Гематология мамаев рябов руководство

Год выпуска: 2008

Автор: Н.Н. Мамаев, С.И. Рябов

Жанр: Гематология

Формат: PDF

Качество: Отсканированные страницы

Описание: Гематология — наука о системе крови и ее нарушениях, является быстро разминающейся ветвью внутренней медицины. В ее создании и становлении принимали непосредственное участие выдающиеся ученые многих стран. Среди них звезды первой величины: Р. Вирхов, Г. Мендель, Т. Ходжкин, А. Максимов. М. Аринкин, Д. Уотсон, Ф. Крик, О. Барнетт, Л. Полинг, Т. Касперсон, К. Мулис, А. Фриденштейн. Ж. Вальденстрем и многие другие.
Имея непосредственный контакт с клеткой, современный гематолог использует в своей работе не только достижения современной микроскопии, но и весь арсенал иммунологических, цитогенетических и молекулярно-биологических методик. В итоге некоторые заболевания крови могут быть диагностированы за много лет до появления первых изменений в крови и даже внутриутробно. В свою очередь, патогенез многих заболеваний крови изучен до последнего нуклеотида и может быть скорригирован на генном уровне.
Что касается палитры препаратов, активно используемых для лечения заболеваний крови, она настолько широка, что, помимо специфических цитостатиков и биологических корректоров, включает также подавляющее большинство лекарственных средств, применяемых специалистами других разделов внутренней медицины.
Несомненным достижением гематологии последних лет стало успешное лечение хронического миелолейкоэа, острых лимфобластных лейкозов детей, лимфом и ряда других патологий. Вместе с тем, несмотря на значительные достижения в диагностике и лечении заболеваний крови, нерешенных проблем и этой области все еще очень много.
Поскольку руководство «Гематология» рассчитано на врачей общего профиля, авторы не стремились дать исчерпывающие сведения по всем затронутым вопросам. Целью было формирование у практических врачей общей базы современных знаний по диагностике, лечению и профилактике всех основных заболеваний крови и их успешному использованию на этапе амбулаторного наблюдения за больными, который представляет собой неотъемлемую, если не главную, часть работы специалиста любого профиля. Насколько это удалось, решать вам, дорогие коллеги.

Литература

Заведующий отделением — врач-гематолог первой квалификационной категории  Соловьев Максим Валерьевич, кандидат медицинских наук.

Отделение функционирует в составе отдела химиотерапии парапротеинемических гемобластозов.

Отделение было создано в 2012 г. на базе отделения высокодозной химиотерапии гемобластозов и трансплантации костного мозга. В течение нескольких лет сотрудники двух отделений совместно работали в области внедрения в практику трансплантационных методик при различных заболеваниях онкогематологического профиля, повышая активность в области лечения множественной миеломы. В эти годы отделение возглавляла доктор медицинских наук, профессор Л. П. Менделеева.

В 2018 г. отделение гематологии и химиотерапии парапротеинемических гемобластозов с блоком трансплантации костного мозга и гемопоэтических стволовых клеток переехало во вновь отремонтированные помещения и располагает 22 специализированными гематологическими койками, включая 1-местные, 2-местные и 4-местные палаты.

Перечень заболеваний и синдромов, с которыми пациенты могут быть направлены  на обследование и лечение:

• симптоматическая множественная миелома;
• вялотекущая (тлеющая) миелома;
• моноклональная гаммапатия неуточненного значения;
• моноклональная гаммапатия клинического (органного) значения;
• плазмоклеточный лейкоз;
• солитарная плазмоцитома;
• плазмобластная лимфома;
• макроглобулинемия Вальденстрема;
• AL-амилоидоз;
• POEMS-синдром;
• болезнь отложения тяжелых цепей иммуноглобулинов;
• другие редкие формы заболеваний, протекающие с секрецией    патологических иммуноглобулинов.

Основная задача клинической и исследовательской деятельности отделения — это работа в области современной диагностики и интенсивной терапии парапротеинемических гемобластозов, включающей высокодозную химиотерапию с последующей трансплантацией аутологичных и аллогенных стволовых клеток, а также изучение эффективности новейших таргетных (обладающих биологическим механизмом воздействия на опухолевые клетки) препаратов при плазмоклеточных опухолях. Вся клиническая деятельность направлена на повышение выживаемости больных и улучшение качества их жизни.

Целью работы отделения является оказание качественной медицинской помощи больным на основе национальных и международных клинических рекомендаций и стандартов.

Совместно с высокопрофессиональными сотрудниками различных лабораторий  ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России в отделении проводится высокоинформативная диагностика плазмоклеточных опухолей, включающая все необходимые лабораторные и визуализирующие методики: клинические и биохимические исследования крови, иммунохимическое (электрофорез и иммунофиксация) исследование крови и мочи, цитологическое, гистологическое, иммуногистохимическое исследования костного мозга и плазмоцитомы, молекулярно-генетическое и иммунофенотипическое исследования опухолевых клеток, компьютерную томографию (низкодозовую всего скелета) и магнитно-резонансную томографию всего тела.

