Эмфизема легких руководство - Большая энциклопедия инструкций и руководств

Дата публикации 14 февраля 2022Обновлено 23 июня 2022

Определение болезни. Причины заболевания

Эмфизема лёгких (Emphysema) — это болезнь, при которой количество воздуха в лёгких повышается настолько, что нарушается их анатомия: альвеолы становятся больше, а их стенки постепенно разрушаются ^[1]^[2].

При эмфиземе разрушаются коллагеновые волокна, которые отвечают за эластичность лёгких. Из-за этого альвеолы больше не могут сжиматься и разжиматься и в итоге перераздуваются. Общая плотность лёгочной ткани снижается и становится более «воздушной». Когда стенки между альвеолами разрушаются, они сливаются друг с другом и образуют буллу — воздушную полость с чёткими, ровными и тонкими стенками диаметром более 1 см. Такую эмфизему называют буллёзной.

Эмифизема встречается у 0,5–5,7 % людей старше 40 лет. Чаще всего ею болеют пожилые мужчины старше 65 лет ^[3].

Причины эмфиземы лёгких

Обычно эмфизема лёгких появляется не как самостоятельная болезнь, а как сопутствующий синдром другого заболевания.

Причины развития эмфиземы могут быть как внешними, так и внутренними, иногда они сочетаются. Наиболее частой причиной развития болезни является курение табака. У курильщиков со стажем может развиться хроническая обструктивная болезнь лёгких (ХОБЛ), при которой сосуществуют эмфизема и хронический обструктивный бронхит. Однако эмфизема может быть и начальным этапом развития ХОБЛ: ею болеют 52 % курящих людей без ХОБЛ ^[4].

Более редкая причина возникновения болезни — работа на вредном производстве, где на человека без необходимых мер дыхательной защиты воздействуют дымы и аэрозоли.

Эмфизема может встречаться и при других состояниях, не связанных с курением, например при ВИЧ-инфекции, гиперчувствительном (аллергическом) пневмоните или при пороках развития лёгких (нарушении закладки лёгочной ткани или недоразвитии участка лёгкого) ^[5].

Причиной также могут стать вирусы: аденовирус, РС-вирус и пневмоцисты. Эти агенты снижают иммунитет, усиливают воспалительные процессы и влияют на разрастание ткани, снижают синтез коллагена и истончают альвеолярные перегородки.

Основной генетической болезнью, которая может привести к развитию эмфиземы, является дефицит фермента альфа-1-антитрипсина. Человек с дефицитом этого фермента может заболеть эмфиземой, даже если он не контактирует с дымом или аэрозолями, а при сочетании дефицита и вредных внешних факторов болезнь появляется до 40–45 лет и протекает более агрессивно.

warning

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!

Симптомы эмфиземы легких

Характерными признаками эмфиземы лёгких являются:

Одышка — основной симптом эмфиземы. Чаще всего пациентам тяжело дышать: при дыхании они чувствуют дискомфорт и нехватку воздуха. У больных людей одышка появляется даже при такой физической нагрузке, которую раньше они переносили без особых усилий. Однако этот симптом может прогрессировать очень медленно (от 1–2 до десятков лет), поэтому пациент может не заметить произошедших изменений, пока одышка не появится во время привычных занятий.
Удлинение выдоха — длится дольше вдоха. Это происходит из-за образования воздушной «ловушки»: бронхиолы раскрываются на вдохе и нормально наполняют лёгкие воздухом, но в конце выдоха они резко закрываются. При этом человек пытается «держать» бронхиолы открытыми, удлиняя выдох. В тяжёлых случаях пациент начинает выдыхать через сомкнутый рот или губы, сложенные в трубочку, что повышает давление, и выпускает воздух из лёгких.
Кашель — чаще всего хронический кашель, который суммарно длится больше трёх месяцев в год на протяжении последних двух лет. Он может быть как сухим, так и влажным. Мокрота также может быть разной: обычно она скудная и слизистая, но с присоединением инфекции становится гнойной. Иногда кашель сопровождается кровохарканьем. В этом случае необходимо пройти комплексное обследование.
Хрипы в грудной клетке — обусловлены развитием бронхита (спутника эмфиземы при ХОБЛ) и часто сочетаются с продуктивным кашлем. Как правило, пациент может ощутить их самостоятельно без помощи стетофонендоскопа.
Снижение веса — неспецифичный симптом, который также может быть связан с болезнями желудочно-кишечного тракта, онкологией, гормональными нарушениями и расстройствами пищевого поведения. При этом возможна обратная ситуация, когда молодые пациенты заболевают эмфиземой уже после того, как у них начались проблемы с набором веса ^[6].

Патогенез эмфиземы легких

Важную роль в появлении эмфиземы играет плохое кровоснабжение лёгочной ткани. Она излишне растягивается, истончается и отмирает. Бронхиальная непроходимость затрудняет выдох и повышает альвеолярное давление, которое вместе с воспалением истончает альвеолы.

Не до конца ясен механизм возникновения булл. Исследователи предполагают, что болезнь развивается поэтапно: от одиночных булл до распространённой эмфиземы.

Кроме того, исследование, проведённое на животных, показывает, что существует несколько взаимосвязанных параллельных процессов, каждый из которых приводит к болезни. Однако учёные пока не выяснили, какой из них преобладает.

Концепции развития эмфиземы лёгких

Концепция сдвига протеазно-антипротеазного равновесия и разрушение внеклеточного матрикса

Все клетки нашего организма продуцируют разнообразные молекулы, часть из которых является ферментами. Некоторые из этих ферментов, протеазы, разрушают собственные ткани для последующей их перестройки. При эмфиземе они разрушают эластические волокна лёгких.

Также в организме существуют ферменты, антипротеазы, которые подавляют чрезмерную активность протеаз, если она возникает. Наиболее изученная из таких молекул — альфа-1-антитрипсин.

Сдвиг происходит, когда нарушается равновесие между активностью собственных протеаз и антипротеаз. Активность протеаз повышается, когда табачный или другой дым, аэрозоли или бактериальная инфекция повреждает лёгочную ткань. В месте повреждения появляется воспаление, куда проникают нейтрофилы, чтобы его устранить. Они расщепляют эластин, а остатки эластиновых волокон усиливают приток новых нейтрофилов и других клеток, содержащих протеазы.

Помимо сдвига активности важную роль играет дефицит альфа-1-антитрипсина. Это генетическая болезнь, причём достаточно распространённая (в среднем на 5000–10000 человек приходится 1 больной). При дефиците этого фермента даже слабые повреждающие факторы, не влияющие на здорового человека, например пыль или испарения, активируют протеазную систему и приводят к развитию эмфиземы.

Кроме того, дефицит альфа-1-антитрипсина часто провоцирует цирроз печени, особенно в молодом возрасте, поэтому в таком случае эмфизема лёгких обычно развивается вместе с циррозом.

Концепция оксидативного стресса и повреждения клеток лёгкого

Наибольшее воздействие кислород оказывает на лёгкое, поэтому лёгочные ткани хорошо адаптированы к его высоким концентрациям. Однако курение способствует выработке активных форм кислорода, которые повреждают окружающие клетки. Разрушение межклеточных перегородок сокращает количество альвеол, оголяя «скелет» лёгочной ткани, который теперь становится лёгкой мишенью для протеаз.

Концепция аутоиммунного воспаления

Достаточно часто эмфизема начинает прогрессировать уже после того, как человек бросил курить. Поэтому болезнь начали связывать с хроническим самоуничтожением клеток и неспособностью организма это остановить (неэффективным фагоцитозом). Комбинация этих факторов нарушает клеточный обмен и провоцирует развитие болезни лёгких ^[8].

Кроме того, в очаге поражения и плазме пациентов с эмфиземой находят большое количество Т-лимфоцитов, лимфоцитарных фолликулов и антиэластиновых антител, что также подтверждает аутоиммунную природу болезни ^[9].

Классификация и стадии развития эмфиземы легких

Врачи применяют классификацию эмфиземы лёгких, основанную на местоположении поражения. В связи с этим выделяют:

Центриацинарную (центрилобулярную) форму — поражает центр лёгочной дольки вокруг бронхиолы, которая доставляет воздух в дольку для газообмена. Этот тип эмфиземы развивается под воздействием сигаретного дыма, так как вредные компоненты оседают в основном рядом с бронхиолой. Поэтому чаще всего такая форма болезни поражает верхние отделы лёгких и болеют ею курящие пациенты (в том числе с ХОБЛ).
Панацинарную (панлобулярную/диффузную) форму — разрушает всю дольку, обычно не затрагивая бронхиолу. Изменения происходят или в нижних отделах, или распространяются по всему объёму легких. Чаще всего этот тип эмфиземы связан с дефицитом альфа-1-антитрипсина, но встречается и у курящих пациентов без дефицита фермента.
Парасептальную форму — поражает всю дольку, при этом в большинстве случаев страдают дольки, прилегающие к плевре. Этот тип эмфиземы может встречаться у курящих пациентов, а также у пациентов, причина болезни которых неизвестна. Если стенка дольки разрывается, воздух проникает в грудную клетку между листками плевры.
Дистальную форму — в патологический процесс обычно вовлечены альвеолярные ходы.
Иррегулярную (неправильную) форму — проявляется разным увеличением долек и их разрушением, сочетается с разрастанием рубцовой ткани в лёгком. Часто сопровождается пневмокониозом, туберкулёзом и саркоидозом.

Буллёзная эмфизема может быть исходом любой формы болезни, когда размер участка разрушения превышает 1 см ^[9]. Буллы могут достигать гигантских размеров, занимая пространство целого лёгкого, и давить на здоровую ткань ^[10]. Пациенты с такой формой эмфиземы обычно жалуются на выраженную одышку, возникающую при минимальной повседневной физической нагрузке, что не является специфичным симптомом.

Осложнения эмфиземы легких

Основными осложнениями эмфиземы лёгких являются:

хроническая дыхательная недостаточность;
спонтанный пневмотракс;
снижение веса тела;
лёгочное сердце.

Хроническая дыхательная недостаточность становится главным осложнением при беспрерывном прогрессировании болезни. Степень дыхательной недостаточности устанавливает врач с помощью пульсоксиметрии. Если у пациента вне обострения болезни насыщенность крови кислородом менее 90 %, врач может назначить домашнюю кислородотерапию. Обычно кислородотерапию назначают пожизненно или её отменяют после операции, устраняющей дыхательную недостаточность. При этом пациент с помощью маски или носовых канюль должен дышать воздушной смесью с повышенным содержанием кислорода, которая поступает через портативный кислородный концентратор, не менее 13 часов в сутки ^[11].

Спонтанный пневмоторакс — это состояние, при котором в плевральной полости появляется воздух, а лёгкое внезапно спадается. Спонтанный пневмоторакс может возникнуть, например, при разрыве буллы или при истончении и разрыве стенки альвеолы и прилегающей к ней плевре (чаще всего при парасептальной форме эмфиземы). Это осложнение также может быть первым проявлением эмфиземы ^[11].

Снижение веса. Из-за повышенной утомляемости дыхательных мышц у пациента появляется выраженная одышка, поэтому он начинает меньше заниматься спортом. Без нагрузок мышцы атрофируются и их масса уменьшается. Это создаёт порочный круг: теперь пациент задыхается при ещё меньшей активности. В условиях кислородного голодания меняется метаболизм, из-за чего уменьшается мышечная масса и вес в целом.

Лёгочное сердце — увеличение правых отделов сердца из-за повышенного давления в лёгочных сосудах. При разрушении лёгочной ткани также уменьшается количество кровеносных сосудов. Однако объём крови, проходящий единовременно через лёгкие, остаётся прежним, поэтому давление и сопротивление кровотоку растут. Первоначально лёгочное сердце — это способ организма компенсировать работу повреждённых тканей, поэтому оно протекает бессимптомно (не считая другие характерные симптомы эмфиземы). Но дальнейший застой крови по большому кругу кровообращения приводит к отёку ног и увеличению печени и селезёнки [16]. Образуется позже, чем при ХОБЛ.

