитная анемия, анемия при хронических заболеваниях, сидеробластные и мегало- бластные анемии. П. Индекс продукции ретикулоцитов (ИПР) соответствует про- центу ретикулоцитов, скорригированному для анемии (Het или эритроциты) и для увеличенной продолжительности жизни ретику- лоцитов, в кровотоке при анемии (вследствие преждевременной вы- работки их костным мозгом). ИПР является хорошей оценкой про- дукции эритроцитов. Отсутствие увеличения ИПР при анемии в 2— 314
3 раза по сравнению с нормой указывает на гипопролиферативный характер анемии (} или |К). т__ л/ Hd больного 1 ИПР=% ретикулоцитов-н—аль-ы. время созреват5Г, илн 1ЛПП а®с' числ0 ретикулоцитов у больною 1 нормальное абс. число ретикулоцитов ‘ время созревания ’ где абсолютное число ретикулоцитов = % ретикулоцитовХчисло эритроцитов. Коррекцию времени созревания (ретикулоцитов в крови) производят при наличии в мазке крови больших полихрома- тофильных клеток или ядерных эритроцитов. Оно изменяется при изменении Het; Het Время созревания 45% 1,0 35% 1,5 25% 2,0 15% 2,5 У.М. Тот же. Окраска бриллиантовым крезиловым синим, азуром I или азуром II. И.М. Цельная кровь. Н.В. 0,2—1,0% [!*]• САХАРОЗА [13, 14*, 61*] И.М. Сыворотка, плазма. Н.В. (,т): 0,06 мг/100 мл, 1,75 мкмоль/л. П. Сахароза является невосстанавливающим сахаром и может быть идентифицирована с помощью ТСХ. И.М. Моча. Н.В. (х) 2,2 мг/100 мл, 64,26 мкмоль/л. В.Ф. К f Употребление большого количества сахара. Д.З. f Врожденное нарушение толерантности к лактозе. П. То же. СВЕРТЫВАНИЯ ВРЕМЯ, ЦЕЛЬНАЯ КРОВЬ [361, 382, 383, 12», 27*] М. По Lee — White (пробирку обрабатывают изотоническим раствором хлорида натрия, к. т.). Определять у постели больного. И.М. Цельная кровь, без антикоагулянтов. Н.В. 5—8 мин. В.Ф. К f Карбенициллин, иеодикумарин, гепарин, варфарин. К ]• Пероральные контрацептивы. Д.З. Время увеличивается при дефектах системы свертывания, однако чувствительноть теста ограничивает возможность его при- менения для обнаружения этих дефектов. П. Травматичная венепункция может приводить к загрязнению крови тканевой жидкостью, что уменьшает время свертывания. Тест значительно менее чувствителен, чем другие методы исследова- ния системы свертывания (например, АЧТВ и АВС). У.М. По Lee—White — определение времени образования сгустка. И.М. Венозная кровь. Н.В. 5—10 мин [2*]. У.М. Тот же. И.М Капиллярная кровь (капиллярные трубки для определения СОЭ). Н.В. Начало; 3 с — 2 мин, конец 3— 5 мии [2*]. СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ ВРЕМЯ ПРИ ИСПОЛЬЗОВАНИИ ПРЕПАРАТА «СТИПВЕН» (яд гадюки Расселла) [378, 382, 384] 315
И.М. Плазма (цитрат). Проба стабильна 1 ч при 4°C или 28 дней в замороженном состоянии. Центрифугировать и немедлен- но отделить плазму. Н.В. 11—15 с, 10—17 с [382]. В.Ф. 4 Липемия, тромбоцитоз [378]. Д.З. Результаты теста изменены при дефиците фибриногена, факторов II и V, некоторых видах дефицита фактора X и нормаль- ные при дефиците фактора VII. См. также Протромбиновое время. П. См. Протромбиновое время. Тест используется редко. Обычно к исследуемой системе добавляют источник фосфо- липидов для того, чтобы результат не зависел от присутствия тромбоцитов. Если в качестве источника фосфолипидов использует- ся богатая тромбоцитами плазма, время свертывания увеличивается при тромбоцитопении или дефекте высвобождения фактора 3 тром- боцитов. СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ ФАКТОРЫ [378, 384, 387] ФАКТОР I (см. Фибриноген) И.М. Цельная кровь (цитрат). Немедленно поместить в ледя- ную воду. В.Ф. К | Антикоагулянты, принимаемые внутрь в течение 1 нед; факторы II, VII, IX, X. X | Гепарин (в течение 6 ч после введения); все факторы свер- тывания, особенно VIII, IX, XI и XII. П. Травматичная венепункция может приводить к загрязнению крови тканевой жидкостью и изменению результатов. При увеличе- нии АЧТВ и нормальном протромбиновом времени показано иссле- дование факторов VIII, IX, XI и/или XII. При нормальном АЧТВ и увеличении протромбинового времени показано исследование фак- торов II, V (при тяжелом дефиците) и X. АЧТВ и протромбино- вое время могут быть увеличены также при уровне фибриногена <100 мг/100 мл и в некоторых случаях дисфибриногенемии. ФАКТОР II (протромбин) [12*] И.М. Тот же. Н.В. 0,5—1,5 ЕД/мл (кЕД/л) или 60—150% от нормальных значений (значений, полученных при использовании крови от здо- ровых доноров). Минимальный уровень для остановки кровотечения: 10—15% от нормальных значений. Минимальный уровень для выполнения операции: 20—40% от нормальных значений. В.Ф. К f Эстрогены, пероральные контрацептивы. Д.З. ]. Врожденный дефицит. Приобретенный дефицит: СКВ, за- болевания печени, дефицит витамина К. П. То же. ФАКТОР IV (см. Кальций) [54*] ФАКТОР V (АС-глобулии, акцелерин) [12*] И.М. Тот же. Н.В. 0,5—2,0 ЕД/мл (кЕД/л) или 60—150% от нормальных значений. Минимальный уровень для остановки кровотечения: 5—15% от нормальных значений. Минимальный уровень для выполнения операции: 25% от нор- мальных значений. 316
В.Ф. См. В.Ф. для фактора I. К 4 Аспарагиназа, метилтестостерон. Д.З. 4 Врожденный дефицит (парагемофилия). Приобретенный' дефицит: ДВС, заболевания печени, присутствие ингибиторов фак- тора V. П. То же. ФАКТОР VII [прокоивертин] [54*] И.М. Исследовать как можно быстрее после взятия пробы, по- скольку уровень фактора VII значительно возрастает при хранении- при 4 °C. Н.В. 65—135% от нормальных значений. Минимальный уровень для остановки кровотечения: 5—10% От нормальных значений. Минимальный уровень для выполнения операции: 10—20% от нормальных значений. В.Ф. См. В.Ф. для фактора I. К 4 Андрогены, эстрогены, пероральные контрацептивы. 4 Ацетилсалициловая кислота, декстротироксии. Д.З. 4 Врожденный дефицит. Приобретенный дефицит: дефицит витамина К, заболевания печени. П. То же. ФАКТОР VIII (антигемофильный глобулин] [54*] Н.В. 60—145% от нормальных значений. Минимальный уровень для остановки кровотечения: 15—20% от нормальных значений. Минимальный уровень для операции: 25% от нормальных зна- чений. Болезнь Виллебранда: минимальный уровень для остановки- кровотечения и выполнения операции — 25% от нормальных значе- ний. В.Ф. См. В.Ф. для фактора I. 4 Адреналин (в/в), пероральные контрацептивы. 4 Аспарагиназа (в результате развития ДВС), декстротироксин. Д.З. 4 Гемофилия А, болезнь Виллебранда, присутствие специ- фических антител к фактору VIII, ДВС. П. Фактор VIII является белком острой фазы; его уровень мо- жет повышаться в 2—3 раза после интенсивной физической нагруз- ки и значительно возратает в последнем триместре беременности. У.М. Регистрация времени образования плотного сгустка в присут- ствии субстрат-плазмы с резким дефицитом антигемофильного- глобулина при активации свертывания каолином и кефалином. И.М. Плазма. Н.В. 50—200% от нормальных значений [2*]. ФАКТОР IX (В плазменный компонент тромбопластина, кристмас-фактор) [54*] Н.В. 60—140% от нормальных значений. Минимальный уровень для остановки кровотечения: 10—15%. от нормальных значений. Минимальный уровень для выполнения операции: 20—25% от нормальных значений. В.Ф. См. В.Ф. для фактора I. К 4 Эстрогены, пероральные контрацептивы, хлормадииои. К 4 ДекстРан (слабый эффект), декстротироксин. Д.З. 4 Гемофилия В (болезнь Кристмаса). Приобретенный дефи- цит: заболевания печени, болезнь Гоше, нефротический синдром. 317’
ФАКТОР X (стюарт-прауэр-фактор) Н.В. 60—130% от нормальных значений. Минимальный уровень для остановки кровотечения: 5—10% от нормальных значений. Минимальный уровень для выполнения операции: 15—20% от (нормальных значений. В.Ф. См. В.Ф. для фактора I. К + Андрогены, эстрогены, пероральные контрацептивы. К 4 Хлормадиион. Д.З. | Врожденный дефицит. Приобретенный дефицит: амилои- .доз, действие фунгицидов, злокачественные новообразования почек и надпочечников, дефицит витамина К, заболевания печени. ФАКТОР XI (плазменный предшественник тромбопластина) [54*] Н.В'. 65—135% от нормальных значений. Минимальный уровень для остановки кровотечения: 5—15% от нормальных значений. Минимальный уровень для выполнения операции: 15—25% от •нормальных значений. В.Ф. См. В.Ф. для фактора I. 4 Декстран. Д.З. f Гемофилия С. П. Часто даже при снижении уровня ниже 1 % от нормальных значений кровотечение отсутствует. ФАКТОР XII (фактор Хагемана) [54*] Н.В. 65—150% от нормальных значений. В.Ф. См. В.Ф. для фактора I. К f Пероральные контрацептивы. Д.З. 4 Врожденный дефицит. П. Дефицит фактора XII очень редко обусловливает кровоте- чение. Фактор XIII (фибринстабилизирующий фактор, фибриназа) :{12*] См. Фактора XIII исследование СЕКРЕТИН [412, 460, 486, 60*] М. РИА [455]. И.М. Сыворотка нли плазма натощак (гепарин или ЭДТА). Центрифугировать при 4 °C. Хранить при —15 °C. Собирать в ох- лажденные пробирки и поместить в ледяную воду. Н.В. 37±8 пг/мл (нг/л). В.Ф. Не обнаружены. Д.З. f Синдром Вернера — Моррисона (повышены также уров- ни ВИП, ЖИП, гастрина, глюкагона); язва двенадцатиперстной кишки(456±34 пг/мл). При целиакции (глютенчувствнтельная энтеропатия) наблюдает- ся снижение выработки секретина в ответ на введение кислоты в двенадцатиперстную кишку. П. В сыворотке содержатся факторы, которые влияют на свя- зывание секретина и приводят к ложновысоким значениям его уров- •ня при выполнении РИА. До настоящего времени эти факторы не идентифицированы. . М. РИА по Kuzio [455]. И.М. Тот же. Н.В. 237±14 пг/мл (нг/л); уровень повышается после закисле- 318
ния содержимого двенадцатиперстной кишки и после приема пищи и алкоголя. >1200 пг/мл (иг/л) в течение 45 мин после приема пищи. В.Ф., Д. 3. П. Те же. СЕРОТОНИН (5-окснтриптамин) [506, 49*, 60*1 М. РИА [455]. И.М. Цельная кровь. Брать кровь шприцем, обработанным си- ликоном, немедленно перенести в пробирку, обработанную гепари- ном и силиконом, и хранить при 4 °C. Серотонин экстрагируется в течение 30 мин. Н.В. 39—361 нг/мл, 0,22—2,05 мкмоль/л. В.Ф. Резерпин, имипрамин и метилдофа способствуют истоще- нию запасов серотонина в тканях. Ингибиторы МАО вызывают за- держку аминов и увеличение их запасов в различных тканях. Ли- тий либо увеличивает, либо уменьшает скорость метаболизма серо- тонина в различных отделах мозга. По-видимому, морфин влияет на синтез и метаболизм серотонина. Д.З. f Метастазы карциноидной опухоли, локализующейся в брюшной полости, при наличии карциноидного синдрома (>400 нг/мл). Некоторые доброкачественные кистозные тератомы или дер- моиды могут содержать скопления хромаффинных клеток, проду- цирующих серотонин, как и некоторые опухоли, вызывающие ати- пичный карциноидный синдром (овсяноклеточные, исходящие из клеток панкреатических островков и медуллярные опухоли щито- видной железы). Небольшое увеличение уровня отмечено при дем- пинг-синдроме, острой кишечной непроходимости, муковисцидозе и остром инфаркте миокарда. ]• Синдром Дауна, нелеченая фенилкетонурия. П. Поскольку серотонин не стабилен и иммуиореактивность уменьшается при повторном замораживании н оттаивании, необхо- димо дублировать анализ равных количеств замороженной свобод- ной от белка надосадочной жидкости. При измерении уровня се- ротонина одновременно с помощью РИА и спектрофотометрии (ме- тод Snyder) обнаружено, что расхождение результатов отмечено лишь в 12,5% случаев. Серотонин поступает в кровоток после приема смешанной пищи. РИА имеет преимущества перед другими .методами. М. Тот же [506]. И.М. Тромбоциты. Н.В. 314 нг/109 тромбоцитов, 1,78 амоль/тромбоцит. В.Ф., П. Те же. М. Флюорометрия по Waalkes. И.М. 10 мл цельной крови с 10 мг ЭДТА и 75 мг аскорбино- вой кислоты; немедленно заморозить. Н.В. 50—200 иг/мл, 0,28—1,14 мкмоль/л. В.Ф., Д.З. П. Те же. М. Тот же. И.М. Сыворотка или плазма. Н.В. 50—300 нг/мл, 0,28—1,70 мкмоль/л. Коэфф, перевода нг/мл в мкмоль/л 0,00568, обратно — 176. В.Ф., П. Те же. СЕРПОВИДНЫЕ КЛЕТКИ, ТЕСТЫ [12, 719] М. Тест на серповидные клетки (метабисульфит натрия; препа- рат серповидных клеток). 3191
И.М. Цельная кровь (ЭДТА, Гепарин илн оксалат), проба ста- бильна до 20 дней при 4 °C; капиллярная кровь. Н.В1. Не определяются. В.Ф. К 4- Высокие концентрации HbF. X 4 Фенотиазины в концентрации >128 мкг/мл [719]. Д.З. Тест положителен в присутствии HbS и других редких ге- -моглобинов. П. Тест позволяет определить HbS в концентрации > 1О°/о [719]. М. Тест на растворимость HbS (тест в пробирке с дитионитом или гидросульфитом). И.М. Цельная кровь (ЭДТА, гепарин или цитрат), проба ста- бильна 20 дней при 4 °C; капиллярная кровь. Н.В. Отрицательные результаты. В.Ф. X f Нарушение стабильности гемоглобина (после спленэк- -томии), гиперглобулинемия, выраженная липемия. К 4 Высокие концентрации HbF. X 4 Тяжелая анемия, НЬ<8 г/100 мл, фенотиазины в концент- , рациях >128 мкг/мл. П. Тест дает недостоверные результаты при концентрации НЬ<8 г/100 мл или прн полицитемии, если не сделаны соответст- вующие поправки в методике [706]. При положительных результа- тах обоих тестов необходимы дальнейшие исследования для поста- новки диагноза. СИНОВИАЛЬНАЯ ЖИДКОСТЬ, ЧИСЛО КЛЕТОК [1, 12, 588] И.М. Синовиальная жидкость. 'Н. В. х Пределы Лейкоциты, всего: 63/мм3 0—200/мм3 (-Ю’/л) Нейтрофилы, % 6,5 0—25 Моноциты, % 47,9 0—71 Лимфоциты, % 24,6 0—78 В.Ф. Не обнаружены. Д.З. Лейкоциты в 1 мм3: f дегенеративные заболевания су- ставов (50—5000, в среднем 700, преимущественно мононуклеары), травматический артрит (50—10 000, в среднем 1000), СКВ (50— 10 000, в среднем 2000), ревматизм (50—50 000, в среднем 14 000), лсевдоподагра (50—75 000, в среднем 15 000), подагра (100—100 000, в среднем 20 000), РА (200—80 000, в среднем 20 000), туберкулез- ный артрит (2000—10 000, в среднем 20 000), острый бактериаль- ный артрит (200—200 000). П. При рутинном дифференцированном подсчете обычно опре- деляют общее число лейкоцитов н процент полиморфноядерных (нейтрофилов). >90% нейтрофилов свидетельствует об инфекцион- • ном артрите, даже если общее число лейкоцитов в пределах нор- мы. Жидкость с выраженной примесью крови можно обнаружить • при переломе, проходящем через сустав, опухоли, травматическом артрите, артропатии, либо как следствие травматичной пункции сустава. Иногда кровянистая жидкость встречается при септическом . артрите, РА нли остеоартрите. СКРЫТАЯ КРОВЬ [1, 12, 555, 588, 48*, 61*] М. Количественный, с радиоактивным хромом (51Сг). И.М. Кал, случайная проба. Н.В. Не определяются. Д.З. См. п. П. В комбинации с другими методами тест помогает устаио- 320
внть источник кровотечения. Неприемлем для широкомасштаоного скрининга. М. Качественный, с пероксидазой (гваяковый, Гематест, Гемо- культ). И.М. Тот же. Н.В. Отрицательный результат: <2 мл крови на 150 г кала в сутки (<13,3 мл крови на 1 кг кала в сутки). См. П. Коэфф, перевода мл/(150 г-сут) в мл/(кг-сут) 6,67, обрат- но — 0,15. В.Ф. К f Лекарственные препараты, вызывающие желудочно- кишечные кровотечения (ацетилсалициловая кислота, индометацин, кортикостероиды). X (• Аскорбиновая кислота. Влияние железа, слабительных и бария обсуждается. Д.З. f Пептические язвы, гастрит (особенно при алкоголизме, приеме ацетилсалициловой кислоты или индометацина), кровотече- ние из варикозно расширенных вен, злокачественные опухоли ЖКТ (особенно толстой кишки), дивертикулез, полипы ЖКТ, ишемия кншки, синдром Маллори — Вейсса, воспалительные поражения (яз- венный колит, болезнь Крона, шигеллез, амебиаз, брюшиой тиф), травма, геморрагические диатезы (при первичных дискразиях кро- ви, болезни Ослера — Рандю — Вебера, цинге, псевдоксантоме), васкулит (при узелковом периартериите, болезни Шенлейна — Гено- ха), амилоидоз, синдром Тернера, уремия, кишечная непроходи- мость, грыжа, облучение, нейрофиброматоз, саркома Капоши. П. Гваяковая проба и Гематест в 4 раза более чувствительны, чем Гемокульт, однако дают до 76% ложноположительиых ре- зультатов. Гемокульт дает больше ложноотрицательных результа- тов, но только около 10% ложноположительных и в настоящее время рекомендуется как предпочтительный по сравнению с двумя предыдущими. Достоверность требует 3—6 повторных исследова- ний у больного, находящегося на диете, не содержащей источников экзогенной активности пероксидазы (пищевой НЬ мяса и рыбы, ре- па, хрен, кишечные бактерии). Гематин является наиболее распро- страненной формой НЬ в толстой кишке с пониженной активностью пероксидазы или последняя может отсутствовать. При увеличении времени прохождения пищи или кровотечении из верхних отделов ЖКТ увеличивается количество НЬ, разрушенного до гематина. При мелене тест может оставаться положительным в течение неде- ли или дольше после того как цвет кала становится обычным. Не- большое количество яркой красной крови на поверхности кала ча- сто связано с геморроем, трещинами и свищами анального отвер- стия, проктитом или полипами прямой кишки. СОМАТОМЕДИН С [415, 474, 481, 482, 503, 60*] М. РИА. И.М. Плазма (ЭДТА) или сыворотка. Быстро отделить и не- медленно заморозить. У детей значения выше, чем у взрослых. н. в. ЕД/мл МЕ/л Кровь из пуповины: (х) 0,55 (х) 550 Взрослые: 0,4—2,0 400—2000 18—25 лет: (X) 1,22 (Т) 1220 26—35 лет: 0,90 900 36—45 лет: 0,74 0,68 740 46—65 лет: 680 321
В.Ф. X I Введение эстрогенов. Д-З. f Акромегалия (2,6—21,7 ЕД/мл, х: 6,8). I Карликовость,, гипопитуитаризм (<0,35 ЕД/мл), гипо- тиреоз, квашиоркор (при наличии высоких уровней СТГ) — после восстановления питания уровень СТГ снижается, а соматомедина повышается до нормы; карликовость Ларона (при наличии высоких уровней СТГ) — уровень соматомедина не повышается после введе- ния СТГ; цирроз печени и другие заболевания с поражением пече- ночных клеток П. В течение дня почти не наблюдается колебаний концентра- ции соматомедина. При акромегалии тест может служить показате- лем тяжести заболевания и эффективности лечения, при карликово- сти он может помочь в определении ответа на лечение СТГ. Уро- вень соматомедина повышается в течение 1-го года жизни, дости- гая наивысших значений у подростков. Впоследствии нормальные значения имеют тенденцию к постепенному снижению до 50-летнего возраста. При беременности значения постепенно повышаются. Все дети с уровнями <0,25 ЕД/мл могут быть кандидатами для вы- полнения Провокационного теста высвобождения СТГ при хорошей упитанности и отсутствии видимых причин для задержки роста. Дети с уровнями 0,25—0,5 ЕД/мл должны находиться под наблю- дением. Тест ценен для больных с активной акромегалией и отно- сительно низким базальным уровнем СТГ. Уровни могут быть сни- жены при дефиците соматомединсвязывающих белков. Тест особен- но полезен у больных с подозрением на акромегалию, у которых после введения глюкозы уровень СТГ снижается до нормы. В на- стоящее время РИА предпочтительнее других методов. М. Тот же. И.М. Амниотическая жидкость. Н.В. <^12 нед: уровень не определяется. В.Ф., П. Те же. СОМАТОТРОПНЫЙ ГОРМОН (СТГ, гормон роста, сомато- тропин) [5, Ю, 462, 16*, 60*1 М. РИА. И.М. Сыворотка или плазма (ЭДТА или гепарин). Немедленно охладить. Больной должен накануне не принимать пищу и находить- ся в состоянии полного покоя в течение 30 мин до начала теста. Не допускать стресса во время получения пробы. При использова- нии некоторых методов плазма с ЭДТА дает более низкие величины. К. В. нг/мл (мкт/л) [26, 397] Кровь из пуповины 10—50 Новорожденные: 10—40 Дети: <1—10 (отдельные величины до 20) Взрослые, м: </2 ж: </10 >60 лет, м: 0,4—10 ж: 1—14 В.Ф. К t Амфетамины, аргинин, бромокриптин (у здоровых лиц), кортикотропин, эстрогены, глюкагон, инсулин, леводопа, метилфе- нидат, метарапон (в больших дозах, например, 6 г), витамин РР (в/в), пероральные контрацептивы, пропранолол, вазопрессин. К.фКортикостероиды, фенотиазины, пробукол, глюкоза. д.м Гиперпитуитаризм, гигантизм, акромегалия (до 400нг/мл), эктопическая продукция СТГ (опухоли желудка, легкого), наруше- 322
ние питания, почечная недостаточность, стресс, физическая нагруз- ка, длительное голодание. | Гипофизарная карликовость, гипопитуитаризм, гиперкорти- цизм. Должно быть подтверждено субнормальным ответом на тест стимуляции (например, инсулином, аргинином, глюкагоном). Под- тверждается также дефицитом ФСГ, ЛГ, ТТГ и АКТГ. П. Наибольшие величины в течение первых 2 ч сна. При ак- ромегалии и гигантизме ритмичность утрачена. Тест используется для оценки эффективности лечения акромегалии. При ожирении выработка СТГ снижена и ответ на стимуляцию инсулином, арги- нином, сон и физическую нагрузку может быть нарушен. С возра- стом способность секретировать СТГ в ответ на общепринятые стимуляторы снижается. Уровень СТГ в случайной пробе мало ин- формативен. Лучшая оценка секреции СТГ осуществляется с по- мощью тестов стимуляции или угнетения его выработки. М. Тот же. И.М. Амниотическая жидкость [502]. Н.В. 20 нед: 10 нг/мл (мкг/л) К моменту родов: 30 » В.Ф. Те же. Д.З. ]• Анэнцефалия у плода. П. Прогрессирующее нарастание уровня СТГ в АЖ хорошо кор- релирует с увеличением содержания СТГ в гипофизе и его кон- центрацией в сыворотке плода в противоположность отсутствию изменения уровня СТГ в материнской сыворотке на протяжении беременности. СОМАТОТРОПНЫЙ ГОРМОН, ТЕСТ СТИМУЛЯЦИИ АРГИ- НИНОМ [10, 397, 455] М. Для взрослых: аргинин-хлорид 30 г, в/в в течение 30 мин; для детей: 0,5 г/кг. И.М. Сыворотка натощак, через 30-минутные интервалы в те- чение 2 ч. Н.В. Натощак <5 нг/мл (мкг/л); во время проведения теста за 30—60 мин уровень повышается до >7 нг/мл (мкг/л); пределы пиковых значений 8—35 нг/мл (мкг/л). В.Ф. См. Соматотропный гормон. Д.З. При гипопитуитаризме реакции нет (все значения <5 нг/мл). П. Аргинин-хлорид применяют с осторожностью у больных с тяжелыми заболеваниями печени или почек и ацидозом. При уровне натощак >5 нг/мл ответ может быть не отмечен. У здоро- вых лиц выработка СТГ увеличивается после предварительного приема в течение 2 дней диэтилстильбэстрола по 2,5 мг 2 раза в день. СОМАТОТРОПНЫЙ ГОРМОН, ТЕСТ СТИМУЛЯЦИИ ГЛЮ- КАГОНОМ [10, 397] М.: Глюкагон 1 мг, в/м или п/к. И.М. Сыворотка натощак, затем в течение 3—4 ч с интерва- лами в 1 ч. Н.В. >7 нг/мл (мкг/л) в любое время после стимуляции (обычно через 2—3 ч). Средние пиковые значения: ~20 нг/мл (мкг/л) или увеличение уровня более чем на 5 нг/мл (мкг/л) по сравнению с исходным. В.Ф. Пропранолол усиливает ответ; см. также Соматотроп- ный гормон. 323
П. Возможны реакции гиперчувствительности. Тест в настоя- щее время не рекомендуется. СОМАТОТРОПНЫЙ ГОРМОН, ТЕСТ СТИМУЛЯЦИИ ВВЕ- ДЕНИЕМ L-ДОФА [19, 396, 462] М. Для взрослых: L-ДОФА 500 мг, перорально; для детей: 10 мг/кг. Голодание с полуночи, больной должен находиться в со- стоянии покоя. И.М. Сыворотка натощак, через 30, 60, 90, 120 и 180 мин после приема L-ДОФА. Н.В. Пиковые значения: >7 нг/мл (мкг/л) или увеличение уровня более чем на 5 нг/мл (мкг/л) по сравнению с исходным. В.Ф. Выработка гормона ингибируется фенотиазинами, ТТГ; см. также Соматотропный гормон. Д.З. При гипопитуитаризме реакция отсутствует (все уровни <5 нг/мл). П. Реакция отсутствует при уровне глюкозы в крови >120 мг/ /100 мл. Возможные побочные явления: головокружение, тошнота в течение первых 30 мин выполнения теста. Этот тест стимуляции предпочтителен. При измененных результатах показаны провока- ционные тесты с инсулином и/нли аргинином, поскольку здоровые лица могут не отвечать на введение L-ДОФА. При акромегалии может наблюдаться парадоксальное снижение уровня СТГ. СОМАТОТРОПНЫЙ ГОРМОН, ТЕСТ СТИМУЛЯЦИИ ИНСУ- ЛИНОМ [10, 396, 462] М. Для взрослых: инсулин 0,1 ЕД/кг, в/в. При подозрении иа гипопитуитаризм используется доза 0,05 ЕД/кг. Для детей: 0,05 ЕД/кг. И.М. Сыворотка натощак, через 15, 30, 45, 60 и 90 мин для определения уровней СТГ и глюкозы; пробы берут через постоян- ный катетер. Н.В. Пиковые значения: >7 нг/мл (мкг/л) или увеличение уровня более чем на 5 нг/мл (мкг/л) по сравнению с исходным. В.Ф. Ответ снижают ципрогептадин, метизергид, фентоламин, усиливает пропранолол. Ст. также Соматотропный гормон. Д.З. При гипопитуитаризме и гипотиреозе ответ отсутствует или неадекватен (все уровни <5 нг/мл). П. Уровень глюкозы в крови должен снижаться по крайней ме- ре в 2 раза по сравнению с исходным, и/или должны присутство- вать признаки стимуляции адренергических механизмов. Если в те- чение 45—60 мин после введения инсулина такой эффект не на- блюдается, инсулин необходимо ввести повторно. Возможные ос- ложнения: тяжелая гипогликемия с судорогами, аритмия, кома. Не- обходимо иметь под рукой 50% раствор глюкозы для в/в введения. При состояниях, характеризующихся резистентностью к инсулину (гиперкортицизм, ожирение, акромегалия), реакция может отсутст- вовать и требуется большая доза инсулина (0,15—0,175 ЕД/кг). СОМАТОТРОПНЫЙ ГОРМОН, ТЕСТ СТИМУЛЯЦИИ ПРО- ПРАНОЛОЛОМ И ГЛЮКАГОНОМ [396] М. Для взрослых: пропранолол 40 мг. перорально, в 7 ч (голо- дание с полуночи), глюкагон 1 мг, в/м, в 9 ч. И.М. Сыворотка для определения уровня гормона: в 9 ч (до введения глюкагона), в 11 и 12 ч. Н.В. Пиковые значения: >7 нг/мл (мкг/л) или увеличение уровнй более чем на 5 нг/мл (мкг/л) по сравнению с исходным. В.Ф. См. С о м а т о т р о п н ы й гормон. 324
Д.З. При гипопитуитаризме ответ отсутствует или неадекватен (все уровни <5 нг/мл). П. Противопоказания: заболевания сердца, бронхиальная аст- ма, сахарный диабет. Глюкагон не является мощным стимулятором выработки СТГ и, хотя пропранолол усиливает ответ, предпочти- тельны другие тесты (с аргинином, L-ДОФА, инсулином). СОМАТОТРОПНЫЙ ГОРМОН, ТЕСТ УГНЕТЕНИЯ ГЛЮКО- ЗОЙ [10, 397, 506] М. Глюкоза 75 г или 1,75 г/кг перорально после ночного голо- дания. И.М. Сыворотка натощак, через 30, 60, 90 и 120 мин для оп- ределения СТГ и глюкозы. Н.В. Уровень СТГ снижается до <5 нг/мл (мкг/л)—обычно до неопределяемого уровня. В.Ф. См. Соматотропный гормон. Д.З. Отсутствие ответа или неполное угнетение при гигантизме, акромегалии, эктопической секреции СТГ, синдроме Кушинга. При акромегалии уровни СТГ редко снижаются ниже 10 нг/мл. П. Парадоксальное повышение уровня СТГ возможно у боль- ных с почечной недостаточностью, акромегалией, диабетом. СОРБИТОЛ-ДЕГИДРОГЕНАЗА (СДГ, L-идитолдегидрогеназа) (КФ 1.1.1.14) [25, 136, 253, 8*, 14*] М. Колориметрия, 25°C [128]. И.М. Сыворотка, плазма (гепарин). Не допускать гемолиза. Проба нестабильна. Н.В. <1,3 ЕД/л. В.Ф. К -[ Фенотиазины. X ]• Бораты, цистеин, глутатион, ЭДТА, Hg2+, Ag, CN~, мо- нойодоацетат, димеркаптоэтанол. Д.З. f Острый инфекционный гепатит, токсический гепатит, ги- поксическое поражение печени, цирроз, первичные или вторичные опухоли или инфекционные поражения печени. П. В основном уровни СДГ не определяются или едва опреде- ляются в сыворотке здоровых лиц. Возможность измерения актив- ности указывает на поражение паренхимы печени. М. Кинетический, 30 °C [105]. И.М. Тот же. Н.В. 1—3 ЕД/л. В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Кинетический, 37 °C [217]. И.М. Тот же. Н.В. 0—2,6 ЕД/л. В.Ф., Д.З., П. Те же. У.М. Колориметрия 500—560 нм, субстрат — D-сорбитол. И.М. Сы- воротка. Н.В. <0,3 МЕ/л [2*, 35*]. СПЕРМА, АНАЛИЗ (сперматозоидов число) [76] И.М. Эякулят. Пробу необходимо сохранять в тепле во время транспортировки в лабораторию и исследовать не позже чем через 3 ч после сбора. При получении пробы следовать указаниям врача. Н. В. Норма Патология Исследование [572, 630] Объем, мл (л) 2—6(0,002—0,006) <1,5«0,0015: Плотность, 106/мл (•109/л) >20 <10 325
Общее число сперма- тозоидов, -106/эяк. Живые сперматозои- ды, * % Подвижные спермато- зоиды, % через 1 ч после эякуляции через 3 ч после эякуляции через 4 ч после эякуляции Нормальные сперма- тозоиды, % С дефектной головкой, % С дефектной средней частью, % С дефектным концом, % Незрелые формы, % Число лейкоцитов, мм3 pH Фруктоза, мг/100 мл >80 >50 >50 >70 >60 >50 >60 <35 <20 <20 <4 <2000 7,2—7,8 150—600(8,33— 33,30 ммоль/л) <20 <35 <35 <35 <35 >60 >25 >25 * Оценивается через 2—4 ч после эякуляции. Коэфф, перевода для фруктозы: мг/100 мл в ммоль/л 0,0555, обратно — 18,02. В.Ф. | Азатиоприн, циметидин, циклофосфамид, метилтестосте- рон, нитрофурантоии (действие, вероятно, преходящее), иприт, про- карбазин, винкристин, метотрексат, эстрогены, облучение яичек. Д.З. | Крипторхизм, первичная и вторичная недостаточность функции яичек, атрофия яичек после эпидемического паротита, ор- хит, идиопатическая олигоспермия, гиперпирексия. Агглютинация >10 сперматозоидов' отмечается в хорошо пере- мешанной пробе у некоторых больных простатитом. Быстрое умень- шение подвижности может быть обусловлено инфекцией половых путей и/или дисфункцией предстательной железы. Такой больной может быть вылечен, в противоположность больным, у которых сразу отмечена плохая подвижность сперматозоидов. П. Существуют значительные колебания в концентрации спер- мы, поэтому необходимо исследовать 3 или более проб в течение 2—3 мес. У большинства бесплодных мужчин причина олигоспермии неизвестна. Подвижность и морфология сперматозоидов наиболее тесно коррелируют с фертильностью. Градация подвижности: 0— отсутствует, 1—-плохая, 2 —умеренная, 3 — хорошая, 4 — отлич- ная. У.М. Физико-химическое и биологическое исследование, микроско- пия. И.М. Эякулят. Н.В. Объем, мл 3—5 Вязкость Йбздее число сперматозоидов, -106 Число сперматозоидов, -106/мл 6,0—6,6 ед. относи- тельной вязкости 250—300 60—120 326
Подвижные сперматозоиды, % Морфологически нормальные спер- матозоиды, % Клетки сперматогенеза (незрелые формы), % рн Фруктоза Лимонная кислота Витамин С Кислая фосфатаза простатическая Общий белок (биуретовая реакция) Результаты биологических тестов (подвижность сперматозоидов, их способность проникать в церви- кальную слизь, микроагглютинация и др.) [4*] 75-80 81 1—2 7,2—7,6 ^>10 ммоль/л ^>20 ммоль/л 148—200 мкмоль/л 200 МЕ/л 30—50 г/л Положительный зультат ре- СПИННОМОЗГОВАЯ ЖИДКОСТЬ, ДАВЛЕНИЕ [1, 12, 28, 54*, 61*] Н.В. 50—180 мм вод. ст. в положении лежа на боку. В'.Ф. Не обнаружены. Д.з.| Объемные процессы (опухоль, абсцесс или кровоизлияние в мозг), отек мозга, менингит, тромбоз внутричерепного венозного синуса, вторичное нарушение резорбции СМЖ при повышении кон- центрации белка в СМЖ или субарахноидальном кровоизлиянии, остро наступившее снижение осмотического давления крови, застой- ная сердечная недостаточность, острая закупорка верхней полой вены, опухоль сосудистого сплетения, токсоплазмоз, свинцовая эн- цефалопатия, амебный менингоэнцефалит. | Потеря СМЖ (например, разрыв твердой мозговой оболочки, назальная ликворея, предшествующая люмбальная пункция), пол- ный спинальный субарахноидальный блок (опухоль, абсцесс, грыжа межпозвоночного диска, перелом позвоночника, спайки), циркуля- торный коллапс, тяжелая гипогидратация, остро наступившее по- вышение осмотического давления крови. П. Давление СМЖ непосредственно связано с давлением в яремной и позвоночной венах, вследствие чего наблюдаются не- большие колебания его при дыхании (5—10 мм). Любое повыше- ние внутрибрюшного давления (кашель, чиханье, задержка дыха- ния или натуживание) может вызывать ложное повышение давле- ния СМЖ. При нормальном исходном давлении и подозрении на субарахноидальный блок, опухоль спинного мозга, обтурацию большого затылочного отверстия или тромбоз синуса необходимо выполнить пробу Квеккенштедта (сдавление яремных вен). Сдав- ление обеих яремных вен обычно быстро повышает давление СМЖ выше 300 мм, при прекращении сдавления оно быстро возвращает- ся к норме. При «положительном» тесте Квеккенштедта подъем давления СМЖ меньше или отсутствует. Около 80% больных с компрессией спинного мозга имеют положительную пробу Квек- кенштедта. СПИННОМОЗГОВАЯ ЖИДКОСТЬ, ЧИСЛО КЛЕТОК [12, 27*, 54*, 61*] М. Дифференцированный подсчет клеток осаждение или пре- парат после цитоцентрифугирования). 327
И.М. СМЖ, проба стабильна 1 ч. Н. В. Взрослые: 0—5 мононуклеарных клеток в 1 мм3 (-К^/л Новорожденные: 0—30 » » Взрослые Новорожденные Лимфоциты, % 62±34 20±18 Моноциты*, % 36±20 72±22 Нейтрофилы, % 2±5 3±5 Гистиоциты, % редко 5±4 Клетки эпендимы редко редко Эозинофилы редко 100% редко 100% Д.З. f Н е й т р о ф и л ы (при инфекциях): бактериальный ме- нингит, ранние стадии вирусного менингоэнцефалита, туберкулез- ного или серозного менингита, амебный энцефаломиелит, ранние стадии сифилитического поражения сосудов мозговых оболочек н асептический менингит, обусловленный септическим очагом, приле- жащим к мягкой мозговой оболочке. [Нейтрофилы (другие причины, кроме инфекций): после кровоизлияния в мозг, как реакция на повторную люмбальную пункцию, на введение инородных материалов в субарахноидальное пространство; пиевмоэнцефалография, хронический миелолейкоз с вовлечением ЦНС, метастазы опухоли, инфаркт мозга. П. Число лейкоцитов в СМЖ часто равно 1000—20 000/мм3 при пиогенных бактериальных инфекциях, редко превышает 100/мм3 при вирусных инфекциях; при последних обычно в течение 2— 3 дней начинают преобладать лимфоциты. О неадекватном лечении бактериального менингита может сви- детельствовать реакция одновременно моноцитов, лимфоцитов и гранулоцитов. Д.З. [ Л и м ф о ц ит ы (при инфекциях): 1) вирусный менинго- энцефалит; 2) туберкулезный менингит; 3) грибковый менингит; 4) сифилитический менингоэнцефалит; 5) лептоспирозный менингит; 6) неадекватное лечение бактериального менингита; 7) паразитар- ные заболевания; 8) асептический менингит, обусловленный септи- ческим очагом, прилежащим к мягкой мозговой оболочке; 9) под- острый склерозирующий панэнцефалит, вызванный вирусом кори. [Лимфоциты (другие причины, кроме инфекций): рассеян- ный склероз (в 50% случаев), энцефалопатия при злоупотреблении лекарствами, синдром Гийена — Барре (в 15% случаев), острый диссеминированный энцефаломиелит, саркоидоз мягкой мозговой оболочки, полиневрит, периартериит с вовлечением ЦНС. П. Обычны смешанные реакции с общим числом клеток <1000/мм3, в том числе: 1) плазматических клеток и макрофагов; 2) нейтрофилов и плазматических клеток, иногда с участием мно- гоядерных гигантских клеток; 3) нейтрофилов и плазматических .клеток; 4) плазматических клеток и моноцитов; 5) нейтрофилов до 50% (номера соответствуют номерам причин, указанным выше в Д.З.). При асептическом менингите могут преобладать нейтрофи- лы или лимфоциты. При полиневрите в восстановительной фазе могут включаться плазматические клетки и макрофаги. Д.З. [Пл а зматические клетки (при лимфоцитарных реакциях). * Включают мезотелиальные клетки мягкой мозговой оболочки. 328
{Эозинофилы — при паразитарных инфекциях; другие при- чины, кроме инфекций: введение чужеродного белка в субарах- ноидальное пространство или реакция на внутричерепное введение синтетических материалов; вакцинация против бешенства; острый полиневрит; аллергические реакции; лимфолейкоз с вовлечением ЦНС. { Базофилы: хронический миелолейкоз с вовлечением мяг- кой мозговой оболочки. {Клетки эпендимы: реакция на пневмоэнцефалографию; гидроцефалия; введение химиотерапевтических препаратов в суб- арахноидальное пространство; в пробах, взятых при пункции ци- стерны или желудочков. П. При этом часто встречаются атипичные лимфоциты или ре- активно измененные лимфоциты. Д.З. {Моноциты или моноцитарные клетки (см. { Лимфоциты и { Нейтрофилы). { Макрофаги: туберкулезный или грибковый менингит; ре- акция ЦНС на эритроциты, реакция ЦНС на инородные вещества; реакция ЦНС на липиды после травмы. П. Моноциты обычно участвуют в смешанной реакции совмест- но с лимфоцитами и плазматическими клетками (±нейтрофилы). Гемосидерин появляется в макрофагах в течение 4 дней после кро- вотечения. Д.З. В СМЖ можно также обнаружить опухолевые клетки и лейкозные бластные клетки. П. Важно отличать бластные клетки от других клеток, по- скольку ЦНС обычно поражается при острых лейкозах, особенно остром лимфолейкозе. СТЕРОИДСВЯЗЫВАЮЩИЙ Р-ГЛОБУЛИН [12, 761, 848, 49*] М. Радиальная иммунодиффузия; электроиммунодиффузия [761]. И.М. Сыворотка н. в. мг/100 мл мг/л м: 0,1—1,2 (х) 0,4 1,0—12,0 (х) 4,0 ж: 0,3—1,5 (х) 0,8 3,0—15,0 (х) 8,0 Беременные: 3—12 (х) 7,6 30—120 (х) 76 Максимальный уровень отмечается на 28-й неделе беременно- сти и остается постоянным до конца беременности. В.Ф. К {Эстрогены, пероральные контрацептивы (до 5 мг/ /100 мл) К I Андрогены, тироксин, трийодтиронин, СТГ. П. Стероидсвязывающий р-глобулин связывает и транспорти- рует гормоны, такие, как тестостерон (sa60% циркулирующего гор- мона), эстрадиол, другие стероиды, имеющие гидроксильную груп- пу в p-положении у 17-го углеродного атома. СУДАНОМ ЧЕРНЫМ Б ОКРАСКА (для дифференциального диагноза лейкозов) [697, 719, 734, 736] И.М. Мазки крови или костного мозга. Н.В. Явно пол ожительная окраска: нейтрофильные и эозинофильные гранулоциты их предшественники, тельца Ауэра. Менее выраженная положительная окраска: мо- ноциты. 329
Минимально положительная окраска: мегакарио- циты и тромбоциты. Отсутствие окраски: клетки лимфоцитарного ряда, нор- мобласты. В.Ф. Не обнаружены. Д.З. Положительная окраска: острый миелолейкоз (5—85% бластных клеток), острый миеломоноцитарный лейкоз (>5% бластных и незрелых клеток), острый моноцитарный лейкоз (минимально положительная окраска). Отсутствие окраски: острый лимфолейкоз (бластные клетки), клетки Гоше. П. Окраска используется для дифференциальной диагностики острого миелолейкоза, острого миеломоноцитарного лейкоза и ост- рого лимфолейкоза. Окраска дает примерно те же результаты, что и пероксидазная реакция, ио может быть несколько более чувстви- тельной. Судан черный Б окрашивает гранулы и включения, содер- жащие липиды, нейтральный жир, стерины и фосфолипиды. Лей- козные бластные клетки с иеокрашиваемыми гранулами при окраске по Райту могут окрашиваться Суданом черным Б. СУЛЬФГЕМОГЛОБИН [25, 725, 729, 734, 735, 14*, 54*] М. Колориметрия. И.М. Цельная кровь (ЭДТА, гепарин или КЦД). Н.В. 0,0—1,0% от общего НЬ. Сульфгемоглобин не определяется с помощью цианметгемогло- бинового или оксигемоглобинового методов определения общего гемоглобина. В.Ф. К | Окисляющие препараты, например фенацетин, ацета- нилид, ацетилсалициловая кислота, сульфаниламиды, сульфиды, нит- раты, нитриты, сульфоны, анилиновые красители, производные бензола. Д.З. f Хронический запор, прием слабительных. П. Сульфгемоглобин в крови очень стабилен и необратим. Он может быть выведен из кровотока только при разрушении эритро- цитов (через 120 дней); неспособен переносить кислород; в кон- центрации 0,5 г/100 мл крови может вызвать видимый цианоз. Кон- центрации сульфгемоглобина до 10 г/100 мл не опасны для жизни больного. Сульфгемоглобинемия может сопровождаться увеличением уровня восстановленного глутатиона эритроцитов. ТЕСТОСТЕРОН ОБЩИЙ [10, 456, 462, 46*, 49*, 60*] М. РИА [397]. И.М. Сыворотка. Немедленно охладить. И. В. (x±lS) нг/100 мл нмоль/л Кровь из пупови- ны, м: 39±11 1,35±0,38 ж: 1 —15 дней, м: 30±7 68+60 1,04±0,24 2,36+2,08 ж: 1—3 мес, м: 12±6 208±68 0,42±0,21 7,22±2,36 ж: 3—5 мес, м: 9±4 95±53 0,31±0,14 3,30±1,84 Ж: 5—7 мес, м: 6,7±2,7 23±18 0,23±0,09 0,80±0,62 ж: 7—12 мес, м: 6,8±3,1 6,6±4,6 0,24±0,11 0,23±0,16 ж: 5,5±2,8 0,19±0,10 330
Препубертатный 6,6±2,5 0,23±0,09 возраст, м: ж: 6,6±2,5 0,23±0,09 Взрослые, м: 572±135 19,85±4,68 ж: 37±10 1,28±0,35 Беременные: 114±38 3,9±61,32 (уровень не связан с полом плода) [10] В.Ф. К f Барбитураты, кломифен, эстрогены, гонадотропин (у мужчин), пероральные контрацептивы. К I Андрогены, дексаметазон (у женщин), диэтилстильбэстрол (в дозах 1 мг и более), дигоксин (у мужчин), этанол (у мужчин, страдающих алкоголизмом), галотан, метирапон, спиронолактон, фе- нотиазины. Д.З. f Идиопатическое преждевременное половое созревание и гиперплазия надпочечников у мальчиков (значения могут быть в пределах нормальных величин для взрослых), некоторые опухоли коры надпочечников; экстрагонадные опухоли у мужчин, проду- цирующие гонадотропин; заболевания трофобласта во время бере- менности, феминизация, синдром Штейна — Левенталя, идиопати- ческий гирсутизм, вирилизирующие опухоли яичников, арренобла- стома, вирилизирующая лютеома (сочетается со снижением функ- ции глобулина, связывающего половые гормоны). [ Синдром Дауна, уремия, миотоническая дистрофия, печеноч- ная недостаточность, синдром Клайнфелтера, крипторхизм, первич- ный и вторичный гипогонадизм, синдром Каллманна. П. У женщин значения ниже, чем у мужчин, и наблюдаются циклические колебания во время менструального цикла. У взрослых мужчин уровень андрогенов снижается в покое и после нагрузки глюкозой и повышается после физических упражнений. При вири- лизирующих состояниях у женщин уровень тестостерона обычно >200 нг/100 мл; небольшое повышение заметно также при идио- патическом гирсутизме и у большинства больных с синдромом Штейна — Левенталя. М. Тот же. И.М. Моча суточная. Н.В. Пубертатный возраст, стадия I, м: ж: II, м: ж: III, м: ж: Взрослые, 25—50 лет, м: ж: >50 лет, м: ж: мкг/кг нмоль/кг массы тела массы тела 0,25 0,87 0,16 0,56 0,34 1,18 0,16 0,56 0,37 1,28 0,16 0,56 мкг/сут имоль/сут 50—135 173,5—468,5 2—12 6,9—41,6 40— 60 138,8—208,2 2—8 6,9—27,8 В'.Ф. К f Кломифен, кортикотропин, гонадотропин. К I Дексаметазон (у женщин). Д.З., П. Те же. М. Тот же. И.М. Амниотическая жидкость. 3.31