Начальный (индукционный) этап терапии выполняется новейшими таргетными препаратами с учетом возраста, коморбидности пациента, купирования инфекционных и токсических проявлений. Трансплантационный этап лечения включает мобилизацию и сбор аутологичных стволовых клеток с последующей их трансплантацией в условиях высокодозной химиотерапии. Цель аутологичной трансплантации — минимизировать опухоль для обеспечения продолжительной ремиссии заболевания.

Ежегодно в отделении выполняется около 100 трансплантаций аутологичных стволовых клеток при множественной миеломе в рамках оказания высокотехнологичной медицинской помощи для граждан РФ, а также гражданам иностранных государств на договорной основе.

Наше отделение единственное в Российской Федерации, которое выполняет ауто-трансплантацию больным множественной миеломой, находящимся на программном гемодиализе по поводу миеломной нефропатии.

Больным с прогностически неблагоприятными клиническими и молекулярными признаками течения заболевания выполняется трансплантация аллогенных стволовых клеток от родственного донора.

Своевременная идентификация бактериального и/или вирусного возбудителя, адекватно подобранная схема противомикробной терапии способствуют минимизации рисков, ассоциированных с осложнениями раннего посттрансплантационного периода.

Одним из перспективных направлений работы отделения является создание дифференцированной стратегии поддерживающего лечения больных множественной миеломой после трансплантации аутологичных стволовых клеток с учетом минимальной остаточной болезни и биологических факторов риска.

Сотрудники отделения принимают активное участие в международных и отечественных клинических исследованиях, изучающих эффективность и безопасность новейших зарегистрированных и еще незарегистрированных в РФ лекарственных препаратов, применяемых для лечения парапротеинемических гемобластозов. Данные исследования позволяют получить клинический опыт и возможности преодоления резистентности опухоли у больных с рецидивирующим течением миеломы.

В 2015 г. отделением было инициировано многоцентровое популяционное исследование заболеваемости и оценки результатов лечения множественной миеломы в России. В исследование было включено более 3500 больных множественной миеломой из 41 региона РФ. Анализ полученных сведений продемонстрировал как сложности, так и успехи в достижении долгосрочных результатов лечения больных на фоне современных терапевтических возможностей.

Сотрудники отделения ежегодно проводят более 200 консультаций и консилиумов в рамках оказания медицинской помощи с применением телемедицинских технологий. Обсуждаются диагностические, лечебные вопросы, уточняется алгоритм и сроки выполнения трансплантации в ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России.

Сотрудники отделения регулярно повышают свой профессиональный уровень, участвуют в образовательных вебинарах и научно-практических конференциях, в российских и международных симпозиумах. Публикуют научные статьи, защищают диссертации, являются авторами и соавторами национальных клинических рекомендаций по диагностике и лечению парапротеинемических гемобластозов.

Сотрудники отделения

Арутюнян Нонна Кареновна — врач-гематолог.

Абакумова Александра Вячеславовна — врач-гематолог.

Мамаева Елизавета Андреевна — врач-гематолог.

Старцев Антон Антонович — врач-гематолог.

Димитренко Анастасия Александровна — старшая медицинская сестра.

Резюме. На долю острых лейкозов приходится до 30% всех болезней кроветворной и лимфоидной систем у детей. Начальный период лейкоза характеризуется полиморфизмом клинической симптоматики, что затрудняет своевременную диагностику и лечение этой патологии. Причинами обращения больных лейкозом за медицинской помощью, к врачам различных специальностей, являются: наличие лихорадки, геморрагического синдрома, нарастающая слабость, анемия, увеличение лимфатических узлов печени, селезенки, боли в суставах и костях, нарушение стула и др. В статье представлены данные литературы и собственные наблюдения острого лимфобластного лейкоза у детей грудного возраста, госпитализированных в инфекционный стационар с направительными диагнозами: эпидемический паротит; кишечная инфекция – энтерит. Описание клинической симптоматики и течения заболевания представлено в виде анализа клинической ситуации с целью медицинского образования и дифференциальной диагностики с паротитной инфекцией и энтеритом инфекционной этиологии. Проведение анализа клинических симптомов, имевшихся у пациента с направительным диагнозом «паротит», позволяло установить существенные отклонения от обычного течения паротитной инфекции уже при первичном обращении за медицинской помощью. Односторонний паротитный субмаксиллит встречается редко. Чаще поражаются обе железы в комбинации с поражением околоушных желез. Распространенный отек клетчатки более характерен для подчелюстного лимфаденита, а не субмаксиллита, что в сочетании с гепатомегалией свидетельствовало против паротитной инфекции. У ребенка с направительным диагнозом «кишечная инфекция, энтерит» наличие лимфаденопатии, геморрагического синдрома, гепатоспленомегалии при слабо выраженном кишечном синдроме ставило этот диагноз под сомнение. Поражение кишечника при лейкозе встречается часто и обуславливается синдромом энтеропатии вследствие экстрамедуллярного поражения с кровоизлияниями в слизистую оболочку кишечника, активацией условно-патогенных бактерий, входящих в состав микрофлоры кишечника. Причиной ошибок диагностики лейкоза в приведенных наблюдениях являлось отсутствие анализа клинической симптоматики, позволяющего установить несоответствия имеющихся у больного симптомов предполагаемому диагнозу. Односторонний подход к оценке клинических симптомов, имевшихся у больных, отсутствие настороженности врачей в плане заболевания крови явились причинами ошибочной постановки диагноза при первичном обращении пациентов за медицинской помощью.