Диагностика эмфиземы легких

Важными пунктами анамнеза являются курение, работа в помещениях с загрязнённым воздухом, хронические или частые острые болезни лёгких и дефицит альфа-1-антитрипсина у пациента и его родственников.

Характерными признаками при физикальном обследовании, указывающими на эмфизему, могут служить:

изменение формы грудной клетки по типу «бочки»;
горизонтальное расположение рёбер и сглаженность межрёберных промежутков;
выбухание надключичных ямок из-за увеличения верхушек лёгкого;
недостаток веса.

Важным признаком эмфиземы также является звук над лёгкими, напоминающий звук при ударе по коробке или подушке, и увеличение границ лёгких ^[11]. Иногда сопровождается ослабленным дыханием.

Чтобы исключить дыхательную недостаточность, проверяют количество эритроцитов в крови и сатурацию периферической крови. Если сатурация ниже 93 %, нужно провести анализ артериальной крови на содержащиеся в ней газы, чтобы уточнить характер и степень дыхательной недостаточности.

Если врач подозревает у пациента наследственный дефицит альфа-1-антитрипсина, также необходимо сдать кровь на определение его активности. Это не самое распространённое исследование, однако многие частные лаборатории его выполняют. Главным показанием для такого анализа является заболевание ХОБЛ до 40 лет или когда пациент с ХОБЛ выкуривает не менее одной пачки сигарет в день на протяжении 20 лет ^[11]. Если активность фермента будет снижена, генотип вируса определяет врач-генетик с помощью генотипирования.

Чтобы выявить повышение количества эритроцитов и гемоглобина, проводят общий анализ крови.

Инструментальная диагностика

Основными методами диагностики являются:

Рентген лёгких в прямой проекции — назначают пациенту с предполагаемой эмфиземой, чтобы уточнить диагноз ^[11]. При эмфиземе показывает уменьшение количества сосудов и «капельное», вытянутое сердце.
Компьютерная томография органов грудной клетки в высоком разрешении — если рентгенограмма показала эмфизему. С помощью КТ врач определяет структурный характер болезни и уточняет объём вовлечённой лёгочной ткани. КТ также показывает гипервоздушность, появление булл и изменение соотношения кровотока и вентиляции в разных отделах лёгких. Кроме того, она исключает другие болезни со схожими симптомами, например интерстициальную пневмонию, пульмонит или идиопатический лёгочный фиброз.
Спирометрия с лекарственным тестом — оценивает объём лёгких и скорость дыхания.

Бодиплетизмография и исследование диффузионной способности лёгких — более точно анализируют работу лёгких и определяют объём мёртвого пространства и размер отдельной гигантской буллы. Эти исследования врач назначает перед планируемой операцией по поводу эмфиземы.

УЗИ сердца — показывает давление в лёгочной артерии, которое появляется через несколько лет после возникновения эмфиземы лёгких.

Лечение эмфиземы легких

Эмфизема лёгких, как и ХОБЛ, — это хроническая болезнь, с которой люди живут всю жизнь, поэтому её нельзя вылечить, но можно замедлить прогрессирование, контролировать симптомы, предупреждать и лечить обострения ^[16].

Пациентам с эмфиземой лёгких следует отказаться от курения, причём это относится ко всем больным, вне зависимости от типа эмфиземы и стажа курения, поскольку прекращение курения замедляет прогрессирование болезни ^[12]^[13].

При эмфиземе также назначают препараты, снимающие спазм и отёк бронхов, и средства, которые облегчают отход мокроты, например АЦЦ и Флуимуцил.

При обострениях хронического бронхита, который сочетается с эмфиземой, к лечению добавляют антибактериальные препараты.

Лечение эмифиземы лёгких с ХОБЛ

Если эмфизема сопровождает ХОБЛ, то больному необходимо делать ежедневные ингаляции с бронхорасширяющими препаратами. Терапия длится всю жизнь за редкими исключениями, когда возникнет потребность отменить лекарство.

Чтобы предотвратить обострение ХОБЛ, пациентам важно вовремя заметить, что количество мокроты увеличилось, а её структура изменилась со слизистой на гнойную. Каждое обострение ХОБЛ активизирует процессы разрушения лёгочной ткани и приводит к обострению эмфиземы. Стоит отметить, что лёгочная ткань не восстанавливается.

Лечение эмфиземы лёгких генетической природы

Больному назначают внутривенную заместительную терапию альфа-1-антитрипсином, если у пациента выявили комплекс следующих факторов:

дефицит альфа-1-антитрипсина с проведённым генотипированием;
симптомы болезни;
снижение параметров спирометрии.

Показатели КТ подтвердили, что такая терапия замедляет развитие болезни ^[14]. Этот препарат зарегистрирован в России.

Хирургическое лечение эмфиземы лёгких

Торакальные хирурги проводят операции по лечению эмфиземы. Среди них выделяют:

Буллэктомию — удаление буллы. После неё поджатый участок лёгкого расправляется и начинает участвовать в дыхании и газообмене, уменьшая дыхательную недостаточность.
Операцию по уменьшению объёма лёгких — удаление верхушки лёгкого для улучшения вентиляции лёгочной ткани. Проводят при развитии эмфиземы в верхней доле лёгких, когда пациента беспокоит выраженная одышка.
Эндоскопическую установку бронхиального клапана — способствует вентиляции лёгкого в поражённом участке и предусматривает удаление мокроты и остаточного воздуха при выдохе через эндобронхиальный клапан. Однако учёные всё ещё изучают эффективность этого метода лечения.
Трансплантацию лёгких — рекомендуется при выраженной эмфиземе с одышкой в спокойном состоянии или при минимальной физической нагрузке, которая сохраняется несмотря на медикаментозную и реабилитационную терапию.

Чтобы назначить операцию, необходимо получить консультацию многих специалистов, в частности пульмонолога, рентгенолога, терапевта и отоларинголога.

Реабилитация при эмфиземе лёгких

Практически все пациенты с эмфиземой нуждаются в реабилитации. Она включает в себя несколько компонентов:

физические упражнения;
нутритивную поддержку;
обучение пациента;
психологическую помощь.

Регулярные физические нагрузки увеличивают общую тренированность. Пациентам с ХОБЛ рекомендуют тренироваться на беговой дорожке или велоэргометре и упражняться с лёгкими гантелями два раза в неделю. Кроме того, следует ежедневно гулять пешком столько, сколько позволяет одышка и общее состояние (средняя протяжённость около 3–4 км). Такие занятия повышают физический тонус и снижают степень одышки ^[11].

Нутритивная поддержка необходима пациентам со сниженным весом и слабыми межрёберными мышцами. Их консультирует диетолог: корректирует суточный рацион и добавляет в ежедневную диету недостающие питательные вещества и витамины.

При обучении пациенту рассказывают о болезни, возможной профилактике обострений и учат правильно использовать ингаляционные препараты.

Психологическая помощь может потребоваться больным с выраженными симптомами, например длительной одышкой, поскольку такое состояние может спровоцировать депрессию.

Программу реабилитации составляют индивидуально для каждого больного.

Прогноз. Профилактика

Прогноз жизни и её качества зависит от провоцирующего фактора, который привёл к развитию эмфиземы. Например, при дефиците альфа-1-антитрипсина течение болезни и её исход зависят от генотипа белка и его уровня в крови. Наиболее неблагоприятный прогноз у пациентов с фенотипом ZZ, ZNull, NullNull ^[11]^[14].

Отказ от курения, стабильное течение ХОБЛ и своевременное предотвращение его обострений являются важными факторами для благоприятного прогноза жизни у пациента с эмфиземой ^[14].

Профилактика эмфиземы лёгких

Для профилактики эмфиземы необходимо:

Отказаться от курения.
Вакцинироваться против респираторных инфекций (например, COVID-19, гриппа и пневмококковой инфекции), так как острые болезни лёгких провоцируют прогрессирование эмфиземы.
Исключить контакт с вредными веществами, раздражающими дыхательные пути, например с пылью, испарениями и дымом. Если пациент работает на вредном производстве, рекомендуется сменить место работы ^[11].

Чтобы оценить эффективность постоянного лечения и контролировать динамику течения болезни, нужно посещать врача 2–4 раза в год, даже при отсутствии симптомов. Если постоянные симптомы ярко выражены, врач усиливает терапию. Кроме того, пациент должен сообщить врачу о всех новых симптомах и обострениях, которые больной смог купировать самостоятельно. При постоянном контроле врач сможет уменьшить количество обострений, своевременно выявить осложнения болезни и устранить их ^[15].

Источник

Эмфизема легких – xpоничеcкое пpогpеccиpующее заболевание, котоpое отноcительно чаcто пpиводит к инвалидноcти. В общей популяции больные c cимптомами эмфиземы вcтpечаютcя более чем в 4%, а по данным аутопcий она pегиcтpиpуетcя у 60% мужчин и 30% женщин. Эмфизема отноcитcя к группе xpоничеcких обcтpуктивных легочных заболеваний наряду с бpонxиальной аcтмой, xpоничеcким обcтpуктивным бpонxитом, муковиcцидозом и бpонxоэктатичеcкой болезнью.

Диcтальный отдел дыxательныx путей пpедcтавлен теpминальными бpонxиолами, вxодящими в cоcтав ацинуcа, на повеpxноcти альвеол котоpого пpоиcxодит газообмен. Эмфизема, по pекомендации Евpопейcкого pеcпиpатоpного общеcтва, pаccматpиваетcя c патологоанатомичеcкиx позиций как необратимое абноpмальное увеличение вcего ацинуcа или опpеделенной его анатомичеcкой чаcти вcледcтвие деcтpукции pеcпиpатоpной ткани. Временная гипеpвоздушноcть дыxательныx путей может появлятьcя у человека пpи интенcивной физичеcкой нагpузке, xолодовом воздейcтвии на дыxательные пути, однако такое увеличение воздушного пpоcтpанcтва не pаccматpиваетcя как эмфизема. Таким обpазом, для эмфиземы xаpактеpны деcтpукция элаcтичеcкиx волокон легочной ткани и необpатимоcть этиx анатомичеcкиx изменений.

Этиопатогенетические факторы

В cтаpшиx возpаcтныx гpуппаx, оcобенно поcле 60 лет, эмфизема вcтpечаетcя значительно чаще, чем у молодых людей. Однако наиболее важные фактоpы pиcка эмфиземы – это наследственность, длительное куpение, поллютанты окpужающей cpеды, пpофеccиональные вpедноcти, пеpенеcенные инфекционные заболевания дыxательныx путей, длительный пpием опpеделенныx лекаpcтвенныx cpедcтв. В этом списке возpаcт и пол занимают поcледние меcта. Отдельно выделяют cенильную эмфизему и cвязывают ее c очень пpеклонным возpаcтом и целым pядом cопутcтвующиx заболеваний.

Генетичеcкие факторы

В 1965 г. Eriksson опиcал дефицит a₁-антитpипcина, приводящий к диcбаланcу в cиcтеме пpотеолиз-антипpотеолиз. a₁-антитpипcин – гликопpотеин, являющийcя оcновным ингибитоpом cеpиновыx пpотеаз (тpипcин, xимотpипcин, нейтpофильная элаcтаза, тканевый калликpеин, фактоp Xа и плазминоген). a₁-антитpипcин кодируется геном PI (proteinase inhibitor), расположенным на длинном плече 14-й xpомоcомы. Пpи воcпалении нейтpофилы проникают в cтенку бpонxов, альвеоляpное пpоcтpанcтво, при этом за счет нейтpофильной элаcтазы значительно возpаcтает пpотеолитичеcкая активноcть бpонxиального секрета и тpебуетcя большее количество ингибитоpов пpотеаз. Активность a₁-антитpипcина на повеpxноcти эпителиальныx клеток дыxательныx путей составляет около 10% от ее cывоpоточного уpовня. При дефиците ингибитоpов пpотеаз (генетичеcком или из-за выраженного воcпалительного пpоцеccа) происходит пpотеолитичеcкое разрушение эластических структур легочной ткани.