н. в. нг/100 мл нмоль/л Возраст плода Медиана Пределы Медиана Пределы 9—12 нед, м: 5,0 2,0—72,6 0,17 0,07—2,52 ж: 2,7 1,3—4,0 0,09 0,05—0,14 12—16 нед, м: 25,0 7,0—72,4 0,87 0,24—2,51 ж: 2,6 1,3—10,0 0,09 0,05—0,35 16—19 нед, м: 19,3 8,4—23,0 0,67 0,29—0,80 ж: 2,9 1,0—9,0 0,10 0,03—0,31 28—34 нед, м: 12,3 84,0—26,4 0,43 2,91—0,92 34—40 нед, м: 18,0 2,0—16,0 0,62 0,07—0,56 ж: 3,4 2,2—10,2 0,12 0,08—0,35 Д.З., П. Те же. Коэфф, перевода: нг/100 мл в нмоль/л 0,0347, обратно — 28,8; мкг/кг в нмоль/кг и мкг/сут в нмоль/сут 3,47, обратно — 0,288. ТЕСТОСТЕРОН СВОБОДНЫЙ [462, 468, 493, 46’] М. РИА. И.М. Сыворотка. Немедленно охладить. Для хранения заморо- зить. Н. В. (£±1S) нг/100 мл % от общего тестостерона пмоль/л Кровь из пуповины, м: 1,0±0,4 2,9±0,6 34,7±13,9 ж: 0,89±0,29 3,0±0,5 30,9±10,1 1—15 дней, м: 0,8±0,8 1,3±0,2 27,8±27,8 ж: 0,14±0,06 1,2±0,2 4,8±2,1 Препубертатный воз- раст, м: 0,04±0,01 0,7±0,2 1,4±0,3 Ж: 0,04±0,01 0,7±0,1 1,4±0,3 Взрослые, м: 7,9±2,3 1 ;4±0,3 274,1±79,8 ж: . 0,31^0,07, 0,9±0,2 Ю,8±2,4 Взрослые, м: 1,8—3,7 ж: 1,1—2,4 Значения зависят от содержания белка и условий реакции. В.Ф. См. Тестостер он общий. Д.З. f После введении эстрогенов и при гипертиреозе. | После введения андрогенных стероидов, при гипогонадизме, ухудшении функции печени. Имеются сообщения о повышении концентрации глобулина, связывающего половые гормоны, и снижении свободного тестосте- рона в плазме у мужчин пожилого' возраста. См. Тестостерон общий. П. Концентрация глобулина, связывающего половые гормоны, выше у женщин и нарастает во время беременности, поэтому ре- зультаты определения общего тестостерона менее достоверны. ТЕСТОСТЕРОН НЕКОНЪЮГИРОВАННЫЙ [46’, 49*] М. РИА [5021. И.М. Амниотическая жидкость. Н. В. Середина беременности пг/мл • плод, м: 84—290 ж: 10—90 пмоль/л 291—ЮОб 35-312 332 i
Конец беременности плод, м: 20—160 69—555 ж: 22—102 76—354 Коэфф, перевода: нг/100 мл в пмоль/л 34,7, обратно — 0,0288; пг/мл в пмоль/л 3,47, обратно — 0,288. ТЕТРАГИДРОДЕЗОКСИКОРТИЗОЛ (тетрагидро-11-дезокси- кортизол) ГЗ, 22] М. РИА. И.М. Моча суточная (консервант — борная кислота). Н.В. <1000 мкг/сут, <2,9 мкмоль/сут. Увеличение уровня в 10 раз по сравнению с исходным после введения метирапона. В .Ф. См. 11-Дезоксикортизол. Д.З. f Врожденная гиперплазия надпочечников, обусловленная Дефицитом стероид-1 l-fJ-монооксигеназы; панкреатит, эклампсия. | Аддисонова болезнь, гипопитуитаризм. П. Тест также полезен для оценки резерва гипофиза при проведении теста с метирапоном. ТЕТРАГИДРОКОРТИЗОЛ (30, 397, 49*] М. РИА. И.М. Моча суточная. Н.В. Взрослые: 0,5—1,5 мг/сут, 1,4—4,1 мкмоль/сут. Коэфф, перевода мг/сут в мкмоль/сут 2,72, обратно — 0,37. В .Ф. См. Гидрокортизон, 17-о к с и к о р т и к о ст е р о н- ды. Д.З. См. Гидрокортизон. П. Существуют суточные колебания экскреции гормона с мак- симальными значениями рано утром (в 7 ч). ТИАЗИДАМИ НАГРУЗОЧНАЯ ПРОБА [397] М. Для взрослых и детей: гидрохлортиазид 50 мг 2 раза в день в течение 7—10 дней. И.М. Моча суточная (для определения экскреции Са), сыво- ротка (для определения уровня общего Са); пробы берут перед приемом тиазидов и в последний день приема. Н.В. Уменьшение экскреции Са в течение недели. Может на- блюдаться повышение концентрации Са' в сыворотке на 1,3—1,5 мг/100 мл (0,33—0,38 ммоль/л). Концентрация Са в сыворотке >11 мг/100 мл (>2,8 ммоль/л) расценивается как выходящая за пределы нормальных величин. Коэфф, перевода для Са мг/100 мл в ммоль/л 0,25, обрат- но— 4. В.Ф. См. отдельные тесты. Д.З. Уровень Са в сыворотке повышается (>П мг/100 мл) при гиперпаратиреозе, ювенильном остеопорозе, интоксикации ви- тамином D. П. Тест полезен в дифференциальной диагностике нормокалие- мического первичного гиперпаратиреоза и эктопической продукции паратгормона. Иногда могут отмечаться ложноположительные ре- зультаты. Хотя у здоровых . лиц уровень Са в сыворотке может повышаться, обычно он остается в пределах нормальных величин. ТИРАМИНОМ НАГРУЗОЧНАЯ ПРОБА [397, 488] М. Больному, находящемуся в положении лежа, поставить ка- пельницу. В течение 5 мин с минутными интервалами измерять ис- ходное АД, затем быстро ввести хлорид тирамина (0,1 мг) и ре- гистрировать АД каждые 15 с в течение 10 мин. Если ответ отри- ЗЧЧ
дательный (АД не повысилось), ввести следующую, более высо- кую, дозу тирамииа (например, 0,3, 0,5, 0,7, 0,9 и 1 мг) через 4 ч. И.М. Моча суточная для определения креатинина, катехолами- нов и их метаболитов. Сбор начать с началом положительного от- вета. Н.В. При феохромоцитоме подъем систолического АД более чем на 20 мм рт. ст. (>2,67 кПа) обычно наблюдается через 1 мин н сохраняется в течение 3—5 мин. Уровень общих катехол- аминов и их метаболитов в моче может увеличиваться более чем в 1,5 раза, однако величина этого изменения вариабельна. В.Ф. Действие на артериальное давление: t Метилдофа, гидралазин, ингибиторы МАО. | Гуаиетиднн, резерпин, тиазидные диуретики. См. Катехол- амины фракционированные. П. Если наблюдается повышенная гипертензивная реакция, вводить по 5 мг фентоламина каждые 15 с до нормализации АД. Тест дает 3% ложноположительных результатов и имеет диагно- стическое значение только в 73% случаев феохромоцитомы. После стимуляции могут развиться сердечная аритмия, остановка сердца, инсульт. В настоящее время тест не рекомендуется из-за ложноот- рицательных результатов у большого числа больных феохромоци- томой и потенциальной опасности повышения АД. ТИРЕОГЛОБУЛИН [3, 5, 49*, 60*] М. РИА. И.М. Сыворотка. Н.В. До 50 нг/мл (мкг/л). Д.З. ]• Нелеченый высокодифференцироваиный рак щитовидной железы (немедуллярный рак) при гипертиреозе (обычно отсутст- вует корреляция между уровнями тиреоглобулина и Т4 сыворотки); подострый тиреоидит, доброкачественная аденома щитовидной же- лезы (в некоторых случаях). П. Наблюдается большой процент положительных результатов теста у больных раком щитовидной железы (ио специфичность низкая). Уровень тиреоглобулина снижается до нормального после успешного лечения рака и повышается при появлении метастазов. ТИРЕОЛИБЕРИН (тиреотропии-рилизинг-гормои, ТРГ) [449, 470, 495, 49*, 60*] М. РИА. И.М. Плазма. Н.В. Новорожденные, через 30 мин после рождения: (х) 78 пг/мл (иг/л) [495]; уровень снижается до нормы в течение су- ток. Взрослые: 5—60 пг/мл (нг/л). Д.З. f Первичный и вторичный гипотиреоз. •[Гипертиреоз. П. Уровень тиреолиберина повышается с увеличением срока внутриутробного развития. Уровни тиреолиберина и ТТГ снижают- ся после приема леводопа и 2-бром-а-эргокриптина при гипотирео- зе и повышаются после приема хлорпромазина. Биологический пе- риод полужнзни тиреолиберина в плазме 1—5 мин. М. Тот же. И.М. Моча суточная [110]. Н. В. м: 195 нг/сут ж; 119» П. Утверждают, что на уровни тиреолиберина в моче не влия- ет изменение состояния щитовидной железы, но они повышаются 334
под действием холода. Ценность исследования тиреолиберина в моче обсуждается. М. Ионообменный метод для выделения тиреолиберина из мочи (449]. И.М. Моча. Н.В. 2—20 пг/мл (нг/л). П. То же. М. РИА [449]. И.М. СМЖ. Н.В. 65—290 пг/мл (нг/л). П. Происхождение тиреолиберина в СМЖ остается неизвест- ным. М. Тот же. И.М. Амниотическая жидкость. Н.В. 25—32 нед беременности: (х±т) 169=4=31 пг/мл (нг/л) 32—40 нед беременности: 308±5 » » Д.З. ] В течение последних 8 нед беременности может слу- жить маркером угрозы жизни плода или новорожденного. ТИРЕОЛИБЕРИНОМ ТЕСТ СТИМУЛЯЦИИ [488, 49*, 60*] М. Для взрослых: тиреолиберин (типинон) 500 мкг, в/в; для детей: 7 мкг/кг в/в в течение 15—30 с. И.М. Сыворотка до стимуляции и через 30 и 60 мин после нее. Н. В. ТТГ. <40 лет: повышение уровня более чем на 6 мкЕД/мл (мМЕ/л) через 30 мин м, >40 лет: повышение уровня более чем на 2 мкЕД/мл (мМЕ/л) через 30 мин. Пролактин: 3—5-кратное увеличение уровня по сравне- нию с исходным (снижение с возрастом) В.Ф. См. отдельные тесты. Д.З. См. Пролактин, тест стимуляции тир е о Ли- берии ом и Тиреотропный гормон, тест стиму- ляции тиреолиберином. П. Экзогенный тиреолиберин ослабляет реакцию ТТГ, поэто- му его введение следует прекратить по крайней мере за 4 нед до выполнения теста. Ответ изменяется в зависимости от возраста, пола и исходных уровней ТТГ и пролактина. При определении ТТГ больной может накануне принимать пищу. ТИРЕОТРОПНЫЙ ГОРМОН (ТТГ, тиреостимулирующий гор- мон) [3, 5, 10, 28, 397, 402, 444, 49*, 60*] М. РИА. И.М. Сыворотка или гепаринизированная плазма. Плазма с ЭДТА дает более низкие результаты. Н. В. Новорожденные: Взрослые: >60 лет, м: ж: мкЕД/мл (мМЕ/л) [26] 3—20 <10 г 2,0—7,3 2,3—16,8 Уровни ТТГ в сыворотке в течение первых 6 дней жизни ре- бенка [413]: 335
День Медиана Пределы 1 24,3 11,6—35,9 2 11,5 8,3—19,8 3 5,9 1,0—10,9 4—6 1,5 1,2-5,8 В.Ф. К f Литий, йодид калия, тиреолиберин. К + Ацетилсалициловая кислота, кортикостероиды, гепарин (в/в введение; количество в диализирующей жидкости при гемодиализе достаточно для воздействия); трийотиронин. Д.З. f Первичный гипотиреоз (уровень в 3—100 раз выше нор- мы), тиреоидит Хасимото с клинически выраженным гипотиреозом и у ’/з больных тиреоидитом Хасимото без клинических проявле- ний; эктопическая секреция ТТГ (опухоли легкого и молочной же- лезы), подострый тиреоидит. | Вторичный гипотиреоз (поражение гипоталамо-гипофнзарной системы), гипертиреоз (исключая ТТГ-продуцирующие опухоли). П. Существует суточный ритм с пиком в 2—4 ч и наиболее низкими значениями в 17—18 ч. Умеренное повышение уровня ТТГ может наблюдаться при отсутствии клинических проявлений по- сле лечения гипертиреоза. ТИРЕОТРОПНЫЙ ГОРМОН, ТЕСТ СТИМУЛЯЦИИ ТИРЕО- ЛИБЕРИНОМ [5, 10, 28, 397, 462] М. Для взрослых: тиреолиберин 400—500 мкг, в/в, быстро; для детей: 7 мкг/кг. РИА. И.М. Сыворотка до стимуляции и спустя 20 и 60 мин. Н. В. Исходный уровень: см. Тиреотропный гормон. Через 30 мин после стимуляции: Дети: 11—35 мкЕД/мл (мМЕ/л) Взрослые, м: 15—30 » » ж: 20—40 » » Реакция менее выражена у мужчин в возрасте >40 лет. В.Ф. К | Теофиллин (в/в), передозировка антитиреоидных пре- паратов. КI Ацетилсалициловая кислота, кортикостероиды, эстрогены, леводопа, тиреоидные гормоны. Д.З. Нормальный ответ при гипотиреозе, связанном с пора- жением гипоталамуса, увеличенный ответ при первичном гипоти- реозе. Неадекватный ответ или отсутствие ответа при гипотиреозе, связанном с поражением гипофиза, и при первичном гипертиреозе (за исключением ТТГ-продуцирующих опухолей). Ответ более вы- ражен у женщин, чем у мужчин, повышен при беременности. П. Тест всегда следует выполнять утром, учитывая суточную ритмичность секреции ТТГ. Высвобождение ТТГ после введения тиреолиберина пропорционально его дозе в пределах от 15 до 500 мкг, дальнейшего повышения реакции при увеличении дозы >500 мкг не наблюдается. Тест не следует повторять с интерва- лами <1 иед. Тест особенно полезен при Т3-тиреотоксикозе. Тест коррелирует с тестом угнетения Т3, но является более щадящим и проще в выполнении. Побочные реакции на введение тиреолибери- на (легкая тошнота, чувство жара, головокружение, специфический привкус во рту, позыв к мочеиспусканию) преходящи, длятся ие более нескольких минут и могут быть уменьшены при медленном введении. ТИРЕОТРОПНЫМ ГОРМОНОМ ТЕСТ СТИМУЛЯЦИИ [7, 28, 397, 444] 336
М. Для взрослых: титропар 10 ЕД, в/м, ежедневно в течение 1—3 дней; для детей: 5 ЕД. И.М. 1-й день: дать 2—15 мкКи131!; 2-й день: определить су- точное поглощение 13Ч и ввести в/м 10 ЕД ТТГ; на 3-й и 4-й день ввести 10 ЕД ТТГ, на 4-й день подсчитать фоновую радиоак- тивность в области шеи и дать указанную дозу 1311; 5-й день: оп- ределить суточное поглощение 1311 (с коррекцией на фоновую ра- диоактивность). Н.В. При нормальной щитовидной железе поглощение i31I уве- личивается до уровня, соответствующего слабовыраженному ги- пертиреозу, и после приема 2-й дозы 13Ч оно выше, чем после 1-й, на 10—20%. У лиц с «низким нормальным» поглощением от- мечается повышение уровня до «высокого нормального». В.Ф. См. Щит обидной железой поглощение ра- диоактивного йода. Д.З. Положительный ответ при вторичном гипотиреозе; отсут- ствие ответа при первичном гипотиреозе или уменьшении тирео- идного резерва. П. Предпочтителен 3-дневиый тест. Возможность определения! ТТГ привела к ограничению применения этого метода в клиничес- кой практике. Отмечены тошнота, рвота, локальные болезненные; реакции в месте инъекции и гиперчувствительность. ТИРЕОТРОПНОГО ГОРМОНА ТЕСТ СТИМУЛЯЦИИ [397] М. Прервать лечение тиреоидными препаратами и назначить Т3 (цитомель), 25 мкг, 2—3 раза в день в течение 4 нед; еш,е че- рез 10—14 дней определить ТТГ в сыворотке, исследовать погло- щение 1311 и произвести сканирование. И.М. Сыворотка. Н.В. У больных должно наблюдаться повышение уровня ТТГ более чем на 20 мкЕД/мл (мМЕ/л) и адекватная стимуляция ос- таточной ткани щитовидной железы при исследовании поглощения 13Ч и сканировании. В.Ф. См. Щитовидной железы поглощение ра- диоактивного йода. Д.З. Тест может выполняться у больных с первичным гипо- тиреозом (в результате лечения 1311, хирургического удаления или заболеваний щитовидной железы), которым предстоит гормональ- ная заместительная терапия. П. Тест не показан при эутиреозе и гипопитуитаризме. Тест является хорошим показателем гипофизарного резерва ТТГ. ТИРЕОСТИМУЛИРУЮЩИЕ ИММУНОГЛОБУЛИНЫ [511] М. Стимуляция цАМФ in vitro. И.М. Сыворотка. Н.В. Не определяются. Д.З. Тиреостимулирующие иммуноглобулины обнаруживают у 83—93% больных базедовой болезнью, особенно если после дли- тельной терапии антитиреоидными препаратами не наступила ре- миссия; высокие уровни таких иммуноглобулинов у больных бере- менных женщин предсказывают гипертиреоз у новорожденного. П. Рутинное применение этого метода ограничено необходи- мостью использовать свежую ткань щитовидной железы здорово- го человека. Методы определения тиреостимулирующих иммуногло- булинов путем угнетения связывания ТТГ дают ббльшую частоту ложноотрицательных и ложноположительных результатов. Резуль- таты исследования протектора длительно действующего тиреости- мулирующего фактора хорошо коррелируют с наличием базедовой 337
болезни, однако полученная информация недостоверна из-за лож- ноположительных результатов. (Представляется вероятным, что тиреостимулирующие иммуноглобулины являются гетерогенной группой антител, направленных к различным точкам на мембране клеток щитовидной железы, способных вызывать стимуляцию их .функции через аденилатциклазу.) ТИРЕОСТИМУЛИРУЮЩИЙ ФАКТОР ДЛИТЕЛЬНО ДЕЙСТ- ВУЮЩИЙ М. Биологический (исследование рецепторов в цитоплазме кле- ток щитовидной железы). И.М. Сыворотка. Н.В. Не определяются. Д.З. Выявляется у большинства больных с гипертиреозом и детей, рожденных у больных базедовой болезнью; значения осо- бенно велики у больных с тиреотоксикозом при наклонности к ре- цидивам. П. Использование теста ограничено из-за высокой стоимости и плохой корреляции результатов с базедовой офтальмопатией. При- мерно у 40% больных базедовой болезнью могут не выявляться тиреостимулирующие иммуноглобулины (длительно действующий тиреостимулирующий фактор и его протектор). Протектор специ- фически реагирует с тканью щитовидной железы человека, а не с мышиной железой, которая используется при определении факто- ра. Представляется вероятным, что эти иммуноглобулины являют- ся антителами к рецепторам ТТГ на мембранах клеток щитовид- ной железы. В качестве альтернативного теста рекомендуется оп- ределение рецепторов к тиреостимулирующим иммуноглобулинам. ТИРОКСИН (Т4) ОБЩИЙ [3, 5, 10, 413, 419, 428, 433, 462, 488, 49*. 60*] М. РИА. И. М. Сыворотка. Немедленно охладить. н. в. мкг/100 мл нмоль/л Кровь из пуповины: 8—13 103—168 Новорожденные, < 1 нед: 11,5—24 148—310 Уровень ниже у детей с малой •массой тела при рождении) Новорожденные; 1—4 нед: 9—18 116—232 Дети <1 года: 7—15 90—194 1—5 лет: 7,3—15 94—194 5—10 лет: 6,4—13,3 83—172 10—60 лет: 5—12 65—155 >60 лет, м: 5—10 65—129 ж: 5,5—10,5 71—135 Беременность, последние 5 мес: 6,1—17,6 79—227 (уровень возвращается к нормальному в течение 12 нед) «Скрининг у новорожденных (тест на фильтровальной бумаге): 6,2—22 80—284 В.Ф. К f Динопрост-трометамин (ПГР2а), эстрогены, героин, .левартеренол, метадон, пероральные контрацептивы, тиреоидные препараты, ТТГ, тиреолиберин. КI Аминосалициловая кислота, андрогены, ацетилсалициловая 'Кислота, холестирамин, клофибрат, кобальт, кортикостероиды, коп- тикотропин, даназол, этиноиамид, литий, метимазол, митотан, ок- сифенбутазон, пенициллин, фенотиазины, фенилбутазон, фенитоин, 338
йодид калия, пропилтиоурацил, резерпин, сульфаниламиды, три* йодтиронин, вальпроевая кислота, Д.З. f Гипертиреоз, состояния с повышенным уровнем тироксин- связывающего глобулина (беременность, генетически обусловлен- ное повышение), острый тиреоидит (некоторые случаи), гепатит (в течение 4 нед), ожирение. | Гипотиреоз, состояния с пониженным уровнем тироксинсвя- зывающего глобулина (генетически обусловленное понижение, не- фротический синдром, хронические заболевания печени, потери белка через ЖКТ), пангипопитунтаризм, физическая нагрузка. П. На результаты теста не влияют органические красители И неорганические йодсодержащие вещества. Радиоактивные препара- ты 13Ч или 99тТс в дозах, измеряемых мкКИ, могут влиять на пробы сыворотки в течение 2—3 дней после введения изотопов. Если больной получает тиреоидные препараты, то для определения истинных исходных значений следует прекратить лечение за 1 мес до исследования. Тест полезен для наблюдения за лечением тио- урацилом. С наступлением половой зрелости у мужчин наблюда- ется постепенное снижение уровня Т4, у женщин снижение отсут- ствует. В пожилом возрасте уровень Т4 сыворотки ие изменяется. Гемолиз вызывает снижение уровня Т4. М. Тот же. И.М. Амниотическая жидкость [502]. Н.В. <20 нед беременности: (т) 0,24 мкг/100 мл 3,1 нмоль/л Конец беременности: 0,64 » 8,3 » Коэфф, перевода мкг/100 мл в нмоль/л 12,9, обратно — 0,0775. В.Ф. Прием йодидов, радиоактивного йода, пропилтиоурацила или метимазола, вероятно, приводит к снижению уровней и Т3, и Т4. П. То же. ТИРОКСИН СВОБОДНЫЙ (сТ4) [28, 419, 462, 488, 49*, 60*1 М. РИА — микродиализ [22]. И.М. Сыворотка. Н.В. 0,8—2,4 нг/100 мл, 10,3—31,0 пмоль/л. Коэфф, перевода нг/100 мл в пмоль/л 12,9, обратно — 0,0777. В.Ф. К 1 Гепарин. К | Литий. Д.З. | Гипертиреоз; гипотиреоз, леченный тироксином. I Гипотиреоз; гипотиреоз, леченный трийодтиронином. Ко- лебания уровня сТ4 могут наблюдаться при эутиреоидных состоя- ниях во время острых и хронических заболеваний. П. сТ4 составляет примерно 0,02—0,04% от общего Т4. Уровень сТ4 ие изменяется в детстве. ТИРОКСИНА СВОБОДНОГО ИНДЕКС (сТ4И) [397, 439] М. Расчет. Н.В. 1,2—5,0 [22]. Значения не соответствуют нормальным ве-' личинам для Т4 и теста связывания смолой Т3 (см. П.). В.Ф. Гепарин. Т3, фенитоин, вальпроевая кислота. Д.З. Гипертиреоз. Гипотиреоз. П. сТ4И=Т4-Т3СС (Т3СС — тест связывания мальные пределы могут быть вычислены путем меньших нормальных величин Т3СС на таковые нормальных величин Т3СС на таковые Т. смолой Т3). Нор- умножения наи- Т4 и наибольших При высоком уровне 339
-связывающих белков и низком Т3СС значения сТ4И ошибочно вы- сокие и, наоборот, при низкой активности связывания с белком и .•высоком уровне связывания смолой — ошибочно низкие. Поэтому некоторые авторы предлагают рассчитывать сТ4И как: связанный со смолой Т3 Т3 сыворотки М. Определение сТ4И по Т3СС [439, 449]. приведенным к норме результатам Я. В. Значения зависят от пределов нормальных величин уровня Т4 см. (П.). сТ4И [14] 1—3 дня: 9,3—26,6 1—4 нед: 7,6—20,8 1—4 мес: 7,4—17,9 4—12 мес: 6,1—14,5 1—6 лет: 5,7—13,3 6—10 лет: 5,5—10,0 >10 лет: 5,5—10,0 В.Ф., Д.З. Те же. П. Используемые в описанном способе приведенные к норме [результаты Т3СС определяются отношением наблюдаемых величин Т3СС к средней нормальной величине Т3СС (рекомендованной Ко- митетом Американской Ассоциации по болезням щитовидной же- лезы). Нормальные пределы полученных величин обычно близки к таковым для общего тироксина сыворотки. М. Определение эффективного показателя тироксина [5]. РИА. Н.В. сТ4И: 0,86—1,13 [22]. В.Ф., Д.З. Те же. П. При определении эффективного показателя тироксина в •один тест включается определение Т4 и тироксинсвязывающего гло- булина в сыворотке больного. Окончательный показатель отражает <сТ4И. Тест используется в некоторых лабораториях в качестве •единственного теста для скрининга функции щитовидной железы. •Недостаток теста: отсутствие информации об общем циркулиру- ющем Т4 и связывающем его белке. ТИРОКеИНСВЯЗЫВАЮЩИЙ ГЛОБУЛИН (ТСГ) [3, И, 28, 456] М. РИА [397]. И.М. Сыворотка. Немедленно охладить. 91. В. X мг/100 мл Пределы X мг/л Пределы Кровь из пупови- яы: 1,4—9,4 [20] 14—94 1—4 нед: 1,0—9,0 [20] 10—90 ,1—12 мес: 2,0—7,6 [20] 20—76 1 год: 4,4 44 1—5 лет: 4,2 2,9—5,4 42 29—54 5—10 лет: 3,8 2,5—5,0 38 25-50 >10—15 лет: 3,3 2,1—4,6 33 21—46 Взрослые: 1,5—3,4 [26] 15—34 ^Беременность >5 мес: 5,6—10,2 56—102 .340
Способность свя- зывать Т4‘. Взрослые: 10—25 мкг/100 мл [488] 100—250 мкг/л В.Ф. К f Эстрогены, метадон, пероральные контрацептивы, фе- нотиазины. К | Андрогены, кортикостероиды (в больших дозах), кортико- тропин, фенитоин, лечение преднизолоном. Д.З. | Инфекционный гепатит, острая перемежающаяся порфи- рия, генетически обусловленный высокий уровень ТСГ (в среднем для мужчин: 4,4 мг/100 мл, для женщин 2,6 мг/100 мл), гипоти- реоз (в некоторых случаях), беременность. | Тяжелые заболевания, хирургический стресс, недостаточность белкового питания, мальабсорбция различной этиологии, энтеропа- тия с потерей белка, нефротический синдром, активная акромега- лия, гипофункция яичников, генетически обусловленный низкий уровень ТСГ. П. Уровень ТСГ снижается с возрастом параллельно сниже- нию уровней Т3 и Т4, так же как и сТ4 и сТ3. Последние сопро- вождаются повышением уровней рТ3 и рТ4, что позволяет скорее предположить снижение периферического метаболизма Т4 и Т3, чем изменение секреторной функции щитовидной железы. Тест на ТСГ полезен для дифференциальной диагностики изменений уровней общих Т3 и Т4 при первичных заболеваниях щитовидной железы и в результате первичного изменения ТСГ. М. Нефелометрия [398]. И.М. Сыворотка. Н.В. 0,6—1,6 мг/100 мл, 6—16 мг/л. В.Ф., Д.З., П. То же. М. РИА. И.М. Амниотическая жидкость [397]. Н.В. 0,3 мг/100 мл, 3 мг/л. В.Ф., П. Те же. ТИРОКСИНОМ ТЕСТ УГНЕТЕНИЯ [397] М. L-тироксин 3 мг, перорально (однократная доза). И.М. Поглощение 1Э11 щитовидной железой, измеряемое до приема тироксина и через 1 нед после него. Н.В. Снижение поглощения 1$Ч более чем на 50% за сутки при втором измерении. В.Ф. См. Щитовидной железой поглощение ра- диоактивного йода. Д.З. См. Трийодтиронином тест угнетения (тест Вернера). П. Большинство больных лучше переносят этот тест, чем тест Вернера. ТИРОКСИН/ТИРОКСИНСВЯЗЫВАЮЩИЙ ГЛОБУЛИН, СО- ОТНОШЕНИЕ [399] И.М. Сыворотка (см. Тироксинсвязывающий глобу- лин). Н.В. Т4 (мкг/100 мл) Т4 (нмоль/л) ТСГ (мкг/мл) — 0>2~°>51261> ТСГ (мг/л) — 2,7~6,4. Коэфф, перевода: мкг/100 мл в нмоль/л 12,9, обратно — 0,0775; мкг/мл в мг/л и обратно — !. Д.З. + Гипертиреоз. + Гипотиреоз (значения частично совпадают с таковыми при эутиреозе).
П. Считают, что это соотношение позволяет более точно ото- брать пограничные случаи, дополнив определение ТТГ н Т3, осо- бенно когда уровень ТСГ сыворотки повышен или понижен. Пола- гают, что оно имеет преимущества перед показателем свободного тироксина. Особую ценность определение соотношения тироксин/ ТСГ представляет при обследовании больных с низким уровнем белка и в возрасте >10 лет. ТОЛБУТАМИДНЫЙ ТЕСТ ВНУТРИВЕННЫЙ [5, 25, 488, 61*} М. Подготовить больного, как для перорального теста толе- рантности к глюкозе. Поставить капельницу и поддерживать во время теста введение 0,9% изотонического раствора хлорида нат- рия. Для взрослых: толбутамид 25—40 мг/кг (максимально 1 г); для новорожденных: 25 мг/кг, в/в (или перорально 50 мг/кг), в 10 мл стерильного изотонического раствора хлорида натрия; вво- дить в течение 2 мин. И.М. Сыворотка натощак и через 10, 20, 30, 60 и 120 мин по- сле введения толбутамида для определения глюкозы; для опреде- ления концентрации инсулина взять пробы крови также на 3-й, 5-й и 8-й минуте. Н.В. Уровень инсулина повышается менее чем на 100 мкЕД/мл (мМЕ/л) через 5—10 мин и быстро снижается до исходного уров- ня через 40—60 мин. Уровень глюкозы через 20 мин составляет <75% от исходно- го, через 30 мин — <75—>60% от исходного. В.Ф, См. отдельные тесты. Д.З. У больных диабетом: уровень глюкозы через 20 мин со- ставляет >89%, через 30 мин—>76% от исходного. При инсу- линоме: уровень инсулина повышается более чем на 100 мкЕД/мл по сравнению с исходным, уровень глюкозы снижается ниже 40 мг/100 мл через 30 мии и не превышает 68 мг/100 мл через 90 и 180 мин. Уровень глюкозы снижается ниже нормы и остается низким прн тяжелых заболеваниях печени, остром панкреатите, недостаточности питания, азотемии и идиопатической гипогликемии у детей. П. Тест, вероятно, наиболее полезен для дифференциальной диагностики опухоли поджелудочной железы и функциональной гипогликемии при нормальной сахарной кривой. Ранее тест приме- нялся для диагностики опухолей панкреатических островков, од- нако мог быть очень опасен у таких больных из-за тяжелой ги- погликемии. В настоящее время тест считается противопоказанным, если уровень глюкозы натощак у больного <60 мг/100 мл или имеется подозрение на инсулиному. Если у больного появляются неврологические симптомы гипогликемии, тест следует закончить внутривенным введением глюкозы. В настоящее время предпочи- тают тест с глюкагоном. ТРАНСКОБАЛАМИН II (ТК И) [5, 18, 19, 796] М. РИА [796]. И.М. Сыворотка. Н.В. 25 нг/л. В.Ф. Не обнаружены. Д.З. [ Миелопролиферативные заболевания (не при лейкемоид- ных реакциях), опухоли с преобладанием моноцитов и макрофа- гов. | Тяжелая мегалобластная анемия у детей, врожденный де- фицит ТК II, функциональный дефицит ТК II. П. ТК II связывает и осуществляет транспорт витамина Bis- 342
Другие вещества, связывающие цианокобаламин, являются R-бел- ками. Существует врожденный дефицит R-белков. ТРАНСКОРТИН (гидрокортизонсвязывающий глобулин, кор- тикостероидсвязывающий глобулин) [5, 11, 26, 799, 839, 848, 881, 882, 49*] М. Радиологический [881]. И.М. Сыворотка. Хранить замороженной при •—20 °C. Н. В. мг/100 мл мг/л м: 1,5—2,0 15—20 ж, фолликулярная фаза: 1,7—2,0 17—20 лютеиновая фаза: 1,6—2,1 16—21 Менопауза: 1,7—2,5 17—25 Беременность, 21—28 нед: 4,7—5,4 47—54 33—40 нед: 5,5—7,0 55—70 В.Ф. f Эстрогены, пероральные контрацептивы. 4- Тестостерон. Д.З. f Гиперфункция яичников (уровень может повышаться примерно на 14-й день введения эстрогенов). 4 Гипофункция яичников, осложнения беременности после I триместра, смерть плода. П. Транскортин связывает и осуществляет транспорт гидро- кортизона (а также кортикостерона и других глюкокортикоидов). Концентрация в крови чувствительна к эндогенным или экзоген- ным эстрогенам в зависимости от их дозы. ti/2=5,3 сут. Концент- рация у больных раком эндометрия выше (2,8±0,13 мг/100 мл), чем у женщин до наступления менопаузы (2,1 ±0,09 мг/100 мл). ТРАНСФЕРРИН (сидерофилин) [30, 839, 844, 846, 848, 867, 14*, 61*, 64*] М. Радиальная иммунодиффузия [846]. И.М. Сыворотка. Н. В. мг/100 мл г/л Плод (в конце бере- менности): (х) 190 1,90 Новорожденные: 130—275 1,30—2,75 9 мес: Уровень для взрослого Взрослые: 200—400 (х: 2Э5)[2б] 2,00—4,00 (х: 2,95 Беременные, к момен- ту родов: (х) 305 3,05 В.Ф. f Эстрогены, пероральные контрацептивы. 4 Тестостерон, кортизон. Д.З. f Большинство хронических железодефицитных анемий (обусловленных хронической кровопотерей, неадекватным поступ- лением железа с пищей, повышенной утилизацией, повышенной потребностью, как при беременности). 4Приобретенные состояния: потери белка при неф- ротическом синдроме и хронической почечной недостаточности, гастроэнтеропатии с потерей белка, тяжелые острые ожоги; злока- чественные опухоли, острые и хронические активные воспалитель- ные заболевания, анемии при хронических инфекциях (уровень бел- ка острой фазы часто снижается вслед за таковым альбумина), белково-дефицитные состояния (особенно квашиоркор), тяжелые заболевания печени (портальный н билиарный цирроз, подострый 343
гепатит, врожденные заболевания печени). Наследственные состояния: атрансферринемия (связанная с перегрузкой тканей, железом) при наличии дефицита железа. П. р-Глобулин трансферрин синтезируется в печени и РЭС. Его функциями являются связывание и транспорт железа (Fe3+) между тканями (в основном, печенью) и костным мозгом, что со- ставляет общую железосвязывающую способность (ОЖСС). Ука- занный метод завышает значения трансферрина иа 16—20%, по- скольку при более чем половинном насыщении трансферрина же- лезо связывается и другими белками. Повышенное насыщение трансферрина наблюдается при гемохроматозе, витамин-В6-дефи- цитной анемии, некоторых апластических анемиях (например, при кровопотерях, вызванных злокачественными опухолями, паразита- ми), гипотиреозе, РА и т. п. Снижение уровня трансферрина ча- сто неспецифично (белок острой фазы). Трансферрин может также связывать другие поливалентные катионы, такие, как Сг3+, Мп3+, Со3+, Си2+, в отсутствие железа. Существует электрофоретический полиморфизм (генетические варианты В, С и D), наиболее обычной формой является трансферрин С. Для нормальной СМЖ и крови из пуповины характерны множественные полосы трансферрина. В молоке и молозиве уровни трансферрина <1 мг/100 мл. ti/2= = 8—12 сут. Уровень трансферрина остается неизмененным ва всех возрастных группах, за исключением несколько более низких значений у пожилых мужчин. М. Электроиммуиодиффузия [779]. И.М. Тот же. н. в. мг/100 мл м, 21—44 года: (x±lS) 288±44 45—53 года: 267 ±36 54—93 года: 248±35 ж, 20—44 года: 266±60 45—54 года: 279±46 55—81 год: 273±37 г/л 2,88±0,44 2,67±О,36 2,48±0,35 2,66±0,60 2,79±О,46 2,73±0,37 В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Нефелометрия [26]. И.М. Тот же. н. в. мг/100 мл г/л Новорожденные: 130—275 1,30—2,75 Взрослые: 220—400 2,20—4,00 >60 лет: 180—380 1,80—3,80 В.Ф., Д. 3., П. Те же. М. Радиальная иммунодиффузия. И.М. Моча. Н.В. 0,68 мг/сут [836]. В.Ф., П. Те же. М. Электроиммунодиффузия. И.М. Тот же. Н.В. 0,04—0,45 мг/сут (х: 0,17 [827]. В.Ф., П. Те же. ТРИГЛИЦЕРИДЫ (ТГ) [5, 12, 13, 25, 14*, 49*] М. Флюорометрия (автоанализатор); колориметрия, реакция Hantzsch. 344
И.М. Сыворотка или плазма (ЭДТА), после >12-часового го- лодания. Н. В. мг/100 мл ммоль/л 5—95-й перцентиль [552, 582] м ж м ж Кровь из пупови ны: 10—98 10—98 0,11—1,11 0,11—1,11 0—5 лет: 30—86 32—99 0,34—0,97 0,36—1,12 6—11 лет: 31—108 35—114 0,35—1,22 0,40—1,29 12—15 лет: 36—138 41—138 0,41—1,56 0,46—1,56 16—19 лет: 40—163 40—128 0,45—1,84 0,45—1,45 20—29 лет: 44—185 40—128 0,50—2,09 0,45—1,45 30—39 лет: 49—284 38—160 0,55—3,21 0,43—1,81 40—49 лет: 56—298 44—186 0,63—3,37 0,50—2,10 50—59 лет: 62—288 55—247 0,70—3,25 0,62—2,79 (Значения слегка снижаются в возрасте >60 лет.) Ниже 95-го перцентиля (по Ellefson) м ж м 20—29 лет: <157 <101 <1,77 30—39 лет: <182 <111 <2,06 40—49 лет: <193 <122 <2,18 50—59 лет: <197 <133 <2,23 1,24 1,25 1,38 1,50 Рекомендованные (желательные) м: 40—160 ж: 35—135 уровни для взрослых: 0,45—1,81 0,40—1,53 Нормальные величины, основанные на обследовании «явно здо- рового населения», выше, чем рекомендованные величины, в пер- вую очередь из-за характера питания обследованного контингента. Коэфф, перевода мг/100 мл в ммоль/л 0,0113, обратно — 88,5, При переводе используется ОММ триолеина 885. В.Ф. К t Холестирамин, кортикостероиды, эстрогены, этанол, миконазол (в/в), пероральные контрацептивы, спиронолактон; стресс; диета с высоким содержанием углеводов. К -) Аскорбиновая кислота, аспарагиназа, клофибрат, гепарин. Различное действие оказывают андрогены. X f (при использовании флюорометрического метода) Метил- дофа. Д.З. f Гиперлипопротеинемии 1, ПЬ, III, IV и V типов, вирус- ный гепатит, алкоголизм, алкогольный цирроз, билиарный цирроз, внепеченочная обтурация желчных путей, острый и хронический панкреатит, нефротический синдром, хроническая почечная недоста- точность, гипертоническая болезнь, острый инфаркт миокарда, хроническая ИБС, тромбоз сосудов мозга, гипотиреоз, сахарный диабет, подагра, беременность, гликогенозы I, III и VI типов, большая талассемия, синдром Дауна, респираторный дистресс-синд- ром, синдром Вернера, невротическая анорексия, идиопатическая гиперкальциемия, острая перемежающаяся порфирия. I Гиполипопротеинемия и абеталипопротеинемия, хронические обструктивные заболевания легких, инфаркт мозга, гипертиреоз, ги- перпаратиреоз, лактозурия, недостаточность питания, синдром 345
мальабсорбции, лимфангиэктазия кишечника, поражения паренхи- мы печени (терминальная стадия). П. Уровень ТГ в плазме несколько ниже, чем в сыворотке. В целом флюорометрические и неферментные колориметрические- методы дают правильные результаты для свободного глицерина в отдельных пробах, чего нельзя сказать о других методах. В нор- ме уровень глицерина примерно эквивалентен уровню ТГ 10 мг/ /100 мл. При некоторых патологических состояниях уровень гли- церина повышен (см. Глицерин свободный). В пробах,, стоявших длительное время при к. т., количество глицерина может быть повышено из-за гидролиза ТГ. В этих случаях холостые про- бы на глицерин дают завышенные результаты, что приводит к за- нижению истинного уровня ТГ. Ферментные методы, выполняемые без холостых проб на глицерин, дают результаты для ТГ на 10— 20 мг/100 мл выше, чем колориметрические и флюорометрические методы. У.М. Колориметрия, 500—560 нм, цветная реакция формальдегида с хромотроповой кислотой. И.М. Сыворотка. Н.В. 50—150 мг/' /100 мл; 0,55—1,87 ммоль/л [2*, 35*]. У.М. Колориметрия, 400—500 нм, цветная реакция с ацетилацето- ном. И.М. Тот же. Н.В. Те же [3*, 35*]. ТРИЙОДТИРОНИН (Т3) ОБЩИЙ [5, 397, 419, 462, 49*] М. РИА. И.М. Сыворотка. н. в. нг/100 мл нмоль/л Кровь из пуповины: 30- -70 0,46—1,08 Новорожденные: 75— -260 1,16—4,00 1—5 лет: 100— -260 1,54—4,00 5—10 лет: 90— -240 1,39—3,70 10—15 лет: 80- -210 1,23—3,23 Впоследствии: 115- -190 1,77—2,93 Новорожденные, день Медиана Пределы Медиана Пределы 1 139 55—236 2,13 0,84—3,63 2 206 127—265 3,16 1,95—4,07 3 139 53—221 2,14 0,81—3,39 4 107 42—124 1,65 0,65—1,90 В.Ф. К]Экстрогены, динопрост-трометамин (ПГГ2а), героин, метадон, пероральные контрацептивы. К | Андрогены, даназол, дексаметазон, пропранолол (при ги- пертиреозе), производные кумарина, салицилаты (в больших до- зах). Д.З. f Гипертиреоз, Т3-токсикоз, леченый гипертиреоз, ранняя недостаточность функции щитовидной железы, зоб при дефиците йода, состояния с повышением уровня ТСГ. | Гипотиреоз, состояния со снижением уровня ТСГ, острые и подострые заболевания. П. Предполагают, что Т3-токсикоз обычен в ранней стадии ти- реотоксикоза нли рецидива тиреотоксикоза. У больных после ле- чения гипертиреоза радиоактивным йодом или хирургического ле- чения наблюдается состояние «компенсированного гипотиреоза», когда уровень Т4 в сыворотке низкий, Т3 — высокий или нормаль- ный, а ТТГ — высокий. Аналогичная картина может наблюдаться в некоторых случаях эндемического зоба и при синдроме Пенд- реда. 346
ТРИЙОДТИРОНИН РЕВЕРСИВНЫЙ (рТ3) [5, 397, 413, 502, 60*] М. РИА с использованием двойной системы антител [397]. И.М. Сыворотка. н. в. нг/100 мл нмоль/л Кровь из пупови- ны: (S+2S) Новорожденные, 315±16 4,85±0,25 день Медиана Пределы Медиана Пределы 1 120 83—194 1,85 1,27—2,98 4 170 107—209 2,61 1,64—3,21 6 113 102—166 1,73 1,56—2,55 Возраст 1 год X 31 Пределы X 0,5 Пределы 1—5 лет: 33 15—71 0,51 0,23—1,09 5—10 лет: 36 17—79 0,55 0,26—1,22 10—15 лет: Взрослые: 41 19—88 30—80(20] 0,63 0,29—1,36 0,46—1,23 В.Ф. f Пропилтиоурацил, глюкокортикоиды, метилтиоурацил, пероральные препараты для холецистографии (йоподат и йопа- ноат). Д.З. f Острый стресс (например, инфаркт или хирургическая операция), голодание, некоторые тяжелые системные заболевания, заболевания печени, лечение ожирения голоданием, пожилой воз- раст. П. рТ3 отражает альтернативный путь дейодирования Т4. Био- логическая значимость рТ3 до сих пор обсуждается. При перечис- ленных состояниях изменен метаболизм Т4, поэтому снижается ве- личина соотношения Т8 : рТ3, а также соотношения Т3: Т4 в сыво- ротке. М. Тот же. И.М. Кровь во время беременности. Н.В. (x±2S) 79 + 5 нг/100 мл, 1,22+0,08 нмоль/л. В.Ф., Д. 3., П. Те же. М. Тот же. И.М. Амниотическая жидкость. Н.В. (х+23) 82+25 нг/100 мл, 1,26 + 0,39 нмоль/л. Коэфф, перевода иг/100 мл в нмоль/л 0,0154, обратно—-65,1. В.Ф. Те же. Д.З. f Сахарный диабет; эритробластома плода; очень слабый анемичный плод. П. Корреляция концентраций рТ3 в АЖ и сыворотке плода да- ет возможность наблюдать за состоянием щитовидной железы плода. ТРИЙОДТИРОНИН СВОБОДНЫЙ (сТ3) [397, 60*] И.М. Сыворотка. Н. В. пг/100 мл пмоль/л Кровь из пуповины: (4х±т) 130±10 2,00±0,15 1—3 дня: 410±20 6,31±0,31 6 нед: 400±20 6,16±0,31 Взрослые, 20—50 лет: 230—660 3,54—10,16 Д.З. | Гипертиреоз. 347
| Гипотиреоз. См. также Трийодтиронин общий. П. Принцип измерения тот же. что и для сТ4, называемый рав- новесным диализом. Индекс сТг рассчитывается так же, как и сТ4И. сТ3 составляет около 0,2—0,5% от общего Т?.. И.М. Амниотическая жидкость. Н.В. 1,72±0,35 пг/100 мл, 2,65±5,4 фмоль/л. Коэфф, перевода: пг/100 мл в пмоль/л 0,0154, обратно — 64,9; пг/100 мл в фмоль/л 15,4, обратно — 0,065. П. То же. ТРИЙОДТИРОНИН, ТЕСТ СВЯЗЫВАНИЯ СМОЛОЙ (Т3СС) [28, 397, 419] И.М. Сыворотка. Немедленно охладить. Не использовать плазму. Н. В. Новорожденные: 25—37% Взрослые: 24—34% >60 лет, м: 24—32% ж: 22—32% В.Ф. К ] Аспарагиназа, андрогены, ацетилсалициловая кислота (в эритроцитах), барбитураты, производные кумарина, хлорпропа- мид, кобальт, кортикостероиды, даназол, декстротироксин, пени- циллин, фенилбутазон, тиреоидные препараты, вальпроевая кис- лота. К -] Клофибрат, эстрогены, литий, метимазол, пероральные конт- рацептивы, фенотиазииы, пропилтиоурацил. Д.З. f Гипертиреоз; состояния с пониженной концентрацией ТСГ (генетически обусловленные; лечение андрогенами, хронические за- болевания печени); потери белка (через почки, ЖКТ). ] Гипотиреоз; состояния с повышенным содержанием ТСГ (ге- нетически обусловленные; лечение эстрогенами, беременность, ост- рый гепатит). Соответствующее изменение уровня Т4 и результатов теста связывания смолой Т3 свидетельствует об измененной функ- ции щитовидной железы, отсутствие соответствия — о первичных изменениях ТСГ при эутиреоидном состоянии. Значения постепенно увеличиваются (с 3—6 нед после зачатия) на протяжении I триместра беременности, оставаясь в дальнейшем относительно постоянными. Они возвращаются к норме через 12— 13 нед после родов, однако в некоторых случаях привычного угро- жающего выкидыша и при развитии гипертиреоза снижения не наблюдается. П. Значения зависят от лаборатории и используемого метода. Тест полезен в дифференциальной диагностике изменений общего Т3 и Т4 при первичных заболеваниях щитовидной железы от изме- нений этих показателей в результате первичных изменений уровня ТСГ. Тест не используется отдельно, его результаты плохо корре- лируют с концентрацией Т4 в сыворотке и клиническим состоянием больного, в значительной степени вследствие разницы концентра- ций ТСГ у здорового и больного человека. См. также Тироксин- связывающий глобулин. ТРИЙОДТИРОНИНОМ ТЕСТ УГНЕТЕНИЯ (тест Вернера) [5, 7, 10, 397, 444] М. Для взрослых: Т3 (цитомель) 70—100 мкг, перорально в дробных дозах, 3 раза в день в течение 7—10 дней; для детей и подростков: 50—75 мкг/сут, 348