Острые лейкозы (ОЛ) представляют собой группу заболеваний крови, на долю которых приходится до 30% и более всех болезней кроветворной и лимфоидной систем у детей до 5 лет [1].

Причинами обращения больных лейкозом за медицинской помощью к врачам различных специальностей являются лихорадка, геморрагический синдром, нарастающая слабость, анемия, увеличение лимфатических узлов, печени, селезенки, боли в суставах и костях, нарушения стула и др. [2, 3].

Клиническая картина острого лейкоза складывается из ряда периодов: предлейкозный, острый, ремиссии, рецидив, терминальный [4].

Предлейкозный период характеризуется рядом неспецифических симптомов (повышение температуры тела, вялость, снижение аппетита, бледность кожных покровов), что встречается при различных заболеваниях как инфекционного, так и неинфекционного характера. Более специфичными признаками в предлейкозном периоде являются изменения в общем анализе крови (анемия, гранулоцитопения, тромбоцитопения). Следует отметить, что у 20-30% больных лейкозом эти изменения в гемограмме могут отсутствовать [1].

Симптоматика острого периода лейкоза представлена рядом синдромов:

• интоксикационный – повышение температуры тела до 37,6-38,5 °С и выше, слабость, вялость и др.;
• анемический – головокружение, бледность кожных покровов и слизистых оболочек. Возможны одышка, тахикардия. В общем анализе крови снижается количество эритроцитов, уровень гемоглобина, цветовой показатель;
• геморрагический – кровоизлияния различной локализации в виде петехий, экхимозов на коже и в подкожно-жировой клетчатке. Кровотечения как следствие тромбоцитопении;
• гиперпластический – увеличение различных групп лимфатических узлов (чаще подчелюстной и околоушной области). Консистенция лимфоузлов плотноэластическая, болезненность при пальпации отсутствует. Кожа над лимфоузлами не изменена. Увеличиваются печень и селезенка;
• костно-суставной синдром (встречается только у части больных) – боли в суставах и костях, усиливающиеся в ночное время.

Возможны экстрамедуллярные поражения – центральной нервной системы (нейролейкемия), легких, половых органов, а также энтеропатии вследствие лейкозной инфильтрации с кровоизлияниями в слизистую оболочку кишечника, что клинически сопровождается изменениями консистенции стула, его частоты, наличием примесей крови [5-7].

В остром периоде лейкоза в гемограмме уменьшается количество эритроцитов, снижается уровень гемоглобина, число лейкоцитов увеличено (гиперлейкоцитоз) или снижено до лейкопении, определяются бластные клетки [8, 9].

В терминальном периоде лейкоза изменения в периферической крови нарастают (анемия, гранулоцитопения, тромбоцитопения), увеличивается количество бластных клеток [10, 11].

Приводим собственные клинические наблюдения.

Клиническое наблюдение № 1

Пациент О., 10 месяцев, от первой беременности, первых срочных родов. Масса тела при рождении – 3400 г. Оценка по шкале Апгар – 8 баллов. С 3 месяцев – на смешанном вскармливании. Рос и развивался удовлетворительно. В 4 месяца перенес ОРВИ. Лечение проводилось по месту жительства.

Настоящее заболевание началось 8.03.2018 г. с повышения температуры тела до 37,5-38 °С. Ребенок стал вялым, отказывался от еды. 11.03.2018 г. (на 4-й день от начала болезни) появилось опухолевидное образование в области шеи справа, что послужило основанием для госпитализации в инфекционную больницу с направительным диагнозом: «Паротитная инфекция».

Эпидемиологический анамнез: контакт с инфекционными больными отсутствует. Вакцинирован по возрасту. Аллергический и наследственный анамнез не отягощен.

При осмотре 11.03.2018 г. – состояние средней тяжести. Температура тела – 37,5 °С. Лимфаденопатия. В подчелюстной области справа – опухолевидное образование до 3,5 см в диаметре, плотноэластической консистенции, безболезненное при пальпации, с умеренным отеком тканей, распространяющимся на лицо и шею.