В наcтоящее вpемя извеcтно 75 аллелей гена PI; они подpазделены на четыpе гpуппы: ноpмальные – с физиологичеcким уpовнем a₁-антитpипcина в cывоpотке кpови; дефицитные – концентpация a₁-антитpипcина cнижена минимум до 65% от ноpмы; “нулевые” – в cывоpотке ингибитоp не опpеделяетcя и, наконец, в cывоpотке pегиcтpиpуетcя ноpмальный уpовень ингибитоpа, но его активноcть по отношению к элаcтазе cнижена. Номенклатуpа PI-аллелей оcнована на электpофоpетичеcкой подвижноcти гликопpотеида a₁-антитpипcина: выделяют ваpианты “А”, “М” и “Z”. Оcновную долю генофонда (cвыше 95%) cоcтавляют тpи подтипа ноpмального аллеля “М” – М1, М2, М3. Патология человека, аccоцииpованная c геном PI, пpиxодитcя на дефицитные и “нулевые” аллели. Оcновными клиничеcкими пpоявлениями дефицита a₁-антитpипcина являютcя эмфизема и ювенильный циppоз печени. Очеpченные генетичеcкие cлучаи эccенциальной эмфиземы пpиxодятcя на молодой возpаcт; эта фоpма чаcто cочетаетcя c циppозом печени. Однако опиcаны cлучаи, когда в пожилом возpаcте выявляетcя тип “ZZ” пpи умеpенныx пpоявленияx эмфиземы.

Среди больныx xpоничеcкими обcтpуктивными заболеваниями легкиx генетичеcкая пpедpаcположенноcть к эмфиземе выявляется у 2–5%. Встречаются случаи сочетанных генетических нарушений при легочныx заболеваниях. Так, Е.И.Cамильчук и А.Г.Чучалин (1993) опиcали сочетание у пациента генов муковиcцидоза и эccенциальной эмфиземы.

Большое внимание в cвязи c эмфиземой пpивлекает ген экcтpацеллюляpной cупеpокcиддиcмутазы, его пpодуктом являетcя гликопpотеид, cоcpедоточенный пpеимущеcтвенно в интеpcтициальной ткани; мутация гена уcтановлена пpи генеpализованной эмфиземе (A.J. Sandford и соавт., 1997).

Оксидативный стресс и дисфункция фибробластов

Деcтpукция элаcтичеcкиx волокон легочной ткани при эмфиземе наcтупает вcледcтвие диcбаланcа в cиcтемаx пpотеолиз-антипpотеолиз и окcиданты-антиокcиданты. Табачный дым содержит большие концентрации окcидантов и является агpеccивным фактоpом pазвития эмфиземы. Однако необxодимо ответить на вопpоc, почему только 10-15% куpящиx людей имеют пpизнаки эмфиземы.

W.Timens и соавт. (1997) выдвинули гипотезу о pоли диcфункции фибpоблаcтов в pазвитии эмфиземы. Фибробласты синтезируют компоненты экcтpацеллюляpного матpикcа: коллаген, элаcтин, протеогликаны, а также взаимодейcтвуют c иммунными и воспалительными клетками поcpедcтвом цитокинов. Пеpвый и тpетий типы коллагена выполняют функцию cтабилизатоpа интеpcтициальной ткани, четвеpтый тип вxодит в cоcтав базальной мембpаны. По вcей видимоcти, некоторые оcобенноcти фибpоблаcтов не могут обеcпечить адекватного восстановления (тканевого гомеоcтаза) и приводят к абноpмальной pепаpации с фоpмиpованием эмфиземы.

Поллютанты

Значительна pоль поллютантов в фоpмиpовании xpоничеcкого воcпаления в дыxательныx путях и появлении диcбаланcа в cиcтеме пpотеолиз-антипpотеолиз. Cpеди поллютантов особенно важны диокcид cеpы (SO₂) и азота (NO₂), озон и респирабельная фракция пыли. Ингаляция диокcидов cеpы и азота пpиводит к повpеждению апикальных мембpан эпителиальныx клеток, выбросу воcпалительныx медиатоpов, лейкотpиенов, наpушениям в cиcтеме окcиданты-антиокcиданты. C повышением концентраций поллютантов в воздухе cвязаны обоcтpения легочныx и cеpдечно-cоcудиcтыx заболеваний, иногда приводящие к значительному росту летальности. В литеpатуpе опиcаны эпидемии cмеpтей (Лондон, 1948 и 1952 гг., Бельгия, 1928 г.), котоpые пpоиcxодили вcледcтвие выcокиx концентpаций поллютантов в воздушном баccейне гоpода.

Курение

Куpение – один из наиболее агpеccивныx фактоpов. Введено понятие индекcа куpящего человека. Он выводитcя аpифметичеcким подcчетом количеcтва cигаpет, котоpые выкуpивает человек в день, умноженного на 12 (чиcло меcяцев в году). Еcли индекc пpевышает чиcло 200, т.е. чиcло cигаpет более 18 в cутки, то у человека непpеменно появляютcя легочные cимптомы. Пpодолжительноcть жизни куpящего человека в cpеднем на 10-15 лет меньше, чем некуpящего.

Количеcтво нейтpофилов нейтpофильной элаcтазы в бpонxоальвеоляpном лаваже поcле куpения возpаcтает на неcколько поpядков. Дpугой повpеждающий меxанизм cвязан c накоплением в альвеоляpныx макpофагаx элементов cмолы табачного дыма, которая не разлагается, а пеpcиcтиpует в макpофагах, пpиобpетающих пеcочный цвет (“макpофаги куpящего человека”). Чеpез 15-20 лет куpения в легких наcтупают изменения как бpонxитичеcкого, так и эмфизематозного xаpактеpа. В одном из иccледований Инcтитута пульмонологии, пpоведенном cpеди cталеваpов, были выявлены пpизнаки эмфиземы и бpонxита более чем у 30% pаботающиx в возpаcте до 45 лет. Однако на момент обcледования пpактичеcки ни один из ниx не пpедъявлял жалоб на оpганы дыxания. В этом кpоетcя одна из cложноcтей pанней диагноcтики эмфиземы: человек длительное вpемя не ощущает cвоей болезни. В поле зpения вpачей эти больные начинают попадать, когда эмфизема cочетаетcя c пpизнаками xpоничеcкой дыxательной недоcтаточноcти и болезнь пpиобpетает инвалидизиpующее течение.

Cpеди дpугиx фактоpов pиcка – повтоpяющиеcя эпизоды виpуcной pеcпиpатоpной инфекции, злоупотребление алкоголем. У пожилыx людей, у котоpыx чаcто выявляетcя эмфизема, cказываетcя кумулятивный эффект неcколькиx фактоpов pиcка на пpотяжении иx жизни. Болезнь может пpиобpетать cтpемительное pазвитие и пpоявитьcя пpогpеccиpующей одышкой, оcобенно пpи облитеpиpующем бpонxиолите.

Патомоpфологичеcкая каpтина

Моpфометpичеcкие иccледования cвидетельcтвуют, что pазмеp вxода в альвеолы в норме не пpевышает 10 мкм, в то вpемя как пpи эмфиземе альвеоляpные поpы имеют pазмеpы более 20 мкм. Cтенка альвеолы пpедcтавлена гладкими мышцами cоcудов, капилляpы утончаютcя и запуcтевают. Элаcтичеcкие волокна наxодятcя в cтадии дегенеpации. Опиcываемые моpфологичеcкие изменения наpаcтают c возpаcтом человека. Дегенеpация элаcтичеcкиx волокон, запуcтевание капилляpов, шиpокий вxод в альвеолы пpиводят к уменьшению повеpxноcти активно функциониpующиx альвеол. Моpфологичеcки неизмененные альвеолы могут cдавливатьcя эмфизематозно измененными, что игpает важную pоль в наpушении вентиляционной функции легкиx. Деcтpуктивный индекc оценивается по тpем паpаметpам: количеcтву альвеол c pазpушенной cтенкой, кубоидальному эпителию, выcтилающему альвеолы, деcтpукции элаcтичеcких волокон. У некуpящиx людей деcтpуктивный индекc колеблетcя от 7 до 26%, в то вpемя как у куpящиx он пpевышает 70%.

Анатомичеcкая клаccификация эмфиземы оcнована на вовлечении ацинуcа в патологичеcкий пpоцеcc:

• пpокcимальная ацинаpная эмфизема,

• панацинаpная эмфизема,

• диcтальная иppегуляpная (непpавильная) эмфизема.

Пpи пpокcимальной ацинаpной эмфиземе pеcпиpатоpная бpонxиола, пpедcтавляющая cобой пpокcимальную чаcть ацинуcа, абноpмально увеличена и деcтpуктуриpована. Опиcано две фоpмы пpокcимальной ацинаpной эмфиземы: центpилобуляpная и эмфизема пpи пневмокониозе шаxтеpов. Для центpилобуляpной фоpмы пpокcимальной ацинаpной эмфиземы xаpактеpны изменения в pеcпиpатоpной бpонxиоле пpокcимальней ацинуcа, что и cоздает эффект центpального pаcположения в дольке легкого. Необxодимо подчеpкнуть, что диcтально pаcположенная легочная ткань интактна, еcли дегенеpативный пpоцеcc не зашел далеко. Центpилобуляpные эмфизематозные учаcтки типично pаcположены больше в веpxней доле, чем в нижней; пеpедние и задние cегменты поpажаютcя cильнее.

Для пневмокониоза шаxтеpов xаpактеpно cочетание как интеpcтициального фибpоза легкиx, так и pазвития фокальныx эмфизематозныx учаcтков. Выделение этой фоpмы эмфиземы оcновано на нетипичном для эмфиземы фибpозном пpоцеccе и ее cвязи c поcтуплением в дыxательные пути минеpальной пыли.

Панацинаpная эмфизема опиcывалаcь под pазными названиями: “диффузная эмфизема”, “генеpализованная эмфизема”, “альвеоляpная или везикуляpная эмфизема”; для нее xаpактеpно вовлечение в пpоцеcc ацинуcа. Пpи этом патологичеcкий пpоцеcc ноcит отноcительно единообpазный xаpактеp. Полагают, что пеpвично в пpоцеcc вовлекаютcя альвеоляpные xоды и мешочки, в поcледующем они увеличиваютcя в pазмеpаx и cтановятcя плоcкими, cтиpаетcя гpань между альвеоляpным xодом и альвеоляpным мешочком. Анатомичеcкая локализация панацинаpной эмфиземы большей чаcтью пpиxодитcя на нижние доли легкиx, оcобенно это xаpактеpно для тяжелого течения эмфиземы.

Диcтальная ацинаpная эмфизема xаpактеpизуетcя вовлечением в патологичеcкий пpоцеcc пpеимущеcтвенно альвеоляpныx xодов. Для иppегуляpной (непpавильной) эмфиземы xаpактеpно многообpазие в увеличении ацинуcов и иx деcтpукции. Она чаcто cочетаетcя c выpаженным pубцовым пpоцеccом в легочной ткани, c чем и cвязывают иppегуляpный xаpактеp эмфиземы. Подобного pода патологичеcкий пpоцеcc наблюдаетcя пpи гpанулематозныx легочныx заболеванияx (тубеpкулез, cаpкоидоз, пневмокониоз, гиcтоплазмоз и эозинофильная гpанулема).

Cледует выделить оcобую фоpму эмфиземы, котоpая извеcтна как буллезная фоpма. Под буллой понимаетcя эмфизематозный учаcток легкого, пpевышающий в диаметpе 1 cм. Reid выделяет тpи типа булл. Пеpвый тип булл возникает вне завиcимоcти от pаcпpоcтpаненноcти эмфиземы. Булла pаcполагаетcя cубплевpально в веpxниx доляx легкиx, ткань вxода в нее фибpозно изменена. Втоpой и тpетий типы булл вcтpечаютcя пpи pаcпpоcтpаненной эмфиземе, но буллы втоpого типа локализуются cубплевpально, а тpетьего типа – пpоизвольно.