И.М. Измерить первоначальное (за 2, 4 или 6 ч) и суточное' поглощение 1311, затем дать Т3. В конце выполнения теста повтор- но измерить поглощение 13Ч. В начале и конце применения Т3 мо- гут быть также определены уровни Т« и ТТГ. Н.В. Поглощение 13Ч через 2 и 24 ч снижается после угнете- ния до величины <50% от исходного уровня. Если исходный уро- вень поглощения >40%, то он должен снизиться до <20%. Если’ исходный уровень <40%, то он должен снизиться более чем на- 50%. Уровень Т4 должен снизиться ниже нормы или до величины- <50% от исходной. Если первоначальный уровень ТТГ высокий,, он обычно снижается до нормы к концу 1-й недели. (Когда ин- терпретируются результаты повторного теста поглощения, необхо- дима коррекция с учетом остаточной радиоактивности.) В.Ф. См. Щ итовидной железой поглощение ра- диоактивного йода, Тироксин, Тиреотропный» гормон. Д.З. При гипертиреозе ответ отсутствует или неадекватный,, нормальное угнетение наблюдается при зобе (дефицит йода) и при- врожденных и приобретенных дефектах синтеза гормонов. П. Тест позволяет оценить функциональную целостность нор- мальной обратной связи между щитовидной железой и гипофи- зом. Тест следует применять с осторожностью у пожилых лиц с за- болеваниями сердца, гипертензией, другими сердечно-сосудистыми» заболеваниями. Т3 может провоцировать фибрилляцию предсердий,, стенокардию или сердечную недостаточность. Тест применяется не- часто. (См. Тиреолиберин). У очень маленьких детей и детей’ с сердечной недостаточностью или общей дебильностью рекомен- дована доза Т3 25—50 мкг/сут. ТРИПСИН (КФ 3.4.21.4) [8*, 14*. 61*] М. Расщепление желатина (рентгеновская пленка) [25, 143]. И.М. Дуоденальный сок свежнй. Н.В. Дети в возрасте <1 года: результат положительный до- разведения 1 : 32—1 : 64 (у детей с муковисцидозом положитель- ный результат обычно в разведении 1 :3 или меньше). В.Ф. j Пероральные ферментные препараты (не принимать их- в течение 3 дней до начала теста). Протеолитические бактерии, со- держащиеся в кале (или загрязняющей его моче), могут расщеп- лять желатин рентгеновской пленки. Д.З. Неадекватная секреция трипсина может приводить к на- рушению всасывания, отрыжке, дискомфорту в брюшной полости и т. п. П. Тест является лучшим полуколичественным методом иссле- дования. У взрослых часто наблюдаются ложноотрицательные ре- зультаты. М. Тот же. И.М. Кал свежий. Н.В. Дети в возрасте <1 года: результат положительный до- разведения 1 :80 и выше (у детей с муковисцидозом положитель- ный результат обычно в разведении 1 : 10 и меньше). Дети: результат положительный в разведении до 1 :20 ил® 1 :40. Взрослые: значения недостоверны. В.Ф. Те же. Д.З. | Утрата >85% экзокринной функции поджелудочной же- лезы; муковисцидоз (при исследовании кала н дуоденального со- ка). П. То же. 349'
М. Спектрофотометрия, субстрат — п-толуол-сульфонил-Ь-арги- гнин-метиловый эфир [25]. И.М. Кал свежий. Н.В. Трипсин, мкг/г кала (мг/кг кала) Дети и взрослые: 40—760 Недостаточность функции поджелудочной железы: 0—33 Дети с муковисцидозом: <20 В.Ф., Д. 3. Те же. П. Тест, вероятно, будет заменен исследованием иммунореак- тивного трипсина. У.М. Спектрофотометрия, 410 нм, субстрат — М,а-бензоил-П,Ь-арги- нин-п-нитроанилид. И.М. Сыворотка. Н.В. 1—4 мкмоль/(мл- •мин). У.М. Тот же. И.М. Дуоденальное содержимое. Н.В. 50—500 мкмоль/(мл-мин) [2*, 35*]. ТРИПСИН иммунореактивный М. РИА. И.М. Сыворотка или плазма (ЭДТА, гепарин, не использовать щитрат и оксалат). Хранить при —20 °C или при 4 °C. Н.В. 10—60 нг/мл (мкг/л) [242]. Д.З. f Острый панкреатит ХПН. | Хронический панкреатит (особенно при наличии стеатореи). 1рак поджелудочной железы (в некоторых случаях уровень может .быть повышен или нормальным). Муковисцидоз у новорожденных: уровень первоначально вы- сокий. затем снижается при прогрессировании заболевания. Диабет: и при юношеском, и при диабете взрослых наблюда- ются пониженные концентрации. Вирусные инфекции: повышенные уровни в сыворотке при «не- мом» поражении поджелудочной железы. П. Трипсин в сыворотке следует измерять по его массе (как -белок), а не по его активности (как фермент), поскольку анти- -протеазы сыворотки ингибируют ферментативную активность. М. РИА. И.М. Тот же. Н. В. (х±15) 25±5,3 мкг/л [37] 26±9,3 » [125] Д.З., П. Те же. ТРИПТОФАНОМ НАГРУЗОЧНАЯ ПРОБА М. Колориметрия [989]. L-триптофан перорально в растворе перед завтраком, для мужчин 5 г, для женщин 4 г, для детей 100 мг/кг. При выполнении теста питание обычное. И.М. Моча суточная (консервант — толуол). До начала теста •собрать контрольную порцию. Сбор порции для теста начинать •сразу же после приема препарата. Проба стабильна в охлажден- ном или замороженном виде. Н.В. <50 мг (<243,7 мкмоль) ксантуреновой кислоты в сутки. В.Ф. f Контрацептивы. См. также Витамин Be. Д.З. f Дефицит витамина Вв (100—500 мг/сут). См. также Ви- тамин В6. П. Непрямой тест для витамина В6. Ксантуреновая кислота является основным метаболитом триптофана. Большие дозы трип- тофана могут вызывать побочные действия (эйфория, тошнота, •сонливость, головная боль, гипорефлексия, гиперрефлексия, ни- стагм). См. также Витамин В6. 350
М. Ионообменная колоночная хроматография; флюорометрия» [985]. Доза та же, что и выше. И.М. Тот же. И. в. (x+lS) мг/сут мкмоль/сут Исходный уровень, м: 2,07+0,49 10,1±2,4 ж: 1,66±0,41 8,1±2,0 После приема триптофана: 6,03+5,21 29,4+25,4 м: ж: 6,11±1,68 29,8+8,2 Коэфф, перевода мг/сут в мкмоль/сут 4,874, обратно-—0,205- В.Ф., Д.З., П. Те же. ТРОМБИНОВОЕ ВРЕМЯ [377, 12*, 4*, 61*] М. Определение времени свертывания крови при добавлении» сгустка тромбина. И.М. Цельная кровь (цитрат натрия). Н.В. Для времени свертывания донорской крови 9—13 с время? свертывания крови с добавлением тромбина дает колебания ±2 с, для времени свертывания 15—20 с—±5 с. В.Ф. К t Аспарагиназа, гепарин, стрептокиназа, урокиназа. Д.З. f Дефицит фибриногена, ингибитора тромбина илн фибри- ногена; гепаринотерапия; парапротеииемня, некоторые дисфибрино- генемии. П. Тест служит для определения поздней фазы свертывания.. На его результаты влияют концентрация фибриногена и плазмина,- продукты разрушения фибрина и антитромбиновые вещества. Тест ие позволяет отдиффиренцировать ДВС от первичного фибриноли- за. См. также Фибриноген. М. Качественный. И.М. Цельная кровь (цитрат натрия), не использовать оксалат' или гепарин. Плазма стабильна 7 дней при к. т., 23 дня при 4 °C. При подозрении на ДВС или фибринолиз не замораживать. Н.В. Ригидный сгусток, остающийся в течение 20 мин. В.Ф. Те же. Д.З. Гипофибриногенемия: маленький сгусток, который уплот- няется в течение 20 мин. Афибриногенемия: отсутствие сгустка. П. У новорожденных фибриноген аномальной структуры, сгу- сток образуется с меньшей скоростью, чем у взрослых. Фибриноген нормализуется в первые несколько месяцев жизни. Тест чувствите- лен к действию плазмина. М. Определение протамин-тромбинового времени свертывания» (оценка действия гепарина с помощью протамин-сульфата) [358, 384, 27*] И.М. Цельная кровь (цитрат). Н.В. Увеличенное тромбиновое время, увеличенное протамин- тромбиновое время свертывания: подозрение на дефицит фибрино- гена; увеличенное тромбиновое время, нормальное протамин-тром- биновое время свертывания: подозрение на действие гепарина. В.Ф. Те же. П. Тест может применяться для дифференциальной диагности- ки увеличенного тромбинового времени. Протамин нейтрализует' противосвертывающее действие гепарина и продуктов разрушения’ фибрина. На результаты теста влияют объем крови и чувствитель- ность к гепарину; это плохой метод для контроля за гепаринотера- пией. 351:
М. Использование рептилазы [378, 384, 12*]. И.М. Цельная кровь (цитрат). Плазма стабильна несколько ме- сяцев при —20 °C. Н.В. 15—22 с. В.Ф. Те же. Д.З. Тромбиновое время нормальное в присутствии гепарина, увеличено в присутствии продуктов разрушения фибрина, при (Снижении уровня фибриногена, некоторых дисфибриногенемиях, на- личии ингибиторов полимеризации мономеров фибрина. П. Реактив рептилаза корригирует действие гепарина. Тест ис- пользуется для дифференциальной диагностики причин увеличения тромбинового времени. У.М. Определение времени свертывания плазмы при добавлении стандартного количества тромбина. И.М. Плазма (цитрат). Н.В. 28—32 с [4*]. У.М. Определение тромбинового времени плазмы в присутствии протамин-сульфата. И.М. Плазма. Н.В. 20—22 с [4*]. У.М. Определение времени свертывания плазмы при добавлении растворов тромбиноподобных змеиных ядов. И.М. Плазма (цитрат). Н.В. 28—32 с [4*]. Р-ТРОМБОГЛОБУЛИН [751] М. РИА [751]. И.М. Плазма. Н.В. 12—80 нг/мл (я: 44,4) (мкг/л). В.Ф. Не обнаружены. Д.З. f Нефротический синдром, сахарный диабет, тромбоз глу- боких вен, преэклампсия; острый инфаркт миокарда. П. p-Тромбоглобулин является специфичным для тромбоцитов -белком, высвобождающимся при их агрегации. Он ингибирует сек- рецию простациклина, активного тканевого антикоагулянта, регу- лирующего внутрисосудистое свертывание. ТРОМБОПЛАСТИН, ТЕСТ ГЕНЕРАЦИИ [28, 377] И.М. Необходимы три пробы: 1) цельная кровь (с цитратом, .если в качестве адсорбирующего агента используется гидроокись .алюминия; с оксалатом, если в качестве адсорбирующего агента .используется сульфат бария); 2) цельная кровь без антикоагулян- та; 3) цельная кровь для получения тромбоцитов (с цитратом). Последняя проба не нужна, если используется коммерческий ис- точник фосфолипидов. Н.В. См. табл. 5. В.Ф. К [Гепарин. П. Тест генерации тромбопластина используется для диффе- ренциальной диагностики дефицита фактора V, VII, VIII, IX, X, XI, XII и выявления циркулирующих антикоагулянтов. При вклю- «чении тромбоцитов больного в инкубационную смесь тест позво- ляет также измерить высвобождение фактора 3 тромбоцитов. Де- фект может быть ие выявлен после недавнего переливания крови или плазмы. При травматичной венепункции произойдет загряз- нение тканевой жидкостью и результаты будут недостоверными. Тест генерации тромбопластина широко заменяется АЧТВ и спе- -цнфическим исследованием факторов. Уровень любого фактора свер- тывания 0,15 ед/мл и ниже дает измененный результат. ТРОМБОЦИТОВ АГРЕГАЦИЯ [354, 378, 379, 384, 385, 27*. 54*] :352
М. Микроскопия; фотометрия с графической регистрацией; электронно-оптический. И.М. Плазма. Взять цельную кровь в пластмассовую пробир- ку. Проба стабильна 1—3 ч при к. т. Не охлаждать. Следует по- лучить обогащенную тромбоцитами плазму путем центрифугирова- ния 100-g в течение 10—15 мин. Н.В. Агрегация под действием АДФ, коллагена, адреналина, тромбина, ристоцетина. В.Ф. f Гемолиз, липемия (только при электронно-оптическом методе), никотин, гепарин. К. Ацетилсалициловая кислота, хлорохин, карбенициллин, хлорпромазин, клофибрат, ципрогептадин, декстран, дипиридамол, диуретики, фенопрофен, флуфенамовая кислота, гваякол, гидрокси- хлорохин, ибупрофен, индометацин, мефенамовая кислота, напрок- сен, нитрофурантоин, пенициллин, фентоламин, фенилбутазон, про- метазин, пропранолол, простагландин Ei, пиридинола карбамат, сульфиипиразон, сулиндак, толметин, трициклические антидепрес- санты, метоксифлюран, галотан, окись азота. Д.З. Ответ на АДФ: тромбастения, уремия, макроглобулиие- мия, заболевания печени, острый лейкоз, пернициозная анемия, миелопролиферативные заболевания, гипотиреоз; синдром серых тромбоцитов, тромбоциты в виде швейцарского сыра. Тромбастения Гланцманна (болезнь Гланцманна—‘ Негели): отсутствие агрегации под действием АДФ, коллагена, адреналина, тромбина. Болезни накопления: отсутствие вторичной волны аг- регации под Действием АДФ, отсутствие агрегации под действием коллагена. Уремия: снижение агрегации под действием коллагена, ад- реналина. Ангиогемофилия (болезнь Виллебранда): нормальная агрегация под действием АДФ, коллагена, адреналина; отсутству- ет, снижена или даже нормальная агрегация под действием ристо- цетииа. Тромбоцитодистрофия (синдром Бернара — Сулье): нормальная агрегация под действием АДФ, коллагена, адреналина, отсутствует агрегация под действием ристоцетина. Тромбоцитоди- строфию можно отдифференцировать от ангиогемофилии путем добавления нормальной плазмы или криопреципитата к ристоцети- ну. При ангиогемофилии плазма или криопреципитат корригирует агрегацию под действием ристоцетина, при тромбоцитодистрофии — нет. Количественное определение кофактора ристоцетина при тром- боцитодистрофии дает нормальные результаты, поскольку исполь- зуются нормальные тромбоциты, тогда как при ангиогемофилин ре- зультаты снижены. Синдром Уискотта — Олдрича: | агрегация под дейст- вием АДФ, коллагена, адреналина. П. Травматичная венепункция может привести к загрязнению пробы тканевыми соками и повысить агрегацию. Нарушения функ- ции тромбоцитов могут быть отдифференцированы с помощью не- скольких веществ, вызывающих агрегацию. Агрегация зависит от числа тромбоцитов, способности их к агрегации и факторов нор- мальной плазмы (особенно фибриногена). При числе тромбоцитов менее 50 000/мм3 (при использовании адреналина — менее 75 ООО/ /мм3) и/или афибриногенемии могут быть получены неточные ре- зультаты. Прием ацетилсалициловой кислоты в течение 7—10 дней 353
до проведения теста искажает результаты. У некоторых здоровых лиц агрегация под действием адреналина не наступает. ТРОМБОЦИТОВ ЧИСЛО [12, 705, 723, 734, 735, 27*, 54*] М. Фазовоконтрастная микроскопия. Счетчики клеток, основан- ные на измерении электрического сопротивления: Coulter S-K Throm- bo-counter, основанные на измерении рассеивания света: автосчет- чик Н6000 фирмы Техникой, Hemalog-8, в том числе лазерные счет- чики: Ortho Hemac, ELT. И.М. Цельная кровь (ЭДТА), проба стабильна 5 ч при 23 °C, 24 ч при 4 °C; капиллярная кровь, прямое разведение, проба ста- бильна 3 ч [695]. Н.В. -103/мм3 (-109/л> Новорожденные: 84—478 >1 нед: значения как у взрослых [Взрослые1: 150—400 В.Ф. К f Адреналин, винкристин. К-[ В е щ е с т в а , действующие в достаточных до- зах на всех лиц: противоопухолевые препараты — азатио- прин, бусульфан, хлорамбуцил, циклофосфамид, цис-платина, дакар- базин, даунорубицин, доксорубицин, мехлорэтамин, меркаптопурин, метотрексат, митрамицин, нитрозомочевина, прокарбазин, винкри- стин (редко), тиогуанин, винбластин. Вещества, оказываю- щие влияние только на некоторых лиц вследст- вие индивидуальной чувствительности: анальгети- ки — фенацетин, антипирин, анальгин, ацетилалициловая кислота, салицилат натрия, ацетаминофен, фенилбутазон, кодеин, мепери- дин; алкалоиды хинной коры — хинин, хинидин; противомикроб- ные средства — сульфаниламиды, пенициллин, цефалотнн, хлорам- феникол, эритромицин, новобиоцин, рифампицин, стрептомицин, тет- рациклины, изониазид, ПАСК, пиразинамид, мышьяксодержащие органические вещества; психотропные средства — барбитураты, мепробамат, прохлорперазин, прометазин, дезипрамин; диуретики — тиазиды, ацетазоламид, диазоксид, ртутные препараты; гипоглике- мизирующие препараты — инсулин, толбутамид, хлорпропамид, карбутамид; противосудорожные средства — фенитоин, этосукси- мид, триметадион; антигистаминные средства — хлорфенирамин, ди- фенгидрамин; тяжелые металлы — компоненты золота, серебро, висмут, медь; прочие — резерпин, дигитоксин, витамин К, тиоура- цил, колхицин, карбамазепин, гепарин, нитроглицерин, преднизон, эстрогены, метилдофа, йодид калия, хлорохин, гидроксихлорохин, прокаин, эргот, динитрофенол, алкоголь. Д.З. f Миелопролиферативные заболевания; эссенциальная тромбоцитемия, истинная полицитемия, хронический миелолейкоз, миелофиброз с миелоидной метаплазией; воспалительные процес- сы (острый ревматизм, РА, язвенный колит, туберкулез, остеомие- лит); острая кровопотеря, дефицит железа (при хронической кро- вопотере или при нехватке железа в пище); гемолитическая ане- мия; злокачественные опухоли (рак, лимфогранулематоз, лимфома); после спленэктомии (в течение 2 мес), после операций (в течение 2 нед); после физической нагрузки (преходящее); фаза восстанов- ления после тромбоцитопении. 1 11о данным В. В. Соколова и И. А. Грибовой (1972, 1979 гг.) (53*1, число тромбоцитов у здоровых лиц колеблется от 1,8-105/мм3 до 3,2-105/мм3 (180- 109/л — 320'10’/л). — Примет, ред. 354
[Наследственные состояния: синдром Уискотта— Олдрича, «изолированная» тромбоцитопения, аномалия Мея — Хеглина, синдром Бернара — Сулье, аномалия Чедиака — Хигаси, синдром Фанконн. Приобретенные состояния: идиопатическая (иммун- ная) тромбоцитопеническая пурпура, СКВ, идиопатическая аплас- тическая анемия, туберкулезное поражение костного мозга (заме- щение костного мозга), мегалобластные анемии, тяжелая железо- дефицитная анемия, микроангиопатические гемолитические анемии, пароксизмальная ночная гемоглобинурия, синдром Эванса (аутоим- мунная гемолитическая анемия и тромбоцитопения), спленомегалия, опухоль селезенки, болезнь Гоше, болезнь Леттерера—-Сиве, ви- русные инфекции, риккетсиозы, бактериальные инфекции, гисто- плазмоз, малярия, токсоплазмоз, ДВС, изоиммунизация, заболева- ния печени, уремия, опухоли сосудов, искусственное кровообраще- ние, массивные гемотрансфузии, гемолитическая болезнь новорож- денных, «синие» врожденные пороки сердца, недоношенность, за- стойная сердечная недостаточность, эклампсия, гипертиреоз, гипо- тиреоз, тромбоз почечной вены. П. Число тромбоцитов может быть несколько снижено во вре- мя менструации и при нормально протекающей беременности. Лож- новысокие цифры могут быть получены при слишком высокой кон- центрации ЭДТА, используемой в качестве антикоагулянта, и при некоторых лейкозах (подсчитываются фрагменты лейкоцитов). Ложнонизкие результаты, особенно на электронных счетчиках, мо- гут быть получены в присутствии гигантских тромбоцитов, сател- литов тромбоцитов, при агглютинации или разрушении тромбоци- тов (например, при начинающемся свертывании). УГЛЕРОДА ДВУОКИСЬ (углекислый газ общий, СОг) [25, 28, 31, 633] М. Манометрия, колориметрия [25J. И.М. Брать пробу крови в анаэробных условиях. В качестве антикоагулянта предпочтителен гепарин. Н. В. мэкв/л (ммоль/л) Венозная кровь цельная: 22—26 » плазма, сыворотка: 23—29 Атериальная кровь цельная: 19—24 В.Ф. К f Альдостерон, бикарбонаты, карбеиициллин, карбенок- солон, кортикостероиды, диуретики (ртутные, тиазидные, хлортали- дон, этакриновая кислота, фуросемид). К ) Ацетазоламид, хлорид аммония, метициллин, нитрофуран- тоии, тетрациклин, триамтерен, лактат-ацидоз при приеме фенфор- мина или фруктозы, ацидоз при приеме метанола, паральдегида или димеркапрола. Д.З. f Респираторный ацидоз (особенно компенсированный), за- болевания дыхательных путей, метаболический алкалоз после силь- ной рвоты при стенозе привратника, гипокалиемические состояния, избыточный прием щелочей. | Компенсированный респираторный алкалоз, метаболический ацидоз при почечной клубочковой или канальцевой недостаточно- сти, почечный канальцевый ацидоз с сопутствующим повышением концентрации ионов С1 в крови и нормальным анионным интер- валом (при ацидозе неизвестного происхождения уровень хлори- дов остается в пределах нормы или понижен, а анионный интер- 355
вал увеличивается), понос или кишечная фистула, вывод мочеточ- ника в подвздошную или толстую кишку, гипотония, гипогидрата- ция или другие состояния с недостаточной перфузией тканей. П. Артериовенозная разница меняется в зависимости от мета- болической активности органа или ткани, откуда была взята веноз- ная кровь. Поэтому в большинстве методов предпочитают ис- пользовать артериальную кровь. М. Тот же. И.М. Плазма капиллярной крови [26]. Н. В. Недоношенные, 1 нед: Новорожденные: Дети <1 года: Дети: Взрослые: В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Тот же. И.М. Кровь из пуповины [26]. Н.В. 14—22 мэкв/л (ммоль/л). В.Ф., Д.З., П. Те же. мэкв/л (ммоль/л) 14-27 13-22 20—28 20—28 22—28 [25] УГЛЕРОДА ДВУОКИСЬ (УГЛЕКИСЛЫЙ ГАЗ) ПАРЦИАЛЬ- НОЕ ДАВЛЕНИЕ (рСО2) [2, 10, 12, 25, 28, 31, 61*] М. Использование электрода для измерения рСО2 [26]. И.М. Цельная артериальная кровь (шприц, обработанный ге- парином). Поместить на лед и немедленно доставить в лаборато- рию. В качестве адекватного заменителя артериальной крови мож- но использовать свободно текущую капиллярную кровь. н. в. мм рт. ст. кПа Новорожденные: 27—40 3,59—5,32 Дети: 27—41 3,59-5,45 Взрослые, м: 35-48 4,66—6,38 ж: 32—45 4,26-5,99 Все значения соотнесены с высотой над уровнем моря, ниже на больших высотах (3 мм рт. ст./км или 0,40 Па/м). В.Ф. См. Бикарбонат. Д.З. f (гиперкапния) Респираторный ацидоз; повышение рСО2 во вдыхаемом воздухе (например, при дыхании одним и тем же воздухом); уменьшение альвеолярной вентиляции, обусловленное заболеванием легких и бронхов, инородным телом в дыхательных путях, аллергическим отеком гортани, астматическим шоком, хро- ническим бронхитом, туберкулезом легких или эмфиземой; нару- шения функции центров, контролирующих дыхание (например, уг- нетение дыхательного центра под действием опиатов и барбиту- ратов); нарушения нервно-мышечного аппарата дыхания (напри- мер, полиомиелит, передозировка кураре, тяжелые электролитные расстройства, острая перемежающаяся порфирия, тяжелый гипо- тиреоз); метаболический алкалоз (с компенсаторной гиповентиля- цией). | (гипокапния) Респираторный алкалоз; увеличение альвеоляр- ной вентиляции, обусловленное механической искусственной венти- ляцией или стимуляцией дыхательного центра в результате дейст- вия следующих факторов: гипоксия (например, при эмболии легоч- 356
ной артерии), использование салицилатов, возбуждение гипертер- мия, травма головы с повреждением дыхательного центра. П. В положении сидя или стоя значения рСО2 несколько ниже (на 2—4 мм рт. ст.), чем в положении лежа. Между значениями, получаемыми при исследовании артериальной и периферической венозной крови, имеется существенная разница, зависящая от кож- ной температуры, продолжительности гемостаза и мышечной ра- боты. Ошибочные результаты могут быть получены при действии воздуха и образовании кислоты в результате метаболических про- цессов в эритроцитах и лейкоцитах при хранении. Гликолиз и ме- таболизм при окислении повышают рСО2 иа 5 мм рт. ст./ч при 37 °C и на 0,5 мм рт. ст./ч при 2—4 °C. Величины рСО2, измерен- ные при 37 °C, должны быть исправлены в соответствии с истинной температурой тела, поскольку при повышении температуры на- блюдается повышение рСО2. М. Тот же. И.М. Венозная кровь (из правого предсердия) [25]. Н.В. На 6—7 мм рт. ст. (0,80—0,93 кПа) выше, чем рСО2 ар- териальной крови. Коэфф, перевода мм рт. ст./км в Па/м и мм рт. ст. в кПа 0,133, обратно — 7,52. В.Ф., Д.З., П. Те же. УГЛЕРОДА ОКИСЬ ЭНДОГЕННАЯ (СО) [13, 602, 655, 656| М. Дыхание выдыхаемым воздухом. И.М. Цельная кровь (сухой цитрат натрия). Проба стабильна 2—4 сут при к. т. при хранении под слоем толуола. Не использо- вать оксалат. Брать пробу до начала кислородотерапии. Н.В. (£±13) мм3/(кг-ч) 6,55±1,93 ж, предменструальная половина цикла: 7,9±2,4 послеменструальная половина цикла: 4,6±1,8 [602] Д.З. f Гемолитические заболевания, кишечное кровотечение, ре- акции кишечной флоры, физическая нагрузка. П. Сродство СО к гемоглобину в 210 раз больше, чем кисло- рода при 37 °C. Эндогенная выработка СО отражает скорость ка- таболизма гема. Эндогенная продукция СО может быть опасной для детей в противогазах и для лиц на подводных лодках и в кос- мических кораблях, а также может увеличивать риск наркоза в закрытой системе. См. также Карбоксигемоглобина кон- центрация. УРОБИЛИНОГЕН [10, 12, 25, 28, 49*, 61*] М. Колориметрия (реактив Эрлиха) [25]. И.М. Моча, проба за 2 ч, собранная между 12 и 16 ч. Хранить пробу в холодном месте, защищать от действия света. Исследовать в течение 30 мин после сбора, для более длительного хранения за- морозить. Для сбора суточной порции использовать посуду из тем- ного стекла с 5 г бикарбоната натрия и 100 мл толуола. Н.В. Проба за 2 ч: 0,1—1,0 ЭЕ (единиц Эрлиха) Проба за 24 ч: 0,5—4,0 ЭЕ В.Ф. X f Билирубин, порфобилиноген, 5-ОИУК, аминосалицило- вая кислота, компоненты метенамина (формальдегид), феназопи- ридин, фенотиазины, прокаин, сульфаниламиды,. сульфобромфта- леин. 357
К f Препараты, вызывающие гемолиз (см. табл. 7), ацегазол- амид, бикарбонат натрия (вследствие защелачивания мочи), К-l'Препараты, вызывающие холестаз (см. табл. 8), антибио- тики, действующие на бактериальную флору ЖКТ (например, хлор- амфеникол, неомицин), хлорид аммония и аскорбиновая кислота (вследствие закисления мочи). Д.З. f Внутрисосудистый гемолиз, кровоизлияние в ткани (ин- фаркт легкого, тяжелые ушибы), запор, поражение печеночных клеток (ранняя стадия гепатита, застойная сердечная недостаточ- ность, применение гепатотоксичных препаратов, портальный цир- роз), обтурация желчных путей при их инфицировании, иногда свинцовое отравление и пернициозная анемия. ] Обтурация желчных путей без их инфицирования, массивное поражение печеночных клеток, почечная недостаточность; закисле- ние мочи. П. Защищать пробу от действия света, поскольку при этом значительно снижается концентрация уробилиногена. Концентра- ция уробилиногена выше в щелочной моче, что, вероятно, связано с приемом пищи. Увеличение концентрации уробилиногена может быть обусловлено употреблением бананов. Повышение экскреции уробилиногена с мочой при отсутствии желчи в моче позволяет предположить гемолитический процесс. При длительном стоянии пооба может приобрести оранжево-коричневую окраску вследствие превращения уробилиногена в уробилин. Необходимо убедиться в отсутствии билирубина в пробе. М. Тот же. И.М. Кал свежий. Защищать от действия света. Н. В. 75—275 ЭЕ/100 г 750-2750 ЕД/кг 75—400 ЭЕ/сут 75— 400 ЕД/сут 40—280 мг/сут 67— 473 мкмоль/сут Коэфф, перевода: мг/сут в мкмоль/сут 1,69, обратно — 0,592. 1 ЭЕ — цветовой эквивалент 1 мг уробилиногена. 1 ЕД=цветовой эквивалент 1,69 мкмоль уробилиногена., В.Ф. Те же. Д.З. f Гемолитическая анемия с нормальной функцией печени, кровоизлияние в ткани (инфаркт легкого и тяжелые ушибы). | Тяжелые заболевания печени, полная обтурация желчных пу- тей, низкая концентрация гемоглобина (при кахексии, хронических инфекциях, негемолитических анемиях), антибиотикотерапия препа- ратами, назначаемыми внутрь. П. То же. У.М. Колориметрия, 500—590 нм, реакция с п-диметиламинобенз- альдегидом. И.М. Моча. Н.В. Дети: 0—2 мг/сут, взрослые: 0—6 мг/сут [3*]. УРОПОРФИРИН [3, 5, 18, 14*, 49*, 61*] М. Спектрофотометрия. И.М. Моча суточная. Не допускать действия прямого света. Собирать в посуду из темного стекла с 5 г Na2CO3. Н. В. <50 мкг/сут <60 нмоль/сут [5] <30 » <36 » [18] В.Ф. f Хлорохин, см. также 6-А минолевулиновая кис- лота (список лекарств, которые могут вызывать порфирию). 358
Д.З. ff Врожденная эритропоэтическая порфирия, наследствен- ная копропорфирня, поздняя кожная порфирия; острая переме1 жающаяся порфирия, «пестрая» порфирия, отравление свинцом. П. См. табл. 3. М. Тот же. И.М. Кал суточный. Исследовать в тот же день, в противном случае заморозить. Н.В. 10—40 мкг/сут, 12—28 нмоль/сут [3, 12]. Д.З. f Врожденная эритропоэтическая порфирия, острая пере- межающаяся порфирия, «пестрая» порфирия, поздняя кожная пор- фирия. П. То же. М. Тот же. И.М. Цельная кровь (гепарии[12, 25] или ЭДТА [3, 18]). Н.В. Не определяются. Коэфф, перевода мкг/сут в нмоль/сут 1,2, обратно — 0,83. Д.З. | Врожденная эритропоэтическая порфирия. П. То же. У.М. Спектрофотометрия, 380 нм, 405 нм, 430 нм. И.М. Моча. Н.В. 20 мкг/г креатинина [4*]. ФАКТОРА XIII ИССЛЕДОВАНИЕ (фибринстабилизирующий фактор) [354, 377, 378, 379, 384] И.М. Цельная кровь (цитрат или оксалат). Н.В. Минимальный уровень для остановки кровотечения: 0,02— 0,05 ЕД/мл, 20—50 ЕД/л или 1—2% от значений, полученных при исследовании крови от здоровых доноров. В.Ф. Не обнаружены. Д.З. Врожденный или приобретенный дефицит (заболевания печени, ДВС). П. | Врожденный дефицит фактора XIII встречается редко, он обусловливает длительное кровотечение (24—36 ч после травмы), плохое заживление ран и недостаточное образование рубца. При перевязке пуповины обычно развивается кровотечение. При де- фиците фактора XIII результаты тестов на свертывание крови обычно в пределах нормы, за исключением тестов полимеризации и стабилизации фибрина. Стабилизация фибрина может быть на- рушена у больных, принимающих изониазид, вследствие появле- ния спонтанного ингибитора, при миеломной болезни и при нали- чии некоторых видов измененного фибриногена [365, 387]. М. Определение растворимости сгустка, 37 °C (5 М раствор мочевины, 1% монохлоруксусная кислота или 2% уксусная кисло- та), скрининг-тест. И.М. Тот же. Н.В. Сгусток остается стабильным в течение суток. При дефи- ците фактора XIII сгусток растворяется в течение суток, часто в течение 2—3 ч. В.Ф., Д.З. Те же. П. 2% уксусная кислота и 1% монохлоруксусная кислота не дают таких достоверных результатов, как 5 М раствор мочевины. М. Полуколичественный, с использованием монохлоруксусной кислоты. И.М. Тот же. Н.В. Нормальный сгусток остается нерастворенным при разве- дении 1 :40. В.Ф., Д.З., П. То же. 359
М. Количественный, с использованием монохлоруксусной кисло- ты [377]. И.М. Цельная кровь (цитрат). Н.В. В пробирках № 4—7 сгусток не растворяется, в пробир- ках № 1—3 растворяется. В.Ф. Ртутные диуретики в течение 48 ч. Д.З., П. Те же. У.М. Определение времени растворения сгустка фибрина в 1,34% растворе кислой щавелевокислой мочевины при добавлении к реагирующей смеси 0,5% монойодуксусной кислоты. И.М. Плазма (оксалат). Н.В. 55—85 с (100%) [2*]. ФЕЙЛЬГЕНА ОКРАСКА НА ДНК [697, 705, 719, 725] И.М. Высушенные на воздухе мазки крови или костного мозга или гистологические срезы. Н.В. Положительный результат: ядра (ДНК). Отрицательный результат: цитоплазма и не содержащие ДНК структуры ядра (ядрышки = РНК). Ядра зрелых клеток с компактным гетерохроматином окраши- ваются интенсивно, ядра незрелых клеток (например, бластных клеток, мегалобластов) окрашиваются более диффузно. В.Ф. Не обнаружены. П. Реакция Фейльгена специфична для ДНК и дает хорошую окраску хромосом. Она применяется для изучения митоза и выяв- ления ядрышек по их отрицательной реакции, пригодна для выяв- ления ДНК-содержащих включений в цитоплазме (например, те- лец Жолли, LE-подобных клеток). В комбинации со спектрофото- метрией применяется для определения количества ДНК в клетке. ФЕНОЛСУЛЬФОФТАЛЕИНОВЫЙ ТЕСТ (PSP-тест) [13, 15, 25, 28] М. Фенолсульфофталеин 1 мл (6 мг), в/в, через 30 мин после того, как больной опорожнил мочевой пузырь и выпил 600 мл воды. И.М. Моча, точно соответствующая времени порция. Для того чтобы убедиться в адекватном выделении мочи, следует дать больше воды. Н. В. Через 15 мин: Через 30 мин: Через 60 мин: Через 120 мин: Всего за 2 ч: %' выведения 28—51 13-24 9—17 3—10 63—84 В.Ф. X f Производные антрахинона (хинин, хинакрин), фена- зопиридин, фенолфталеин, бромсульфофталеин. К ]• Пенициллин, пара-аминогиппуровая кислота, йодопирацет, тиазидные диуретики, сульфаниламиды (влияют на секрецию в по- чечных канальцах); ацетилсалициловая кислота, пробенецид, суль- финпиразон и другие средства, влияющие на выделение мочевой кислоты с мочой. X ] (маскировка окраски) Метиленовый синий. Д.З. j Заболевания печени, низкий уровень альбумина в плазме. ] Паренхиматозные заболевания почек, снижение почечного кровотока (например, при заболеваниях почечных артерий, застой- ной сердечной недостаточности), III триместр беременности, мие- ломная болезнь. 360
П. Пробы за 15 и 30 мин имеют наибольшее значение незави- симо от общей величины секреции. Выведение <25% за первые 15 мин (30% за 20 мин) указывает на нарушение функции почек. Экскреция фенолсульфофталеина на 10—13% выше при горизон- тальном, чем при вертикальном положении тела, и увеличение ее более выражено у больных гломерулонефритом и нефросклерозом. При наличии остаточной мочи в мочевом пузыре и свище моче- вого пузыря отмечается искажение результатов. Экскреция в большей степени определяется почечным кровотоком, чем целост- ностью проксимальных канальцев. В настоящее время тест в кли- нической практике широко не применяется. ФЕНТОЛАМИНОМ ТЕСТ УГНЕТЕНИЯ [397, 488[ М. Больной должен находиться в постели после ночного голо- дания; ввести 5% раствор глюкозы в/в в течение 30 мин. Измерить исходное АД с 10-секундными интервалами. Когда систолическое АД стабилизируется на цифрах >160 мм рт. ст., ввести 1 мг фен- толамина болюсом (или 5 мг при отсутствии гипотензивного эф- фекта). Н.В. Снижение АД на 35—25 мм рт. ст., продолжающееся по крайней мере в течение 4 мин, расценивается как положительная реакция, подтверждающая диагноз феохромоцитомы. В.Ф. К f Гипотензивные средства, ингибиторы МАО, наркотиче- ские анальгетики, седативные препараты, этамбутол (единичный случай, нарушенная экскреция). К i Тиазидные диуретики. Д.З. Положительный ответ наблюдается у 75% больных фео- хромоцитомой с исходным систолическим АД >160 мм рт. ст. Отмечается 10% ложноположительных результатов. П. Тест не имеет значения при исходном систолическом АД <160 мм рт. ст. Вследствие большого процента ложноотрицатель- ных и ложноположительных результатов тест в настоящее время не рекомендуется для диагностики феохромоцитомы. Иногда при проведении теста развивается тяжелая гипотензия. ФЕРРИТИН [3, 17, 14*, 61*1 М. РИА. И.М. Сыворотка. Проба стабильна в течение 7 сут при 2—8°С, 6 мес при —20 °C. Не допускать оттаивания и повторного замо- раживания. Не использовать для оттаивания воду с температурой 37 °C. Интенсивное перемешивание может привести к денатурации ферритина. Н. В. Новорожденные: 1 мес: 2—5 мес: 6 мес — 15 лет: Взрослые, м: ж: нг/мл (мкг/л) 25-200 200—600 50-200 7—140 15—200 12—150 См. также П. В.Ф. Не обнаружены. Д.З. Избыточное содержание железа (например, при гемо- хроматозе, некоторых заболеваниях печени). f Острый лейкоз, воспалительные процессы (легочные инфек- ции, остеомиелит, хронические инфекции мочевых путей, РА, СКВ, ожоги), некоторые острые и хронические заболевания с пораже- 361
нием печеночных клеток (алкогольное поражение печени, гепатит), острый миелобластный и лимфобластный лейкоз, лимфогранулема- тоз, рак молочной железы. | Дефицит железа. П. Ферритин образуется в клетках РЭС. Он состоит из белко- вой оболочки, апоферритина (ОММ 445 000), содержащего раз- личные количества железа в виде комплексов окиси н фосфата же- леза. Ферритин сыворотки содержит 20—25% железа, его концент- рация пропорциональна запасам железа у здоровых лиц, дефициту или перегрузке железом (концентрация ферритина 1 нг/мл сыво- ротки эквивалентна 8 мг железа в организме). Включение Fe в ферритин требует предварительного окисления Fe2+ в Fe3+. Опре- деление ферритина сыворотки является хорошим показателем име- ющихся запасов железа при неосложненных железодефицитных состояниях, идиопатическом гемохроматозе и сидерозе на фоне трансфузий. При состояниях, обозначенных ], ферритин сыворотки дает непропорционально высокую оценку запасов железа. ФЕРРОКСИДАЗА II (КФ 1.16.3.1) М. Колориметрия, в присутствии азида (1,0 ммоль/л) [240]. И.М. Сыворотка. Хранить при 4 °C. Н.В. Недиализнруемая фракция: (х) 0,011 ЕД. Фракция, диализируемая относительно ацетатного буфера (0,1 моль/л), pH 6,0: (2) 0,011 ЕД. Фракция, диализируемая относительно ацетатного буфера (0,05 моль/л), pH 5,5: (ж) 0,012 ЕД. ЕД=ДА при 460 нм за 10 мни на 1 мг белка. В.Ф. X f Лимонная кислота (если анализ выполняется при рН>6,0). Д.З. | Болезнь Вильсона — Коновалова. У здоровых лиц ферроксидаза II определяет 7—32% от общей активности ферроксндазы. При болезни Вильсона — Коновалова она составляет 40—89%, тогда как содержание ферроксндазы I (церу- лоплазмина) значительно снижено. П. Ферроксидаза является медьсодержащим липопротеидом. В отличие от церулоплазмина (ферроксндазы I), она резистентна к азидам и не обладает аминоксидазной активностью. Исследова- ние выполняется в присутствии азида в концентрации 1,0 ммоль/л, который ингибирует 95—98% ферроксндазы I, но не ингибирует ферроксидазу II. Азид в концентрации 0,1 ммоль/л ингибирует 87% ферроксндазы I. Хотя уровень ферроксндазы II и снижается при болезни Вильсона — Коновалова (общая активность ферроксндазы также снижается), фактически ее доля в общей активности ферр- оксидазы выше, чем у референтного населения. М. Колориметрия в присутствии азида (0,1 ммоль/л) [252]. И.М. Тот же. н. В. мкмоль/ (ч-мл) ЕД/л Фосфатный буфер (0,013 моль/л), pH 6,7: 16,8±0,95 280±15,8 Ацетатный буфер (0,2 моль/л), pH 6,0: 1,6±0,05 27±0,8 В.Ф., Д. 3., П. Те же. ai-ФЕТОПРОТЕИН (агфетоглобулин) [5, 12, 759, 794, 839, 846, 848, 865, 873, 874, 64*] М. РИА. 362
И.М. Сыворотка. Н.В. Плод: 200—400 мг/100 мл, 2,0—4,0 г/л (пик), наблюда- ется в I триместре, уровень снижается до 1 % от пика в крови из пуповины, т. е. <5 мг/100 мл (<0,05 г/л). 1 год: <30 нг/мл, 30 мкг/л (т. е. <0,001% от пикового уров- ня в крови из пуповины). Взрослые: <30 нг/мл, <30 мкг/л. В.Ф. Не обнаружены. Д.З. f У взрослых: алкогольное поражение печени, цирроз пе- чени, вирусный и хронический активный гепатит, атаксия-телеан- гиэктазия, тирозинемия, иногда при опухолях и воспалительных заболеваниях кишечника. ft (в сыворотке и других биологических жидкостях, в том числе плевральном выпоте). У взрослых: при раке печени (у 70% больных), значения >3000 нг/мл в 2/з случаев повышения уровня; хорионкарцинома, эмбриональная карцинома, некоторые случаи ра- ка поджелудочной железы, желудка, толстой кишки и легкого (обычно значения <1000 нг/мл). П. агФетопротеин синтезируется в печени. Некоторое коли- чество его от плода проникает в кровь матери. Концентрация в сыворотке материнской крови достигает максимума на 30-й неде- ле беременности, затем быстро снижается до <2% от макси- мальной к 34—36-й неделе беременности. Уровни могут также служить для наблюдения за ответом на лечение рака печени. По- вышенные уровни, вероятно, отражают регенеративную активность гепатоцитов. 0,1—1,0% ложноположительных результатов исследо- вания объясняются наличием двойни, заболеваниями матери и не- известными причинами. Считают, что при злокачественных терато- бластомах яичек или яичников у плода уровень ai-фетопротеина в сыворотке прямо зависит от размера опухоли. РИА примерно в 40 000 раз более чувствительный метод, чем иммунодиффузия в геле. ti/2 = 3,5 сут. М. Тот же. И.М. Сыворотка при беремеииости. н. в. мкг/100 мл [876] мкг/л Беременность, 10—90-й Медиана 10—90-й Медиана нед перцентиль перцентиль 6-9 <1,0-1,5 <1,0 10-15 <ю 10-12 <1,0-2,5 <1,0 10-25 <10 13—15 <1,0-4,4 1,9 10-44 19 16-18 <1,0—7,1 3,6 10-71 36 19-21 2,1-9,6 5,9 21-96 59 22-24 5,1-15,0 7,6 52—150 76 25—27 5,6-17,0 9,9 56—170 99 28-30 7,9—19,8 14,0 79—198 140 31—33 8,4—34,4 14,9 84—344 149 34—36 6,0—33,5 12,3 60-335 123 37-40 6,3—16,5 13,5 63—165 135 В.Ф. Те же. Д.З. f Многоплодная беременность, внутриутробная смерть пло- да, самопроизвольный выкидыш, врожденные уродства (пупочная грыжа, синдром Меккеля, синдром Тернера, гидроцефалия, анэн- цефалия, открытые дефекты нервней трубки, врожденная атрезия пищевода или двенадцатиперстной кишки), масса тела при рож- 363
лении <2,5 кг, тяжелая резус-изоиммунизацня, попадание крови плода в материнский кровоток. В амниотической жидкости | при токсемии. П. То же. М. Тот же. И.М. Амниотическая жидкость. Н.В. мг/100 мл [876] мг/л Беременность, Медиана ±2 log S Медиана ±2 log S нед 11-12 2,4 1,0-5,0 24 10-50 13—14 2,3 1,3—4,1 23 13—41 15—16 1,8 0,9—3,5 18 9—35 1.7—18 1,5 0,6-3,3 15 6—33 19—20 1,0 0,5-2,5 10 5-25 21-25 0,7 0,4—1,4 7 4—14 26-30 0,6 0,3-1,0 6 3—10 31—35 0,2 0,05-0,7 2 0,5-7 36—40 0,1 0,02—0,3 1 0,2-3 В.Ф., Д.З., П. Те же. ФИБРИН, ПРОДУКТЫ РАСПАДА (фибрина продукты рас- щепления) [376, 386, 387, 12*, 27*] М. Агглютинация (Thrombo-Wellcotest) [386]. И.М. Кровь, 2 мл в специальную пробирку, содержащую тромбин и ингибитор протеолиза. Дать свернуться в течение 30 мин при 37 °C. Н.В. <10 мкг/мл (мг/л). В.Ф. К f Стрептокиназа, урокиназа. Повышенные уровни рев- матоидного фактора могут обусловливать ложноположительные результаты. Д.З. f Инфаркт миокарда, тромбоз, эмболия легочной артерии первичный и вторичный фибринолиз, циркуляция плазминогена; тромболитическая и дефибрннирующая терапия, ДВС (см. табл. 6), менее выраженный подъем при злокачественных новообразовани- ях, инфекциях, заболеваниях печени. П. Несмотря на различную чувствительность к расщеплению очищенного фибриногена, результаты всех методик хорошо корре- лируют с клиническими данными. Для обеспечения полного свер- тывания крови, взятой у больных, получающих гепарин, урокина- зу нли стрептокиназу, может потребоваться добавление тромбина к пробе. У больных, получающих гепарин, для улучшения сверты- вания можно добавить рептилазу. Кровь без добавления ингиби- тора ферментов не1фигодна для исследования. На основании оп- ределения только продуктов расщепления фибрина невозможно от- дифференцировать первичный и вторичный фибринолиз, тесты не позволяют отличить фрагменты фибриногена от фрагментов фиб- рина. Концентрация продуктов расщепления фибрина повышает- ся при физической нагрузке и стрессе. Травматичная венепункция, длительное пережатие вены, энергичное встряхивание пробирки могут приводить к ложнороложительным результатам. Thrombo- Wellcotest чувствителен к -мономеру фибрина, фрагментам X, Y, D, Е. М. Тот же. И.Ms Моча, 2 мл в специальную пробирку (см. выше), оста- вить на 30 мин. Проба стабильна при —20 °C в течение длительно- го времени, повторно не замораживать. 364