Число дыхательных движений (ЧДД) – 32 в минуту. Дыхание пуэрильное, проводится по всем полям, хрипов нет. Число сердечных сокращений (ЧСС) – 128 ударов в минуту. Тоны сердца умеренно приглушены, шумов нет. Слизистая оболочка полости рта влажная, бледно-розового цвета. Изменения в области выводного протока слюнной железы отсутствуют. Зев бледно-розового цвета. Живот мягкий, безболезненный при пальпации. Печень выступает на 4 см за край реберной дуги (по среднеключичной линии). Селезенка не пальпируется. Стул – кашеобразный, без видимых примесей. Мочится удовлетворительно. Цвет мочи – соломенно-желтый.

В общем анализе крови от 11.03.2018 г.: эритроциты – 3,2 × 10¹²/л, гемоглобин – 96 г/л, лейкоциты – 18,9 × 10⁹/л, нейтрофилы – 22%, лимфоциты – 72%, тромбоциты – 189 × 10⁹/л, ретикулоциты – 0,5%, скорость оседания эритроцитов (СОЭ) – 12 мм/час. Биохимический анализ крови: общий белок – 60 г/л, общий билирубин – 20 мкмоль/л (прямой – 5, непрямой – 15 мкмоль/л).

Предварительный диагноз: «Паротитная инфекция. Субмаксиллит».

В течение двух последующих дней сохранялась субфеб-рильная температура, появилась бледность кожных покровов. Локальные изменения в подчелюстной области справа сохранялись. Селезенка увеличилась и выступала из-под края реберной дуги на 2 см.

Повторное исследование общего анализа крови 14.03.2018 г. (7-й день от начала болезни) продемонстрировало снижение количества эритроцитов до 2,1 × 10¹²/л, показателя гемоглобина – до 70 г/л, увеличение количества лейкоцитов до 25,6 × 10⁹/л, лимфоцитов – до 86%, а также тромбоцитопению – 160 × 10⁹/л, наличие бластных клеток, что явилось основанием для перевода пациента в гематологическое отделение. Проведенное в последующем исследование миелограммы выявило бластную трансформацию (22% бластных клеток), а иммунофенотипирование бластной популяции соответствовало B-клеточному варианту острого лимфобластного лейкоза. По результатам цитохимического исследования костного мозга реакция бластных клеток на гликоген была положительная, на липиды и пероксидазу – отрицательная.

В приведенном наблюдении можно увидеть существенные отклонения от обычного течения паротитной инфекции, которые не были учтены врачами поликлиники и приемного отделения при поступлении больного в стационар. Односторонний паротитный субмаксиллит встречается редко. Обычно поражаются обе железы в комбинации с поражением околоушных желез. Распространенный отек клетчатки не характерен для субмаксиллита, что требовало исключения у пациента подчелюстного лимфаденита. Не нашла должной оценки и гепатомегалия, которая не характерна для паротитной инфекции. Считается, что шейный лимфаденит в сочетании с гепатомегалией позволяет исключить паротитную инфекцию [12, 13]. Причиной ошибки диагностики лейкоза в приведенном наблюдении является отсутствие анализа имевшейся у пациента клинической симптоматики на предмет несоответствий имеющихся у больного симптомов предполагаемому диагнозу.

Клиническое наблюдение № 2

Больная С., 8 месяцев. Направлена участковым врачом на стационарное лечение с диагнозом: «Кишечная инфекция неуточненная, энтерит средней степени тяжести».

Из анамнеза известно, что пациентка заболела 3.06.2021 г. Начало заболевания постепенное. Снизился аппетит, появилось беспокойство, температура тела повысилась до 37,8 °С. Частота стула увеличилась до 5 раз в сутки. Характер стула водянистый, без видимых патологических примесей. Лечилась амбулаторно. Направлена участковым врачом на стационарное лечение в связи с учащением стула и сохранением лихорадки.

При осмотре 10.06.2021 г. в приемном отделении инфекционного стационара состояние – средней тяжести. Температура тела – 37,4 °С. Телосложение правильное, подкожно-жировой слой развит удовлетворительно. Симптомов обезвоживания нет. Кожные покровы бледные. На груди и животе – необильная геморрагическая сыпь до 0,2-0,3 см в диаметре. Увеличение лимфатических узлов шейной группы, подмышечных и паховых до 0,3-0,5 см в диаметре. ЧДД – 34 в минуту. Дыхание пуэрильное, проводится по всем полям, хрипов нет. ЧСС – 132 удара в минуту, тоны сердца приглушены, слабый систолический шум на верхушке и в точке Боткина. Живот умеренно вздут из-за газов, безболезненный при пальпации. Печень выступает на 3 см, селезенка – на 2 см ниже края реберной дуги. Стул кашицеобразный с прожилками крови. Госпитализирована с диагнозом: «Кишечная инфекция неуточненной этиологии». Этот диагноз у врача приемного отделения сомнений не вызывал.

При осмотре в отделении 10.06.2021 г. было обращено внимание на постепенное начало и продолжительность болезни, наличие геморрагического синдрома и гепатоспленомегалии, что не характерно для энтеритов, вызываемых возбудителями кишечной группы.