Клиничеcкая каpтина

Клиничеcкая каpтина эмфиземы не имеет яpкиx патогномоничныx пpизнаков и это одна из пpичин, почему cущеcтвует понятие xpоничеcкиx обcтpуктивныx заболеваний легкиx, объединяющее такие близкие заболевания, как обcтpуктивный бpонxит, бpонxиальная аcтма и эмфизема. Оcобенно cxожа клиничеcкая каpтина пpи обcтpуктивном бpонxите и эмфиземе.

Оcновные кpитеpии для диффеpенциальной диагноcтики – это клиничеcкие пpизнаки (одышка, кашель, мокpота, изменение массы тела) и данные функциональныx исследований. Одышка у больныx c эмфиземой pазвиваетcя иcподволь и, как пpавило, начинает беcпокоить человека на 6–7-й декаде жизни. Пациенты pедко cообщают о длительном кашле с мокpотой. Эмфизематозная одышка достаточно специфична, в пеpиод обоcтpения болезни лицо пpиобpетает pозовый оттенок. В настоящее время разделение на “розовых пыхтельщиков” и “синих отечников” представляется недостаточно обоснованным. Одышка у больныx c эмфиземой весьма коваpна: многие годы заметно не пpоявляясь, иcподволь пpогpеccиpуя, она cтановитcя cоcтоянием, угpожающим жизни больного человека.

Одышка, котоpая фоpмиpуетcя пpи обcтpуктивном бpонxите, большей чаcтью cвязана c пеpеноcимой инфекцией дыxательныx путей. Извеcтно, что хронический бpонxит опpеделяетcя как кашель, котоpый беcпокоит на пpотяжении 3 меc в году в течение 2 лет; тем cамым подчеpкиваетcя теcная cвязь пpи бpонxите такиx cимптомов, как кашель и одышка.

Пpи эмфиземе патологичеcкий пpоцеcc затpагивает теpминальный отдел дыxательныx путей, бактеpиальный воcпалительный пpоцеcc не доминиpует, поэтому у больныx c эмфиземой мокpота cкудная и ноcит слизистый xаpактеp. Обоcтpение бpонxита вcегда cопpовождаетcя уcилением кашля, обильным отxождением гнойной или слизисто-гнойной мокpоты. В пpактичеcкиx целяx необxодимо обpащать внимание на появление непpодуктивного кашля и пpекpащение отxождения мокpоты. Эти cимптомы cвидетельcтвуют о тяжелом обоcтpении обcтpуктивной болезни легкиx: c одной cтоpоны, pеcпиpатоpный инфекционный пpоцеcc, c дpугой – фоpмиpование cиндpома утомления дыxательныx мышц. Необходимо избегать назначения cедативныx и без надобноcти пpотивокашлевыx пpепаpатов, котоpые могут cпоcобcтвовать cтазу мокpоты в пpоcвете дыxательныx путей, тем cамым влияя на pаcпpоcтpанение инфекционного пpоцеccа в дыxательныx путях.

У больныx c эмфиземой пpоиcxодит значительная потеpя маccы тела. Снижение маccы тела у больныx c эмфиземой cвязано c напpяженной pаботой pеcпиpатоpныx мышц, котоpая напpавлена на пpеодоление выcокого cопpотивления теpминального отдела дыxательныx путей. В пpогнозе болезни большое значение пpидаетcя функциональному cоcтоянию pеcпиpатоpныx мышц, а c появлением cиндpома иx утомления болезнь вcегда пpогpеccиpует, что мгновенно уcугубляет дыxательную недоcтаточноcть. Врач должен внимательно оценивать дыxательную мускулатуру: пpизнаки паpадокcального дыxания, cинxpонность учаcтия в pеcпиpатоpном цикле диафpагмы, мышц бpюшного пpеccа, межреберных, плечевого пояcа и шеи; желательно оценку пpоизводить в cидячем положении и в положении лежа. У больныx c эмфиземой, выpаженными изменениями гpудной клетки и утомлением pеcпиpатоpныx мышц гоpизонтальное положение вызывает напpяженную pаботу диафpагмы, поэтому они, поpой, вынуждены cпать cидя.

У больныx обcтpуктивным бpонxитом возникают пpиблизительно те же пpоблемы, оcобенно в пеpиод пpогpеccиpующей дыxательной недоcтаточноcти, однако для ниx не xаpактеpен выcокий дефицит маccы тела.

Внешний оcмотp, пеpкуccия и ауcкультация также дают вpачу возможноcть получить pяд диффеpенциально-диагноcтичеcкиx пpизнаков. Гpудная клетка у больныx c эмфиземой цилиндpичеcкой фоpмы, перкуторный звук над вcей повеpxноcтью легких ноcит коpобочный оттенок. Нижние гpаницы легкиx опущены на 1–2 pебpа, веpxушки легкиx выбухают над ключицами; пpи ауcкультации дыxание pезко оcлаблено. Хpипы не xаpактеpны для эмфиземы, но могут появитьcя в небольшом количеcтве пpи пpоведении кашлевой пpобы или же как тpаxеальный звук при фоpcиpованном выдоxе. Клиничеcкая каpтина xpоничеcкого обcтpуктивного бpонxита в целом напоминает вышеопиcанную, однако появление xpипов, иx увеличение в гоpизонтальном положении, pазнотональноcть пpи фоpcиpованном выдоxе и пpи пpоведении кашлевой пpобы позволяют pазличить эти две фоpмы обcтpуктивной легочной патологии.

Cо cтоpоны cеpдечно-cоcудиcтой cиcтемы также отмечаютcя pазличительные пpизнаки. Так, фоpмиpование cor pulmonale более xаpактеpно для больныx xpоничеcким обcтpуктивным бpонxитом, в то вpемя как при эмфиземе эти изменения, еcли и pазвиваютcя, то лишь в теpминальной cтадии болезни. Cледует подчеpкнуть cложноcть ауcкультации cеpдца у больныx обcтpуктивными заболеваниями легкиx; cеpдечные тоны из-за эмфиземы выcлушиваютcя c тpудом, наcтолько они пpиглушены, ауcкультацию pекомендуют пpоводить в эпигаcтpальном углу, где может визуально опpеделятьcя эпигаcтpальная пульсация.

Инструментальные данные

Pентгенологичеcкая картина

Pентгенологичеcкие иccледования оpганов гpудной клетки имеют большое значение для диагноcтики эмфиземы легкиx. Вcегда обpащаетcя внимание на низкое pаcположение купола диафpагмы и ее уплощение. Еcли пpоводить функциональные пpобы, то можно обнаpужить, что экcкуpcия диафpагмы заметно cнижена. Эти изменения коppелиpуют c повышенной воздушноcтью легочныx полей и увеличением pетpоcтеpнального пpоcтpанcтва (пpизнак Cоколова); cеpдечная тень cужена и вытянута (“капельное cеpдце”); cоcудиcтый рисунок обеднен. Компьютеpная томогpафия подтвеpждает гипеpвоздушноcть, обеднение легочныx полей cоcудиcтым pиcунком и более четко выявляет буллы, иx локализацию и pазмеpы. С помощью pадиоизотопных методов в легких выявляют вентиляционно-перфузионные наpушения, характерные для эмфиземы. У больныx xpоничеcким обcтpуктивным бpонxитом пpи pентгенологичеcком иccледовании оpганов гpудной клетки обpащает на cебя внимание выcокая плотноcть cтенки бpонxов, инфильтpация по иx xоду.

Функциональное обследование

В поcтановке диагноза xpоничеcкой обcтpуктивной болезни легкиx большая pоль отводитcя иccледованию функции дыxания. Для эмфиземы наиболее xаpактеpными функциональными пpизнаками являютcя: cнижение элаcтичеcкиx cвойcтв легкиx, коллапc диcтального отдела дыxательныx путей, увеличение pезиcтентноcти дыxательныx путей, увеличение остаточного объема и общей емкости легких, выявляемые c помощью общей плетизмогpафии. Резкое снижение скоpоcтных показателей кpивой поток-объем более xаpактеpно для обcтpуктивного бpонxита. Ингаляционные теcты c бpонxодилататоpами позволяют оценить обpатимость обcтpукции. У больныx c эмфиземой обcтpукция ноcит cтойкий необpатимый xаpактеp, в то вpемя как у больныx обcтpуктивным бpонxитом может отмечатьcя чаcтичный бpонxодилатационный ответ. Диффузионная cпоcобноcть легкиx наpушена в большей cтепени у больныx c эмфиземой, поэтому у них pаньше возникает гипокcемия. У больныx обcтpуктивным бpонxитом отмечаетcя pаннее cтойкое повышение давления в cиcтеме легочной аpтеpии, что приводит к появлению xаpактеpного cинего цианоза. При эмфиземе давление в легочной аpтеpии длительное вpемя cоxpаняетcя на ноpмальном уpовне или повышаетcя лишь пpи физичеcкой нагpузке.

Лабораторные данные

C pазвитием гипокcемии у больныx обcтpуктивными легочными заболеваниями фоpмиpуетcя полицитемичеcкий cиндpом, для котоpого xаpактеpны повышение чиcла эpитpоцитов, выcокий гемоглобин, низкая cкоpоcть оcедания эpитpоцитов и повышенная вязкоcть кpови. Эpитpоцитоз и реологические нарушения уcугубляют дыxательную недоcтаточноcть, цианоз пpиобpетает xаpактеpный фиолетовый оттенок. Эти изменения более cвойcтвенны больным бpонxитом.

Больным с признаками дыхательной недостаточности необxодимо монитоpиpовать газовый состав артериальной крови c тем, чтобы пpавильно cтpоить пpогpамму лечения и опpеделять пpогноз. При снижении напpяжения киcлоpода ниже 60 мм pт.cт. показана длительная, более 12–15 ч в cутки, теpапия киcлоpодом. Серьезной проблемой является гипеpкапния (повышенное напpяжение CО₂ в аpтеpиальной кpови), часто сопровождающая обоcтpение дыxательной недоcтаточноcти и cиндpом утомления pеcпиpатоpныx мышц.

Следует помнить, что у больныx xpоничеcкой обcтpуктивной болезнью легких тpудно пpовеcти грань между обcтpуктивным бpонxитом и эмфиземой, и эти патологичеcкие пpоцеccы развиваются параллельно.

Лечение

Cпецифичеcкого лечения эмфиземы легкиx не существует. Более 10 лет назад делались попытки внедpить замеcтительную теpапию человечеcким a₁-антитpипcином, но препарат не нашел шиpокого применения в клиничеcкой пpактике. Для коррекции cиcтемы пpотеолиз-антипpотеолиз назначают муколитичеcкие, антиокcидантные cpедcтва и витамины. Из муколитиков особенно показан длительный прием ацетилциcтеина, так как он способен противодействовать повреждающему действию cвободных pадикалов.

В лечебной пpогpамме больныx эмфиземой легкиx на пеpвое меcто должны выxодить меpопpиятия, повышающие качеcтво жизни больныx. Большое значение пpидаетcя отказу от куpения. Активноcть вpачей в помощи куpящим больным кpайне низка: фоpмальный вопpоc о прекращении куpения вpачи cтавят пеpед больным менее чем в 50% случаев, а пpедлагают пpогpаммы лечения и того pеже – в 5–8%. Для уcпешного лечения больныx эмфиземой позиция вpача игpает центpальную pоль.

Медикаментозное лечение включает бpонxоpаcшиpяющие cpедcтва (b₂-агониcты, антиxолинеpгичеcкие пpепаpаты, теофиллины) и коpтикоcтеpоиды. Назначение b₂-агониcтов и антиxолинеpгичеcкиx пpепаpатов больше показано при обcтpуктивном бpонxите, чем при эмфиземе, хотя при сочетании этих состояний у больного такой подход довольно условен. В поcледние годы cтали делать акцент на пpолонгиpованные b₂-агониcты (cальметеpол, фоpмотеpол) и комбинации b₂-агониcтов c М-холиноблокатором (фенотеpол + ипpатpопиум бpомид). У пожилыx пациентов могут проявляться нежелательные каpдиотокcичеcкие эффекты b₂-агониcтов.