Н.В. <0,25 мкг/мл (мг/л). В.Ф. Те же. Д.З. f Заболевания почек, отторжение почечного транспланта- та (можно предсказать отторжение). П. Моча с примесью крови (особенно менструальной) может содержать продукты расщепления фибрина независимо от состоя- ния почек. М. Fi-тест (скрининг-тест, Parke, Davis and Со) [382]. И.М. Цельная кповь (цитрат); собирать в пробирку, содержа- щую тромбин и ингибиторы протеолиза. Н.В. Отсутствие агглютинации. В.Ф. Те же. П. Чувствительность: 10 мкг/мл фибриногена и 25 мкг/мл фрагментов X и Y. Тест выявляет комплексы, не позволяющие крови свернуться под действием тромбина, но реагирующие с ан- тисывороткой к фибриногену. М. Противоточный электрофорез [389]. И.М. Цельная кровь. Собирать в пробирку, содержащую тром- бин и аминокапроновую кислоту. Дать свернуться при 37 °C. Про- ба стабильна 8 ч при к.т. (или заморозить при —20°C). Н.В. <10 мкг/мл (мг/л). Отсутствие линий преципитации в течение 3 ч. В.Ф., П. Те же. М. Радиальная иммунодиффузия [384]. И.М. См. выше. Н.В., В. Ф. Те же. П. Тест более чувствителен к продуктам распада фибрина, чем к интактному фибриногену. М. Ингибирование гемагглютинации [384]. И.М. См. выше. Н.В. <5—10 мкг/мл (мг/л). В.Ф. Те же. П. Тест высокочувствителен к фибриногену н промежуточным продуктам, дает меньшую реакцию с фрагментом D и совсем не дает реакции с фрагментом Е. М. РИА [384]. И.М. См. выше. В.Ф. Те же. П. РИА является очень чувствительным методом. ФИБРИНОГЕН [12*, 14*, 61*] (см. также Тромбиновое время) М. Полуколичественный, определение тромбинового времени. И.М. Плазма (цитрат натрия). Проба стабильна несколько месяцев, если хранить при —20 °C. Н.В. Взрослые: 200—400 мг/100 мл 2,00—4,00 г/л Новорожденные: 125—300 » 1,25—3,00 » В.Ф. К f Эстрогены, пероральные контрацептивы. К | Анаболические стероиды, аспарагиназа, стрептокина- за, урокиназа. X f Ингибиторы тромбина или полимеризации фибрина; гепа- ринотерапия. Д.З. [ Гепатит, миеломная болезнь, рак, уремия, беременность, менструация, состояние после хирургических операций, синдром ДВС (компенсированный), воспалительные процессы (ревматизм, пневмония, септицемия, туберкулез), нефроз, ожоги. 365
4 Заболевания печени, синдром ДВС, наследственная афибри- ногенемия или дисфибриногенемия. П. На тромбиновое время влияет присутствие продуктов рас- щепления фибрина илн гепарина; при высоких уровнях фибрино- гена оно не является точным показателем. М. Преципитация (высаливание, сульфат или фосфат аммония) [12*]. И.М. Плазма (цитрат). Н.В. 200—400 мг/100 мл, 2,00—4,00 г/л. В.Ф., Д.З. Те же. П. Тест неспецифичен для фибриногена, он позволяет опреде- лить продукты расщепления фибрина и другие высокомолекуляр- ные патологические белки. М. Изоляция фибрина и его исследование с биуретовым реак- тивом. И.М. Плазма (цитрат или оксалат). Проба стабильна в тече- ние нескольких дней при к. т. и нескольких недель — при —20 °C. Н.В. 200—400 мг/100 мл, 2,00—4,00 г/л. В.Ф., Д.З. Те же. П. В сгустке фибрина могут задерживаться другие белки. М. Иммунохимический. И, М. Плазма (цитрат). Н.В. 200—400 мг/100 мл, 2,00—4,00 г/л. В.Ф., Д.З. Те же. П. Иммунохимические методы позволяют измерить общий уро- вень фибриногена и не всегда — физиологически активного фибри- ногена. М. Количественный; определение тромбинового времени разве- денной плазмы по Clauss [363, 384]. И.М. Плазма (цитрат). Н.В. 200—400 мг/100 мл, 2,00—4,00 г/л. В.Ф., Д.З. Те же. П. Быстрый, простой и чувствительный метод при низких уров- нях фибриногена, результаты мало изменяются под действием про- дуктов расщепления фибрина. У.М. Гравиметрический, образование сгустка фибрина под действи- ем хлорида кальция. И.М. Плазма (цитрат). Н.В. 200—400 мг/100 мл, 2,0—4,0 г/л [2*]. У.М. Колориметрия, 500—560 им, биуретовая реакция. И.М. Плаз- ма (оксалат). Н.В. 250—300 мг/100 мл, 2,5—3 г/л [2*]. ФИБРОНЕКТИН (холодовой нерастворимый глобулин, поверх- ностный клеточный белок) [815, 822] М. Электроиммунодиффузия [822]. И.М. Плазма. Н.В. 300±100 мкг/мл (мг/л). В.Ф. Не обнаружены. Д.З. [. Синдром Элерса — Данло, шок, травма, ДВС. П. Фибронектин способствует слипанию клеток и ретракции сгустка фибрина (путем образования перекрестных связей). Основ- ными источниками являются эндотелий сосудов и макрофаги. Род- ственен криофибриногену. Связывается с Clq и является-составной частью некоторых иммунных комплексов. М. РИА [822]. И.М. Тромбоциты. Н.В. 2—4 мкг/109 тромбоцитов (фг/тромбоцит). В.Ф., Д.З., П. Те же. 366
ФИТАНОВАЯ КИСЛОТА [17, 19, 609] М. Газожидкостная хроматография. И.М. Сыворотка. н. В. % от общего количества ЖК в сыворотке Норма: Пограничные значения: Подозрение на заболевание: <0,3 0,3-0,8 >0,8 В.Ф. Не обнаружены. Д.З. f Болезнь Рефсума, абеталипопротеинемия. П. Повышение уровня фитановой кислоты в сыворотке при бо- лезни Рефсума вызвано дефицитом а-оксидазы фитановой кислоты. ФЛЕТЧЕРА ФАКТОР (прекалликреин) [369, 379, 380] М. Определение АЧТВ. И.М. Цельная кровь (цитрат). Н.В. АЧТВ, которое вначале существенно увеличено, уменьша- ется до нормальных величин после длительной инкубации пробы (контактная активация), что свидетельствует о дефиците факто- ра Флетчера. В.Ф. См. Активированное частичное тромбо- пластиновое время. Д.З. [ Наследственный дефицит, тяжелые заболевания печени, уремия. П. Дефицит фактора Флетчера сочетается с плохим свертыва- нием крови, но не наклонностью к кровоточивости. В норме дефи- цит фактора Флетчера существует у новорожденных. Для нор- мального свертывания крови требуется лишь 2% активность. М. «Тест коррекции». И.М. Тот же. Период инкубации уменьшается до 3 мин. Н.В. Плазму крови больного смешивают с плазмой, в которой отсутствует фактор Флетчера. Изменение («коррекция») АЧТВ указывает на отсутствие дефицита фактора Флетчера, отсутствие изменения — на дефицит фактора Флетчера. В.Ф., Д.З., П. Те же. ФЛЮДРОКОРТИЗОНОМ (Эа-ФТОРГИДРОКОРТИЗОНОМ) ТЕСТ УГНЕТЕНИЯ [397, 474] М. Взрослые: флоринеф 0,2 мг, перорально, каждые 8 ч 9 раз (дети; 0,05—0,1 мг каждые 12 ч 6 раз). И.М. Моча суточная для определения Na, К, креатинина, аль- достерона; плазма после 2-часового пребывания пациента в верти- кальном положении для получения исходных значений уровня ре- нина и альдостерона и значений после введения флорннефа. Н.В. Ренин плазмы: А1<6 нг/(мл-ч), <1,67 нг/(л-с). Альдостерон мочи: <20 мкг/сут, <55 нмоль/сут. Альдостерон плазмы: <4 нг/100 мл, <111 пмоль/л. Коэфф, перевода А1 нг/(мл-ч) в А1 нг/(л-с) 0,28, обратно — 3,6; мкг/сут в нмоль/сут 2,77, обратно — 0,36; нг/100 мл в пмоль/л 27,7, обратно — 0,036. В.Ф. См. отдельные тесты. Д.З. При первичном альдостеронизме уровень альдостерона не снижается, несмотря на снижение уровня ренина. 367
П. Флюдрокортизон следует вводить с осторожностью больным с гипокалиемией и сердечной или почечной недостаточностью. Тест применяется для диагностики первичного альдостеронизма. ФОЛИЕВАЯ КИСЛОТА [1, 5, 25, 955, 60*, 61*] М. Конкурентное белковое связывание — радиологическое ис- следование [26]. И.М. Сыворотка натощак, не допускать гемолиза. Стабилизи- ровать добавлением аскорбиновой кислоты (20 мг/мл сыворотки) или заморозить (—20 °C). Замороженные пробы стабильны 6— 8 нед, не допускать оттаивания и повторного замораживания. Н. В. Новорожденные: Взрослые: >60 лет: нг/мл 7—32 1,8—9,0 2—12 нмоль/л 15,9—72,5 4,1—20,4 4,5-27,2 В.Ф. К ] Метформин, фенформин. КI Лекарственные препараты, вызывающие мегалобластную анемию, в том числе антагонисты фолиевой кислоты: метотрексат, пентамидин, пириметамин, триамтерен, триметоприм; препараты, на- рушающие абсорбцию: аминосалициловая кислота, противосудорож- ные средства, барбитураты, колхицин, циклосерин, эстрогены, глу- тетимид, мефенамовая кислота, неомицин, нитрофураны, перораль- ные контрацептивы, фенацетин. Д.З. I Синдром приводящей петли, вегетарианская диета, за- болевания дистального отдела тонкой кишки, РА, дефицит витами- на В12. ] Нелеченый дефицит фолиевой кислоты, обычно ведущий к мегалобластной анемии; гипертиреоз у детей, алкоголизм, недоста- точность питания, цинга, дефицит некоторых ферментов, заболева- ния печени, дефицит витаминов Bi2 и С, избыток аминокислот в пище, синдром Леша — Нихена, метаболические расстройства, кож- ные заболевания, целиакия у взрослых, спру, болезнь Крона, иног- да язвенный колит, синдром мальабсорбции, гемолитическая ане- мия, рак, миелофиброз (снижение уровня более чем у 50% боль- ных), витамин-Вв-дефицитная анемия, нарушение метаболизма глу- татиона, сидеробластная анемия, беременность. П. Гиперсегментация нейтрофилов может указывать на скры- тый дефицит фолиевой кислоты, несмотря на нормальные ее уров- ни в сыворотке н эритроцитах. Уровень фолиевой кислоты в эрит- роцитах более достоверно отражает ее дефицит, чем уровень в сы- воротке, поскольку последний может снижаться ранее истощения ее запасов в тканях. При дефиците витамина В12 уровень фолие- вой кислоты в сыворотке повышен у 20% больных, снижен у 10% и нормальный у остальных; уровень фолатов в эритроцитах может быть низким. Фолатзависимые заболевания: гомоцистинурия II ти- па, дефицит формиминотрансферазы, мегалобластная анемия, обу- словленная дефицитом дигидрофолата, нарушения переноса фолие- вой кислоты. М. Микробиологический, с использованием L. casei. И.М. Сыворотка, плазма (цитрат натрия). Заморозить, если исследование откладывается. Н.В. 3—16 нг/мл, 6,8—36,2 нмоль/л. Уровень <3 нг/мл (<6,8 нмоль/л) обычно наблюдается при фо- латзависимой мегалобластной анемии. В.Ф. X | Антибиотики. 368
Д.З., П. Те же. М. Конкурентное белковое связывание — радиологическое ис- следование [951J. И.М. Гемолизат эритроцитов. Брать цельную кровь (ЭДТА).. Определить гематокрит, затем подвергнуть гемолизу (0,2% аскор- биновая кислота, 2 мл/100 мм3 кровн при к. т. в течение 90 мин,, не допускать действия света). Проба стабильна в течение 4 ч при 8 °C илн 8 нед в замороженном состоянии (—20 °C). Не допускать оттаивания, повторного замораживания. Н.В. 150—450 нг/мл, 340—1020 нмоль/л [26] осажденных центрифугированием клеток; уровень ниже в конце беременности у некоторых женщин, не получавших фолиевую кислоту. В.Ф. К •[ Противосудорожные средства: фенитоин, фенобарби- тал, примидон, пероральные контрацептивы. Лекарственные препа- раты, влияющие на уровень фолиевой кислоты в сыворотке, могут влиять н на уровень ее в эритроцитах. См. В.Ф. для сыворотки. Д.З. Нелеченый дефицит фолиевой кислоты, обычно связан- ный с мегалобластной анемией (<150 нг/мл); неосложненный де- фицит витамина Bi2 (в 60% случаев). См. также выше. П. При мегалобластной анемии у беременных уровень фолие- вой кислоты в эритроцитах может быть нормальным, несмотря на; снижение ее концентрации в сыворотке. Лишь у 50% беременных с мегалобластной анемией отмечается низкий уровень фолатов в эритроцитах. Гиперсегментация нейтрофилов может указывать на: скрытый дефицит фолиевой кислоты, хотя ее уровни в сыворотке и эритроцитах могут быть не изменены. У лиц с низким уровнем,- фолатов в эритроцитах необходимо исключить дефицит витамина. Bj2. ФОЛАТЫ, ТЕСТ АБСОРБЦИИ [5, 955] М. Микробиологический, с использованием S. faecalis. Фолие- вая кислота 40 мкг/кг перорально [5]. И.М. Плазма (цитрат натрия). Брать пробу крови до начала, приема фолиевой кислоты, затем каждый час в течение 3 ч. Н.В. >40 мкг/л (>90,6 нмоль/л). В.Ф. См. Фолиевая кислота. Д.З. Расширенная резекция кишечника, болезнь Крона, ал- коголизм (преходящее снижение уровня), застойная сердечная не- достаточность, бактериальные инфекции, дефицит фолиевой кисло- ты в питании пожилых лиц, лимфома, целиакия (7—21% дозы вы- деляется с мочой). П. До проведения теста больные должны получать достаточ- ные для насыщения тканей количества фолиевой кислоты. Практи- ческая ценность теста сомнительна, поскольку интерпретация его результатов неоднозначна. М. Радиологическое исследование [960]. Нагрузочная доза: фо- лат 15 мг, в/м за 24 ч до начала теста. Тестовая доза: 300 мкг 3Н-фолата (3—4 мкКи), разведенного в воде, натощак. Доза, вы- зывающая гиперемию лица: 15 мг фолата в/м через 30 мин после тестовой дозы. И.М. Моча суточная. Хранить прн —20 °C. Н.В. 45±7% от введенной дозы. Коэфф, перевода мкг/л в нмоль/л 2,265, обратно — 0,442. В.Ф., Д.З., Те же. П. Во время выполнения теста необходимо увеличить количе- ство выпиваемой жидкости; обычную диету возобновляют через 2 ч после приема тестовой дозы. 36»
ФОЛАТЫ, ТЕСТ ОТВЕТА НА ЛЕЧЕБНОЕ ПРИМЕНЕНИЕ М. Фолиевая кислота 50—100 мкг/сут, парентерально [7] или 200 мкг/сут, перорально или парентерально [5]; беременным и больным гемолитической анемией: 500 мкг/сут. И.М. Получить соответствующие исходные значения гематоло- гических показателей до введения дозы и последующие значения, для чего взять мазки костного мозга (у постели больного), сыво- ротку (определение железа), цельную кровь с ЭДТА (определение •числа эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов и ретикулоцитов). См. •отдельные тесты. Н.В. Изменение гематологических показателей указывает на дефицит фолиевой кислоты: исчезновение мегалобластов в костном мозге, снижение уровня железа в сыворотке в течение 24—48 ч, увеличение числа ретикулоцитов в течение 2—4 дней (пик на 7-й день), увеличение числа эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. В.Ф. К | Лекарственные препараты, нарушающие абсорбцию фолатов. См. Фолиевая кислота. Д.З. См. Н.В. П. Большие дозы не позволяют отличить дефицит витамина В12 от дефицита фолиевой кислоты. Для исключения спонтанного ретнкулоцитоза необходимо наблюдение за больным в течение не- скольких дней до начала теста. Лечение фолиевой кислотой мо- жет вызывать нестойкую нормализацию гематологических показа- телей при пернициозной анемии. ФОЛЛИКУЛОСТИМУЛИРУЮЩИЙ ГОРМОН (ФСГ) [10, 11, 28, 402, 462, 49*1 М. РИА [456]. И.М. Сыворотка или плазма (гепарин). Немедленно охла- дить. «. В. Дети в возрасте <1 года, м: <1—12 мЕД/мл (МЕ/л) Взрослые, м: 1—8 лет, м: <1—6 9—10 лет, м: <1 —10 11—12 лет, м: 2—12 13—14 лет, м: 3—15 ж: <1-20 ж: <1—4 ж: <2—8 ж, до менопаузы: пиковые значения в середине цик- ла: Беременность: уровень снижается до неразличимых величин Менопауза: 4—25 [26] ж: ж: 3-11 3-15 4—30 10-90 4—250 В.Ф. В плазме К f Кломифен, еводопа. В плазме К •] Пероральные контрацептивы, фенотиазины, эстрогены (диэтилстильбэстрол, этинилэстрадиол, местранол); дей- ствие зависит от дозы н продолжительности применения препара- та (большие дозы понижают, а малые могут повышать уровень гормона). Д.З. В сыворотке и моче f Первичный гипогонадизм, агенезия яичников или яичек, синдром Клайнфелтера, синдром Тернера, кастрация, алкоголизм, менопауза. В сыворотке и моче f Гипофункция гипоталамуса, вторичный гипогонадизм, невротическая анорексия, рак предстательной желе- 370
зы или яичников с продукцией эстрогенов или андрогенов; гемо- хроматоз, серповидноклеточная анемия. Уровни ФСГ и ЛГ ниже- возрастных норм указывают на нарушение функции гипоталамо- гипофизарной системы. П. Пиковые значения ФСГ в середине цикла меньше и на- блюдаются более короткий промежуток времени, чем у ЛГ. Вслед- ствие волнообразного характера секреции гонадотропинов гипофи- зом необходимо брать три отдельные пробы с интервалами в 10— 15 мин. У мужчин колебания меньше н отсутствуют величины, ана- логичные таковым в середине цикла у женщин. На протяжении 1-го года жизни уровни гонадотропинов относительно высокие, затем они снижаются до очень низких цифр и повышаются в пу- бертатном периоде до уровня для взрослых. М. Тот же. И.М. Моча суточная. Н. В. ЕД/сут (МЕ/сут) Дети в возрасте <1 года, ж: <0,5-1,4' <0,5—4,0 1—8 лет, м: <0,5—4,5 ж: 9—40 лет, м: 1-5 ж; 1—4 11—12 лет, м: 1,5-5,0 ж: 1-8 13—14 лет, м: 2-12 ж: 1—10 Взрослые, м: Уровни выше у мужчин <60 лет. 4—18 ж: 3-12 В.Ф. Kt Кломифен. КI Пероральные контрацептивы, эстрогены см. выше). Д.З., П. Те же. М. Тот же. И.М. Амниотическая жидкость. (замечания н. В. мЕД/мл (МЕ/л) Плод, 3 мес, м: 1 ж: 1 3—6 мес, м. 1 — 1,2 ж: (x±lS) 4,3±3,& 6—9 мес, м: 2,2±1,2 ж: 1,4±0,4- Д.З. + Алкоголизм. I Первичная гипофункция гипофиза. П. То же. ФОЛЛИКУЛОСТИМУЛИРУЮЩИЙ И ЛЮТЕИНИЗИРУЮ- ЩИЙ ГОРМОНЫ, ТЕСТ СТИМУЛЯЦИИ КЛОМИФЕНЦИТРА- ТОМ (кломидом) [490] М. Кломид 100 мг, перорально, через 24 ч в течение 7 сут. И.М. Сыворотка перед выполнением теста, на 7-й и 9-й день для опоеделения ФСГ н ЛГ (см. П.). Н.В. Уровень ЛГ в среднем повышается более чем на 120%. по сравнению с исходным (пределы 30—300%). Уровень ФСГ в среднем повышается более чем на 40% по. сравнению с исходным (пределы 20—60%). В.Ф. См. тесты на ЛГ и ФСГ. Д.з. Гипоталамо-гипофизарная дисфункция — ответ отсутству- ет; невротическая анорексия, пубертатный период — ответ отсутст- вует или неадекватный. Нормальный ответ обычно позволяет ис- ключить органическую природу нарушения секреции гонадотропи- нов (например, опухоль гипофиза). С другой стороны, измененный 37»
ответ предполагает, хотя и не обязательно, органическое пора- жение. П. Учитывая волнообразный характер секреции гонадотропинов гипофизом, следует брать трн отдельные пробы крови — за 20 мин до начала теста, на 7-й н 9-й день. У детей в препубертатном и раннем пубертатном возрасте кломид в большей степени угнета- ет, чем стимулирует выброс гонадотропинов, поэтому тест имеет небольшое значение. У женщин существует риск вызвать гипер- стимуляцию яичников, кистозные изменения в яичниках и много- плодную беременность. Существенного риска при проведении те- ста у мужчин нет. ФОРМИМИНОГЛУТАМИНОВАЯ КИСЛОТА, непрямой ТЕСТ ОПРЕДЕЛЕНИЯ ФОЛАТОВ [5, 12, 25] М. Ферментный, колориметрия. Гистидин 5 г, через 4 ч 3 раза 125]. И.М. Моча суточная; начинать сбор после приема первой дозы гистидина. Н.В. <35 мг/сут, <201 мкмоль/сут. Уровень >35 мг/сут (>201 мкмоль/сут) указывает на дефицит фолатов. В.Ф. К j Лекарственные препараты, вызывающие мегалобласт- ную анемию, в том числе аминосалициловая кислота, противосу- дорожные средства, барбитураты, колхицин, циклосерин, эстроге- ны, глутетимид, изониазид, мефенамовая кислота, метотрексат, неомицин, нитрофураны, пероральные контрацептивы, пентамидин, фенацетин, пириметамин, триамтерен, триметоприм. Д.З. f Дефицит фолиевой кислоты, первичный дефицит витами- на Bis, недостаточность белкового питания, мегалобластная ане- мия, наследственный сфероцитоз, беременность (особенно в более лозднем возрасте), роды, токсемия. П. У лиц с пониженным поступлением гистидина в организм, как у здоровых, так и при дефиците витамина Bi2, наблюдается пониженный уровень экскреции формиминоглутаминовой кислоты. Тест не следует назначать беременным. Положительные результа- ты теста свойственны больным алкоголизмом с сопутствующим по- ражением печени или без него. У 50% больных пернициозной ане- мией, не имеющих дефицита фолиевой кислоты, наблюдается по- вышенная экскреция формиминоглутаминовой кислоты с мочой. М. Тот же. L-Гистидин, 15 г, перорально [953]. И.М. Моча за 8 ч. Н.В. 1—17 мг (5,7—97,6 мкмоль) за 8 ч. Экскреция увеличи- вается при дефиците фолиевой кислоты. В.Ф., Д.З., П. Те же. ФОСФАТИДИЛГЛИЦЕРИН М. Однонаправленная [642] и двунаправленная [653] ТСХ. И.М. Амниотическая жидкость (см. Л е ц и т и н/с фингомие- лин, соотношение). Н.В. Не определяются: незрелый плод. Определяются: зрелый плод. В.Ф. Кровь и меконий. Д.З. Фосфатидилглицерин улучшает состояние альвеол под дей- ствием сурфактанта и уменьшает вероятность развития респиратор- ного ‘дистресс-синдрома. Ложноотрицательные результаты состав- ляют 1%, в то время как для Л/С соотношения — 5%. 372
П. Фосфатидилглицерин имеет тенденцию стабилизировать ле- цитин, как и фосфатидилинозитол. Наличие фосфатидилглицерина является более достоверным показателем адекватной активности сурфактанта у больных, диабетом, чем величина Л/С соотноше- ния. При диабете величина Л/С соотношения может быть >2,0 и наблюдается высокий уровень фосфатидилинозитола, однако при отсутствии фосфатидилглицерина у ребенка может развиться рес- пираторный дистресс-синдром (в 50% случаев) [554]. Определение Л/С соотношения и фосфатидилглицерина в жидкости, излившейся после прорыва плодного пузыря, имеет прогностическое значение. Не доказано, что определение фосфатидилинозитола, фосфатидил- .серина и фосфатидилэтаноламина имеет клиническое значение. Во влагалищной жидкости фосфатидилглицерин может находиться в разведенном состоянии, что делает недостоверной интерпретацию хроматограммы. ФОСФАТИДИЛИНОЗИТОЛ М. Тонкослойная хроматография [653]. И.М. Амниотическая жидкость (см. Лецитин/сфингомие- .л и н, соотношение). Н.В. См. Д.З. В.Ф. Примесь крови влияет меньше, чем на величину Л/С со- отношения. Д.З. При Л/С соотношении <1,0 фосфатидилинозитол либо отсутствует, либо присутствует в низкой концентрации (<2,5% фосфора липидов). Параллельно увеличению Л/С соотношения до 2,0 уровень фосфатидилинозитола повышается до 6,0—8,5% фосфора липидов. Если величина Л/С соотношения >2,0, уровень фосфатидилинозитола имеет тенденцию к снижению. П. См. Фосфатидилглицерин. ФОСФОГЛИЦЕРАТКИНАЗА ЭРИТРОЦИТОВ (КФ 2.7.2.3) [530, 531, 655] М. Рекомендованный МКСГ, 37 °C. И.М. Цельная кровь (КЦД, ЭДТА или гепарин). Проба ста- бильна 20 дней при 4 °C, 5 дней при 25 °C. И. В. Ц±15) 320±36,1 Ед/г НЬ 9280±1047 ЕД/1012 эрит- роцитов 20,64±2,33 МЕ/моль/НЬ 9,28±1,05 нЕД/эритро- 109±12,3 ЕД/мл эрит- цит роцитов 109±12,3 кЕД/л эрит- роцитов Коэфф, перевода ЕД/г НЬ в МЕ/моль НЬ 0,0645, обратно — 15,5. При переводе используется ОММ НЬ 64 500. В.Ф. [ В присутствии меди, если не добавлена ЭДТА (400 мкмоль/л). Д.З. Сцепленный с полом дефицит фермента может наблю- даться при неврологических нарушениях, что позволяет предпо- ложить дефицит фосфоглицераткиназы также в ткани ЦНС [531]. П. Активность примерно одинакова как в молодых, так и в старых эритроцитах [531]. ФОСФОЛИПИДЫ [13, 19, 25] М. Колориметрия. И.М. Сыворотка или плазма после 12-часового голодания. 373
н. в. Новорожденные: Дети в возрасте <1 года: Дети: Взрослые: >65 лет: мг/100 мл 75—170 100—275 180—295 125-275 1S6-366 г/л 0,75—1,70 1,00-2,75 1,80-2,95 1,25-2,75 1,96-3,66 В.Ф. К f Хлорпромазин, адреналин, эстрогены, пероральные контрацептивы. К | Аспарагиназа, ацетилсалициловая кислота, холестирамин, клофибрат, этанол (при алкогольном циррозе), менотропины (при II типе гиперлипидемии), никотиновая кислота, тироксин. X 4 Гемолиз. Д.З. f Холестаз, беременность, вирусный гепатит (легкое тече- ние), болезнь Гирке, гиперлипопротеинемия типов Па и ПЬ, алко- голизм, алкогольный и билиарный цирроз, инфаркт миокарда, хро- нический панкреатит, нефротический синдром. -(•Вирусный гепатит (тяжелое течение), гипертиреоз (влияет диета), танжерская болезнь, абеталипопротеинемия, пернициозная анемия, наследственный сфероцитоз, серповидноклеточная анемия, рассеянный склероз. П. Значения концентрации фосфолипидов получают путем ум- ножения концентрации фосфора фосфолипидов на 25. У.М. Колориметрия, 630—690 нм, определение фосфора в составе фосфолипидов: реакция с молибденовой кислотой, восстанов- ление образующейся фосфорно-молибденовой кислоты эйко- ногеном. И.М. Сыворотка. Н.В. Фосфор фосфолипидов: 6,1— 14 мг/100 мл, 0,06—0,14 г/л. Концентрацию фосфолипидов вычисляют умножением полученной концентрации фосфора на 25 (поскольку липидный фосфор составляет 4% массы моле- кулы фосфолипидов) [1*]. ФОСФОР НЕОРГАНИЧЕСКИЙ (Pi) [5, 10, 28, 397, 488, 14*, 61*] М. Колориметрия, образование фосфомолнбдата [26, 1*]. И.М. Сыворотка. Не допускать гемолиза, быстро отделить от эритроцитов. Н. В. Кровь из пуповины: 24 ч: 24—48 ч: Дети в возрасте <1 года: Дети: Впоследствии: >60 лет [26], м: -ж: мг/100 мл 3,7-8,1 3,5—8,6 [416] 5,5-9,5 4,5-6,5 4,5-5,5 2,7-4,5 2,3—3,7 2,8-4,1 ммоль/л 1,20—2,62 1,13—2,78 1,78—3,07 1,45-2,10 1,45—1,78 0,87—1,45 0,74—1,20 0,90-1,32 В.Ф. К f Андрогены, эргокальциферол, фуросемид, СТГ, гидро- хлортиазид, метициллин (нефротоксичность), пероральные контра- цептивы, паратгормон, фосфаты, этидронат натрия, тетрациклин (нефротоксичность), витамин D. X f Билирубин, детергенты (загрязнение стеклянной посуды), гемоглобин. К | Ацетазоламид, содержащие алюминий антациды, аминокис- лоты, обезболивающие средства, противосудорожные препараты, кальцитонин, адреналин, эстрогены, фруктоза, глюкоза, гидрохлор- 374
тиазид (длительное лечение), инсулин, пероральные контрацеп- тивы. X | Цитраты, маннитол, оксалат, тартраты (все ухудшают окра- ску), фенотиазины. Д.З. f Миеломная болезнь (у некоторых больных), болезнь Педжета, остеолиз (метастазы в кости), аддисонова болезнь, мие- лолейкоз, саркоидоз, синдром Бернетта, избыток витамина D, по- чечная недостаточность, гипопаратиреоз, псевдогипопаратиреоз, диа- бетический кетоацидоз, неадекватное вскармливание новорожден- ных, злокачественная гиперпирексия после наркоза, акромегалия. | Гиперинсулинизм, гиперпаратиреоз, остеомаляция, стеаторея, синдром Фаикони, почечный ацидоз Олбрайта (фосфатурия), гипо- питуитаризм с дефицитом СТГ у детей, острый алкоголизм, грам- отрицательная бактериальная септицемия, гипокалиемия, семейный гипофосфатемический рахит, синдром мальабсорбции, дефицит ви- тамина D. П. Концентрация фосфора в сыворотке характеризуется цир- кадным ритмом (наивысшие значения поздно утром, самые низкие вечером) и подвержена быстрым изменениям, вторичным по отно- шению к таким факторам, как диета (углеводная), присутствие фосфатсвязывающих антацидов и изменение уровней СТГ, инсули- на и функции почек. Существуют сезонные колебания с макси- мальным уровнем в мае и июне (самые низкие уровни зимой). В первые 10 лет после наступления менопаузы значения повыша- ются на «0,2 мг/100 мл. При соблюдении постельного режима — повышение на 0,5 мг/100 мл. Присутствие фосфатазы и органиче- ских фосфатов в эритроцитах требует быстрого отделения плазмы или сыворотки, в противном случае могут быть получены ложно- высокие значения уровня неорганического фосфора. М. Тот же [10, 25, 397]. И.М. Моча суточная. И.В. У взрослых при соблюдении диеты с содержанием Р, 0,9—1,5 г и Са 10 мг/кг: <1,0 г/сут, <32,3 ммоль/сут. Диета без ограничений: 0,4—1,3 г/сут, 12,9—42,0 ммоль/сут [26]. Коэфф, перевода: мг/100 мл в ммоль/л 0,323, обратно—-3,10; г/сут в ммоль/сут 32,3, обратно — 0,031. В.Ф. К t Ацетазоламид, L-аланин, аспарагиназа, ацетилсалици- ловая кислота, бикарбонаты, соли висмута, кальцитонин, кортико- стероиды, дигидротахистерол, гидрохлортиазид, ртутные диурети- ки, паратгормон, фосфаты, триптофан, валин, витамин D. К ] Аланин (натощак, у больных с ожирением); содержащие алюминий антациды. X | Маннитол (образует комплексы с молибдатом, уменьшает окрашивание). Д.З. f Гиперпаратиреоз, авитаминоз D, адекватное содержание в диете фосфатов при недостаточном потреблении Са, витамин-D- резистентный рахит, синдром де Тони — Дебре — Фанкони, почеч- ный ацидоз; у здоровых лиц (особенно у детей), находящихся в неподвижном состоянии из-за параплегии или перелома; интокси- кация витамином D, непочечный ацидоз (повышена экскреция фос- фатов) . | Гипопаратиреоз, удаление паращитовидных желез, псевдоги- попаратиреоз, авитаминоз D при высоком потреблении Са (нерас- творимый фосфат кальция выделяется с калом). П. Существуют значительные суточные колебания экскреции Pi с мочой с наивысшими значениями в дневное время, экскреция изменяется также в зависимости от характера пищи. Определение 375
экскреции фосфатов не имеет значения для выявления остеомаля- ции. Правильная интерпретация всех тестов, включающих опре- деление экскреции Са и Pi с мочой, возможна при клиренсе креа- тинина >40—50 мл/мии. У.М. Колориметрия, 630—690 нм, реакция с молибденовой кисло- той, восстановление образующейся фосфорно-молибденовой кислоты эйконогеном. И.М. Сыворотка. Н.В. 2—4 мг/100 мл, 0,65—1,3 ммоль/л [1*]. ФОСФОФРУКТОКИНАЗА ЭРИТРОЦИТОВ (6-фосфофруктоки- наза) (КФ 2.7.1.11) [530, 531, 655, 49*] М. Рекомендованный МКСГ, 37 °C [533]. И.М. Цельная кровь (КЦД, ЭДТА илн гепарин). Проба ста- бильна при 4 °C 6 дней с ЭДТА или гепарином, 20 дней с КЦД> при 25 °C 2 дня с КЦД, 1 день с ЭДТА или гепарином. Н. В. (£±1S) 9,05±1,89 ЕД/г НЬ 265±55 ЕД/1012 эритро- 0,58±0,12 МЕ/моль НЬ 0,26±0,05 нЕД/эритро- цитов 3,08+0,64 ЕД/мл эрит- роцитов цит 3,08±0,64 кЕД/л эрит- роцитов Значения меньше у новорожденных. Значения примерно на 25% больше при использовании ори- гинального метода Beutler. Коэфф, перевода: ЕД/г НЬ в МЕ/моль НЬ 0,0645, обратно — 15,5; ЕД/г НЬ в ЕД/1012 эритроцитов — 29, ЕД/г НЬ в ЕД/мл эритроцитов — 0,34. При переводе используется ОММ НЬ 64 500. В.Ф. | В присутствии меди, если не добавлена ЭДТА (400 мкмоль/л). Д.З..[ Может быть связано с тяжелой мышечной дисфункцией (VII тип гликогенозов). Дефицит может вызывать несфероцнтар- ную гемолитическую анемию. П. Активность нормальна нли повышена в молодых эритроци- тах. ФРУКТОЗА (левулеза) [12, 13, 14*] М. Колориметрия. И.М. Сыворотка. Н.В. 1—6 мг/100 мл, 55,5—333,0 мкмоль/л. Д.З. f Эссенциальная фруктозурия, наследственное нарушение толерантности к фруктозе. П. Фруктоза является восстанавливающим сахаром, дающим положительную реакцию при проведении теста Селиванова с резор- цином, и может быть идентифицирована с помощью ТСХ. При ще- лочной реакции мочи проба должна быть свежей, поскольку в ще- лочной среде фруктоза может превратиться в глюкозу. См. также Фруктозой нагрузочная проба. М. Тот же И.М. Моча. Н.В. <60 мг/сут, <333 мкмоль/сут. В.Ф. К f Фрукты, мед, сиропы, сахар. Д.З. | Эссенциальная фруктозурия наследственное нарушение толерантности к фруктозе, печеночная недостаточность. П. То же. М. Тот же. И.М. Сперма. Н.В. >150 мг/100 мл [6], >8,33 ммоль/л. 376
Коэфф, перевода: мг/100 мл в мкмоль/л 55,5, обратно — 0,018; мг/сут в мкмоль/сут 5,55, обратно — 0,18; мг/100 мл в ммоль/л 0,0555, обратно—18,02. П. То же. У.М. Скринннг-тест; фруктоза с резорцином образует при нагрева- нии соединения красного цвета. И.М. Моча. Н.В. Окраска не появляется [3*]. ФРУКТОЗОЙ НАГРУЗОЧНАЯ ПРОБА [10, 12, 23]. М. Фруктоза [23], 30 г или 45—50 г [10] в 200 мл воды перо- рально, накануне не принимать пищу ^12 ч. И.М. Сыворотка. Пробы брать во время приема фруктозы и через 5, 30, 60, 90 и 120 мин после него. Н.В. Пиковые значения: 15—25 мг/100 мл, 0,83—1,39 ммоль/л. В.Ф. Не обнаружены. Д.З. f Нарушения метаболизма фруктозы, поражение печени, i Гликогеноз I типа. П. Нарушения метаболизма фруктозы включают эссенциальную фруктозурию, наследственное нарушение толерантности к фруктозе и дефицит фруктозо-1,6-дифосфатазы. Для получения информации о внутривенном тесте и интерпретации его результатов см. [24]; см. также Фруктоза. М. Тот же. И.М. Моча. Н.В. 1—2% от введенной дозы. В.Ф. Те же. Д.З. [ Эссенциальная фруктозурия (10—20% от введенной дозы). П. То же. Коэфф, перевода мг/100 мл в ммоль/л 0,0555, обратно—18,02. ХИЛОМИКРОНЫ [5, 812 843, 847, 49*] М. Тест на отстаивание сыворотки. И.М. Сыворотка, плазма (ЭДТА), после 12-часового голодания. Н.В. Прозрачная проба без кремового верхнего слоя. Д.З. f Гиперлипопротеинемии I типа (первичная семейная фор- ма — дефицит липопротеидлипазы, гиперхиломикронемия) и V типа; небольшое повышение может встречаться при III типе; вторичные формы I типа: сахарный диабет (неконтролируемый), панкреатит, избыточная продукция кортикостероидов, гаммапатии (поликлональ- ная, моноклональная, иммунологическая недостаточность); вторич- ные формы V типа: диабет, гипотиреоз, нефротический синдром, из- быточная продукция кортикостероидов, анемия, гипопитуитаризм, лечение эстрогенами, злоупотребление этанолом, врожденная липо- дистрофия и гликогенозы. Гиперхиломикронемия клинически сочета- ется с болями в животе и ксантоматозными высыпаниями. [ Абеталипопротеинемия. П. Хиломикроны являются самыми большими по диаметру липо- протеидами сыворотки и имеют самую низкую плотность. Они со- стоят преимущественно из триглицеридов пищевого происхождения, апопротеина В и частично А и С транспортных белков. Хиломикро- ны синтезируются в кишечном эпителии и до поступления в кро- веносное русло попадают в лимфатические сосуды; после приема пищи наивысшая концентрация отмечается через 2—4 ч; они выво- дятся из кровотока через 4 — 8 ч. Тест на отстаивание сыворотки: хиломикроны в виде кремового верхнего слоя после отстаивания сы- воротки при 4 °C в течение 16—18 ч [28]. При гиперлипопротеинемии I типа: тест на от- стаивание сыворотки (24 ч при 4 °C) — кремовый слой над прозрач- 377
ной жидкостью, уровень холестерина плазмы — от нормального до умеренно повышенного, триглицеридов плазмы—значительно повы- шен. Триглицериды преимущественно экзогенные (триглицериды хи- ломикронов). Уровень триглицеридов ЛПОНП (эндогенных) в пре- делах нормы или незначительно повышен. Поэтому и жидкость ни- же кремового верхнего слоя прозрачна. При гиперлипопро- теинемии V типа: тест на отстаивание сыворотки (24 ч при 4 °C) — кремовый слой над мутной сывороткой, уровень холестери- на плазмы — от нормального до умеренно повышенного, триглице- ридов плазмы — значительно повышен. М. Электрофорез. И.М. Тот же. Н.В. Хиломикроны не обнаруживаются; при нх наличии они ос- таются в точке нанесения пробы. В.Ф. Электрофоретическая картина искажается под влиянием аспарагиназы и гепарина. Д.З., П. Те же. М. Качественный (микроскопическое исследование). И.М. Моча. Н.В. Хиломикроны не обнаруживаются нли присутствуют в следовых количествах. В.Ф. f Жир костного мозга при переломах костей, повреждение жировой ткани, жировая эмболия, нефротический синдром, алкого- лизм, сахарный диабет, эклампсия. X f Минеральное масло (используемое в качестве смазки). Д.З. f Хилурия может быть обусловлена липемией или присутст- вием лимфы, которая попадает в мочу при закупорке или разрыве лимфатических сосудов почки нли мочевого пузыря. М. Количественный [25]. И.М. Моча суточная. Н.В. <20 мкг/сут (в виде триглицеридов), <22,6 нмоль/сут. Коэфф, перевода мкг/сут в нмоль/сут 1,13, обратно — 0,885. При переводе используется ОММ трнолеина 885. ХИМОТРИПСИН (КФ 3.4.21.1) [8*, 14*, 49*] М. РИА [126]. И.М. Сыворотка, плазма (ЭДТА и полибрен). Те же условия, что и для трипсина. Н.В. ~ 10 мкг/л. В.Ф. [ Пероральные ферментные препараты. Д.З. ]• Хронический панкреатит, муковисцидоз, нарушение всасы- вания в кишечнике. П. Простой скрининг-тест для выявления заболеваний подже- лудочной железы, связанных с недостаточностью экзокринной сек- реции. В этих случаях необходимо наблюдение и исключение боль- ных с нормальной функцией поджелудочной железы с помощью дру- гих тестов. Измерение содержания химотрипсина в кале является более достоверным тестом для оценки функции поджелудочной же- лезы, чем определение активности трипсина. Могут отмечаться лож- ноположительные результаты (^10%), а также нормальные зна- чения у больных с доказанным поражением поджелудочной железы. Для дифференциальной диагностики необходимо применять панкрео- зимин-секретиновый тест. Полибрен является ингибитором фактора активации Хагемана. М. Титриметрия; субстрат — М-ацетил-Ь-тирозин-этиловый эфир, pH 7,8, 25 °C [74]. 378
И.М. Кал, разводится в 10 раз хлоридом натрия (0,15 моль/л), гомогенизируется и фильтруется. Проба стабильна неделю при к. т. Н. В. 120—1265 мкг/г кала (х: 290) g74—1200 » (х: 340) [141] В.Ф., Д.З., П. Те же. ХЛОРИДЫ (QI) [10, 12, 25, 28, 29, 545, 14*. 61*] М. Кулонометрия. И.М. Сыворотка или плазма. Пробу брать в чистые пробирки. Не допускать гемолиза [26]. Н. В. мэкв/л (ммоль/л) Кровь из пуповины: 96—104 Недоношенные: 95—НО Новорожденные: 96—110 Впоследствии: 98—106 В.Ф. К f Ацетазоламид, андрогены, кортикостероиды, холестир- амин, диазоксид, эстрогены, гуанетидин, метилдофа, фенилбутазон, тиазидные диуретики (длительное применение), триамтерен (нефро- токсическое действие). X + Бромиды. К lБикарбонаты, карбеноксолон, кортикостероиды, кортикотро- пин, диуретики (ртутные и тиазидные, этакрииовая кислота, фуросе- мид, маннитол, триамтерен), слабительные (длительное применение), теофиллин. Д.З. f Гипогидратация, почечный канальцевый ацидоз, острая почечная недостаточность, несахарный диабет; метаболический аци- доз при длительном поносе и потере NaHCO3; интоксикация сали- цилатами, респираторный алкалоз, первичный гиперпаратиреоз (в некоторых случаях); травма головы, сопровождающаяся стимуля- цией или повреждением гипоталамуса, гипофункция коры надпочеч- ников. | Избыточное потоотделение, длительная рвота, нерегулярная секреция желудочного сока, нефрит с потерей солей, надпочечнико- вый криз, метаболический ацидоз; истощение запасов натрия, свя- занное с алкалозом, респираторный ацидоз, потеря солей тканью мозга при травме головы, водная интоксикация и другие состояния с увеличением объема внеклеточной жидкости, острая перемежаю- щаяся порфирия, синдром неадекватной секреции АДГ; гиперкаль- циемия, обусловленная другими причинами, помимо первичного ги- перпаратиреоза. П. За исключением экстренных случаев пробу следует брать натощак. После приема пищн наблюдается некоторое уменьшение концентрации ионов С1. Гиперхлоремию провоцируют факторы, ана- логичные таковым для гипернатриемии. При интоксикации препа- ратами брома Вг" замещает С1~, что приводит к гипохлоремии, которую не удается распознать с помощью большинства лабора- торных методов нз-за их низкой специфичности. М. Тот же. И.М. Моча суточная [26]. Н. В. Дети в возрасте <1 года: Дети: Впоследствии: мэкв/сут (ммоль/сут) 2—10 15—40 110-250 379
(Значения существенно изменяются в зависимости от поступ- ления С1 с пищей). В.Ф. К f Диуретики (ртутные и тиазидные, амилорид, хлорид аммония, хлорталидон, этакриновая кислота, фуросемид, метолазои, спиронолактон, триамтерен), препараты наперстянки, изосорбид, виомицин. X + Бромиды. КI Ацетазоламид, кортикостероиды, диазоксид, адреналин, ле- вартеренол, мафенид. Д.З. f Повышенное потребление соли, послеменструальный диу- рез (физиологический), усиленный диурез любого происхождения (С1 выделяется вместе с катионами), например, при нефрите с по- терей солей; истощение запасов натрия, недостаточность функции коры надпочечников. 4 Недостаточное потребление соли, предменструальная задерж- ка солей и воды (физиологическая), избыточная внепочечная поте- ря хлоридов (рвота, кишечный свищ, тяжелый понос, избыточное потоотделение прн недостаточном приеме NaCl), гиперфункция ко- ры надпочечников, задержка хлоридов в послеоперационном перио- де, другие причины задержки хлоридов (отеки, повреждение мозга). П. В норме экскреция хлоридов с мочой соответствует приему их с пищей. М. Тот же. И.М. смж [26]. Н. В. мэкв/л (ммоль/л) Дети: 111 —130 Взрослые: 118—132 Д.З. | Все состояния с повышенным содержанием хлоридов в сыворотке. | Все состояния со снижением уровня С1 в сыворотке; тубер- кулезный и другие бактериальные менингиты (тест не специфичен, отражает системную гипохлоремию). М. Тот же. И.М. Эритроциты [25]. Н.В. 54—95 мэкв/л (ммоль/л). М. Тот же. И.М. Цельная кровь [25]. Н.В. 77—87 мэкв/л (ммоль/л). М. Тот же. И.М. Клетки тканей [25]. Н.В. 1 мэкв/л (ммоль/л). М. Тот же. И.М. Кал суточный [10]. Н.В. 2 мэкв/сут (ммоль/сут). Д.З. f Тяжелый понос (за сутки может быть потеряно до 500 ммоль хлоридов), врожденная хлоридорея (очень редкое со- стояние). М. Ионтофорез; колориметрия [26] или исследование с помощью ионоселективного электрода. И.М. Пот. н. в. Норма: Пограничные значения: Муковисцидоз: мэкв/л (ммоль/л) 0—35 30—60 60—200 380
В.Ф. Избыточное потоотделение в жаркую погоду может обус- ловливать ложнонормальные результаты. Д.З. ] Муковисцидоз (у 98% больных уровень в 2—5 раз выше нормы), нелеченая недостаточность надпочечников, семейный гипо- паратиреоз, семейная дисплазия эктодермы с сенсоневральной глу- хотой, почечный несахарный диабет, гипотиреоз. П. Тест считается наиболее достоверным в диагностике муко- висцидоза, дает положительные результаты на 3—5-й неделе жиз- ни больных детей. С возрастом уровень хлоридов в поте повыша- ется на 10 ммоль/л. М. Тот же. И.М. Слюна [25]. н. В. Без стимуляции; После стимуляции: мэкв/л (ммоль/л) 5-20 44 Д.З. f Муковисцидоз. i Застойная сердечная недостаточность, гиперфункция коры над- почечников. П. Результаты непостоянны и не так достоверны, как при иссле- довании пота. У .М. Меркуриметрическое титрование. И.М. Сыворотка. Н.В. 95— 110 мэкв/л, 95—ПО ммоль/л [1*, 35*]. У .М. Тот же И.М. Моча. Н.В. 170—210 мэкв/л, 170—210 ммоль/л [1*, 35*]. У .М. Тот же. И.М. СМЖ. Н.В. 120—130 мэкв/л, 120—130 ммоль/л> [1*, 35*]. ХОЛЕСТЕРИН ОБЩИЙ [5, 12, 13, 25, 552, 14*, 49*, 61*]. М. Колориметрия по Liebermann — Burchard [1*, 14*, 61*]. И.М. Сыворотка, плазма (ЭДТА или гепарин, но не оксалаты,, фториды или цитраты). После 12-часового голодания. Проба ста- бильна 5—7 дней при к.т. или в охлажденном состоянии >6 мес при —20 °C. н. в. мг/100 мл [19] ммоль/л Кровь из пуповины: 45—100 1,17—2,59 Новорожденные: 53—135 1,37—3,50 Дети в возрасте <1 года: 70—175 1,81-4,53 Дети: 120—200 3,11—5,18 Подростки: 120—210 3,11—5,44 Взрослые: Рекомендуемые пределы (желательные) для взрослых 140-310 3,63—8,03: [25, 559]: 140—250 3,63—6,48. Референтные величины для здорового населения могут быть вы- ше рекомендуемых в связи с особенностями питания [5, 12, 15]. В.Ф. К f Андрогены, хлорпропамид, кортикостероиды, корти- котропин, дисульфирам, адреналин, имипрамин, леводопа, мепроба- мат, метимазол, миконазол (в/в), фенотиазины, фенитоин, сульфа- ниламиды, тиазидные диуретики. X t При использовании метода Liebermann — Burchard: били- рубин; при использовании ферментного метода: З.р-оксистероиды, антикоагулянты (фториды, оксалаты). 381'.