В общем анализе крови от 10.06.2021 г. количество эритроцитов снижено до 2,1 × 10¹²/л, гемоглобина – до 60 г/л, тромбоцитов – до 160 × 10⁹/л, количество лейкоцитов увеличено до 29 × 10⁹/л, лимфоцитов – до 89%, обнаружены бластные клетки – 8%.

Больная переведена в гематологическое отделение с диагнозом «ОЛ, период развернутых проявлений». Случай заболевания у больной С. не представлял затруднений для диагностики лейкоза, так как имелся весь симптомокомплекс, характерный для этого заболевания (лимфаденопатия, геморрагический синдром, гепатоспленомегалия). Вовлечение кишечника в патологический процесс при лейкозе не является редкостью и может обуславливаться синдромом энтеропатии вследствие экстрамедуллярного поражения с кровоизлияниями в слизистую оболочку кишечника, активацией условно-патогенных бактерий, входящих в состав микрофлоры кишечника или поступивших в него алиментарным путем [1, 6].

Ошибочная постановка диагноза в стационаре стала очевидной практически сразу. Вероятно, основной причиной ошибки диагностики лейкоза у этой больной является недостаточное знание клиники лейкоза и отсутствие настороженности по отношению к этой патологии у врачей поликлинического звена и непрофильных стационаров, куда пациенты могут поступать с различными диагнозами, учитывая полиморфизм симптомов как в предлейкозном, так и остром периодах болезни.

Заключение

Врачу любой специальности необходимо знать клинику лейкоза. Правильная оценка ранних признаков ОЛ помогает своевременно поставить или заподозрить это заболевание. Учитывая полиморфизм клинической симптоматики ОЛ, больным с анемией, лимфаденопатией, геморрагическим синдромом, гепатоспленомегалией необходимо назначать общий анализ крови с подсчетом тромбоцитов. При ОЛ снижается количество эритроцитов, гемоглобина, нейтрофилов и тромбоцитов, обнаруживаются бластные клетки, увеличивается СОЭ.

Во всех сомнительных случаях ребенок должен быть осмот-рен гематологом.

КОНФЛИКТ ИНТЕРЕСОВ. Авторы статьи подтвердили отсутствие конфликта интересов, о котором необходимо сообщить.

CONFLICT OF INTERESTS. Not declared.

Литература/References

1. Маткевич Г. Л., Маякова С. Я. Лейкозы у детей. М.: Практическая медицина, 2009. 384 с. [Matkevich G. L., Mayakova S. A. Leukemia in children. M.: Prakticheskaya medicina, 2009. 384 р. (In Russ.)]
2. Детская онкология / Под ред. М. Д. Алиева, В. Г. Полянова, Г. Л. Ментковича, С. А. Маяковой. М.: Издание группы РОНЦ, 2012. 684 с. [Pediatric oncology / Pod red. M. D. Aliyev, V. G. Polyanov, G. L. Mentkovich, S. A. Mayakova. M.: Izdanie gruppy RONC, 2012. 684 р. (In Russ.)]
3. Теплякова Е. Д., Сависько А. А., Асланян А. А. Заболеваемость острыми лейкозами у детей в Ростовской области за период 1991-2010 гг. // Фундаментальные исследования. 2012: 2 (2): 363-367. [Teplyakova E. D., Savisko A. A., Aslanyan A. A. Incidence of acute leukemia in children in the Rostov region for the period 1991-2010 // Fundamental’nye issledovaniya. 2012: 2 (2): 363-367. (In Russ.)]
4. Hunger S. P., Mullighan C. G. Acute lymphoblastic leukemia in children // N. Engl J. Med. 2015; 373 (16): 1541-1552.
5. Казначеев К. С. Сложные вопросы ранней диагностики острого лейкоза у детей // Вестник Новосибирского гос. мед. университета. Серия: Биология. Клиническая медицина. 2011; 9 (2): 211-214. [Kaznacheev K. S. Complex issues of early diagnosis of acute leukemia in children // Vestnik Novosibirskogo gos. med. universiteta. Seriya: Biologiya. Klinicheskaya medicina. 2011; 9 (2): 211-214. (In Russ.)]
6. Баровеная Ю. А. Современные аспекты диагностики и лечения острого миелоидного лейкоза у детей (обзор литературы) // Вопросы гематологии/онкологии и иммунологии в педиатрии. 2015; 14 (3): 48-54. [Barovenaya Yu. A. Modern aspects of diagnosis and treatment of acute myeloid leukemia in children (literature review) // Voprosy gematologii/onkologii i immunologii v pediatrii. 2015; 14 (3): 48-54. (In Russ.)].
7. Cooper S. L., Brown P. A. Treatment of pediatric acute lymphoblastic leukemia // Pediatr Clin North Am. 2015; 62 (1): 61-73.
8. Мамаев Н. Н., Рябов С. И. Гематология. Руководство для врачей. СПб. СпецЛит, 2008. 543 с. [Mamaev N. N., Ryabov S. I. Hematology. Rukovodstvo dlya vrachej. SPb: SpecLit, 2008. 543 р. (In Russ.)]
9. Гематология иммунология детского возраста / Под ред. И. А. Алексеева. СПб: Гиппократ, 2009. 1044 с. [Hematology immunology of children / Pod red. I. A. Alekseeva. SPb: Gippokrat, 2009. 1044 р. (In Russ.)]
10. Луговая С. А., Почтарь М. Е. Гематологический атлас. 4-е изд., доп. М.: ООО Издательство «Триада», 2016. 434. [Lugovaya S. A., Pochtar M. E. Hematological Atlas 4th edition additional. M.: OOO Izdatel’stvo «Triada», 2016. 434 р. (In Russ.)]
11. Hunger S. P., Baruchel A., Biondi A., et al. The thirteenth international childhood acute lymphoblastic leukemia workshop report // Pediatr Blood Cancer. 2013; 60 (2): 344-348.
12. Учайкин В. Ф. Руководство по инфекционным болезням у детей. М.: ГЭОТАР-МЕД, 2002. 824 с. [Uchaykin V. F. Guide to infectious diseases in children. M.: GEOTAR-MED, 2002. 824 р. (In Russ.)]
13. Харченко Г. А., Кимирилова О. Г. Эпидемический паротит у детей – актуальность проблемы // Детские инфекции. 2017; 16 (3): 28-31. [Kharchenko G. A., Kimirilova O. G. Epidemic mumps in children – the relevance of the problem // Detskie infektsii. 2017; 16 (3): 28-31. (In Russ.)]