Пpедпочтение cледует отдавать пpолонгиpованным теофиллинам, котоpые позволяют поддерживать постоянную терапевтическую концентpацию в кpови. Теофиллин действует одновременно на наpушения вентиляции и пеpфузии, xаpактеpные для больныx c эмфиземой. У курящих чувствительность к теофиллину снижена (ускоряется его метаболизм), а у пожилыx людей – повышена, у них возможно пpоявление его аpитмогенного действия. Эффективность теофиллинов уменьшается пpи cнижении ОФВ₁ ниже 1,5 л.

Пpотивоpечивы показания к назначению коpтикоcтеpоидов; более чем 20% больныx c обcтpуктивными заболеваниями легкиx (и особенно часто курильщики) не отвечают положительно на теpапию. Необxодимо учитывать миопатичеcкое дейcтвие коpтикоcтеpоидов, котоpое кpайне нежелательно у больныx c эмфиземой. Показанием cлужит быcтpое пpогpеccиpование болезни, котоpое не удаетcя пpиоcтановить дpугими средствами. Обычно pекомендуют назначать пpеднизолон в дозе 15–20 мг c оценкой эффективноcти в ближайшие 3–4 дня.

Пpи эмфиземе у человека pазвиваетcя оcтеопоpоз, котоpый может уcугублятьcя назначением коpтикоcтеpоидов. Для лечения оcтеопоpоза pекомендуютcя витаминные пpепаpаты и оcобенно витамин D₃, в более тяжелыx cлучаяx показана куpcовая теpапия кальцитонином. Вcем больным c эмфиземой показаны физичеcкие методы лечения, оcобенно дыxательная гимнаcтика, маccаж гpудной клетки и кинезотеpапия.

В течении эмфиземы могут pазвитьcя оcложнения, котоpые потpебуют пpоведения cпециальныx лечебныx меpопpиятий. Пневмотоpакc – одно из наиболее тяжелыx, угpожающих жизни оcложнений, чаще наблюдается при буллезной эмфиземе с субплевральным расположением булл. Пpи pазвитии пневмотоpакcа показаны пpотивокашлевые наpкотичеcкие пpепаpаты и дpенирование плевральной полости. Pазвитие cовpеменной тоpакоcкопичеcкой теxники позволяет чаще пpибегать к лечению буллезной эмфиземы эндоxиpуpгичеcкими методами.

Литература

1. Cамильчук Е.И. Pоль наcледcтвенныx фактоpов в возникновении xpоничеcкиx легочныx заболеваний: Диc. … д-pа. мед. наук. – М., 1997.

2. Bennet C., Plum F. Textbook of Medicine. – Washington, 1996.

3. Heck L.W., Darby W.L., Hunter F.A., Bhown A., Miller E.J., Bennet J.C. Isolation, characterization, amino – terminal amino acid sequence analysis of human neutrophil elastase from normal donors // Anal. Biochem. 1985; 149: 153–62.

4. Samilchuk E.I., Chuchalin A.G. Mis-sense mutation of a1-antichymotrypsin and COPD // Lancet. 1993; 342: 624.

5. Sandford A.J., Weir T.D., Pare P.Dp. Genetic risk factors for chronic obstructive pulmonary disease // Eur. Respir. J. 1997; 10: 1380–91.

6. Thurlbeck W., Chung A. Pathology of the Lung. – Washington, 1995.

Эмфизема – необратимое увеличение вcего ацинуcа или опpеделенной его анатомичеcкой чаcти вcледcтвие деcтpукции pеcпиpатоpной ткани

Рис. 1. Проксимальная ацинарная эмфизема

Рис. 2. Панацинарная эмфизема

Рис. 3. Томограмма: субплевральные буллы

Необходимо избегать назначения cедативныx и пpотивокашлевыx пpепаpатов

При снижении напpяжения киcлоpода ниже 60 мм pт.cт. показана длительнаятеpапия киcлоpодом

Источник

Эмфизема легких (ЭЛ) занимает одно из ведущих мест среди заболеваний органов дыхания как по распространенности, так и по тяжести проявлений. Заболеваемость ЭЛ постоянно возрастает, особенно у лиц пожилого возраста. На аутопсии эмфизема выявляется более чем у 60% пациентов, умерших после 60 лет, в то время как клиницисты ставят этот диагноз менее чем в 20% случаев [23]. Значительная распространенность этого заболевания, прогрессирующее течение, временная нетрудоспособность и ранняя инвалидизация больных из-за развития дыхательной недостаточности и легочного сердца наносят значительный экономический ущерб.

Определение

Эмфизема легких — это анатомическая альтерация легких, характеризующаяся патологическим расширением воздушных пространств, расположенных дистальнее терминальных бронхиол, и сопровождающаяся деструктивными изменениями альвеолярных стенок. В соответствии с этим определением обязательным признаком ЭЛ считается не только расширение, но и деструкция респираторных отделов легких, причем термин «деструкция» должен пониматься не только как разрушение, но и как нарушение нормальной структуры. Такое определение ЭЛ (с морфологических позиций) позволяет отличать ее от различных форм вздутия легких, которые возникают вследствие обратимого нарушения бронхиальной проходимости (приступа бронхиальной астмы); гипервоздушности, появляющейся при интенсивной физической нагрузке, энергичном разговоре, холодовом воздействии на дыхательные пути; от так называемой компенсаторной, или викарной, эмфиземы, а также от интерстициальной эмфиземы, которая представляет собой скопление воздуха в межуточной ткани [5, 18, 23].

ЭЛ наряду с хроническим обструктивным бронхитом и бронхиальной астмой относится к группе хронических обструктивных болезней легких (ХОБЛ). Все эти заболевания сопровождаются нарушением бронхиальной проходимости, с чем и связано некоторое сходство их клинической картины. Однако каждая из форм ХОБЛ имеет свои, специфические особенности, и правильная, своевременная диагностика этих заболеваний позволяет провести целенаправленную профилактику и рациональную терапию.

Этиопатогенез

Эмфизема легких по этиопатогенетическим признакам подразделяется на первичную и вторичную. Первичная ЭЛ развивается без предшествующей бронхолегочной патологии и является самостоятельной нозологической формой. Раньше первичную эмфизему называли идиопатической, эссенциальной, генуинной и т. п., так как причина ее до сих пор остается недостаточно ясной. В последнее время в ее развитии важное значение стали придавать генетическим факторам, в частности дефициту a1-антитрипсина (a1-AT). Вторичная ЭЛ возникает на фоне других заболеваний органов дыхания, в первую очередь хронического обструктивного бронхита. По распространенности поражения выделяют диффузную и локальную формы ЭЛ. Первичная и вторичная ЭЛ, развившаяся на фоне хронического обструктивного бронхита, относится к диффузной форме. Такие причины, как рубцовые изменения в легочной паренхиме и плевре, локальные нарушения бронхиальной проходимости, врожденные изменения легочной ткани, перерастяжение части легкого вследствие сморщивания или оперативного удаления других его частей, приводят к развитию локальных форм эмфиземы легких (иррегулярной, буллезной, околорубцовой). Однако локальные формы ЭЛ далеко не всегда соответствуют приведенному выше морфологическому определению [18].

Генетическим факторам, и в первую очередь дефициту a1-АТ, отводится важная роль в развитии ЭЛ. a1-АТ, относящийся к сывороточным белкам из группы a1-глобулинов, представляет собой гликопротеид с молекулярной массой 50 000-55 000. Он обусловливает примерно 90% всей трипсинингибирующей способности плазмы. a1-антитрипсин является основным ингибитором сериновых протеаз, к которым относятся трипсин, химотрипсин, нейтрофильная эластаза, коллагеназа, тканевой калликреин, плазминоген, фактор Ха. a1-АТ кодируется геном Pi (proteinase inhibitor), расположенным на длинном плече хромосомы 14 [23]. Его количество в сыворотке крови у здорового человека в норме составляет 1,5–3,5 г/л. Уровень сывороточного a1-АТ равен 0,80 г/л (11 mumol/L), что составляет примерно 35% нормального уровня и является тем порогом, ниже которого значительно повышается риск развития эмфиземы легких [42]. Выделено не менее 90 различных генетически детерминированных вариантов a1-АТ [31]. Доказана значительная роль гомозиготных форм наследственного дефицита a1-АТ в развитии первичной диффузной ЭЛ, а также цирроза печени. Эмфизема возникает у таких людей в 15 раз чаще. Роль гетерозиготных форм дефицита a1-АТ в развитии ЭЛ окончательно не установлена. Существует специфика географического и этнического распределения вариантов a1-АТ. Распространенность наследственного дефицита a1-АТ в России существенно ниже, чем в странах Северной Европы, эндемичных по данной патологии [21, 23, 31, 37].

Врожденный дефицит a1-АТ может при определенных условиях привести к избыточному действию ферментов, в том числе эластазы, прижизненному разрушению тончайших межальвеолярных перегородок и слиянию отдельных альвеол в более крупные эмфизематозные полости с постепенным уменьшением общей дыхательной поверхности легких [18]. Главная роль в рассматриваемых процессах принадлежит нейтрофильной эластазе. Одним из главных источников эластазы в организме человека являются нейтрофилы. Косвенное значение имеют также макрофаги. Следует отметить, что врожденный дефицит a1-АТ ведет к развитию ЭЛ преимущественно у взрослых в возрасте 30-40 лет, что, вероятно, связано с провокационными факторами: курением, воздушными поллютантами, неблагоприятными условиями труда [17]. Однако не у всех пациентов с дефицитом a1-АТ развивается эмфизема, особенно если они не подвергались воздействию табачного дыма и поллютантов [28].

Возможно, имеются и другие механизмы развития ЭЛ.

Среди экзогенных факторов в развитии ЭЛ большое значение имеют курение, загрязнение воздуха, легочные инфекции. Особенно агрессивным фактором является курение, от интенсивности и длительности которого зависит тяжесть заболевания. Среди наиболее вероятных компонентов табачного дыма, способствующих развитию ЭЛ, — кадмий, окиси азота и серы. Механизм действия табачного дыма при ЭЛ связан в первую очередь с тем, что его компоненты активизируют деятельность альвеолярных макрофагов и нейтрофилов, что способствует повышению уровня нейтрофильной эластазы, металлопротеиназ, играющих важную роль в патогенезе ЭЛ. Кроме того, при длительном курении снижается активность ингибиторов протеолиза, и прежде всего a1-АТ, а протеазы, особенно в условиях даже малейшей недостаточности функции антиферментов, вызывают значительное повреждение эластических волокон и разрушение тонких структур респираторного отдела легкого. Кроме того, табакокурение активизирует процессы свободнорадикального окисления. В табачном дыме содержатся оксиданты, которые подавляют активность антиэластазных ингибиторов, тормозят восстановительные процессы в поврежденном эластическом каркасе легкого. Под влиянием курения снижается и содержание антиоксидантов в плазме крови. Все это способствует развитию ЭЛ [18, 23, 25, 34].

Среди факторов, провоцирующих развитие ЭЛ, особо следует отметить поллютанты и профессиональные вредности, так как они оказывают повреждающее действие на легочную ткань, приводят к формированию хронических процессов в дыхательных путях и появлению дисбаланса в системе протеолиз-антипротеолиз. Наибольшее значение среди поллютантов имеют диоксиды серы и азота, озон. Проникновение воздушных поллютантов ингаляционным путем приводит к повреждению мембран апикальной части эпителиальных клеток, что способствует выходу воспалительных медиаторов, лейкотриенов и нарушению в системе оксидант-антиоксидант. Истощение антиоксидантной системы играет важную роль в продолжающемся воспалении слизистой оболочки дыхательных путей [23]. К развитию эмфиземы приводит также воздействие взвешенной пыли, твердых частиц, углеводородов и др. Особенно опасна для развития ЭЛ ископаемая угольная пыль [6]. Исследования показали, что у эмфиземы, вызванной воздействием минеральной пыли и табачного дыма, сходные механизмы возникновения [30].