К | Аспарагиназа, азатиоприн, хлорпропамид, хлортетрациклин, жломифен, колхицин, галоперидол, канамицин, ингибиторы МАО, неомицин. Д.З. f Гиперлипопротеинемия типа II А (семейная гиперхолесте- ринемия), II В, III (на электрофореграмме широкая полоса 0-липо- шротеидов), полигонная гиперхолестеринемия, семейная комбиниро- ванная гиперлипидемия; умеренное повышение при гиперлипопро- теинемии типа I, IV, V и первичной экзогенной гипертриглицери- демии; заболевания печени, внутри- и внепеченочный холестаз, гло- мерулонефрит, нефротический синдром, хроническая почечная не- достаточность, злокачественные опухоли поджелудочной железы и простаты, гипотиреоз, подагра, гипертоническая болезнь, ИБС и острый инфаркт миокарда, беременность, сахарный диабет (требую- щий инсулинотерапии и поддающийся диетотерапии), алкоголизм, анальбуминемия, дисглобулинемия (при парапротеинемии или по- вышении уровня а-глобулинов при СКВ), гликогенозы типа I (бо- лезнь Гирке), III, IV; синдром Вериера, невротическая анорексия, идиопатическая гиперкальциемия, острая перемежающаяся порфи- рия, изолированный дефицит соматотропного гормона. | Дефицит а-липопротеидов (танжерская болезнь), гипопротеи- немия и абеталипопротеинемия, цирроз печени, злокачественная опу- холь печени, гипертиреоз, синдром мальабсорбции, недостаточность питания, мегалобластная анемия, сидеробластная анемия, талассе- мия, тяжелые острые заболевания, обширные ожоги, хронические обструктивные заболевания легких, умственная отсталость, РА, лим- фангиэктазия кишечника. П. Результаты, получаемые при исследовании плазмы с ЭДТА, на 3% ниже таковых при исследовании сыворотки вследствие осмо- тического перераспределения воды между клетками и плазмой. Хра- нение пробы при к.т. может изменить пропорцию между свободным и этерифицированным холестерином (в норме 25—35% и 65—75%, соответственно, от общего холестерина) вследствие действия сыво- роточного фермента ЛХАТ, который, однако, не влияет иа общий холестерин. Результаты прямых колориметрических методов изме- няются под действием компонентов сыворотки; хромогенность сво- бодного и этерифицироваиного холестерина неодинакова. Модифи- кация прямого метода с использованием серной кислоты, этидаце- тата и перхлората железа решает проблемы влияния билирубина, НЬ и неодинаковой хромогеиности. Ферментный метод обладает бо- . лее высокой специфичностью, хотя холестериноксидаза и реагирует с другими ЗР-оксихолестеринами, которые обычно обнаруживаются в сыворотке в незначительных количествах (например, дегидроэпиандро- стерон, прегненолон). Количество и тип жира, потребляемого с пищей, влияют на уровень лнпидов. Отмечены сезонные колебания уровня хо- лестерина: более высокие уровни осенью и зимой, ниже весной и ле- том. Факторы, оказывающие различное влияние на уровень холесте- рина у разных людей, — положение тела до и во время взятия пробы, характер принятой пищи перед взятием пробы, эмоциональ- ный стресс, менструальный цикл. М, Ферментный [551, 636]. И.М. Тот же. Н.В. Результаты, полученные с помощью ферментного метода, могут быть несколько ниже, чем результаты метода Liebermann — Burchard. В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Тот же. 382
И.М. СМЖ [15, 652]. Н.В. 0—0,5 мг/100 мл, 0—0,013 ммоль/л. Коэфф, перевода мг/100 мл в ммоль/л 0,0259, обратно — 38,61. В.Ф. Те же. Д.З. | Менингит, опухоль или абсцесс мозга, кровоизлияние в мозг, рассеянный склероз. I Церебральная и кортикальная атрофия. У.М. Колориметрия, 630—690 нм, реакция Либермана — Бурхарда. И.М. Сыворотка. Н.В. 116—246 мг/100 мл, 3—6,2 ммоль/л [1*, 35*]. У.М. Колориметрия, 510—560 нм, реакция Златкиса — Зака (Zla- tkis — Zak). И.М. Сыворотка. Н.В. 120—250 мг/100 мл, 3,1— 6,5 ммоль/л [1*, 35*]. ХОЛЕСТЕРИН ЛПВП (ЛПВП-хол) [12, 528, 603, 658, 49*]. М. Препаративное ультрацеитрифугирование, избирательная пре- ципитация фракций липопротеидов, определение холестерина (см. Холестерин общий) во фракции ЛПВП. И.М. Сыворотка или плазма (ЭДТА) натощак. Проба стабиль- на в течение недели при 4 °C. н. в. м 45 мг/100 мл ж[12,17, 574] 55 ммоль/л м 1.17 Ж' 1,42’ (я) Кровь из пупови- ны: 5-50 5-50 0,13-1,30 0,13-1,30' 0—14 лет: 30-65 30-65 0,78-1,68 0,78—1,68 15—19 лет: 30-65 30-70 0,78—1,68 0,78—1,81: 20—29 лет 30-70 30-75 0,78—1,81 0,7 8—1,94 30—39 лет: 30-70 30—80 0,78-1,81 0,7 8—2,07 >40 лет: 30-70 30-85 0,78—1,81 0,78-2,20 Л П В П-х о л, % о т общего холестерина [528] Риск развития ИБС Опасный: Высокий: Средний: Ниже среднего: Возможно предупреждение: м <7 7-15 15-25 25-37 >37 ж <12 12-18 18-27 27—40 >40 В.Ф. К | Эстрогены, пероральные контрацептивы, клофибрат, никотиновая кислота, фенитоин, полихлорированные углеводороды, промышленные токсины. К | Пробукол, гидрохлортиазид, прогестины. Д.З. | Первичный билиарный цирроз печени, хронический гепа- тит, алкоголизм, другие хронические интоксикации. | Сахарный диабет, заболевания почек и печени, гиперлипопро- теинемия IV типа, острые бактериальные или вирусные инфекции. П. Эпидемиологические исследования показали обратную зави- симость между уровнями ЛПВП-хол и распространенностью ИБС. Определение ЛПВП-хол способствует выявлению риска развития ИБС. Полагают, что при снижении уровня ЛПВП-хол на каждые 5 мг/100 мл ниже среднего риск развития ИБС возрастает на 25°/» [603]. Оценить степень риска развития ИБС можно также путем вычисления отношения ЛПВП-хол к ЛПНП-хол или общему холе- стерину [528, 587]. Использование только уровня ЛПВП-хол ил» 38S
только указанных соотношений может дать потенциально неверную информацию, поэтому эти величины следует оценивать в связи с об- щей концентрацией холестерина. Факторами, с которыми может быть связано повышение уровня ЛПВП-хол выше средних значений, являются регулярные физические упражнения, воздержание от ку- рения, астеническое телосложение, умеренное употребление алкого- ля. Диета может оказывать или не оказывать влияние. Физические упражнения вызывают увеличение отношения ЛПВП-хол к общему уровню холестерина. Уровень ЛПВП-хол для каждого человека от- носительно стабилен [552]. При ферментном методе определения холестерина на результаты действуют некоторые преципитирующие вещества, находящиеся в супернатанте [648]. Ложноповышенные уровни ЛПВП-хол могут быть зарегистрированы в пробах крови при гипертриглицеридемии из-за неполной преципитации fJ-липопро- теидов [648]. В последних обзорах около 40% авторов указывают результаты, существенно отличающиеся от средних. Это свидетель- ствует о неудовлетворительной точности определения ЛПВП-хол во многих клинических лабораториях из-за разнообразия методов раз- деления (преципитации), чувствительности к условиям эксперимен- та и недостаточного контроля. Вследствие этого может потребовать- ся устанавливать референтные величины для конкретного метода определения ЛПВП-хол, используемого в данной клинической лабо- ратории [579, 648, 649, 650]. ХОЛЕСТЕРИН ЛПНП (ЛПНП-хол) [12, 49*]. М. Вычисление (см. П.). И.М. Сыворотка или плазма (ЭДТА), после > 12-часового го- лодания. Н. В. мг/100 мл [17, 552] ммоль/л м ж м ж Кровь из пупови- ны: 10—50 10-50 0,26-1,30 0,26-1,30 0—19 лет: 60—140 60-150 1,55-3,63 1,55—3,89 20—29 лет: 60—175 60—160 1,55-4,53 1,55—4,14 30—39 лет: 80—190 70—170, 2,07—4,92 1,81—4,40 40—49 лет: 90-205 80-190 2,33—5,31 2,07—4,92 50—59 лет: 90—205 90—220 2,33-5,31 2,33-5,70 60—69 лет: 90—215 100—235 2,33—5,57 2,59-6,09 >70 лет: 90—190 90-215 2,33—4,92 2,46-5,57 Рекомендуемые (желательные) пределы для взрослых: 65—175 мг/100 мл (1,68—4,53 ммоль/л) (или по возможности ниже). Референтные величины, полученные при обследовании здоро- вых лиц, выше рекомендуемых, что связано в первую очередь с характером питания. Коэфф, перевода мг/100 мл в ммоль/л 0,0259, обратно — 38,61. В.Ф. К f Пероральные контрацептивы. К-[Эстрогены (у женщин после наступления менопаузы). Д.З. | Гиперлнпопротеинемия (типы Па и ПЬ), нефротический синдром, ксантоматоз, диабет, гипотиреоз, обтурационная желтуха, семенная и идиопатическая гиперлипидемия. | Гипопротеинемия и абеталипопротеинемия. П. В клинических лабораториях значения ЛПНП-хол наиболее часто определяют путем вычисления, используя измеренные величи- 384
где или ны общего холестерина (ОХ), ЛПВП-хол и триглицеридов (ТГ). Последние используются для вычисления ЛПОНП-хол. ЛПНП-хол = ОХ— ЛПВП-хол— ЛПОНП-хол, ТГ ЛПОНП-хол (мг/100 мл) = ТГ ЛПОНП-хол (ммоль/л) = 18~ • Этот расчет не может быть использован для проб, в которых уровень ТГ>400 мг/100 мл или для больных с гиперлипопротеиие- мией типа III. 60—70% общего холестерина обнаруживается во фракции ЛПНП. Существует положительная связь между распро- страненностью ИБС и уровнем ЛПНП-хол [544, 575]. ХОЛЕЦИСТОКИНИН-ПАНКРЕОЗИМИН [412, 455, 60*] М. РИА. И.М. Сыворотка натощак. Заморозить. Н.В. 5—800 пг/мл (нг/л). (Между результатами, полученными в различных лаборатори- ях, отмечены значительные колебания). В.Ф. Секреция холецистокинин-панкреозимина (ХЦК-ПЗ) пол- ностью угнетается при введении соматостатина. Д.З. | (до 8500 пг/мл) При недостаточности экзокринной сек- реции поджелудочной железы. ХЦК-ПЗ представляет возможный клинический интерес при целиакии, недостаточной экзокринной сек- реции поджелудочной железы, нарушении толерантности к жирам пищи, язве желудка, состояниях после гастрэктомии, в некоторых случаях кишечной колики. П. ХЦК-ПЗ является конкурентным ингибитором гастрина. Гормоны группы гастрина могут давать перекрестные реакции с ХЦК-ПЗ вследствие сходного строения С-коица. Предполагают, что ХЦК-ПЗ, содержащийся в тканях и плазме, имеет несколько различных по молекулярному строению форм. Период полужизни ХЦК-ПЗ in vivo, по данным разных авторов, составляет от 2,5 до 5—7 мин. ХЦК-ПЗ оказывает разнообразные влияния на ЖКТ, в частности на желчный пузырь, желчные пути, поджелу- дочную железу, желудок и кишечник. Поэтому можно ожидать, что изменения его секреции или действия могут играть важную роль при различной патологии этих органов, такой, как недоста- точность функции поджелудочной железы, целиакия, синдром Зол- лингера — Эллисона и др. Вопросы определения ХЦК-ПЗ в на- стоящее время дискутируются. ХОЛИН СВОБОДНЫЙ [14*] М. Радиоферментный [993]. И.М. Плазма (немедленно поместить на лед). Если исследова- ние откладывается, заморозить. н. в. мг/л мкмоль/л м: 1,27±0,32 10,5±2,6 ж: 0,91±0,21 7,5±1,7 Коэфф, перевода мг/л в мкмоль/л 8,252, обратно — 0,121. В.Ф. Не обнаружены. П. Дефицит у людей встречается редко. 25—299 385
ХОЛИНЭСТЕРАЗА (ХЭ, ацилхолин — ацилгидролаза) (КФ 3.1.1.8) [25, 117, 118, 8*, 14*, 61*] М. Колориметрия, 37 °C [103]. И.М. Сыворотка. Не допускать гемолиза. Проба стабильна при к. т. в течение 6 ч, при 4 °C — 1 нед, при —70 °C — 6 мес. Не допускать оттаивания и повторного замораживания. Н.В. 4,9—11,9 ЕД/мл (кЕД/л). Значения малы при рождении и в первые 6 мес жизни, в воз- расте до 5 лет повышаются на 30—50% выше значений для взрос- лых, к пубертатному периоду постепенно снижаются до значений, характерных для взрослых [185]. В.Ф. КI Карбамат, циклофосфамид, эстрогены, нервно-мышеч- ные релаксанты (панкуроний, сукцинилхолин), пероральные конт- рацептивы, фосфорорганические инсектициды, фенотиазины, рент- геноконтрастные средства (например, йопаноевая кислота), тесто- стерон. X | Бораты, цитрат (антикоагулянт), фториды, пирофосфат, третичные и четвертичные амины. Д.З. f Гиперлипопротеинемия IV типа, нефроз. | Генетические варианты ХЭ (см. П.), отравление фос- форорганическими инсектицидами, гепатит, цирроз, метастазы в пе- чень, застойная печень при сердечной недостаточности, печеночный амебиаз, недостаточность питания, анемии, острые инфекции, ин- фаркт миокарда, эмболия легочной артерии, дерматомиозит, мы- шечная дистрофия, послеоперационный период, хронические забо- левания почек, поздние сроки беременности, состояния со сниже- нием содержания альбумина в сыворотке, например, синдром маль- абсорбции, эксфолиативный дерматит. П. Для выделения двух атипичных генетических вариантов ХЭ (известны по крайней мере 10 различных фенотипов) определение ХЭ проводится совместно с ингибированием фермента фторидами .и дибукаином (фторидное число и дибукаиновое число, соответст- венно) in vitro. У этих лиц миорелаксация под действием сукци- нилхолина (дитилина) может быть пролонгированной и/или про- воцировать апноэ, поэтому применение сукцинилхолина противо- показано. Определение ХЭ в сыворотке представляет наибольший клинический интерес для диагностики возможного отравления ин- сектицидами, оценки функции печени и обнаружения атипичных вариантов фермента (чувствительность к сукцинилхолину). Сни- жение уровня ХЭ при заболеваниях печени обычно происходит па- раллельно со снижением уровня альбумина сыворотки. ХЭ не сле- дует путать с ферментом эритроцитов ацетилхолинэстеразой (КФ .3.1.1.7). М. Колориметрия, 37 °C, кинетическое определение. И.М. Тот же. Н.В. 8—18 ЕД/мл (кЕД/л) [17]. В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Титриметрия. Ингибирование: реакция ЕПгпап с ингибито- рами или без них [103]. И.М. Тот же. Н.В. 0,42—1,32 ДрН/ч [13]. В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Ингибирование дибукаином. И.М. Тот же. Н.В. % ингибирования: (x±lS) 83,6±1,3. В.Ф., Д.З., П. Те же. 386
М. Ингибирование фторидом. И.М. Те же. Н.В. % ингибирования: (x±lS) 79±1,2. В.Ф., Д.З., П. Те же. У.М. Колориметрия 500—560 нм, субстрат — ацетилхолинхлорид, реакция с феноловым красным, 37 °C. И.М. Сыворотка. Н.В. 2700—5700 МЕ/мл [2*, 35*]. У.М. Спектрофотометрия, 400 нм, 405 нм, 440 нм, субстрат бути- рилтиохолии, реакция с б.б'-дитио-бис-^-иитробензойной кис- лотой), 25 °C, 30 °C, 37 °C. И. М. Сыворотка. Н.В. 3000— 9300 МЕ/л (25°С), 3714—11513 МЕ/л (30°С), 4659—14443 МЕ/л (37 °C) [2*]. ХОЛЛАНДЕРА (HOLLANDER) ТЕСТ (подтверждение полной ваготомии) [25, 26] М. Инсулин 0,15—0,2 ЕД/кг, в/в. И.М. Получить 2 пробы базальной секреции (за 15 мин) и 8 проб (за 15 мин) желудочного содержимого после стимуляции. Н.В. См. Д.З. В.Ф. См. Желудочного содержимого исследова- ние. Д.З. Ваготомия считается полной, если после стимуляции ин- сулином секреция кислоты отсутствует в течение 45 мин. Вагото- мия неполная, если концентрация кислоты >20 ммоль/л (или >10 ммоль/л при отсутствии кислоты в базальных порциях) или если общее выделение кислоты составляет >2 ммоль/ч. П. Уровень глюкозы в крови должен быть <45 мг/100 мл. Тест лучше всего выполнять через 3—6 мес после ваготомии. Не выполнять в первые 2 нед после операции. ХОРИОНИЧЕСКИЙ ГОНАДОТРОПИН, р-СУБЪЕДИНИЦА (Р-ХГ) [3, 5, 10, 20, 407, 408, 49*, 60*] М. РИА [26]. И.М. Сыворотка или плазма (ЭДТА). Хранить при 4 °C; если необходимо хранить >48 ч, заморозить. Н. В. мЕД/мл (МЕ/л) Мужчины и небеременные женщины: <[3,0 Беременность: 7—10 дней [>3,0 30 дней 100—5000 10 нед 50 000—140 000 >16 нед 10 000—50 000 Заболевания трофобласта: [>100 000 В.Ф. Ложноположительные результаты: липемия, гемолиз. Д.З. f Пузырный занос, хориокарцинома, семинома, тератомы яичника и яичка, эктопическая продукция ХГ (опухоли желудка, поджелудочной железы, легкого, толстой кишки, печени), много- плодная беременность. I Угрожающий выкидыш, внематочная беременность. П. Серийное исследование гормона при опухолях, продуцирую- щих ХГ, позволяет оценить ответ на хирургическое лечение или химиотерапию и выявить рецидивы. При некоторых опухолях мож- но выделить а- или fJ-субъединицу гормона. ХГ также обнаружи- вают у больных, не имеющих опухолей, но с различными добро- качественными заболеваниями, сопровождающимися усиленной клеточной пролиферацией. Наименьший выявляемый уровень в сы- воротке: 1—3 мЕД/мл. Показатели могут быть различными в зави- 387
симости от используемых реактивов. Во избежание несогласован- ности результатов при наблюдении за больными с угрожающим выкидышем, с возможной задержкой остатков плода после выки- дыша или с заболеваниями трофобласта следует использовать одни и те же наборы реактивов для РИА. ti/2 = 5 сут. 1 мЕД/мл ~ «0,2 нг/мл, на основе стандарта хорионического гонадотропина (НИЗ, США). М. Тот же. И.М. Моча суточная [459]. н. в. (х) ЕД/сут (МЕ/сут) Беременность, 6 нед: 13 000 8 нед: 30 000 12—14 нед: 105 000 16 нед: 46 000 Впоследствии: 5000—20 000 Д.З., П. Те же. М. Тот же. И.М. Амниотическая жидкость [502, 31*]. Н.В. Значения соответствуют таковым для мочи беоеменной. Д-З. [Тяжелый эритробластоз плода (по данным нескольких сообщений). П. Средняя концентрация ХГ в периферической крови в кон- це беременности в 40—100 раз выше, чем в амниотической жидко- сти. Последняя же в 10 раз выше определяемой в крови из пупо- вины. Изменения уровня ХГ в АЖ соответствуют таковым в сыво- ротке крови беременной. ХОРИОНИЧЕСКИМ ГОНАДОТРОПИНОМ ТЕСТ СТИМУЛЯ- ЦИИ [397, 474] М. Для взрослого и ребенка (мужского пола) ХГ 2000 ЕД, в/м, через 24 ч 4 раза. И.М. Две последовательные пробы плазмы утром для опреде- ления уровня тестостерона до введения ХГ, проба плазмы для определения тестостерона на 5-й день. Н.В. м: Уровень тестостерона в плазме повышается в 2 раза по сравнению с исходным, на 5-й день составляет >200 нг/100 мл (>6,94 нмоль/л). В.Ф. К f Барбитураты, кломифен, эстрогены (возможное дей- ствие у женщин), гонадотропин, пероральные контрацептивы. XfХолестерин (метод конкурентного белкового связывания), дигидротестостерон. КI Дексаметазон (у женщин), дигоксин (у мужчин, длитель- ное применение), этанол (у мужчин, страдающих алкоголизмом), метирапон (у мужчин), спиронолактон (у мужчин). Д.З. Положительный ответ при вторичном гипогонадизме, от- сутствие или неадекватный ответ при первичном гипогонадизме. П. Тест полезен для диагностики вторичного гипогонадизма. Результаты ие показательны при гипогонадизме с повышенными исходными уровнями ФСГ или ЛГ. М. Для взрослого и ребенка (женского пола) ХГ 2000—3000 ЕД, в/м, через 24 ч 2 раза. И.М. Плазма для определения уровня тестостерона перед пер- вым введением ХГ и через 4 ч после последнего введения гор- мона. 388
Н.В. ж: Повышение уровня тестостерона в плазме в 0—5 раз (ответная реакция тестостерона мочи различна). Коэфф, перевода нг/мл в нмоль/л 0,0347, обратно — 28,8. В.Ф., Д.З. Те же- П. Тест не представляет большой ценности для диагностики избыточной продукции андрогенов у женщин. Более полезны те- сты угнетения. ХОРИОНИЧЕСКИЙ ЛАКТОСОМАТОТРОПНЫЙ ГОРМОН (ХЛСГ, плацентарный лактоген, хорионический соматомаммотро- пин) [462, 9*, 49* 60*1 №. РИА №, И.М. Сыворотка. Немедленно заморозить. Н. В. мкг/мл (мг/л) [3] Небеременные женщины: 0,5 Беременность, 22 нед: 1,0 3,8 26 нед: 1,5—4,5 30 нед: 2,8—5,8 34 нед: 3,4—6,9 38 нед: 3,6—8,2 42 нед: 3,0—8,0 У женщин, больных диабетом, средние значения к моменту родов: 11,0 ±1,0 мкг/мл (мг/л) [3]. Д.З. | При токсикозе с гипертензией снижение уровня пред- шествует выкидышу; низкий уровень этого гормона при нормаль- ном или повышенном уровне ХГ в моче позже 8-й недели бере- менности патогиомоничен для пузырного заноса; уровень <4 мкг/мл позже 30-й недели указывает на угрозу для жизни плода. П. Более высокие значения отмечаются при многоплодной бе- ременности, у больных диабетом и при несовместимости по ре- зус-фактору. Уровень зависит от массы плаценты и плода. ХЛСГ продуцируется также опухолями трофобласта — чем больше степень малигнизации, тем ниже значения уровня этого гормона по срав- нению с таковыми ХГ. Предлагаются серийные определения. М. Тот же. И.М. Амниотическая жидкость [502]. '.Н.В. Уровень медленно повышается в течение беременности <20 нед: 0,3—0,4 мкг/мл (мг/л) 36—40 нед: 0,4—0,6 » Д.З. f Тяжелый эритробластоз плода (по некоторым сообще- ниям). П. Уровень гормона в АЖ в 15—20 раз ниже, чем в сыворот- ке беременной, однако существенно превышает таковой в крови из пуповины. Несмотря на то что гормон продуцируется исключи- тельно плацентой, не известно, как он попадает в АЖ. М. РИА с двойной системой антител на твердой фазе [455]. И.М. Ткань плаценты. Н.В. 300 мкг/г (мг/кг). ХРОМ (Сг) [12] М. Атомно-абсорбционная спектрофотометрия. И.М. Цельная кровь [909] (гепарин). Пробу брать в неметал- лическую пробирку. Н.В. 70 нг/100 мл, 13,4 нмоль/л (включая Сг6*, связанный с эритроцитами). 389
Д.З. | Беременность; у больных диабетом детей [5]. Токсичес- кое действие обычно проявляется при наличии профессиональной вредности. Воздействие на кожу приводит к дерматиту и язвам. Попадание внутрь вызывает головокружение, боли в животе, рво- ту, анурию, судороги, шок и кому. П. Хром в виде Сг3+ является необходимым кофактором для запуска действия инсулина в периферических тканях. Фактор толе- рантности к глюкозе представляет собой биологически активную форму Сг. Уменьшение поступления Сг в организм может служить фактором, усугубляющим нарушение толерантности к глюкозе у ис- тощенных детей, при диабете у взрослых и у некоторых пожилых лиц. При избыточной концентрации токсическим действием обла- дают и Сг3+, и Сг6+, однако предполагают, что канцерогенное дей- ствие оказывает Сг6+. Высокие значения, приводимые в предыду- щих сообщениях, обусловлены недостатками метода или получения пробы. М. Тот же. И.М. Сыворотка [918]. Пробу крови брать в неметаллическую пробирку. Н.В. 14 нг/100 мл, 2,7 нмоль/л. Д.З., П. Те же. М. Тот же. И.М. Моча [914] суточная. Собирать в неметаллическую по- суду, консервант ие требуется. Н.В. 0,8 мкг/сут, 15,4 нмоль/сут. В.Ф. К | ЭДТА. Д.З., П. Те же. Коэфф, перевода: нг/100 мл в нмоль/л 0,192, обратно — 5,21; мкг/сут в нмоль/сут 19,23, обратно — 0,052. ЦЕРУЛОПЛАЗМИН (ферроксидаза I) (КФ 1.16.3.1) [12, 18, 25, 766, 777, 779, 848, 14*. 40*, 49*, 61*] М. Основан на свойстве окислять фенилендиамии [777, 14*]. И.М. Сыворотка. Проба стабильна 4 нед при —20 °C, 3 дня при 4 °C. Н.В. (x±2S) 30,3±12,4 мг/100 мл, 303±124 мг/л. В.Ф. К t Сульфат меди перорально (отравление), эстрогены, пероральные контрацептивы, андрогены, фенитоин. К | Аспарагиназа. X ]• (при использовании ферментных методов) Оксидазную ак- тивность церулоплазмина ингибируют цианиды, азиды, хлориды, бромиды, тиоцианат в высоких концентрациях и в очень высоких концентрациях азот мочевины, мочевая кислота и билирубин (об- щий). Д.З. | Злокачественные новообразования, некоторые острые ин- фекции и хронические воспалительные процессы, например, вследст- вие хирургических операций, а также РА, СКВ, цирроз печени, некроз ткани (например, при инфаркте миокарда), гепатит, лим- фогранулематоз, метастазы рака. (Пониженный синтез: болезнь Вильсона — Коновалова (гепатоцеребральная дегенерация, <2 мг/100 мл у 95% гомозигот и у г^10% гетерозигот), болезнь Менкеса (синдром курчавых во- лос) . Повышенная потеря: заболевания ЖКТ с потерей белка,_ нефротический синдром, тяжелые заболевания печени. Сни- жение абсорбции Си: тяжелые нарушения всасывания, не- достаточность питания. П. Церулоплазмин (ЦП) окисляет 2-валентное железо в 3-ва- 390
лентное и восстанавливает кислород до воды. Ои способствует на- сыщению апотрансферрина. Уровень ЦП снижается сразу после рождения и постепенно поднимается до нормального в период с 1 мес до 1 года. Существуют этнические различия в уровнях ЦП у взрослых лиц (например, у азиатских народов средний уровень 21 мг/100 мл, у белых — 29 мг/100 мл, у американских индейцев — 38 мг/100 мл). У беременных к моменту родов средний уровень ЦП в пределах 50—90 мг/100 мл. ЦП относится к а2-глобулинам и является переносчиком меди, содержащим 90% всей Си плазмы, а также белком острой фазы. ti/2=6 сут. М. Радиальная иммунодиффузия [26]. И.М. Тот же. мг/100 мл мг/л Новорожденные: 1—30 10—300 6—12 мес: 15—50 150—500 1—12 лет: 30—65 300—650 Впоследствии: 15—60 150—600 В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Электроиммунодиффузия [779]. И.М. Тот же. (лг±15) мг/100 мл мг/л м. 21—44 года: 32±7 320±70 45—53 года: 31±10 310±100 55—93 года: 39±7 390±70 ж. 21—44 года: 38±12 380±120 45—54 года: 39±9 390±90 55—81 год: 48±10 480±100 В.Ф., Д.З., П. Те М. Нефелометрия же. [766]. И.М. Тот же. мг/100 мл Медиана мг/л Медиана 1—3 мес: 5—18 8 50—180 80 6—12 мес: 33-43 35 330—430 350 13—36 мес: 26—55 42 260—550 420 4—5 лет: 27—56 39 270—560 390 6—7 лет: 24—48 39 240—480 390 7 лет: 20-54 33 200—540 330 Взрослые: 18-45 180—450 (я) 27[756а] 270 В.ф., д. 3., П. Те же. М. Колориметрия [18]. И.М. Тот же. Н.В. 22,9—43,1 мг/100 мл, 229—431 мг/л. В.Ф., Д. 3., П. Те же. М. Спектрофотометрия, субстрат — о-дианизидин-дигидрохлорид [855 а]. И.М. Тот же. Н.В. Взрослые, м: 62—140 ЕД/л. В.Ф., Д. 3., П. Те же. М. Радиальная иммунодиффузия. И.М. Моча. Н.В. 0,045—0,066 мг/сут (х: 0,050). 391
Коэфф, перевода мг/100 мл в мг/л 10, обратно — 0,1. В.Ф., Д.З., П. Те же. ЦИКЛИЧЕСКИЙ АДЕНОЗИН-З'5-МОНОФОСФАТ (цАМФ) [10, 401, 407, 412, 60*] М. Катион-обменная хроматография и РИА [4, 60*]. И.М. Плазма (ЭДТА). Не применять гепарин или цитрат. От- делить плазму от клеток в течение 1 ч после получения пробы крови и заморозить. Н. В. м: 5,6—10,9 нг/мл 17—33 нмоль/л ж: 3,6—9,9 » 11—27 » В.Ф. К f Ряд лекарств оказывает фармакологическое действие путем повышения концентрации цАМФ в тканях, в том числе АДГ, кортикотропин, глюкагон, паратгормон, фенотиазнны, простаглан- дины, тиротропин и ксантины (теофиллин). В настоящее время не- достаточно данных для доказательства влияния на уровень цАМФ в плазме. Паратгормон может повышать концентрацию в моче. П. Доказано наличие циркадного ритма с пиком в 12 ч и наи- более низкими значениями поздно вечером. Величины зависят от используемого метода. Прн гипопаратиреозе и несахарном диабете отсутствует «первичный посредник» гормона, что определяет недо- статочное образование цАМФ. При псевдогипопаратиреозе (и при нефрогенном несахарном диабете) специфичный «первичный посред- ник» гормона не способен активировать аденилатциклазную систе- му, вследствие чего отсутствует последующее повышение уровня цАМФ в моче и гормон не оказывает метаболического действия. При этой форме псевдогипопаратиреоза введение цАМФ приводит к нормализации метаболического ответа на паратгормон. Ответная реакция цАМФ мочи субнормальна при псевдогипопаратиреозе I и II типов. При гипокальциемии, не связанной с гипопаратиреозом, экскреция цАМФ имеет тенденцию к снижению. Повышение экск- реции цАМФ с мочой предшествует появлению фосфатурии при первичном гипопаратиреозе. Диагностическое значение теста при гиперпаратиреозе существенно увеличивается при сравнении экск- реции пАМФ с мочой и клубочковой фильтрации. М. РИА [397, 60*]. И.М. Моча суточная. Подкислить до рН<4,0. Н.В. <3,3 мг/сут или <1,64 мг/г креатинина, <10 мкмоль/сут или <565 мкмоль/моль креатинина. Коэфф, перевода: нг/мл в нмоль/л и мг/сут в мкмоль/сут 3,04, обратно — 0,329; мг/г креатинина в мкмоль/моль креатинина 344, обратно — 0,00291. В.Ф. Те же. Д.З. f Первичный гиперпаратиреоз более чем у 90% больных (при нормальной функции почек); мания. -[Депрессия, идиопатический или послеоперационный гипотире- оз: 3,2 ±0,3 нмоль/мг креатинина. П. То же. ЦИНК (Zn) [5] М. Атомно-абсорбциоииая спектрофотометрия. И.М. Сыворотка [904] натощак. Брать кровь с помощью не содержащего металла стеклянного шприца с иглой из нержавею- щей стали; не допускать гемостаза, гемолиза и контакта с рези- новой пробкой; отделить от клеток в течение 45 мин. Н.В. 70—150 мкг/100 мл, 10,7—22,9 мкмоль/л. 392
В.Ф. КI Эстрогены, пероральные контрацептивы, кортикосте- роиды. Д.З. f Первичная остеосаркома, ИБС, артериосклероз. | Энтеропатический акродерматит, брюшной тиф, туберку- лез легких, метастазы рака в печень, целиакия, спру, большая та- лассемия, острый инфаркт миокарда, тяжелое пораженке печеноч- ных клеток, острые инфекции, гипогонадная карликовость, лейко- зы, лимфомы, пернициозная анемия. П. Примерно 75—88% от общего содержания Zn в крови при- ходится на долю эритроцитов. Существуют циркадные колебания концентрации Zn в сыворотке с пиками в 9 ч утра и 6 ч вечера [913]. По данным литературы, концентрация Zn в сыворотке на 16% выше, чем в плазме, вследствие разрушения тромбоцитов в процессе свертывания крови. Воздействие паров солей Zn может раздражать кожу, а также дыхательные пути и ЖКТ. Перораль- ное отравление (нечастое) обусловлено использованием воды из гальванизированных бидонов и вызывает лихорадку и желудочно- кишечные расстройства. С дефицитом Zn связаны задержка роста и полового развития, анемия и увеличение печени и селезенки. Пищевой дефицит у людей в основном развивается лишь при соблюдении диеты, богатой злаками (фитатами), связывающи- ми Zn. М. Тот же. И.М. Плазма [922] (литиевая соль гепарина). См. И.М. Сыво- ротка. Н.В. 112±12 мкг/100 мл, 17,14±1 ,S4 мкмоль/л- В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Тот же. И.М. Эритроциты [13] (литиевая соль гепарина). См. И.М. Сы- воротка. Н.В. 1200—1300 мкг/100 мл, 184—198 мкмоль/л. Д.З. | Серповидноклеточная анемия. П. То же. М. Тот же. И.М. Моча [905] суточная. Собирать в неметаллическую посу- ду. Довести величину pH до 2,0 с помощью НС1. Проба стабиль- на при к. т. Н.В. Токсическая концентрация: >800 мкг/сут, >12,2 мкмоль/сут. В.Ф. К t Гидрохлортиазид, этакриновая кислота и фуросемид при внутривенном введении вызывают кратковременное увеличе- ние экскреции. Д.З. ] Гиперпаратиреоз. | Гипогонадная карликовость. П. То же. М. Тот же. И.М. Волосы [921]. Срезать близко к коже, длиной 2—5 см, отмыть в растворе ацетона и обработать 70% сверхчистой азот- ной кислотой. Н.В. (x±lS) 216±87 мкг/г, 3,30± 1,33 мкмоль/л. Коэфф, перевода: мкг/100 мл в мкмоль/л 0,153, обратно — 6,54; мкг/сут в мкмоль/сут и мкг/г в мкмоль/г 0,0153, обратно — 65,36. Д.З.[Диабет (126±49 мкг/г), целиакия, недостаточность бел- кового питания. П. Содержание Zn в волосах считается достоверным отраже- 393
нием содержания Zn в организме; оно снижается с возрастом и подвержено сезонным колебаниям. ЧАСТИЧНОЕ (ПАРЦИАЛЬНОЕ) ТРОМБОПЛАСТИНОВОЕ ВРЕМЯ (ЧТВ) [27, 370, 377, 387, 388, 12*] И.М. Цельная кровь (цитрат Na). Немедленно центрифугиро- вать и отделить плазму. Проба стабильна в течение 1 ч при 4 °C и 28 сут в замороженном состоянии. Н.В. Нормальные пределы изменяются в зависимости от ис- пользуемого фосфолипида. В среднем: 60—85 с. В.Ф. [ Гепарин. [Изотонический раствор хлорида натрия (20%). К т Аспарагиназа. Д.З. [ Дефицит факторов свертывания (за исключением факто- ров VII и XIII), ингибиторы вышеуказанных факторов, болезнь Виллебранда (при очень низком содержании фактора VIII), гемо- филия А (дефицит фактора VIII), гемофилия В (дефицит фактора IX), ДВС, применение антикоагулянтов, дефицит фибриногена, на- личие антикоагулянтов в кровотоке. При равном увеличении ЧТВ и АЧТВ могут существовать аномалии факторов XII, XI, Флетче- ра, Фитцджеральда. | Гиперкоагуляция [388]. П. Вскоре после тромбоза ЧТВ часто ниже нормы и медленно изменяется в ответ иа лечение препаратами, направленными про- тив витамина К [384]. ЧТВ обычно больше, если уровни факто- ров VIII и IX ниже нормы на 30—40%. При травматичной вене- пункции проба может быть загрязнена тканевым тромбопластином, а время образования сгустка уменьшено [387]. ЧТВ может быть увеличено, если количество антикоагулянта не соответствует вели- чине гематокрита. См. также Активированное частичное тромбопластиновое время. ЩЕЛОЧНАЯ ФОСФАТАЗА (ЩФ) (КФ 3.I.3.1) [8*. 14*, 49*, 61*] М. По King — Armstrong, реакция с фенилфосфатом, 37 °C [14*] И.М. Сыворотка. Немедленно охладить. н. в. Ед. Кинга — Армстронга [10] ЕД/л Новорожденные: 5—15 35-106 Недоношенные: значения на 50—100% выше нормы (в 1,5—2 раза) 1 мес: 10—30 71—213 3 года: 10—20 71—142 10 лет: 15-30 106—213 Взрослые: 4,5—13 32—92 В.Ф. К [Альбумин, полученный из плацентарной плазмы; ге- патотоксичные лекарственные препараты (см. табл. 8). X | Фториды, оксалаты, фосфаты, бериллий, соли цинка, мар- ганец, арсениты, цитраты, цианиды, соединения с сульфгидрильны- ми группами, ЭДТА. Д.З. [ Повышенный метаболизм в костной ткани (при зажив- лении переломов); первичный и вторичный гиперпаратиреоз (при вовлечении скелета), остеомаляция. Заболевания почек: «почечный рахит», обусловленный витамин-П-резистентным рахи- том, сочетающимся с вторичным гиперпаратиреозом. Заболев а- 394
ния костей: метастазы рака в кости, остеогенная саркома, мие- ломная болезнь (в некоторых случаях может наблюдаться неболь- шое повышение уровня), лимфогранулематоз с поражением костей, болезнь Гоше с резорбцией костей, болезнь Педжета. Заболе- вания печени: инфекционный мононуклеоз, неосложненный внепеченочный холестаз (3-кратное повышение уровня), цитоме- галовирусная инфекция у детей, холангит и холангиолит, печеноч- ная желтуха (3-кратное повышение уровня), портальный цирроз (в некоторых случаях), абсцесс печени. Другие заболева- ния: внепеченочный сепсис, язвенный колит, регионарный илеит, кишечные бактериальные инфекции, тиреотоксикоз. I Гипотиреоз, цинга, выраженная анемия, квашиоркор, ахонд- роплазия, кретинизм, накопление радиоактивных веществ в костях, гипофосфатаземия. П. Большая часть фермента вырабатывается в печени, костях, кишечнике, эндометрии (илн плаценте) и легких. Пища повышает содержание кишечного изофермента ЩФ в сыворотке, особенно у лиц с I или III группой крови, а также положительных по систе- ме групп крови Льюиса [12, 191, 248]. Активность ЩФ повышается у женщин после наступления менопаузы. М. По Bowers и McComb, реакция с 4-нитрофенилфосфатом, АМФ; 29,77 °C [184]. И.М. Тот же. Н. В. ЕД/л ж, 1—12 лет: <[350 >15 лет: 25—100 м, 1—12 лет: <[350 12—15 лет: <500 >20 лет: 25—100 В.Ф. Д.З., Те же. П. Температура 29,77 °C соответствует точке плавления гал- лия, рекомендуется Национальным Бюро Стандартов США вме- сто температуры 30 °C для эталонных методов определения актив- ности ферментов. — Примеч. ред. М. По Hausaman и сотр., реакция с 4-нитрофенилфосфатом, диэтаноламид; 37 °C [140]. И.М. Тот же. н. в. ЕД/л (5—95-й перцентиль) [109] ж, 0—17 лет: 123—502 18—60 лет 56-155 м, 0—18 лет: 164—574 19—60 лет: 62—176 В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Предложенный ААКХ и МФКХ, реакция с 4-нитрофенил- фосфатом, АМФ; 30 °C. И.М. Тот же. Н. В. ЕД/л м: 30—90 ж: 20—80 >60 лет: 30—90 Коэфф, перевода единиц Кинга—Армстронга в ЕД/л 7,1, об' ратно — 0,14. 395
У .М. Колориметрия, 400—420 нм, субстрат — п-нитрофенилфосфат, буфер — глицин, 37 °C. И.М. Сыворотка. Н.В. 0,02—0,05 МЕ/л [1*, 35*]. У .М. Колориметрия, 630—690 нм, субстрат — p-глицерофосфат, бу* фер — глицерофосфат, 37 °C. И.М. Тот же. Н.В. 0,01—0,022 МЕ/л [1*, 35*]. У .М. Колориметрия, 405 нм, субстрат— п-нитрофенилфосфат, бу- фер— 2-амино-2-метил-1-пропанол, 30 °C. И.М. Тот же. Н.В. 30—86 МЕ/л [4*]. ЩЕЛОЧНАЯ ФОСФАТАЗА НЕЙТРОФИЛОВ (лейкоцитарная щелочная фосфатаза) [12, 719, 725, 734, 39*, 71*] М. По K’aplow, реакция с нафтол-А8-В1-фосфатом, краситель быстрый красно-фиолетовый LB; pH 9,7 (734]. И.М. Предпочтительна кровь, взятая из пальца. Венозную кровь следует получать с добавлением гепарина или оксалата и делать мазки как можно быстрее. Не использовать ЭДТА. Фикси- ровать мазки сразу же в формалине и метаноле. Н.В. 13—100 усл. ед. (подсчет основан на оценке степени пре- пицнтации красителя в цитоплазме по шкале от 0 до 4-|- в расче- те на 100 нейтрофилов). В.Ф. X | ЭДТА (активность фермента быстро снижается с те- чением времени). Д.З. | Истинная полицитемия (наивысшие значения), лейкемо- идные реакции, синдром Дауна, миелопролиферативные заболева- ния, стресс, беременность, введение АКТЕ, острый лимфобластный лейкоз, лимфогранулематоз, миелоидная метаплазия, апластическая анемия. | Хронический миелолейкоз, сидеробластная анемия, иммунная тромбоцитопеническая пурпура, пароксизмальная ночная гемогло- бинурия, коллагенозы, острый миелолейкоз, острый моноцитарный лейкоз, цирроз, застойная сердечная недостаточность с пассивным застоем в печени, сахарный диабет, подагра, пернициозная анемия (уровень повышается после лечения), наследственная гипофосфата- зня. (Нормальные значения: относительная полицитемия, хрониче- ский лимфолейкоз, лимфосаркома, миеломная болезнь, хронический миеломоноцитарный лейкоз, введение кортизона). П. Несмотря на общепринятое название «лейкоцитарная щелоч- ная фосфатаза (ЛЩФ)», термин «щелочная фосфатаза нейтрофи- лов» предпочтительнее, поскольку вся доступная определению ще- лочная фосфатаза лейкоцитов присутствует в нейтрофилах. Тест имеет значение для дифференциации хронического миелолейкоза от лейкемоидных реакций и других миелопролиферативных заболева- ний. На результаты влияют клиническая стадия болезни и ответ иа лечение. Между уровнями ЛЩФ и фосфатов сыворотки не на- блюдается корреляции, за исключением случаев гипофосфатазии [719]. Нормальные величины варьируют в зависимости от исполь- зуемого субстрата, а также от элемента субъективности в интер- претации, поэтому они должны быть установлены для каждой ла- боратории. М. По Kaplow, реакция с натрий-а-нафтил-фосфатом, краси- тель быстрый голубой RR; pH 9,75 [729]. И.М. Тот же. Н. В. Активность высокая: ^>100 усл. ед. ' нормальная: 15—70 » » низкая: </20 » » 396