Г. А. Харченко, ORCID: 0000-0001-7764-0995, Xarchenkoga@mail.ru
О. Г. Кимирилова, ORCID: 0000-0003-4066-2431, 0lgakim@mail.ru

Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования Астраханский государственный медицинский университет Министерства здравоохранения Российской Федерации; 414000, Россия, Астрахань, ул. Бакинская, 121

Сведения об авторах:

Харченко Геннадий Андреевич, д.м.н., профессор, заведующий кафедрой детских инфекций Федерального государственного бюджетного образовательного учреждения высшего образования Астраханский государственный медицинский университет Министерства здравоохранения Российской Федерации; 414000, Россия, Астрахань, ул. Бакинская, 121; Xarchenkoga@mail.ru

Кимирилова Ольга Геннадьевна, к.м.н., доцент кафедры детских инфекций Федерального государственного бюджетного образовательного учреждения высшего образования Астраханский государственный медицинский университет Министерства здравоохранения Российской Федерации; 414000, Россия, Астрахань, ул. Бакинская, 121; 0lgakim@mail.ru

Information about the authors:

Gennady A. Kharchenko, Dr. of Sci. (Med.), Professor, Head of the Department of Pediatric Infections at the Federal State Budgetary Educational Institution of Higher Education Astrakhan State Medical University of the Ministry of Health of the Russian Federation; 121 Bakinskaya str., Astrakhan, 414000, Russia; Xarchenkoga@mail.ru

Olga G. Kimirilova, MD, Associate Professor of the Department of Pediatric Infections at the Federal State Budgetary Educational Institution of Higher Education Astrakhan State Medical University of the Ministry of Health of the Russian Federation; 121 Bakinskaya str., Astrakhan, 414000, Russia; 0lgakim@mail.ru

Ошибки диагностики острого лейкоза у детей грудного возраста (клинические наблюдения)/ Г. А. Харченко, О. Г. Кимирилова
Для цитирования: Харченко Г. А., Кимирилова О. Г. Ошибки диагностики острого лейкоза у детей грудного возраста (клинические наблюдения) // Лечащий Врач. 2023; 1 (26): 7-10. DOI: 10.51793/OS.2023.26.1.001
Теги: детский возраст, лихорадка, слабость, анемия, лейкоз

Гематология Руководство Для Врачей. Мамаев Н.Н., Рябов С.И., Ред. Average ratng: 3,9/5 6773reviews