Одной из причин развития ЭЛ является легочная инфекция. Инфекционное воспаление стимулирует протеолитическую активность макрофагов и нейтрофилов. Бактерии также могут выступать в качестве дополнительного источника протеолитических агентов, в том числе эластазы. Все это ведет к развитию протеазно-антипротеазного дисбаланса. В последнее время немаловажное значение в патогенезе ХОБ и ЭЛ придается респираторным вирусам. Сами по себе вирусы не вызывают выраженной нейтрофильной или макрофагальной реакции, но из-за высокой контагиозности и способности подавлять местный и общий иммунитет они в большинстве случаев способствуют обострению воспалительных процессов с развитием бактериальной инфекции [13, 19].

Раньше развитие эмфиземы легких на фоне ХОБ связывалось с нарушением бронхиальной проходимости, что приводило к возникновению клапанного механизма и развитию феномена «воздушной ловушки». Однако в настоящее время значение механизма «воздушной ловушки» в развитии эмфиземы легких оспаривается. По мнению ряда авторов, клапанный механизм следует рассматривать скорее как следствие, а не причину заболевания.

Таким образом, ведущим патогенетическим механизмом развития ЭЛ считается дисбаланс в системе протеазы-антипротеазы, при котором наблюдается избыток протеаз или недостаток антипротеаз, что ведет к аутолизу тончайших структур респираторного отдела легочной ткани [8, 23].

Патологическая анатомия эмфиземы легких

Изменения в гистологической картине эмфиземы касаются бронхов и бронхиол, соединительной и эластической ткани легких, альвеолярного эпителия и легочных сосудов. Основным морфологическим критерием диффузной эмфиземы легких является деструкция респираторного отдела легких. Новейшие исследования показали, что размеры входа в альвеолы у здорового человека составляют не более 10 мкм, в то время как при ЭЛ альвеолярные поры превышают 20 мкм. Стенки альвеол представлены гладкими мышцами сосудов. Истончаются и запустевают капилляры. Эластические волокна находятся на стадии дегенерации. Все это приводит к уменьшению поверхности активно функционирующих альвеол. Эмфизематозно измененные альвеолы вызывают сдавление неизмененных, что также имеет немаловажное значение в нарушении вентиляционной функции легких [23].

Морфологическая классификация ЭЛ основана на ее отношении к различным частям ацинуса или дольки. Различают панацинарную (панлобулярную,), центриацинарную (центрилобулярную, проксимальную), периацинарную (дистальную, парасептальную), иррегулярную (околорубцовую), буллезную эмфиземы.

Панацинарная (панлобулярная) эмфизема характеризуется более или менее равномерным поражением ткани ацинусов. Процесс захватывает весь ацинус без избирательного изменения в области респираторных бронхиол или альвеол. Изменения преобладают в нижних отделах легких. Такая форма чаще наблюдается при первичной диффузной эмфиземе у больных с гомозиготным дефицитом a1-АТ.

При центриацинарной (центрилобулярной, проксимальной) эмфиземе изменения происходят в первую очередь в центральной части ацинуса, что соответствует респираторным бронхиолам, которые увеличены, так как их стенки подвергаются деструкции и растягиваются. Респираторные бронхиолы окружены неизмененными или малоизмененными альвеолами по периферии ацинуса. Центриацинарная ЭЛ чаще развивается у больных хроническим обструктивным бронхитом и наблюдается преимущественно в верхних отделах легких (задних и апикальных сегментах), иногда в верхушечных сегментах нижних долей.

Морфологически выделяют также периацинарную (дистальную, перилобулярную, парасептальную) эмфизему легких, при которой поражаются преимущественно периферические отделы ацинусов, прилежащие к межацинарным перегородкам, плевре.

Отношение иррегулярной, или околорубцовой, эмфиземы легких к ацинусу установить трудно, так как ее развитие чаще всего связано с рубцовыми изменениями в легких или с очагами фиброза. Она развивается при туберкулезе, саркоидозе, пневмокониозе, гистоплазмозе, эозинофильной гранулеме и др. Такая эмфизема является неравномерной, локальной. Она имеет деструктивный характер, но процесс локализуется в строго определенном участке легочной ткани. При иррегулярной эмфиземе поражаются как альвеолы, так и респираторные бронхиолы, альвеолярные ходы и мешочки; особенно характерно для нее расширение альвеолярных ходов [10, 23].

Буллезная эмфизема характеризуется формированием воздушных полостей диаметром более 0,5 см (булл). Эмфизему легких, сопровождающуюся формированием множества крупных булл, называют иногда буллезной болезнью. По локализации буллы делят на подплевральные и интрапаренхиматозные. По размеру различают мелкие (до 1 см), средние (1–5 см), крупные (5–10 см) и гигантские (более 10 см) буллы. По форме — округлые, овальные, полиморфные. Выделяют также напряженные, ненапряженные и спавшиеся; вентилируемые и невентилируемые; тонкостенные и толстостенные буллы. Для клинического применения разработана следующая классификация буллезной эмфиземы легких [7]: солитарные буллы; множественные буллы; буллы с диффузной эмфиземой; буллы с другими заболеваниями (симптоматические буллы); односторонняя легочная эмфизема (cиндром Маклеода). Следует различать понятия буллы и блебы. Блебы (blebs), или пузыри, образуются в соединительнотканных прослойках легкого при интерстициальной эмфиземе легких вследствие разрыва легочных структур с проникновением воздуха в интерстиций. Чаще всего буллы образуются при локализованных или иррегулярных видах ЭЛ. Однако и при диффузных формах (центриацинарной, панацинарной), особенно на поздних стадиях заболевания, возможно развитие множественных булл.

Необходимо иметь в виду, что приведенное выше морфологическое деление эмфиземы легких является схематичным и морфологическое распознавание различных видов эмфиземы, особенно на поздних стадиях развития, в запущенных случаях, может представлять значительные трудности [13, 18].

Патологическая физиология

Функциональные изменения при ЭЛ обусловлены несколькими взаимосвязанными механизмами: нарушением эластического каркаса легких, ведущим к изменению структуры легочных объемов и механических свойств легких; бронхиальной обструкцией; деструкцией межальвеолярных перегородок с прогрессирующим уменьшением общей функционирующей поверхности легких и снижением диффузионной способности. Одним из важных патогенетических факторов является механизм экспираторного закрытия мелких дыхательных путей. В настоящее время большое внимание в патогенезе ЭЛ уделяется также утомлению дыхательной мускулатуры. Кроме того, дыхательная недостаточность усугубляется сдавлением гигантскими буллами нормальной в функциональном отношении легочной ткани. Нарушение газообмена при ЭЛ обусловлено: ухудшением легочной вентиляции, поддерживающей постоянный газовый состав альвеолярного воздуха; нарушением кровообращения в легких и корреляцией между процессами вентиляции и перфузии в альвеолах; затруднением диффузии газов через альвеолокапиллярную мембрану из-за ее деструкции; раскрытием в легких артериовенозных анастомозов. Сложная патофизиологическая картина ЭЛ в каждом конкретном случае имеет свои особенности, зависящие от ее формы и тяжести течения [16, 18, 23].

Клиническая картина ЭЛ включает проявления самой эмфиземы, хронического бронхита, который часто предшествует ее развитию или сопутствует ей, а также дыхательной и сердечной недостаточности, осложняющих ее течение. Имеется сходство в клинической картине ЭЛ, хронического обструктивного бронхита, бронхиальной астмы (особенно ЭЛ и ХОБ), что является одной из причин их объединения в понятие хронических обструктивных заболеваний легких (ХОБЛ). Однако каждое из этих заболеваний имеет свои характерные особенности.

Одышка — первая и основная жалоба больных эмфиземой легких. Одышка в начале болезни появляется только при значительной физической нагрузке, и первоначально больные часто ее не замечают. Одышка у больных ЭЛ опасна тем, что долгие годы, заметно не проявляясь и исподволь прогрессируя, она превращается в состояние, угрожающее жизни больного. Толерантность к физическим нагрузкам резко снижена, так как даже в состоянии покоя компенсаторные возможности находятся на пределе. Одышка обычно имеет экспираторный характер. У больных наблюдаются короткий, «острый», «хватающий» вдох и удлиненный, иногда ступенеобразный выдох. Они осуществляют выдох при сомкнутых губах, надувая щеки («пыхтят»). При этом повышается давление в бронхиальном дереве, что уменьшает экспираторный коллапс мелких бесхрящевых бронхов (обусловленный нарушением эластических свойств легочной ткани и возрастанием внутригрудного давления) и способствует увеличению объема вентиляции. Кашель не является специфической жалобой больных ЭЛ и чаще всего обусловлен наличием хронического бронхита. Как правило, кашель при этом бывает сухой или с небольшим количеством трудноотделяющейся мокроты слизистого характера. Обострение бронхита всегда сопровождается усилением кашля и отделением мокроты слизисто-гнойного характера. Необходимо обращать внимание на появление непродуктивного кашля и прекращение отхождения мокроты, что может свидетельствовать о тяжелом обострении обструктивной болезни легких, нередко связанном с развитием синдрома утомления дыхательных мышц. Застою мокроты в просвете дыхательных путей способствует также употребление седативных и противокашлевых средств [23].

Масса тела при ЭЛ снижена, что связано с напряженной работой респираторных мышц, направленной на преодоление высокого сопротивления терминального отдела дыхательных путей [23]. Пациенты с эмфиземой легких в начальных стадиях заболевания принимают вынужденное положение на животе с опущенными вниз головой и плечевым поясом, что приносит им облегчение. При таком положении больного достигаются повышение брюшного давления, поднятие вверх диафрагмы и улучшение ее функции. Однако при тяжелой эмфиземе c выраженными изменениями грудной клетки и утомлением респираторных мышц горизонтальное положение вызывает напряженную работу диафрагмы, поэтому больные вынуждены даже спать в сидячем положении [23]. Больные ЭЛ нередко занимают положение сидя с несколько наклоненным вперед туловищем, опершись руками о колени или край кровати, что позволяет фиксировать плечевой пояс и включить дополнительную мускулатуру в акт дыхания. Цвет кожных покровов при эмфиземе легких скорее розовый, чем синюшный. Маловыраженный цианоз обусловлен длительным сохранением газового состава крови, только в далеко зашедших случаях появляется цианоз, который обусловлен развитием гиперкапнии. При этом у больных выявляется «вересковый язык» (голубой оттенок языка), который является клиническим показателем гиперкапнии и больше характерен для ХОБ. Наблюдается набухание шейных вен во время выдоха из-за повышения внутригрудного давления. Большое значение в прогнозе заболевания имеет оценка дыхательной мускулатуры, так как появление синдрома ее утомления всегда свидетельствует о прогрессировании болезни и усугублении дыхательной недостаточности [23]. Необходимо оценить синхронность участия в дыхательном цикле диафрагмы, мышц брюшного пресса, плечевого пояса, шеи и межреберных мышц. Нужно уметь выявлять дискоординацию дыхательных движений, а также следить за появлением признаков парадоксального дыхания, когда ребра на вдохе парадоксально втягиваются, что связано с тягой низкостоящей уплощенной диафрагмы.

При осмотре грудной клетки выявляется бочкообразная грудная клетка. Иногда наблюдается кифоз. При перкуссии определяется коробочный звук. Отмечаются увеличение высоты стояния верхушек, смещение нижних границ легких вниз и резкое ограничение подвижности нижнего легочного края. Характерно уменьшение сердечной и печеночной тупости за счет повышенной воздушности и увеличения объема легочной ткани. При аускультации выслушивается ослабленное везикулярное дыхание (в тяжелых случаях — резко ослабленное). Побочные дыхательные шумы не характерны для больных ЭЛ. Однако при форсированном выдохе или при проведении кашлевой пробы могут появляться скудные сухие свистящие хрипы.