(Значения выше у новорожденных). В.Ф,, Д.З., П. Те же. ЩЕЛОЧНОЙ ФОСФАТАЗЫ ИЗОФЕРМЕНТЫ (КФ 3.1.3.I) [39*, 49*] М. Тепловая инактивация [234]. И.М. Сыворотка. Немедленно охладить и исследовать. Н.В. Положительная реакция на костный и печеночный изо- ферменты; у лнц с I или III группой крови периодически, особен- но после приема пищи, обнаруживаются небольшие количества ки- шечного изофермента. У беременных женщин отмечается положи- тельная реакция на плацентарный изофермент ЩФ. Изоферменты % инактивации через 16 мин (55 °C) через 5 мин (65°С) Печеночный 50—70 100 Костный 90—100 100 Кишечный 50-60 100 Плацентарный 0 0 ЩФ Regan 0 0 В.Ф. Гепатотоксичные лекарственные препараты (см. табл. 8) могут вызывать появление печеночного II и желчного изоферментов при разделении на полиакриламидном геле. У больных, получаю- щих альбумин, приготовленный из плаценты человека, может при- сутствовать плацентарный изофермент. Д.З. ] Костный изофермент: повышенная активность остеобла- стов (в том числе рост костей), возобновление движений после длительного постельного режима. f Печеночный I изофермент (повышенный биосинтез): застой в печени и сниженный клиренс фермента, васкулит, беременность. Печеночный II изофермент (внутриклеточный фермент); по- вреждение клеток паренхимы. [ Желчный изофермент: холестаз. [Кишечный изофермент: у некоторых больных с заболевания- ми кишечника; у некоторых лнц с I или III группой крови, особен- но после приема пищи. f Плацентарный изофермент: появляется в сыворотке при бе- ременности, особенно в III триместре. f «Неидентифицированные» изоферменты: часто опухолевого происхождения (так называемые изоферменты Regan или Nagao). Термостабильность и электрофоретическое распределение этих изо- ферментов аналогичны таковым для плацентарного изофермента ЩФ. П. При использовании только метода тепловой инактивации точных результатов получить не удается, поскольку при этом не происходит четкого разделения изоферментов ЩФ по их термоста- бильности. Для получения воспроизводимых результатов необходи- мо точное регулирование температуры. Даже небольшое отклоне- ние от 55 °C может привести к значительным изменениям активно- сти изоферментов. Наиболее точным методом получения печеноч- ного и костного изоферментов является электрофорез на полиак- риламидном геле, имеющий преимущества по сравнению с элект- рофорезом на крахмале или ацетате целлюлозы [184]. М. Подавление активности мочевиной и фенилаланином [201]. И.М. Тот же. 397
Н.В. Остаточная активность (%) после воздействия. мочевиной фенилаланином (2,45 моль/л) (11,0 ммоль/л) Изоферменты Костный 8 79 Печеночный 29 80 Кишечный 50 22 В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Электрофорез [184]. И.М. Тот же. Н.В. Выявляются костный и печеночный I изоферменты (иног- да— кишечный — у лиц с I или III группой крови): при беремен- ности — плацентарный изофермент, содержание которого увеличи- вается с течением беременности. В.Ф., Д.З., П. Те же. ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗОЙ ПОГЛОЩЕНИЕ РАДИОАКТИВ- НОГО ЙОДА (13|1, *251 или 1231) [7, 10, 28, 488] М. Для взрослых: 2—15 мкКи 1311 или 100—350 мкКи 1231, обычно перорально. И.М. Подсчитать радиоактивность над областью щитовидной железы в интервале между 20 мин и 24 ч [397]. Н. В. Через 2 ч: <6% Через 6 ч: 3—20% Через 24 ч: 8—30% Суточный захват 13Ч в среднем составляет 70% в течение пер- вых 3 дней жизни и затем быстро падает; нормальные величины для детей имеют тенденцию быть выше, чем у взрослых [444]. В.Ф. Препараты, содержащие йод, могут вызывать снижение показателей теста. Обычные типы препаратов, содержащих йод: противокашлевые микстуры и таблетки, полоскания, масляные про- дукты печени трески, поливитаминные препараты, заменители со- ли, зубные пасты, противоастматические лекарства, рентгеноконт- растные вещества, йодид калия (в больших дозах) и раствор Лю- голя. Д.З. [ Гипертиреоз с быстрым высвобождением йода (через 4 ч: >40%, через 6 ч: >30%, через 24 ч: >55%); компенсатор- ная гиперактивность без тиреотоксикоза (эндемический зоб), обу- словленная низким содержанием йодидов в пище и медленным вы- свобождением: гигантизм и акромегалия (если повышена скорость метаболизма); после отмены тиреостатических препаратов; после избыточной потери тироксина с мочой в некоторых случаях нефро- за; острая почечная недостаточность. •] Гипотиреоз, гипопитуитаризм, хроническая почечная недоста- точность; в раннюю фазу подострого тиреоидита через 24 ч пока- затель составляет 0—1%, за исключением случаев одностороннего поражения. П. Нормальные величины изменяются в связи с географиче- ским положением места проживания и связаны обратной зависи- мостью с потреблением йода с пищей (последнее повышается за последнее десятилетие). Некоторое ложное повышение может на- блюдаться при тиреоидите Хасимото (эутиреоидное состояние) или врожденных дефектах включения йода в органические соединения. Тест менее достоверен при гипотиреозе. У детей применение этого 398
теста ограничено редкими случаями, требующими определения ки- нетики метаболизма йода, например, при семейном зобе вследст- вие ферментного дефекта (см. Перхлоратом высвобождение радио- активного йода). ЭЛЛСВОРТА — ГОВАРДА (ELLSWORTH — HOWARD) ТЕСТ ИНФУЗИИ ПАРАТГОРМОНА (МОДИФИЦИРОВАННЫЙ) [397, 506] М. Больной соблюдает диету с высоким содержанием Са (1,5— 2,0 г/сут) в течение 3 дней. Начиная с 8 ч 3-го дня больной не получает пищи (но может пить воду). Инфузия 1000 мл 5% рас- твора глюкозы в воде (750 мл/м2 для детей) проводится в течение 12 ч. После получения мочи (см. И.М.) больному разрешают есть. В 8 ч 4-го дня после ночного голодания больному вводят 200 ЕД (100 ЕД в возрасте до 6 лет) бычьего паратгормона в 1000 мл 5% раствора глюкозы в воде (750 мл/м2 для детей) в течение 12 ч. И.М. С 8 ч 3-го дня в течение 12 ч собирают мочу для опре- деления уровней Са, Р, креатинина. В середине периода сбора мо- чи получают сыворотку для определения Са, Р и креатинина. По- вторяют ту же процедуру на 4-й день. Н.В. На 2-й день у здоровых лиц и больных с гиперкальцие- мией, обусловленной не гиперпаратиреозом, наблюдается снижение канальцевой реабсорбции фосфатов на 12'—30%. В.Ф. См. отдельные тесты. Д.З. При гиперпаратиреозе наблюдается снижение канальце- вой реабсорбции фосфатов только на 2—7%. П. Тест действителен только при значениях азота мочевины ниже 50 мг/100 мл и креатинина плазмы <1,6 мг/100 мл. Побоч- ные действия: гипертензивные реакции, тошнота и рвота. М. Альтернативный тест [5, 10, 397, 488]. Для взрослых: Па- ратгормон 200—300 ЕД в 50 мл 0,9% изотонического раствора хлорида натрия, в/в, в течение 15 мин (для детей: 100—200 ЕД). Дать перорально воду 150—200 мл/ч для того, чтобы убедиться в адекватном выделении мочи. И.М. До начала введения паратгормона и начиная с момента его введения взять по три часовые порции мочи для определения уровней фосфора, креатинина и цАМФ (а также Са и Na). Брать пробы крови из другой руки с помощью постоянного пластикового катетера через 0, 1, 2, 3, 5, 7, 10, 15, 20, 30, 40 в 60 мин в охлаж- денные пробирки, обработанные гепарином, для определения цАМФ. Сыворотку немедленно заморозить. Н.В. Более чем 10-кратное увеличение концентраций фосфора и цАМФ с пиковыми значениями в 1-й час. В.Ф. См. отдельные тесты. Д.З. При псевдогипопаратиреозе ослабленный ответ (3—4- кратное увеличение концентрации) указывает на дефект рецепто- ров органа-мишени на уровне почек. При хирургическом и идио- патическом гипопаратиреозе: 50—150-кратное увеличение. П. Описан второй вид псевдогипопаратиреоза с нормальным ответом цАМФ на тест, но сниженной ответной фосфатурией. ЭОЗИНОФИЛОВ ЧИСЛО [696, 705, 725, 735, 27*, 54*]. М. Камеры Spiers — Levy или Fuchs — Rosenthal для подсчета клеток крови [27*, 54*]. И.М. Цельная кровь (ЭДТА), капиллярная кровь. 399
Н.В. 50—350 клеток/мм3 (• 106/л). В.Ф. См. табл. 1. Д.З. См. табл. 1. П. Суточные колебания: наиболее низкие значения утром (в 10—12 ч), наиболее высокие — ночью (в полночь — 4 ч). Эози- нофилия при бронхиальной астме свидетельствует против сопутст- вующей инфекции. Определение числа эозинофилов как показате- ля активности коры надпочечников заменяется исследованием гор- монов. ЭРИТРОПОЭТИН [И, 425, 443, 783, 802, 839, 860, 14*] М. Гемагглютинация (тест ингибирования гемагглютинации) [425]. И.М. Сыворотка или плазма (гепарин). Хранить в заморожен- ном состоянии. Н.В. 25—75 мЕД/мл (МЕ/л). (Отдельные величины до 125) В.Ф. К f Анаболические стероиды. Д.З. В сыворотке ] Анемия (включая анемию при недостаточ- ном кроветворении), гипоксия (например, на больших высотах), у больных после венесекции. Уровень нормальный или повышен при вторичной полицитемии (также связанной с эритропоэтинпро- дуцирующими опухолями, такими, как мномы, опухоли мозжечка или опухоли почек), остром миело- или лимфолейкозе, феохромо- цитоме, беременности (выраженные изменения), поликистозе по- чек, отторжении почечного трансплантата (раннее проявление), при умеренном кровотечении у здорового человека. В моче f Острый лимфолейкоз, апластическая анемия. В сыворотке ] Истинная полицитемия, лимфогранулематоз, хро- ническая почечная недостаточность. В моче | Истинная полицитемия. П. Эритропоэтин является регулятором эритропоэза. Тест ин- гибирования гемагглютинации и РИА позволяют определять толь- ко иммунореактивный эритропоэтин; биологически активный мате- риал может отличаться и выявляется только с помощью биологи- ческого метода (предел чувствительности: 5 мЕД/мл). Предполага- ют, что утренние значения эритропоэтина выше значений во вто- рую половину дня, поскольку существует суточный ритм его сек- реции. У тяжелобольных с анемией и почечной недостаточностью (а также больных без почки или с заболеваниями почек, получаю- щих гемодиализ) с помощью РИА определяются очень высокие уровни эритропоэтина в сыворотке, но при использовании биологи- ческого метода эритропоэтин обнаружить не удается. РИА для оп- ределения эритропоэтина пока находится на экспериментальной стадии. М. РИА [443]. И.М. Сыворотка. Н.В. <5—20 мЕД/мл (МЕ/л). В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Биологический (мышь с полицитемией). И.М. Тот же. Н.В. 5—18 мЕД/мл(х: 7,8) (МЕ/л). В.Ф., Д.З., П. Те же. ЭРИТРОЦИТА СРЕДНИЙ ОБЪЕМ (MCV) [12, 704, 719, 725, 734, 54*, 61*] М. Расчет (электронный счетчик). 400
мкм3(фл) [719b] 98—118 95—121 88—126 86—124 85—123 77-115 74-108 70—86 75-87 77-95 78—98, ж: 78—102 80—100 1 2 1 2 И.М. Цельная кровь (ЭДТА). Проба стабильна 6 ч при 25°C, 24 ч прн 4 °C. Н. В. Кровь из пуповины: 1—3 дня (капил.): нед: нед: мес: мес: 3—6 мес: ‘/2—2 года: 2—6 лет: 6—12 лет: 12—18 лет, м: 18—49 лет: В.К. К | Избыточный прием алкоголя; лекарственные препара- ты, провоцирующие развитие мегалобластной анемии, в том числе аминосалнциловая кислота, противосудорожные средства, барбиту- раты, колхицин, циклосернн, эстрогены, глутетимид, изониазид, ме- фенамовая кислота, метформин, метотрексат, неомицин, нитрофу- раны, пероральные контрацептивы, фенацетин, пириметамин, триам- терен, триметоприм. Xf Холодовые агглютинины; лейкоцитоз (>25-10э/л) [12]. К V Свинец. Д.З. f Мегалобластные анемии (например, витамин-В12-фолиева- дефицитная), анемия после острой кровопотери, хронические ге- молитические анемии, апластическая анемия, сидеробластная ане- мия, гипотиреоз, заболевания печени и диссеминация злокачест- венных новообразований. •[ Гипохромные и микроцитарные анемии, включая железоде- фицитную, анемию при хронических заболеваниях, талассемии; не- которые гемоглобинопатии, иногда гипертиреоз. П. Средний объем эритроцита (Mean Corpuscular volume, MCV) нельзя достоверно определить при наличии большого числа измененных эритроцитов (например, серповидных клеток) или ди- морфной популяции эритроцитов. Большое число ретикулоцитов увеличивает показатель MCV. Счетчик Култера позволяет непосред- ственно измерить средний объем эритроцита MCV. Его можно вы- числить также по Het и числу эритроцитов. Het (%)-10 МСУ(фл) эритроциты (• 1012/л)’ М. Тот же. И.М. Капиллярная кровь. Н.В. (x±lS) 1 день: 4 дня: 7 дней: 1—2 3—4 5—6 7—8 9—10 нед: 11—12 нед: мкм3 (фл) 119±9,4 114±7,5 118±11,2 112±19,0 105±7,5 102±10,2 100±13,0 91±9,3 88±7,9 [717] нед: нед: нед: нед: 401
В.Ф., Д.З., П. Те же. ЭРИТРОЦИТОВ ОБЪЕМ (RCV) [693, 713а, 719а] М. Радиоизотопный. Хром-51 (51Сг); технеций-9Эт(99тТс); фос- фор-32 (32Р). И.М. Стерильная цельная кровь (гепарин или ЭДТА) после 15-минутного отдыха. Эритроциты метят радиоактивным изото- пом и вводят обратно в кровоток. Пробу цельной крови (гепа- рин или ЭДТА) берут через 10 и 20 мин после инъекции для оп- ределения радиоактивности. Н.В. м: 20—36 мл/кг, ж: 19—31 мл/кг. В.Ф. Не обнаружены. Д.З. f Истинная полицитемия; полицитемия, вызванная ткане- вой гипоксией; заболевания легких; внутрисердечное шунтирование крови справа налево; врожденные пороки сердца; метгемоглоби- немия, карбоксигемоглобинемия (особенно у курящих), гемоглоби- нопатия; полицитемия, вызванная опухолями (рак почки, гепатома, гемангиома мозжечка, большие лейомиомы матки); наследственная автономная продукция эритропоэтина; у новорожденных с гема- токритом >55%; на больших высотах; при беременности менее вы- раженное увеличение объема эритроцитов, чем объема плазмы, по- скольку значения НЬ и Het уменьшаются. | Анемия, острые и хронические кровопотери, постельный ре- жим, старческий возраст, феохромоцитома, хроническая инфекция, облучение, голодание, хроническая азотемия, ожирение (жир отно- сительно мало васкуляризован). П. Объем эритроцитов (Red Cell Volume, RCV) определяют с помощью различных изотопов. Использование 51Сг: наиболее точный и удобный метод. "“Тс: дает несколько менее точные результаты, чем 61Сг; наименьшая доза облучения. Метод с 32Р: менее удобен, но почти так же точен, как метод с 51Сг. Доза облучения больше у 32Р, чем у двух других изотопов. При значениях гематокрита между 20 и 55% наблюдается линейная зависимость между гематокритом и объемом эритроци- тов. Если гематокрит >55%, соответствие между увеличением гематокрита и объемом эритроцитов отсутствует (значения послед- него меньше). При соотнесении объема эритроцитов с общим ко- личеством воды в организме или «тощей» массой тела (но не об- щей массой тела) разницы в показателях между тучными и ху- дыми людьми и мужчинами и женщинами не отмечено. При необ- ходимости повторных исследований 51Сг является изотопом выбора. ЭРИТРОЦИТОВ ЧИСЛО [719, 728, 734, 27*, 54*, 61*] М. Использование электронных счетчиков (электрическое со- противление или рассеивание света и подсчет импульсов) [719]. И.М. Цельная кровь (ЭДТА). Проба стабильна 24 ч при 23 °C, 48 ч при 4 °C. н. в. •106/мм3 [719b] (-10’2/л) Кровь из пуповины: 3,9-5,5 1—3 дня (капил.): 4,0—6,6 1 нед: 3.9-6,3 2 нед: 3,6—6,2 1 мес: 3,0—5,4 .2 мес: 2,7—4,9 3—6 мес. 3,1-4,5 '/2—2 года: 3,7—5,3 402
2—6 лет: 6—12 лет: 12—18 лет, м: ж: 18—49 лет, м: ж: 3,9—5,3 4,0—5,2 4,5—5,3 4,1—5,1 4,5—5,9 4,0—5,2 В.Ф. X | Холодовые агглютинины могут обусловливать ложно- занижениое число эритроцитов. К -I- Лекарственные препараты, провоцирующие развитие апла- стической анемии и гемолиза (см. табл. 7). Д.З. | Полицитемия; повышенная физическая нагрузка; эмо- циональное возбуждение; гемокоицентрация; на больших высотах. | Анемия; положение лежа. П. Те же изменения вследствие стаза во время венепункции, в зависимости от положения тела, времени суток и гемоконцентра- ции, что и для НЬ и Het. На число эритроцитов не влияет избыток ЭДТА. Электронные счетчики обеспечивают большую точность, чем гемоцитометры (последние считаются устаревшими). М. Использование гемоцитомера. И.М. Цельная кровь (ЭДТА, гепарин или оксалат). Н.В., В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Тот же. И.М. Капиллярная кровь [717]. Н.В. (х±15) •106/мм3 (-1012/л) 1 день: 5,1±0,7 4 дня: 5,0±0,6 7 дней: 4,9+0,6 1—2 нед: 4,8+0,8 3—4 нед: 4,0±0,6 5—6 нед: 3,6+0,2 7—8 нед: 3,4+0,4 9—10 нед: 3,6±0,3 11 — 12 нед: 3,7±0,3 В.Ф., Д.З., П. Те же. У.М. Подсчет (камера Горяева, автоматический счетчик). И.М. Капиллярная кровь. Н.В. м: (4—5) • 106/мм3(-1012/л), ж: (3,7—4,7)-103/мм3(-1012/л) [1*]. ЭРИТРОЦИТОВ СКОРОСТЬ ОСЕДАНИЯ (СОЭ) [701, 719, 732, 734, 1*, 27*, 49*, 61*] М. По Westergren [719]. И.М. Цельная кровь (цитрат 2 ч при 25 °C, 12 ч при 4 °C. Н. В. Дети: Взрослые, м: <50 лет: >50 лет: Na). Проба стабильна в течение мм/ч 0-10 0—15 ж. <50 лет: 0—20 0—20 >50 лет: 0—30 В.Ф. К t Декстран, эмульсии жиров, пероральные контрацепти- вы, витамин А, лекарственные препараты, провоцирующие разви- тие СКВ (см. Красной волчанки клеток препарат). К f Кортикотропин, кортизон, ко-тримоксазол (бисептол). X | Фториды, глюкоза, оксалаты, хинин. Д.З. f Инфекции и воспалительные заболевания, деструкция ткани; другие состояния, приводящие к повышению уровня фибри- 403
ногена, глобулинов или холестерина плазмы; менструация, бере- менность, анемия (СОЭ увеличивается по мере прогрессирования), злокачественные опухоли, парапротеинемии (макроглобулинемия, миеломная болезнь). (Обратить внимание: СОЭ может быть нор- мальной при остеоартрите, в некоторых случаях цирроза печени, малярии и в начале развития аппендицита). | Полицитемия, серповидноклеточная анемия, сфероцитоз, ге- моглобинопатия С. П. Определение СОЭ полезно для диагностики или уточнения степени активности заболеваний, связанных с повышением кон- центрации фибриногена и глобулинов. Чувствительность СОЭ для выявления таких нарушений белкового состава крови выше при отсутствии анемии, в противном случае предпочтителен ПОЗ. Пе- редозировка антикоагулянтов вызывает снижение СОЭ. Выражен- ный пойкилоцитоз может ингибировать осаждение (серповидные эритроциты, сфероциты). М. По Westergren, модифицированный (рекомендуемый МКСГ) [719, 732]. И.М. Цельная кровь (ЭДТА). Проба стабильна 12 ч при 4 °C. Н.В., В.Ф., Д.З., П. Те же. М. ПОЗ (показатель осаждения Zeta) [77]. И. М. Цельная кровь (ЭДТА). Н.В. 41—54%. В.Ф. Те же. Д.З. В отличие от метода Westergren на величину ПОЗ ие влияет время. П. Кровь в капиллярной трубке центрифугируется 4 раза по 45 с. Значение гематокрита делится иа полученную величину осаж- дения эритроцитов (зетакрит), результат выражается в процен- тах. — Примеч. ред. У.М. Микрометод Т. П. Панчеикова, определение скорости разде- ления крови на эритроциты и плазму. И.М. Цельная кровь (цитрат). Н.В. м: 1—10 мм/ч, ж: 2—15 мм/ч [1*]. ЭРИТРОЦИТЫ, ТЕСТ ГЕМОЛИЗА М. Гемолиз перекисью водорода; колориметрия [952, 974]. И.М. Цельная кровь (гепарин). Исследовать быстро. Н.В. Гемолиз <10% [5]. В.Ф. Не обнаружены. Д.З.-) Дефицит витамина Е (гемолиз >20%) [5]. П. Непрямой тест для витамина Е. Показатель гемолиза очень хорошо коррелирует с уровнями а-токоферола в сыворотке и плаз- ме. На результаты влияет химический состав стекла пробирки или ее повреждение [973]. Ложноотрицательиые результаты могут от- мечаться у лиц со стеатореей небольшой продолжительности. От- мытый древесный уголь, добавленный к пробе, стабилизирует ско- рость разложения Н2Ог. См. также Витамин Е. ЭСТЕРАЗА ЛЕЙКОЦИТОВ [726, 734] М. Реакция с нафтол-А8-Ц-хлорацетатом, pH 7,0—7,6. И.М. Мазки крови или костного мозга. Стабильность нефикси- рованных мазков: 2 нед при к.т. в темноте; фиксированных в за- буфереином формалине и ацетоне: несколько месяцев. Можно ис- пользовать гистологические срезы ткаии, фиксированные в забу- ференном формалине. Н.В. Пол ожительная реакция: клетки нейтрофильно- го ряда (более выраженная реакция у более зрелых клеток), тель- 404
ца Ауэра, тучные клетки. Нормальные миелобласты дают отрица» тельную реакцию (лейкозные миелобласты могут давать положи- тельную реакцию). Отрицательная реакция: эозинофилы, лимфоциты^ плазматические клетки, нормобласты, мегакариоциты, моноциты. В.Ф. Не обнаружены. Д.З. Положительная реакция: острый миелолейкоз- (в некоторых случаях), острый промиелоцитарный лейкоз; слаба» положительная: острый миеломоиоцитарный лейкоз; отри- цательная: острый лимфолейкоз, острый недифференцированный» лейкоз, острый моноцитарный лейкоз. П. Результаты реакции параллельны таковым для реакции с: Суданом черным и пероксидазой, однако моноциты дают стойко» отрицательную реакцию (реакция с Суданом черным и пероксида- зой более чувствительна и достоверна для клеток гранулоцитарного- ряда). Тест нечувствителен к ингибированию фтором. Он полезен- в дифференциальной диагностике острого миелолейкоза от острого» миеломоноцитариого лейкоза. М. Реакция с а-нафтилацетатом; pH 6,0—6,3 [726, 734, 737]. И.М. Мазки (как указано выше). Гистологические срезы нель- зя использовать. Н.В. Наиболее выраженная положительная реакция» моноцитов (диффузная), макрофагов, мегакариоцитов, тромбоци- тов, монобластных клеток при моноцитарном лейкозе. Несколько» положительных гранул в плазматических клетках и цитоплазме не- которых лимфоцитов. Слабо положительная реакциям нормобластов, отрицательная — миелобластов, эозинофилов,, базофилов и лимфоцитов. В.Ф. Те же. Д.З. Положительная реакция: острый и хронический^ миеломоиоцитарный лейкоз, острый моноцитарный лейкоз, болезнь. Ди Гульельмо, мегалобластная анемия. Слабо положительная реакция: острый промнело-- цитариый лейкоз. Отрицательная реакция: острый миело- лейкоз, острый недифференцируемый лейкоз, острый лимфолейкоз- (фокальная положительная реакция цитоплазмы). П. Активность ингибируется NaF в моноцитах, мегакариоци- тах, тромбоцитах и плазматических клетках, не ингибируется в лимфоцитах и гранулоцитах. Полезен в дифференциальной диагиос-- тике острого миелолейкоза и острого миеломоноцитариого лейкоза; М. Реакция с а-нафтилбутиратом; pH 6,0—6,3. И.М. Мазки (как указано выше). Гистологические срезы нельзя; использовать. Н.В. п оложительная реакция: моноциты (диффуз- ная), макрофаги, мегакариоциты. Отрицательная реакция: нейтрофилы, лимфоциты» (фокальная положительная реакция цитоплазмы некоторых лим- фоцитов) . В.Ф. Те же. Д.З. Положительная реакция: острый моноцитарный1 лейкоз, острый и хронический миеломоиоцитарный лейкоз. Отрицательная реакция: острый лимфолейкоз, ост- рый миелолейкоз, острый промиелоцитарный лейкоз и острый не- дифференцируемый лейкоз. П. Реакция менее чувствительна, но более специфична для мо- ноцитов, чем с а-нафтилацетатом. 405»
ЭСТРАДИОЛ (Е2) ОБЩИЙ [3, 405, 433, 502, 46*, 49*, 60*] М. РИА [397]. И.М. Сыворотка или плазма (гепарин). Немедленно отделить <от клеток и заморозить. Время взятия пробы зависит от менст- руального цикла. И. В. пг/мл пмоль/л м, пубертатный возраст, стадия 7 29 II: 11 40 III: >20 >73 Взрослые, м: 8—36 29—132 ж, пубертатный возраст, ста- дия I: 0—23 0—84 II: 0—66 0-242 III- 0—105 0—385 IV: 20—300 73—1101 фолликулярная фаза: 10—90 37—330 середина цикла: 100—500 367—1835 лютеиновая фаза: 50—240 184—881 (Значения ниже при приеме пероральных контрацептивов) Беременность [26], 6—8 иед: 7,6—11,4 28—42 25—28 нед: 41,8—158 153—580 К моменту родов: 127—281 466—1031 Менопауза: 10—30 37—ПО В.Ф. К f Кломифен. К ] Пероральные контрацептивы (ингибируют физиологический .-подъем). Д.З. f Феминизация у детей, эстрогенпродуцирующие опухоли, гинекомастия, цирроз печени. | Синдром Тернера, первичный и вторичный гипогонадизм. П. Эстрадиол является наиболее активным из эндогенных эст- рогенов. Тест имеет значение совместно с определением гонадотро- пинов для диагностики нарушений менструального цикла и фер- тильности у женщин. Определение эстрадиола также используется для оценки гинекомастии или феминизирующих состояний (обу- словленных эстрогенпродуцирующими опухолями), нарушений мен- струального цикла и сексуальной зрелости у женщин, а также для наблюдения за лечением персоналом (менопаузным гонадотропи- ном). М. Тот же. И.М. Моча суточная [22], без консервантов. н. в. мкг/сут нмоль/сут Взрослые, м: 0—6 0-22 ж, фолликулярная фаза: 0—3 0—11 овуляция: 4—14 15—51 лютеиновая фаза: 4—10 15-37 менопауза: 0-4 0—15 В.Ф. К f Спиронолактон (у мужчин). К | Пероральные контрацептивы, пробенецид. Д.З., П, Те же. -406
ЭСТРАДИОЛ КОНЪЮГИРОВАННЫЙ [396а, 60'] М. Газожидкостная хроматография, масс-спектрометрия. И.М. Амниотическая жидкость. Н.В. 38—40 нед: 1,4 нг/мл, 3,1 нмоль/л. П. См. Эстрон. ЭСТРАДИОЛ НЕКОНЬЮГИРОВАННЫЙ [497а, 60'] М. Газожидкостная хроматография, масс-спектрометрия. И.М. Амниотическая жидкость. Н.В. К моменту родов: 0,8—1,9 нг/мл, 2,9—7,0 нмоль/л. Коэфф, перевода: для иеконъюгированного эстрадиола: пг/мл- в пмоль/л, нг/мл в нмоль/л и мкг/сут в имоль/сут 3,67, обратно — 0,272; для конъюгированного эстрадиола: нг/мл в нмоль/л 2,23, обратно — 0,448. (При пересчете единиц для конъюгированного эстрадиола используется ОММ эстрадиола глюкуронида 448,5). ЭСТРИОЛ (Е3) ОБЩИЙ [3, 5, 10, 19, 478, 488, 512, 60*] М. РИА. И.М. Сыворотка. Точно определить срок беременности. Беременность, нед нг/мл нмоль/л 24—28: 30—170 104-590 28—32: 40—220 139—763 32—36: 60—280 208—972 36—40: 80—350 278-1215 Взрослые, м, ж (неберемеи- ные): <2[474] <7 В.Ф. К t Ампициллин, динопрост-трометамин (ПГР2а), пени- циллин. Д.З. | Беременность при наличии факторов риска (диабет, пе- ренашивание, преэклампсия, задержка роста плода, резус-коифликт, вероятность внутриутробной смерти плода, анемия, недостаточность питания, пиелонефрит, заболевания кишечника и гемоглобинопатии,, гипоплазия надпочечников плода); беременность, если на плод, влияет вирилизирующая форма врожденной надпочечниковой ги- перплазии. П. Эстриол является преобладающей формой эстрогенов в мо- че во время беременности. Серийные исследования отражают со- стояние фетоплацентарного комплекса. Определение эстриола осо- бенно полезно при наблюдении за беременными группы высокого- риска. Низкие значения уровня в течение нескольких дней указы- вают на угрозу для жизни плода. Однократное исследование ма- лозначимо. Наиболее полезен тест у больных сахарным диабетом. М. Тот же. И.М. Моча суточная. Точно определить срок беременности. Н. В. Беременность, нед 30: 35: 40: мг/сут мкмоль/сут 6—18 21—62 9—28 31—97 13—42 45—146 Снижение уровня более чем на 40% от предыдущей величины свидетельствует об угрозе для жизни плода. В.Ф. К [ Кортикотропин (при беременности), спиронолактон; (у мужчин). К | Ампициллин, неомицин, пероральные контрацептивы, пробе- нецид, тироксин. 407
Д.З., П. Те же. М. Колориметрия или флюорометрия [439а], ГЖХ [501а]. И.М. Амниотическая жидкость. Я. В. Беременность, нед <20: 21—32: 33—35: 36—41: нг/мл 1—7 5-50 9—240 150—213 нмоль/л 3,5-24,3 17—174 31—833 521—739 Коэфф, перевода нг/мл в нмоль/л и мг/сут в мкмоль/сут 3,47, -обратно — 0,288. Д.З. | Анэнцефалия, эритробластоз плода. П. В конце беременности эстриол составляет >90% всех эст- рогенов АЖ, поскольку уровень его увеличивается в 5—10 раз от средних значений. Неконъюгированиый эстриол составляет «10% от общего эстриола АЖ. Хорошая корреляция между уровнями эстриола в АЖ и моче беременной свидетельствует об отсутствии преимущества определения эстриола в АЖ по сравнению с тако- вым в моче. Уровень эстриола в АЖ изменяется соответственно тяжести гемолитического процесса у плода. Утверждают, что кон- центрация <100 нг/мл указывает иа угрозу для жизни плода. Уровни эстриола в АЖ отражают перинатальную заболеваемость более точно, чем таковые в моче. Существует очень высокая корре- ляция между уровнем эстриола в AM. и массой новорожденного и плаценты. Меконий в АЖ может обусловливать ошибочно вы- сокие уровни эстриола. Однократное определение эстриола в АЖ имеет ограниченное значение. ЭСТРИОЛ СВОБОДНЫЙ [3, 397, 456, 462, 478, 502, 60’] М. РИА [500]. И.М. Сыворотка. Немедленно охладить; точно определить срок беременности. Н. В. Беременность, нед мкг/л нмоль/л 25: 3,5—10,0 12,1—34,7 28: 4,0—12,5 13,9-43,4 30: 4(5—14,0 15,6—48,6 32: 5,0—16,0 17,4—55,5 34: 5,5-18,5 19,1—64,2 36: 7,0—25,0 24,3—86,8 37: 8,0—28,0 27,8—97,2 38: 9,0—32,0 31,2—111,0 39: 10,0—34,0 34,7—118,0 40—41: 10,5—25,0 36,4—86,8 В.Ф. К •[ Ампициллин, -циллин. динопрост-трометамин (ПГРга), пени- Д.З. [ Резкий подъем при вероятности преждевременных , родов. | В половине случаев беременности, при которых у плода име- ются выраженные пороки развития ЦНС, не затрагивающие перед- ней доли гипофиза; врожденные пороки сердца, синдром Дауна. См. также Эстриол общий. П. Уровень прогрессивно увеличивается во время беременно- сти (см. Эстриол общий); по увеличению уровня в сыворот- ке ме^кду 35—36-й неделями можно судить о возрасте плода. -Субнормальная величина уровня нли снижение концентрации в .плазме в двух или более последовательных определениях позво- 408
ляет предположить нарушение развития плода. Многие лекарства» влияют иа результаты химического метода исследования, поэтому РИА наиболее предпочтителен. М. Тот же. И.М. Амниотическая жидкость [510]. Н. В. Беременность, нед нг/мл (95% пределы) имоль/л 16—20: 1,0—3,2 3,5—11,1 20—24: 2,1—7,8 7,3—27,1 24—28: 2,1—7,8 7,3—27,1 28—32: 4,0-13,6 13,9—47,2 32—36: 3,6—15,5 12,5—53,8 36—38: 4,6—18,0 16,0—62,5 38—40: 5,4—19,8 18,7—68,7 Коэфф, перевода мкг/л в нмоль/л и нг/мл в нмоль/л 3,47, об- ратно — 0,288. Д.З. То же. П. См. Эстриол общий. ЭСТРОГЕНОВЫХ (К ЭСТРАДИОЛУ) РЕЦЕПТОРОВ ИС- СЛЕДОВАНИЕ [6, 437, 467, 60*] М. Определение связывания меченого гормона. И.М. 0,5—1,0 г ткани, очищенной от жира. Тонкие срезы по- местить в пластиковый пузырек и быстро заморозить в жидком азоте не позже чем через 30 мин после биопсии. Хранить при —70 °C. Н.В. фмоль/мг белка (имоль/кг белка) Отрицательный результат: <3,0 Пограничный положительный результат: 3—10 Положительный результат: >10,0 В.Ф. Не обнаружены. П. Тест используется для выявления больных раком молочной железы, которые могут реагировать иа антиэстрогенное лечение. В среднем в 60% случаев рака молочной железы обнаруживаются рецепторы к эстрогенам. ЭСТРОГЕНЫ [3, 18, 431, 476, 488, 14*] М. РИА [22]. И.М. Сыворотка. Немедленно заморозить. Н. В. Дети: Взрослые, м: Взрослые, ж: 1—10-й день менструального цикла И—20-й день цикла 21—30-й день цикла Беременность [499а], 0—12 иед: 36—42 нед: Препубертатиый возраст и ме- нопауза: пг/мл (нг/л) [18] <30 40—115 61—394 122—437 156—350 700—8700 8000—31 000 <40 В.Ф. К f Дигоксин, пероральные контрацептивы. Д.З. f Опухоли яичников, продуцирующие эстрогены; граиуле- зо- и текаклеточиые опухоли яичек, некоторые опухоли или гипер- плазия коры надпочечников, хорионэпителиома. 409'
| Недоразвитие яичников, первичная дисфункция яичников, ги- попитуитаризм, гипофункция коры надпочечников. П. Наблюдается постоянное повышение уровня во время бере- менности, постепенное повышение — в фолликулярную фазу менст- руального цикла. Острый пик в середине менструального цикла •сменяется коротким снижением во время овуляции, а затем вто- рым постепенным повышением в лютеиновую фазу, соответствую- щим в большей или меньшей степени преобладанию 17-оксипроге- стерона или прогестерона. Значения, выраженные в общепринятых единицах, можно пе- ревести в международные единицы с помощью коэффициента 3,6, который вычисляется на основании ОММ эстрона, эстрадиола и эстриола в соотношении 1:2:1 [7]. М. Колориметрия [12, 22, 14*]. И.М. Моча суточная. Консервант — борная кислота. "И. В. мкг/сут Дети: м, пубертатный возраст, стадия Взрослые, м: ж, предовуляторная фаза: овуляция: лютеиновая фаза: Менопауза: В конце беременности: 1,0 (X) I 2,5 (х) [397] II 5,9 (х) [397] Ш 6,2 (х) [397] 5—25 5-25 28-100 22—80 <Ю до 45 000 В.Ф, К f Ацетазоламид (при беременности), кломифен, кортико- ттропин, гонадотропин, гидрохлортиазид (при беременности), тесто- стерон. X | Корень солодки, леводопа, фенолфталеин влияют на резуль- таты флюорометрии или колориметрии; кортизон, мепробамат, ме- теиамин, фенолфталеин, препараты сеины влияют иа результаты методов по Brown и Kober. К •[ Ампициллин, дексаметазон, неомицин, пероральные контра- цептивы, пенициллин, фенотиазины. X | Ацетазоламид, фруктоза, галактоза, глюкоза, инулин, ме- тенамии, сахароза, фенолфталеин влияют иа гидролиз конъюгиро- ванных эстрогенов; кортикотропин, гидрохлортиазид, витамин В •влияют на результаты флюорометрии и колориметрии. Диэтил- •стильбэстрол и этинилэстрадиол влияют на результаты колоримет- рии и флюорометрии, вызывая их увеличение или уменьшение. Д.З., П. Те же. ЭСТРОН (Ei) [456, 462, 502, 60*] ЭСТРОН НЕКОНЪЮГИРОВАННЫЙ М. РИА [397]. И.М. Сыворотка. !Н. В. пг/мл пмоль/л м, пубертатный возраст, стадия I: 11 41 II: 16 59 •410
Взрослые, м: III: 21 30—170 78 111—629 ж, пубертатный возраст, дня ста- I: 0—29 0-107 II: 10—35 37—130 III: 15-45 56—167 IV: 20—80 74—296 фолликулярная фаза: 20—150 74—555 В.Ф. К f Дигоксин. Д.З. Уровень повышается в 10 раз на 24—41-й неделе бере- менности. У мужчин и небеременных женщин уровень эстрона (но> не эстрадиола) имеет выраженные суточные колебания. См. Эст- рогены. М. Тот же. И.М. Моча суточная [22]. Н. В. Взрослые, м: ж, овуляторный пик: лютеиновая фаза: Менопауза: мкг/сут нмоль/сут 3—8 11-31 10—23 1-7 11-30 41—115 37-85 4-26 В.Ф. К [ Пробенецид. М. Газожидкостная хроматография, масс-спектрометрия. И.М. Амниотическая жидкость. Н.В. К моменту родов: 2,5—5,6 нг/мл, 9—21 имоль/л. ЭСТРОН КОНЪЮГИРОВАННЫЙ [396а] М. Газожидкостная хроматография, масс-спектрометрия. И.М. Амниотическая жидкость. Н.В. 38—40 нед: (х) 8,0 нг/мл, 18 имоль/л. Коэфф, перевода для иекоиъюгироваииого эстрона: пг/мл S' пмоль/л, мкг/сут в нмоль/сут, иг/мл в имоль/л 3,70, обратно — 0,27; для конъюгированного эстрона: нг/мл в имоль/л 2,24, обратно — 0,446. (При пересчете единиц для конъюгированного эстрона исполь- зуется ОММ эстроиа глюкуронида 446,5). П. Концентрации эстроиа и эстрадиола между 12-й и 40-й не- делями беременности не увеличиваются. Предполагают, что кон- центрации этих эстрогенов в АЖ отражают их концентрацию в- крови плода. ЭТАНОЛОВОГО ГЕЛЯ ТЕСТ ОБРАЗОВАНИЯ [354, 377, 378, 389] И.М. Цельная кровь (консервант — цитрат); не применять ок- салат. Н.В. Гель не образуется. В.Ф. Ложиоположительный результат обусловлен повышенным содержанием фибриногена [384]. Д.З. Положительный результат при ДВС и, возможно, при флеботромбозе или эмболии легочной артерии, отрицательный при первичном фибринолизе. П. Тест для выявления мономеров фибрина, позволяет диффе- ренцировать ДВС от первичного фибринолиза. Гепарин и малое количество эритроцитов не изменяют результаты. Тест не являет- ся чувствительным методом, результаты редко бывают положи- тельны при содержании фибриногена <100 мг/100 мл или актив- 411
«ом фибринолизе. Отрицательный результат не исключает ДВС. Образующийся сгусток in vitro может обусловливать ложнополо- жительный результат теста. ЭУГЛОБУЛИНОВОГО СГУСТКА ЛИЗИС (время лизиса эу- глобулина) [354, 384, 2*, 12*1 М. Образование гелеобразного сгустка в присутствии 50% раствора этанола. И.М. Цельная кровь (цитрат). Центрифугировать не позднее чем через 30 мин при 4 °C. Проба стабильна в течение 2 ч после центрифугирования. Н.В. Лизис в течение 2—4 ч. <2 ч: нарушение фибринолитической активности. В.Ф. К Аспарагиназа, клофибрат, декстран, стрептокиназа, урокиназа (стрелка указывает на уменьшение времени лизиса, т. е. ускорение лизиса). Д.З. Ускоренный фибринолиз может отмечаться при циркуля- торном коллапсе, дефиците Яг-антнплазмина, введении адренали- на, операциях на легких или поджелудочной железе, пирогенных реакциях, осложнениях беременности и других состояниях, связан- ных с ДВС (см. табл. 6); быстрый лизис — при первичном фибри- нолизе, нормальный или умеренно нарушенный — при вторичном фибринолизе. П. Травматичная венепункция может вызывать загрязнение пробы тканевыми соками и повышать фибринолитическую актив- ность. Это исследование служит тестом для оценки фибринолиза при отсутствии его ингибиторов. При истощении запасов плазмино- гена результаты теста могут быть нормальными [388]. Тест можно использовать для наблюдения за лечением урокиназой и стрепто- киназой [387]. При низком уровне фибриногена сгусток может не образовываться до добавления фибриногена к пробе. Терапия ге- парином не влияет на результаты теста. Лизис может быть уско- рен у здоровых лиц после физической нагрузки. Длительное пере- жатие вены может повышать фибринолитическую активность. У.М. Определение времени лизиса сгустка, полученного из эугло- булиновой фракции плазмы. И.М. Плазма. Н.В. 183—263 мин [2*].