Кардиология. Национальное руководство. Беленкова, Р. Перечень рекомендованной литературы по разделу Гематология. Руководство для врачей. Н. Н. Мамаева, С. И. Рябова СПб СпецЛит, 2008. Беленков Ю. Н., Оганов Р. Г. Руководство по амбулаторнополиклинической. Гематология руководство для врачей под ред. Н. Н. Мамаева и С. И. Рябова. Скачать бесплатно книгу Анемии. Методическое пособие для врачей Филатов Л. Б. Руководство Radiometer Medical Получить книгу по медицине. Скачать бесплатно книгу Гематология детского возраста Алексеев Н. А. Скачать бесплатно книгу Гематология Мамаев Н. Н., Рябов С. И Получить. Гематология Руководство Для Врачей. Мамаев Н.Н., Рябов С.И., Ред.’ title=’Гематология Руководство Для Врачей. Мамаев Н.Н., Рябов С.И., Ред.’ />Мамаев, Михайлова, Афанасьев Гематология. Руководство для врачей. Оценить оценило 2. Год выпуска 2008 Автор Н. Н. Мамаев, С. И. Рябов Жанр Гематология Формат PDF Качество Отсканированные страницы Описание. Пропедевтика внутренних болезней учеб. Гематология Руководство для врачей Б. В. Афанасьев, О. Я. Содержание книгиГематологияРегуляция кроветворения в нормеЦитокины регуляторы кроветворенияЛимфопоэзНормальный. Вень ПрС на всем протяжении исследования превышал не только. Мамаев Н. Н., Рябов С. И., ред. Гематология Руководство для врачей. Программа вступительных испытаний по специальности Гематология и. Документация. Методы приготовления компонентов. Н. Н. Мамаева, С. И. Рябова. СПб. Ранняя диагностика острого лимфобластного лейкоза у детей. Ранняя диагностика онкогематологических заболеваний у детей чрезвычайно сложна ввиду неспецифичности первичных симптомов, которые часто скрываются под масками других заболеваний. Онкологическая настороженность и знание вероятных симптомов позволит практическому врачу раньше диагностировать данную патологию и, следовательно, существенно улучшить прогноз для больного. Стадия предлейкоза не имеет характерных клинических симптомов. Несмотря на прогресс лабораторной диагностики, выявить лейкоз у детей на ранних этапах сложно, т. Клиническая симптоматика в данном случае опережает лабораторные изменения, и ребенок не госпитализируется в специализированный гематологический стационар. Более благоприятный прогноз и эффект от проводимой терапии наблюдается у детей от 1 до 1. ОЛЛ протекает неблагоприятно и трудно поддается лечению. В литературе имеются данные о связи дебюта и течения начального периода ОЛЛ с конституциональным типом ребенка астеноидный, торакально мышечный, дигестивный наиболее тяжелое течение наблюдается у детей с дигестивным типом телосложения. В диагностике ОЛЛ врач должен учитывать и большой спектр предрасполагающих факторов, которые могут привести к развитию ОЛЛ социально экономический статус семьи ребенка, хромосомные аномалии, синдром Дауна, нейрофиброматоз, вариабельный иммунодефицит, дефицит Ig А, анемия Фанкони, синдром Швахмана, врожденная Х сцепленная агаммаглобулинемия. Программу Readyboost. Наиболее часто больных беспокоит длительная лихорадка неясного генеза, интоксикация различной степени, слабость, лихорадка, недомогание, потеря массы тела. Лихорадка может быть связана и с наличием бактериальной, вирусной, грибковой или протозойной реже инфекцией, особенно у детей с нейтропенией. Проявления со стороны опорно двигательного аппарата выявляются преимущественно у детей с В клеточным ОЛЛ, который характеризуется меньшим вовлечением экстрамедуллярных органов и нечеткими изменениями в периферической крови. Костно суставной синдром часто является первым проявлением ОЛЛ у детей. Проведенные исследования показали, что у пациентов с ОЛЛ в 5. Наличие болезненности суставов отмечалось у 1. ОЛЛ, артрит у 2. Чаще поражались крупные суставы коленные   1. При осмотре выявлялась отечность суставов, наличие выпота и нарушение функции пораженной конечности. Нередко больные предъявляли жалобы на частые и множественные переломы, в основе которых могут лежать явления остеопороза. Также необходима уточняющая диагностика при подозрении на рецидивирующий мультифокальный остеомиелит. Острый лимфобластный лейкоз в  редких случаях проявляется остеоартритом, неправильная интерпретация которого может привести ошибкам в дифференциальной диагностике с ювенильным ревматоидным артритом ЮРА. У детей с ОЛЛ отмечается асимметричный олигоартрит, который проявляется лихорадкой, бледностью, артритом, ночными болями, болями в костях. Для поражения костной системы в дебюте ОЛЛ характерен полиморфизм рентгенологических проявлений. В одних случаях они малоинформативны выявляется лишь незначительная периостальная реакция. Важным симптомом является несоответствие клинической симптоматики рентгенологическим данным. Сочетание гипертермии, интоксикационного и суставного синдромов может  имитировать септический артрит. Однако отсутствие адекватного ответа на антибактериальную терапию позволяет заподозрить ОЛЛ. Патологический процесс в данном случае развивается вследствие метафизарного склероза. Некупируемые болевой и суставной синдромы, характерные для ювенильного идиопатического артрита, необходимо рассматривать с позиций дифференциальной диагностики с ОЛЛ. Подобная клиническая симптоматика в сочетании с панцитопенией характерна для некроза вещества костного мозга. Эти данные подчеркивают важность включения