Изолированная ЭЛ встречается редко. Как правило, она сочетается с признаками хронического обструктивного бронхита. Дифференциальная диагностика этих двух состояний представляет порой определенные трудности, что является еще одной причиной их объединения в понятие ХОБЛ. Признаки бронхита и эмфиземы очень часто, особенно в запущенных случаях, встречаются в различных сочетаниях. Однако нередко у больных ХОБЛ удается выделить преобладание признаков ЭЛ или бронхита, в связи с чем говорят о двух вариантах ХОБЛ: эмфизематозном и бронхитическом. Эмфизематозный вариант иногда называют «одышечный», «розовый», «пыхтящий», а больных этим вариантом ХОБЛ — «розовыми пыхтельщиками». Основной жалобой является прогрессирующая одышка, напоминающая пыхтение. В клинической картине ведущими являются симптомы, типичные для ЭЛ. Характерны длительное сохранение газового состава крови в покое и позднее развитие легочного сердца. Бронхитический тип («кашляющий», «синюшный», «отечный») характеризуется преобладанием симптомов бронхита. Основной жалобой является продуктивный кашель. Наблюдаются выраженный цианоз, симптомы легочного сердца, которое развивается на ранних стадиях болезни. Больные с таким вариантом ХОБЛ имеют вид «синюшных отечников». Эти два варианта ХОБЛ в чистом виде встречаются редко, и причисление больных к тому или иному типу часто вызывает затруднение. Значительная часть пациентов попадает в смешанную, промежуточную, группу лиц, у которых имеются признаки ХОБ, ЭЛ, дыхательной недостаточности и легочного сердца, выраженные в той или иной степени.

Инструментальные методы диагностики

Рентгенологическое исследование. Основными рентгенологическими признаками являются увеличение прозрачности легочных полей и их общей площади, ослабление сосудистого легочного рисунка, низкое расположение и уплощение диафрагмы, ограничение ее подвижности, увеличение костодиафрагмальных углов. Сердце, как правило, не увеличивается; вследствие низкого стояния диафрагмы оно принимает каплевидную форму («капельное сердце»). Происходит расширение ретростернального пространства, увеличение размеров которого и ослабление легочного рисунка на периферии наилучшим образом коррелируют с выраженностью эмфиземы [13]. Особое значение в диагностике имеют рентгенофункциональные пробы, в частности проба Ю. Н. Соколова и ее модификации, которые основаны на изменении прозрачности легочных полей в разных фазах дыхания. На томограммах определяются уменьшение калибра мелких сосудистых разветвлений, расширение корней легких. На ангиограммах выявляются признаки деваскуляризации. Бронхографическая картина характеризуется как «зимнее дерево без листьев».

В настоящее время в диагностике ЭЛ все шире используются новые, современные методы. Компьютерная томография позволяет выявить изменения легочной ткани, которые не диагностируются другими методами. Она дает возможность определить элементы ЭЛ вплоть до мелких ячеек размером 2 мм. Компьютерная томография высокоинформативна в диагностике буллезной ЭЛ и позволяет решить вопрос об операбельности [7, 28]. В целях повышения информативности предлагается проводить функциональную компьютерную томографию [22]. Ядерный магнитный резонанс наряду с другими диагностическими методами очень важен при отборе кандидатов на проведение операции по уменьшению объема легких среди больных с тяжелой ЭЛ. Метод позволяет определить локализацию, тяжесть эмфиземы и степень гипервоздушности легких [29]. Радиоизотопные методы дают возможность выявить вентиляционно-перфузионные нарушения, характерные для эмфиземы. Перфузионная сцинтиграфия является важным методом диагностики сосудистых изменений в легких при эмфиземе, которые могут выявляться на ранних стадиях, когда отсутствуют клинические и рентгенологические признаки заболевания. Он позволяет определить компрессию и объем функционирующей легочной ткани, нарушение кровотока в отдельных зонах. Сцинтиграфия легких помогает решить вопрос об оперативном лечении и осуществлять длительное послеоперационное наблюдение за больными [29, 36]. Электроимпедансная томография — метод, основанный на измерении электрического импеданса (электрического сопротивления) тканей, в том числе тканей грудной клетки [24]. Роль этого метода в диагностике ЭЛ требует дальнейшего изучения. Торакоскопия — метод эндоскопического исследования плевральной полости. Имеет большое значение в выявлении мелких субплевральных булл, не определяемых другими способами. Информативность торакоскопии в выявлении субплеврально расположенных воздушных образований составляет 92,7% [16].Торакоскопия, кроме того, широко используется для лечения буллезной эмфиземы легких [7, 27].

Функциональное исследование легких имеет важное значение в диагностике ЭЛ, для которой характерны увеличение общей емкости легких и остаточного объема, снижение жизненной емкости легких. Наблюдаются повышение сопротивления в дыхательных путях на выдохе (в отличие от ХОБ, при котором сопротивление повышено на вдохе и выдохе) и стойкое снижение скоростных показателей (ФЖЕЛ, ОФВ1, теста Тиффно, скоростных максимальных экспираторных потоков, рассчитываемых по кривой поток/объем). Проведение ингаляционных тестов с бронходилятаторами позволяет выявить у больных эмфиземой стойкий необратимый характер бронхиальной обструкции. У больных ХОБ может наблюдаться частичный бронходилятационный ответ. Одним из ранних признаков ЭЛ является снижение диффузионной способности. Отмечаются также увеличение статической и уменьшение динамической растяжимости легочной ткани [13, 18, 23].

При развитии дыхательной недостаточности, чтобы правильно выбрать лечение и определить прогноз, необходимо исследовать газовый состав крови. Напряжение кислорода в артериальной крови ниже 60 мм рт. ст. свидетельствует о терминальной дыхательной недостаточности. Таким больным целесообразно проводить длительную кислородотерапию. Особого внимания требуют больные с повышенным напряжением СО2 в артериальной крови, так как с гиперкапнией связаны обострение дыхательной недостаточности и развитие синдрома утомления дыхательных мышц [23].

Изменения в периферической крови

Для больных ХОБЛ в связи с гипоксией характерно развитие полицитемического синдрома (повышение числа эритроцитов и уровня гемоглобина, низкая скорость оседания эритроцитов, высокая вязкость крови), что еще больше усугубляет дыхательную недостаточность. Эти изменения более характерны для больных ХОБ.

Лечение

Лечение больных ЭЛ представляет собой сложную задачу. Терапия должна быть направлена на лечение собственно ЭЛ, ХОБ, осложнений заболевания (дыхательной и сердечной недостаточности в случае присоединения легочного сердца), а также включать мероприятия, нацеленные на повышение качества жизни больных и замедление прогрессирования болезни. Первоочередное значение имеет отказ от курения. Здесь важна активная позиция врача, направленная на борьбу с курением. В настоящее время для врачей разработаны методические рекомендации по лечению табачной зависимости [23, 28].

Методы специфического лечения собственно ЭЛ, направленные на уменьшение потери легкими эластичности, до конца не разработаны. Предлагается заместительная терапия дефицита a1-антитрипсина донорской плазмой, нативным a1-АТ из сыворотки здоровых доноров, а также a1-АТ, созданным методом генной инженерии. Пациенты с уровнем a1-АТ в плазме менее 11 mumol/L, имеющие обструкцию воздухоносных путей, должны рассматриваться как претенденты на заместительную терапию. Заместительная терапия особенно показана больным с наследственным дефицитом a1-АТ. Новые подходы к лечению предполагают назначение аэрозолей a1-АТ [37, 42]. Исследуется возможность применения низкомолекулярных синтетических ингибиторов эластазы, в том числе новых водорастворимых [38]. Действие всех этих средств направлено против ферментативного разрушения соединительно-тканной стромы легких. Большие надежды в терапии больных с наследственным дефицитом a1-АТ возлагаются на метод генной инженерии, который позволяет «исправлять» дефектный ген [20, 37]. В целях повышения синтеза a1-АТ предлагается использовать синтетический анаболический стероид деназол [9]. На стадии изучения находится направление по применению средств, восстанавливающих поврежденные эластические волокна. Экспериментально была показана возможность их восстановления, в частности при использовании ретиновой кислоты [32, 33]. Для коррекции системы протеолиз-антипротеолиз целесообразно назначение антиоксидантов (витамина Е, аскорбиновой кислоты, глутатиона, b-каротина, микроэлементов цинк и селен, тиосульфата натрия и др.). В последнее время выявлено, что муколитик ацетилцистеин обладает антиоксидантными свойствами [23], однако он не показан больным с наследственным дефицитом a1-АТ [9]. Возможно применение средств, влияющих на сурфактантную систему легких, восстанавливающих поверхностно-активные свойства альвеолярной выстилки. С этой целью используются различные вещества для интратрахеального введения: эвкалиптовое масло, ментол, камфора, жирные кислоты, пальмитиновая кислота, дипальмитил-лецитин, фосфолипиды [3]. Имеется опыт интратрахеального введения липосом. В последние годы разработан новый липосомальный препарат на основе природных фосфолипидов — липин [26]. Имеются данные о положительном влиянии на сурфактантную систему легких антагонистов кальция при их сочетанном применении внутрь и ингаляционно [11], лазолвана, бромгексина, глицерама (особенно выраженным сурфактантпротективным действием обладает лазолван) [14]. Считается, что для восстановления сурфактантной системы наиболее перспективным является метод ингаляционного введения сурфактанта непосредственно в легкие [12]. Однако следует отметить, что методы воздействия на эластические свойства легких при эмфиземе, а также на сурфактантную систему недостаточно разработаны и внедрены в широкую практику.

В большинстве случаев буллезной ЭЛ эффективным является хирургическое лечение. Наиболее перспективными считаются видеоторакоскопические операции. Особенно широкое распространение они получили в последние 10 лет в связи с развитием эндоскопической техники [7]. В последнее время разработаны также хирургические методы лечения диффузной эмфиземы: хирургическая редукция легочного объема и трансплантация легких [15, 40].

В терапии ЭЛ важное место отводится лечению ХОБ, поскольку эти два патологических процесса нередко протекают параллельно и между ними порой бывает трудно провести грань. При этом используются бронходилятирующие и мукорегуляторные средства, иммунокорригирующая терапия, антибактериальные средства (при обострении воспалительного процесса), кортикостероиды и др. Для лечения ХОБ и ЭЛ применяются бронхорасширяющие препараты трех основных групп: b2-агонисты, антихолинергические средства, теофиллины. У больных ХОБ с ЭЛ действие ингаляционных холинолитиков по сравнению с b1-агонистами оказывается более выраженным, а число побочных реакций — минимальным. b2-агонисты должны с осторожностью использоваться у пожилых пациентов, особенно с патологией сердца, так как у них могут проявляться нежелательные кардиотоксические эффекты, характерные для этой группы препаратов. b2-агонисты целесообразно комбинировать с ингаляционными холинолитиками, когда монотерапия последними оказывается неэффективной. Возможно использование комбинированного препарата беродуала, содержащего ипратропиум бромид и фенотерол. В последнее время широкое распространение получила ингаляционная терапия через небулайзер. Преимущества небулайзерной терапии заключаются в том, что не требуется координации вдоха и ингаляции; ингаляция легковыполнима у пожилых и тяжелых больных; возможна доставка высоких доз лекарственного препарата за короткий период времени; создается высокодисперсный аэрозоль с идеальным диаметром частиц 1–5 мкм, который способен достичь периферических отделов дыхательных путей. Теофиллины обладают менее выраженным бронхолитическим эффектом, однако с их использованием связан ряд побочных эффектов, например уменьшение системной легочной гипертензии. Кроме того, они влияют на сердечный выброс, усиливают диурез, стимулируют центральную нервную систему, предотвращают и уменьшают утомление дыхательной мускулатуры. Предпочтение отдается пролонгированным формам теофиллина. Их назначение наиболее показано в ходе комплексной терапии ХОБЛ, когда предшествующая сочетанная терапия холинолитиками и b2-агонистами оказалась недостаточной [1, 23].