Таблица 1. Лейкоцитоз и лейкопения: диагностическое значение и влияющие факторы Нейтрофилы [734, 735] Д.З. f (нейтрофилия) Инфекции: бактериальные, грибковые спирохетные, некоторые вирусные, риккетсиозные, паразитарные. Воспалительный процесс: ревматизм, РА, повреждение тка- ней (например, после хирургических операций), ишемический некроз (например, при инфаркте миокарда), подагра, повышенная чувстви- тельность к лекарствам, курение, колит, панкреатит, нефрит, миозит, тиреоидит, дерматит, периодонтит. Интоксикации: сахарный диабет, уремия, эклампсия, некроз печеночных клеток. Болезни крови: миелопролиферативные заболевания (хронический миело- лейкоз, истинная полицитемия, миелофиброз с миелоидной метапла- зией, тромбоцитопения), состояние после спленэктомии; гемолитиче- ские анемии; кровотечения; хронический идиопатический лейкоцитоз; злокачественные опухоли. Психическое и эмоциональное возбуждение: под действием холода, жары, физической нагруз- ки, боли, при ожогах, при родах, во время беременности, при травме, тошноте и рвоте, электрическом шоке, аноксии, страхе, гневе, ра- дости. | (нейтропения) Инфекции: бактериальные (брюшной тиф, паратиф, бруцеллез); вирусные (грипп, корь, краснуха, инфекцион- ный гепатит, ветряная оспа, лихорадка Колорадо, денге, желтая ли- хорадка); риккетсиозные (сыпной тиф, везикулезный риккетсиоз, пятнистая лихорадка Скалистых гор); протозойные (малярия, кала- азар); изнуряющие инфекции любого типа, особенно у пожилых и •ослабленных людей. Болезни крови: апластическая анемия, суб- лейкемический острый лейкоз, идиопатическая нейтропения, гипер- спленизм, мегалобластная анемия; анемия вследствие пониженной функции костного мозга (замещение костного мозга); железодефи- цитиая анемия, пароксизмальная ночная гемоглобинурия. Прочие: анафилактический шок, гипотиреоз, тиреотоксикоз, гипопитуитаризм, цирроз печени, периодическая нейтропения, врожденные нейтропе- нии, синдром Чедиака — Хигаси. В.Ф. К f Кортикотропин, кортикостероиды, адреналин, литий, этиохоланолон, эндотоксины, гистамин, гепарин, ацетилхолин, яды насекомых, свинец, ртуть, этиленгликоль, наперстянка, углекислый газ, скипидар, хлорпропамид, казеин, хлорат калия. К | Вещества, действующие на отдельных лиц вследствие их ин- дивидуальной чувствительности: обезболивающие средст- ва — амииопирии, дипирои, фенацетин, ацетанилид, аллилизопропил- барбитуровая кислота, другие барбитураты, фенилбутазон, индоме- тацин, ацетилсалициловая кислота; фенотиазины и другие транквилизаторы — хлорпромазин, мепазин, промазин, тиори- дазии, прометазин, прохлорперазин, диазепам, мепробамат; три- циклические антидепрессанты — дезипрамин, имипрамин; сульфаниламиды (антибактериальные) — сульфизоксазол, суль- фаметоксипиридазин, сульфасалазин, сульфапиридин, сульфатиазол, сульфадиазин, сукцинилсульфатиазол, сульфагуанидин; антити- реоидные препараты — тиоурацил, пропилтиоурацил, ме- гимазол, карбимазол; противосудорожные, средства —• 41.3
Продолжение фенитоин, триметадион, этосуксимид; антигистаминные пре- параты — трипеленнамин, метафенилен, теналидин; п р о т и в о- микробные препараты — хлорамфеникол (левомицетин), метициллин, тиосемикарбазои, ампициллин, новобиоцин, органиче- ские соединения мышьяка, нитрофурантоин, п-амииобензойная кис- лота, метронидазол, цефалотин, изониазид, стрептомицин; другие препараты — динитрофенол, фениндион, пеницилламин, диэта- зин, тиогликолевая кислота, ДДТ, прокаинамид, цинофен, дапсон, сурьма, пиритилдион, хинин, плазмохин, соли золота, раувольфия, барбитураты; диуретические средства — ацетазоламид, хлорталидон, этакриновая кислота, ртутные и тиазидные диуретики; г и п о г л и- кемизирующие препараты — карбутамид, хлорпропамид, толбутамид. КI Вещества, действующие при использовании в достаточных дозах на всех людей: противоопухолевые препараты — аспарагиназа, азатиоприн, бусульфан, хлорамбуцил, цис-платина, циклофосфамид, доксорубицин, фторурацил, мелфалан, мехло- ретамин, меркаптопурин, метотрексат, нитрозомочевина, митамицин, тиогуанин, винкристин, винбластин. Эозинофилы [725, 735] Д.З. f (эозинофилия) Аллергические заболевания: бронхиальная астма, крапивница, ангионевротический отек, сенная лихорадка, повышенная чувствительность к лекарствам (некоторые случаи). Кожные болезни: пузырчатка и герпетиформный дер- матит, эксфолиативный дерматит, экзема. Паразитарные ин- вазии: трихинеллез, эхинококкоз, реже кишечные паразиты. Ин- фекции: скарлатина, хорея; в фазе выздоровления от других ин- фекций. Болезни крови: хронический миелолейкоз, истинная полицитемия, пернициозная анемия, лимфогранулематоз; состояние после спленэктомии; гиперэозинофильный синдром. Злокачест- венные опухоли, особенно с метастазами или некрозом. Про- чие: синдром Леффлера, легочная инфильтрация с эозинофилией, тропическая эозинофилия, облучение, узелковый периартериит, РА, саркоидоз, некоторые отравления, курение, туберкулез, кокцидиоидоз; после введения радиоактивных контрастных средств; идиопатическая эозинофилия, врожденная эозинофилия. | (эозинопения) Большинство пиогенных инфекций, роды, эклам- псия, «агрессивные» оперативные вмешательства, шок. В.Ф. К f Аминосалициловая кислота, хлорпропамид, имипрамин, нитрофурантоин, пенициллин, сульфасалазин и сульфаниламиды, вы- зывающие эозинофилию как проявление синдрома Леффлера; мето- трексат, прокарбазин; аллергические реакции иа лекарственные пре- параты, такие, как пенициллины, цефалоспорины, сульфаниламиды, тетрациклины, противосудорожные средства, противотуберкулезные препараты и фенотиазииы. К I Кортикотропин, адреналин, глюкокортикоиды, метизергид, никотиновая кислота, никотинамид, прокаинамид. Базофилы [735] Д.З. f (базофилия) Миелопролиферативные заболе- ваний: хронический миелолейкоз, миелофиброз с миелоидной ме- таплазией; истинная полицитемия, микседема, язвенный колит, хро- нический синусит, оспа, ветряная оспа, реакции гиперчувствительио- 414
Продолжение сти иа пищу, лекарственные препараты или средства для ингаляции; реакции на введение чужеродного белка; нефроз, хронические гемо- литические анемии, лимфогранулематоз, состояние после спленэк- томии. | (базопения) Гипертиреоз, овуляция, беременность, стресс, ост- рые инфекции, синдром Кушинга. В.Ф. К f Эстрогены, антитиреоидные препараты, дезипрамин. К t Кортикостероиды, кортикотропин, облучение рентгеновскими лучами, химиотерапия, прокаинамид, тиопентал. Лимфоциты [12, 734, 735] Д.З. f (лимфоцитоз) Инфекции: инфекционный мононуклеоз, инфекционный лимфоцитоз, инфекционный гепатит, цитомегалови- русная инфекция, другие вирусные инфекции; коклюш, токсоплаз- моз, бруцеллез, туберкулез, сифилис (вторичный и врожденный). Болезни крови: острый и хронический лимфолейкоз, лимфосар- кома, болезни тяжелых цепей. | (лимфопения) Острые инфекции и заболевания (определяется повышением уровня кортикостероидов в плазме), милиарный тубер- кулез, потеря лимфы через кишечник (как при дренировании грудно- го протока, тяжелой правожелудочковой сердечной недостаточности, нарушенном дренировании лимфы в кишечнике), лимфогранулематоз, СКВ, апластическая анемия, почечная недостаточность, рак (терми- нальная стадия), иммунодефицитные состояния, связанные с умень- шением числа Т-лимфоцитов. В.Ф. Kf Аминосалициловая кислота, дисульфид углерода (отрав- ление), гризеофульвии, галоперидол, леводопа, наркотические аналь- гетики (при злоупотреблении), никотинамид, фенитоин, органиче- ские соединения мышьяка, отравление свинцом, отравление тетра- хлорэтаном. К | Аспарагиназа, хлорамбуцил, кортикотропин, глюкокорти- коиды, литий, мехлорэтамин, метизергид, никотиновая кислота, ан- тилимфоцитарная сыворотка, облучение рентгеновскими лучами. Моноциты [12, 734, 735] Д.З. f (моноцитоз) Инфекции: подострый септический эндо- кардит, в период реконвалесценции после острых инфекций; вирус- ные грибковые, риккетсиозные и протозойные инфекции. Грану- лематозы: туберкулез (особенно активный); сифилис, бруцеллез, саркоидоз, регионарный энтерит; язвенный колит. Болезни к р о - в и: острый моноцитарный лейкоз, миеломоиоцитарный лейкоз, хро- нический миелолейкоз, дисмиелопоэтический синдром, миелопроли- феративные заболевания, миеломная болезнь, лимфогранулематоз и .другие лимфомы, злокачественный гистиоцитоз, нейтропении различ- ного происхождения, апластическая анемия (восстановительная фа- за). Коллагенозы: СКВ, РА, узелковый периартериит; лихорад- ка неясного происхождения. | (моноцитопения) Поражение костного мозга (апла- стическая анемия), волосатоклеточный лейкоз. В.Ф. К f Дисульфид углерода (отравление), гризеофульвии, га- лоперидол, фосфор (отравление), тетрахлорэтан (отравление). 415
Таб Нормальные величины для Нейтрофилы Общие Палочко- ядерные Сегментоядерные При рождении [694] 11,0(6,0-26,0) 61% 1,65 9,1% 9,4 52% 4 нед 3,8(1,0—9,0) 35% 0,49 4,5% 3,3 30% 2 года 3,5(1,5-8,5) 33% 0,32 3,0 3,2 30% 4 года 3,8(1,5—8,5) 42% 0,27(0-1,0) 3,0% 3,5(1,5-7,5) 39% 6 лет 4,3(1,5-8,0) 51% 0,25(0-1,0) 3,0% 4,0(1,5—7,0) 48% 10 лет 4,4(1,8—8,0) 54% 0,24(0—1,0) . 3,0% 4,2(1,8-7,0) 51% Взрослые 4,4(1,8—7,7) 59% 0,22(0-0,7) 3,0% 4,2(1,8—7,0) 56% Взрослые** 1 0,040—0,300 1-6% 2,000—5,500 47-72% Величины даиы как число клеток в тысячах на кубический милли кодитов. Пределы репрезентативны для 95% населения, получены в основном Коэфф, перевода 103/мм3 (мкл) в 10э/л — 10’, обратно — 10-“. ** Величины разработаны рабочей группой экспертов при БНМКЦ по 1978 г. • 416
лица 2 лейкоцитарной формулы* Эозинофилы Базофилы Лимфоциты Моноциты 0,40(0,02—0,85) 2,2% 0,10(0—0,64) 0,6% 5,5(2,0-11,0) 31% 1,05(0,40—3,1) 5,8% 0,30(0,07-0,90) 2,8% 0,05(0—0,20) 0,5% 6,0(2,5-16,5) 56% 0,70(0,15—2,0) 6,5%*Ыйе 0,28(0,04—0,65) 2,6% 0,05(0-0,20) 0,5% 6,3(3,0—9,5) 59% 0,53(0,05—1,0) 5,0% 0,25(0,02—0,65) 2,8% 0,05(0-0,20) 0,6% 4,5(2,0—8,0) 50% 0,45(0-0,8) 5,0% 0,23(0-0,65) 2,7% 0,05(0—0,20) 0,6% 3,5(1,5-7,0) 42% 0,40(0—0,8) 4,7% 0,20(0-0,60) 2,4% 0,04(0—0,20) 0,5% 3,1(1,5-6,5) 38% 0,35(0—0,8) 4,3% 0,20(0—0,45) 2,7% 0,04(0—0,20) 0,5% 2,5(1,0-4,8) 34% 0,30(0-0,8) 4,0% 0,020—0,300 0,5-5% 0,000—0,065 0-1% 1,200—3,000 19-37% 0,090—0,600 3-11% метр—10’мм’(мкл) — или обозначены в процентах (%) от общего числа лей- из перцентилей. В единицах системы СИ число клеток выражено в 107л. лабораторному делу и утверждены Министерством здравоохранения СССР в 417
4*. 00 Таблица 3 Биохимические показатели при нарушении метаболизма порфиринов [3, 5, 12] Заболевание Эритроциты Моча Кал УП КП ПП АЛК ПБГ УП КП УП КП ПП Врожденная эритропо- t f f f -t —> —> t t t -н 11 —»- этическая порфирия Эритропоэтическая ко- —> 11 —► —► —> —> —► t —»- пропорфирия Эритропоэтическая про- топорфирия 11 явная —> -1 t Д t —> —> 11 латентная —► — > —> t-t t t -н Острая перемежающаяся порфирия явная —> —► —> f f 11 t-t t T -t t Смешанная порфирия явная —»- —»- —► t t t 11 t t латентная Поздняя кожная порфи- —* *-> 11 -11 t - ? t f t — f рия Отравление свинцом Коиропорфирия -> —> t —► t -> r -4 t —► —>- Гt —► -t УП — Уропорфирин; КП — копропорфирин; ПП — протопорфирин; АЛК д-аминолевулиновая кислота; ПБГ — порфобилиноген
Таблица 4 Железо сыворотки, ОЖСС и процент насыщения трансферрина при различных состояниях [12, 25, 907] Железо сыворотки Тваисфер- % насыще- рии или Вия транс- ОЖСС феррина Острая кровопотеря Атрансферринемия Хроническая кровопотеря Хронические инфекции Хроническое отравление железом Хронические заболевания печени Гемохроматоз Гемолитическая анемия Гемосндероз Г епатит Печеночная недостаточность Лимфогранулематоз (терминальная стадия) Дефицит железа (в пище, при на- рушении всасывания, хронических кровотечениях, в поздние сроки беременности) Квашиоркор Злокачественные опухоли Менструация Нефроз Обтурационная желтуха Использование пероральных контра- цептивов Пернициозная анемия Истинная полицитемия Дефицит пиридоксина Серповидноклеточная анемия Талассемия I I I I I t I Д 7 t t I t I Таблица 5 Интерпретация результатов теста генерации тромбопластина Сочетания и оценка результатов Компоненты BaSO4 или А1(ОН)з-адсорбированная плазма (содеРжащая Факт0Ры V и от: Б Б Н Н Сыворотка (содержащая факторы VII, IX, X, XI, XII) от: Б Н Б н Отмытые тромбоциты от: Н И И Б 419
Продолжение Сочетания и оценка результатов Норма Состояния + + + 4- Болезнь Виллебранда (ангиогемофи- лия) ± + 4- Дефицит фактора V (тяжелый) ± ± + ' 4- Дефицит фактора VII -Ь 4- + + Дефицит фактора VH[ (гемофилия) -4- + 4- Дефицит фактора IX (болезнь Крист- маса) + ± 4- Деоицит :актора X . 4- Деоицит ( эактора XI + -й . 4- Деоицит < рактора XII + -К 4- Циркулирующие антикоагулянты . а ±., 4- Б — больной, ; Н — норма (здоровый человек), контроль; -Ц-рт-нормаль- ное образование тромбопластина; ± — слабое образование тромбопластина. Для того чтобы отличить дефицит фактора V от дефицита фактора VIII, сле- дует определить протромбиновое время; если оно увеличено, состояние обуслов- лено дефицитов фактора >V. Для того чтобы отличить дефицит фактора IX от такового фактора X, сйедует определить протромбиновое вре_мя;г оно увз- личено при дефицит^ фактрра X; • Таблица 6 Причины диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС] Диссеминированное’ внутрисосудистое свертывание является приобретенным нарушением свертывания крови, приводящим к об- ширному депонированию фибрина со снижением содержания фибри- ногена, протромбина, фактора V и, в некоторых случаях, фактора VIII и тромбоцитов; Образуются продукты разрушения фибрина, и происходит активация факторов VII, IX и X в их сывороточные фор- мы; может активироваться, также фактор VIII. Активируется также фибринолитическая система [353]. По существу ДВС начинается при поступлении в кровоток тром- бопластиновых веществ, > Тесты на ДВС должиц включать определение частичного тром- бопластинового времени, Продуктов разрушения фибрина, раство- римых мономеров фибрина; (см. Протамина паракоагуля- ция, Этанолового г е i я тест образования), числа тром- боцитов, содержания фибриногена, тромбинового времени и иссле- дование мазка крови. (Некоторые авторы предлагают определять протромбиновое время и время лизиса эуглобулинового сгустка.) Основные причины ДВС: инфекции, шок, обширные поврежде- ния тканей, действие ядов животного происхождения, акушерские осложнения, острый внутрисосудистый гемолиз, гипертермия [386], 420
Продолжение I. Инфекции А. Грамотрицательная эндотоксинемия или шок 1. Молниеносная менингококцемия 2. Септицемия, вызванная Е. coli, Pseudomonas, Klebsiella aerobacter, Haemophilus influenzae, Proteus и т. п. Б. Тяжелая грамположительная септицемия 1. Пневмококковая септицемия 2. Септицемия, вызванная 0-гемолитичесКИм стрептококком (редко) 3. Стафилококковая септицемия В. Вирусные или риккетсиозные (грипп, ветряная оспа,, коровья оспа, оспа, краснуха, корь, генерализованный опоясывающий лишай, цитомегаловирусная инфекция, вирусный гепатит, цу- цугамуши, пятнистая лихорадка Скалистых гор) Г. Грибковые (гистоплазмоз, аспергиллез) Д. Протозойные (малярия, трипаносомоз) II. Акушерские осложнения: предлежание плаценты, приращение плаценты, разрыв плаценты, септический аборт; аборт, вызванный введением гипертонического раствора; за- держка мертвого плода или ткани плаценты; эклампсия, пу- ,ги.ркый занос, амниотическая эмболия, разрыв матки, кесаре- во сечение,; токсикоз беременности, гемолитико-уремический синдром, хрриоамнионит. (Акушерские осложнения могут вы- зывать аналогичный синдром у плода вследствие контакта его крови с кровью матерй.) III. Злокачественные новообразования: лейкоз, лим- фома, рак ‘(поджелудочной железы, предстательной железы, яйчника, молочной железы, мочевого пузыря, желудка), ней- робластома, рабдомиосаркома, синдром Казабаха — Мерритт, ге(мангиоматозная трансформация селезенки или печеци. II - - IV. А.у т о и м М;у н н ы е заболевания и реакции гипер- ч^встви^ельности: лекарственная аллергия, СКВ, острый гломерулонефрит, отторжение почечного гомотрансплантата, отторжение! аллотрансплантата, острый васкулит, полиарте- риит. V. Заболевания печени: цирроз с портальной гипертензией, ортрый тяжелый некроз печени, гигантская кавернозная геман- гиома печени. VI. Внутрисосудистый гемолиз: гемолитические реакции на переливание крови, укус ядовитой змеи, гипотонический ге- молиз (трансуретральная простатэктомия), внутривенное вве- дение гипотонического раствора, острые гемолитические ане- мии. VII. Повреждение тканей: разрушение ткани мозга, экстра- корпоральное кровообращение. VIII. Послеоперационные: шок, операции на легких. 421
П родолжение IX. Прочие: тепловой удар, обширные ожоги, «синие» врожден- ные пороки сердца, саркоидоз, поражение гиалиновых мембран, респираторный дистресс-синдром, жировая эмболия, аневриз- ма аорты, амилоидоз, молниеносная пурпура, диабетический ацидоз, синдром Кушинга, острый панкреатит, массивный ве- нозный тромбоз, остановка сердца, отравление ядами живот- ного происхождения. X. Состоиния, способствующие развитию ДВС: ли- хорадка, внутрисосудистый стаз, декомпенсация функции пе- чени, дисфункция ретикулоэндотелиальной системы, стимуляция адренергической системы, недостаточность питания. Таблица 7 Лекарственные препараты, провоцирующие развитие апластической анемии и гемолиза Препарат Апластиче- ская анемия Гемолиз Дефицит Г-6-ФДГ Иммунная реакция Противоопухолевые средства Адриамицин (доксорубицин) Азатиоприи Винбластин Винкристин Меркаптопурин Метотрексат Миелосан (бусульфан) Сарколизин (мельфалан) Фторурацил Циклофосфан (циклофосфамид) Цитарабин Антибактериальные препа- раты Амфотерицин В Левомицетин (хлорамфеникол) Пенициллин Ристомицин (ристоцетин) Стрептомицин Сульфаниламиды Тетрациклины Цефалоридин Цефалотин ххххххххххх ххххххх X XX XXX 422
Продолжение Препарат Апластиче- ская анемия Гемолиз Дефицит Г-6-ФДГ Иммунная реакция Анальгетики Ацетилсалициловая кислота Бутадион (фенилбутазон) Индометацин Мефенамовая кислота Фенацетин XXX X X Противосудорожные с т в а сред- Дифенин (фенитоин) Гексамидин (примидон) Мефенитоин Триметии (триметадион) Тяжелые металлы Ртуть Серебро (коллоидное) Висмут Соединения мышьяка (органиче- ские) Соединения золота XXXX XXX XX Психотропные препар Аминазин (хлорпромазин) Мепротан (мепробамат) Пропазин (промазин) Трифтазин (стелазин) Хлордиазепоксид а т ы X Алкалоиды коры хинного дерева Хинидин Хинин Противомалярийные сред- ства Акрихин (хинакрин) Примахин Хлоридин (пириметамин) X + XX XX X Пероральные г и п о г л икеми- зирующие препараты Букарбан (карбутамид) Бутамид (толбутамид) Хлорпропамид XXX X 423
Продолжение Препарат Апластиче- ская анемия Гемолиз Дефицит Г-6-ФДГ Иммунная реакция Антитиреоидные препара- т ы Карбимазол Мерказолил (метимазол) Диуретики Диакарб (ацетазоламид) Хлортиазид Антигистаминные сред- ства Трипеленнамин Хлорфенирамин Сульфоны Диафенилсульфон (дапсон) Солюсульфон (солапсон) Нитрофураны Фурадонин (нитрофурантоин) Фурациллин (нитрофуразон) Фуразолидон Прочие препараты Динитрофенол Инсулин Изониазид Карбамазепин Колхицин Леводопа Метилдофа Метиленовый синий Налидиксовая кислота Пара-аминосалициловая кислота Пробенецид Рифампицин (рифампин) Стибофен Унитиол (димеркапрол) Хингамин (хлорохин) X X X X X X X X X X X X X X 424
Таблица 8 Гепатотоксичные лекарственные препараты А. Препараты, вызывающие холестаз: Пенициллин Пероральные контрацептивы Прогестины Сульфаниламиды Сульфоны Фенотиазины Хлорпропамид Эритромицин Эстрогены Препараты, оказывающие повреждающее действие на печеночные клетки: Азатиоприн Аминарсон (карбарзон) Аминосалициловая кислота Андрогены Бензодиазепины Имизии (имипрамин) Карбамазепин Мепротан (мепробамат) Мерказолил (метимазол) Никотиновая кислота 6. Азатиоприн Аллопуринол Аминосалициловая кислота Амитриптилин Андрогены Аспарагиназа Ацетилсалициловая кислота Бутадион (фенилбутазон) Вальпроевая кислота Варфарин — изредка Дантролен Дифенин (феиитонн) Ибупрофен Изониазид Ингибиторы МАО Индометацин Карбамазепин Левомицетин (хлорамфени- кол) — изредка Меркаптопурин Метилдофа Метоксифлюран Метотрексат Никотиновая кислота Новокаинамид (прокаин- амид) Папаверин Параметадион Парацетамол (ацетаминофен) Пенициллин Пероральные контрацептивы Пиразинамид Пробенецид Соли железа Сульфаниламиды Тетрациклины Тетурам (дисульфирам) Триметин (триметадион) Феназопиридин Фенобарбитал Фторотан (галотан) Фурадонин (нитрофурантоин) Хинидин Хлорбутин (хлорамбуцил) Хлорпропамид Эстрогены Этанол (в избытке) Этионамид 425
Таблица 9. Нефротоксичные лекарственные препараты Тяжелые металлы Висмут Железо Золото Кадмий Литий Медь Мышьяк Препараты ртути Свинец Серебро Сурьма Таллий Уран Анальгетики Амидопирин (аминопирин) Бутадион (фенилбутазон) Нестероидные противовоспа- лительные средства (ибупро- фен, индометацин, напроксен, фенопрофен) Салицилаты Фенацетин Антибактериальные препараты Ампногликозиды (амикацин, гентамицин, канамицин, нео- мицин, стрептомицин, тобра- мицин) Амфотерицин В Бактрим (ко-тримоксазол, бисептол) Ванкомицин Пенициллины (ампициллин, метициллин, оксациллин) Полимиксин В Полимиксин Е (колистин) Рифампицин (рифампин) Сульфаниламиды Тетрациклины Цефалоридин Цефалотин Эритромицин Рентгеноконтрастные средства Внутривенное и внутриарте- риальное введение Органические раство- рители Бензол Тетрахлорид углерода Тетрахлорэтилен Этиленгликоль Прочие препараты Аминокапроновая кислота Аминосалициловая кислота Борная кислота Диакарб (ацетазоламид) Декстран (низкомолекуляр- ный) Маннит (маннитол) Метоксифлюран Пеницилламин d-пеницилл- амин) Пентамидин Тиазидные диуретики Фенилин (фениндион) Фуросемид Хинин Циклофосфан (циклофосфа- мид) цис-Платина
ПРЕДМЕТНЫЙ УКАЗАТЕЛЬ Агглютинация 26 Агглютинины аллогенные антиэрит- роцитарные 26 di-Глобулин 89 агГлобулин 90 'Оа-Глнкопротеид, связанный с бе- ременностью 91 di-Глнкопротенд кислый 137 (Хг-НЗ-гликопротеид 138 а-Глюкозидаза 150 Аденозиндезаминаза 26 Адренокортикотропный гормон 26, 36 -----тест стимуляции инсулином 27 -----— — пропранололом и глюка- гоном 27 Азот а-аминокнслот 29 — небелковый 29 Аланинаминотрансфераза 31 Аланинаминопептидаза см. Амино- пептидаза 60 Альбумин 31, 89 Альдолаза 34 .Альдостерон 35 — тест стимуляции адренокортико- тропным гормоном 36 ------- путем ограничения приема натрия 37 ----- угнетения путем введения изо- тонического раствора хлорида натрия 37 ------- нагрузкой натрием 38 Алюминий 38 а-Липопротеиды 246 •а-Макроглобулин 254 а-Амилаза 39 а-Амилазы изоферменты 41 Аминокислоты отдельные 41 — суммарно 58 Аминолевуленат-дегидратаза 59 Аминопептидаза (микросомная) 60 -Аммиак 60 Ангиотензин I 61 — II 61 Ангиотензи икон верти рующий фер- мент 62 Андростендион 62 Анионный интервал 63 Антиген Вилебранда 99 — гепатита В (австралийский) по- верхностный 64 -------ящерный 64 -----Be 64 — капциноэмбриональный 199 Антигены лейкоцитов общие 64 Антиглобулиновый тест прямой 65 АнтИдиуретический гормон 65 -----тест стимуляции путем огра- ничения приема воды 66 ------- угнетения путем водной на- грузки 66 Антикоагулянты циркулирующие (эндогенные) 67 агантиплазмнн 68 Антитела аллогенные 68 антилейкоцнтарные 68 аититромбоцитариые 68 — антнинсулииовые 68 — антинуклеарные 69 — аитннуклеарные 69 — антитиреоидные 69 ---микросомные 70 — иммунные: анти-А, анти-В 71 — к вирусу гепатита А 71 --- вирусу гепатита Be 72 ---ДНК 72 --- поверхностному антигену ге- патита В 71 --- ядерному антигену гепатита В 72 dt-Антитрипсин 73 Антитромбин III 74 арАитихнмотрипсин 75 Аргиназа 76 Аргинин 43 Аргининсукцннат-лиаза 76 Арилсульфатаза 76 Аспарагин 43 Аспартатаминотраисфераза 78 Аутоантитела 85 cti-Фетопротеин 362 9а-Фторгидрокортизолом тест угне- тения см. Флюдрокортазоно.ч тест угнетения 367 Ацетилхолинэстераза эритроцитов 83 Ацетон 84 З-Аланин 42 P-N-Ацетилглюкозаминидаза 79 — изофермент А 81 ---В 83 Бактерии 269 Бактериурия, скрининг-тест 86 Белок, фракция 89 — А плазмы крови, связанный с бе- ременностью 91 — витамин А связывающий 100 — общий 86 — связанный с амилоидозом 88 — — с фактором VIII 99 Беременности тесты 91 Бикарбонат 94 Билирубин общий 95 — связанный 96 Биотин 96 БРИСТ см. Радиоаллергосорбент- ный метод 20 13-Галактозидаза 116 31-Гл.икопротеид, специфичный для беременности 92 ^-Глобулин 90 О-Н-Глобулин 222 |3-Глюкозидаза 151 |3-Глюкуронидаза 154 Р-Каротин 198 — тест абсорбции 198 |3-Липопротеиды 247 Вг-Микроглобулин 261 Р-Тромбоглобулин 352 Вазоактивный нитестиальиый поли- пептид 97 Валин (Вал) 44 Витамин А 99 ------ связывающий белок 100 — тест толерантности 101 — Bt 101 — В2 ЮЗ — В2 нагрузочная проба 104 — Be — — функциональный тест 105 474
— В12 105 --- реакция на лечебное примене- ние 107 -------связывающая способность, ненасыщенная 107 ---тест абсорбции 108 — — внутренний фактор 109 — С (аскорбиновая кислота) 109 ---тест насыщения НО — D, 24,25-Днокси ПО — D2, 25-окси 111 Ds, 1,25-диокси 111 D3, 25-окси 112 — Е (токоферол) 112 — К ИЗ Восстанавливающие вещества 113 Вязкость 113 Газометрический метод 16 Галактоза 114 — тест толерантности 114 Галактоземия, скрининг-тест 115 Гаптоглобин 117 Гастрин 119 — тест стимуляции введением каль- ция 120 -------белками пищи 120 -------секретином 120 Гейнца тельца—препарат 121 Гексозо-1-фосфат-уридилтрансфер- аза 121 Гель-фильтрация 16 Гемагглютинация 1& Гемадсорбция 16 Гематокрит 122 Гемоглобин 123 - А1с 125 — А2 125 — BART 126 — F 126 - Н 127 — в моче 128 --- плазме 130 — нестабильный 129 — среднее содержание в эритроци- те 130 — средняя концентрация в эритро- ците 131 — фракции 131 Гемолиз, вызванный сахарной во- дой и сахарозой, тесты для вы- явления пароксизмальной ночной гемоглобинурии 132 Гемопексин 133 Гемосидерин 133 Гидрокортизон 134 — свободный 135 — скорость выработки 136 Гидрокортизон тест угнетения 136 Гипогликемия, нагрузочная проба инсулином 136 Гистидин 45 Глицерин свободный 138 Глицин 45 у-Глобулин 90 Глутаматдегидрогеназа 139 Т-Глутамилтрансфераза 139 Глутамин 46 Глутатион восстановленный 140 Глюкагон 141 — тест стимуляции аргинином 142 --- толерантности 143 --- угнетения нагрузкой глюко- зой 144 Глюкагоном тест стимуляции 144 Глюкоза 144 — через 2 ч после приема пищи* 147 — тест толерантности внутривен- ный 147 ------ пероральный 148 ------ при введении кортизона 150 Глюкозо-6-фосфатаза 152 Гомоцистнн 47 Гомоцитруллнн 47 Гравиметрический метод 16 Групп крови (AB0) определение 156- Гуаниндезамииаза (гуаназа) 156 Дегидроэпландростерои (ДЭА) об- щий 156 — - неконъюгированный 157 — сульфат 158 11 -Дезокснкортнзол 159 11-Дезокснкортикостерон (ДОКС) 159 Дезокортнкостероном тест угнете- ния 160 Дексаметазоном тест угнетения (од- на ночная доза) 160 ------(стандартный) 160 Денситометрия 16 Дефероксаминовый (десцефа левый)- тест 161 Диагностические таблетки, полоски 16 Дигидротестостерон 161 Дийодтнронин 162 Динитрофенилгндразиновый тест 162 Дисахарилы, тест абсорбции 162 Доната — Ландштейнера тест при пароксизмальной холодовой гемо- глобинурии 164 Железо 165 Железа окрашивание 166 — хлорид (FeCl3), тест добавления' 167 Железом насыщение 167 Железосвязывающая способность крови общая 168 Желудочная секреция, тест стиму- ляции 168 Желудочного содержимого исследо- вание 169 Жнр кала (общий) 172 Золото (Ап) 174 Изолейцин 48 Изотопное разведение 17 Изоцитратдегидрогеназа (с кофер- ментом NADP+) 175 Иммуноглобулин А 176 Иммуноглобулины D 178 — Е 179 — G 180 ---связанные с тромбоцитами 182 — М 182 Иммунодиффузия 17 Иммунопреципитация автоматизи- рованная 17 Иммуноферментный анализ (ИФА) 17 Иммунофлюоресцентный метод 17 Иммунохимическне методы 17 Иммуноэлектрофорез противоточ- ный (встречный) 17 — прерывистый встречный 17 475-
— «ракетный* 17 'Индикан (сульфат индоксила) 184 'Инсулин после 12-часового голода- ния 184 — прн проведении перорального те- кста толерантности к глюкозе 185 — тест толерантности 186 — и глюкоза» тест угнетения в ре- зультате 72-часового голодания 187 ^Интер-а-трнпсина ингибитор 187 Интервал осмолярный 289 Инулина клиренс-тест 187 Ионоселективные электроды 17 /Калий (К) 188 — ионизированный 190 Кальцин общий 191 /Кальцием нагрузочная проба 194 -Кальцитонин 194 — тест стимуляции кальцием 195 -------пентагастрнном 195 .Канальцевая реабсорбция фосфатов 195 'Кандида 270 Карбоангидраза 196 Карбоксигемоглобина концентрация 197 Карциноэмбрнональиый антиген 199 Каталаза 199 Катехоламины свободные 200 — фракционированные 200 17-Кетогенные стероиды 203 ,17-Кетостероиды 203 17-Кетостероидов фракции 204 'Кининоген высокомолекулярный 206 :Кислая фосфатаза 207 --- лейкоцитов, окраска 208 .Кислород, Р50 208 — парцнональное давление 209 — процент насыщения 210 Кислота а-аминоадипиновая 42 — а-амино-п-масляная 44 — 0-аминонзомасляная 42 — 3-аминолевулнновая 59 — аспарагиновая 44 — ацетоуксусная 84 — ва-ннлнлмнндальная (ВМК) 97 --- свободная 98 — гиппуровая, экскреция 137 — гликолевая 137 — глицериновая 138 — глутаминовая 47 — гомовалиновая 155 — гомогентнзиновая 155 — б-амннолевулиновая 59 — 2,3-дифосфоглицериновая (2,3-ДФГ) эритроцитов 163 — молочная (лактат) 234 — мочевая 271 — никотиновая 281 5-оксниндолилуксусная 281 — олеиновая 284 — пальмитиновая общая 289 — пантотеновая 290 — 4-пнридоксиновая 297 — пировиноградная 298 — фитановая 367 — фолиевая 368 — формимнноглутаминовая, непря- мой тест определения фолатов 372 1-Кислоты желчные отдельные 171 ---связанные 171 ----суммарно 171 — жирные свободные 173 Кислот жирных профиль 174 Клубочковой фильтрации скорость 210 Кобальт 211 Коллагеназа 212 Колориметрия 19 Комплемент, компоненты (С) 212 Комплемента общая гемолитиче- ская активность 212 Компоненты см. Комплемент 212 — классического пути активации системы комплемента (Cl—С9) 213 — альтернативного пути активации системы комплемента 219 Конкурентное белковое связывание 19 Копропорфирин 224 Кортикостероидный терапевтический тест 223 Кортикостерон 224 Красной волчанки клеток препарат 224 Креатин 224 Креатинин 225 Креатинина клиренс-тест 227 Креатннкиназа 227 Креатннкнназы изоферменты 228 Кристаллы 270 Кровн объем, вызванное диурети- ками уменьшение 229 -----------окрининг-тест 230 ----общий 230 — форменные элементы 268 Кровотечения время 231 Кровь скрытая см. Скрытая кровь 320 Кровяного сгустка лизис 231 ----время 231 ---- ретракция 232 Кровяных паразитов препарат 233 Ксилоза, тест абсорбции 233 Лактат см. Молочная кислота 234 Лактатдегндрогеназа 235 Лактатдегидрогеназы изоферменты 236 Лактоза 237 L-ДОФА-тест 165 Легкие цепи свободные 238 Лейкоцитарная формула 238 Лейкоцитов пероксидазная окраска 294 — число 238 — эстераза 404 Лейкоциты 268 Лейцин (Лей) 48 — тест толерантности 239 Пейцинаминопептидаза 240 Лецитин 240 Лецитин/сфннгомилин, соотношение 241 — холнстерни-ацетилтраисфераза 243 Лизин (Лиз) 49 Лизоцим 243 Липаза 244 Липопротеидлипаза 245 Люлеберином и фоллнбернном тест стимуляции 248 Лютеннстимулнрующий гормон 250 Магний (И) 252 — тест поглощения 253 । 476
.Макроамилаза 254 Малатдегидрогеназа 255 .Масс-спектрометрия 19 Медь 256 Меланин 257 Метаболитов исследование 115 Метанефины общие 258 Метгемальбумин 258 Метгемоглобин 259 1-Метнлгистидин 49 Метионин (Мет) 50 Метопнроном см. Метирапоном, тест стимуляции 260 Метирапоном, тест стимуляции 260 .Миелина основной белок 260 .Микролимфоцитотоксическая проба 19 Миоглобин (МВ) 261 Молибден (МО) 263 .Моча, проба на концентрацию 263 ----с разведением 264 Мочевины азот 273 — азот/креатннин, соотношение 2/4 Мочи объем 264 — осадок 266 .Мукополисахаридов обнаружение 274 Муцинового сгустка тест 275 N-Метнлникотннамид 259 ’Нагрузочная проба аммония хло- ридом 61 ----витамином В2 104 ----инсулином при гипогликемии 136 ----натрием, скрининг-тест 276 ----тиазидами 333 ----тирамином 333 ----тритофаном 350 ---- фруктозой 377 NADH-Метгемоглобнн-редуктаза 275 Натрий (Na) 276 Нейтронно-активационный анализ 19 Нефелометрия 20 Нефритический СЗ-фактор 216 Ннтросинего тетразолня (НСТ) тест восстановления 279 Норметаиефрнн общий 279 5'-Нуклеогидаза 280 Оксалаты 280 18-Оксидезоксикортикостерон 281 17-Оксикортикостероиды 282 17-Окснцрегненолон 283 17-Оксипрогестерон 283 Окснпролин 51 Окситоцин 284 Оптический тест 20 Орнитин 52 — карбамоилтрансфераза 285 Осмоляльность 285 — мочн/осмоляльиость сыворотки Осмолярный интервал 287 Оснований избыток 288 Панкреатический полипептид 289 Паратгормон (паратиреоидный гоо- мон) 290 PAS-реакцня, ШИК-реакция 291 Пенитозы 292 Пепсиноген 293 Перхлоратом, высвобождение ра- диоактивного йода 295 2-Пиридон/М'-метнлни котин амид со- отношение 298 Плазма (гепарин) 26 Плазминоген 299 Плазмы объем 300 — рекальцификация 300 Поляризация флюоресценции! 20 Порфобилиноген 301 Послегепарнновая липолитическая активность 301 Преальбумнн 302 Пре-р-липопротенды 248 Прегнандиол 302 Прегнантриол 303 Прегненолон 304 Прекалликреин см. Флетчера фак- тор 367 Прогестерон 304 Прогестероновых рецепторов иссле- дование 305 Проинсулин 305 Пролактин 306 — тест стимуляции аргинином 307 ------аминазином 308 ------ инсулином 304 ------ тиреолиберином 307 ----угнетения введением L-ДОФА 308 Пролин (Про) 52 Пропердин 220 Проталина паракоагуляция 309 Протопорфирин 309 Протромбина потребление 309 Протромбиновое время 310 Профибринолизин см. Плазминоген 299 Радиоаллергосорбентный метод 20 Радионммуно логический анализ (РИА) 20 Радиометрический анализ 21 Раднорецепторный анализ 21 Радиоферментный анализ 21 Радиохимический анализ 21 Ревматоидный фактор 312 Регуляторные белки 220 Резус-принадлежности определение см. Групп крови (AB0) опреде- ление 156 Реиин 312 — уровень активности в почечных венах 312 Ретикулоцитов число 312 Саркозин 53 Сахароза 315 S-белок 222 Свертывания крови время, цельная кровь 315 ------ при использовании препара- та «Стипвец» 315 ------ активированное 30 --------- частичное (парциальное) тромбопластиновое время 30 — — факторы 316—318 Серин (сер) 53 Секретин 318 Серотонин 319 Серповидные клетки, тесты 319 Синовиальная жидкость, число кле- ток 320 Скрытая кровь 320 Соматомедин С 321 Соматотропный гормон 322 ----тест стимуляции аргинином 477
—--------глюкагоном 323 ---------введением L-ДОФА 324 ---------инсулином 324 ---------пропранололом и глюка- гоном 324 ------угнетения глюкозой 325 Сорбитол-дегидрогеназа 325 Спектрофотометрия 21 — атомно-абсорбционная 21 Сперма, анализ 325 Спинномозговая жидкость, давле- ние 327 --- число клеток 327 Стерондсвязывающнй (З-глобулин 329 Суданом черным Б окраска 329 Сульфгемоглобин 329 Сыворотка 26 Таурин 54 Тестостерон общий 329 — свободный 332 — неконъюгнрованный 332 Тетрагидродезоксикортизол 333 Тетрагндрокортизол 333 Тиреоглобулин 334 Тиреолиберин 334 Тиреолиберином тест стимуляции 335 Тиреостимулирующие иммуноглобу- лины 337 Тиреостимулирующий фактор, дли- телънодействующий 338 Тиреотропный гормон 335 — тест стимуляции тиреолиберином 336 Тиреотропного гормона тест стиму- ляции 337 Тирозин (Тир) 54 Тироксин 338 — свободный 339 Тироксина свободного индекс 339 Тироксином тест угнетения 341 Тироксинесвязывающнй глобулин 341 Тнроксии/тироксинсвязывающнй гло- булин, соотношение 341 Титриметрнческнй анализ (титри- метрия) 22 Толбутамидный тест внутривенный 342 Транскобаламин II 342 Транскортнн 343 Трансферрин 343 Треонин (Тре) 55 Триглицериды 342 Трийодтиронин (Тз) общий 346 — риверсивный 347 — свободный 347 — тест связывания смолой 348 Трийодтнронином тест угнетения 348 Триолеин см. Олеиновая кислота, тест абсорбции 286 Трипсин 348 — иммунореактивный 350 Триптофан (Три) 56 Триптофаном нагрузочная проба 350 Тромбиновое время 351 Тромбопластин, тест генерации 352 Тромбоцитов агрегация 352 — число 364 Углерода двуокись (углекислый газ) 355 478 — окись эндогенная 357 Углерода двуокиси парциальное давление 356 Уробилиноген 357 Уропорфирин 358 Фактор свертывания крови L см* Фиориноген 316 —-----II (протромбин) 316 —.----IV см. Кальций 316 _ ---- у (AC-глобулин, акцелернн> 316 —-----VII (проконвертнн) 317 ------VIII (антигемофильный гло- булин) 317 —-----IX (плазменный компонент тромбопластина, крнстм ас-фак- тор) 317 —-----X (стюарт-прауэр-фактор> 318 —-----XI (плазменный предшест- венник тромбопластина) 318 ------XII 318 ------XIII 318 — Виллебранда 99 — VIII: Рнстоцетина кофактор 9!> — В 219 — D 220 — Флетчера 367 Фактора XII исследование 359 Фейльгена окраска на ДНК 360 Фенолсульфофталеиновый тест 360 Фентоламином тест угнетения 361 Ферментные методы ‘22 Ферментсвязывающий иммуносор- бентный анализ 22 Ферритин 361 Ферроксидаза см. Церулоплазмин — II 362 Фибрин, продукты распада 364 Фибриноген 365 Фибронектин 366 Флюдрокортизоном тест угнетения 367 Флюорометрия 22 Фолаты, тест абсорбции 369 ---ответа на лечебное применение 369 Фолликулстимулирующий гормон. — и лютеинизирующий гормон, тест стимуляции кломифенцитратом- 371 Фоллнберином и люлиберином тест стимуляции 248 Фосфатндилглнцерин 372 Фосфатидилинозитол 373 Фосфолипиды 373 Фосфор неорганический 374 Фотометрия 22 — пламенная (эмиссионная) 22 Фруктоза 376 Хиломикроны 370 Химотрипсин 378 Хлориды 379 Холестерин ЛПВП (ЛПВП-хол) 383= — ЛПНП (ЛПНП-хол) 384 Холин свободный 385 Холинэстераза 386 Хорионический гонадотропин, тест в пробирке 93 -------- на предметном стекле УЗ --------радиорецепторный анализ --------3-субъединица 94, 387
.Хорионический лактосоматотропный гормон 389 Хорионическим гонадотропином тест стимуляции 388 Хроматографические методы 22 .Хроматография жидкостная (ГЖХ) 23 — жидкостная высокопроизводи- тельная 23 — ионнообменная 23 — тонкослойная (ТсХ) 24 Хромогенные субстраты 22 Центрифугирование в градиенте плоскости 24 Церулоплазмин (ферроксидаза/ 39в 'Циклический аденознн-3'5'-моно- фосфат 392 Цилиндры 266 — восковндные 267 ’— жировые 267 — зернистые 267 — лейкоцитарные 267 — эпителиальные 267 — эритроцитарные 266 ‘Цинк (Zn) 392 Цистин Vs (Цнс, цистеин) 57 Цитруллин 58 С-Пептнд 293 C-Реактивный белок 311 ’Частичное (парциальное) тромбо- пластиновое время 394 ШИК-реакцня 291 Щелочная фосфатаза 394 ---нейтрофилов 396 .Щелочной фосфатазы изоферменты Щитовидной железой поглощение радиоактивного йода 398 Электрофорез 24 Электрохимические методы 24 Эллсворта-Говарда тест инфузии паратгормона (модифицирован- ный) 399 Эозинофилов число 399 Эпителия канальцевого клетки 269 — переходного н плоского клетки 269 Эритропоэтин 400 Эритроциты 268 —- тест гемолиза 404 Эритроцитов ацетнлхолннэстераза 83 — гексокиназа 121 — глутатионпероксидаза 140 — глутатнонсннтетаза 141 — глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа 153 — глюкозофосфат-изомераза 154 — 2,3-дифосфоглнцернновая кислота (2,3-ДФГ) 163 — осмотическая резистентность (хрупкость) 287 — пнруваткиназа 298 — фосфоглицераткиназа 373 — фосфофруктокнназа 376 — объем 402 — число 402 — скорость оседания (СОЭ) 403 Эстераза лейкоцитов 404 Эстрадиол (Е2) общий 406 — конъюгированный 407 — неконъюгнрованный 407 Эстриол (Е3) общий 407 — свободный 408 Эстрогенных (к эстрадиолу) рецеп- торов исследование 409 Эстрогены 409 Эстро<н (Ei) 410 — неконъюгнрованный 410 — конъюгированный 411 Этанолового геля тест образования 411 Эуглобулинового сгустка лизнс 412 Яйца и паразиты 270
СОДЕРЖАНИЕ Редакторы и авторы разделов............................... 5 Предисловие к русскому изданию........................... 7 Предисловие к американскому изданию ...... 9 Указания для читателей.............................. . И Список сокращений.........................................13 Краткий словарь методов лабораторных исследований . . 16 Комплемент, компоненты [1*, 64*].........................212 Список литературы................................... . 427 Дополнительный список отечественной литературы . . . 470 Предметный указатель................................ . 474 Справочник КЛИНИЧЕСКАЯ ОЦЕНКА ЛАБОРАТОРНЫХ ТЕСТОВ (пер. с англ.) Зав. редакцией В. С. Залевский Редактор В. И. Рарова Художественный редактор В. Т. Сидоренко Переплет художника Л. Р. Рабенау Технический редактор И. К. Петрова Корректор Т. А. Кузьмина ИБ № 4356 Сдано в набор 20.05.86. Подписано к печати 30.09.86. Формат бумаги 84Х108732. Бумага тип. № 1 имп. Гарнитура литер. Печать высокая. Усл. печ. л. 25,20. Усл. кр.-отт. 25,20. Уч.-изд. л. 39,83. Тираж 13 000 экз. Заказ 299. Цена 3 р. 10 к. Ордена Трудового Красного Знамени издательство «Медицина». 101000, Моск- ва, Петроверигскнй пер.» 6/8. Московская типография № 11 Союзполнграфпрома при Государственном ко- митете СССР по делам издательств, полиграфии и книжной торговли. 113105, Москва, Нагатинская ул., д. 1.