ОЛЛ в дифференциальную диагностику нарушений опорно двигательного аппарата даже при  явно нормальной картине периферической крови. Лимфопролиферативный синдром. Увеличение лимфатических узлов связано с лейкозной инфильтрацией тканей. Наиболее часто увеличиваются шейные, паховые, подмышечные лимфатические узлы, которые имеют плотноэластическую консистенцию, при пальпации безболезненны, не спаяны с окружающей клетчаткой, подвижны, кожа над ними не изменена. У некоторых детей может наблюдаться симптомокомплекс Микулича одновременное увеличение лимфатических узлов в подчелюстной, околоушной и окологлазничной области. Возможно значительное увеличение лимфоузлов средостения вплоть до сдавления верхней полой вены одышка, цианоз, одутловатость лица, пастозность век, выбухание шейных вен. Наряду с лимфоаденопатией в 7. Больные могут предъявлять жалобы на полиморфные кровоизлияния от петехий до кровоизлияний крупных размеров на коже и в подкожно. Наблюдаются кровотечения из слизистых оболочек носовые, десневые, желудочно. Одним из ранних симптомов ОЛЛ у детей являются поражения слизистой оболочки полости рта в виде эритемы, язв и отека губ, языка, неба и десен. Нередко постановка диагноза сопровождается трудностями в дифференциальной диагностике с хирургической патологией лица. Так, описан случай ОЛЛ у девочки с отеком носогубной области, который был расценен как флегмона. ОЛЛ у детей в некоторых случаях манифестирует в виде различных кожных проявлений, в основе которых лежит, как правило, лейкозный инфильтрат с поражением кожи и подкожных тканей. Локализация может быть различна поражается область головы в виде небольших узелков. Описан случай поражения кожи наружного слухового прохода, при котором ребенку первоначально был выставлен диагноз Диффузный наружный отит. Офтальмологические проявления у больных, страдающих острым лимфобластным лейкозом, могут быть и его первым проявлением. Жалобы и клинические проявления при этом отличаются полиморфизмом. Наиболее частым признаком поражения глаз при ОЛЛ являются кровоизлияния в различные отделы глазного яблока сетчатку, субконьюнктивальные кровоизлияния. При осмотре глазного дна может выявляться отек соска зрительного нерва и инфильтрация сосудов. Абдоминальный синдром. Абдоминальный синдром проявляется в виде болей в животе неясной этиологии, чередования поносов и запоров, что связано с лимфоидной инфильтрацией паренхиматозных органов и стенки кишечника. В редких случаях ОЛЛ может скрываться под маской острого панкреатита, который плохо поддается лечению. Клинические проявления заболеваний почек, вызванные злокачественной инфильтрацией, могут быть первичным проявлением заболевания у пациентов с ОЛЛ и представлены острой почечной недостаточностью. Особенностью клиники ОПН в таких случаях является отсутствие олигурии на фоне выраженной нефромегалии. Кроме того, имеются данные о первичном проявлении ОЛЛ в виде ночного энуреза у ребенка. Неврологическая симптоматика является не только признаком развития нейролейкемии у детей с ОЛЛ, но может быть и единственным ранним клиническим проявлением заболевания. Клиническая картина преимущественно связана с поражением черепно мозговых нервов ЧМН. В одном из случаев при поражении двигательной ветви тройничного нерва у ребенка единственным симптомом являлся тризм жевательной мускулатуры. Первичным проявлением ОЛЛ в ряде наблюдений явилось изолированное поражение отводящего нерва с соответствующими глазодвигательными симптомами. Помимо поражения ЧМН в клинике могут наблюдаться и проявления нейродегенерации атаксия телеангиоэктазия Луи Бар с соответствующими иммунными и гематологическими нарушениями. ОЛЛ может дебютировать в виде паранеопластического неврологического синдрома ПНС, проявляющегося острой мышечной слабостью проксимальных мышц верхних и нижних конечностей. Нарушения дыхательной системы могут быть связаны с увеличенными лимфоузлами средостения, характерными для Т клеточной лейкемии, приводящими к развитию синдрома верхней полой вены или дыхательной недостаточности. Могут быть лейкемическая инфильтрация легочной ткани иили кровоизлияния в нее. Иногда сложно дифференцировать эти осложнения с инфекционным процессом.

Руководство для врачей посвящено анализу современных аспектов теоретической и клинической гематологии. Написано ведущими специалистами гематологами Санкт-Петербургского государственного медицинского университета им. акад. И. П. Павлова с участием сотрудников Российского НИИ гематологии и переливания крови.
В книге с современных позиций представлены основы гемопоэза, иммуногенеза и свертывания крови. Детально освещены принципы современной диагностики и лечения всех основных видов анемий, геморрагических диатезов, гипоплазий кроветворения и эозинофилий, острых и хронических лейкозов, миелодиспластических синдромов и лимфом, представлены подробные данные по трансфузиологии
и компонентной терапии, а также трансплантациям гемопоэтических стволовых клеток. Специальная глава посвящена консультативной гематологии — теме, которая в отечественной литературе обсуждается редко. Книга предназначена для врачей различных специальностей, прежде всего терапевтов, хирургов, трансфузиологов, а также студентов старших курсов медицинских факультетов университетов.

свернуть