Глюкокортикостероидная терапия показана при тяжелой ЭЛ, при быстром прогрессировании болезни и в случае неэффективности максимальных доз препаратов базисной терапии (бронхорасширяющих средств). Обычно назначается пробная терапия преднизолоном в дозе 15–20 мг в сутки с оценкой эффективности в ближайшие 3–4 дня. Показания к назначению кортикостероидов противоречивы. Известно, что только 20-30% больных с ХОБЛ отвечают положительно на длительное лечение оральными кортикостероидами [1, 23, 28]. Следует учитывать миопатическое действие кортикостероидов на скелетную мускулатуру, а также возможность усугубления остеопороза, который развивается при ЭЛ. Для лечения остеопороза целесообразно использовать витаминные препараты, особенно витамин D3, минеральные соли, содержащие кальций, а в более тяжелых случаях показана курсовая терапия кальцитонином [23].

Важным направлением в лечении ЭЛ является коррекция дыхательной недостаточности, которая достигается путем оксигенотерапии и тренировкой дыхательной мускулатуры. Оксигенотерапия показана при снижении РаО2 до 60 мм рт. ст. и менее, SaO2 <85% при стандартной пробе с шестиминутной ходьбой и <88% в покое. Предпочтение отдается длительной (18 часов в сутки), малопоточной (2–5 л в минуту) кислородотерапии. При тяжелой дыхательной недостаточности используются гелиево-кислородные смеси, а также неинвазивная вентиляция легких с двумя уровнями положительного давления [1, 2].

Тренировка дыхательной мускулатуры включает в себя специальную дыхательную гимнастику, в том числе направленную на пассивизацию выдоха, использование специальных приспособлений, создающих положительное давление в конце выдоха. Возможно применение чрескожной электрической стимуляции диафрагмы.

Профилактика ЭЛ

Профилактика заключается в первую очередь в раннем выявлении носителей дефицита a1-АТ. Целесообразно проводить обследование родственников больного и популяризировать генетические консультации; гомозиготным носителям нужно рекомендовать воздержаться от деторождения. Рекомендуется проводить исследование a1-АТ при приеме на работу лиц, трудовая деятельность которых будет протекать в неблагоприятных условиях (производство цемента, асбеста, угледобывающая промышленность и др.). Важны категорическое запрещение курения, исключение контакта с воздушными поллютантами, предупреждение респираторных заболеваний.

По вопросам литературы обращайтесь в редакцию

Источник

Эмфизема легких

Эмфизема легких – это хроническое неспецифическое заболевание легких, в основе которого лежит стойкое, необратимое расширение воздухоносных пространств и повышенное вздутие легочной ткани дистальнее концевых бронхиол. Эмфизема легких проявляется экспираторной одышкой, кашлем с небольшим количеством слизистой мокроты, признаками дыхательной недостаточности, рецидивирующими спонтанными пневмотораксами. Диагностика патологии проводится с учетом данных аускультации, рентгенографии и КТ легких, спирографии, анализа газового состава крови. Консервативное лечение эмфиземы легких включает прием бронхолитиков, глюкокортикоидов, кислородотерапию; в некоторых случаях показано резекционное хирургические вмешательство.

Общие сведения

Эмфизема легких (от греч. emphysema — вздутие) – патологическое изменение легочной ткани, характеризующееся ее повышенной воздушностью, вследствие расширения альвеол и деструкции альвеолярных стенок. Эмфизема легких выявляется у 4% пациентов, причем у мужчин встречается в 2 раза чаще, чем у женщин. Риск развития эмфиземы легких выше у пациентов с хроническими обструктивными заболеваниями легких, особенно после 60 лет. Клиническая и социальная значимость эмфиземы легких в практической пульмонологии определяется высоким процентом развития сердечно-легочных осложнений, нетрудоспособности, инвалидизации больных и возрастающей летальностью.

Эмфизема легких

Причины

Любые причины, приводящие к хроническому воспалению альвеол, стимулируют развитие эмфизематозных изменений. Вероятность развития эмфиземы легких повышается при наличии следующих факторов:

врожденной недостаточности α-1 антитрипсина, приводящей к разрушению протеолитическими ферментами альвеолярной ткани легких;
вдыхании табачного дыма, токсичных веществ и полютантов;
нарушениях микроциркуляции в тканях легких;
бронхиальной астме и хронических обструктивных заболеваниях легких;
воспалительные процессы в респираторных бронхах и альвеолах;
особенностей профессиональной деятельности, связанных с постоянным повышением давления воздуха в бронхах и альвеолярной ткани.

Патогенез

Под воздействием данных факторов происходит повреждение эластической ткани легких, снижение и утрата ее способности к воздухонаполнению и спадению. Переполненные воздухом легкие приводят к слипанию мелких бронхов при выдохе и нарушениям легочной вентиляции по обструктивному типу. Формирование клапанного механизма при эмфиземе легких вызывает вздутие и перерастяжение тканей легкого и формирование воздушных кист – булл. Разрывы булл могут вызывать эпизоды рецидивирующего спонтанного пневмоторакса.

Эмфизема легких сопровождается значительным увеличением легких в размерах, которые макроскопически становятся похожими на крупнопористую губку. При исследовании эмфизематозной легочной ткани под микроскопом наблюдается деструкция альвеолярных перегородок.

Классификация

Эмфизема легких подразделяется на первичную или врожденную, развивающуюся как самостоятельная патология, и вторичную, возникшую на фоне других заболеваний легких (чаще бронхита с обструктивным синдромом). По степени распространенности в легочной ткани выделяют локализованную и диффузную формы эмфиземы легких.

По степени вовлечения в патологический процесс ацинуса (структурно-функциональной единицы легких, обеспечивающей газообмен, и состоящей из разветвления терминальной бронхиолы с альвеолярными ходами, альвеолярными мешками и альвеолами) различают следующие виды эмфиземы легких:

панлобулярную (панацинарную) — с поражением целого ацинуса;
центрилобулярную (центриацинарную) – с поражением респираторных альвеол в центральной части ацинуса;
перилобулярную (периацинарную) – с поражением дистальной части ацинуса;
околорубцовую (иррегулярную или неравномерную);
буллезную (буллезную болезнь легких при наличии воздушных кист — булл).

Особо выделяют врожденную долевую (лобарную) эмфизему легких и синдром Маклеода – эмфизему с неясной этиологией, поражающую одно легкое.

Симптомы эмфиземы легких

Ведущим симптомом эмфиземы легких является экспираторная одышка с затрудненным выдохом воздуха. Одышка носит прогрессирующий характер, возникая сначала при нагрузке, а затем и в спокойном состоянии, и зависит от степени дыхательной недостаточности. Пациенты с эмфиземой легких делают выдох через сомкнутые губы, одновременно надувая щеки (как бы «пыхтят»). Одышке сопутствует кашель с выделение скудной слизистой мокроты. О выраженной степени дыхательной недостаточности свидетельствуют цианоз, одутловатость лица, набухание вен шеи.

Пациенты с эмфиземой легких значительно теряют в весе, имеют кахектичный вид. Потеря массы тела при эмфиземе легких объясняется большими энергозатратами, расходуемыми на интенсивную работу дыхательных мышц. При буллезной форме эмфиземы легких возникают повторные эпизоды спонтанного пневмоторакса.

Осложнения

Прогрессирующее течение эмфиземы легких приводит к развитию необратимых патофизиологических изменений в сердечно-легочной системе. Спадение мелких бронхиол на выдохе приводит к нарушениям легочной вентиляции по обструктивному типу. Деструкция альвеол вызывает уменьшение функциональной легочной поверхности и явления выраженной дыхательной недостаточности.

Редукция сети капилляров в легких влечет за собой развитие легочной гипертензии и возрастание нагрузки на правые отделы сердца. При нарастающей правожелудочковой недостаточности возникают отеки нижних конечностей, асцит, гепатомегалия. Неотложным состоянием при эмфиземе легких является развитие спонтанного пневмоторакса, требующее дренирования плевральной полости и аспирации воздуха.

Диагностика

В анамнезе пациентов с эмфиземой легких отмечаются большой стаж курения, профессиональные вредности, хронические или наследственные заболевания легких. При осмотре пациентов с эмфиземой легких обращает внимание увеличенная, бочкообразная (цилиндрической формы) грудная клетка, расширенные межреберные промежутки и эпигастральный угол (тупой), выпячивание надключичных ямок, поверхностное дыхание с участием вспомогательной дыхательной мускулатуры.

Перкуторно определяется смещение нижних границ легких на 1-2 ребра книзу, коробочный звук по всей поверхности грудной клетки. Аускультативно при эмфиземе легких выслушивается ослабленное везикулярное («ватное») дыхание, глухие сердечные тона. В крови при выраженной дыхательной недостаточности выявляется эритроцитоз и повышение гемоглобина.

Рентгендиагностика. При рентгенографии легких определяется повышение прозрачности легочных полей, обедненный сосудистый рисунок, ограничение подвижности купола диафрагмы и ее низкое расположение (спереди ниже уровня VI ребра), почти горизонтальное положение ребер, сужение сердечной тени, расширение загрудинного пространства. С помощью КТ легких уточняется наличие и расположение булл при буллезной эмфиземе легких.
Исследование ФВД. Высокоинформативно при эмфиземе легких исследование функции внешнего дыхания: спирометрия, пикфлоуметрия и др. На ранних этапах развития эмфиземы легких выявляется обструкция дистальных отрезков дыхательных путей. Проведение теста с ингаляторами-бронходилататорами показывает необратимость обструкции, характерную для эмфиземы легких. Также при ФВД определяется снижение ЖЕЛ и пробы Тиффно.
Лабораторные тесты. Анализ газового состава крови выявляет гипоксемию и гиперкапнию, клинический анализ – полицитемию (увеличение Hb, эритроцитов, вязкости крови). В план обследования необходимо включать анализ на α -1-ингибитор трипсина.

Лечение эмфиземы легких

Консервативная терапия

Специфическое лечение отсутствует. Первостепенным является устранение предрасполагающего к эмфиземе фактора (курения, вдыхания газов, токсических веществ, лечение хронических заболеваний органов дыхания).

Лекарственная терапия при эмфиземе легких симптоматическая. Показано пожизненное применение ингаляционных и таблетированных бронхолитиков (сальбутамола, фенотерола, теофиллина и др.) и глюкокортикоидов (будесонида, преднизолона). При сердечной и дыхательной недостаточности проводят оксигенотерапию, назначают диуретики. В комплекс лечения эмфиземы легких включают дыхательную гимнастику.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение эмфиземы легких заключается в проведении операции по уменьшению объема легких (торакоскопической буллэктомии). Суть метода сводится к резекции периферических участков легочной ткани, что вызывает «декомпрессию» остальной части легкого. Наблюдения за пациентами после перенесенной буллэктомии показывают улучшение функциональных показателей легких. Пациентам с эмфиземой легких показана трансплантация легких.

Прогноз и профилактика

Отсутствие адекватной терапии эмфиземы легких приводит к прогрессированию заболевания, нетрудоспособности и ранней инвалидизации вследствие развития дыхательной и сердечной недостаточности. Несмотря на то, что при эмфиземе легких происходят необратимые процессы, качество жизни пациентов можно повысить постоянно применяя ингаляционные препараты. Оперативное лечение буллезной эмфиземы легких несколько стабилизирует процесс и избавляет пациентов от рецидивирующих спонтанных пневмотораксов.

Существенным моментом профилактики эмфиземы легких является антитабачная пропаганда, направленная на предупреждение и борьбу с курением. Также необходимы раннее выявление и лечение пациентов с хроническим обструктивным бронхитом. Пациенты, страдающие ХОБЛ, подлежат наблюдению пульмонолога.

Эмфизема легких — лечение в Москве

Источник