Клинические рекомендации по диагностике язвенной болезни (по утвержденным клиническим рекомендациям)
ответы[править]
1) В патогенезе язвенной болезни играют роль гормональные факторы
– половые гормоны
– гормоны коры надпочечников
– гастроинтестинальные пептиды
2) Язвенную болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки подразделяют на стадии течения заболевания
– обострения
– рубцово-язвенной деформации
– рубцевания
– ремиссии
3) Исследование биоптатов слизистой оболочки желудка проводится с применением окрасок
– серебрение по Вартину-Старри
– краситель Гимзы
– акридиновый оранжевый
4) Характерными клиническими симптомами стеноза привратника являются
– отрыжка с запахом «тухлых» яиц
– рвота пищей, съеденной накануне
5) Ослабление защитных свойств слизистой оболочки желудка может возникнуть в результате
– уменьшения секреции бикарбонатов и содержания простагландинов
– снижения выработки и нарушения качественного состава желудочной слизи
– ухудшения кровоснабжения
6) Серологический метод исследования Н.pylori
– позволяет обнаружить Н.pylori у больных с низкой обсемененностью
– применяется при язвенных кровотечениях
7) Клинические проявления перфорации язвы
– «кинжальные» боли в эпигастральной области
– развитие коллаптоидного состояния
Язвенное поражение в желудке необходимо дифференцировать с
– инфильтративно-язвенной формой рака желудка
– малигнизацией язв
– доброкачественными язвами
9) Осложнениями язвенной болезни являются
– стеноз
– прободение, пенетрация
– рубцово-язвенный стеноз привратника
10) Основными методами в диагностике язвенной болезни являются
– магнитно-резонансная томография (МРТ)
– рентгенологическое исследование
11) Язвенную болезнь необходимо дифференцировать с
– симптоматическими язвами желудка
– симптоматическими язвами двенадцатиперстной кишки
12) Диагностика синдрома Золлингера-Эллисона включает
– компьютерную томографию поджелудочной железы
– ультразвуковое исследование
– провокационные тесты с (секретином, глюкагоном)
13) Агрессивными факторами язвообразования называют
– нарушение желудочного кислотовыделения
– повышение выработки пепсина
– гиперпродукцию гастрина
– обсеменение слизистой оболочки желудка H.pylori
14) Эндоскопическое исследование язвенной болезни выполняет следующие функции
– уточняет локализацию язвенного дефекта, глубину, форму, размеры
– позволяет выявить сопутствующие изменения слизистой оболочки
– подтверждает наличие язвенного дефекта
15) К факторам риска развития лекарственных язв относят
– наличие в анамнезе язвенной болезни
– сопутствующие заболевания сердечно-сосудистой системы и печени
– высокая доза нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП)
– пожилой возраст больных
16) Примесь неизмененной крови в рвотных массах может отмечаться при
– невысокой секреции соляной кислоты
– локализации язвы в кардиальном отделе желудка
– массивном кровотечении
17) У больного с перфорацией язвы при обследовании выявляются
– «доскообразное» напряжение мышц передней брюшной стенки
– положительный симптом Щеткина-Блюмберга
– резкая болезненность при пальпации живота
18) В патогенезе язвенной болезни играют роль биогенные амины
– катехоламины
– серотонин
– гистамин
19) К недостаткам микробиологического метода относится наличие
– определенной температуры
– определенной влажности
– специальных сред
20) Стрессовые язвы характеризуются
– протекают малосимптомно
– отличаются наклонностью к желудочно-кишечным кровотечениям
– высокой летальностью
21) Основным этиологическим фактором развития язвенной болезни является
– H.pylori
22) Определение ДНК Н.pylori предполагает определение Н.pylori
– в слизистой оболочке желудка, в кале с помощью иммуноферментного анализа
23) Боль при язвах тела желудка возникает
– через полчаса-час после еды
24) Ведущим симптомом обострения язвенной болезни являются боли в
– эпигастральной области
25) Морфологический (гистологический) метод предполагает определение Н.pylori
– при проведении биопсии и исследовании биоптатов
26) Язвенный дефект, ассоциированный с Н.pylori, наиболее часто локализуется
– в двенадцатиперстной кишке
27) При рентгенологическом исследовании «прямым» признаком язвенной болезни является
– «ниша» на контуре или на рельефе слизистой оболочки
28) Проведение эрадикации Н.pylori показано при выявлении штамма
– штамм не имеет значения
29) В диагностике язвенной болезни наиболее информативным лабораторным исследованием считается
– суточная рН-метрия желудка
30) По классификации язвенный дефект среднего размера составляет
– 0,6-1,9 см
31) Контроль эрадикации Н.pylori после окончания эрадикационной терапии проводят через
– 4-6 недель
32) При контрольном исследовании эрадикации Н.pylori прекращают прием ингибиторов протонной помпы (ИПП) за
– 2 недели
33) Основной патогенетической причиной формирования язвенного дефекта является
– действие соляной кислоты на слизистую оболочку
34) По классификации язвенный дефект большого размера составляет
– 2,0-3,0 см
35) По классификации язвенный дефект малого размера составляет
– до 0,5 см
36) Причиной развития эрозивно-язвенных поражений желудка и двенадцатиперстной кишки является длительный прием
– нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП)
37) Боль при язвах кардиального и субкардиального отделов желудка возникает
– сразу после приема пищи
38) Быстрый уреазный тест (CLO-тест) предполагает определение Н.pylori
– во время проведения гастродуоденоскопии
39) Уреазный дыхательный тест предполагает определение Н.pylori
– при использовании масс-спектрографа для улавливания мочевины, меченной изотопами 13С или 14C в выдыхаемом воздухе
40) Микробиологический (бактериологический) метод определения Н.pylori
– определяет чувствительность микроорганизмов к тому или иному антибактериальному препарату
41) Факторами риска возникновения язвенного кровотечения служат
– прием ацетилсалициловой кислоты и НПВП
– инфекция Н.pylori
– размеры язв более 1 cм
42) После окончания эрадикационной терапии Н.pylori рекомендуется применять
– определение антигена Н.pylori в кале
– уреазный дыхательный тест
43) Лекарственные гастродуоденальные язвы и эрозии, обусловленные приемом НПВП характеризуются
– манифестируют меленой или рвотой содержимым типа «кофейной гущи»
– протекают малосимптомно
44) Боль при язвах пилорического канала и луковицы двенадцатиперстной кишки возникает
– через 2-3 часа после еды (поздние боли)
– натощак и проходит после приема пищи («голодные» боли)
– ночью
45) Недостатками серологического метода исследования Н.pylori являются
– обладает более низкой чувствительностью у детей
– нельзя применять для контроля эрадикации
46) При обострении язвенной болезни часто встречаются симптомы
– тошнота
– болезненность в эпигастральной области
– запоры
– отрыжка кислым
47) При пенетрации язвы желудка или двенадцатиперстной кишки происходит проникновение в окружающие ткани
– малого сальника
– поджелудочной железы
– желчного пузыря
– общего желчного протока
48) К язвам желудка и двенадцатиперстной кишки, возникающим на фоне эндокринных заболеваний, относят язвы у больных с
– синдромом Золлингера-Эллисона
– гиперпаратиреозом
49) Косвенные признаки язвенной болезни при рентгенологическом исследовании
– рубцово-язвенная деформация желудка и луковицы двенадцатиперстной кишки
– местный циркулярный спазм мышечных волокон на противоположной стенке желудка по отношению к язве
– гиперсекреция натощак, нарушение гастродуоденальной моторики
50) Гастродуоденальные язвы у больных гиперпаратиреозом отличаются от язвенной болезни
– наличием признаков повышенной функции паращитовидных желез
– тяжелым течением с частыми рецидивами
– наклонностью к кровотечениям и перфорации
51) Симптоматические гастродуоденальные язвы
– стрессовые язвы
– лекарственные язвы
– язвы при эндокринных заболеваниях
источники[править]
- ссылка 1
Клинические тесты.
Тесты
являются
способом сбора информации о некоторых
аспектах психического состояния
человека, по которым можно сделать о
нем более подробные выводы (Goldstein
& Herzen,
1990). В настоящее время в Соединенных
Штатах используется более 500 клинических
тестов. На первый взгляд может показаться,
что сконструировать эффективно
действующий тест достаточно просто.
Каждый месяц в газетах и журналах можно
найти тесты, которые, как предполагается,
рассказывают нам о нас самих, о наших
взаимоотношениях, о сексе в нашей жизни,
о наших стрессах и о наших возможностях
преуспеть. Такие тесты могут показаться
убедительными, но в большинстве случаев
в них отсутствует надежность, валидность
и стандартизация. Поэтому подобные
тесты не могут выявить четкой, достоверной
информации или сообщить что-то значительное
о том, что мы собой представляем по
сравнению с другими. Тесты, которыми
чаще всего пользуются исследователи,
насчитывают шесть типов: проективные
тесты, личностные опросники, перечни
ответов, психофизиологические тесты,
неврологические и нейропсихологические
тесты, а также тесты интеллекта.
Тест
— способ
сбора информации о некоторых аспектах
психического состояния человека, по
которым можно сделать более подробные
выводы об этом человеке.
Патология
и искусство
Оценивая
Ван Гога
Винсент
Ван Гог прожил мучительную и несчастливую
жизнь. Легендарным стал случай, когда
художник отрезал себе ухо. Ван Гога
неоднократно помещали в психиатрические
лечебницы, и в конце концов он покончил
с собой. Художник часто сообщал в письмах
к брату о своей боли и душевных муках,
описывая психические и физические
мучения и галлюцинации. В течение многих
лет специалисты размышляли о том, что
заставляло страдать Ван Гога: расстройство
настроения, шизофрения или то и другое
вместе. В последнее время такая оценка
заболевания оспаривается. Так, неврологи
из Гарвардского университета предположили,
что в действительности Ван Гог страдал
от синдрома Гешвинда (Geschwind’s
syndrome),
известного как расстройство личности,
расположенное в континууме между двух
психических и неврологических расстройств
— судорогами, возникающими в результате
мозговой дисфункции, и эпилепсией. Ван
Гог проявил многие симптомы этой болезни,
включая лихорадочное рисование
(гиперграфия), сверхрелигиозность и
агрессию (Trotter,
1985).
Медицинские
специалисты из Колорадо, наоборот,
считают, что Ван Гог страдал от острой
формы синдрома Меньера (Meniere’s
syndrome),
расстройства, которое было вызвано
избыточным накоплением жидкости во
внутреннем ухе. Чрезмерное давление,
которое при этом возникает, может вызвать
тошноту, головокружение, нарушение
равновесия, боль, глухоту и ощущение
постоянного шума или звона в ушах. Вполне
возможно, Ван Гог отрезал себе ухо, чтобы
заглушить боль. Вероятно, что и боль и
другие симптомы были связаны с тяжелыми
вторичными психическими проблемами,
которыми может сопровождаться синдром
Меньера (Scott,
1990).
<Вопросы
для размышления. Если
бы люди знали, что расстройства Ван Гога
были связаны со средним ухом, а не
являлись психическими, стали бы они
относиться к нему по-другому? Почему
людям интересно заниматься клинической
оценкой известных людей, особенно тех,
кто связан с искусством, даже спустя
много времени после их смерти?>
Проективные
тесты
При
проведении проективных тестов от
испытуемых требуется интерпретация
неясных стимулов, таких как чернильные
пятна или нечеткие картины, или же они
получают неопределенные инструкции,
например: «Нарисуйте человека».
Теоретически, при таких расплывчатых
намеках и инструкциях испытуемые
«проецируют» аспекты своей личности
на решение поставленной задачи.
Проективными
тестами чаще
всего пользуются исследователи
психодинамической направленности,
чтобы оценить бессознательные проявления
и конфликты, которые, как они считают,
лежат в основе патологического поведения.
Наиболее широко применяемые проективные
тесты — это тест Роршаха, Тест тематической
апперцепции (ТАТ), тесты незаконченных
предложений и рисуночные тесты.
Проективный
тест — тест,
при котором испытуемый должен
интерпретировать нечеткие стимульные
материалы или реагировать на них.
Тест
Роршаха. В
1911 году швейцарский психиатр Германн
Роршах (Hermann
Rorschach),
занимаясь клинической диагностикой,
пользовался чернильными пятнами.
Он
капал чернила на бумагу, а затем складывал
листы пополам, получая симметричные,
но совершенно случайные пятна. Роршах
обнаружил, что каждый человек видел в
этих пятнах какие-то определенные
образы.
Более
того, образы, которые представляет
человек, смотрящий на эти пятна, связаны
с его психическим состоянием.
Предполагается, что пациенты с диагнозом
шизофрения, например, увидят совершенно
другие образы, чем те, кто страдает от
тревожности.
Роршах
отобрал 10 чернильных пятен и в 1921 году
опубликовал их вместе с инструкцией по
применению при клинической оценке. Этот
материал был назван Психодинамическим
тестом чернильных пятен Роршаха. Спустя
восемь месяцев в возрасте 37 лет Роршах
умер, но коллеги продолжили его работу,
и чернильные пятна Роршаха заняли свое
место среди самых популярных проективных
тестов XX
века. Врачи проводят «Роршаха», как
обычно называют этот тест, следующим
образом: пациенту на некоторое время
дается одна карточка с пятнами, и он
должен сказать, что видит, чем ему
представляются эти пятна или что они
ему напоминают. Раньше, когда тест
Роршаха только появился, применявшие
его исследователи в первую очередь
интересовались темами
и образами, которые
вызывают в сознании респондента
чернильные пятна. В настоящее время
исследователи обращают большее внимание
на тип ответов:
Воспринимают
ли испытуемые изображение пятен целиком
или видят детали? Обращают ли они внимание
на сами пятна или на белые промежутки
между ними? Используют в ответах или
игнорируют тени и полутона, которые
представлены на некоторых карточках?
Тест
тематической апперцепции. Тест
тематической апперцепции (ТАТ) — это
проективный тест с изобразительными
материалами (Murray,
1938; Morgan
& Murray,
1935). Во время подобного теста испытуемым
обычно показывают 30 черно-белых фотографий
людей, показанных в некой неясной
обстановке, и просят придумать историю
о каждом персонаже. Нужно рассказать,
что именно изображено, что привело к
такой ситуации, каковы мысли и чувства
персонажей и чем все это могло бы
закончиться.
Исследователи,
которые пользуются Тестом тематической
апперцепции, считают, что испытуемый
отождествляет себя с одним из персонажей,
изображенных па каждой карточке. В
придуманных историях люди стараются
отразить свои собственные обстоятельства,
потребности, выразить свои чувства,
показать свое восприятие реальности и
свои фантазии. Например, пациентка,
участвующая в Тесте тематической
апперцепции, возможно, пытается проявить
свои чувства в рассказе по карточке
теста, представленной на рис. 3.1. Это
одно из немногих изображений в Тестах
тематической апперцепции, которые
разрешены к показу в учебниках.
<Рисунок
3.1. Одно из изображений, которые
используются при проведении Теста
тематической апперцепции. Эту
женщину очень беспокоят воспоминания
о матери, которую она обижала. Она
сожалеет о том, как относилась к матери,
воспоминания мучают ее. Эти чувства
могут усилиться по мере того, как
изображенная женщина будет стареть и
видеть, что ее дети относятся к ней так
же, как она относилась к своей матери
(Aiken,
1985, р. 372).>
Тест
незаконченных предложений. Тест
незаконченных предложений впервые был
разработан в 1920-х годах (Payne,
1928). При его проведении тестируемых
просят закончить ряд незаконченных
предложений, таких как «Я хочу…» или
«Мой отец…». Этот тест рассматривается
как хороший трамплин для обсуждения
быстрого и простого пути получения тем,
которые можно использовать в исследовании.
Рисуночные
тесты. Принимая
во внимание тот факт, что рисунок что-то
раскрывает нам о художнике, исследователи
часто просят пациентов нарисовать
человеческие фигуры и рассказать о них.
Оценка таких рисунков основывается на
качестве и форме самого рисунка, твердости
карандашной линии, учитывается
расположение рисунка на листе, размер
фигур, характерные особенности
изображенных фигур, использование фона,
а также замечания, которые делает
тестируемый во время рисования.
<Рисуночный
тест. Рисуночные
тесты обычно применяются для оценки
функционирования организма детей. Два
самых популярных теста это
«Дом—Дерево—Человек», при проведении
которого тестируемый рисует дом, дерево
и человека, а также тест «кинетический
рисунок семьи», при котором рисуются
члены семьи при выполнении каких-либо
домашних дел.>
<Искусство
оценки. Исследователи
часто рассматривают произведения
искусства как неофициальные проективные
тесты, в которых художники отражают
свои конфликты и психическую нестабильность.
Причудливые портреты кошек, нарисованные
в начале XX
века Луисом Уэйном (Louis
Wain),
интерпретировались некоторыми
исследователями как отражение психозов,
которые в течение многих лет мучили
художника. Другие считали такую
интерпретацию неправильной и отмечали,
что декоративный стиль последних работ
художника явно связан с текстильным
дизайном.>
Тест
«Нарисуй человека» (DAP)
наиболее популярен у исследователей
среди тестов по применению рисования
(Machover,
1949). Исследуемых просят нарисовать
«человека», после того как они это
сделают, их просят нарисовать другого
человека, противоположного пола.
Некоторые исследователи считают, что
необычно крупная или, наоборот, очень
маленькая голова, изображенная на
рисунке, свидетельствует о проблемах
в умственной деятельности, социальном
поведении и контроле физиологических
импульсов, а большие глаза могут указывать
на сильную подозрительность или
тревожность.
Ценность
проективных тестов. До
50-х годов проективные тесты были самым
распространенным методом оценки
личности. Однако в последние годы
исследователи и практикующие врачи
широко используют такие тесты для сбора
«дополнительных» данных (Clark,
1995; Lerner
& Lerner,
1988). Одной из причин такого изменения
отношения к методике является то, что
практики, которые пользуются новыми
типами тестов, находят проективные
тесты менее ценными, чем это считают
исследователи, придерживающиеся
психодинамического направления
(Kline,1993).
Но более важно то, что проективные тесты
редко проявляют высокую надежность и
валидность (Weiner,
1995; Lanyon,
1984). Например, при определении надежности
разные исследователи могли по-разному
зафиксировать результаты проективного
теста, в котором участвовал один и тот
же пациент (Kline,
1993; Little
& Shneidman,
1959). Подобным образом при определении
валидности, когда исследователи пытаются
описать личность пациента и его чувства
на основе результатов проективных
тестов, их выводы часто уступают
сведениям, полученным психотерапевтом
пациента или взятым из обширной истории
болезни (Golden,
1964; Sines,
1959).
Другой
проблемой валидности является то, что
иногда проведение проективных тестов
затрудняется с представителями
национальных меньшинств. К примеру,
люди при составлении рассказов о себе
хотят сравнить себя с теми персонажами,
которые изображены в Тесте тематической
апперцепции (ТАТ), но среди фотографий,
собранных в этом тесте, нет изображений
представителей данной этнической
группы. В ответ на возникновение подобных
трудностей некоторые исследователи
разработали новые тесты, похожие на
Тест тематической апперцепции, но с
включением изображений афроамериканцев
и испанцев (Ritzier,
1996; Costantino,
1986).
Личностные
опросники: Миннесотский многофакторный
личностный опросник
Один
из способов познать личность — попросить
индивидов оценить самих себя. Личностные
опросники содержат
широкий спектр вопросов о поведении,
верованиях и чувствах, на которые должны
ответить респонденты. Заполняя типичный
личностный опросник, индивиды просто
отмечают в длинном списке вопросов, что
относится лично к ним, а что нет.
Исследователи затем анализируют ответы,
чтобы сделать выводы о личности
респондента и его психическом состоянии.
Личностный
опросник предназначен
для измерения разнообразных личностных
характеристик, которые заключаются в
утверждениях о поведении, убеждениях
и чувствах. Тестируемые оценивают эти
утверждения с точки зрения того,
свойственны ли они лично им или нет.
Самым
широко используемым личностным опросником
является Миннесотский Многофакторный
Личностный тест (Minnessota
Multiphasic
Personality
Inventory
MMPI)
(Colligan
& Offord,
1992). Существуют 2 варианта этого теста
— оригинальный тест, опубликованный в
1945 году, и вариант MMPI-2,
пересмотренное издание 1989 года. В
настоящее время исследователями
используются оба варианта. Традиционный
тест MMPI
содержит 550 утверждений, на которых
следует сделать пометки «да», «нет» или
«затрудняюсь ответить». Респонденты
описывают свои физические заботы,
настроение, моральное состояние,
отношение к религии, сексу и социальной
активности, а также описывают свои
патологические реакции или поведение.
Все
пункты записей в тесте MMPI
составляют 10 клинических уровней:
1.
Hs
(Hypochondriasis)
— Ипохондрия:
Пункты, относящиеся к заботам о
функционировании тела («У меня болит
грудь несколько раз в неделю»).
2.
D
(Depression)
— Депрессия:
Пункты, относящиеся к крайнему пессимизму
и безнадежности («Я часто думаю, что нет
надежд на будущее»).
3.
Ну (Conversion
Hysteria)
— Конверсионная
истерия: Пункты, по которым предполагается
выявить, что люди могут использовать
физические или психические симптомы
как средство подсознательного ухода
от конфликтов и ответственности («Иногда
я ощущаю, как у меня сильно бьется
сердце»).
4.
PD
(Psychopathic
Deviate)
— Психопатическое
отклонение (девиация): Пункты, показывающие
повторяющееся и растущее пренебрежение
к социальным обязанностям и эмоциональную
недостаточность («Мои поступки и интересы
часто критикуются другими»).
5.
Mf
(Masculinity
— Feminity)
— Мужественность — Женственность:
Пункты, по которым предполагается
оценить гендерную индентичность
респондентов («Я люблю оформлять букеты
цветов»).
6.
Pa
(Paranoia)
— Паранойя:
Пункты, показывающие патологическую
подозрительность и манию величия или
преследования («Злые люди пытаются
влиять на мой разум»).
7.
Pt
(Psychasthenia)
— Психастения:
Пункты, показывающие навязчивые идеи,
патологический страх, чувство вины и
нерешительность («Я сохраняю все, что
покупаю, даже то, что мне уже ненужно»).
8.
Sc
(Schizophrenia)
— Шизофрения:
Пункты, показывающие странные или
необычные мысли или поведение, внезапный
уход, мании или галлюцинации («Вещи,
окружающие меня, не кажутся мне
реальными»).
9.
Ma
(Hypomania)
— Гипомания:
Пункты, показывающие эмоциональное
возбуждение, гиперактивность, полет
мысли («Иногда я без видимых причин
чувствую себя в приподнятом настроении,
а иногда в подавленном»).
10.
Si
(Social
introversion)
— Сосредоточенность
на себе (социальная интроверсия): Пункты,
показывающие застенчивость, отсутствие
интереса к другим людям, ненадежность
(«Меня легко привести в замешательство»).
Показания
каждого уровня шкалы колеблются от 0 до
120. Если показания индивида по данной
шкале выше 70, то его состояние
рассматривается как отклонение от
нормы. Показатели на шкалах соединяются
и таким образом создается график, так
называемый «профиль», показывающий
общее состояние личности индивида и
отражающий его эмоциональные потребности
(Graham,
1993; Meehl,
1951). Рисунок 3.2 показывает данные теста
MMPI
27-летнего мужчины, страдающего депрессией.
Профиль показывает, что у него очень
глубокая депрессия, он чувствует
тревожность и страх, он социально
изолирован, склонен к жалобам на
физическое состояние.
Каждый
человек подходит к анкетам тестов,
подобных MMPI,
со свойственной ему манерой отвечать
на вопросы.
Некоторые
люди обычно отвечают на поставленные
вопросы утвердительно, независимо от
их содержания (говорящие «да»). Другие
пытаются дать ответ, какого, по их мнению,
от них ждут. Очевидно, что результаты
теста MMPI
могут оказаться недостоверными (Rogers
et
al.,
1995).
По
этой причине в тест введены такие
вопросы, которые помогают выявить, как
ведут себя при ответах респонденты —
говорят правду, защищаются или отвечают
не задумываясь (Berry
et
al.,
1995). Например, о людях, которые отвечают
«да» на такие утверждения, как «Я улыбаюсь
всем, кого встречаю» и говорят «нет» на
«Я иногда немного сплетничаю», можно
думать, что они говорят неправду и могут
лгать, отвечая на другие вопросы.
MMPI-2,
новый вариант MMPI,
содержит 567 записей — многие из них
идентичны тем, что представлены в первом
варианте, некоторые переписаны в
соответствии с требованиями современного
американского варианта английского
языка (например выражение «расстройство
желудка» заменило ранее употреблявшееся
«кислый желудок»), а некоторые записи
являются абсолютно новыми. Дополнительно
к имеющимся в опросной шкале теста в
MMPI-2
появились новые аспекты, измеряющие
проблемы питания, злоупотребление
лекарствами и низкую производительность
работы. Перед утверждением нового
варианта теста MMPI-2
его испытывали на обширной группе более
разнообразных людей, чем это было при
разработке первоначального варианта
теста. Поэтому показатели нового теста
могут давать более точные сведения о
личности человека и патологических
проявлениях его организма.
Рисунок
3.2. Профиль MMPI.
Профиль 27 летнего мужчины говорит о
том, что у него депрессия. У респондента
также проявляется тревожность, он
склонен жаловаться на физические
недомогания.
Многие
исследователи принимают тест MMPI-2
как значительно улучшенный и осовремененный
вариант. Однако другие считают, что
новый тест никогда не сможет стать
адекватной заменой оригинального
варианта и что многие исследования,
которые проводятся на основе оригинального
варианта теста, невозможно провести,
используя MMPI-2
(Humphrey
& Dahlstrom,
1995).
Тест
MMPI
и другие личностные опросники имеют
некоторые преимущества по сравнению с
проективными тестами. Эти тесты проводятся
в письменной форме, их проведение не
занимает много времени, а результаты
можно конкретно зафиксировать.
Таблица
3.1. Образцы записей из опросника Бека
(Beck)
на выявление депрессий
|
Темы |
Вопросы |
|
Мысли |
0.
1.
2.
3. |
|
Трудности |
0.
1.
2.
3. |
|
Утрата |
0.
1.
2.
3. |
Дополнительно
к этому положительным аспектом является
то, что обычно подобные тесты
стандартизированы и результаты одного
испытуемого можно сравнить с результатами
многих. И, наконец, вышеназванные тесты
показывают большую ретестовую надежность
по сравнению с проективными тестами.
Например, люди, участвовавшие повторно
в тесте MMPI
спустя менее двух недель после первого
теста, показывают приблизительно такие
же результаты (Graham,
1987, 1977).
Личностные
опросники показывают более высокую
валидность, чем проективные тесты
(Graham
& Lilly,
1984). Однако вряд ли их можно рассматривать
как высоковалидные
тесты. Когда
исследователи пользуются только этими
тестами, они не могут точно оценить
личность респондента (Johnson
et
al.,
1996; Shedler
et
al.,
1993). Дело в том, что черты личности,
которые пытаются выявить через тест,
нельзя исследовать прямо. Как можно
полностью узнать характер человека,
его эмоции и потребности только с его
слов или наблюдая за его действиями?
Однако
несмотря на недостаточную валидность,
личностные опросники продолжают
сохранять популярность (Archer,
1997). Исследования показывают, что
личностные опросники помогают
исследователям составить более подробную
картину черт человеческого характера
и нарушений, если этот метод используется
совместно с интервью или другими
способами оценки (Levitt,
1989).
Крупным
планом
Тесты,
ложь и видеозаписи
В
кинофильмах преступники, которых
допрашивают в полиции, потеют, дергаются,
трясутся, ругаются, чем и выдают свою
виновность. Когда же их проверяют на
детекторе лжи, иглы аппарата все это
выстукивают на бумаге. Такой образ
знаком нам со времен Первой мировой
войны, когда некоторые специалисты
высказывали мнение о том, что когда
человек лжет, в его организме происходят
определенные физиологические изменения
(Marston,
1917).
Тест
на детекторе лжи строится достаточно
просто. В то время, когда испытуемый
отвечает на вопросы, записываются уровни
выделения пота, дыхания и сердечный
ритм. Специалисты анализируют эти
показатели в то время, когда индивид
отвечает «да» на контрольные вопросы,
ответы на которые всегда положительны.
Затем специалист анализирует
физиологические показатели во время
ответов на вопросы теста, такие как «Вы
совершили эту кражу?». Если (как это
показано ниже) потовыделение усилено,
дыхание и ритм сердца учащены, то может
оказаться, что индивид лжет (Raskin,
1982). На такие тесты опасно полагаться,
поскольку до сих пор неясно, точны ли
они (Steinbrook,
1992).
Тесты
на детекторе лжи многие годы пользовались
широкой популярностью, несмотря на
почти полное отсутствие доказательств
о том, что они срабатывают. Только к
середине 80-х годов этим фактом стали
больше интересоваться. В 1986 году в
Американской психологической ассоциации
пришли к выводу, что детекторы лжи
неточны, и Палата представителей
голосовала против их применения при
уголовных расследованиях. Когда
популярность детекторов лжи стала
падать, в бизнесе и системах управления
возникла необходимость в создании
нового заменяющего теста. Терялись
миллиарды долларов из-за краж, низкой
производительности и других видов
нечестного поведения. Ответом на это
было появление тестов на выявление
честности. При проведении подобных
личностных тестов пытаются выявить,
являются ли тестируемые честными или
нечестными и можно ли их приглашать на
определенные должности. Сейчас
используется более сорока подобных
тестов, при помощи которых пытаются
выявить такие человеческие черты, как
надежность, склонность к отступничеству,
подчинение социальным нормам, своенравие,
враждебное отношение к правилам. Анализ
показывает, что эти тесты недостаточно
валидны. Они неточны, их легко подделать,
часто их результаты интерпретируются
неквалифицированными тестирующими.
Важно отметить, что у данных тестов
высокий показатель ложных обвинений
(Camara
& Schneider,
1994; Guastello
& Rieke,
1991).
И
с другими психофизиологическими тестами
не все идет гладко. В городе Олд Таун,
штат Мэн, офицер полиции был уволен
после того, как отказался пройти
плетизмографический
тест пениса (penile
plethysmograph
test).
Тест пытались
применить для того, чтобы оценить
сексуальные побуждения этого полицейского,
который подозревался в приставании к
детям.
Для
того чтобы провести данный
психофизиологический тест, пенис
тестируемого опоясывается резиновой
трубкой, наполненной ртутью, а затем
перед ним демонстрируются видеозаписи
или слайды с изображением обнаженных
взрослых и детей разного пола. Когда
испытуемый сексуально возбуждается,
трубка растягивается, и ртуть фиксирует
возбуждение. Специалисты, проводящие
тест, составляют график и определяют,
что сильнее возбуждает испытуемого:
взрослые или дети, мужчины или женщины,
секс с насилием или секс по согласию.
Психологи
отмечают, что хотя плетизмографический
тест пениса дает точные показатели
полового возбуждения, он лишен
прогностической валидности: по его
результатам нельзя предсказать, будет
ли индивид при наличии подобных чувств
совершать какие-либо поступки (Barker
& Howell,
1992). Исследователи также отмечают, что
из всех людей, которых сексуально
возбуждают дети, лишь немногие реально
пытаются удовлетворить свои желания.
Поэтому данный тест не может определить,
совершил ли человек сексуальное
преступление, и по результатам теста
нельзя предсказать, намерен ли он
совершить его в будущем.
Хотя
тому офицеру полиции из штата Мэн не
было предъявлено обвинение и его вина
не была доказана, начальство в ультимативной
форме потребовало от него или подать
рапорт об увольнении, или пройти
обследование у сексопатолога с последующим
тестированием. В ответ офицер обвинил
власти города Олд Таун в нарушении его
гражданских прав. Он заявил, что никакие
государственные органы не имеют права
выставлять сугубо интимный физиологический
тест условием для сохранения места
работы. Суд постановил восстановить
офицера на службе.
Жизнь
может разительно измениться, если к
человеку прикреплены ярлыки, будь то
ярлык «нечестный», «преступный»,
«депрессивный» или «с сексуальными
отклонениями». Тестирующие обязаны
относиться к результатам своей работы
очень осторожно, особенно в тех случаях,
когда какие-либо результаты предаются
гласности. Опросные средства, такие как
детектор лжи, тест на выявление честности,
а также плетизмографические тесты,
имеют непосредственное отношение не
только к научным законам — порой они
могут нарушать наши гражданские права
и причинять вред невинным людям.
Опросники
ответов от респондентов
Как
и личностные опросники, опросники
ответов требуют
от респондента подробной информации о
себе самом, но эти тесты направлены на
специфические сферы функционирования.
Например, с их помощью можно измерять
аффекты (эмоции), социальные навыки или
познание. После тестов врачи могут
определить, какую роль играет эта сфера
в нарушениях у пациента.
Опросники
эмоциональной сферы (affective
inventories)
измеряют такие эмоции, как тревожность,
депрессия и гнев (Beidel,
Turner
& Morris,
1995). При проведении наиболее часто
применяемого теста на выявление аффектов
— опросника депрессии Бека (Beck
Depression
Inventory),
который представлен в таблице 3.1,
оценивается то, насколько подавленно
люди себя ощущают и как депрессия влияет
на функции в различных сферах. Опросники
социальных навыков (Social
skill
inventories)
обычно применяются исследователями
бихевиористического и социокультурного
направления. Респондентов просят
указать, как бы они повели себя в различных
социальных ситуациях (Wiggins
& Trobst,
1997). Опросники, исследующие когнитивную
сферу и ложные убеждения (Cognition
inventories),
выявляют в человеке типичные мысли и
притворство, кроме того, с их помощью
можно обнаружить дисфункциональный
тип мышления, который может лежать в
основе патологического поведения
(Burgess
& Haaga,
1994). Поэтому неудивительно, что подобные
тесты часто используются практикующими
специалистами и исследователями в
области когнитивной психологии.
Опросник
ответов —
тест, предназначенный для оценки ответов
индивида на темы, одной из специфических
сфер функционирования, таких как аффект,
социальные навыки или познавательные
процессы.
Так
как через опросники ответов информация
получается непосредственно от респондента,
то подобным тестам свойственна высокая
очевидная валидность. За последние
двадцать лет постоянно увеличивается
число подобных тестов и количество
врачей, которые их применяют. Однако
такие опросники имеют значительные
ограничения (Shedler
et
al.,
1993). Они редко содержат вопросы, которые
помогли бы выявить, насколько небрежны
или неточны ответы испытуемых.
Более
того, за исключением опросника Бека на
выявление депрессий и некоторых других
тестов, большинство подобных опросников
не подвергалось тщательной стандартизации,
и их надежности и валидности сомнительны
(Sanderman
& Ormel,
1992). Часто подобные опросники создаются
в ответ на возникшую конкретную
потребность, и их не проверяют на точность
и полноту.
Психофизиологические
тесты
Некоторые
специалисты применяют психофизиологические
тесты, при
помощи которых физиологические реакции
измеряются как возможные показатели
психологических проблем (Stoyva
& Budzynski,
1993). Интерес к подобным тестам возник,
когда в некоторых исследованиях стали
высказываться мысли о том, что состояния
тревожности обычно сопровождаются
физиологическими изменениями, а именно
учащением ритма сердца, повышением
артериального давления крови, повышением
температуры, изменением кожно-гальванического
рефлекса и сокращением мышц. Измерение
физиологических изменений с тех пор
стало играть важную роль при оценке
многих психологических нарушений.
Психофизиологический
тест —
тест, при помощи которого измеряют
физиологические реакции (такие как
сердцебиение и напряжение мышц), в
качестве возможных показателей
психологических проблем.
Психофизиологические
процедуры помогают при выявлении и
решении медицинских проблем, таких как
головные боли и гипертония (повышенное
артериальное давление), которые связаны
с психологическим состоянием человека.
Как мы узнаем их 8-й главы, исследователи
открыли, что подобные проблемы можно
решить при помощи биологической
обратной связи, методики,
при которой пациенты получают точную
информацию о том, как происходят основные
физиологические реакции, а затем их
постепенно обучают, как эти реакции
контролировать (Blanchard,
1994; Stoyva
& Budzynski,
1993). Например, когда пациенты с частыми
приступами головной боли, связанной с
напряжением мышц головы, подробно узнают
об уровнях этого напряжения и учатся
произвольно расслаблять данные мышцы,
то приступы головной боли происходят
реже.
Биологическая
обратная связь —
лечебная методика, при которой пациент
получает точную информацию о том, как
происходят основные физиологические
реакции и его обучают, как можно их
контролировать произвольно.
При
проведении психофизиологических тестов,
как и при проведении других клинических
тестов, возникают некоторые проблемы.
Многие из этих тестов требуют дорогостоящего
оборудования, которое необходимо
тщательно настраивать и обслуживать
(Nelson,
1981). Помимо этого, психофизиологические
измерения могут быть неточными и
ненадежными. Лабораторное оборудование
само по себе необычно, оно впечатляет,
а иногда и пугает, что может возбудить
нервную систему пациента и таким образом
изменить его обычные физиологические
реакции. Показатели физиологических
реакций могут измениться и в том случае,
когда измерения проводятся неоднократно
в течение одного сеанса. Например,
гальваническая реакция кожи часто
снижается при повторном тестировании.
<Психологические
заметки. Примерно
95% из того, что известно о мозге, получено
за последние 10 лет (Roan,
1995).>
Нейрологические
и нейропсихологические тесты
Некоторые
проблемы личности или поведения индивида
первоначально возникают из-за повреждений
мозга или при изменениях мозговой
деятельности. Травмы головы, опухоли
мозга, дисфункция мозга, алкоголизм,
инфекции и другие нарушения — все это
может вызвать органические нарушения.
Если предстоит серьезно лечить психическое
расстройство, необходимо знать, не лежат
ли в его основе какие-либо физиологические
нарушения в мозгу (Mattis
& Wilson,
1997).
Неврологический
тест —
тест, непосредственно измеряющий
структуру или активность мозга.
Нейропсихологический
тест —
тест, при помощи которого выявляются
мозговые нарушения измерением когнитивных
и моторных характеристик, а также
способности восприятия.
Существуют
методики, которые могут помочь при
выявлении патологий мозга. В последнее
время разработано несколько неврологических
тестов,
направленных
на прямое измерение структуры мозга и
его активности. Сюда относятся аксиальная
компьютерная томография (computerized
axial
tomogram,
CAT
scan),
при которой
рентгеновские лучи принимаются от мозга
под разными углами; электроэнцефалография,
при этой
процедуре электрические импульсы мозга
собираются при помощи проводов,
прикрепленных к голове; позитронная
эмиссионная томография (positron
emission
tomogram,
PET
scan),
компьютерная запись уровня химической
активности мозга, а
также магнитно-резонансная
томография (МРТ) (magnetic
resonance
imaging,
MRI),
при этой
процедуре используется особое магнитное
свойство определенных атомов, входящих
в состав тканей, чтобы воссоздать
подробную картину структуры мозга
(Janicak
& Winans,
1997).
Будучи
очень тонкими, подобные неврологические
процедуры все-таки не всегда способны
выявить скрытые патологии мозга.
Нейропсихологические
тесты,
разработанные
в последнее время, хотя и имеют менее
непосредственный подход при обследовании,
могут выявить больше результатов. При
проведении нейропсихологических тестов,
для выявления более широких проблем,
связанных с мозгом, в качестве показателей
оцениваются когнитивные и моторные
характеристики, а также способность
восприятия (Butters
et
al.,
1995; Matarazzo,
1992). Повреждения мозга особенно сильно
влияют на зрительное восприятие,
кратковременную память и визуально-моторную
координацию, поэтому при проведении
тестов в основном обращается внимание
на данные области.
<Электроэнцефалограмма.
Электроды,
прикрепленные к черепной коробке,
выявляют электрические импульсы мозга.
Затем эти импульсы превращаются в
чернильные линии на вращающейся
разграфленной бумаге, чтобы воспроизвести
электроэнцефалограмму. Электроэнцефалограмма
в приведенном примере измеряла колебания
мозга 4-месячного ребенка, которого
стимулировали показом игрушек, и она
оказалась единственным значительным
показателем активности мозга.>
Грусть
и мозг. Позитронная
эмиссионнная томограмма (PET
scan)
человека с грустными мыслями показывает,
какие области активности мозга
соответствуют подобным изменениям
настроения.
Визуально-моторный
гештальт-тест Бендера (Bender
Visual—Motor
Gestalt
Test),
один из наиболее
широко используемых нейропсихологических
тестов, состоит из 9 карточек, на каждой
из которых изображен простой рисунок
(Bender,
1938) (см. рис. 3.3). Участвующие в гештальт-тесте
Бендера рассматривают по одному рисунки
на карточках и копируют их на листке
бумаги. Позже они пытаются вновь
нарисовать по памяти эти рисунки. К
12-ти годам большинство людей способны
запомнить и воспроизвести эти рисунки.
Заметные ошибки в точности изображения
считаются отражением органических
нарушений мозга. Данный тест способен
выявить людей с органическими нарушениями
в 75% случаев, что служит показателем
высокой валидности (Heaton,
Baade,
& Johnson,
1978). Однако ни один нейропсихологический
тест не способен точно отличить один
специфический тип нарушений мозга от
другого (Goldstein,
1990). Это является основным недостатком
всех нейропсихологических тестов: в
лучшем случае они оказываются довольно
грубыми и общими сканирующими средствами
при изучении нейрологических проблем.
Для того чтобы добиться большей точности
и четкости, специалисты часто применяют
серию, или батарею,
нейропсихологических
тестов, каждый из которых направлен на
выявление специфических нейрологических
свойств.
Рис.
3.3. Гештальт—тест
Бендера
(The Bender Gestalt Test). В
процессе данного теста испытуемые
копируют на листке бумаги каждый из 9
рисунков, а затем рисуют их вновь по
памяти. Значительные ошибки в рисунке
(как это видно справа на рисунке, сделанном
человеком с повреждением мозга) могут
отражать некие органические дисфункции
мозга. (Взято из книги Lacks,
1984, р. 33.)
Нейропсихологическая
батарея тестов Халстеда-Рейтана
(Halstead—Reitan
Neuropsychology
Battery)
и Лурия-Небрасская
батарея тестов (Luria—Nebraska
Battery)
— это две
наиболее широко применяемые серии
тестов (Reitan
& Wolfson,
1985; Halstead,
1947).
Батарея
— серия
тестов, каждый из которых измеряет
проявления специфической области.
Тесты
на выявление интеллекта
Не
существует согласованно принятого
точного определения природы интеллекта,
хотя большинство педагогов и клинических
специалистов в целом согласны с ранним
определением: интеллект это «способность
толково рассуждать, хорошо соображать
и понимать» (Binet
& Simon,
1916, p.
192). Так как интеллект скорее является
осознанным качеством, чем определенным
физическим процессом, то его можно
измерять лишь косвенным путем. В 1905 году
французский психолог Альфред Бине
(Alfred
Binet)
и его помощник Теодор Симон (Theodore
Simon)
создали mecm
на выявление интеллекта, состоящий
из серии задач, при решении требующих
от индивида различных вербальных и
невербальных навыков.
Тест
на выявление интеллекта —
тест, созданный для измерения умственных
способностей человека.
Общий
результат, полученный при проведении
названного и разработанных позднее
тестов на выявление интеллекта, называется
коэффициентом
умственного развития, или IQ.
Сейчас
существует более 100 тестов по выявлению
интеллекта, включая широко используемые
тесты, такие как Интеллектуальная
шкала Векслера для взрослых (Wechsler
Adult
Intelligence
Scale),
Интеллектуальная шкала Векслера для
детей (Wechsler
Intelligence
Scale
for
Children),
а также
Интеллектуальная
шкала Стенфорд-Бине (Stanford—Binet
Intelligence
Scale).
Как будет
рассмотрено в 15-й главе, тесты на выявление
интеллекта играют важную роль при
диагностировании умственной отсталости,
а также помогают специалистам выявлять
и другие психические проблемы (Hackerman
et
al.,
1996; Skelton,
Boik,
& Madero,
1995).
Коэффициент
умственного развития (IQ)
— общий
показатель, полученный при помощи тестов
па выявление интеллекта, который
рассматривается как предельный уровень
интеллекта индивида.
Из
всех клинических тестов тесты на
выявление интеллекта проводятся наиболее
тщательно. Подобные тесты стандартизированы
на больших группах испытуемых, поэтому
специалисты хорошо себе представляют,
как соотносятся результаты каждого
индивида с результатами большого
количества людей. Тесты на выявление
интеллекта также показывают и высокую
надежность: люди, повторно прошедшие
спустя несколько лет тот же самый тест
IQ,
получают примерно те же результаты
(Kline,
1993). И, наконец, тесты IQ
показывают довольно высокую валидность:
результаты IQ
у детей часто подтверждаются их успехами
в школе (Ceci
& Williams,
1997; Neisser
et
al.,
1996).
<Вопросы
для размышления. Как
могли бы неправильно толковаться
результаты теста IQ
(коэффициента умственного развития)
руководством школы, родителями или
другими людьми? Как вы думаете, почему
американское общество так интересуется
понятием интеллекта и величиной IQ?>
<Пересмотренный
вариант интеллектуальной шкалы Векслера
для взрослых (The
Wechsler
Adult
Intelligence
Scale—Reviesed
(WAIS—R).
Широко
применяемый интеллектуальный тест
содержит 11 предметов, которые охватывают
такие области, как фактическая информация,
память, словарный запас, арифметический
счет, расчет, а также координация
глаз—рука.>
Тем
не менее тесты на выявление интеллекта
имеют серьезные недостатки. На результаты
теста могут сильно влиять факторы, не
связанные с интеллектом, такие как
низкая мотивация и высокая степень
тревожности (Vander-Molen
et
al.,
1995; Frederiksen,
1993, 1986). Кроме того, язык, темы или
поставленные задачи могут помочь одним
людям получить успешные результаты, а
других отодвинуть на задний план (Suzuki
& Valencia,
1997; Helms,
1992). Подобно этому члены каких-либо групп
меньшинств могут не иметь опыта в
проведении подобных тестов или же могут
чувствовать себя неловко с проводящими
тест представителями этнического
окружения. Другими словами, их результаты
могут пострадать.